SECCIÓN 5: ALTERACIONES EN LAS FUNCIONES CIRCULATORIA Y RESPIRATORIA

INTRODUCCIÓN

La American Thoracic Society define a la disnea como la “vivencia subjetiva de dificultad para respirar, que incluye sensaciones cualitativamente diferentes de intensidad variable. Tal experiencia es producto de interacciones entre factores fisiológicos, psicológicos, sociales y ambientales diversos y puede inducir respuestas secundarias de tipo fisiológico y conductual”. La disnea, que constituye un síntoma, debe diferenciarse de los signos de incremento en el trabajo para respirar.

MECANISMOS DE LA DISNEA

Las sensaciones al respirar son consecuencia de interacciones entre los impulsos eferentes o motores (proalimentarios) que provienen del encéfalo y que llegan a los músculos de la respiración, y los aferentes o sensitivos que vienen de los receptores de todo el organismo (retroalimentarios), así como los mecanismos de integración de tales datos y que, como cabría deducir, se sitúan en el encéfalo (fig. 47e-1). A diferencia de las sensaciones dolorosas, que a menudo pueden atribuirse a la estimulación de una sola terminación nerviosa, las sensaciones de disnea por lo general se consideran más integrales, parecidas al hambre o sed. Un estado patológico cualquiera puede causar disnea por uno o más mecanismos, algunos de los cuales pudieran activarse y operar en circunstancias determinadas (p. ej., el ejercicio), pero no en otras (p. ej., ante un cambio de posición).

Eferentes motores

Los trastornos de la bomba respiratoria aumentan más a menudo la resistencia o rigidez (menor distensibilidad) del sistema respiratorio, se relacionan con aumento del trabajo de la respiración o una sensación de aumento del esfuerzo para respirar. Cuando los músculos son débiles o están fatigados, se requiere un mayor esfuerzo, aunque la mecánica del sistema sea normal. El aumento del gasto neural de la corteza motora se percibe mediante una señal consecuente, una señal neural que se emite a la corteza sensitiva al mismo tiempo que la señal motora se dirige a los músculos de la respiración.

Estímulos aferentes sensitivos

Los quimiorreceptores en los corpúsculos carotídeos y el bulbo raquídeo son activados por la hipoxemia, por la hipercapnia aguda y la acidemia. Su estimulación y la de otros puede causar incremento de la ventilación y con ello la sensación de “falta de aire”. Los mecanorreceptores en los pulmones, después de ser estimulados por el broncoespasmo, generan una sensación de opresión retroesternal. Al parecer contribuyen a la falta de aire los receptores J, sensibles al edema intersticial, y los receptores en vasos pulmonares, activados por los cambios inmediatos (agudos) en la presión de la arteria pulmonar. La distensión pulmonar se acompaña de la sensación de que es imposible respirar de manera profunda o satisfactoria. Se piensa que los receptores metabólicos, que están en el músculo estriado, son activados por cambios en el entorno bioquímico local del tejido activo durante el ejercicio y que, al ser estimulados, contribuyen a la dificultad para respirar.

Integración: discordancia entre impulsos eferentes-reaferentes

La discordancia entre los estímulos proalimentarios que llegan a los músculos de la respiración y la retroalimentación desde receptores que vigilan la respuesta de la bomba respiratoria, agrava la intensidad de la disnea; tal situación adquiere importancia particular cuando hay una perturbación mecánica de la bomba mencionada, como en el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Contribución de los factores emocionales o afectivos a la disnea

La ansiedad intensa puede agravar la disnea, sea porque altere la interpretación de los datos sensitivos o porque cause tipos de respiración que agraven las anomalías funcionales en el aparato respiratorio. En sujetos con limitaciones del flujo espiratorio, por ejemplo, el aumento de la frecuencia respiratoria que acompaña a la ansiedad aguda causa distensión pulmonar, incremento del trabajo y del esfuerzo para respirar y una sensación de que la respiración es incompleta o insatisfactoria.

VALORACIÓN DE LA DISNEA

Características de la sensación

Como sucede con el dolor, la valoración de la disnea comienza con la identificación de las características de la molestia (cuadro 47e-1). En el caso de personas con dificultad para describir las sensaciones provenientes de su respiración, son útiles los cuestionarios sobre disnea o listas de frases que suelen utilizar los pacientes.

Intensidad de estímulos sensitivos

Para medir la disnea en el reposo, la que surge inmediatamente después del ejercicio o al repetir alguna tarea física, como subir escaleras en el hogar, cabe utilizar una escala de Borg modificada o de tipo analógico visual. Otra estrategia es tener idea de la discapacidad del enfermo al investigar las actividades que puede realizar; tales métodos valoran la disnea de manera indirecta y pueden ser alterados por factores no respiratorios como la artritis o debilidad de extremidades pélvicas. El índice basal de disnea y el cuestionario de enfermedades respiratorias crónicas suelen utilizarse para dicho fin.

Dimensión afectiva

Para que el paciente señale una sensación transformada en síntoma debe percibirla como desagradable e interpretarla como anormal. Los estudios de laboratorio demostraron que el hambre de aire induce una respuesta afectiva más fuerte que el esfuerzo o trabajo respiratorios aumentados. Algunas terapias contra ella, como la rehabilitación pulmonar, pueden disminuir las molestias para respirar, en parte, al alterar dicha dimensión.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La disnea es la consecuencia de alteraciones de la función normal en el aparato cardiopulmonar. Estas alteraciones producen disnea como consecuencia del aumento en el impulso respiratorio; aumento del esfuerzo o trabajo respiratorio, y estimulación de receptores en el corazón, pulmones o sistema vascular, o todas ellas. La mayor parte de las enfermedades del aparato respiratorio se relacionan con alteraciones en las propiedades mecánicas de los pulmones, de la pared torácica, o de ambos, y algunas estimulan los receptores pulmonares. Por el contrario, los trastornos del aparato cardiovascular por lo general causan disnea por anomalías en el intercambio gaseoso o por estimulación de los receptores pulmonares y vasculares (cuadro 47e-2).

Disnea del aparato respiratorio

ENFERMEDADES DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS

El asma y la EPOC, las enfermedades pulmonares obstructivas más frecuentes, se caracterizan por obstrucción del flujo aéreo espiratorio, que casi siempre causa hiperinflación dinámica de los pulmones y la pared torácica. Los pacientes con enfermedad moderada a grave tienen aumento de las cargas de resistencia y elásticas (término que se relaciona con la rigidez del sistema) en los músculos ventilatorios y aumento del trabajo respiratorio. Los pacientes con broncoconstricción aguda también se quejan de una sensación de constricción, que puede existir incluso cuando la función pulmonar aún está en el intervalo normal. Por lo común, tales pacientes son taquipneicos; el trastorno causa hiperinflación y menor distensibilidad del aparato respiratorio y también limita el volumen ventilatorio. Es probable que tanto la constricción torácica como la hiperventilación se deban a la estimulación de los receptores pulmonares. El asma y la EPOC pueden causar hipoxemia e hipercapnia por discrepancia entre ventilación y perfusión (V./Q) (y limitación de la difusión durante el ejercicio en caso de enfisema); la hipoxemia es mucho más frecuente que la hipercapnia por las formas distintas en las que el oxígeno y el dióxido de carbono se unen con la hemoglobina.

ENFERMEDADES DE LA PARED TORÁCICA

Un mayor esfuerzo para respirar también se observa en situaciones que vuelven rígida la pared del tórax como la cifoescoliosis, o que debilitan los músculos de la ventilación, como la miastenia grave o el síndrome de Guillain-Barré. Los grandes derrames pleurales pueden contribuir a la disnea, al incrementar el trabajo de la respiración y al estimular los receptores pulmonares, si también coexisten con atelectasia.

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA PULMONAR

Las enfermedades intersticiales pulmonares, que pueden derivar de infecciones, exposiciones laborales o trastornos autoinmunitarios, se relacionan con aumento de la rigidez (descenso de la distensibilidad) de los pulmones y aumento del trabajo respiratorio. Además, la discrepancia V./Q y la destrucción o engrosamiento de la interfase alveolocapilar pueden causar hipoxemia y aumentar el impulso respiratorio. La estimulación de los receptores pulmonares puede aumentar más la hiperventilación característica de la enfermedad intersticial leve a moderada.

Disnea del aparato cardiovascular

ENFERMEDADES DE LAS CAVIDADES IZQUIERDAS DEL CORAZÓN

Las enfermedades del miocardio secundarias a enfermedad arterial coronaria y miocardiopatías no isquémicas aumentan el volumen ventricular izquierdo al final de la diástole e incrementan la presión ventricular izquierda al final de la diástole y la presión capilar pulmonar. Estas presiones altas producen edema intersticial y estimulación de los receptores pulmonares, lo que causa disnea; la hipoxemia debida a discrepancia de V./Q también puede contribuir a la disnea. La disfunción diastólica, caracterizada por un ventrículo izquierdo muy rígido, puede causar disnea grave con grados relativamente bajos de actividad física, sobre todo si se acompaña de insuficiencia mitral.

VASCULOPATÍAS PULMONARES

La enfermedad tromboembólica pulmonar y las enfermedades primarias de la circulación pulmonar (hipertensión pulmonar primaria, vasculitis pulmonar) causan disnea por aumento de la presión arterial pulmonar y estimulación de los receptores pulmonares. La hiperventilación es frecuente y es posible que haya hipoxemia. Sin embargo, en la mayor parte de los casos, el uso de oxígeno complementario tiene un efecto mínimo en la gravedad de la disnea y la hiperventilación.

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

La pericarditis constrictiva y el taponamiento cardiaco se relacionan con aumento de las presiones intracardiaca y vascular pulmonar, causa probable de disnea en estos trastornos. En la medida en que quede limitado el gasto cardiaco (en el reposo o con el ejercicio) pueden ser estimulados los receptores metabólicos, si hay disminución del gasto al grado en que puede surgir acidosis láctica; también se activan los quimiorreceptores.

Disnea con aparatos respiratorio y cardiovascular normales

La anemia leve a moderada se relaciona con incomodidad respiratoria durante el ejercicio. Se cree que esto se relaciona con la estimulación de los receptores metabólicos; la saturación de oxígeno es normal en pacientes con anemia. Es probable que la disnea relacionada con obesidad se deba a múltiples mecanismos, incluidos el gasto cardiaco alto y la disfunción de la bomba respiratoria (distensibilidad disminuida de la pared torácica). La pérdida de condicionamiento cardiovascular (mala condición física) se caracteriza por el desarrollo temprano de metabolismo anaeróbico y la estimulación de quimiorreceptores y receptores metabólicos. La disnea no explicada desde el punto de vista médico se ha vinculado con una mayor sensibilidad al desagrado e incomodidad de la hipercapnia aguda.

EDEMA PULMONAR

MECANISMOS DE ACUMULACIÓN DE LÍQUIDO

El volumen de líquido que se acumula en el plano intersticial de los pulmones depende del equilibrio entre fuerzas hidrostáticas y oncóticas dentro de los capilares pulmonares y en el tejido circundante. La presión hidrostática facilita el desplazamiento de líquidos desde los capilares al intersticio pulmonar. La presión oncótica, que depende de la concentración de proteínas en la sangre, facilita el desplazamiento de líquido al interior de los vasos. Las concentraciones de la albúmina, que es la proteína principal en el plasma, puede disminuir en situaciones como la cirrosis y el síndrome nefrótico. La hipoalbuminemia facilita la penetración de líquido a los tejidos, con cualquier presión hidrostática particular dentro del capilar, pero por lo común no basta por sí misma para originar edema intersticial. En la persona sana, las uniones intercelulares herméticas del endotelio capilar no son permeables a las proteínas, y los vasos linfáticos en los tejidos eliminan las pequeñas cantidades de proteína que pudieran fugarse; en conjunto, estos factores causan una fuerza oncótica que conserva al líquido dentro del capilar. Sin embargo, la pérdida de continuidad de la barrera mencionada permite la salida de proteínas desde el lecho capilar y facilita la penetración de líquido en el tejido pulmonar.

EDEMA PULMONAR CARDIÓGENO

(Véase también cap. 326) Las anomalías cardiacas que pueden causar incremento de la presión venosa pulmonar desequilibran las fuerzas que actúan entre los capilares y el plano intersticial. La presión hidrostática aumenta y sale líquido del capilar, con mayor velocidad, de lo cual surge edema intersticial y, en casos más graves, alveolar. La aparición de derrames pleurales puede deteriorar aún más la función del aparato respiratorio y contribuir a la disnea.

Los signos tempranos de edema pulmonar comprenden disnea con el ejercicio y ortopnea. En las radiografías de tórax se observa engrosamiento peribronquial, intensificación de la trama vascular en la mitad superior de los pulmones y líneas B de Kerley. Al empeorar el edema, los alvéolos se llenan de líquido; en la radiografía se advierte llenado alveolar irregular, típicamente en la distribución perihiliar, que evoluciona hasta la aparición de infiltrados alveolares difusos. El mayor edema de las vías respiratorias se acompaña de estertores gruesos y sibilancias.

EDEMA PULMONAR NO CARDIÓGENO

En este trastorno, el agua pulmonar aumenta por daño del endotelio capilar pulmonar con fuga de proteínas y otras macromoléculas y su paso a tejidos; el líquido se desplaza con la proteína conforme cambian las fuerzas oncóticas desde el vaso hasta el tejido pulmonar vecino. El cuadro anterior se acompaña de disfunción de la capa de sustancia tensioactiva que reviste los alvéolos, con incremento de las fuerzas de superficie y una propensión de los alvéolos al colapso en volúmenes pulmonares bajos. Desde el punto de vista fisiológico, el edema pulmonar no cardiógeno se caracteriza por cortocircuitos intrapulmonares, con hipoxemia y menor distensibilidad pulmonar, lo cual culmina en disminución de la capacidad residual funcional. En la histopatología se advierten en los alvéolos membranas hialinas e inflamación que culmina en fibrosis pulmonar. En el cuadro clínico, cabe observar desde disnea leve hasta insuficiencia respiratoria. Los datos de la auscultación en los pulmones pueden ser relativamente normales a pesar de que en las radiografías de tórax se identifiquen infiltrados alveolares difusos. En la CT se observa que la distribución del edema alveolar es más heterogénea de lo que se pensaba. Aunque muchos consideran que las presiones intracardiacas normales son parte de la definición del edema pulmonar no cardiógeno, la patología del proceso, como se describe antes es muy distinta y en algunos pacientes es posible observar una combinación de edema pulmonar cardiógeno y no cardiógeno.

Es útil dividir las causas de edema pulmonar no cardiógeno al tomar en consideración si el daño de los pulmones puede ser consecuencia de causas vasculares directas, indirectas o pulmonares (cuadro 47e-3). Las lesiones directas son mediadas por las vías respiratorias (como la broncoaspiración) o son consecuencia de un traumatismo torácico no penetrante. La lesión indirecta es la consecuencia de mediadores que llegan al pulmón por la corriente sanguínea. La tercera categoría incluye entidades que posiblemente son consecuencia de cambios agudos en las tensiones de vasos pulmonares, tal vez por la descarga autónoma repentina (en el caso de edema pulmonar neurógeno, y el que surge a grandes alturas), u oscilaciones repentinas de la tensión pleural, así como daño pasajero a los capilares pulmonares (en el caso de edema pulmonar por reexpansión).

DIFERENCIACIÓN ENTRE EL EDEMA PULMONAR CARDIÓGENO Y NO CARDIÓGENO

Los datos del interrogatorio son esenciales para valorar la posibilidad de alguna cardiopatía primaria e identificar algunos de los cuadros que se acompañan de edema pulmonar no cardiógeno. En la exploración física en casos de edema pulmonar cardiógeno se advierten signos de mayores presiones intracardiacas (tercer ruido [S3] o galope; aceleración del pulso venoso yugular y edema periférico) y estertores, sibilancias o ambos al auscultar el tórax. A diferencia de ello, en la exploración física en casos de edema pulmonar no cardiógeno predominan signos del cuadro desencadenante; los signos en los pulmones pueden ser relativamente normales en las fases incipientes del problema. En la radiografía de tórax, en caso de edema pulmonar cardiógeno se advierte típicamente ensanchamiento de la silueta cardiaca, redistribución vascular, engrosamiento intersticial e infiltrados alveolares perihiliares; es frecuente observar derrame pleural. En el edema no cardiógeno el tamaño del corazón es normal, los infiltrados alveolares están distribuidos con mayor uniformidad en los pulmones y pocas veces hay derrames pleurales. Por último, la hipoxemia del edema pulmonar cardiógeno depende en gran medida de la desigualdad entre ventilación y perfusión, que mejora con la administración de oxígeno complementario. A diferencia de lo mencionado, la hipoxemia en el edema no cardiógeno proviene más bien de cortocircuito intrapulmonar y persiste típicamente a pesar de la administración de elevadas concentraciones de oxígeno por inhalación.

TOS

La tos desempeña una función protectora esencial en las vías respiratorias y los pulmones de los seres humanos. Sin el reflejo tusígeno eficaz todos estaríamos en peligro de retener secreciones de las vías mencionadas y material aspirado, lo cual predispondría a infección, atelectasia y un cuadro de disfunción respiratoria. En el otro extremo, la tos excesiva es agotadora y entre sus complicaciones a veces están emesis, síncope, dolor muscular o fracturas de costillas, y agrava en ocasiones hernias abdominales o inguinales e incontinencia urinaria. La tos a menudo es un indicio de la existencia de una enfermedad de vías respiratorias. En muchos casos es una manifestación esperada y aceptada de enfermedad, como ocurriría durante una infección aguda de dichas vías. Sin embargo, la tos persistente, sin que existan otros síntomas de tipo respiratorio, suele ser la causa por la que los pacientes soliciten atención médica.

MECANISMO DE LA TOS

La tos espontánea es desencadenada por la estimulación de las terminaciones sensitivas que, en opinión de los expertos, son predominantemente los receptores y las fibras C, de adaptación rápida. El reflejo tusígeno puede ser iniciado por estímulos químicos (como la capsaicina) y mecánicos (p. ej., partículas en el aire contaminado). En los receptores y las fibras C de adaptación rápida se identifica un canal catiónico llamado receptor vanilloide de tipo 1, y es precisamente el que corresponde a la capsaicina, y su expresión se intensifica en personas con tos crónica. Las terminaciones aferentes están distribuidas abundantemente en la faringe, la laringe y las vías respiratorias y llegan a nivel de los bronquiolos terminales e incluso al parénquima pulmonar. También se les identifica a veces en la rama auricular del nervio neumogástrico, llamada nervio de Arnold (meato auditivo externo) y en el esófago. Los estímulos sensitivos cursan por el neumogástrico y los nervios laríngeos superiores hasta la región del tallo encefálico en el núcleo y el fascículo solitario, identificado de manera imprecisa como “centro de la tos”. El reflejo de la tos comprende una serie perfectamente concertada de acciones musculares involuntarias, y también la posibilidad de recibir impulsos de vías corticales. Las cuerdas vocales se acercan en la línea media, con lo cual hay oclusión transitoria de la zona alta de las vías respiratorias. Los músculos de la espiración se contraen, y generan tensiones intratorácicas positivas incluso de 300 mmHg. Al ceder repentinamente la contracción laríngea se generan flujos espiratorios rápidos que rebasan la franja “periférica” normal de flujo espiratorio máximo que aparece en la curva de flujo-volumen (fig. 48-1). La contracción de músculo bronquial de fibra lisa, junto con la compresión dinámica de las vías respiratorias, angosta el diámetro de ellas y lleva al máximo la velocidad de espiración. La energía cinética disponible para desalojar el moco desde el interior de las paredes de las vías mencionadas es directamente proporcional al cuadrado de la velocidad del flujo espiratorio. La inspiración profunda que anteceda a la tos lleva a nivel óptimo la función de los músculos espiratorios; una serie de toses repetitivas con volúmenes pulmonares cada vez menores desplaza el punto de velocidad espiratoria máxima poco a poco a la periferia pulmonar.

TOS DEFICIENTE

La tos débil o ineficaz aminora la capacidad de eliminar las infecciones de la zona baja de las vías respiratorias, con lo cual surge una predisposición a otras más graves y sus secuelas. En la lista de causas de tos deficiente (cuadro 48-1) algunas de las primeras son debilidad, parálisis o dolor de los músculos de la espiración (abdominales e intercostales). La potencia de la tos por lo común se valora en forma cualitativa; cabe utilizar como un índice indirecto de tal potencia, el flujo o la tensión espiratorios máximos. Se han creado dispositivos y técnicas de auxilio para mejorar la potencia de la tos que van desde los dispositivos más sencillos (apoyar los músculos del abdomen con una almohada muy ajustada para disminuir el dolor posoperatorio mientras se tose), hasta los complejos (aparato mecánico para facilitar la tos, que utiliza una mascarilla facial o una sonda traqueal, que aplica un ciclo de presión positiva, seguida rápidamente de presión negativa). Es posible que la tos no expulse secreciones a pesar de que no se pierda la capacidad de generar velocidades espiratorias normales, y ello se debe a anormalidades en las secreciones de vías respiratorias (como bronquiectasia por fibrosis quística), o anormalidades estructurales de las vías en cuestión (como traqueomalacia con colapso espiratorio durante la tos).

TOS SINTOMÁTICA

La tos propia de bronquitis crónica en personas que por largo tiempo han fumado cigarrillos rara vez las hace solicitar orientación del médico. Dura sólo segundos o minutos, produce esputo mucoso de aspecto benigno y no causa incomodidad. La tos puede surgir en el marco de otros síntomas de vías respiratorias que en conjunto orientan hacia un diagnóstico, como el caso en la que se acompaña de sibilancias, disnea o sensación de opresión retroesternal después de la exposición a un gato u otras fuentes de alérgenos que sugieren asma. Sin embargo, en ocasiones la tos es la manifestación predominante o única de la enfermedad y puede durar y ser lo suficiente intensa para que el enfermo solicite ayuda. La duración de la tos constituye un dato que orienta a su origen. La tos aguda que dura menos de tres semanas proviene más bien de una infección de vías respiratorias, broncoaspiración o la inhalación de sustancias químicas o humos nocivos. La tos subaguda (que dura tres a ocho semanas) suele ser secuela de una traqueobronquitis, como en el caso de la tos ferina o el llamado “síndrome tusígeno posviral”. La tos crónica, que dura más de ocho semanas, puede provenir de muy diversas enfermedades cardiopulmonares, incluidas las de origen inflamatorio, infeccioso, neoplásico y cardiovascular. Si los datos de la valoración inicial, con la exploración física y las radiografías de tórax, son normales, entre las causas más frecuentes de tos crónica están el asma con variante de tos, reflujo gastroesofágico, drenaje nasofaríngeo y fármacos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ACE, angiotensin converting enzyme]).

VALORACIÓN INICIAL DE LA TOS CRÓNICA

Detalles como sus características sonoras, el momento en que aparece en el día y su perfil, pocas veces aportan pistas útiles respecto a su origen. Independientemente de su causa, suele empeorar cuando el sujeto en primer lugar está en decúbito durante la noche, cuando habla o con la hiperpnea del ejercicio; suele mejorar con el sueño. Una excepción puede ser la tos que ocurre con ciertas exposiciones a alérgenos o con el ejercicio con aire frío, como en el asma. Entre los puntos útiles por preguntar en la anamnesis están las circunstancias que rodean al comienzo de la tos; los elementos que la mejoran o empeoran y si genera o no esputo.

En la exploración física se buscan manifestaciones que orientan hacia la presencia de enfermedad cardiopulmonar que incluyen signos como sibilancias o estertores en la exploración de tórax. También se pueden obtener pistas causales si se revisan los conductos auditivos y la membrana del tímpano (irritación de dicha membrana que culmine en la estimulación del nervio de Arnold), las vías nasales (en busca de rinitis) y las uñas (en busca de hipocratismo digital). La tos puede ser una manifestación de enfermedad de índole general como sarcoidosis o vasculitis, y por esa razón asume igual importancia la exploración general minuciosa.

Prácticamente en todos los casos la valoración de la tos crónica justifica la realización de una radiografía de tórax. Es larga la lista de enfermedades que originan tos persistente sin que causen otros síntomas y sin anormalidades detectables en la exploración física. Incluye enfermedades graves como sarcoidosis o enfermedad de Hodgkin en adultos jóvenes, cáncer pulmonar en pacientes de edad avanzada y tuberculosis pulmonar (en todo el mundo). Una radiografía de tórax anormal es indicación para valoración dirigida a explicar el origen de la tos. En la persona con tos crónica productiva se justifica el estudio del esputo expectorado. El de aspecto purulento debe ser enviado para práctica del cultivo sistemático en busca de bacterias, y en algunas circunstancias el cultivo de micobacterias. La citología del esputo mucoso puede ser útil en busca de cánceres y para diferenciar entre la bronquitis neutrófila y la eosinófila. La expectoración de sangre, es decir, rasgos de ella, sangre mezclada con secreciones de vías respiratorias o sangre pura, justifica emprender una estrategia especial para la valoración y el tratamiento, como se expondrá adelante.

TOS CRÓNICA CON IMAGEN RADIOGRÁFICA NORMAL

A menudo se afirma que el uso de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina, el drenaje posnasal, el reflujo gastroesofágico y el asma, factores solos o en combinación, constituyen los elementos de origen en más de 90% de pacientes con tos crónica y que tienen una radiografía de tórax normal o que no aporta datos útiles. Sin embargo, la experiencia clínica no torna creíble tal afirmación y si la persona trata de seguir estrictamente este concepto, no se preocupará por buscar otras explicaciones, tanto por clínicos como por investigadores. La tos inducida por inhibidores de la ACE ocurre en 5 a 30% de los pacientes que reciben estos fármacos, en un efecto que no depende de la dosis. La ACE metaboliza a la bradicinina y a otras taquicininas, como la sustancia P. El mecanismo de la tos relacionada con inhibidores de la ACE puede incluir la sensibilización de las terminales nerviosas sensitivas, por la acumulación de bradicinina. En apoyo de esta hipótesis, los polimorfismos en el gen del receptor de neurocinina-2 se asocian con tos inducida por inhibidores de la ACE. Cualquier paciente con tos crónica inexplicada que reciba inhibidores de la ACE debe tener un periodo de interrupción del fármaco, sin importar el momento de inicio de la tos con respecto al inicio del tratamiento con inhibidores de la ACE. En la mayor parte de los casos, se cuenta con una alternativa segura; los antagonistas de los receptores de angiotensina no causan tos. La incapacidad para observar disminución de ella después de un mes de haber interrumpido el fármaco es un apoyo fuerte contra esta causa. El drenaje posnasal de cualquier origen puede causar tos como reacción a la estimulación de receptores sensitivos de la vía de reflejo de la tos en la hipofaringe o broncoaspiración de secreciones en la tráquea. Entre los datos que orientan hacia tal causa están síntomas de goteo posnasal, despejar frecuentemente la faringe y los estornudos y la rinorrea. Al explorar las vías nasales con espéculo el médico puede advertir exceso de secreciones mucosas o purulentas; inflamación y edema de la mucosa nasal, pólipos nasales o ambas entidades juntas; además, es posible visualizar secreciones o una imagen en empedrado de la mucosa a lo largo de la pared faríngea posterior. Por desgracia, no hay forma en la cual se pueda cuantificar el drenaje posnasal. En muchos casos todo lo que queda es depender de un juicio cualitativo con base en la información subjetiva aportada por el paciente; tal valoración debe ser atemperada por el hecho de que muchas personas que tienen drenaje posnasal crónico no presentan tos.

La vinculación del reflujo gastroesofágico con la tos crónica impone problemas similares. Se piensa que el reflujo de contenido gástrico en la zona inferior del esófago pudiera desencadenar tos por vías reflejas, iniciadas en la mucosa esofágica. El reflujo a nivel de la faringe con broncoaspiración del contenido gástrico causa una bronquitis química y posible neumonitis que pueden despertar tos días después de ocurrido el episodio de aspiración. El ardor retroesternal después del consumo de alimentos o con el decúbito, eructos frecuentes, ronquera y dolor faríngeo, son manifestaciones que pueden orientar hacia la presencia de reflujo gastroesofágico. No obstante, es posible que este último trastorno genere síntomas mínimos o no los produzca. La inflamación de la glotis puede ser un signo que oriente hacia la presencia de reflujo repetitivo a nivel de la faringe, pero es un signo inespecífico. La cuantificación de la frecuencia y nivel del reflujo requiere procedimientos con penetración corporal para medir directamente el pH esofágico (ya sea mediante la colocación de un catéter nasofaríngeo con transductores para la medición del pH en el esófago por 24 h o bien la colocación endoscópica de una cápsula radiotransmisora en el esófago). No hay consenso respecto a la interpretación precisa de resultados de pruebas que permitirían vincular el reflujo con la tos como mecanismo causal. Una vez más, asignar la causa de la tos a reflujo gastroesofágico debe ser sopesado con la observación de que muchas personas con reflujo crónico (como suele ocurrir durante el embarazo) no presentan tos crónica.

La tos sola como manifestación de asma es frecuente en niños, pero no en adultos. La de tipo asmático sin que existan sibilancias, disnea y sensación opresiva del tórax ha sido conocida como “asma con variante de tos”. El antecedente que sugiere asma con variante de tos vincula el comienzo de esta última con los elementos que típicamente desencadenan el asma, y la resolución de la tos para interrumpir la exposición. Por medio de estudios objetivos se puede corroborar el diagnóstico de asma (obstrucción al flujo aéreo, detectada en la espirometría, que varía con el paso del tiempo o muestra reversión en respuesta a un broncodilatador) o descartarlo con certidumbre (respuesta negativa a la prueba de provocación bronquial como la que se hace con metacolina). En un paciente capaz de realizar mediciones fidedignas cabe recurrir a la monitorización (medición seriada) del flujo máximo espiratorio en el hogar, como un método rentable para reforzar o descartar el diagnóstico de asma.

La bronquitis eosinófila crónica causa tos por largo tiempo, con signos normales en las radiografías de tórax; se caracteriza por eosinófilos en el esputo, en un número mayor de 3%, sin obstrucción del flujo respiratorio o hiperreactividad bronquial y se trata adecuadamente con glucocorticoides inhalados.

El tratamiento de la tos crónica en un sujeto con signos normales de las radiografías simples de tórax suele ser empírico y se orienta a la causa o las causas más probables de la tos como lo sugieran los datos de anamnesis, exploración física y tal vez pruebas de función pulmonar. Las medidas para tratar el drenaje posnasal dependen del supuesto origen (infección, alergia o rinitis vasomotora) y pueden abarcar antihistamínicos sistémicos; antibióticos, lavado con solución salina en vías nasales y aplicación de corticosteroides, antihistamínicos o anticolinérgicos por nebulización por medio de bombas nasales. Los antiácidos, los antagonistas del receptor histamínico de tipo 2 (H2) y los inhibidores de bomba de protones se utilizan para neutralizar o disminuir la producción de ácido gástrico en la enfermedad por reflujo gastroesofágico; cambios en la alimentación, elevación de la cabecera y la mitad superior del lecho durante el sueño y fármacos para mejorar el vaciamiento gástrico son medidas terapéuticas adicionales. El asma con variante de tos típicamente mejora con la inhalación de glucocorticoides o el uso intermitente de broncodilatadores agonistas beta también inhalados.

En las personas que no mejoran con el tratamiento de las causas frecuentes de la tos o en otros individuos en quienes se descartaron las causas por métodos diagnósticos apropiados, será necesario realizar tomografía computarizada de tórax. Entre las enfermedades que causan tos y que tal vez no se identifiquen en las radiografías de tórax están el tumor carcinoide, la enfermedad pulmonar intersticial en sus comienzos, la bronquiectasia y la infección pulmonar por micobacterias atípicas. Por otra parte, los individuos con tos crónica en quienes se corrobora la normalidad de los datos de exploración del tórax, de función pulmonar, oxigenación e imágenes de tomografía computarizada del tórax, es posible emprender la tranquilización verbal y señalar al paciente que no tiene alteraciones pulmonares graves.

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LA TOS

La tos idiopática crónica es muy frecuente para pesar de todos. Por lo regular se le percibe como una molestia o hipersensibilidad en la zona faríngea; afecta con mayor frecuencia a mujeres y de manera típica es “seca” o, en el mejor de los casos, genera pequeñas cantidades de esputo mucoso (productiva). Puede ser agotadora, interferir en las labores diarias y causar apuros sociales. Después de descartar alteraciones cardiopulmonares primarias graves, conviene intentar suprimirla. En este sentido los más eficaces son los antitusígenos narcóticos como la codeína o la hidrocodona que, en opinión de expertos, actúan en el “centro de la tos” en el tallo encefálico. La tendencia de los antitusígenos narcóticos a originar somnolencia y estreñimiento y la capacidad que tienen de generar dependencia y adicción los vuelve poco atractivos para uso por largo tiempo. El dextrometorfán es un antitusígeno de acción central que se adquiere sin receta y que tiene menos efectos adversos, aunque es menos eficaz que los antitusígenos narcóticos. Dextrometorfán según se piensa, tiene un sitio diferente de acción que los antitusígenos mencionados y puede combinarse con ellos si es necesario. Se cree que el benzonatato inhibe la actividad de nervios sensitivos en la vía refleja de la tos. Por lo regular no tiene efectos adversos, pero es variable e impredecible su eficacia para suprimir la tos. En series de casos se han reportado beneficios del uso de gabapentina o amitriptilina para la tos crónica idiopática. Se necesitan urgentemente nuevos antitusígenos sin las limitaciones de los actuales. Están en fase de exploración las estrategias que incluyen obtención de antagonistas del receptor de neurocinina, antagonistas del receptor vanilloide de tipo 1, y nuevos agonistas de receptores opioides y similares a ellos.

HEMOPTISIS

La hemoptisis es la expectoración de sangre de las vías respiratorias. Puede provenir de cualquier zona de ellas, desde los alvéolos hasta la glotis. Sin embargo, es importante diferenciar la que es causada por epistaxia (la hemorragia que surge en la nasofaringe) y la hematemesis (la que nace de la zona alta de vías digestivas). La hemoptisis varía desde el esputo manchado de sangre, hasta la expulsión de enormes volúmenes de sangre roja viva, que puede amenazar la vida. En casi todos los enfermos, la hemoptisis de cualquier magnitud puede originar ansiedad y por lo regular obliga al paciente a solicitar la valoración del médico.

No se cuenta con datos epidemiológicos precisos, pero la hemoptisis proviene más frecuentemente de la infección de las vías respiratorias de calibre mediano. En Estados Unidos el cuadro en cuestión por lo regular depende de bronquitis viral o bacteriana. La hemoptisis puede surgir en el marco de la bronquitis aguda o durante la exacerbación de la bronquitis crónica. A nivel mundial la causa más común de la hemoptisis es la infección por Mycobacterium tuberculosis, que probablemente proviene de la elevada prevalencia de tuberculosis y su predilección por formar cavidades. Las causas mencionadas son las más comunes, pero hay una lista amplia de entidades en el diagnóstico diferencial de la hemoptisis y conviene una estrategia escalonada para valorar el síntoma en cuestión.

ETIOLOGÍA

Un mecanismo para identificar el origen de la hemoptisis es la valoración sistemática en busca de posibles sitios de hemorragia desde los alvéolos hasta la boca. La hemorragia difusa en el espacio alveolar, conocida a menudo como hemorragia alveolar difusa (DAH, diffuse alveolar hemorrhage) puede tener a la hemoptisis como signo inicial. Las causas de DAH se dividen en inflamatorias y no inflamatorias. Las primeras dependen de inflamación de vasos finos/capilaritis, presente en diversas enfermedades, que incluyen la granulomatosis con poliangitis (enfermedad de Wegener) y la poliangitis microscópica. En forma similar, las enfermedades autoinmunitarias sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) se manifiestan a veces en la forma de capilaritis pulmonar. Los anticuerpos contra la membrana basal alveolar tal como se identifica en la enfermedad de Goodpasture, pueden causar hemorragia alveolar. En el comienzo del lapso que sigue al trasplante de médula ósea (BMT, bone marrow trasplant) también puede surgir una forma de DAH inflamatoria por la cual puede resultar catastrófica y letal. No se conoce en detalle el proceso fisiopatológico exacto de tal situación, pero debe sospecharse DAH en individuos que de manera repentina comenzaron a mostrar disnea e hipoxemia en los primeros 100 días después del trasplante.

Puede presentarse hemorragia alveolar por lesión directa por inhalación, lo que incluye lesión térmica por exposición al fuego, inhalación de sustancias ilegales (p. ej., cocaína) e inhalación de productos químicos tóxicos. Si por cualquier proceso se irritan los alvéolos, los individuos con trombocitopenia, coagulopatía o consumo de antiplaquetarios o anticoagulantes estarán expuestos a un mayor peligro de presentar hemoptisis.

Es muy común que la hemorragia en la hemoptisis surja en las vías respiratorias de calibre pequeño o mediano. La irritación y la lesión de la mucosa bronquial pueden causar la pérdida de cantidades muy pequeñas de sangre. La hemoptisis de mayor magnitud también se observa a causa de la proximidad de la arteria y la vena bronquiales con las vías respiratorias, y transcurren juntas en una disposición conocida a menudo como el paquete broncovascular. En las vías respiratorias más finas dichos vasos están cerca del espacio aéreo y, en consecuencia, grados menores de inflamación o lesión pueden romper tales vasos y ellos vaciar su contenido a las vías mencionadas. A pesar de que la hemorragia alveolar proviene de los capilares que son parte de la circulación pulmonar de baja presión, por lo común la hemorragia de origen bronquial proviene de las arterias bronquiales, sometidas a la misma tensión que la arterial y, en consecuencia, predispuestas a sangrar con mayor intensidad.

Cualquier infección de las vías respiratorias puede ocasionar hemoptisis, aunque muy a menudo la bronquitis aguda es causada por infección viral. En personas con el antecedente de bronquitis crónica, la infección bacteriana sobreañadida por microorganismos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae o Moraxella catarrhalis también puede causar hemoptisis. Los sujetos con bronquiectasia, que es la dilatación permanente y la irregularidad en las vías respiratorias, están predispuestos particularmente a presentar hemoptisis, por las anormalidades anatómicas que hacen que las arterias bronquiales estén más cerca de la superficie mucosa. Un cuadro inicial frecuente de personas con fibrosis quística avanzada, que es la prototípica enfermedad pulmonar bronquiectásica, es la hemoptisis, que en ocasiones puede ser mortal.

Las neumonías de cualquier tipo originan hemoptisis. Una causa muy frecuente de ella a nivel mundial es la infección tuberculosa, que puede originar bronquiectasia o neumonía cavitaria. Los pacientes pueden acudir con tos crónica productiva de esputo con estrías sanguinolentas o con hemorragia más profusa. El aneurisma de Rasmussen (dilatación de la arteria pulmonar en una cavidad formada por una infección tuberculosa previa) permanece como una fuente de hemoptisis masiva, que pone en riesgo la vida, en los países en vías de desarrollo. La neumonía de origen comunitario y los abscesos pulmonares también pueden causar hemorragia. Una vez más, si la infección origina cavidades, existe una mayor posibilidad de pérdida sanguínea por erosión al interior de los vasos. Existe mayor probabilidad de que las infecciones por Staphylococcus aureus y bacilos gramnegativos (como Klebsiella pneumoniae) causen infecciones necrosantes de los pulmones, y por tal razón más a menudo se manifiestan por hemoptisis.

La paragonimosis pulmonar (la infección por la duela pulmonar Paragonimus westermani), a pesar de que es muy poco frecuente en Estados Unidos, suele manifestarse inicialmente por fiebre, tos y hemoptisis. Constituye un problema de salud pública en el Sudeste Asiático y en China y suele confundirse con la tuberculosis activa porque sus cuadros clínicos son similares. Debe sospecharse paragonimosis en individuos que han inmigrado recientemente de regiones endémicas, que tengan hemoptisis recurrente o de nueva aparición. Además, se ha reportado paragonimosis pulmonar en Estados Unidos como consecuencia de la ingestión de langosta o de crustáceos pequeños.

Otras causas de irritación de las vías respiratorias que culmina en hemoptisis incluyen la inhalación de sustancias tóxicas, daño por calor, traumatismo directo por aspiración de las vías mencionadas (en particular en personas intubadas). Es importante pensar en todas estas causas, con arreglo a los datos de la anamnesis y las exposiciones de cada paciente.

Quizá la causa más temida de hemoptisis es el carcinoma pulmonar broncógeno, aunque la hemoptisis es el síntoma de presentación en sólo 10% de los pacientes. Existe mayor posibilidad de que los cánceres que aparecen en la zona proximal de las vías respiratorias causen hemoptisis, aunque puede ocasionarla cualquier neoplasia del tórax. El carcinoma de células escamosas y el microcítico tienen en el comienzo una situación más central y mayor volumen, y más a menudo originan la hemoptisis. Los cánceres pueden manifestarse por expulsión de gran volumen de sangre, y la hemoptisis puede ser mortal por erosión de los vasos del hilio. La hemoptisis llega a ser la manifestación inicial en tumores carcinoides que aparecen casi exclusivamente en la forma de lesiones endobronquiales con mucosa frágil.

Además de los cánceres que nacen en los pulmones, las metástasis que llegan al parénquima pulmonar también pueden causar hemorragia. Los que más a menudo envían metástasis a los pulmones son los cánceres de células renales, de mama, colon, testículo y tiroides, y también el melanoma. No constituyen una forma frecuente de que se manifieste inicialmente la enfermedad metastásica, pero la presencia de múltiples nódulos pulmonares y hemoptisis debe despertar la sospecha de los orígenes recién mencionados. Por último, la enfermedad de vasos pulmonares causa hemoptisis. Más comúnmente quizá, la insuficiencia congestiva cardiaca con transmisión de mayores tensiones de aurícula izquierda, si son lo suficientemente intensas, puede culminar en rotura de los finos capilares alveolares. En tales situaciones rara vez surge la expulsión inicial de sangre de color rojo vivo, pero más a menudo hay esputo rosado y espumoso o secreciones sanguinolentas. El cuadro inicial de individuos con regurgitación mitral con chorro focal se caracteriza por infiltrados en lóbulos superiores, en las radiografías de tórax, junto con hemoptisis; según se piensa, todo ello se debe a que se intensifican en forma focal las tensiones de capilares pulmonares por el chorro de reflujo. Las malformaciones arteriovenosas pulmonares fácilmente sangran. La embolia pulmonar también puede hacer que surja hemoptisis, que por lo común depende de infarto pulmonar. La hipertensión de arteria pulmonar de otras causas rara vez origina hemoptisis.

VALORACIÓN INICIAL

Como ocurre con muchos de los signos y síntomas, la etapa inicial en la valoración de la hemoptisis comprende la anamnesis y la exploración física minuciosas (fig. 48-2). Como se mencionó, el interrogatorio debe comenzar con elementos para dilucidar si la hemorragia proviene realmente de las vías respiratorias y no de nasofaringe o vías digestivas, porque tales orígenes obligan a métodos de valoración y tratamiento.

Anamnesis y exploración física

Las características específicas de la hemoptisis pueden ser de utilidad para determinar la causa, por ejemplo si el material expectorado consiste de secreciones purulentas teñidas con sangre; si el esputo es espumoso y de color rosado, o bien si es sólo sangre. Debe obtenerse información sobre el factor desencadenante específico de la hemorragia (p. ej., exposición reciente por inhalación) así como cualquier episodio previo de hemoptisis durante la anamnesis. La hemoptisis mensual en mujeres sugiere hemoptisis catamenial por endometriosis pulmonar. Además, el volumen de sangre expectorado es importante no sólo para determinar la causa, sino para valorar la urgencia de maniobras diagnósticas y terapéuticas adicionales. Los pacientes rara vez sufren hemorragia intensa por hemoptisis, pero pueden “ahogarse en su propia sangre”. La hemoptisis de grandes volúmenes, conocida como hemoptisis masiva, se define de manera variable como la hemoptisis de <200 a 600 mL en 24 h. Debe considerarse a la hemoptisis masiva como una urgencia médica. A todos los pacientes se les debe interrogar sobre tabaquismo actual o antiguo; esta conducta predispone a la bronquitis crónica e incrementa la posibilidad de cáncer broncógeno. Los médicos deben investigar sobre síntomas y signos que sugieran infección de vías respiratorias (lo que incluye fiebre, escalofríos y disnea), exposición reciente a sustancias inhaladas, uso reciente de sustancias ilegales y factores de riesgo para tromboembolia venosa.

Los antecedentes de cáncer o tratamiento para el mismo, enfermedades dermatológicas, enfermedades vasculares o neumopatías subyacentes (p. ej., bronquiectasias) pueden ser relevantes como causa de hemoptisis. Muchas de las causas de hemorragia alveolar difusa pueden ser parte del síndrome pulmonar-renal, razón por la cual asume gran trascendencia la investigación específica del antecedente de insuficiencia renal.

La exploración física comienza con la valoración de los signos vitales y de la saturación de oxígeno, para saber si hay pruebas de hemorragia letal. Factores como taquicardia, hipotensión y menor saturación de oxígeno obligan a una valoración más expedita de hemoptisis. Es importante orientarse de manera específica a las exploraciones de vías respiratorias y corazón, y deben incluir la revisión de las fosas nasales, auscultación de pulmones y corazón, valoración de extremidades inferiores en busca de edema simétrico o asimétrico y valoración en busca de distensión de venas yugulares. El hipocratismo digital puede sugerir neumopatías primarias como carcinoma broncógeno o bronquiectasia, que predisponen a hemoptisis. De manera similar las telangiectasias mucocutáneas deben plantear la posibilidad de que se detecte todo el espectro de malformaciones arteriovenosas pulmonares.

Valoración diagnóstica

En casi todos los pacientes la etapa siguiente en la valoración de la hemoptisis debe ser la práctica de una radiografía corriente de tórax. Si no se identifica en ella el origen de la hemorragia, habrá que practicar tomografía computarizada del tórax, pues con ella se obtiene una definición mejor de la bronquiectasia, el llenado alveolar, infiltrados cavitarios y masas que no se detectan en la radiografía. El personal asistencial debe pensar en la realización del protocolo CT para buscar embolia pulmonar si los datos de anamnesis o exploración sugieren que la causa de la pérdida sanguínea es la tromboembolia venosa.

Los métodos de laboratorio deben incluir la hematimetría completa para conocer el valor hematocrito, el recuento de plaquetas y los índices de coagulación. También hay que analizar los datos de función renal y análisis de orina, ante la posibilidad de que los síndrome pulmonares-renales se manifiesten inicialmente por hemoptisis. La documentación de la insuficiencia renal aguda o la detección de eritrocitos o cilindros eritrocíticos en el análisis de orina deben incrementar la sospecha de vasculitis de pequeños vasos y en tal caso, debe considerarse la realización de estudios como anticuerpos citoplásmicos contra neutrófilos, anticuerpos contra la membrana basal glomerular y anticuerpos antinucleares. Si un paciente produce esputo, debe llevarse a cabo tinción de Gram y tinción para bacilos acidorresistentes, así como cultivos.

Si estos estudios no llevan el diagnóstico, debe considerarse la realización de broncoscopia. En cualquier paciente con antecedente de tabaquismo, la inspección de las vías respiratorias debe ser parte de la valoración de hemoptisis de inicio reciente, así como de lesiones endobronquiales que no puedan observarse con fiabilidad en la CT.

HIPOXIA

La función fundamental de los aparatos cardiaco y respiratorio es el suministro de oxígeno (O₂) (y sustratos) a las células y la eliminación del dióxido de carbono (CO₂) y otros productos metabólicos de ellas. La conservación adecuada de la función mencionada depende de la integridad de los aparatos cardiovascular y respiratorio, concentraciones adecuadas de eritrocitos y hemoglobina, así como del aporte de gas inspirado que contenga niveles suficientes de oxígeno.

RESPUESTAS A LA HIPOXIA

El descenso en la disponibilidad de O₂ para las células inhibe la fosforilación oxidativa y aumenta la glucólisis anaeróbica. Este cambio del metabolismo aeróbico al anaeróbico, el efecto Pasteur, mantiene la producción de 5′-trifosfato de adenosina (adenosine 5′-triphosphate, ATP), aunque reducida. En la hipoxia grave, cuando la producción de ATP es insuficiente para satisfacer las necesidades de energía para el equilibrio iónico y osmótico, la despolarización de la membrana celular permite la entrada descontrolada de Ca²⁺ y la activación de fosfolipasas y proteasas dependientes de Ca²⁺. A su vez, estos fenómenos producen edema celular y, al final, la muerte.

Las adaptaciones a la hipoxia están mediadas en parte por la regulación en el aumento de los genes que codifican diversas proteínas, incluidas enzimas glucolíticas, como la cinasa de fosfoglicerato y la fosfofructocinasa, además de los transportadores de glucosa Glut-1 y Glut-2, y por los factores de crecimiento, como el factor de crecimiento endotelial vascular (vascular endothelial growth factor, VEGF) y la eritropoyetina, que intensifica la producción de eritrocitos. El aumento inducido por la hipoxia en la expresión de estas proteínas clave está regulado por el factor de transcripción sensible a la hipoxia: factor-1 inducible por hipoxia (hypoxia-inducible factor-1, HIF-1).

Durante la hipoxia, las arteriolas sistémicas se dilatan, al menos en parte, por la abertura de los conductos K_ATP en las células de músculo liso vascular debido al descenso en la concentración de ATP inducido por la hipoxia. En contraste, en las células del músculo liso vascular pulmonar, la inhibición de los conductos de K⁺ causa despolarización, la cual a su vez activa los conductos de Ca²⁺ activados por voltaje que incrementan el [Ca²⁺] citosólico e inducen la contracción de la célula muscular lisa. La constricción arterial pulmonar inducida por la hipoxia desvía la sangre de las porciones mal ventiladas hacia partes mejor oxigenadas de los pulmones; sin embargo, también aumenta la resistencia vascular pulmonar y la poscarga ventricular derecha.

Efectos en el sistema nervioso central

Los cambios en el sistema nervioso central (SNC), sobre todo en los centros superiores, son consecuencias muy importantes de la hipoxia. La hipoxia aguda altera el criterio y la coordinación motora, lo cual genera un cuadro clínico parecido al de la intoxicación alcohólica aguda. La enfermedad de grandes altitudes se caracteriza por cefalea consecutiva a vasodilatación cerebral, síntomas del tubo digestivo, mareo, insomnio, fatiga o somnolencia. La constricción arterial pulmonar y a veces venosa causa fuga capilar y edema pulmonar de grandes altitudes (HAPE, high-altitude pulmonary edema) (cap. 47e), lo cual intensifica la hipoxia y favorece más la vasoconstricción. En casos inusales se produce edema cerebral de grandes altitudes (HACE, higt-altitude cerebral edema), que se manifiesta por cefalea intensa y papiledema y puede causar coma. Conforme la hipoxia se agrava, se afectan los centros reguladores del tallo encefálico y la muerte casi siempre ocurre por insuficiencia respiratoria.

Efectos en el aparato cardiovascular

La hipoxia aguda estimula el arco reflejo de los quimiorreceptores para inducir la venoconstricción y la vasodilatación arterial sistémica. Esos cambios agudos se acompañan de incremento transitorio de la contractilidad miocárdica, lo que se continúa con disminución de la contractilidad miocárdica con hipoxia prolongada.

CAUSAS DE HIPOXIA

Hipoxia de origen respiratorio

Cuando la hipoxia surge como consecuencia de insuficiencia respiratoria, disminuye la presión parcial de oxígeno en sangre arterial (Pao₂, partial pressure of oxygen in arterial blood) y si la insuficiencia es persistente, la curva de disociación de hemoglobina-oxígeno (Hb-O₂, hemoglobina-oxygen) (fig. 127-2) se desplaza a la derecha y a cualquier nivel de la Po₂ hística se liberan mayores cantidades de oxígeno. Es posible que se torne más intensa la hipoxemia arterial, es decir, la disminución de la saturación de oxígeno en sangre arterial (Sao₂, saturation of oxygen) y surja también cianosis cuando la depresión de Pao₂ es consecuencia de una neumopatía, que aparece como efecto de la disminución en la fracción de oxígeno en el aire inspirado (Fio₂, fraction of inspired oxygen). En esta última situación, disminuye la Paco₂ como consecuencia de la hiperventilación inducida por anoxia; asimismo, la curva de disociación Hb-O₂ se desplaza a la izquierda y ello limita la disminución de la Sao₂ en cualquier nivel de la Pao₂.

La causa más frecuente de hipoxia de origen respiratorio es la desigualdad entre la ventilación y el riego, lo cual es consecuencia del riego de alvéolos poco ventilados. La hipoxemia de tipo respiratorio puede ser causada por hipoventilación y se acompaña en este caso de incremento de la Paco₂ (cap. 306e). Las dos modalidades de hipoxia respiratoria mencionada pueden corregirse con la inspiración de oxígeno al 100% durante varios minutos. Una tercera causa es la derivación de la sangre, desde las arterias pulmonares al lecho venoso (cortocircuito intrapulmonar de derecha a izquierda) al regar las zonas no ventiladas del pulmón, como ocurre en la atelectasia pulmonar o en las conexiones arteriovenosas en dicho órgano. En tal situación, la disminución de Pao₂ es corregible sólo de manera parcial por una Fio₂ de 100 por ciento.

Hipoxia de grandes altitudes

Si el individuo asciende rápidamente a 3 000 m de altura, la disminución del contenido de Fio₂ hace que disminuya la Po₂ alveolar a 60 mmHg, aproximadamente, y así surge un cuadro clínico llamado enfermedad de grandes altitudes (véase antes en este capítulo). A altitudes superiores, la saturación arterial declina rápidamente y los síntomas se agravan; a 5 000 m, las personas no aclimatadas no muestran funciones normales.

Hipoxia por cortocircuito de derecha a izquierda extrapulmonar

Esta causa de hipoxia es similar, desde el punto de vista fisiológico, al cortocircuito intrapulmonar, pero se debe a malformaciones cardiacas congénitas, como la tetralogía de Fallot, la transposición de los grandes vasos y el complejo de Eisenmenger (cap. 282). Como ocurre en el cortocircuito de derecha a izquierda intrapulmonar, la Pao₂ no puede normalizarse respirando O₂ al 100 por ciento.

Hipoxia anémica

Cualquier disminución de la concentración de hemoglobina conlleva un descenso correspondiente de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre. La Pao₂ permanece normal, pero disminuye la cantidad absoluta de oxígeno transportado por unidad de volumen de sangre. A medida que la sangre anémica pasa a través de los capilares y se extrae de ella la cantidad habitual de oxígeno, la Po₂ de la sangre venosa desciende en mayor grado de lo que ocurriría de modo normal.

Intoxicación por monóxido de carbono (CO, carbon monoxide)

(Véase también cap. 472e) La hemoglobina que se une al monóxido de carbono (carboxihemoglobina [COHb, carboxyhemoglobin]) no está disponible para el transporte de oxígeno. Además, la presencia de COHb desvía la curva de disociación de la hemoglobina hacia la izquierda (fig. 127-2), de manera que sólo se puede liberar oxígeno a presiones inferiores, lo cual contribuye a un nivel de hipoxia hística mucho mayor.

Hipoxia circulatoria

Al igual que en la hipoxia, en la anemia la Pao₂ es normal, pero las Po₂ venosa e hística aminoran a causa del menor riego a los tejidos y la mayor extracción de O₂ por ellos. Esta fisiopatología genera un aumento en la diferencia del oxígeno arterial-venoso mixto (diferencia O₂-a-v). La hipoxia circulatoria generalizada se produce en la insuficiencia cardiaca (cap. 279) y en casi todas las modalidades del estado de choque (cap. 324).

Hipoxia de órganos específicos

La hipoxia circulatoria localizada puede surgir al disminuir el riego como consecuencia de obstrucción de alguna arteria, como en el caso de la aterosclerosis localizada en cualquier lecho vascular o como consecuencia de constricción, igual que se observa en el fenómeno de Raynaud (cap. 302). Dicha modalidad de hipoxia también puede ser consecuencia de obstrucción venosa y la expansión resultante del líquido intersticial causa compresión arterial que, por tanto, disminuye la circulación en su interior. El edema que agranda la distancia que debe recorrer el oxígeno antes de llegar a las células también origina hipoxia localizada. En un intento por conservar el riego adecuado para órganos vitales en individuos con menor gasto cardiaco como consecuencia de insuficiencia cardiaca o choque hipovolémico, la vasoconstricción puede disminuir la corriente que llega a las extremidades y la piel y con ello hacer que aparezca hipoxia en tales regiones.

Aumento de las necesidades de oxígeno

Si el consumo de oxígeno de los tejidos está elevado sin el correspondiente incremento del riego, se produce hipoxia hística y disminuye la Po₂ de la sangre venosa. Por lo general, el cuadro clínico de los pacientes con hipoxia debida a un aumento en el metabolismo basal es bastante diferente del de los otros tipos de hipoxia: la piel está caliente y enrojecida, debido a un mayor flujo sanguíneo a ella, que disipa la excesiva cantidad de calor producida y casi nunca hay cianosis.

El ejercicio es un ejemplo clásico de aumento en las necesidades hísticas de oxígeno. Dicho aumento normalmente se satisface mediante varios mecanismos: 1) incremento del gasto cardiaco y de la ventilación y, por tanto, del oxígeno liberado en los tejidos; 2) cambio preferente en la dirección de la sangre hacia los músculos que se están ejercitando, mediante variaciones en las resistencias vasculares de varios lechos circulatorios, de manera directa o refleja; 3) aumento de la extracción de oxígeno de la sangre suministrada e incremento de la diferencia en el contenido arteriovenoso de oxígeno, y 4) disminución del pH de los tejidos y de la sangre capilar, lo cual desplaza la curva de la Hb-O₂ a la derecha (fig. 127-2) y libera de esta forma más oxígeno de la hemoglobina. Si se rebasa la capacidad de estos mecanismos, se genera hipoxia, en especial de los músculos que están realizando el ejercicio.

Utilización deficiente de oxígeno

El cianuro (cap. 473e) y otros tóxicos de acción similar generan hipoxia celular. Los tejidos son incapaces de utilizar el oxígeno y, como consecuencia, la sangre venosa tiende a presentar una alta presión de este gas. Tal proceso se ha denominado hipoxia histotóxica.

ADAPTACIÓN A LA HIPOXIA

Un componente importante de la reacción del aparato respiratorio a la hipoxia proviene de células quimiosensibles especiales en el corpúsculo carotídeo y el aórtico y en el centro respiratorio del tallo encefálico. La estimulación de dichas células por parte de la hipoxia intensifica la ventilación, con pérdida de CO₂ y puede culminar en alcalosis respiratoria. En combinación con la acidosis metabólica que es consecuencia de la generación de ácido láctico, disminuye la concentración de bicarbonato sérico (cap. 66).

Al reducirse la Pao₂, también se aminora la resistencia cerebrovascular y aumenta la corriente al encéfalo, en un intento de conservar el aporte de oxígeno a tal órgano. Sin embargo, si la disminución de la Pao₂ se acompaña de hiperventilación y de decremento de la Paco₂, aumenta la resistencia vascular, se reduce el riego al encéfalo y se intensifica la hipoxia en el tejido.

La vasodilatación sistémica difusa que se observa en la hipoxia generalizada hace que aumente el gasto cardiaco. En personas con cardiopatía primaria, la necesidad mayor de los tejidos periféricos, en cuanto a un incremento del gasto cardiaco por hipoxia, puede desencadenar insuficiencia congestiva. En individuos con cardiopatía isquémica, el decremento de la Pao₂ puede agravar la isquemia del miocardio y deteriorar todavía más la función del ventrículo izquierdo.

Uno de los mecanismos importantes compensadores de la hipoxia crónica es el incremento en la concentración de hemoglobina y de eritrocitos en la sangre circulante, es decir, el surgimiento de policitemia que es consecuencia de la producción de eritropoyetina (cap. 131). En individuos con hipoxemia crónica que surge de vivir largo tiempo en grandes alturas (por arriba de 4 200 m), aparece un cuadro llamado mal crónico de montaña que se caracteriza por disminución del impulso respiratorio, menor ventilación, eritrocitosis, cianosis, debilidad, ventriculomegalia derecha, que es consecuencia de hipertensión de vasos pulmonares, e incluso estupor.

CIANOSIS

La cianosis se refiere a un color azulado en piel y mucosas causado por el aumento en la cantidad de hemoglobina reducida (o sea, hemoglobina desoxigenada) o de los derivados de hemoglobina (p. ej., metahemoglobina o sulfahemoglobina) en los vasos sanguíneos pequeños de esos tejidos. Por lo general, es más intensa en labios, lechos ungueales, orejas y eminencias malares. La cianosis, en especial si ha aparecido recientemente, es detectada con más facilidad por un miembro de la familia que por el propio paciente. La “cianosis roja” de la policitemia verdadera (cap. 131) se debe diferenciar de la cianosis auténtica, que se describe en el presente capítulo. La carboxihemoglobina genera congestión de color rojo cereza, más que cianosis (cap. 473e).

El grado de cianosis es modificado por el color de los pigmentos cutáneos y el grosor de la piel, así como por el estado de los capilares cutáneos. La detección clínica precisa de la presencia y el grado de la cianosis resulta difícil, tal como lo demuestran los estudios oximétricos. En algunos casos, se puede detectar con fiabilidad cianosis central cuando la saturación de la sangre arterial ha descendido hasta 85%; en otros individuos, en particular en quienes tienen la piel oscura, quizá no se detecte hasta que la saturación ha disminuido hasta 75%. En este último caso, resulta más útil explorar las mucosas de la cavidad bucal y las conjuntivas que la piel.

El incremento en la cantidad de hemoglobina reducida en los vasos musculocutáneos que produce cianosis puede ocurrir ya sea por un aumento de la cantidad de sangre venosa como consecuencia de la dilatación de las vénulas (lo que incluye las vénulas precapilares) o por una reducción de la saturación de oxígeno en el lecho capilar. En general, la cianosis resulta evidente cuando la concentración capilar media de hemoglobina reducida supera los 40 g/L (4 g/100 mL).

En cuanto a la génesis de la cianosis, tiene mayor importancia la cantidad absoluta de hemoglobina reducida que la cantidad relativa. Con tal base, en un paciente con anemia intensa, la concentración relativa de hemoglobina reducida de la sangre venosa puede ser muy grande en relación con la cantidad total de hemoglobina. Sin embargo, dado que la concentración de esta última está muy disminuida, la cantidad absoluta de hemoglobina reducida puede ser aún baja y, por tanto, los pacientes con anemia intensa y desaturación arterial incluso importante no presentan cianosis. Al contrario, cuanto más alto es el contenido total de hemoglobina, mayor es la tendencia hacia la cianosis; por consiguiente, los pacientes con policitemia intensa tienden a estar cianóticos con niveles de saturación arterial de oxígeno mayores que aquellos con valores de hematocrito normales. De igual forma, la congestión pasiva local, que genera una elevación en la cantidad total de hemoglobina reducida que existe en los vasos de una zona determinada, puede causar cianosis. También se observa cianosis cuando aparece en sangre una hemoglobina no funcional, como la metahemoglobina o la sulfahemoglobina (cap. 127).

La cianosis se puede subdividir en central y periférica. En la cianosis central, existe desaturación de la sangre arterial o un derivado anómalo de la hemoglobina y están afectadas tanto las mucosas como la piel. La cianosis periférica se debe a disminución de la velocidad del flujo de la sangre en una zona determinada y a la extracción anormalmente alta del oxígeno de la sangre arterial que tiene una saturación normal; se trata del resultado de vasoconstricción y disminución del flujo arterial periférico, como ocurre en la exposición al frío, el estado de choque, la insuficiencia cardiaca congestiva y las enfermedades vasculares periféricas. A menudo, en tales padecimientos las mucosas de la cavidad bucal o las sublinguales parecen no tener cianosis. La distinción clínica entre las cianosis centrales y periféricas no siempre es sencilla y en cuadros clínicos, como el choque cardiógeno con edema pulmonar, puede existir una mezcla de ambas clases.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cianosis central

(cuadro 49-1). El descenso en la saturación de oxígeno arterial (Sao₂) se debe a la reducción importante de la presión de oxígeno de la sangre arterial. Esto puede ocasionar decremento de la Fio₂ sin hiperventilación alveolar compensadora suficiente para mantener la presión alveolar de oxígeno. La cianosis suele hacerse evidente si se asciende a una altitud de 4 000 m.

La disminución grave de la función pulmonar, por riego de zonas pulmonares poco o nada ventiladas o de hipoventilación, es causa frecuente de cianosis central (cap. 306e). Ésta puede producirse en la modalidad aguda, como en la neumonía extensa o en el edema pulmonar, o en las enfermedades pulmonares crónicas (p. ej., enfisema). En esta última situación suele haber policitemia y quizá se genere la deformidad de los dedos en palillo de tambor o hipocratismo (véase más adelante). Otra causa de la disminución de la Sao₂ es el cortocircuito y el paso de la sangre venosa sistémica al circuito arterial. Este mecanismo se observa en algunas formas de cardiopatía congénita que se acompañan de cianosis (véanse antes y cap. 282).

Las fístulas arteriovenosas pulmonares pueden ser congénitas o adquiridas, solitarias o múltiples, microscópicas o masivas. El grado de cianosis que originan estas fístulas depende de su tamaño y número. Aparecen con alguna frecuencia en la telangiectasia hemorrágica hereditaria. La desaturación arterial de oxígeno se produce también en algunos pacientes con cirrosis, probablemente a causa de la existencia de fístulas pulmonares arteriovenosas o de anastomosis entre la vena porta y las venas pulmonares.

En los pacientes con cortocircuitos cardiacos o pulmonares de derecha a izquierda, la presencia y la intensidad de la cianosis dependen del tamaño de la derivación, con respecto al flujo sistémico, así como de la saturación de la oxihemoglobina de la sangre venosa. Con la mayor extracción de oxígeno de la sangre que llevan a cabo los músculos en ejercicio, la sangre venosa que vuelve a las cavidades derechas del corazón está más insaturada que en el sujeto en reposo y el cortocircuito de esta sangre intensifica la cianosis. En los pacientes con insaturación arterial existe a menudo policitemia secundaria que contribuye a la cianosis.

La cianosis puede producirse con cantidades pequeñas de metahemoglobina (Hb Fe³⁺) circulante y por cantidades aun menores de sulfahemoglobina (cap. 127); estos dos derivados de la hemoglobina son incapaces de unirse con el oxígeno. Aunque son causas infrecuentes de cianosis, estas formas anormales de hemoglobina deben buscarse mediante espectroscopia cuando la cianosis no es fácil de explicar por la disfunción del aparato circulatorio o respiratorio. Por lo general, en estos casos no hay dedos hipocráticos.

Cianosis periférica

Al parecer, la causa más común de cianosis periférica es la vasoconstricción generalizada que resulta de la exposición al agua o al aire frío. Cuando el gasto cardiaco disminuye, se produce vasoconstricción cutánea como mecanismo de compensación para el desvío de sangre de la piel hacia zonas más vitales (p. ej., SNC y corazón), situación que puede causar cianosis de las extremidades a pesar de que la sangre arterial presente saturación normal.

La obstrucción arterial de una extremidad, ocasionada por un émbolo o constricción arteriolar, como en el vasoespasmo inducido por el frío (fenómeno de Raynaud) (cap. 302), suele generar palidez y piel fría, aunque puede haber también cianosis. La obstrucción venosa, como en el caso de la tromboflebitis o la trombosis venosa profunda, dilata los plexos venosos subpapilares y de esta manera intensifica la cianosis.

HIPOCRATISMO DIGITAL

El agrandamiento redondeado selectivo del segmento distal de los dedos de las manos y los pies, debido a la proliferación del tejido conjuntivo, en especial de su parte dorsal, se denomina hipocratismo digital o acropaquia; con esto se produce mayor esponjosidad de las partes blandas de la base de la uña. Los dedos hipocráticos pueden ser hereditarios, idiopáticos o adquiridos y relacionados con diversos trastornos, como cardiopatía congénita con cianosis (véase antes), endocarditis infecciosa y diversos trastornos pulmonares (entre ellos, cáncer pulmonar primario o metastásico, bronquiectasias, asbestosis, sarcoidosis, absceso pulmonar, fibrosis quística, tuberculosis y mesotelioma), además de algunas enfermedades del tubo digestivo (incluidas enfermedad intestinal inflamatoria y cirrosis hepática). En algunos casos, la causa es laboral, como en los operadores de martillos neumáticos.

Los dedos hipocráticos en pacientes con cáncer pulmonar primario o metastásico, mesotelioma, bronquiectasias o cirrosis hepática pueden acompañarse de osteoartropatía hipertrófica. En este trastorno, la formación subperióstica de hueso nuevo en la parte distal de las diáfisis de huesos largos de las extremidades causa dolor y cambios simétricos parecidos a la artritis en hombros, rodillas, tobillos, muñecas y codos. El diagnóstico de osteoartropatía hipertrófica puede confirmarse con radiografías óseas o imágenes por resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI). Aunque el mecanismo para la formación de los hipocráticos es poco claro, parece ser consecuencia de sustancias humorales que causan dilatación de los vasos de la porción distal de los dedos, así como factores de crecimiento liberados de los precursores plaquetarios en la circulación de los dedos. En ciertas circunstancias, el hipocratismo digital es reversible, por ejemplo después de trasplante pulmonar por fibrosis quística.

FUERZAS DE STARLING E INTERCAMBIO DE LÍQUIDOS

Casi una tercera parte del agua corporal se encuentra confinada al espacio extracelular. Cerca de 75% de esta última corresponde al líquido intersticial y el resto se encuentra en el plasma. Las fuerzas que regulan esta distribución de líquidos entre los dos componentes del compartimiento extracelular a menudo se conocen como fuerzas de Starling. La presión hidrostática en los capilares y la presión oncótica de los coloides en el líquido intersticial favorecen el movimiento de líquido del espacio vascular al espacio extravascular. En cambio, la presión oncótica coloide a la que contribuyen las proteínas plasmáticas y la presión hidrostática en el líquido intersticial favorecen el desplazamiento de líquido al compartimiento vascular. En consecuencia, hay un desplazamiento de agua y de solutos difusibles del espacio vascular al extremo arteriolar de los capilares. El líquido regresa del espacio intersticial hacia el sistema vascular en el extremo venoso de los capilares y a través de los linfáticos. Estos desplazamientos de líquidos suelen equilibrarse de forma que existe un estado de equilibrio en los tamaños de los compartimientos intravascular e intersticial, pese al gran intercambio que ocurre entre ellos. Sin embargo, si se incrementa la presión hidrostática capilar o si disminuye la presión oncótica o bien, si suceden ambas cosas, ocurre un movimiento neto de líquido del espacio intravascular al intersticial.

El edema se define como el incremento clínicamente aparente en el volumen del líquido intersticial, el cual se desarrolla cuando se alteran las fuerzas de Starling de forma que se incrementa el flujo de líquido del sistema vascular hacia el intersticio. El edema por incremento de la presión capilar puede ocasionar elevación de la presión venosa causada por obstrucción del drenaje venoso o del drenaje linfático. Puede ocurrir incremento generalizado de la presión capilar, como ocurre en casos de insuficiencia cardiaca, o bien puede localizarse a una extremidad cuando hay elevación de la presión venosa por tromboflebitis unilateral (véase más adelante). Las fuerzas de Starling también pueden desequilibrarse cuando la presión oncótica coloide del plasma se reduce a causa de cualquier factor que pueda inducir hipoalbuminemia, como cuando grandes cantidades de proteínas se pierden en la orina, como ocurre en el síndrome nefrótico (véase más adelante) o cuando se reduce la síntesis en estados categóricos graves.

DAÑO CAPILAR

El edema también puede ocurrir como consecuencia de la lesión al endotelio capilar, que incrementa su permeabilidad y permite la transferencia de proteínas al compartimiento intersticial. La lesión a la pared capilar puede ser ocasionada por fármacos (véase más adelante), virus o bacterias y traumatismos térmicos o mecánicos. El incremento de la permeabilidad capilar también puede ser consecuencia de reacciones de hipersensibilidad y de lesiones inmunitarias. El daño al endotelio capilar probablemente sea la causa del edema inflamatorio, el cual por lo general no forma fóvea, es localizado y se acompaña de otros signos de inflamación (p. ej., eritema, calor y dolor a la palpación).

REDUCCIÓN DEL VOLUMEN ARTERIAL EFICAZ

En muchas formas de edema, pese al incremento en el volumen del líquido extracelular, se reduce el volumen arterial eficaz, un parámetro que representa el llenado del árbol arterial y la perfusión eficaz de los tejidos. El llenado inadecuado del árbol arterial puede ser causado por reducción del gasto cardiaco, de la resistencia vascular sistémica o ambos, por acumulación de sangre en las venas esplénicas (como ocurre en casos de cirrosis) e hipoalbuminemia (fig. 50-1A). Como consecuencia del llenado suficiente, se ponen en marcha una serie de respuestas fisiológicas para restablecer el volumen eficaz en las arterias a cifras normales. Un elemento fundamental de estas respuestas es la retención renal de sodio y, por tanto, de agua, con lo que se restablece el volumen arterial efectivo, pero en ocasiones lleva a intensificación del edema.

FACTORES RENALES Y SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA

La disminución del flujo renal que caracteriza a los estados en los cuales hay reducción del volumen arterial efectivo se traduce en las células yuxtaglomerulares renales (células mioepiteliales especializadas que rodean la arteriola aferente) en señales que incrementan la liberación de renina. La renina es una enzima con peso molecular cercano a 40 000 Da que actúa sobre su sustrato, el angiotensinógeno, una globulina α₂ sintetizada en el hígado, para liberar angiotensina I, un decapéptido que a su vez se convierte en angiotensina II (AII), un octapéptido. La angiotensina II tiene propiedades de causar vasoconstricción generalizada, en particular en las arteriolas renales eferentes. Esta acción reduce la presión hidrostática en los capilares peritubulares, mientras que el incremento de la fracción de filtración incrementa la presión coloidosmótica en estos vasos, con lo que se incrementa la reabsorción de sal y agua en el túbulo proximal y en la rama ascendente del asa de Henle.

El sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) actúa en los sistemas hormonal y paracrino. Su activación causa retención de sodio y agua y por tanto, contribuye a la formación de edema. El antagonismo de la conversión de angiotensina I a angiotensina II y el antagonismo de los receptores de angiotensina II incrementa la excreción de sodio y agua y reduce muchas formas de edema. La angiotensina II que alcanza la circulación sistémica estimula la producción de aldosterona en la zona glomerular de la corteza suprarrenal. A su vez, la aldosterona incrementa la reabsorción de sodio (y la excreción de potasio) en el túbulo colector, lo que favorece aún más la formación de edema. En pacientes con insuficiencia cardiaca, no sólo se eleva la secreción de aldosterona, sino que se prolonga la semivida biológica de la hormona por disminución del flujo hepático, lo que reduce el catabolismo hepático e incrementa aún más las concentraciones plasmáticas de la hormona. El antagonismo de la acción de la aldosterona por acción de la espironolactona o eplerenona (antagonistas de aldosterona) o amilorida (antagonista de los conductos epiteliales de sodio) a menudo induce diuresis moderada y estados de edema.

ARGININA VASOPRESINA

(Véase también el cap. 404) La secreción de arginina vasopresina (AVP) ocurre en respuesta al incremento de las concentraciones osmolares intracelulares y, por estimulación de los receptores V₂, la AVP incrementa la reabsorción de agua libre en los túbulos distales y en los conductos colectores de los riñones, con lo que se incrementa el agua corporal total. Las AVP circulantes se eleva en muchos pacientes con insuficiencia cardiaca como consecuencia de estímulo no osmótico relacionado con disminución del volumen arterial efectivo y disminución de la distensibilidad de la aurícula izquierda. Tales pacientes no muestran una reducción normal de ATP con la reducción de la osmolaridad, lo que contribuye a la formación de edema y a la hiponatremia.

ENDOTELINA-1

Este potente péptido vasoconstrictor se libera en las células endoteliales. Su concentración en el plasma se incrementa en pacientes con insuficiencia cardiaca grave y contribuye a la vasoconstricción renal, retención de sodio y edema.

PÉPTIDOS NATRIURÉTICOS

La distensión auricular causa liberación hacia la circulación de péptido natriurético auricular (ANP), un polipéptido; en los gránulos secretores en los miocitos auriculares se almacena un precursor de alto peso molecular de ANP. Tiene relación estrecha con el péptido natriurético encefálico (pre-prohormona BNP), que se almacena principalmente en los miocitos ventriculares y se libera cuando se incrementa la presión ventricular diastólica. El ANP y BNP liberados (que se derivan de su precursor) se unen al receptor-A natriurético, que causa: 1) excreción de sodio y agua al incrementar la tasa de filtración glomerular, inhibir la reabsorción de sodio en el túbulo proximal e inhibir la liberación de renina y aldosterona, y 2) mediante la dilatación de las arteriolas y vénulas al antagonizar las acciones vasoconstrictoras de la angiotensina II, AVP y la estimulación simpática. Así, las concentraciones elevadas de péptidos natriuréticos tienen la capacidad de oponerse a la retención de sodio en estados de hipervolemia y edema.

Aunque las concentraciones circulantes de ANP y BNP se elevan en la insuficiencia cardiaca, cirrosis y ascitis, los péptidos natriuréticos no son lo suficientemente potentes para evitar la formación de edema. Además, en estados de edema, puede incrementarse la resistencia a las acciones de los péptidos natriuréticos, lo que reduce aún más su eficacia.

En el capítulo 64e se presenta una revisión adicional sobre el control del equilibrio de sodio y agua.

ETIOLOGÍA CLÍNICA DEL EDEMA

El incremento de peso de varios kilogramos por lo general precede a las manifestaciones evidentes de edema generalizado y puede inducir una pérdida similar de peso por diuresis en pacientes con edema ligero antes de alcanzar su “peso seco”. El término anasarca se refiere, en términos generales, al edema generalizado. La ascitis (cap. 59) y el hidrotórax se refieren a la acumulación de exceso de líquido en las cavidades peritoneal y pleural, respectivamente, y se consideran formas especiales de edema.

El edema se reconoce por la persistencia de indentación de la piel después de la aplicación de presión; esto se conoce como “edema con fóvea”. En su forma más sutil, el edema puede detectarse al observar que al retirar el estetoscopio de la pared torácica, el borde de la campana deja una depresión en la piel del tórax por unos cuantos minutos. El edema puede estar presente cuando los anillos en los dedos quedan más ajustados que en el pasado o cuando el paciente refiere dificultad para ponerse los zapatos, en particular por las tardes. El edema también puede identificarse por hinchazón de la cara, que es más fácilmente aparente en las regiones periorbitarias.

EDEMA GENERALIZADO

Las diferencias entre las principales causas de edema generalizado se muestran en el cuadro 50-1. En la mayor parte de los pacientes, los trastornos cardiacos, renales, hepáticos o nutricionales causan edema generalizado. En consecuencia, el diagnóstico diferencial de edema generalizado debe dirigirse a identificar o descartar varias de estas enfermedades.

Insuficiencia cardiaca

(Véase también el cap. 279) Aquí, la alteración del vaciamiento sistólico del ventrículo o la alteración de la relajación ventricular favorece la acumulación de sangre en la circulación venosa a expensas del volumen arterial efectivo. Además, el incremento del tono del sistema nervioso simpático causa vasoconstricción renal y reducción de la filtración glomerular. En la insuficiencia cardiaca leve, un pequeño incremento del volumen sanguíneo total puede corregir el déficit del volumen arterial efectivo mediante el funcionamiento de la ley de Starling del corazón, en la cual el incremento del volumen diastólico del ventrículo favorece una contracción más potente y, por tanto, se conserva el gasto cardiaco. Sin embargo, si el trastorno cardiaco es más grave, continúa la retención de sodio y agua y el incremento del volumen sanguíneo se acumula en la circulación venosa, lo que incrementa la presión venosa y causa edema (fig. 50-1).

La presencia de cardiopatía, que se manifiesta por cardiomegalia, hipertrofia ventricular o ambas, junto con manifestaciones de insuficiencia cardiaca como disnea, estertores basales, distensión venosa y hepatomegalia por lo general indican que el edema es consecuencia de insuficiencia cardiaca. Las pruebas sin penetración corporal como la ecocardiografía pueden ser útiles para establecer el diagnóstico de cardiopatía. El edema de la insuficiencia cardiaca por lo general ocurre en las regiones corporales en declive.

Edema de la enfermedad renal

(Véase también el cap. 338) Ocurre durante la fase aguda de glomerulonefritis, característicamente se asocia con hematuria, proteinuria e hipertensión. Aunque cierta evidencia apoya que la retención de líquidos se debe al incremento de la permeabilidad capilar, en la mayor parte de los casos es al edema ocasionado por la retención primaria de sodio y agua por los riñones a causa de la insuficiencia renal. Dicho estado difiere de la mayor parte de las formas de insuficiencia cardiaca en que se caracteriza por gasto cardiaco normal (o en ocasiones incluso incrementada). Los pacientes con edema por insuficiencia renal aguda con frecuencia tienen hipertensión arterial y congestión pulmonar en las radiografías de tórax, a menudo sin cardiomegalia considerable, pero podrían no desarrollar ortopnea. Los pacientes con insuficiencia renal crónica pueden desarrollar edema por retención renal primaria de sodio y agua.

Síndrome nefrótico y otros estados de hipoalbuminemia

La alteración primaria en el síndrome nefrótico es la disminución de la presión coloidosmótica por pérdida de grandes cantidades de proteínas (≥3.5 g/día) en la orina. Con la hipoalbuminemia grave (<35 g/L) con la consecuente reducción de la presión coloidosmótica, no pueden restringirse la retención de sodio y agua en el compartimiento vascular y disminuye el volumen sanguíneo arterial efectivo y total. Este proceso inicia una secuencia de eventos de formación de edema que se describen a continuación, lo que incluye la activación de RAAS. Puede ocurrir síndrome nefrótico durante la evolución de diversas nefropatías, lo que incluye glomerulonefritis, glomeruloesclerosis diabética y reacciones de hipersensibilidad. El edema es difuso, simétrico y más notable en las regiones corporales en declive; como consecuencia, el edema periorbitario es más notable por las mañanas.

Cirrosis hepática (Véase también el cap. 365)

Se caracteriza en parte por obstrucción del flujo venoso hepático, que a su vez amplía el volumen sanguíneo esplácnico e incrementa la formación de linfáticos hepáticos. La hipertensión intrahepática actúa como un estímulo para la retención renal de sodio y causa reducción del volumen sanguíneo arterial efectivo. Tales alteraciones con frecuencia se complican por la hipoalbuminemia secundaria a disminución de la síntesis hepática de albúmina, así como a la vasodilatación arterial periférica. Estos efectos disminuyen el volumen arterial efectivo, reducen aún más el volumen y ocasionan activación de RAAS y de los nervios simpáticos renales con liberación de ATP, endotelina y otros mecanismos de retención de sodio y agua (fig. 50-1B). La concentración de aldosterona circulante a menudo se incrementa en casos de insuficiencia hepática para metabolizar esta hormona. Al inicio, el exceso de líquido intersticial se ubica de manera preferencial en la porción proximal del sistema venoso portal congestivo y los linfáticos hepáticos obstruidos, es decir, en la cavidad peritoneal (lo que ocasiona ascitis, cap. 59). En etapas avanzadas, en particular cuando hay hipoalbuminemia grave, puede desarrollarse edema periférico. Una acumulación cuantificable de líquido de ascitis puede incrementar la presión intraabdominal e impedir el retorno venoso de las extremidades inferiores y contribuir a la acumulación de edema en las mismas.

La producción excesiva de prostaglandinas (PGE₂ y PGI₂) en la cirrosis atenúa la retención renal de sodio. Cuando la síntesis de estas sustancias es inhibida por fármacos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID), puede deteriorarse la función renal, lo que puede incrementar aún más la retención de sodio.

Edema inducido por fármacos

Un gran número de fármacos de uso amplio pueden causar edema (cuadro 50-2). Los mecanismos incluyen vasoconstricción renal (NSAID y ciclosporina), dilatación arteriolar (vasodilatadores), incremento de la reabsorción renal de sodio (hormonas esteroides) y daño capilar.

Edema de origen nutricional

Una dieta con deficiencias notables en la cantidad de proteínas por periodos prolongados puede producir hipoproteinemia y edema. Este último puede haberse intensificado por el desarrollo de cardiopatía por beriberi, que también tiene origen nutricional, en la cual aparecen múltiples fístulas arteriovenosas periféricas que causan disminución de la perfusión sistémica eficaz y del volumen sanguíneo arterial efectivo, con lo que se incrementa la formación de edema (cap. 96e) (fig. 50-1B). El edema puede intensificarse cuando los sujetos con inanición reciben una dieta adecuada. La ingestión de más elementos puede incrementar la cantidad de sodio ingerido, el cual se retiene junto con el agua. El edema por realimentación puede estar relacionado con incremento en la liberación de insulina, lo que aumenta directamente la reabsorción tubular de sodio. Además de la hipoalbuminemia, en el edema de la inanición pueden participar la hipopotasemia y déficit calóricos.

EDEMA LOCALIZADO

En esta alteración se incrementa la presión hidrostática en el lecho capilar proximal a la obstrucción, de forma que se transfieren cantidades anormales de líquido del espacio vascular al intersticial. Como la ruta alternativa (los conductos linfáticos) pueden estar obstruidos o llenos al máximo, se desarrolla incremento del volumen del líquido intersticial en las extremidades (hay retención de líquido en el intersticio de las extremidades). El desplazamiento de grandes cantidades de líquido hacia las extremidades puede ocurrir a expensas del volumen sanguíneo en el resto del cuerpo, lo que reduce el volumen arterial efectivo y ocasiona retención de NaCl y agua hasta que se corrige el déficit en el volumen plasmático.

El edema localizado por obstrucción venosa o linfática puede ser causado por tromboflebitis, linfangitis crónica, resección de ganglios linfáticos regionales y filariasis, entre otras causas. El linfedema puede ser en particular intratable porque la restricción del flujo linfático ocasiona incremento de las concentraciones de proteínas en el líquido intersticial, una circunstancia que agrava la retención de líquidos.

Otras causas de edema

Incluyen hipotiroidismo (mixedema) e hipertiroidismo (mixedema pretibial secundario a enfermedad de Graves), el edema por lo general no produce fóvea y es ocasionado por depósito de ácido hialurónico y, en enfermedad de Graves, por infiltración linfocítica e inflamación; consumo excesivo de hormonas corticosuprarrenales exógenas, embarazo y la administración de estrógenos y vasodilatadores, en particular dihidropiridinas como la nifedipina.

DISTRIBUCIÓN DEL EDEMA

La distribución del edema es una guía importante para ubicar su causa. El edema relacionado con insuficiencia cardiaca tiende a ser más intenso en las extremidades inferiores y se acentúa por la tarde, una característica que depende en gran medida de la postura. Cuando los pacientes con insuficiencia cardiaca se encuentran confinados a la cama, el edema podría ser más prominente en la región presacra. La insuficiencia cardiaca grave puede causar ascitis que se diferencia de la ascitis causada por cirrosis hepática por la presión venosa yugular, que suele elevarse en la insuficiencia cardiaca y es normal en la cirrosis.

El edema ocasionado por hipoproteinemia, como ocurre en casos de síndrome nefrótico, característicamente es generalizado, pero es en especial evidente en los tejidos blandos de los párpados y la cara y tiende a ser más pronunciado por la mañana a causa de la posición en decúbito que se asume durante la noche. Causas menos comunes de edema facial incluyen triquinosis, reacciones alérgicas y mixedema. El edema limitado a una extremidad inferior o a uno de los vasos suele ser consecuencia de obstrucción venosa, linfática o ambas. La parálisis unilateral reduce el drenaje linfático y venoso en el lado afectado y puede ser la causa del edema unilateral. En pacientes con obstrucción de la vena cava superior, el edema se limita a la cara, cuello y extremidades superiores en las cuales hay elevación de la presión venosa en comparación con las extremidades inferiores.

INTRODUCCIÓN

El diagnóstico diferencial de un soplo cardiaco comienza con una valoración minuciosa de sus principales atributos y la respuesta a maniobras directas en el cuerpo del paciente. Los datos de anamnesis, el contexto clínico y la exploración física aportan información adicional, gracias a la cual se precisa la importancia del soplo. La identificación precisa y directa de un soplo puede fundamentar decisiones en cuanto a las indicaciones para realizar estudios sin penetración corporal y también la necesidad de referir al paciente a un especialista cardiovascular. Con el enfermo pueden hacerse comentarios preliminares sobre la profilaxia con antibióticos o contra la fiebre reumática; la necesidad de restringir algunas modalidades de actividad física y la posible utilidad de aplicar métodos de detección sistemática a la familia.

Los soplos cardiacos son causados por vibraciones audibles que surgen al intensificarse la turbulencia con la aceleración del flujo sanguíneo a través de orificios normales o anormales, el flujo a través de un orificio angostado o irregular y el paso de la sangre a un vaso o una cavidad dilatados o el flujo retrógrado a través de una válvula insuficiente, comunicación interventricular o la persistencia del conducto arterioso. Por costumbre, los soplos se definen con base en el lugar que ocupan en la sucesión cronológica del ciclo cardiaco (fig. 51e-1). Los soplos sistólicos comienzan con el primer ruido cardiaco (S₁) o después de que aparece y terminan en el componente (A₂ o P₂) o antes del segundo ruido (S₂), que corresponde a su sitio de origen (izquierdo o derecho, respectivamente). Los soplos diastólicos comienzan con el componente asociado de S₂ o después de acaecido y terminan en el siguiente S₁ o poco antes. Los soplos continuos no están confinados a ninguna fase del ciclo cardiaco sino que comienzan en el inicio de la sístole y continúan durante todo el segundo ruido y abarcan una parte de la diástole o la ocupan por completo. La primera maniobra para identificarlos es situarlos cronológicamente de forma exacta durante el ciclo cardiaco. Por tal razón, la diferenciación entre el primero y el segundo ruidos y, como consecuencia, la sístole y la diástole, es una tarea directa, pero puede ser difícil en el caso de las taquiarritmias, situación en la cual los ruidos se identifican por la palpación simultánea del impulso carotídeo, que debe aparecer inmediatamente después de S₁.

Duración y carácter

La duración de un soplo cardiaco depende del tiempo en que persiste la diferencia de presiones entre una y otra cavidades cardiacas, el ventrículo izquierdo y la aorta; el ventrículo derecho y la arteria pulmonar o los grandes vasos. La magnitud y la variabilidad de dicha diferencia de presión, junto con el contorno geométrico y la distensibilidad de las cavidades o los vasos en cuestión, son los elementos que rigen la velocidad del flujo; el grado de turbulencia y la frecuencia, la configuración y la intensidad resultante del soplo. El soplo diastólico de la insuficiencia aórtica (AR, aortic regurgitation) crónica es de expulsión o soplante y alta frecuencia, en tanto que el soplo de la estenosis mitral (MS, mitral stenosis) manifiesta el gradiente de presión diastólico entre la aurícula y el ventrículo izquierdos, es de frecuencia baja y se le percibe como un ruido retumbante con la campana del estetoscopio. Los componentes de frecuencia de un soplo varían con el sitio de la auscultación. El soplo sistólico grueso de la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis) puede tener tono alto y ser más puro en la punta desde el punto de vista acústico, fenómeno conocido como efecto de Gallavardin. Algunos soplos pueden tener una característica peculiar o poco común como la del “bocinazo de automóvil” que se advierte en algunos enfermos con insuficiencia mitral (MR, mitral regurgitation) originado por el prolapso de la válvula mitral (MVP, mitral valve prolapse).

La configuración de un soplo se describe en expresiones, como crescendo, decrescendo, crescendo-decrescendo (términos prestados de la música) o en meseta. La configuración en decrescendo del soplo de AR crónico (fig. 51e-1E) se puede entender mejor como la disminución progresiva del gradiente diastólico entre la aorta y el ventrículo izquierdo. La configuración en crescendo-decrescendo del soplo de AS refleja los cambios en el gradiente sistólico entre el ventrículo izquierdo y la aorta, conforme se produce la expulsión, en tanto que la configuración en meseta del soplo de la MR crónica (fig. 51e-1B) es congruente con el gradiente de gran magnitud y casi constante entre el ventrículo y la aurícula izquierdos.

Intensidad

La intensidad de un soplo cardiaco se clasifica en una escala que va del 1 al 6 (o I-VI). El soplo de grado 1 es muy suave y se percibe sólo con mucho esfuerzo. El de grado 2 se detecta con facilidad, pero no es muy sonoro. El de grado 3 es sonoro, pero no se acompaña de un frémito palpable en el sitio de intensidad máxima. El soplo de grado 4 es muy sonoro e intenso y se acompaña de un frémito. El de grado 5 tiene la suficiente intensidad y sonoridad para ser percibido tan sólo con el borde del estetoscopio, que toque apenas la superficie del tórax, en tanto que el soplo de grado 6 alcanza una intensidad suficiente para ser captado por el estetoscopio levemente separado de la pared torácica. Los soplos de grado 3 o mayor intensidad por lo común son producto de cardiopatías estructurales importantes y denotan gran velocidad de flujo en el sitio en que se generan. Por ejemplo, las pequeñas comunicaciones interventriculares (VSD, small ventricular septal defects), se acompañan de soplos sistólicos o ruidosos, por lo común de grado 4 o mayor, conforme la sangre es expulsada a gran velocidad desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho. Los fenómenos de baja velocidad (lentos), como sería el cortocircuito de izquierda a derecha a través de la comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect) casi nunca generan sonido. La intensidad de un soplo también puede disminuir por cualquier proceso que prolongue la distancia entre el origen intracardiaco y el estetoscopio colocado en la pared del tórax, entre otros, obesidad, enfermedad obstructiva pulmonar y un gran derrame pericárdico. La intensidad de un soplo también puede ser suave pero desorientadora cuando disminuye en grado notable el gasto cardiaco o si es pequeño el gradiente de presión entre las estructuras cardiacas afectadas.

Localización e irradiación

La localización del sitio en que surge el soplo y la detección de los puntos a los que irradia facilitan su identificación precisa (fig. 51e-2). Se puede obtener información adicional de ruidos adventicios como el chasquido sistólico o el chasquido diastólico o anomalías del primero o el segundo ruido. Es importante prestar atención cuidadosa a las características del soplo y de otros ruidos cardiacos durante el ciclo respiratorio, así como a la práctica de maniobras sencillas y directas para completar la exploración auscultatoria. Las características en cuestión y las recomendaciones para realizar nuevos estudios se exponen más adelante, donde se describen los soplos sistólicos, diastólicos o continuos específicos (cuadro 51e-1).

SOPLOS SISTÓLICOS

Soplos protosistólicos

Los soplos de esta categoría comienzan en S₁ y se extienden un lapso variable para terminar mucho antes de S₂. Sus causas son relativamente escasas. La MR aguda y grave en una aurícula izquierda de tamaño normal que no es lo suficientemente distensible, causa un soplo sistólico temprano en decrescendo que se capta mejor en el impulso apical o por dentro del mismo. Tales características significan la disminución progresiva del gradiente de presión entre el ventrículo y la aurícula izquierdos durante la sístole, por el incremento rápido en la presión de la aurícula izquierda causada por la presión de la carga volumétrica repentina en una cavidad que no estaba preparada para ello y que se diferencia netamente de las características auscultatorias de la MR crónica. La situaciones clínicas en que aparece la MR intensa y aguda son: 1) rotura de músculos papilares que complican el infarto agudo del miocardio (myocardial infarction, MI) (cap. 295); 2) rotura de las cuerdas tendinosas en el marco de la valvulopatía mitral mixomatosa (MVP, cap. 283); 3) endocarditis infecciosa (cap. 155) y 4) traumatismo no penetrante de la pared del tórax.

La MR grave y aguda por rotura de músculo papilar suele acompañar al infarto inferoposterior o lateral del miocardio y aparece dos a siete días después del episodio inicial. Se caracteriza con frecuencia por dolor torácico (retroesternal), hipotensión y edema pulmonar, pero en 50% de los pacientes a veces no surge el soplo. El músculo papilar posteromedial muestra afectación con una frecuencia seis a 10 veces mayor que el anterolateral. Es importante diferenciar el soplo, del cual surge junto con la rotura del tabique interventricular después de MI, que se acompaña de un frémito sistólico en el borde esternal izquierdo en casi todos los enfermos y es holosistólico. La aparición de un nuevo soplo después de un MI constituye indicación para practicar ecocardiograma transtorácico (TTE, transthoracic echocardiography) (cap. 270e), que permite el conocimiento directo de su origen y su importancia fisiopatológica. Es posible diferenciar entre MR aguda y rotura de tabique intraventricular por medio del cateterismo de la mitad derecha del corazón, cuantificaciones seriadas de las saturaciones de oxígeno y análisis de las ondas de presión (onda v alta en la presión de enclavamiento [capilar] de la arteria pulmonar) en la insuficiencia mitral. Las complicaciones mecánicas después del infarto en tales situaciones obligan a la estabilización intensiva de tipo médico y referir de inmediato al enfermo para la reparación quirúrgica.

La rotura espontánea de cuerdas tendinosas complica la evolución de la valvulopatía mitral mixomatosa (MVP, myxomatous mitral valve disease) y origina una nueva MR grave “aguda sobre un cuadro crónico”. La MVP puede aparecer como fenómeno aislado o ser parte de una conjuntivopatía más generalizada, como ocurre en sujetos con síndrome de Marfan. La MR grave y aguda como consecuencia de endocarditis infecciosa se debe a destrucción del tejido de la valva, rotura de cuerdas tendinosas o de ambos trastornos. El traumatismo no penetrante de la pared del tórax rara vez se manifiesta de forma intrínseca, pero puede parecer trivial aunque no lo sea; quizá sea resultado de contusión del músculo papilar y rotura, desprendimiento de cuerdas tendinosas o avulsión de la valva. El TTE está indicado en todos los casos en que se sospeche MR grave y agudo para identificar su mecanismo y conocer su gravedad; definir el tamaño del ventrículo izquierdo y su función sistólica, así como valorar la idoneidad de la reparación primaria de la válvula.

La VSD muscular pequeña, congénita (cap. 282) puede generar un soplo protosistólico. La malformación se obtura poco a poco durante la contracción del tabique y, de este modo, el soplo se circunscribe al comienzo de la sístole. Se le localiza en el borde esternal izquierdo (fig. 51e-2) y su intensidad suele ser de grado 4. Casi nunca se observan signos de hipertensión de la pulmonar ni de sobrecarga volumétrica de ventrículo izquierdo. Las comunicaciones anatómicamente grandes y sin corrección que por lo común abarcan la zona membranosa del tabique, pueden causar hipertensión de la pulmonar. El soplo que aparece en el cortocircuito de izquierda a derecha, el cual antes quizá fue holosistólico, queda circunscrito a la primera parte de la sístole, porque la mayor resistencia vascular pulmonar genera el aumento repentino de la presión del ventrículo derecho y la disminución del gradiente interventricular durante el resto del ciclo cardiaco. En los casos en cuestión, pueden predominar los signos de hipertensión de la pulmonar (impulso ventricular derecho, el segundo ruido es sonoro y único o con desdoblamiento angosto). El soplo se capta mejor en el borde esternal izquierdo, pero es más suave. La sospecha de VSD constituye una indicación para practicar TTE.

La insuficiencia tricuspídea (tricuspid regurgitation, TR) con presiones normales de arteria pulmonar, como se observa en el caso de endocarditis infecciosa, puede generar un soplo protosistólico. Éste es suave (de grado 1 o 2), se capta mejor en la mitad inferior del borde esternal izquierdo y su intensidad puede aumentar por la inspiración (signo de Rivero-Carvallo). En el trazo del pulso venoso yugular, se advierten ondas “c-v” por insuficiencia. La TR en tal situación no se acompaña de signos de insuficiencia de las cavidades derechas del corazón.

Soplos mesosistólicos

Los soplos con tales características comienzan con un intervalo breve después del primer ruido, terminan antes del segundo ruido (fig. 51e-1C) y tienen una configuración frecuente en crescendo-decrescendo. La estenosis aórtica es la causa más común de un soplo mesosistólico en un adulto. El soplo alcanza su máxima intensidad en el lado derecho del esternón en el segundo espacio intercostal (foco aórtico, fig. 51e-2) e irradia a las carótidas. Es frecuente que el soplo mesosistólico se transmita a la punta, en la cual adquiere un tono más alto (véase antes efecto de Gallavardin).

Tal vez sea difícil diferenciar dicho soplo sistólico apical, del de la MR. El soplo de AS tendrá una mayor intensidad o se tornará más ruidoso en el latido que sigue a un latido prematuro, en tanto que el soplo de MR mostrará intensidad constante de un latido al siguiente. La intensidad del soplo AS también varía de forma directa con el gasto cardiaco. Si este último es normal, la presencia de un frémito sistólico y un soplo de grado 4 o mayor sugieren AS grave. La intensidad del soplo disminuye en el marco de la insuficiencia cardiaca y el gasto cardiaco pequeño. Otros signos auscultatorios de AS grave incluyen A₂ suave o ausente, desdoblamiento paradójico de S₂, S₄ apical y un soplo sistólico que alcanza un pico tardío. En niños, adolescentes y adultos jóvenes que tienen AS valvular congénita por lo común se percibe el ruido de expulsión temprana (chasquido), a menudo en el borde esternal izquierdo, en mayor grado que en la base. Su presencia denota que existe una válvula bicúspide flexible no calcificada (o algunas de sus variantes) y localiza a nivel valvular (y no a niveles subvalvular ni supravalvular) la obstrucción en el infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo.

La valoración del volumen y la rapidez de incremento del pulso carotídeo pueden aportar información adicional. La presencia de un impulso pequeño y tardío (parvus et tardus) es compatible con AS grave. Sin embargo, el estudio del pulso carotídeo no permite una discriminación más fina en personas de edad avanzada con arterias rígidas. En el electrocardiograma (ECG), se identifican signos de hipertrofia ventricular izquierda (LVH, left ventricular hypertrophy) conforme es mayor la estrechez de la estenosis. El TTE está indicado para valorar los signos anatómicos de la válvula aórtica, la intensidad de la estenosis, el tamaño del ventrículo izquierdo, el espesor y la función de la pared y el tamaño y el contorno de la base de la aorta ascendente en su porción proximal.

La miocardiopatía obstructiva hipertrófica (HOCM, hypertrophic obstructive cardiomyopathy) se acompaña de un soplo mesosistólico cuya máxima intensidad se percibe en el borde esternal izquierdo o entre la zona inferior de dicho borde y la punta (cap. 287, fig. 51e-2). El soplo es producido por la obstrucción dinámica del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo y por MR; por tal razón, tiene la configuración de un híbrido entre fenómenos de expulsión e insuficiencia. La intensidad del soplo varía de latido a latido y después de maniobras provocadoras, pero por lo común no rebasa el grado 3. De forma clásica, será mayor su intensidad con maniobras que causan grados crecientes de obstrucción del infundíbulo de salida, como la disminución de la precarga y de la poscarga (maniobra de Valsalva, bipedestación, uso de vasodilatadores) o al aumentar la contractilidad (estimulación inotrópica). Disminuye la intensidad del soplo con maniobras que aumentan la precarga (postura genupectoral o en cuclillas; elevación pasiva del miembro inferior, administración de soluciones volumétricas) o la poscarga (posición genupectoral o en cuclillas, vasopresores) o que aminoran la contractilidad (antagonistas de los receptores adrenérgicos β). En sujetos ocasionales, puede haber desdoblamiento inverso de S₂. Se aprecia a veces un impulso apical sostenido de ventrículo izquierdo y cuarto ruido. A diferencia de lo observado en la AS, el impulso carotídeo es rápido y su volumen normal. En contadas ocasiones, su contorno es bisferiens o bífido (fig. 267-2D), por cierre mesosistólico de la válvula aórtica. La LVH aparece en los trazos ECG y el diagnóstico se confirma por medio de TTE. El soplo sistólico que surge en MVP tiene un comportamiento similar al que aparece con miocardiopatía obstructiva hipertrófica en respuesta a la maniobra de Valsalva y al cambio de la posición de bipedestación a la genupectoral (de cuclillas) (fig. 51e-3), pero es importante diferenciar las dos lesiones mencionadas por los datos que las acompañan, como la presencia de LVH en el caso de HOCM o del chasquido que no es de expulsión en MVP.

El soplo mesosistólico en crescendo-decrescendo de la estenosis de la pulmonar (PS, pulmonic stenosis; cap. 282) congénita se capta mejor en los espacios intercostales segundo y tercero (foco pulmonar) (figs. 51e-2 y 51e-4). La duración del soplo se prolonga y la intensidad de P₂ disminuye con grados cada vez mayores de estenosis valvular (fig. 51e-1D). En pacientes de menor edad, se percibe un ruido temprano de expulsión cuya intensidad disminuye con la inspiración. El “impulso” paraesternal ascendente y los signos ECG de hipertrofia de ventrículo derecho denotan posible sobrecarga de presión intensa. En caso de practicar una radiografía de tórax, se puede detectar dilatación posestenótica de la arteria pulmonar. Para una identificación más completa se recomienda realizar TTE.

El cortocircuito intenso de las mitades izquierda a derecha del corazón por ASD (cap. 282) hace que aumente el flujo por la pulmonar y surja un soplo mesosistólico de grado 2 a 3 en la zona media-superior del borde del lado izquierdo del esternón, que se atribuye a mayores velocidades de flujo por la válvula pulmonar, con desdoblamiento fijo de S₂. La ASD de tipo ostium secundum es la causa más frecuente de dichos cortocircuitos en adultos. Entre los factores que sugieren ASD de tipo primum está la coexistencia de MR por una deficiencia de la valva anterior de la válvula mitral y la desviación del complejo QRS electrocardiográfico con desviación del eje eléctrico a la izquierda. Si ASD proviene del seno venoso, el cortocircuito de izquierda a derecha casi nunca tiene magnitud suficiente para causar un soplo sistólico, si bien el ECG puede mostrar anomalías de la función del nódulo sinusal. El soplo mesosistólico de grado 2 o 3 también puede captarse mejor en la mitad superior del borde izquierdo del esternón en individuos con dilatación idiopática de la arteria pulmonar y, en estos pacientes, también existe un ruido de expulsión de la pulmonar. Está indicada la práctica de TTE para valorar el soplo mesosistólico de grado 2 o 3 si se identifican otros signos de cardiopatía.

El soplo mesosistólico de grado 1 o 2 aislado, que se percibe en caso de no haber síntomas o signos de cardiopatía, muy a menudo es un hecho benigno que no justifica la práctica de más estudios, incluido TTE. El ejemplo más frecuente del soplo de este tipo en el paciente de edad avanzada y el adulto mayor es el soplo en crescendo-decrescendo de la esclerosis de la válvula aórtica, que se percibe en el segundo espacio intercostal derecho (fig. 51e-2). La esclerosis aórtica se define como el engrosamiento focal y la calcificación de la válvula aórtica en un grado que no interfiere en la abertura de las valvas. Los impulsos carotídeos son normales y no se detecta LVH en el electrocardiograma. A menudo se percibe un soplo mesosistólico de grados 1 o 2 en el borde esternal izquierdo en casos de embarazo, hipertiroidismo o anemia, estados fisiológicos que se acompañan de aceleración del flujo de sangre. El soplo de Still es mesosistólico benigno de grado 2, vibratorio o de carácter musical localizado en la parte media o inferior del borde esternal izquierdo en niños y adolescentes sanos, se escucha mejor en posición supina (fig. 51e-2).

Soplos telesistólicos

Los soplos de este tipo se perciben mejor en la punta del ventrículo izquierdo y suelen provenir del MVP (cap. 283). A menudo, el soplo es precedido por uno o más chasquidos que no son de expulsión. El punto al cual irradia el soplo permite identificar la valva específica de la mitral afectada en el proceso del prolapso o flacidez. El término flacidez denota el movimiento que hace la parte libre sin sostén de la valva después de que pierde su fijación por la cuerda tendinosa. Con el prolapso o flacidez de la valva posterior, el chorro resultante de MR se dirige hacia adelante y adentro; de ello resultará que el soplo irradia a la base del corazón y se disimula en la forma de AS. El prolapso o la flacidez de la valva anterior originan un chorro de MR de dirección posterior e irradia a la axila o la región infraescapular izquierda. La valva flácida u ondulante genera un soplo de grado 3 o 4 que se percibe en toda el área precordial en sujetos con tórax delgado. La presencia de S₃ o de un soplo mesosistólico breve y retumbante por incremento del flujo, denota MR grave.

Las maniobras directas (en la cabecera del enfermo) que disminuyen la precarga del ventrículo izquierdo, como estar de pie, harán que el chasquido y el soplo del MVP se acerquen al primer ruido, porque el prolapso de la valva se produce en un punto más temprano de la sístole. La bipedestación también hace que el soplo se intensifique y dure más. Con el sujeto en posición genupectoral (en cuclillas), aumentan de manera repentina la precarga y la poscarga del ventrículo izquierdo, lo cual hace que se incremente el volumen de dicha cavidad y el chasquido y el soplo se alejan del primer ruido conforme se retrasa el prolapso de la valva; el soplo se debilita y es más breve (fig. 51e-3). Como se comentó, las respuestas en cuestión a la bipedestación y la postura genupectoral (en cuclillas) son semejantes direccionalmente a las observadas en individuos con HOCM.

En casos de isquemia aguda del miocardio se percibe de forma transitoria un soplo sistólico apical tardío que denota MR; proviene de muescas apicales y mal ajuste de las valvas en reacción a los cambios estructurales y funcionales del ventrículo y del anillo mitrales. La intensidad del soplo varía en función de la poscarga del ventrículo izquierdo y aumentará en casos de hipertensión. Se recomienda TTE para valoración e identificación de soplos sistólicos tardíos (telesistólicos).

Soplos holosistólicos

(Figs. 51e-1B y 51e-5). Los soplos holosistólicos comienzan con S₁, duran toda la sístole, hasta llegar a S₂. Por lo regular, significan reflujo crónico de válvulas mitral o tricúspide o una VSD y justifican, para su mayor definición, la práctica de TTE. El soplo holosistólico de la MR crónica se percibe mejor en el vértice del ventrículo izquierdo e irradia a la axila (fig. 51e-2). Por lo general, tiene tono alto y su configuración es de meseta, por la gran diferencia entre las presiones de ventrículo y aurícula izquierdos en toda la sístole. A diferencia de la MR aguda, la distensibilidad de aurícula izquierda es normal o incluso aumenta en la modalidad crónica de la insuficiencia. Como consecuencia, sólo hay un pequeño incremento en la presión de dicha cavidad, en relación con cualquier incremento en el volumen que refluye.

Algunos cuadros se acompañan de insuficiencia mitral (MR) crónica y de un soplo holosistólico apical, que incluyen las cicatrices reumáticas de las valvas, la calcificación del anillo mitral, la remodelación de ventrículo izquierdo después de infarto y la hipertrofia intensa de la cavidad de ventrículo izquierdo. La circunferencia del anillo mitral aumenta conforme lo hace el ventrículo izquierdo, lo cual hace que no se produzca el ajuste de válvulas, con MR central en individuos con miocardiopatía dilatada (cap. 287). La intensidad de la MR empeora por cualquier contribución del desplazamiento apical de los músculos papilares y las muescas de la valva (remodelación). El anillo mitral está junto al endocardio de la aurícula izquierda y por tal razón el agrandamiento gradual de esta última cavidad con MR crónica causará una distensión todavía mayor del anillo y agravará la insuficiencia mitral; de este modo, la insuficiencia genera más insuficiencia. La insuficiencia mitral crónica y grave hace que se agrande el ventrículo izquierdo y se desplace hacia la izquierda el latido de la punta de dicha cavidad y, en algunos pacientes, haya un complejo de llenado diastólico, como se describió en párrafos anteriores.

El soplo holosistólico de la insuficiencia tricuspídea (TR) crónica suele ser menos intenso que el de la MR, es más ruidoso en la mitad inferior del borde esternal izquierdo y su intensidad aumenta con la inspiración (signo de Carvallo). Los signos que lo acompañan incluyen ondas c-v en el pulso venoso yugular, agrandamiento y pulsatilidad hepáticas, ascitis y edema periférico. Las ondas anormales de las venas yugulares constituyen el signo predominante y aparecen a menudo sin que se genere un soplo audible, a pesar de que por medio de ecocardiografía Doppler se verifica la presencia de TR. Las causas de la TR primaria incluyen enfermedad mixomatosa (prolapso), endocarditis, enfermedad reumática, radiación, carcinoide, anomalía de Ebstein y desprendimiento cordal como complicación de la biopsia endomiocárdica ventricular derecha. Por lo general, la TR es un proceso pasivo secundario al crecimiento anular debido a la dilatación del ventrículo derecho en presencia de sobrecarga de volumen o presión.

El soplo holosistólico de la comunicación interventricular (VSD) alcanza su máximo en la zona media o inferior del borde esternal izquierdo (fig. 51e-2) y se irradia ampliamente. En el punto de máxima intensidad, aparece un frémito en la mayor parte de los enfermos. La intensidad del soplo no cambia con la inspiración, pero varía en función del tamaño anatómico del defecto. Las VSD pequeñas y restrictivas, como lo ejemplifica la llamada enfermedad de Roger, generan un soplo intensísimo por el notable gradiente sistólico sostenido entre los ventrículos izquierdo y derecho. En el caso de grandes malformaciones, las presiones ventriculares tienden a igualarse, se equilibra la corriente del cortocircuito y no se advierte el soplo. En párrafos anteriores, se describió la diferencia entre la rotura del tabique interventricular después de infarto del miocardio y la insuficiencia mitral.

SOPLOS DIASTÓLICOS

Soplos protodiastólicos

(fig. 51e-1E) La insuficiencia aórtica (AR) crónica resulta en un soplo de tono alto, de expulsión, en decrescendo, protodiastólico a mesodiastólico, que comienza después del componente aórtico del segundo ruido (A₂) y se percibe mejor en el segundo espacio intercostal derecho (fig. 51e-6). El soplo puede ser suave y difícil de captar, salvo que se practique la auscultación de modo que el paciente flexione hacia adelante la cintura al final de la espiración, maniobra que hace que la base de la aorta se acerque a la pared anterior del tórax. La radiación del soplo puede orientar sobre la causa de la AR. En el caso de la valvulopatía primaria, como enfermedad bicúspide congénita, prolapso o endocarditis, el soplo diastólico tiende a irradiar en el borde esternal izquierdo, donde suele ser más intenso que el que se aprecia en el segundo espacio intercostal derecho. Si la insuficiencia aórtica es causada por enfermedad de la base de la aorta, el soplo diastólico puede irradiar a lo largo del borde esternal derecho. Las enfermedades de la base de la aorta dilatan o distorsionan el anillo aórtico e impiden el ajuste de valvas. Entre las causas están el síndrome de Marfan, con formación de un aneurisma, la ectasia anuloaórtica, la espondilitis anquilosante y la disección aórtica.

La AR grave y crónica también puede causar un soplo diastólico de grado 1 o 2, mesodiastólico a telediastólico, de menor tono en la punta (soplo de Austin Flint) y, según se cree, refleja la turbulencia en la zona de entrada mitral, por la mezcla de sangre de reflujo (aórtica) y anterógrada corriente (mitral) (fig. 51e-1G); dicho soplo diastólico apical de menor tono se puede diferenciar del causado por MS porque no tiene el chasquido de apertura ni la respuesta del soplo al estímulo con un vasodilatador. La disminución de la poscarga con un fármaco, como el nitrito de amilo, aminora la duración y la magnitud del gradiente de presión diastólico entre el ventrículo izquierdo y la aorta y, por esa razón, el soplo de Austin Flint de la AR intensa se acortará y disminuirá de intensidad. La fuerza del soplo diastólico de la estenosis mitral (fig. 51e-6) puede permanecer constante o aumentar, con la disminución de la poscarga, por el incremento reflejo del gasto cardiaco y del flujo por la válvula mitral.

Pueden coexistir las entidades patológicas como AS y AR, pero a menudo se percibe en la base del corazón un soplo mesosistólico en crescendo-decrescendo de grado 2 o 3 en individuos con AR aislada e intensa, lo cual depende del incremento del volumen y la aceleración del flujo sistólico. Es difícil identificar de modo directo en la cabecera del enfermo la estenosis aórtica (AS) concomitante, salvo que en la valoración el pulso carotídeo sea anormal o el soplo mesosistólico sea de grado 4 o mayor. Si no existe insuficiencia cardiaca, la AR grave y crónica se acompañará de signos periféricos de desviación diastólica notable que incluyen presión diferencial amplia, impulso carotídeo en “martillo de agua” (pulso de Corrigan) y pulsaciones de Quinke de los lechos ungueales. El soplo diastólico de AR grave y aguda es notablemente más breve y de tono más bajo que el soplo de la AR crónica. Es muy difícil identificarla en presencia de taquicardia; tales atributos reflejan el incremento repentino de la presión diastólica en un ventrículo izquierdo no preparado ni distensible y la disminución rápida correspondiente en el gradiente de presión diastólica entre el ventrículo mencionado y la aorta. La presión diastólica de ventrículo izquierdo puede aumentar en grado suficiente para resultar en el cierre prematuro de la válvula mitral y que el primer ruido sea suave. No existen signos periféricos de la desviación diastólica notable.

La insuficiencia de la pulmonar (PR, pulmonic regurgitation) causa un soplo en decrescendo protodiastólico a mesodiastólico (de Graham Steell) que comienza después del componente pulmonar de S₂ (P₂); se percibe mejor en el segundo espacio intercostal izquierdo e irradia a lo largo del borde esternal izquierdo. La intensidad del soplo puede ser mayor con la inspiración. La PR suele provenir de la dilatación del anillo valvular por el incremento crónico de la presión de la arteria pulmonar. Hay signos de hipertensión de la pulmonar que incluye un impulso de ventrículo derecho y un segundo ruido único intenso o con desdoblamiento apenas perceptible. Las características anteriores también son útiles para diferenciar entre PR y AR como causas del soplo diastólico en decrescendo que se percibe en el borde esternal izquierdo. La PR en ausencia de hipertensión de la pulmonar puede observarse en casos de endocarditis o deformidad congénita de la válvula. Por lo común, aparece después de reparar la tetralogía de Fallot en niños. Si no hay hipertensión de la pulmonar, el soplo diastólico es más suave y de tono más bajo que el clásico soplo de Graham Steell y será difícil de apreciar la intensidad y la gravedad de la PR.

La práctica de TTE está indicada para una valoración más detenida del sujeto con un soplo protodiastólico a mesodiastólico. La valoración longitudinal de la intensidad de la lesión valvular, el tamaño del ventrículo y la función sistólica del mismo permiten orientar en la posible decisión de emprender tratamiento quirúrgico. El TTE también aporta información anatómica sobre la base y la porción ascendente proximal de la aorta, aunque para definiciones más exactas quizá convenga llevar a cabo una angiografía por CT o por MRI (cap. 270e).

Soplos mesodiastólicos

(Figs. 51e-1G y 51e-1H) Los soplos mesodiastólicos son consecuencia de obstrucción del flujo a nivel de las válvulas mitral o tricúspide, de aumento del mismo o de ambos fenómenos. La fiebre reumática es la causa más común de MS (fig. 51e-6). En pacientes más jóvenes con válvulas distensibles S₁ es intenso y el soplo comienza después del chasquido de abertura, que es un sonido de tono alto que se produce poco después de S₂. El intervalo entre el componente pulmonar del segundo ruido (P₂) y el chasquido de abertura guarda relación inversa con la magnitud del gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo izquierdos. El soplo de MS tiene tono bajo y por ello se percibe mejor con la campana del estetoscopio. Es más intenso en la punta del ventrículo izquierdo y se le capta a menudo sólo cuando el individuo asume el decúbito lateral izquierdo. Por lo regular su intensidad es de grado 1 o 2, pero puede no aparecer si disminuye agudamente el gasto cardiaco, a pesar de la obstrucción importante. La intensidad del soplo es mayor durante maniobras que aumentan dicho gasto y el flujo por la válvula mitral, como el ejercicio. La duración del soplo refleja el lapso durante el cual la presión auricular izquierda rebasa la presión diastólica del ventrículo del mismo lado. En sujetos con ritmo sinusal, se advierte una mayor intensidad del soplo exactamente antes de S₁, fenómeno conocido como intensificación presistólica (figs. 51e-1A, 51e-6) y proviene del incremento tardío en el flujo transmitral con contracción auricular. La intensificación presistólica no se observa en individuos con fibrilación auricular.

El soplo mesosistólico que surge en la estenosis tricúspide se capta mejor en la mitad inferior del borde esternal izquierdo y su intensidad aumenta con la inspiración. En las ondas venosas yugulares se puede observar el descenso duradero de y; el soplo es muy difícil de percibir y suele ser disimulado por fenómenos acústicos en el lado izquierdo.

Se conocen otras causas de los soplos mesodiastólicos. Los grandes mixomas de aurícula izquierda pueden mostrar prolapso a través de la válvula mitral y causar grados variables de obstrucción a la corriente que llega al ventrículo izquierdo (cap. 289e). El soplo que aparece con un mixoma auricular puede mostrar cambios en su duración e intensidad si se modifican las posiciones corporales. No aparece un chasquido de abertura ni hay intensificación presistólica. A veces se observa incremento del flujo diastólico mitral en casos de MR intenso y aislado o con un cortocircuito grande de izquierda a derecha a nivel del ventrículo o de un gran vaso, con lo cual se genera un ruido suave de llenado rápido (S₃) seguido por un soplo apical mesodiastólico de tono bajo y breve. El soplo de Austin Flint de la AR crónica y grave se ha descrito en apartados anteriores.

Durante un episodio de fiebre reumática aguda rara vez se percibe un soplo mesodiastólico breve (de Carey-Coombs) y quizá proviene del flujo a través de la válvula mitral edematosa. En la fase aguda, no se identifica un chasquido de abertura y el soplo se disipa cuando el episodio agudo muestra resolución del ataque agudo. El bloqueo completo con activación disincrónica de aurícula y ventrículo puede acompañarse de soplos mesodiastólico a telediastólico intermitentes si la contracción auricular tiene lugar cuando la válvula mitral está parcialmente cerrada. Los soplos mesodiastólicos que denotan un mayor flujo por la válvula tricúspide aparecen en los casos de TR grave y aislada y con ASD grandes y un cortocircuito notable de izquierda a derecha. También aparecen otros signos de ASD (cap. 282) que incluyen el desdoblamiento fijo de S₂ y un soplo mesosistólico en la zona media o superior del borde esternal izquierdo. El TTE está indicado para valorar al paciente con soplo mesodiastólico a telediastólico. Algunos datos que son específicos de las enfermedades mencionadas son útiles para orientar en la estrategia terapéutica.

SOPLOS CONTINUOS

(Figs. 51e-1H y 51e-7). Los soplos continuos inician en la sístole, alcanzan su máximo cerca del segundo ruido y persisten en una parte de la diástole o en toda ella. Su presencia durante todo el ciclo cardiaco denota la existencia de un gradiente de presión entre las dos cavidades o los vasos, en el curso de la sístole o la diástole. El soplo continuo vinculado con el conducto arterioso persistente se percibe mejor en la mitad superior del borde esternal izquierdo. Los cortocircuitos grandes no corregidos pueden causar hipertensión de la pulmonar, atenuación u obliteración del componente diastólico del soplo, inversión del flujo del soplo y cianosis diferencial de las extremidades pélvicas. La rotura de un aneurisma del seno de Valsalva genera un soplo continuo que comienza de forma repentina y se percibe en la mitad superior del borde esternal derecho. La rotura, de forma típica, se produce al interior de una cavidad de la mitad derecha del corazón y el soplo denota un gradiente de presión continuo entre la aorta y el ventrículo o la aurícula derechos. También se puede captar un soplo continuo en el borde esternal izquierdo, en caso de fístula arteriovenosa coronaria o en el sitio de una fístula arteriovenosa usada para acceso a hemodiálisis. El mayor flujo por las arterias colaterales e intercostales de mayor calibre en sujetos con coartación aórtica puede generar un soplo continuo en el trayecto de una o más costillas. El soplo cervical con ambos componentes sistólico y diastólico (un soplo en vaivén, fig. 51e-7) por lo común denota la presencia de una estenosis muy estrecha de la arteria carótida.

No todos los soplos son patológicos. En niños y adultos jóvenes sanos, en especial embarazadas, se puede percibir un zumbido venoso continuo que se advierte mejor en la fosa supraclavicular derecha y lo oblitera la presión que se ejerza sobre la vena yugular interna derecha o al pedir a la paciente que gire la cabeza hacia el lado del explorador. El soplo mamario continuo del embarazo proviene del mayor flujo arterial que pasa por las mamas ingurgitadas y por lo regular aparece a finales del tercer trimestre o comienzos del puerperio. Tiene mayor intensidad en la sístole. La aplicación de presión firme con el diafragma del estetoscopio eliminará el componente diastólico del soplo.

AUSCULTACIÓN DINÁMICA

(Cuadros 51e-2 y 267-1) La atención cuidadosa al comportamiento de los soplos cardiacos durante maniobras sencillas que modifican la hemodinámica cardiaca puede aportar información muy útil respecto a su causa e importancia.

Respiración

La auscultación debe practicarse durante la respiración tranquila o con un incremento pequeño en el esfuerzo inspiratorio, porque el movimiento más potente de tórax tiende a disimular los ruidos cardiacos. Los del lado izquierdo se captan mejor al final de la espiración, momento en que llegan al mínimo los volúmenes pulmonares y el corazón y los grandes vasos, se acercan a la pared del tórax; dicho fenómeno es característico de soplo de AR. Los soplos que se originan en el lado derecho como los de la insuficiencia tricuspídea o de la pulmonar tienen mayor intensidad durante la inspiración. Los soplos del lado izquierdo tienen una intensidad constante con la inspiración o disminuyen con ella.

En la valoración directa (en la cabecera) también se valora el comportamiento de S₂ con la respiración y la relación dinámica entre los componentes aórticos y de la pulmonar (fig. 51e-8). El desdoblamiento inverso puede ser un signo de AS grave, HOCM, bloqueo de rama izquierda del haz de His, estimulación apical de ventrículo derecho o isquemia aguda del miocardio. El desdoblamiento fijo del segundo ruido en presencia de un soplo mesosistólico de grado 2 o 3 en la zona media o superior del borde esternal izquierdo denota la presencia de ASD. El desdoblamiento fisiológico pero amplio durante el ciclo respiratorio indica que el cierre de la válvula aórtica es prematuro, como a veces se observa en casos de MR grave o retraso del cierre de la pulmonar por PS o bloqueo de rama derecha del haz de His.

Alteraciones de la resistencia vascular sistémica

Los soplos a veces cambian sus características después de maniobras que modifican la resistencia vascular sistémica y la poscarga del ventrículo izquierdo. Los soplos sistólicos de MR y VSD se intensifican durante la prensión manual sostenida y la inflación simultánea de manguitos de esfigmomanómetros en ambas extremidades hasta presiones entre 20 y 40 mmHg por arriba de la presión sistólica durante 20 s o la administración de un vasopresor en venoclisis. La intensidad de los soplos que aparecen en AS o en HOCM disminuirá o no cambiará con las maniobras mencionadas. El soplo diastólico de AR se intensifica en reacción e intervenciones que incrementan la resistencia vascular sistémica.

Los fármacos que disminuyen la resistencia vascular sistémica generan cambios contrarios en los soplos sistólicos y diastólicos. Hoy día, pocas veces se utiliza el nitrito de amilo en inhalación para tal finalidad, pero si es necesario permite diferenciar el soplo de AS o de HOCM de aquél de MR o VSD. Los dos primeros soplos aumentan de intensidad en tanto que los dos últimos la disminuyen después de exposición al nitrito de amilo. Como se comentó, el soplo de Austin Flint de la AR potente se torna menos intenso, pero con el uso de nitrito de amilo se intensifica el retumbo mesosistólico de la MS en reacción a la disminución repentina de la resistencia vascular sistémica.

Cambios en el retorno venoso

La maniobra de Valsalva hace que aumente la presión intratorácica, seguida del decremento en el retorno venoso, el llenado ventricular y el gasto cardiaco. La intensidad de la mayor parte de los soplos disminuye en la fase de esfuerzo en la maniobra de pujar. Dos excepciones notables son los soplos que surgen con MVP y HOCM obstructiva y los dos se intensifican durante la maniobra de Valsalva. El soplo de la MVP también puede alargarse conforme el prolapso de la valva se produce más tempranamente en la sístole, con menores volúmenes ventriculares. Los soplos en cuestión se comportan de forma similar y paralela a la bipedestación. El chasquido y el soplo de MVP se acercan desde el punto de vista cronológico a S₁ cuando de manera rápida el sujeto se pone de pie después de estar en posición en cuclillas (fig. 51e-3). Es posible prever la mayor intensidad del soplo de HOCM con base en el aumento del gradiente dinámico del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo que se produce cuando disminuye el llenado ventricular. La adopción de dicha posición hace que aumente de forma repentina el retorno venoso (precarga) y la poscarga del ventrículo izquierdo, lo cual hace que aumente el volumen ventricular, cambios que, como un elemento anticipable, hace que disminuya la intensidad y la duración de los soplos que aparecen en MVP y HOCM; con la posición en cuclillas, el chasquido y el soplo de MVP se alejan del primer ruido. La elevación pasiva del miembro inferior también se puede usar para incrementar el retorno venoso en individuos que no pueden adoptar la posición genupectoral (en cuclillas) y pasar a la bipedestación o viceversa. La maniobra mencionada puede hacer que se reduzca la intensidad del soplo en el caso de HOCM, pero tiene menor efecto en sujetos con MVP.

Contracción ventricular posprematura

Es posible diferenciar AS, de MR, por el cambio en la intensidad del soplo sistólico en el primer latido después de un latido prematuro o en el latido después de un largo ciclo en sujetos con fibrilación auricular, sobre todo en pacientes de edad avanzada en quienes el soplo de la AS se transmite de manera nítida hasta la punta. Los soplos sistólicos por obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo, incluido el causado por AS, incrementan su intensidad en el latido que sigue al latido prematuro, por la combinación de efectos del mayor llenado de ventrículo izquierdo y la potenciación posextrasistólica de la función contráctil. Se acelera el flujo (arterógrado), lo cual causa un incremento en el gradiente y un soplo más intenso. La intensidad del soplo de MR no cambia en el latido posprematuro, porque son relativamente escasos el incremento ulterior en el flujo por la válvula mitral o el cambio en el gradiente entre el ventrículo y la aurícula izquierdos.

CONTEXTO CLÍNICO

Es posible obtener información adicional sobre el origen y la importancia de un soplo cardiaco, de los datos de la anamnesis y otros signos de la exploración física. Las manifestaciones que sugieren enfermedades de la esfera cardiovascular, el sistema nervioso o los pulmones, permiten lograr que el diagnóstico diferencial sea más selectivo, al igual que los datos importantes en la presión y las ondas venosas yugulares, los pulsos arteriales, otros ruidos cardiacos, los pulmones, el abdomen, la piel y las extremidades. En muchos casos se han practicado en fechas anteriores pruebas de laboratorio, un ECG, radiografías de tórax o todos estos estudios en conjunto y éstas pueden aportar información útil. Por ejemplo, en el individuo en quien se sospecha endocarditis infecciosa, se puede captar un soplo dentro del contexto de fiebre, escalofríos, anorexia, fatiga, disnea, esplenomegalia, petequias y cultivos de sangre positivos. Un nuevo soplo sistólico en el individuo con hipotensión notable sistémica después de un MI reciente, sugiere rotura del miocardio. A diferencia de ello, un soplo mesosistólico aislado de grado 1 o 2 a nivel del borde esternal izquierdo en un adulto joven, sano, activo y asintomático, muy posiblemente constituya un signo benigno en el cual son innecesarios nuevos métodos de estudio. El contexto en el cual se capta el soplo suele ser el elemento que gobierna la necesidad de nuevas investigaciones.

ECOCARDIOGRAFÍA

(fig. 51e-9 y caps. 267 y 270e). La ecocardiografía con Doppler de color y espectral es una técnica útil para valorar soplos cardiacos; la información que aporta se puede obtener fácilmente e incluye estructura y función valvulares, tamaño de cavidades, espesor de la pared, función ventricular, presiones estimadas de arteria pulmonar, flujo por un cortocircuito intracardiaco, flujo por venas pulmonar y hepática y flujo por aorta. Es importante destacar que es posible detectar señales Doppler por insuficiencia valvular mínima o leve sin consecuencias clínicas, si las válvulas tricúspide, pulmonar y mitral tienen estructuras normales. Tal vez las señales en cuestión no generen suficiente turbulencia para causar un soplo audible.

La ecocardiografía está indicada para valorar a pacientes con soplos protosistólico, telesistólico u holosistólico e individuos con soplos mesosistólicos de grado 3 o más. Los sujetos con soplos mesosistólicos de grado 1 o 2, pero con otros síntomas o signos de enfermedad cardiovascular, incluidos los trazos ECG o de la radiografía de tórax, también deben ser sometidos a ecocardiografía. El método en cuestión está indicado para valorar a cualquier individuo con un soplo diastólico y para pacientes con soplos continuos que no provienen de un silbido venoso ni de un soplo mamario. También hay que pensar en efectuar la ecocardiografía si existe la necesidad clínica de corroborar que la estructura y la función del corazón son normales en sujetos cuyos síntomas y signos probablemente son extracardiacos. La realización de ecocardiografía seriada para vigilar la evolución de sujetos asintomáticos con alguna valvulopatía cardiaca es un elemento central en su valoración longitudinal y aporta datos útiles que quizá tengan trascendencia en las decisiones en cuanto a la fecha de alguna intervención quirúrgica. No se recomienda la ecocardiografía sistemática en individuos asintomáticos con un soplo mesosistólico de grado 1 o 2 y que no tiene otros signos de cardiopatías. En lo que se refiere a dicha categoría de pacientes, será mejor pensar en referirlos a un especialista en aparato cardiovascular si hay duda de la importancia del soplo después de la exploración inicial.

No se ha sometido a un análisis riguroso la rentabilidad del uso selectivo de la ecocardiografía mencionada en párrafos anteriores. Para algunos clínicos, los aparatos de ecografía en miniatura, para el corazón o de tipo manual, han sustituido al estetoscopio. Algunos señalamientos corroboran la mayor sensibilidad de tales aparatos para la detección de valvulopatía cardiaca, pero la exactitud depende en gran medida del operador y tampoco se han analizado de forma adecuada los mayores costos que ocasiona. Se ha propuesto, para mejorar la definición de soplos cardiacos y la enseñanza de la auscultación del corazón bajo la orientación de tutores, el uso de estetoscopios electrónicos o digitales con capacidades de imagen espectral.

OTROS ESTUDIOS DE CORAZÓN

(Cap. 270; fig. 51e-9). En unos cuantos pacientes, la valoración clínica y la práctica de TTE no definen de manera adecuada el origen y la importancia de un soplo cardiaco. En esa situación, cabe pensar en la ecocardiografía transesofágica (TEE, transesophageal echocardiography) para una valoración más detenida, en particular si hay limitaciones en las ventanas de TTE por el tamaño o la talla corporal, configuración del tórax o trastornos intratorácicos. Con la TEE hay mayor sensibilidad para la detección de muy diversos trastornos estructurales cardiacos. La resonancia magnética cardiaca (CMR, cardiac magnetic resonance) con complemento electrocardiográfico, a pesar de su escasa capacidad de mostrar gráficamente la morfología valvular, aporta información cuantitativa de la función valvular, la intensidad de la estenosis, la fracción y el volumen de reflujo, el flujo por el cortocircuito, el volumen de la cavidad y el calibre de grandes vasos, la función ventricular y el riego del miocardio. La CMR casi eliminó ya la necesidad de cateterismo cardiaco y valoración hemodinámica invasiva cuando existe discrepancia entre los hallazgos clínicos y los ecocardiográficos. La angiografía coronaria invasiva se realiza como procedimiento habitual en adultos antes de una cirugía valvular, sobre todo cuando se sospecha enfermedad arterial coronaria con base en los síntomas, factores de riesgo, edad o una combinación de ellos. El uso de la angiografía coronaria por tomografía computarizada (CCTA, computed tomography coronary angiography) para descartar la coronariopatía en pacientes con baja probabilidad de enfermedad previa a la prueba antes de una cirugía valvular tiene cada vez más aceptación.

ESTRATEGIA INTEGRADA

La identificación precisa de un soplo cardiaco comienza con la estrategia sistemática para realizar la auscultación de dicho órgano. La definición de sus principales atributos, como se revisó, permite al operador elaborar un diagnóstico diferencial preliminar y, a partir de él, refinarlo al integrarle la información obtenida de la anamnesis, datos cardiacos concomitantes, exploración física general y contexto clínico. Después, en sucesión se valoran la necesidad de nuevos estudios y la urgencia para practicarlos. La correlación de los datos de la auscultación con aquellos obtenidos por métodos sin penetración corporal permite contar con autorregulación educativa y la oportunidad de mejorar la capacidad de exploración física. Limitaciones pecuniarias obligan a justificar la práctica de estudios de imagen no penetrantes con base en su mayor contribución al diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico. Se necesitan más investigaciones para valorar la rentabilidad de las nuevas técnicas de imagen en personas con soplos cardiacos.

INTRODUCCIÓN

Las palpitaciones son manifestaciones muy comunes en pacientes que acuden al médico y que se definen mejor como “latidos fuertes” o la sensación de “retumbo” o “vibración” en el tórax. Esta sensación puede ser intermitente o prolongada, y ser regular o irregular. La mayoría de las personas interpretan las palpitaciones como una percepción inusual del latido cardiaco y se ponen muy nerviosas cuando notan que se les ha “saltado” o que les “faltó” un latido cardiaco. Las palpitaciones suelen apreciarse cuando el paciente está descansando tranquilamente y los demás estímulos son mínimos. Las palpitaciones de índole postural reflejan un proceso estructural en el interior del corazón (p. ej., mixoma auricular) o en un sitio adyacente al mismo (p. ej., masa mediastínica).

Las palpitaciones son desencadenadas por causas cardiacas (43%), psiquiátricas (31%), diversas (10%) y desconocidas (16%), según una serie extensa de casos. Entre las causas cardiovasculares están las extrasístoles auriculares y ventriculares; arritmias supraventriculares y ventriculares; prolapso de la válvula mitral (con o sin arritmias relacionadas); insuficiencia aórtica; mixoma auricular, y embolia pulmonar. Las palpitaciones intermitentes suelen deberse a extrasístoles auriculares o ventriculares: el latido posextrasistólico es percibido por el paciente en virtud del aumento en la dimensión telediastólica de los ventrículos tras la pausa en el ciclo cardiaco y el incremento en la fuerza de la contracción (potenciación posextrasistólica) de ese latido. Las palpitaciones regulares y prolongadas son causadas por taquicardias supraventriculares y ventriculares regulares. Las palpitaciones irregulares y prolongadas pueden deberse a fibrilación auricular. Es importante advertir que casi ninguna de las arritmias se acompaña de palpitaciones. Cuando sí se relacionan ambas, por lo general conviene pedir al paciente que “dé golpecitos imitando el ritmo de las palpitaciones o que se tome el pulso mientras ocurren las mismas”. En general, los estados cardiovasculares hiperdinámicos ocasionados por la estimulación catecolaminérgica a causa de ejercicio, estrés o feocromocitoma pueden originar palpitaciones. Las palpitaciones son frecuentes entre los deportistas, sobre todo los de mayor edad que practican deportes de resistencia. Además, el crecimiento del ventrículo que ocurre en la insuficiencia aórtica y el precordio hiperdinámico que la acompaña a menudo originan la sensación de palpitaciones. Otros factores que intensifican la fuerza de la contracción miocárdica, como el tabaquismo, la cafeína, la aminofilina, la atropina, la tiroxina, la cocaína y las anfetaminas, pueden ocasionar palpitaciones.

Las causas psiquiátricas de las palpitaciones incluyen ataque o trastornos de pánico, estados de ansiedad y somatización, solos o combinados. Los pacientes cuyas palpitaciones se deben a causas psiquiátricas refieren más a menudo una mayor duración de la sensación (>15 min) y otros síntomas acompañantes, a diferencia de los enfermos con palpitaciones por otras causas. Entre éstas se incluyen tirotoxicosis, fármacos y drogas (véanse párrafos anteriores) y etanol, contracciones espontáneas del músculo esquelético de la pared torácica, feocromocitoma y mastocitosis sistémica.