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Enfermedades inflamatorias cutáneas, o sistémicas, o ambas, de las paredes vasculares, con necrosis fibrinoide e infiltrado de leucocitos polimorfonucleares y rara vez linfocitario o granulomatoso. Se relacionan con procesos infecciosos, enfermedades subyacentes, fármacos, o pueden ser idiopáticas. Se caracterizan fundamentalmente por púrpura palpable que predomina en las extremidades inferiores. Se clasifican de acuerdo con el tamaño de los vasos afectados o por el tipo de infiltrado.
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El mecanismo de producción de una vasculitis leucocitoclástica se explica por una reacción de antígeno-anticuerpo tipo III (Gell y Coombs) con activación del complemento; presencia de leucocitos y monocitos que se adhieren al endotelio vascular e infiltran las paredes de los vasos, con desgranulación, y liberación de enzimas catalíticas y radicales libres. En la patogenia intervienen factores como los estados de hipercoagulabilidad, frío o la presencia de antígenos que inician el daño vascular y lo incrementan.
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En las vasculitis linfocíticas o trombóticas, o ambas, se ha sugerido una reacción tipo II citotóxica de IgG e IgM contra las células endoteliales. Las vasculitis granulomatosas dependen de una reacción tipo IV o de hipersensibilidad tardía mediada por células. Algunas vasculitis muestran vínculo con anticuerpos anticitoplasmáticos dirigidos contra proteínas localizadas en los lisosomas de los neutrófilos y en los gránulos de los monocitos (antineutrophil cytoplasmic antibodies [ANCA]); estos anticuerpos presentan dos modelos principales, los cuales son el citoplasmático (c-ANCA) que se dirige contra la proteinasa 3, y el perinuclear (p-ANCA) que se dirige contra la mieloperoxidasa.
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La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive. Se caracteriza por pápulas milimétricas violáceas que no desaparecen a la digitopresión, pero con el tiempo se tornan más oscuras y dejan hiperpigmentación residual (fig. 168-1). En la vasculitis de vasos de pequeño calibre pueden observarse manchas purpúricas, lesiones papulonecróticas, vesículas, ampollas y placas urticariformes (fig. 168-2). En las vasculitis de vasos de mediano calibre se presentan úlceras necróticas, livedo reticularis, nudosidades e infartos digitales (fig. 168-3).
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No hay un sistema universal aceptado, y las clasificaciones de las vasculitis dependen de criterios clínicos, histológicos e inmunológicos. Con base en el tipo de infiltrado se clasifican en leucocitoclásticas, linfocíticas y granulomatosas. El American College of Rheumatology (1990) y la Consensus Conference at Chapell-Hill (1993) las clasifican de acuerdo con el calibre del ...