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Las enfermedades cerebrovasculares o apoplejías (infartos cerebrales) comprenden algunos de los trastornos más frecuentes y devastadores: apoplejías isquémicas y hemorrágicas. A nivel mundial representan la segunda causa de muerte; en 2011, 6.2 millones de fallecimientos se debieron a ellas, y sólo en China su frecuencia duplicó a la de cardiopatías. En Estados Unidos las apoplejías causan alrededor de 200 000 fallecimientos anuales y son una causa importante de incapacidad. Su frecuencia aumenta con la edad y se ha deducido que el número de accidentes cerebrovasculares aumentará conforme se incremente la población de ancianos; para el año 2030 la cifra de fallecimientos por apoplejía se duplicará. La apoplejía se define como una deficiencia neurológica repentina atribuible a una causa vascular focal. Por esta razón, la definición es clínica y para reforzar el diagnóstico se utilizan los resultados de varios estudios como los de imagen encefálica. Las manifestaciones clínicas de la apoplejía son muy variables por lo complejo de la topografía y vasculatura encefálicas. La isquemia cerebral es causada por la reducción del flujo sanguíneo durante unos cuantos segundos. Los síntomas aparecen en segundos por la privación neuronal de glucosa y, por consiguiente, la deficiencia energética es muy rápida. Si la interrupción del flujo persiste durante un periodo superior a unos pocos minutos, surgirá infarto o muerte del tejido encefálico. Si se reanuda a muy breve plazo la irrigación, puede haber recuperación plena del tejido y los síntomas serán sólo transitorios. Esta situación recibe el nombre de isquemia cerebral transitoria (TIA). La definición de TIA tiene como condición que haya resolución de todos los signos y síntomas neurológicos en término de 24 h, sin manifestaciones de infarto cerebral en los estudios de imagen. Se considera que el cuadro es de apoplejía si los signos y síntomas mencionados persisten >24 h o se demuestra infarto del cerebro en estudios de imagen. La hipoperfusión cerebral generalizada por hipotensión arterial (como sucede en el caso de arritmias, infarto del miocardio o choque hemorrágico) generalmente produce síncope (cap. 27). Si la deficiencia de la irrigación cerebral persiste, aparecen infartos en las zonas limítrofes de la distribución de las grandes arterias cerebrales. En los casos más graves la hipoxia-isquemia global causa una lesión amplia del encéfalo; la constelación de secuelas en la esfera cognitiva recibe el nombre de encefalopatía hipóxica-isquémica (cap. 330). Por otra parte, la isquemia o el infarto focal suelen ser producidos por trombosis de los propios vasos cerebrales o por émbolos que provienen de una arteria proximal o del corazón. La hemorragia intracraneal es causada por el paso directo de sangre al parénquima encefálico o en zonas que lo rodean; genera síntomas neurológicos por un efecto de masa (expansivo) en estructuras nerviosas, por los efectos tóxicos de la propia sangre o por el incremento de la presión intracraneal.
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ESTUDIO DEL PACIENTE Apoplejía
La valoración rápida es esencial para recurrir a tratamientos cronosensibles como la trombólisis. Sin embargo, los individuos con una apoplejía no suelen acudir al médico por voluntad propia, puesto que rara vez sienten dolor y no siempre se dan cuenta de su padecimiento (anosognosia). En estos casos, quien solicita ayuda es por lo general algún familiar o espectador fortuito. En consecuencia, se debe aconsejar a los pacientes y sus familiares que soliciten los servicios de urgencia en cuanto perciban la aparición repentina de alguno de los signos siguientes: pérdida de la función sensitiva, motora o ambas en una mitad del cuerpo (prácticamente 85% de las personas con accidente isquémico tienen hemiparesia); cambios de la visión, marcha, habla o comprensión; o cefalea intensa inesperada.
Otras causas frecuentes de síntomas repentinos del sistema nervioso que pueden simular apoplejía incluyen convulsiones, tumor intracraneal, migraña y encefalopatía metabólica. Un relato adecuado por parte de un observador de que no hubo actividad convulsiva al inicio permite descartarla de manera razonable. Sin embargo, las crisis parciales complejas continuas sin actividad tonicoclónica pueden simular una apoplejía. Los tumores se manifiestan en ocasiones con algunos síntomas agudos del sistema nervioso como hemorragia, convulsión o hidrocefalia. Como dato sorprendente, la migraña (cap. 447) puede simular una isquemia cerebral incluso en personas sin antecedente migrañoso. Si no se acompaña de cefalea (migraña acefálgica), el diagnóstico puede resultar especialmente difícil. Algunos individuos sin antecedente de migraña complicada manifiestan migraña acefálgica incluso después de los 65 años de edad. Por lo general sobresale la perturbación y la deficiencia sensitiva, al igual que las deficiencias motoras de cualquier tipo que tienden a migrar lentamente en toda la extremidad en minutos y no en segundos, como ocurre con la apoplejía. El diagnóstico de migraña se torna más firme conforme la perturbación cortical comienza a cruzar límites o fronteras vasculares o si aparecen los típicos síntomas visuales, como escotomas centelleantes. A veces es imposible hacer el diagnóstico de migraña hasta que se han sucedido múltiples episodios, sin síntomas ni signos residuales, ni cambios en la imagen de resonancia magnética encefálica cerebral. Las encefalopatías metabólicas típicamente producen cambios mentales sin signos neurológicos focales. Sin embargo, en caso de apoplejía o lesión encefálica previa, el paciente con fiebre o septicemia presenta hemiparesia, que desaparece rápidamente cuando la infección es tratada. La enfermedad metabólica sirvió para “desenmascarar” una deficiencia previa.
Una vez que se hace el diagnóstico de apoplejía se necesita un estudio imagenológico del encéfalo para saber si se debió a isquemia o hemorragia (fig. 446-1). El método más utilizado para identificar la presencia o ausencia de hemorragia intracraneal (véase “Estudios de imagen”, después en este capítulo) es la tomografía computarizada (CT). En las enfermedades de tipo isquémico conviene administrar activador de plasminógeno hístico recombinante (rtPA) para restaurar el riego cerebral (véase “Tratamiento: Enfermedad isquémica aguda”). La siguiente prioridad es administrar tratamiento médico para reducir el riesgo de complicaciones y a continuación se procede a planear la prevención secundaria. En el caso de las enfermedades isquémicas, existen varias estrategias que reducen el riesgo de nuevos episodios en cualquier paciente, en tanto que otras modalidades son efectivas en las personas con causas específicas como embolias de origen cardiaco y aterosclerosis carotídea. En el caso de enfermedad hemorrágica, las dos causas importantes son las hemorragias subaracnoideas (SAH) aneurismática e intracraneal hipertensiva. El tratamiento y la prevención de esta última se exponen con mayor detalle después en este capítulo. La SAH es descrita en el capítulo 330.
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La oclusión repentina de un vaso intracraneal reduce el flujo sanguíneo en la región encefálica que irriga. Las consecuencias del riego reducido dependen de la circulación colateral, que a su vez está sujeta a la anatomía vascular de cada persona, al sitio de la oclusión y probablemente a la presión sanguínea sistémica. La interrupción completa de circulación cerebral causa la muerte del tejido encefálico en 4 a 10 min; cuando ésta es menor de 16 a 18 mL/100 g de tejido por minuto, se produce un infarto en unos 60 min, y si la irrigación es menor de 20 mL/100 g de tejido por minuto aparece isquemia sin infarto, a menos que se prolongue durante varias horas o días. Si la irrigación se reanuda antes de que haya infarto significativo, el individuo experimenta únicamente síntomas pasajeros, como es el caso de la TIA. Otro concepto importante es la penumbra isquémica que se define como la presencia de tejido isquémico, pero disfuncionalmente reversible, que rodea a una zona central de infarto. Esta zona se observa en las técnicas de imagen de perfusión-difusión con MRI (véase después en este capítulo y las figs. 446-15 y 446-16). Si no se producen cambios en la irrigación, finalmente la penumbra isquémica culminará en un infarto y por este motivo el objetivo de la revascularización es salvar la penumbra isquémica.
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El infarto cerebral focal ocurre por dos mecanismos (fig. 446-2): 1) la ruta necrótica, en la que la degradación del citoesqueleto celular es rápida, principalmente al faltar sustratos energéticos a la célula, y 2) la ruta de la apoptosis, en que la célula está programada para morir. La isquemia produce necrosis al privar a las neuronas de glucosa, que a su vez impide la producción de ATP en las mitocondrias. Sin este compuesto fosfatado, las bombas iónicas de la membrana dejan de funcionar y las neuronas se despolarizan, con lo que aumenta la concentración intracelular de calcio. La despolarización también provoca la liberación de glutamato en las terminaciones sinápticas y el exceso de esta sustancia fuera de la célula es neurotóxico, puesto que activa los receptores posinápticos de glutamato, lo que aumenta la penetración de calcio a la neurona. La degradación de lípidos de la membrana y la disfunción mitocondrial producen radicales libres. Estos últimos provocan la destrucción catalítica de las membranas y probablemente dañan otras funciones vitales de las células. La isquemia moderada, como la que se observa en la zona de penumbra isquémica, favorece la muerte por apoptosis, donde las células se destruyen días o semanas después. La fiebre acentúa de manera dramática la isquemia, al igual que la hiperglucemia [glucosa >11.1 mmol/L (200 mg/100 mL)], lo que justifica suprimir la hipertermia y evitar la hiperglucemia en la medida de lo posible. La utilidad de la hipotermia leve inducida para mejorar los puntos finales de la apoplejía es tema en el cual no ha cesado la investigación clínica.
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TRATAMIENTO: APOPLEJÍA ISQUÉMICA AGUDA
Una vez corroborado el diagnóstico clínico de apoplejía es importante emprender una estrategia ordenada para la valoración y el tratamiento iniciales (fig. 446-1). El objetivo primario es evitar o revertir el daño encefálico. Las prioridades de atención son la ventilación (libre tránsito de aire por vías respiratorias), la respiración, la circulación y el tratamiento de la hipoglucemia o hiperglucemia, si se identifican. También se debe practicar como método de urgencia una CT de la cabeza, sin medio de contraste, para diferenciar entre las apoplejías isquémica y hemorrágica; no se cuenta con signos clínicos fidedignos que permitan diferenciar en forma concluyente la isquemia de la hemorragia. Se sospecha hemorragia si el grado de conciencia muestra mayor depresión, la presión arterial inicial es más elevada y los síntomas empeoran después del inicio. Las deficiencias que muestran remisión sugieren isquemia. Los tratamientos elaborados para revertir o aminorar la magnitud del infarto hístico y mejorar los resultados clínicos pertenecen a seis categorías: 1) apoyo médico; 2) trombólisis intravenosa; 3) revascularización endovascular; 4) tratamiento antitrombótico; 5) neuroprotección, y 6) centros y rehabilitación para la apoplejía.
APOYO MÉDICO
Después de un infarto cerebral, el objetivo inmediato es mejorar la irrigación en la zona de penumbra isquémica periférica. También es importante prevenir las complicaciones que son frecuentes en individuos que deben permanecer en cama: infecciones (neumonía, vías urinarias y piel) y trombosis venosa profunda con embolia pulmonar. La heparina subcutánea también es inocua y se puede usar de manera concurrente. El empleo de medias compresivas neumáticas brinda beneficio probado para disminuir el riesgo de DVT y es una alternativa segura en vez de la heparina.
La irrigación colateral en el cerebro isquémico depende de la presión arterial, de manera que la reducción inmediata de la presión es todavía controvertida. Por el contrario, la presión se debe reducir en caso de hipertensión maligna (cap. 298), isquemia concomitante del miocardio o presión arterial mayor de 185/110 mmHg y se prevé el uso de trombolíticos. Ante la demanda competitiva del miocardio y el encéfalo, muchas veces el primer paso para reducir el trabajo del corazón y mantener la presión arterial es reducir la frecuencia cardiaca con un bloqueador adrenérgico β1 (como esmolol). La disminución sistemática de la tensión arterial, según se ha observado, empeora los resultados. La fiebre es perjudicial y debe tratarse con antipiréticos y enfriamiento superficial. Es importante medir en forma seriada la glucemia y conservarla por debajo de 10.0 mmol/L (180 mg/dL) utilizando, si fuese necesaria, insulina en goteo endovenoso.
Entre 5 y 10% de los pacientes desarrollan suficiente edema cerebral como para originar obnubilación o hernia encefálica. El edema alcanza su punto máximo entre el segundo y el tercer días, pero su efecto de masa ocupativa puede durar alrededor de 10 días. Cuanto más grande es el infarto, mayor será la posibilidad de que se forme un edema con consecuencias clínicas. Con el fin de incrementar la osmolaridad sérica se limita el consumo de agua y se administra manitol por vía intravenosa, pero es importante evitar a toda costa la hipovolemia porque contribuye a la hipotensión y empeora el infarto. El análisis combinado de tres estudios con distribución al azar de hemicraniectomía realizados en Europa (craneotomía y extracción de parte del cráneo temporal) indica que este método reduce extraordinariamente la mortalidad y que son aceptables los resultados clínicos de los supervivientes. El volumen del infarto cerebral en imágenes de difusión ponderada durante la apoplejía agudo permite anticipar el deterioro que obligará a practicar hemicraniectomía.
Está justificada la vigilancia especial en individuos con infarto cerebeloso. Tales infartos pueden simular laberintitis por incluir en forma notable vértigo y vómito; la presencia de dolor de cabeza o cuello debe alertar al médico para considerar apoplejía cerebelosa por disección de la arteria vertebral. Aun cantidades pequeñas de edema cerebeloso pueden incrementar con agudeza la ICP mediante obstrucción del flujo de LCR que resulta en hidrocefalia o compresión directa del tallo encefálico. La compresión del tallo cerebral resultante llega a desembocar en coma y paro respiratorio y obligar a la descompresión quirúrgica de urgencia. En muchos centros especializados se practica la descompresión suboccipital profiláctica en caso de grandes infartos cerebelosos y antes que compriman el tallo encefálico, aunque el método no ha sido sometido rigurosamente a prueba en un estudio clínico.
TROMBÓLISIS INTRAVENOSA
El estudio de apoplejía mediante rtPA del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) mostró un beneficio claro de rtPA IV en algunos pacientes con apoplejía aguda. Se utilizó rtPA IV (0.9 mg/kg hasta un máximo de 90 mg; 10% por vía IV rápida y el resto en un lapso de 60 min) y fue comparado con placebo en sujetos con una enfermedad de origen isquémico durante las primeras 3 h después del episodio. La mitad de los pacientes recibieron el tratamiento en los primeros 90 min. En 6.4% de los individuos que recibieron rtPA y en 0.6% de los que recibieron placebo se observó hemorragia intracerebral sintomática. En el grupo de rtPA también se observó un incremento absoluto significativo de 12% en el número de pacientes con incapacidad mínima (32% recibieron placebo y 44% recibieron rtPA) y se advirtió una reducción no significativa de 4% en la mortalidad de los pacientes que recibieron rtPA (21% recibieron placebo y 17% rtPA). Por tanto, pese a la mayor frecuencia de hemorragia intracerebral sintomática, la administración intravenosa de rtPA durante las primeras 3 h después de iniciado el episodio isquémico finalmente mejoró el desenlace clínico.
Tres estudios subsiguientes de rtPA IV no confirmaron este beneficio, tal vez por la dosis de rtPA utilizada, el momento de su aplicación y el tamaño pequeño de la muestra. Sin embargo, cuando se combinaron los datos de los estudios con distribución al azar con rtPA IV, se confirmó la eficacia en la ventana temporal <3 h, y es probable que la eficacia se prolongara a 4.5 h y tal vez a 6 h. Con base en estos resultados combinados, el European Cooperative Acute Stroke Study (ECASS) III exploró la seguridad y eficacia del rtPA en la ventana temporal de 3 a 4.5 h. A diferencia del estudio NINDS, se excluyeron los pacientes mayores de 80 años de edad y los diabéticos. En este estudio con distribución al azar en 821 pacientes, la eficacia se confirmó de nuevo, aunque resultó menos robusta que en la ventana temporal de 0 a 3 h. En el grupo con rtPA, 52.4% de pacientes obtuvieron un buen resultado a los 90 días, en comparación con 45.2% del grupo placebo (razón de momios [OR] de 1.34, p = 0.04). La tasa de hemorragia intracraneal sintomática fue de 2.4% en el grupo con rtPA y 0.2% en el grupo placebo (p = 0.008).
Con base en estos datos, el rtPA está en revisión para aprobación en la ventana de 3 a 4.5 h en Europa y Canadá, pero sólo está aprobado para la ventana de 0 a 3 h en Estados Unidos y Canadá. El uso del rtPA ahora se considera un elemento central en sitios primarios de atención de apoplejías (véase después). Representa el tratamiento de primera línea con mejoría comprobada de los resultados clínicos en el infarto cerebral isquémico; es rentable y ahorra costos. Las técnicas de neuroimagen avanzadas (consúltese la sección de neuroimagen más adelante) pueden ser útiles para seleccionar a los pacientes que han rebasado la ventana de 4.5 h y que podrán beneficiarse de los trombolíticos, pero es un tema todavía en investigación. La hora del comienzo de la apoplejía se define como el momento en que, según los testigos, comenzaron los síntomas del enfermo o el último momento en que se observó que el paciente era normal. En el caso de la persona que al despertar tiene el accidente vascular, su comienzo se define tomando como punto de referencia la hora en que se acostó por la noche. En el cuadro 446-1 se resumen los criterios para considerar a los candidatos y las instrucciones para administrar rtPA por vía intravenosa.
TÉCNICAS ENDOVASCULARES
La apoplejía isquémica por oclusión de un gran vaso intracraneal resulta en mortalidad y morbilidad elevadas. Las oclusiones de los vasos gruesos (MCA, carótida interna y tronco basilar) por lo general incluyen un coágulo de gran volumen y a menudo no se canalizan con la administración IV de rtPA. Por esta razón, hay un interés cada vez mayor en el uso de trombolíticos por vía endoarterial para incrementar su concentración en el mismo coágulo y llevar al mínimo las complicaciones hemorrágicas generalizadas. En el estudio Prolyse in Acute Cerebral Thromboembolism (PROACT) II se obtuvieron beneficios con la prourocinasa endoarterial en oclusiones agudas de MCA incluso hasta la sexta hora de iniciada la apoplejía. El tratamiento endoarterial de oclusiones del tronco basilar también puede ser benéfico en pacientes seleccionados. En Estados Unidos la Food and Drug Administration (FDA) no ha aprobado la administración endoarterial de los trombolíticos contra AIS; sin embargo, muchos centros especializados ofrecen el tratamiento con base en los datos mencionados.
Recientemente la trombectomía mecánica intravascular ha sido estudiada como una modalidad terapéutica opcional o anexa del infarto cerebral agudo en individuos no candidatos al uso de trombolíticos, que muestran contraindicaciones para su empleo o en quienes fue ineficaz la recanalización vascular con trombolíticos IV (véase fig. 446-15). Los estudios unimodales Mechanical Embolus Removal in Cerebral Ischemia (MERCI) y multi-MERCI investigaron la capacidad de un nuevo dispositivo de trombectomía endovascular para restaurar el libre tránsito de vasos intracraneales ocluidos, en término de 8 h de aparecer los síntomas del infarto cerebral isquémico comparados con un grupo de referencia histórico. En 48 a 58% de los pacientes hubo recanalización del vaso y también la hubo en 60 a 69% después de emplear métodos endovasculares complementarios. La recanalización satisfactoria a los 90 días tuvo relación con resultados favorables. Con base en estos datos no aleatorios, la FDA aprobó este dispositivo como el primero para la revascularización de vasos ocluidos en AIS aun si el paciente había recibido rtPA y el tratamiento había fallado. El estudio Penumbra Pivotal Stroke valoró otro dispositivo mecánico que mostró tasas aun más altas de recanalización y derivó en la autorización del dispositivo cuando éste fue valorado por la FDA. En fecha reciente se demostró que dos dispositivos Stentriever (endoprótesis no desmontable) mejoraban significativamente la recanalización vascular en comparación con el primer dispositivo MERCI aprobado, y se obtenían cifras de recanalización cercanas a 90% en muchos de los grandes vasos intracraneales.
En 2013, tres investigaciones endovasculares con asignación al azar con testigos no endovasculares, no identificaron beneficios con el tratamiento endovascular. El de mayor magnitud fue el llamado estudio de Interventional Management of Stroke III, que asignó al azar a 656 pacientes de AIS en término de 3 h de haber comenzado el ataque, a recibir rtPA por vía IV (0.9 mg/kg) como método único, en comparación con la administración IV de rtPA (0.6 mg/kg) seguida de tratamiento coadyuvante endovascular con rtPA por vía IA o trombectomía endovascular lo más pronto posible. Tales grupos no mostraron diferencias significativas y se identificaron más complicaciones (principalmente hemorragia en la ingle) en el grupo que recibió tratamiento endovascular. En la investigación SYNTHESIS, realizada en Italia, se asignaron al azar 363 pacientes para recibir rtPA por vía IV, en comparación con rtPA endoarterial en sujetos dentro de un plazo de 3 h de haber comenzado la apoplejía. A los 90 días no se detectaron diferencias entre los grupos participantes. Estos dos estudios relativamente grandes señalaron que el tratamiento endovascular en que se usó principalmente rtPA endoarterial, no fue mejor que el que usó la vía IV, pero subsisten muchas dudas. Un número relativamente pequeño de pacientes fue sometido a un tratamiento a base de retracción mecánica de coágulo y quienes fueron sometidos a él recibieron lo que hoy la mayoría considera como dispositivos inferiores. Están en marcha las investigaciones que valoran dispositivos más eficaces de trombectomía.
El uso de dispositivos endovasculares en combinación con rtPA al parecer constituye una estrategia relativamente segura, pero algunos centros siguen brindando tratamiento endovascular; esto es válido para pacientes que no cumplen los requisitos para ser sometidos a rtPA por vía IV (cirugía reciente, apoplejía después de cateterismo cardiaco, y otras situaciones) y algunos siguen utilizando trombectomía porque perciben resultados mejores en individuos con dispositivos más eficaces. En la actualidad centros de atención integral de apoplejía están en fase de cumplir con los requisitos para brindar este tratamiento, a diferencia de los centros primarios que atienden este problema y que realizan solamente rtPA IV.
TRATAMIENTO ANTITROMBÓTICO
Inhibición plaquetaria
El ácido acetilsalicílico es el único antiplaquetario con eficacia probada para el tratamiento inmediato de la crisis isquémica; se cuenta con otros fármacos de este tipo para la prevención secundaria de los accidentes vasculares (véase después en este capítulo). En dos estudios grandes, el International Stroke Trial (IST) y el Chinese Acute Stroke Trial (CAST), se observó que la administración de ácido acetilsalicílico en las primeras 48 h después del accidente reducía en forma mínima el riesgo de una recaída y el de mortalidad. De 19 435 pacientes comprendidos en el estudio IST, los que recibieron 300 mg/día de ácido acetilsalicílico mostraron menos fallecimientos en los primeros 14 días (9.0 comparado con 9.4%), un número significativamente menor de episodios isquémicos recurrentes (2.8 comparado con 3.9%), ningún aumento en la cifra de accidentes de tipo hemorrágico (0.9 comparado con 0.8%) y cierta tendencia a que disminuyera la mortalidad o la invalidez a los seis meses (61.2 comparado con 63.5%). En el caso de CAST, 21 106 individuos con infarto cerebral isquémico recibieron 160 mg/día de ácido acetilsalicílico o placebo durante un periodo hasta de cuatro semanas. En el grupo que recibió ácido acetilsalicílico se observó una reducción mínima en varios aspectos como mortalidad inmediata (3.3 comparado con 3.9%), accidentes isquémicos recurrentes (1.6 comparado con 2.1%), invalidez al volver a casa o muerte (30.5 comparado con 31.6%). Estos estudios demuestran que el ácido acetilsalicílico en el tratamiento del accidente isquémico es inocuo y a la vez genera un beneficio neto modesto. Por cada 1 000 infartos cerebrales agudos tratados con este fármaco, en promedio se evitarán en las primeras semanas nueve fallecimientos o recurrencias no fatales y aproximadamente 13 pacientes menos habrán muerto o quedarán inválidos en los siguientes seis meses.
El clopidogrel está en valoración como una manera de prevenir la apoplejía después de un TIA o apoplejía menor (véase después).
Anticoagulantes
En innumerables estudios clínicos no se ha demostrado beneficio de los anticoagulantes en el tratamiento primario de la isquemia cerebral aterotrombótica. En algunas investigaciones se han comparado los antiplaquetarios con los anticoagulantes administrados en las siguientes 12 a 24 h del episodio inicial. El U.S. Trial of Organon 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST), en donde se investigó la utilidad de una heparina de bajo peso molecular (LMWH), no demostró beneficio alguno en comparación con el ácido acetilsalicílico. En el IST se probó la heparina SC no fraccionada, en comparación con el ácido acetilsalicílico. Este anticoagulante por vía subcutánea no brindó mayor beneficio en comparación con el ácido acetilsalicílico, pero sí incrementó los índices de hemorragia. Algunas investigaciones con LMWH tampoco han mostrado beneficio constante en el infarto isquémico agudo. Por lo general, los estudios han mostrado un riesgo excesivo de hemorragia cerebral y generalizada con la anticoagulación inmediata o aguda. En un metaanálisis reciente de todas las formas de heparina, no se advirtió beneficio alguno de ellas en sujetos con accidente cerebrovascular agudo, con riesgo grande o pequeño de fenómenos trombóticos. Por este motivo, los estudios no apoyan el empleo de la heparina ni de otros anticoagulantes en sujetos con apoplejía aterotrombótica.
NEUROPROTECCIÓN
La neuroprotección es un concepto relativo a la aplicación de un tratamiento que prolongue la tolerancia del encéfalo a la isquemia. Se ha demostrado que los fármacos que bloquean las vías de los aminoácidos excitadores protegen a las neuronas y las células de la glía en los animales, pero a pesar de los múltiples estudios en humanos no se ha demostrado su utilidad. La hipotermia es un potente tratamiento neuroprotector en pacientes en paro cardiaco (cap. 330) y brinda neuroprotección en modelos animales de accidente cerebrovascular, pero no ha sido estudiado adecuadamente en personas con un accidente isquémico y se acompaña de un incremento en las cifras de neumonía, que pudieran trascender negativamente en los resultados y puntos finales del accidente mencionado.
CENTROS ESPECIALIZADOS EN APOPLEJÍA Y REHABILITACIÓN
La atención dentro de unidades integrales y especializadas en accidentes cerebrovasculares (apoplejías) seguida de rehabilitación mejora los resultados neurológicos y reduce la mortalidad. El empleo de rutas clínicas y personal especializado en la atención primaria y tratamiento especializado de los pacientes con apoplejías mejora la atención. Esto incluye utilizar conjuntos de órdenes estandarizadas contra la apoplejía. Los grupos especializados que atienden a estos pacientes durante las 24 h son muy importantes para el tratamiento médico inmediato y la posible aplicación de trombolíticos o terapéutica endovascular
La rehabilitación correcta del paciente que ha sufrido una apoplejía comprende la aplicación temprana de fisioterapia, terapia ocupacional (ergoterapia) y terapia foniátrica. Es importante enseñar al enfermo y sus familiares todo lo referente a la deficiencia neurológica; la manera de evitar las complicaciones de la inmovilidad (como neumonía, DVT y embolia pulmonar, úlceras de decúbito y contracturas musculares) y brindar apoyo y orientación para superar las deficiencias. El empleo de una media compresiva neumática brinda beneficio probado para disminuir el riesgo de DVT y es una alternativa segura en vez de la heparina. Con la rehabilitación se intenta devolver al paciente a su hogar y optimizar su recuperación al aplicar un régimen seguro y progresivo que se adapte a cada enfermo. Además, se ha demostrado que la terapéutica de sujeción (sujetar el lado no afectado) mejora la hemiparesia incluso varios años después del accidente, lo que indica que tal vez la fisioterapia reclute vías nerviosas no utilizadas. También parecen promisorias las nuevas técnicas robóticas. El sistema nervioso del humano es más adaptable de lo que se pensaba y la creación de estrategias físicas y farmacológicas para mejorar la recuperación nerviosa a largo plazo es un terreno en que tal vez se puedan hacer activamente las investigaciones.
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CAUSAS DE APOPLEJÍA ISQUÉMICA
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(Figs. 446-1 y 446-3; cuadro 446-2) El tratamiento inicial del episodio isquémico no suele depender de su causa, pero es indispensable definirla para reducir el riesgo de una recurrencia. Algunos aspectos a los que hay que prestar atención particular son la fibrilación auricular y la aterosclerosis carotídea, porque obligan a estrategias de prevención secundaria. La sintomatología inicial y los datos de la exploración física son los elementos que a menudo señalan el origen del accidente o limitan las posibilidades a unas cuantas causas. El empleo sensato de los análisis de laboratorio y estudios de imagen completa la evaluación inicial. Sin embargo, cerca de 30% de los accidentes vasculares permanecen sin explicación pese a la evaluación extensa.
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La exploración clínica se debe orientar al sistema vascular periférico y cervical (auscultación carotídea en busca de soplos, presión arterial y comparación de la presión en ambos brazos); el corazón (disritmias, soplos), las extremidades (émbolos periféricos) y la retina (efectos de la hipertensión y de los émbolos de colesterol [placas de Hollenhorst]). Se realiza una exploración neurológica completa para localizar el sitio de la lesión. Casi siempre está indicado algún estudio de imagen o del encéfalo y es necesario en sujetos en quienes se piensa usar trombolíticos; se puede combinar con angiografía CT o angiografía por MRI para explorar el cuello y los vasos intracraneales (consúltese “Estudios de imagen” después en este capítulo). Además, se piden varios estudios, como radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG), análisis de orina, biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, electrolitos séricos y nitrógeno ureico en sangre, creatinina, glucemia, los estudios serológicos de sífilis, perfil de lípidos séricos, tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina (PTT). El ECG exhibe normalidades de la conducción y arritmias o bien datos de MI reciente. De todos los estudios mencionados solamente se necesitan antes de usar rtPA por vía IV, los estudios de imagen de cerebro, la medición de glucemia y posiblemente PTT/índice internacional normalizado (INR); los resultados de otros estudios no deben retrasar la administración rápida de rtPA por vía IV si el paciente cumple con los requisitos al respecto.
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Apoplejía cardioembólica
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Los émbolos provenientes del corazón causan alrededor de 20% de las apoplejías isquémicas. La apoplejía que es consecuencia de una cardiopatía se debe casi siempre a la embolia del material trombótico que se formó en la pared auricular o ventricular o en las válvulas de la mitad izquierda del corazón. Los trombos se desprenden y se convierten en émbolos que viajan por la circulación arterial. Algunas veces el trombo se fragmenta o lisa momentáneamente y provoca una TIA. Por el contrario, cuando la oclusión arterial se prolonga, produce apoplejía. Las apoplejías de tipo embólico tienden a ser de inicio repentino e inmediatamente se alcanza la deficiencia neurológica máxima. Después de la isquemia prolongada, el tejido se irriga de nuevo y se forman hemorragias petequiales dentro del territorio isquémico. Por lo general carece de importancia clínica y se debe distinguir de la hemorragia intracraneal franca en la región de la enfermedad isquémica, donde el efecto ocupativo de la sangre (hemorragia) causa un deterioro significativo de la función neurológica.
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Los émbolos provenientes del corazón se alojan en la arteria carótida interna intracraneal, la arteria cerebral media (MCA), arteria cerebral posterior (PCA) o alguna de sus ramas; rara vez se instalan en el territorio de la arteria cerebral anterior (ACA). Los émbolos que son lo suficientemente grandes para obstruir el tallo de la MCA (3 a 4 mm) son causa de infartos más grandes que abarcan sustancias blanca y gris, además de algunas porciones de la superficie cortical y la sustancia blanca subyacente. Los émbolos más pequeños casi siempre obstruyen las ramas más pequeñas de las arterias corticales o penetrantes. La ubicación y el tamaño de los infartos en determinado lecho vascular dependen de la circulación colateral.
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En casi todo el mundo, las causas principales de enfermedad cardioembólica las constituyen la fibrilación auricular no reumática (llamada a menudo no valvular), el infarto del miocardio, las prótesis valvulares, la cardiopatía reumática y la miocardiopatía isquémica (cuadro 446-2). Los trastornos cardiacos que causan embolias cerebrales se describen en los capítulos correspondientes sobre cardiopatías. Sin embargo, en este apartado serán destacados algunos aspectos pertinentes.
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En general, la fibrilación auricular no reumática constituye la causa más frecuente de embolia cerebral. Supuestamente, en la aurícula o la orejuela que se encuentra fibrilando se forma un trombo que posteriormente emboliza. Los individuos con fibrilación auricular tienen un riesgo anual promedio de sufrir un accidente vascular de alrededor de 5%. El riesgo de apoplejía puede calcularse mediante la calificación CHADS2 (cuadro 446-3). Otro factor de riesgo para la formación de trombos auriculares es la dilatación de la aurícula izquierda. La cardiopatía reumática suele causar accidentes de tipo isquémico cuando se acompaña de una estenosis mitral apretada o de fibrilación auricular. El infarto reciente del miocardio puede ser el punto de origen de émbolos, en particular si es transmural y se ubica en la pared anteroapical del ventrículo; se ha demostrado que los anticoagulantes con fines profilácticos después de un infarto reducen el riesgo de que se produzca una apoplejía. El prolapso de válvula mitral no suele producir émbolos, a menos que sea muy pronunciado.
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La embolia paradójica se observa cuando los trombos venosos se desplazan hasta la circulación arterial a través de un agujero oval persistente o una comunicación interauricular. La ecocardiografía con medio de contraste de burbujas (inyección intravenosa de solución salina agitada durante una ecocardiografía transtorácica o transesofágica) demuestra la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda en el corazón y exhibe al conducto que provoca la embolia paradójica. Como posibilidad alterna es posible deducir la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda si inmediatamente después de la inyección IV de solución salina agitada se observan por ecografía burbujas durante el estudio Doppler transcraneal de la MCA; hay que pensar en la presencia de AVM pulmonar si el estudio es positivo, aunque en el ecocardiograma no se detecten cortocircuitos intracardiacos. Ambas técnicas son muy sensibles para detectar los cortocircuitos de derecha a izquierda. Además de los coágulos venosos, la embolia paradójica es causada a veces por émbolos de grasa y células neoplásicas, endocarditis bacteriana, aire intravenoso y émbolos de líquido amniótico que se forman durante el parto. La importancia del cortocircuito de derecha a izquierda como causa de accidentes cerebrovasculares es controvertida, especialmente porque estos cortocircuitos se observan en alrededor de 15% de la población general. Algunos estudios indican que el riesgo aumenta únicamente en presencia de un aneurisma concomitante en el tabique interauricular. El hecho de que algunos émbolos se originan en alguna vena, casi siempre un trombo de una vena profunda, confirma la importancia del PFO con un cortocircuito de derecha a izquierda acompañante en casos específicos. Los resultados de tres investigaciones con asignación al azar de oclusión de PFO para evitar en forma secundaria el accidente cerebrovascular isquémico fueron negativos, aunque cada uno no tuvo la suficiente potencia para ser concluyente. En la actualidad no hay pruebas que apoyen plantear la posibilidad de cierre de PFO por vía percutánea y así evitar el accidente cerebrovascular.
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La endocarditis bacteriana puede ser causa de la formación de vegetaciones valvulares que constituyen el punto de partida de émbolos sépticos múltiples. La presencia de síntomas y signos multifocales en un paciente con apoplejía abre la posibilidad de endocarditis bacteriana. En estos enfermos aparecen infartos microscópicos y los grandes infartos sépticos evolucionan a veces hasta transformarse en abscesos cerebrales o bien provocan una hemorragia al interior del infarto, lo que impide utilizar anticoagulantes o trombolíticos. Los aneurismas micóticos causados por émbolos sépticos causan una hemorragia subaracnoidea o intracerebral.
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Apoplejía embólica arterioarterial
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Algunos trombos formados en las placas ateroscleróticas se embolizan hasta llegar a las arterias intracraneales originando un accidente embólico arterioarterial. Menos frecuente es la trombosis aguda de un vaso. A diferencia de lo que sucede en los vasos del miocardio, la embolia arterioarterial al parecer constituye el mecanismo que origina la isquemia. El punto de partida más frecuente de los émbolos es la bifurcación carotídea, pero puede ser cualquier vaso enfermo como el cayado aórtico, la carótida primitiva o interna, las arterias vertebrales y el tronco basilar.
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ATEROSCLEROSIS CAROTÍDEA Este trastorno es más frecuente en la bifurcación de la carótida primitiva y el segmento proximal de la carótida interna. También puede haber aterosclerosis en el sifón carotídeo, que es una zona dentro del seno cavernoso. Algunos de los factores de riesgo de aterosclerosis carotídea son sexo masculino, senectud, tabaquismo, hipertensión, diabetes e hipercolesterolemia; son los mismos factores de riesgo para padecer cualquier apoplejía (cuadro 446-4). Se ha calculado que la aterosclerosis carotídea causa 10% de las apoplejías isquémicas. Para una revisión más detallada de la patogenia de la aterosclerosis, consultar el capítulo 291e.
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La estenosis carotídea se clasifica según la presencia o ausencia de síntomas y el grado de estenosis (porcentaje de estrechez del segmento más angosto, comparado con un segmento más distal de la carótida interna). La estenosis carotídea sintomática implica que la persona ha sufrido ya una apoplejía o TIA en la distribución de la arteria y tiene mayor riesgo de recurrir que la estenosis asintomática, donde la persona no tiene síntomas y la estenosis se identifica por métodos de cribado. A mayor estenosis, mayor el riesgo de padecer una apoplejía, con excepción de aquellos con oclusiones cercanas, en quienes el riesgo es menor.
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OTRAS CAUSAS DE APOPLEJÍA EMBÓLICA ARTERIOARTERIAL La aterosclerosis intracraneal provoca apoplejías por un mecanismo embólico o por trombosis de un vaso enfermo. Es más frecuente en personas con ascendientes asiáticos o afroamericanos. El riesgo de apoplejía recurrente es ∼15% por año, similar a la aterosclerosis carotídea sintomática sin tratamiento.
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La disección de la carótida interna, de las arterias vertebrales o incluso de los vasos ubicados más allá del círculo de Willis, constituye una causa frecuente de accidente embólico en las personas jóvenes (menores de 60 años de edad). Esta disección suele ser dolorosa y se manifiesta varias horas o días antes del infarto. La disección de los vasos extracraneales rara vez causa hemorragia gracias a su capa adventicia tan resistente. Las disecciones intracraneales, por otra parte, causan en ocasiones una hemorragia subaracnoidea, ya que la adventicia de los vasos intracraneales es delgada y facilita la formación de pseudoaneurismas, que obligan a corregirlos en forma urgente para evitar que se rompan de nuevo. Un aspecto controvertido es tratar los pseudoaneurismas asintomáticos después de una disección. La causa de la disección a menudo se desconoce y las recurrencias son ocasionales. Algunas enfermedades vinculadas con la disección son la enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV, el síndrome de Marfan, la necrosis quística de la capa media y la displasia fibromuscular. Los traumatismos (por lo general un accidente automovilístico o una lesión deportiva) causan en ocasiones disecciones de las arterias carótidas y vertebrales. La terapia manual de la columna se ha vinculado de manera independiente con disección de las arterias vertebrales e infarto cerebral. Muchos de los casos de disección se resuelven de manera espontánea y es raro observar infartos cerebrales o TIA después de dos semanas. No se han realizado estudios comparativos de anticoagulantes y antiplaquetarios, pero muchos médicos administran los primeros, luego cambian a antiplaquetarios después que el vaso se ha recanalizado satisfactoriamente.
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INFARTO CEREBRAL DE VASOS PEQUEÑOS
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El término infarto lagunar se refiere a la necrosis residual después de una oclusión aterotrombótica o lipohialinótica de una arteria de calibre pequeño en el encéfalo. El término infarto de vasos pequeños se refiere a la oclusión de las arterias penetrantes pequeñas y en la actualidad es el término que se prefiere. Los accidentes de este tipo comprenden alrededor de 20% de todos los accidentes cerebrovasculares.
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El tronco de la arteria cerebral media, las arterias que integran el polígono de Willis (segmento A1, arterias comunicantes anterior y posterior y segmento P1) y las arterias basilares y vertebrales emiten ramas de 30 a 300 μm que penetran en la sustancia profunda gris y blanca del cerebro o el tallo encefálico (fig. 446-4). Cada una de las ramas de menor calibre se puede ocluir por aterotrombosis en su origen o por engrosamiento lipohialinótico. La trombosis de estos vasos origina infartos pequeños conocidos como lagunas (lat. lacuna, lago o “cúmulo” de líquido detectado en la necropsia). Su diámetro va de 3 mm a 2 cm. Los principales factores de riesgo son la hipertensión y el envejecimiento.
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Manifestaciones clínicas
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Los síndromes lagunares más frecuentes son: 1) hemiparesia motora pura con infarto en el brazo posterior de la cápsula interna o la base de la protuberancia; casi siempre se extiende hasta la cara, los brazos y las piernas; 2) accidente sensitivo puro por un infarto en la porción ventrolateral del tálamo; 3) hemiparesia atáxica por infarto en la porción ventral de la protuberancia o en la cápsula interna, y 4) disartria y torpeza de la mano o el brazo por infarto en la porción ventral de la protuberancia o en la rodilla de la cápsula interna.
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Los síntomas transitorios (TIA de vasos pequeños) presagian en ocasiones un infarto de vasos pequeños; aparecen varias veces al día y duran sólo unos minutos. La recuperación de un infarto de vasos pequeños comienza en horas o días y concluye en varias semanas o meses; no obstante, en algunos casos causan incapacidad permanente.
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Algunas apoplejías que se originan en un vaso grande (por trombosis o embolia) se manifiestan al principio en forma de síndrome lagunar con infarto de vasos pequeños. Por tanto, es importante buscar la causa embólica (carótidas y corazón) al examinar a estos pacientes. La prevención secundaria del infarto lagunar entraña modificar varios factores de riesgo, específicamente reducir la presión arterial (consúltese “Prevención primaria y secundaria de apoplejía y TIA”, después en este capítulo).
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CAUSAS MENOS FRECUENTES DE APOPLEJÍA
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(Cuadro 446-2) Los estados de hipercoagulación (cap. 78) aumentan el riesgo de padecer una trombosis venosa y por tanto pueden producir una trombosis de los senos venosos. El lupus eritematoso sistémico con endocarditis de Libman-Sacks causa en ocasiones una embolia cerebral. Estas enfermedades se superponen con el síndrome antifosfolípido, que probablemente requiera de anticoagulación en el largo plazo para prevenir nuevos accidentes. La homocisteinemia también causa trombosis arteriales; dicho trastorno es causado por mutaciones en las vías de la homocisteína y reacciona a formas diferentes de cobalamina, según la mutación.
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La trombosis venosa de los senos lateral o sagital o la trombosis de las pequeñas venas corticales es una complicación del embarazo o puerperio, septicemia, infecciones intracraneales (meningitis) y deshidratación. Es más frecuente en los pacientes con una trombofilia confirmada en el laboratorio como policitemia, drepanocitosis, deficiencia de proteína C o de proteína S, mutación del factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada), deficiencia de antitrombina III, homocisteinemia y mutación G20210 de la protrombina. Las mujeres que ingieren anticonceptivos y portan la mutación G20210 tienen un alto riesgo de sufrir una trombosis venosa. Estas pacientes manifiestan cefalea, signos neurológicos focales (sobre todo paraparesia) y convulsiones. La CT a menudo es normal, a menos que se haya producido una hemorragia venosa intracraneal, pero la venografía por MRI o la arteriografía convencional por rayos X permiten ver fácilmente la oclusión del seno venoso. Si la trombosis de los senos venosos es más grave, se acompaña de signos de hipertensión intracraneal y coma. La heparina intravenosa, a pesar de la presencia de hemorragia intracraneal, reduce la morbilidad y mortalidad y el pronóstico a largo plazo es bueno. La heparina impide que la trombosis avance y reduce la hipertensión venosa y la isquemia. Si no se detecta un estado de hipercoagulación subyacente, muchos médicos administran antagonistas de vitamina K (VKA) por tres a seis meses en función del grado de resolución del trombo del seno venoso. A menudo se continúa con anticoagulantes indefinidamente si se diagnostica trombofilia.
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La anemia drepanocítica (enfermedad SS) es una causa frecuente de apoplejía en niños. Un subgrupo de portadores homocigotos de esta mutación de la hemoglobina presentan el accidente en la niñez, situación que puede ser prevista por la cuantificación del flujo sanguíneo de alta velocidad dentro de la MCA a través de ecografía Doppler transcraneal. En caso de identificar una gran velocidad de flujo en los niños, la exanguinotransfusión intensiva reduce de manera importante el riesgo de apoplejía y, si se interrumpe, aumenta nuevamente el problema, de manera proporcional al aumento de la velocidad de flujo de la arteria cerebral media.
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La displasia fibromuscular afecta a las arterias cervicales y predomina en mujeres. Las arterias carótidas o vertebrales adquieren aspecto de rosario, con estenosis múltiples que alternan con dilataciones segmentarias. La oclusión vascular suele ser incompleta. Por lo general es asintomática, pero en ocasiones se acompaña de un soplo audible, una TIA o apoplejía. Es frecuente la afección de las arterias renales y puede causar hipertensión. La causa y la evolución natural de la displasia fibromuscular se desconocen (cap. 302). La TIA o la apoplejía se manifiesta únicamente cuando la estenosis es muy apretada. Los anticoagulantes y los antiplaquetarios tienen buenos resultados en algunos casos.
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La arteritis de la temporal (arteritis de células gigantes) (cap. 385) es una enfermedad casi exclusiva de los ancianos donde el sistema de la carótida externa, en concreto las arterias temporales, se convierten en el asiento de una inflamación granulomatosa subaguda con células gigantes. La oclusión de las ramas coroideas posteriores de la arteria oftálmica produce ceguera en uno o en ambos ojos, que se puede evitar con corticosteroides. Rara vez es causa de infarto cerebral, pues la arteria carótida interna no se suele inflamar. La arteritis idiopática de células gigantes afecta a los grandes vasos que surgen del cayado aórtico (arteritis de Takayasu) y puede, en raras ocasiones, producir trombosis carotídea o vertebral. Esta arteritis es rara en el hemisferio occidental.
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La arteritis necrosante o granulomatosa ocurre de forma aislada o acompañada de una poliarteritis nudosa generalizada o de una granulomatosis de Wegener; afecta a las pequeñas ramas distales (<2 mm de diámetro) de las principales arterias intracraneales y causa pequeños infartos isquémicos en el cerebro, el nervio óptico y la médula espinal. El LCR exhibe pleocitosis y el contenido de proteínas es elevado. La vasculitis primaria del sistema nervioso central es rara; por lo general afecta vasos pequeños o de mediano calibre, sin vasculitis generalizada manifiesta. El diagnóstico diferencial incluye otras causas inflamatorias de cambio en el calibre vascular, como infección (tuberculosa, micótica), sarcoidosis, linfoma angiocéntrico, meningitis carcinomatosa, además de causas no inflamatorias como aterosclerosis, embolia, enfermedad del tejido conectivo, espasmo vascular, vasculopatía acompañada de migraña y causas farmacológicas. Algunos casos aparecen en el periodo posparto y se limitan por sí mismos.
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Los pacientes con cualquier forma de vasculopatía pueden tener una progresión insidiosa de infartos combinados en la sustancia blanca y la sustancia gris, cefalea intensa y deterioro cognitivo. Casi siempre se requiere una biopsia cerebral o angiografía con rayos X convencionales de alta resolución para hacer el diagnóstico (fig. 446-5). El hallazgo de un perfil inflamatorio en la muestra de punción lumbar favorece una causa inflamatoria. En casos en los que se confirma la inflamación, por lo general es necesaria la inmunosupresión agresiva con glucocorticoides, a menudo también con ciclosporina, para prevenir la progresión. Es indispensable realizar una investigación diligente para descartar causas infecciosas, como la tuberculosis, antes de la inmunosupresión. Con la detección y tratamiento tempranos, la mayoría de los pacientes logran una recuperación excelente.
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Algunos fármacos, en concreto las anfetaminas y quizá la cocaína, pueden causar apoplejías secundarias a la hipertensión y vasculopatía medicamentosas. No existen datos que avalen algún tratamiento. La fenilpropanolamina ha sido vinculada con la hemorragia intracraneal al igual que la cocaína y la metanfetamina, quizá por una vasculopatía medicamentosa. La enfermedad de moyamoya es un padecimiento de tipo oclusivo, poco conocido, que afecta a las grandes arterias intracraneales, sobre todo a la porción distal de la arteria carótida interna y al tronco de las arterias cerebrales media y anterior. No se acompaña de inflamación vascular. Las arterias lenticuloestriadas tienen una circulación colateral abundante alrededor de la lesión oclusiva, que en la arteriografía convencional por rayos X produce la imagen de “bocanadas de humo” (moyamoya en japonés). Otras colaterales incluyen anastomosis transdurales, a modo de colaterales entre las ramas superficiales corticales de las arterias meníngeas y las arterias de la piel cabelluda. Esta enfermedad predomina en niños o adultos jóvenes asiáticos, pero el inicio suele ser idéntico en los adultos con aterosclerosis, en particular relacionada con diabetes. Los anticoagulantes son peligrosos por las hemorragias subaracnoideas a causa de la rotura de los vasos anastomóticos transdurales. La rotura de las arterias lenticuloestriadas dilatadas produce una hemorragia parenquimatosa y la oclusión progresiva de las grandes arterias superficiales causa infartos en el territorio de las grandes arterias. La derivación de las arterias carótidas extracraneales hacia las arterias de la duramadre o las arterias cerebrales medias evita el infarto y la hemorragia cerebrales.
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Síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES). Se manifiesta en los traumatismos craneoencefálicos, migraña, uso de simpaticomiméticos, eclampsia y durante el puerperio (cap. 463e). Su fisiopatología no se conoce bien, pero probablemente participa un estado de hipoperfusión con vasoconstricción amplia segmentaria cerebral y edema cerebral. Estos pacientes se quejan de cefalea y manifiestan síntomas y signos neurológicos fluctuantes, en particular de la esfera visual. En algunas ocasiones aparece como paso siguiente apoplejía, pero de manera típica, los signos clínicos y de imagen sugieren reversión completa de la isquemia. Los hallazgos de MRI son característicos y el edema aparece dentro de los lóbulos occipitales, aunque puede ser generalizado y no respetar territorio vascular alguno. Con la cefalea repentina e intensa muy similar a la de SAH, suele presentarse un síndrome reversible de vasoconstricción cerebral (RCVS). Las personas pueden presentar infarto isquémico y hemorragia intracerebral y, de modo característico, muestran hipertensión intensa de comienzo reciente. Por medio de angiografía radiográfica corriente se identifican cambios en el calibre de los vasos de todos los hemisferios que recuerdan a las vasculitis, pero el proceso no es inflamatorio. Se puede obtener remisión con los antagonistas ingeribles de conductos de calcio y la recurrencia es rara.
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La leucoariosis o enfermedad de la sustancia blanca periventricular es el resultado de múltiples infartos de vasos pequeños dentro de la sustancia blanca subcortical. Se le identifica fácilmente en la CT o MRI en lesiones de la sustancia blanca que rodea los ventrículos y dentro de la corona radiada. Su base fisiopatológica es la lipohialinosis de arterias perforantes pequeñas dentro de la sustancia blanca, quizá producto de la hipertensión crónica. Los pacientes con afectación de la sustancia blanca periventricular también desarrollan un síndrome demencial subcortical, y es probable que esta forma frecuente de demencia se retrase o evite con antihipertensivos (cap. 448).
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La CADASIL es un trastorno hereditario cuyo inicio incluye infartos de vasos pequeños, demencia progresiva y cambios extensos y simétricos de la sustancia blanca visualizados por la MRI. En promedio, 40% de los pacientes tienen migraña con aura que suele manifestarse como deficiencias motoras o sensitivas pasajeras. El problema comienza entre el cuarto o el quinto decenios de la vida. Este trastorno dominante autosómico es causado por algunas mutaciones en Notch-3, miembro de la familia génica muy conservada que se caracteriza por repeticiones del factor de crecimiento epidérmico en su dominio extracelular. Otros síntomas monógenos de enfermedad isquémica son la arteriopatía recesiva autosómica cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CARASIL), endoteliopatía hereditaria, retinopatía, nefropatía y apoplejía (HERNS). La enfermedad de Fabry también causa arteriopatía de grandes vasos e infartos de vasos pequeños.
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ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA (TIA)
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Las TIA son episodios de apoplejía sintomática que duran poco tiempo; la definición convencional de duración es menor de 24 h, pero muchas TIA duran menos de 1 h. Si en los estudios imagenológicos de cerebro se identifica infarto importante de ese órgano, la entidad clínica se clasifica hoy día como enfermedad o accidente cerebrovascular, sea cual sea el tiempo que hayan durado los síntomas. Las causas de los ataques son similares a las de otras apoplejías, pero ya que la TIA constituye en ocasiones el signo premonitorio de apoplejías, es un factor de riesgo importante que se debe estudiar por separado y de inmediato. Las TIA son consecuencia de una embolia encefálica o una trombosis de un vaso intracraneal. En caso de TIA, el vaso ocluido se recanaliza y la función neurológica se restaura.
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El riesgo de apoplejía después de una TIA es de casi 10 a 15% en los primeros tres meses y la mayor parte de los episodios se manifiestan durante los primeros dos días. Es posible hacer una estimación directa de este riesgo con un método bien validado de ABCD2 (cuadro 446-5). Por tanto, está justificada la evaluación y el tratamiento urgentes. Las causas del apoplejía y de TIA son idénticas, de manera que su evaluación debe ser similar (figs. 446-1 y 446-3). La mejoría característica de la TIA constituye una contraindicación para usar trombolíticos. Sin embargo, debido al riesgo elevado de apoplejía subsecuente en los primeros días después de la TIA, la oportunidad de administrar con mayor frecuencia y rapidez rtPA en caso de surgir el accidente, puede justificar la hospitalización de muchos enfermos. En fecha reciente, según informes, la combinación de ácido acetilsalicílico y clopidogrel evita el accidente cerebrovascular después de TIA, en grado mayor que la sola de ácido acetilsalicílico, según datos de un gran estudio en China con asignación al azar, y está en fase de valoración similar en Estados Unidos, en un estudio en marcha auspiciado por los National Institutes of Health (NIH) (estudio POINT).
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TRATAMIENTO: PREVENCIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA DE APOPLEJÍA Y TIA
PRINCIPIOS GENERALES
Actualmente existen métodos médicos y quirúrgicos, además de medidas para modificar el estilo de vida, con el fin de prevenir las apoplejías. Algunos se pueden aplicar en grandes poblaciones puesto que son efectivos, baratos y su riesgo es mínimo. Otras medidas son caras y conllevan riesgos considerables, pero son útiles en determinados pacientes de alto riesgo. La identificación y control de los factores de riesgo modificables, sobre todo la hipertensión, es la mejor estrategia para reducir la posibilidad de apoplejía; el número total de estos episodios puede reducirse en forma sustancial por estos medios (cuadro 446-4).
FACTORES DE RIESGO DE ATEROSCLEROSIS
En el capítulo 291e se describe la relación entre una serie de factores y el riesgo de padecer aterosclerosis. Algunos de los factores de riesgo comprobados o probables de apoplejía isquémica, en gran medida por su relación con la aterosclerosis, son envejecimiento, antecedente familiar de un infarto trombótico, diabetes mellitus, hipertensión, tabaquismo y colesterolemia anormal (en particular concentración reducida de HDL, concentración elevada de LDL, o ambas), entre otros. El riesgo de una apoplejía isquémica es mucho mayor en caso de un infarto o TIA previo. Varios trastornos cardiacos predisponen al infarto cerebral, como la fibrilación auricular y el infarto reciente del miocardio. Los anticonceptivos orales y la terapia de remplazo hormonal aumentan el riesgo de padecer infartos cerebrales, y aun raros, algunos estados de hipercoagulación hereditarios y adquiridos.
Entre todos los factores de riesgo el más significativo es la hipertensión. En términos generales, todo caso de ese tipo debe ser tratado hasta llegar a una cifra preestablecida menor de 140-150/90 mmHg. Sin embargo, muchos neurólogos vasculares recomiendan que las directrices para evitar en forma secundaria el accidente cerebrovascular deben orientarse a disminuir la tensión arterial a 130/80 mmHg o todavía menos. La apoplejía diagnosticada no impide el tratamiento para lograr la normotensión. Asimismo, se han definido con toda claridad los beneficios del tratamiento antihipertensivo en los ancianos. Al parecer, la reducción de la presión arterial por debajo de las cifras que se consideran tradicionalmente como hipertensión, reduce todavía más el riesgo de padecer una apoplejía. Los informes que apoyan el empleo de diuréticos a base de tiazida y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son especialmente valiosos.
Los resultados de algunas investigaciones han confirmado que las estatinas reducen el riesgo de padecer una apoplejía incluso en las personas sin LDL elevadas o HDL reducidas. Los datos publicados del estudio Stroke Prevention by Aggressive Reduction in Cholesterol Levels (SPARCL) señalaron beneficios en la disminución secundaria de accidentes vasculares en pacientes con accidente o TIA reciente a quienes se administraron 80 mg de atorvastatina/día. El estudio de prevención primaria Justification for the Use of Statins in Prevention: An Intervention Trial Evaluating Rosuvastatin (JUPITER), encontró que los pacientes con concentraciones bajas de LDL (<130 mg/100 mL) secundaria al aumento de la proteína C reactiva se beneficiaban con el uso diario de esta estatina. La frecuencia de accidente vascular primario se redujo en 5% (índice de riesgo inmediato 0.49, p = 0.004) y no aumentaron las tasas de hemorragia intracraneal. Los datos del metaanálisis también han reforzado un efecto terapéutico primario de los estatínicos si se administran en forma inmediata y en dosis adecuadas contra el accidente cerebrovascular isquémico. Por esa razón, hay que pensar en el uso de tales fármacos en todos los pacientes que tuvieron desde antes un accidente isquémico. Hay que instar a todos ellos a que abandonen el tabaquismo (cap. 470). El uso de pioglitazona (agonista del receptor gamma activado/proliferador de peroxisoma) en pacientes con diabetes de tipo 2 y un accidente previo puede disminuir el riesgo de repetir dicho trastorno, de MI o muerte de origen cardiovascular, pero no se ha realizado una investigación con suficiente potencia para detectar definitivamente una disminución significativa en la frecuencia de apoplejía en la población general de diabéticos.
ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
Los antiagregantes plaquetarios evitan los episodios aterotrombóticos, como la TIA y la apoplejía, al inhibir la formación de agregados plaquetarios intraarteriales. Estos cúmulos se forman en las arterias enfermas, inducen la formación de trombos y obstruyen la arteria o se embolizan hacia la circulación distal. El ácido acetilsalicílico, el clopidogrel y el ácido acetilsalicílico con dipiridamol de liberación prolongada son los antiplaquetarios de mayor uso. La ticlopidina casi no se utiliza por sus efectos adversos.
El ácido acetilsalicílico es el antiplaquetario más estudiado. Esta sustancia acetila a la ciclooxigenasa plaquetaria, inhibiendo de manera irreversible la formación de tromboxano A2 plaquetario, que es una prostaglandina que agrega trombocitos y es vasoconstrictora. Este efecto es permanente y dura los ocho días de vida de una plaqueta. Paradójicamente, el ácido acetilsalicílico también inhibe en las células endoteliales la formación de prostaciclina, que es una prostaglandina antiagregante y vasodilatadora. Este efecto es pasajero; tan pronto como el ácido acetilsalicílico desaparece de la sangre, las células endoteliales nucleadas vuelven a producir prostaciclina. El ácido acetilsalicílico en dosis reducidas, administrada una vez al día, inhibe la formación de tromboxano A2 en las plaquetas sin inhibir la producción de prostaciclina. No se ha corroborado que las dosis elevadas de ácido acetilsalicílico sean más eficaces que las bajas.
La ticlopidina y el clopidogrel bloquean al receptor del ADP en las plaquetas, evitando así la secuencia que origina la activación del receptor de la glucoproteína IIb/IIIa, que provoca la unión del fibrinógeno a la plaqueta y la consiguiente agregación plaquetaria. La ticlopidina es más eficaz que el ácido acetilsalicílico. Sin embargo, tiene la desventaja de producir diarrea, exantema, algunos casos de neutropenia y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). El clopidogrel rara vez causa TTP, pero nunca neutropenia. El estudio Clopidogrel versus Aspirin in Patients at Risk of Ischemic Events (CAPRIE), que condujo a la aprobación de la FDA, mostró que el clopidogrel sólo tiene una mayor efectividad marginal con respecto al ácido acetilsalicílico para disminuir el riesgo de infarto cerebral. El estudio Management of Atherothrombosis with Clopidogrel in High-Risk Patients (MATCH) fue una investigación multicéntrica grande, con distribución al azar, con doble ocultamiento en que se comparó la combinación de clopidogrel y ácido acetilsalicílico con sólo clopidogrel para la prevención secundaria de TIA o infarto cerebral. En él, no se identificó diferencia alguna en la prevención de TIA o accidente vascular con la combinación estudiada, pero sí hubo un incremento pequeño aunque significativo de complicaciones hemorrágicas mayores (3% en comparación con 1%). En el estudio Clopidogrel for High Atherothrombotic Risk and Ischemic Stabilization, Management, and Avoidance (CHARISMA), que incluyó un subgrupo de enfermos con infarto cerebral o TIA previo, con otros grupos de alto riesgo por problemas cardiovasculares agudos, no se obtuvo beneficio de la combinación de clopidogrel y ácido acetilsalicílico en comparación este último solo. En fecha reciente el estudio SPS3 investigó la utilidad de la combinación de clopidogrel y ácido acetilsalicílico usados por largo tiempo, en comparación con el clopidogrel solo en el infarto de vasos pequeños, y no identificó mejoría alguna como elemento preventivo de dicho accidente y sí un incremento notable en las complicaciones como hemorragia y muerte. Sobre tal base, para evitar el accidente cerebrovascular no es recomendable la combinación de clopidogrel y ácido acetilsalicílico utilizada por largo tiempo.
A pesar de lo señalado, la combinación de clopidogrel y ácido acetilsalicílico utilizada por tiempo breve puede ser eficaz para evitar una segunda apoplejía. En una investigación de 5 170 pacientes chinos incorporados en término de 24 h de mostrar TIA o un accidente isquémico de menor cuantía, se advirtió que el régimen de clopidogrel/ácido acetilsalicílico (300 mg de clopidogrel como primera dosis para seguir con 75 mg/día, con 75 mg de ácido acetilsalicílico en los primeros 21 días) fue mejor que el ácido acetilsalicílico solo (75 mg/día) y el riesgo de apoplejía a los 90 días disminuyó de 11.7 a 8.2% (p <0.001) y no hubo incremento en la complicación de hemorragia importante. Está en marcha una investigación de diseño similar auspiciada por NIH internacional.
El dipiridamol es un antiplaquetario que actúa inhibiendo la captación de adenosina en varios tipos de células, entre ellas las del endotelio vascular. La adenosina acumulada actúa como inhibidor de la agregación. Al menos en parte, gracias al efecto sobre las fosfodiesterasas plaquetarias y la pared vascular, el dipiridamol refuerza también el efecto antiagregante de la prostaciclina y el óxido nítrico que produce el endotelio. El dipiridamol actúa inhibiendo a la fosfodiesterasa plaquetaria, que participa en la degradación del AMP. El incremento ulterior del AMP cíclico inhibe la agregación de las plaquetas. El dipiridamol se absorbe en forma irregular dependiendo del pH gástrico, pero en las nuevas presentaciones se combinan 200 mg de dipiridamol de liberación prolongada con 25 mg de ácido acetilsalicílico, y la biodisponibilidad después de su ingestión es mejor. Esta combinación farmacológica se estudió en dos investigaciones. En el European Stroke Prevention Study (ESPS) II existió eficacia con 50 mg de ácido acetilsalicílico/día y dipiridamol de liberación prolongada para evitar el infarto cerebral y hubo una disminución significativamente mayor del riesgo cuando se combinaron los dos fármacos. Los datos del open-label European/Australasian Stroke Prevention in Reversible Ischaemia Trial (ESPRIT) confirmaron los resultados de ESPS-II. Después de 3.5 años de vigilancia, 13% de los pacientes que recibieron ácido acetilsalicílico y dipiridamol y 16% de quienes ingirieron sólo ácido acetilsalicílico (cociente de riesgos instantáneos de 0.80; CI de 95% de 0.66-0.98) alcanzaron el punto final primario de muerte por todas las causas vasculares. En el estudio Prevention Regimen for Effectively Avoiding Second Strokes (PRoFESS) se comparó directamente la combinación de dipiridamol de liberación extendida y ácido acetilsalicílico con el clopidogrel combinado con telmisartán, antagonista de receptor de angiotensina o sin este último fármaco; no hubo diferencias en las cifras de un segundo accidente (9% cada uno) ni en el grado de discapacidad en pacientes con una mediana de vigilancia de 2.4 años. El telmisartán no tuvo efecto en tales resultados. Ello sugiere que los regímenes antiplaquetarios son similares y también generan dudas sobre la prescripción universal de fármacos para bloquear la vía de la angiotensina a los pacientes con apoplejía. La principal reacción adversa del dipiridamol fue la cefalea. En Estados Unidos se aprobó una cápsula con la combinación de dipiridamol de liberación prolongada y ácido acetilsalicílico para evitar el infarto cerebral.
En varios estudios clínicos de gran escala se ha demostrado claramente que la mayor parte de los antiplaquetarios reduce el riesgo de accidentes vasculares aterotrombóticos (apoplejía isquémica, infarto del miocardio y muerte por cualquier causa vascular). La reducción global relativa del riesgo de padecer un infarto cerebral no letal es de 25 a 30% y de cualquier trastorno vascular es de 25%. La reducción absoluta varía sobremanera con el riesgo de cada paciente. Los que tienen un riesgo bajo de padecer un infarto cerebral parecen presentar la misma reducción relativa, pero su riesgo puede ser tan bajo que el “beneficio” sea insignificante. A la inversa, alguien con un riesgo de sufrir procesos vasculares de 10 a 15% por año puede reducir el riesgo situándolo entre 7.5 y 11 por ciento.
El ácido acetilsalicílico es barato, se puede administrar en dosis bajas y se puede recomendar a todos los adultos para prevenir tanto los infartos cerebrales como el infarto del miocardio. Sin embargo, produce efectos secundarios como malestar epigástrico, úlcera gástrica y hemorragia digestiva. La hemorragia gástrica puede ser asintomática o poner en riesgo la vida. En consecuencia, no sería prudente aconsejar a todas las personas en el tercero o cuarto decenios de la vida que tomen ácido acetilsalicílico de forma regular, puesto que el riesgo de sufrir apoplejía aterotrombótica es reducido y mucho menor que el riesgo de los efectos secundarios. Por el contrario, todo paciente que haya sufrido apoplejía aterotrombótica o TIA y que no tenga alguna contraindicación, debe tomar algún antiplaquetario en forma regular, ya que el riesgo anual medio de padecer otra apoplejía es de 8 a 10% y otro pequeño porcentaje tendrá un infarto de miocardio o morirá por una causa vascular. En este contexto, los posibles beneficios superan con mucho a los riesgos del tratamiento.
La selección del antiagregante plaquetario y su dosis deberán equilibrar el riesgo de sufrir un infarto cerebral, el beneficio esperado y los riesgos y costos del tratamiento. Sin embargo, no existen datos definitivos y las opiniones son variables. Muchos expertos consideran que el ácido acetilsalicílico en dosis reducida (30 a 75 mg/día) y elevada (650 a 1 300 mg/día) es igual de eficaz. Hay quienes defienden las dosis muy bajas para evitar efectos adversos, pero también hay quienes argumentan que las dosis muy altas aseguran el máximo beneficio. La mayoría de los médicos en Estados Unidos recomiendan 81 a 325 mg/día, mientras que en Europa se prescribe con más frecuencia entre 50 y 100 mg/día. Cada vez se recomiendan más el clopidogrel o el dipiridamol de liberación prolongada más ácido acetilsalicílico como fármacos de primera línea para la prevención secundaria. De igual modo, la elección entre ácido acetilsalicílico, clopidogrel o dipiridamol con ácido acetilsalicílico debe considerar el hecho de que esta última combinación es más eficaz que el ácido acetilsalicílico, pero su costo es superior y es probable que ello afecte el cumplimiento a largo plazo del paciente. El uso de estudios con agregación plaquetaria en pacientes individuales que toman ácido acetilsalicílico es controvertido por lo limitado de la información.
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE Y APOPLEJÍA EMBÓLICA
En varios estudios clínicos se ha demostrado que la anticoagulación (INR entre 2 y 3) en los pacientes con fibrilación auricular crónica no valvular (no reumática) evita la embolia cerebral y constituye un tratamiento seguro. En la prevención primaria y en los pacientes que ya han sufrido un infarto cerebral o TIA, la anticoagulación con warfarina reduce el riesgo 67% y claramente compensa el índice de 1 a 3% anual de complicaciones hemorrágicas graves. Es difícil dosificar las VKA, sus efectos varían con el consumo de vitamina K de los alimentos, y se necesita la cuantificación hemática frecuente de PTT/INR. En fecha reciente se demostró que algunos OAC nuevos son más cómodos y eficaces para evitar la apoplejía en NVAF. En una investigación con asignación al azar se comparó el dabigatrán, inhibidor trombínico ingerible, con VKA en un estudio sin inferioridad, para impedir el accidente cerebrovascular o la embolización sistémica en NVAF. Se utilizaron dos dosis de dabigatrán: 110 y 150 mg/día. Ninguna de las dos fue inferior a VKA para evitar un segundo accidente y la embolización sistémica, y la dosis mayor fue superior (riesgo relativo, 0.66; CI de 95%, 0.53-0.82; p <0.001) y la cifra de hemorragia profusa fue menor en el grupo en que se usó dosis menor de dabigatrán en combinación con VKA. Con el dabigatrán no se necesita la práctica seriada de estudios hematológicos para ajustar la dosis, y su efecto es independiente de la ingestión de vitamina K. También se ha observado que nuevos inhibidores orales del factor Xa son equivalentes o más seguros y más eficaces que VKA para evitar la apoplejía en NVAF. En el estudio Apixaban for Reduction in Stroke and Other Thromboembolic Events in Atrial Fibrillation (ARISTOTLE) se hizo al azar para que los pacientes recibieran 5 mg de apixabán dos veces al día y el otro grupo dosis ajustadas de warfarina (INR 2-3). En 1.27% del grupo que recibió apixabán se obtuvo el punto final combinado de accidente hemorrágico o isquémico o embolia generalizada, y en 1.6% del grupo que recibió warfarina (p <0.001 en el caso de no inferioridad y p <0.01 en el de superioridad). Las hemorragias abundantes mostraron una frecuencia de 1% menos, en apoyo del apixabán (p <0.001). Se obtuvieron resultados similares en el Rivaroxaban Once Daily Oral Direct Factor Xa Inhibition Compared with Vitamin K Antagonism for Prevention of Stroke and Embolism Trial in Atrial Fibrillation (ROCKET-AF). En este caso se hizo asignación al azar de pacientes con NVAF para recibir rivaroxabán, en comparación con la warfarina; 1.7% del grupo con factor Xa y 2.2% del grupo de warfarina alcanzaron el punto final de apoplejía y embolia sistémica (p <0.001 en el caso de no inferioridad); también fue menor la frecuencia de hemorragia intracraneal con el uso de rivaroxabán. Por último, se observó también que el edoxabán, inhibidor del factor Xa, no era inferior que la warfarina. Por todo lo expuesto, los inhibidores VO del factor Xa son, como mínimo, una alternativa idónea en vez de VKA y posiblemente sean superiores en eficacia y colaboración del paciente.
Con respecto a los pacientes que no pueden tomar anticoagulantes, el Atrial Fibrillation Clopidogrel Trial with Irbesartan for Prevention of Vascular Events (ACTIVE-A) comparó el clopidogrel más ácido acetilsalicílico con este último solo. El régimen combinado fue más efectivo que el ácido acetilsalicílico solo para prevenir episodios vasculares, sobre todo apoplejía, pero aumentó el riesgo de hemorragia importante (riesgo relativo 1.57, p <0.001).
La decisión de usar anticoagulantes para la prevención primaria se basa en los factores de riesgo (cuadro 446-3). El antecedente de una TIA o apoplejía inclina la balanza en favor de la anticoagulación, a pesar de otros factores de riesgo. La fibrilación auricular intermitente conlleva el mismo riesgo de accidentes cerebrovasculares que la variante crónica, y en algunas investigaciones hechas en sujetos ambulatorios con accidente cerebrovascular aparentemente “criptógeno”, se han obtenido datos de fibrilación auricular intermitente en casi 20% de pacientes vigilados durante algunas semanas. La revisión de marcapasos implantados confirma también el vínculo entre la fibrilación auricular subclínica y el riesgo de accidente cerebrovascular. Sobre tal base, en lo que toca a pacientes con un accidente embólico por lo demás criptógeno (sin manifestaciones de otra causa del accidente), una estrategia razonable para conocer el mejor esquema profiláctico es la monitorización ambulatoria durante tres a cuatro semanas.
Ante el elevado riesgo anual de apoplejías en personas con cardiopatía reumática y fibrilación auricular no sometidas a tratamiento, no se ha estudiado la profilaxia primaria contra el accidente mencionado en una investigación doblemente anónima. Los pacientes de este tipo por lo común reciben anticoagulantes por largo tiempo. En esa población no se han estudiado el dabigatrán ni los inhibidores ingeribles de Xa.
La anticoagulación también reduce el riesgo de embolia cerebral en los pacientes con un infarto agudo del miocardio. La mayoría de los médicos recomiendan anticoagular durante tres meses cuando existe infarto de cara anterior con onda Q, disfunción ventricular izquierda, insuficiencia cardiaca congestiva, trombosis mural o fibrilación auricular. Si persiste la fibrilación auricular hay que mantener los OAC por largo plazo.
La apoplejía secundaria a tromboembolia constituye una de las complicaciones más graves de la colocación de una prótesis valvular cardiaca. La intensidad del tratamiento con anticoagulantes, antiplaquetarios o ambos depende del tipo de prótesis valvular y el sitio en que se colocó. El dabigatrán puede ser menos eficaz que la warfarina, y en esta población no se han estudiado los inhibidores ingeribles de Xa.
Cuando no es posible eliminar la fuente de los émbolos, casi siempre es preciso prolongar indefinidamente la anticoagulación. Muchos neurólogos recomiendan combinar antiplaquetarios con anticoagulantes en pacientes en quienes ha “fallado” la anticoagulación (es decir, que han sufrido otro infarto cerebral o TIA), pero se carece de los fundamentos de estos indicios.
TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE Y APOPLEJÍA NO CARDIÓGENA
La información disponible no confirma la utilidad de la warfarina usada por largo tiempo para evitar el accidente aterotrombótico causado por apoplejía intracraneal o extracraneal. En el Warfarin-Aspirin Reinfarction Stroke Study (WARSS) no se detectó beneficio de la warfarina sódica (INR, 1.4 a 2.8) en comparación con el ácido acetilsalicílico a dosis de 325 mg, para la prevención secundaria del accidente vascular, pero se detectó una tasa levemente mayor de hemorragia en el grupo que recibió warfarina. Un estudio europeo reciente confirmó este hallazgo. La investigación Warfarin-Aspirin Symptomatic Intracranial Disease (WASID) (véase después este capítulo) no demostró beneficio de la warfarina (INR, 2 a 3) en comparación con el ácido acetilsalicílico, en personas con aterosclerosis intracraneal sintomática y también se detectó una tasa mayor de complicaciones hemorrágicas.
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TRATAMIENTO: ATEROSCLEROSIS DE LA CARÓTIDA
La aterosclerosis de la carótida puede ser extraída por cirugía (endarterectomía), o tratada en forma paliativa con endoprótesis o con angioplastia con balón o sin ella. No se ha hecho una comparación directa de la anticoagulación con el tratamiento antiplaquetario para la enfermedad carotídea.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La estenosis carotídea sintomática se estudió en el North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET) y el European Carotid Surgery Trial (ECST). En ambos estudios se observaron efectos positivos considerables de la cirugía en los pacientes con una estenosis de 70% o más. En el NASCET, el riesgo promedio acumulado de infarto ipsolateral a los dos años fue de 26% en los pacientes tratados con medidas médicas y de 9% en quienes se combinó el mismo tratamiento médico con endarterectomía carotídea; esta reducción absoluta de 17% en el grupo tratado quirúrgicamente corresponde a una reducción de 65% del riesgo relativo a favor de la cirugía (cuadro 446-4). Asimismo, en el NASCET se demostraron efectos positivos considerables (aunque no tan notables) de la cirugía en los pacientes con una estenosis de 50 a 70%. En el ECST se advirtieron efectos negativos con el tratamiento quirúrgico de los individuos con estenosis <30 por ciento.
El riesgo de apoplejía y el posible beneficio que se obtendría con la cirugía, dependen de la presencia de síntomas retinianos en comparación con los hemisféricos, la magnitud de la estenosis arterial, el grado de otros trastornos médicos (como aspecto destacable, de los estudios NASCET y ECST fueron excluidos pacientes de alto riesgo con enfermedades graves de corazón, pulmones o riñones), las cifras institucionales de morbilidad y mortalidad operatoria, la fecha de la cirugía en relación de los síntomas y otros factores. Un metaanálisis reciente de los datos de los estudios NASCET y ECST señaló que la endarterectomía tiene mayores beneficios si se realiza en las siguientes dos semanas de haber iniciado los síntomas. Como aspecto adicional, el beneficio es más notable en personas mayores de 75 años y al parecer es mayor en los varones que en las mujeres.
En resumen, en el paciente con múltiples factores de riesgo de aterosclerosis, isquemia hemisférica sintomática, estenosis apretada de la arteria carótida interna y un índice institucional de morbilidad y mortalidad perioperatoria de 6% o menor, se debe realizar una endarterectomía. Sin embargo, si el índice de apoplejía perioperatoria es mayor de 6%, los beneficios de la cirugía son dudosos.
Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de la enfermedad asintomática de la carótida han sido esclarecidas por los resultados del Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study (ACAS) y el Asymptomatic Carotid Surgery Trial (ACST). En el primer estudio se escogieron de manera aleatoria personas asintomáticas con estenosis de 60% o mayor, para recibir tratamiento médico a base de ácido acetilsalicílico o el mismo tratamiento además de endarterectomía carotídea. En el grupo quirúrgico surgió el riesgo quinquenal de accidente ipsolateral (y cualquier accidente perioperatorio o muerte) de 5.1% en comparación con el riesgo en el grupo médico, que fue de 11%. Los datos anteriores demuestran una disminución de 53% en el riesgo relativo, pero la disminución del riesgo absoluto es de sólo 5.9% a los cinco años o 1.2% anual (cuadro 446-4). Prácticamente la mitad de los infartos cerebrales del grupo quirúrgico fueron causados por angiogramas preoperatorios. El ACST, realizado en pacientes asintomáticos con asignación aleatoria para ser sometidos a endarterectomía o tratamiento médico con estenosis de la carótida mayor de 60%, muestran que el riesgo quinquenal de infarto cerebral del grupo quirúrgico (incluido el infarto perioperatorio o la muerte) fue de 6.4%, en comparación con 11.8% en el grupo sometido a tratamiento médico (disminución de riesgo relativo de 46%, y de riesgo absoluto de 5.4%).
En los estudios ACAS y ACST, el índice de complicaciones perioperatorias fue mayor en mujeres y ello quizá anula cualquier beneficio en la disminución quinquenal del riesgo de apoplejía. Es posible que con la vigilancia a plazo más largo surja un beneficio neto en ellas. En la actualidad la práctica de endarterectomía carotídea en mujeres asintomáticas es un punto particularmente controvertido.
En resumen, la evolución natural de la estenosis asintomática tiene un índice de infarto cerebral de casi 2% anual, en tanto que el individuo sintomático tiene un riesgo anual de 13%. Todavía no se sabe si la revascularización carotídea es recomendable en el individuo asintomático y la decisión depende de muchos factores, por ejemplo las preferencias individuales, la edad del paciente y la presencia de otras enfermedades. En el paciente con estenosis carotídea asintomática se recomienda utilizar las medidas médicas destinadas a reducir los factores de riesgo de aterosclerosis, por ejemplo, estatinas y ácido acetilsalicílico. Al igual que en la fibrilación auricular, es indispensable orientar al paciente sobre las TIA para poder revisar su tratamiento en caso de presentar síntomas.
TRATAMIENTO ENDOVASCULAR
La angioplastia con balón, combinada con la colocación de endoprótesis, es un procedimiento que se utiliza cada vez con mayor frecuencia para recanalizar arterias carótidas estenóticas y conservar su luz permeable. Estas técnicas permiten tratar la estenosis no sólo en la bifurcación carotídea, sino también cerca de la base del cráneo y en los segmentos intracraneales. En el estudio Stenting and Angioplasty with Protection in Patients at High Risk for Endarterectomy (SAPPHIRE) fueron asignados al azar enfermos de alto riesgo (definidos como aquellos que tenían coronariopatía o neumopatía clínicamente importante, oclusión de la carótida contralateral, nueva estenosis después de una endarterectomía, parálisis del nervio laríngeo contralateral, haber sido sometidos a cirugía radical de cuello o radiación y tener más de 80 años), con estenosis carotídea sintomática mayor de 50% o estenosis asintomática mayor de 80%, a colocación de endoprótesis con un dispositivo para protección de émbolos distales o realizar una endarterectomía. El riesgo de muerte, infarto cerebral o infarto del miocardio en término de 30 días y de accidente ipsolateral en un año, fue de 12.2% en el grupo al que se colocó la endoprótesis y 20.1% en el grupo sometido a endarterectomía (p = 0.055), lo cual sugirió que la endoprótesis, como mínimo, es similar a la endarterectomía como opción terapéutica en este grupo de enfermos con elevado riesgo quirúrgico. Sin embargo, los resultados con las dos intervenciones quizá no sean mejores que dejar sin tratamiento las estenosis carotídeas, particularmente en personas asintomáticas y gran parte del beneficio observado en el grupo al que se colocó la endoprótesis provino de disminución en la frecuencia de MI antes y después del procedimiento. Dos estudios con asignación al azar que compararon las prótesis endovasculares con la endarterectomía en pacientes de bajo riesgo han sido publicados. El Carotid Revasculatization Endarterectomy versus Stenting Trial (CREST) incluyó 2 502 pacientes con estenosis sintomática o asintomática. El riesgo a 30 días de apoplejía fue de 4.1% en el grupo con endoprótesis vascular y de 2.3% en el grupo quirúrgico, pero el riesgo de MI a 30 días fue de 1.1% en el grupo con endoprótesis vascular y de 2.3% en el quirúrgico, lo que sugiere una equivalencia relativa del riesgo entre los procedimientos. Luego de una mediana de seguimiento de 2.5 años, el parámetro de valoración combinado de apoplejía, MI y muerte fue el mismo (7.2% con endoprótesis vascular comparado con 6.8% con cirugía). La frecuencia de una nueva estenosis a los dos años también fue semejante en los dos grupos. El estudio International Carotid Stenting (ICSS) distribuyó de manera aleatoria a 1 713 pacientes sintomáticos para implantación de endoprótesis vascular o endarterectomía y obtuvo un resultado distinto: a los 120 días, la incidencia de apoplejía, MI o muerte fue de 8.5% en el grupo con endoprótesis vascular y de 5.2% en el grupo con endarterectomía (p = 0.006); continúa el seguimiento a un plazo más largo. Las diferencias entre los diseños de los estudios, la selección de la endoprótesis y experiencia del operador podría explicar estas importantes diferencias. Mientras no haya más datos sobre ambos estudios, persistirá la controversia acerca de quién debe recibir una endoprótesis o someterse a endarterectomía; es probable que los procedimientos conlleven riesgos similares en manos de médicos experimentados.
CIRUGÍA DE DERIVACIÓN
La cirugía de derivación extracraneal-intracraneal (EC-IC) no ha sido eficaz contra las estenosis ateroscleróticas no accesibles por la endarterectomía carotídea habitual. En personas que recientemente presentaron un accidente cerebrovascular, con una oclusión carotídea acompañante y manifestaciones de riego inadecuado del cerebro tal como se mide en la topografía de emisión positrónica, no se obtuvo beneficio alguno de la derivación EC-IC, y en un estudio hubo que interrumpir la investigación por su inutilidad.
ATEROSCLEROSIS INTRACRANEAL
El estudio WASID distribuyó al azar a pacientes con estenosis sintomática (50 a 99%) de un vaso intracraneal para recibir dosis altas de ácido acetilsalicílico (1 300 mg/día) o warfarina (INR deseado, 2.0 a 3.0), con un parámetro de valoración primario de apoplejía, hemorragia cerebral o muerte por una causa vascular distinta a la cerebral. El estudio se terminó en forma prematura por un incremento en el riesgo de episodios adversos derivados de la anticoagulación con warfarina. Luego de un seguimiento medio de 1.8 años, el parámetro de valoración primaria se presentó en 22.1% del grupo con ácido acetilsalicílico y en 21.8% del grupo con warfarina. La muerte por cualquier causa se produjo en 4.3% del grupo con ácido acetilsalicílico y en 9.7% del grupo con warfarina; 3.2% de los sujetos que recibieron ácido acetilsalicílico experimentaron una hemorragia importante, comparado con 8.3% de los usuarios de warfarina.
Se observó un perjuicio impresionante con la colocación de endoprótesis intracraneales en casos de aterosclerosis de vasos del interior del cráneo, en comparación con ácido acetilsalicílico, todo ello observado en la investigación Stenting and Aggressive Medical Management for Preventing Recurrent Stroke in Intracranial Stenosis (SAMMPRIS). En el estudio participaron pacientes de incorporación reciente con síntomas de TIA o accidente cerebrovascular insignificante, acompañado de 70-99% de estenosis intracraneal, para la colocación de endoprótesis primarias con un dispositivo autoexpansivo o tratamiento médico. Los pacientes de ambos grupos recibieron clopidogrel, ácido acetilsalicílico, estatínicos o un control intensivo de la tensión arterial. El punto final de accidente cerebrovascular o muerte se produjo en 14.7% del grupo con la endoprótesis y en 5.8% del grupo que recibió tratamiento médico (p = 0.002); esta cifra pequeña de un segundo accidente cerebrovascular fue significativamente menor que la observada en la investigación WASID y sugiere que las medidas médicas intensivas ejercen una influencia extraordinaria en el riesgo de un segundo accidente cerebrovascular.
Trombosis de senos durales
Son pocas las publicaciones en pro del uso de anticoagulantes por tiempo breve, independientemente de la presencia de hemorragia intracraneal, en lo que respecta al infarto venoso después de trombosis sinusal. El pronóstico a largo plazo de casi todos los pacientes, incluso los que tienen hemorragia intracerebral, es excelente.
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SÍNDROMES CEREBROVASCULARES (APOPLEJÍAS)
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El interrogatorio detallado y la exploración neurológica minuciosa permiten ubicar la región de la disfunción cerebral; si esta zona corresponde a la distribución de una arteria específica, es posible reducir el número de causas posibles del síndrome. Esto resulta especialmente importante cuando la sintomatología inicial es de TIA y la exploración física es normal. Por ejemplo, si la persona pierde el habla y muestra hemianopsia homónima derecha, se buscarán causas de embolia de la arteria cerebral media izquierda. Si en este paciente se identifica estenosis aislada de la carótida interna derecha que sugiere estenosis carotídea asintomática, se deben buscar otras causas del accidente vascular. En las secciones siguientes se describen los hallazgos clínicos de la isquemia cerebral en el territorio de los vasos cerebrales señalados en las figuras 446-4 y 446-6 a 446-14. Los síndromes cerebrovasculares se dividen en: 1) infarto de un vaso grande dentro de la circulación anterior; 2) infarto de un vaso grande dentro de la circulación posterior, y 3) infarto de vasos pequeños en cualquiera de estos lechos vasculares.
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++Corte axial a nivel del bulbo raquídeo, a la izquierda se muestra su esquema y a la derecha su imagen en resonancia magnética. Obsérvese que en las figuras 446-10 a 446-14, todos los esquemas están orientados de manera que la superficie dorsal quede en la parte inferior, que concuerde con la orientación del tallo encefálico que se suele identificar en los modernos estudios neuroimagenológicos. Se incluyen las regiones aproximadas que son afectadas en los síndromes de infarto bulbar medial y lateral.
Signos y síntomas: estructuras afectadas
1. Síndrome bulbar medial (oclusión de la arteria vertebral, de alguna de sus ramas o de alguna rama de la parte inferior de la basilar)
En el lado de la lesión
Parálisis con atrofia de la mitad de la lengua: XII par ipsolateral
En el lado opuesto de la lesión
Parálisis de las extremidades superior e inferior sin afección de la cara: alteración de la sensibilidad táctil y propioceptiva en medio cuerpo: haz piramidal y lemnisco interno contralaterales
2. Síndrome bulbar lateral (oclusión de cualesquiera de las cinco arterias siguientes: vertebral, cerebelosa posteroinferior, bulbares laterales superior, media o inferior)
En el lado de la lesión
Dolor, entumecimiento, alteración de la sensibilidad en la mitad de la cara: haz descendente y núcleo del V par
Ataxia de miembros, caída hacia el lado de la lesión: incierto (cuerpo restiforme, hemisferio cerebeloso, fibras cerebelosas, haz espinocerebeloso) (?)
Nistagmo, diplopía, oscilopsia, vértigo, náusea, vómito: núcleo vestibular
Síndrome de Horner (miosis, ptosis, disminución de la sudoración): haz simpático descendente
Disfagia, disfonía, parálisis del paladar, parálisis de cuerda vocal, disminución del reflejo nauseoso: fibras emergentes de los nervios IX y X
Pérdida del gusto: núcleo y tracto solitario
Entumecimiento de la extremidad superior, del tronco o de la extremidad inferior ipsolaterales: núcleos delgado y cuneiforme
Debilidad de la parte inferior de la cara: genuflexión de las fibras motoras superiores hacia el núcleo facial ipsolateral
En el lado opuesto de la lesión
Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica en un hemicuerpo, con afección ocasional de la cara: haz espinotalámico
3. Síndrome bulbar unilateral total (oclusión de una arteria vertebral): combinación de los síndromes medial y lateral
4. Síndrome bulboprotuberancial lateral (oclusión de una arteria vertebral): combinación de los síndromes bulbar lateral y protuberancial inferolateral
5. Síndrome de la arteria basilar (el síndrome de la arteria vertebral única es equivalente): combinación de los diferentes síndromes troncoencefálicos, además de los que se producen en el territorio de distribución de la arteria cerebral posterior
Signos de afección bilateral de vías largas (sensitivos y motores; alteraciones cerebelosas y de pares craneales a nivel periférico): vías largas bilaterales; cerebelo y pares craneales periféricos
Parálisis o debilidad en las cuatro extremidades, además de toda la musculatura bulbar: haces corticobulbar y corticoespinal de forma bilateral
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Apoplejía dentro de la circulación anterior
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La arteria carótida interna y sus ramas irrigan la porción anterior en el encéfalo. Cualquiera de estos vasos se puede obstruir por una lesión intrínseca (aterosclerosis o disección) o por émbolo proveniente de un origen proximal, como ya se describió anteriormente. La oclusión de cada vaso intracraneal principal genera manifestaciones clínicas distintas.
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ARTERIA CEREBRAL MEDIA La obstrucción de la porción proximal de la arteria cerebral media (MCA) o de alguna de sus ramas principales suele ser producida por un trombo (arterioarterial, cardiaco o de origen desconocido) y no por aterotrombosis intracraneal. Esta lesión envía émbolos distales hacia el territorio de la arteria cerebral media y con menor frecuencia causa TIA por una circulación reducida. La formación de colaterales a través de los vasos leptomeníngeos impide que la estenosis de la MCA se acompañe de síntomas.
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Las ramas corticales de la arteria cerebral media (MCA) irrigan la superficie lateral del hemisferio cerebral, con excepción de: 1) el polo frontal y una franja que discurre a lo largo del borde superointerno del lóbulo frontal y que está irrigada por la arteria cerebral anterior y 2) las circunvoluciones temporales inferiores y del polo occipital, que reciben su irrigación de la arteria cerebral posterior (figs. 446-6 a 446-9).
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La porción proximal de la MCA (segmento M1) da origen a ramas penetrantes (denominadas arterias lenticuloestriadas) que irrigan el putamen, el globo pálido externo, el brazo posterior de la cápsula interna, la corona radiada adyacente y la mayor parte del núcleo caudado (fig. 446-6). En la mayoría de los pacientes la arteria cerebral media se divide en una rama superior y otra inferior (ramas M2) a nivel de la cisura de Silvio. Las ramas del segmento inferior irrigan la corteza parietal inferior y la temporal inferior, mientras que las ramas procedentes del segmento superior irrigan la corteza frontal y la parietal superior (fig. 446-7).
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Si se ocluye totalmente la MCA a nivel de su origen (bloqueando tanto sus ramas penetrantes como corticales) y las colaterales distales son insuficientes, la sintomatología resultante se caracteriza por hemiplejia, hemianestesia y hemianopsia homónima contralaterales acompañadas durante un día o dos de desviación de la mirada, de preferencia hacia el lado ipsolateral. También hay disartria por la debilidad de músculos faciales. Cuando se lesiona el hemisferio dominante aparece además afasia global y cuando se lesiona el hemisferio no dominante se produce anosognosia, apraxia constructiva e inatención para la mitad contralateral del cuerpo (cap. 36).
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Los síndromes por obstrucción completa de la MCA tienen lugar cuando un émbolo ocluye el tronco de la arteria, en tanto los de obstrucción parcial quizá resulten de la circulación cortical colateral y las diferentes configuraciones arteriales. Otra causa es el émbolo que penetra en la porción proximal de la MCA sin ocluirla por completo y que obstruye sus ramas distales o que se lisa y desplaza en dirección distal.
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Los síndromes por obstrucción parcial son producidos por la oclusión embólica de una sola rama y se manifiestan por pérdida de la fuerza de la mano o de la mano y el brazo (síndrome braquial) o bien por debilidad facial con afasia no fluida (motora de Broca) (cap. 36) con o sin pérdida de la fuerza del brazo (síndrome opercular frontal). Una combinación de alteración sensitiva, pérdida de la fuerza y afasia motora sugiere el alojamiento de un émbolo en la porción proximal de la división superior con infarto de grandes zonas de la corteza de los lóbulos frontal y parietal (fig. 446-7). En el caso de afasia fluida (de Wernicke) sin pérdida de la fuerza, lo más probable es que se haya obstruido la división inferior de la MCA que irriga la parte posterior (corteza temporal) del hemisferio dominante. Algunas de las características más importantes de este tipo de afasia son la jergafasia y la incapacidad para comprender el lenguaje escrito y hablado, acompañados frecuentemente de cuadrantanopsia homónima superior contralateral. El síndrome de inatención unilateral o agnosia espacial sin pérdida de la fuerza indica obstrucción de la división inferior de la MCA del hemisferio no dominante.
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La oclusión de la arteria lenticuloestriada produce un infarto de vasos pequeños (lagunar) dentro de la cápsula interna (fig. 446-6); ello produce sintomatología de apoplejía motora pura o sensitivomotora contralateral a la lesión. La isquemia en la rodilla de la cápsula interna causa principalmente debilidad de los músculos faciales seguida por la de los músculos del brazo y por último la de los de la pierna, conforme la isquemia se desplaza en sentido posterior dentro de la cápsula. En otros casos se acompaña de ataxia de la mano contralateral y disartria (torpeza en los movimientos, síndrome lagunar de disartria). El infarto lagunar del globo pálido y el putamen a menudo se acompaña de pocos signos clínicos, pero se han señalado casos de parkinsonismo y hemibalismo.
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ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR La arteria cerebral anterior se divide en dos segmentos: el polígono de Willis precomunicante (A1) o troncal, que comunica a la carótida interna con la arteria comunicante anterior y el segmento poscomunicante (A2), distal a la arteria comunicante anterior (figs. 446-4, 446-6 y 446-8). Del segmento A1 de la arteria cerebral anterior nacen varias ramas penetrantes profundas que irrigan el brazo anterior de la cápsula interna, la sustancia perforada anterior, la amígdala, la porción anterior del hipotálamo y la porción inferior de la cabeza del núcleo caudado (fig. 446-6).
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La obstrucción de la porción proximal de la arteria cerebral anterior suele ser bastante bien tolerada gracias a la formación de vasos colaterales que provienen de la arteria comunicante anterior, la MCA y la PCA. La oclusión de un solo segmento A2 produce los síntomas contralaterales que se describen en la figura 446-8. Si ambos segmentos A2 se originan en un solo tronco de la cerebral anterior (atresia del segmento A1 contralateral) la obstrucción lesiona a ambos hemisferios y se manifiesta por abulia pronunciada (retraso en las respuestas verbales y motoras) y signos piramidales bilaterales con paraparesia e incontinencia urinaria.
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ARTERIA COROIDEA ANTERIOR Esta arteria nace de la carótida interna e irriga el brazo posterior de la cápsula interna y la sustancia blanca posterolateral a ella, a través de la cual pasan algunas de las fibras geniculocalcarinas (fig. 446-9). El síndrome clínico de obstrucción completa de la arteria coroidea anterior consta de hemiplejia contralateral, hemianestesia (hipoestesia) y hemianopsia homónima. Sin embargo, puesto que este territorio también está irrigado por arterias penetrantes procedentes de la porción proximal de la cerebral media, de la comunicante posterior y de las arterias coroideas posteriores, la deficiencia neurológica en ocasiones es mínima y los pacientes se recuperan bastante bien. Los accidentes en la arteria coroidea anterior son por lo general consecuencia de una trombosis local y este vaso es particularmente propenso a la oclusión yatrógena durante la colocación quirúrgica de clips en los aneurismas que nacen de la carótida interna.
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ARTERIA CARÓTIDA INTERNA La sintomatología de la oclusión de la arteria carótida interna varía con la causa de la isquemia: propagación de un trombo, una embolia o flujo reducido. Por lo general se lesiona la corteza del territorio irrigado por la arteria cerebral media (MCA). Cuando el polígono de Willis se encuentra libre, la obstrucción suele ser asintomática. Si el trombo se propaga desde la arteria carótida interna hacia la arteria cerebral media, o la emboliza, los síntomas resultantes son similares a los de la obstrucción proximal de la MCA (véase antes en este capítulo). En ocasiones se forma un infarto masivo de la sustancia blanca profunda y la superficie cortical. Cuando en la parte más distal de la arteria carótida se obstruyen simultáneamente los orígenes de las arterias cerebral anterior (ACA) y media, la sintomatología resultante se caracteriza por abulia o estupor con hemiplejia, hemianestesia y afasia o anosognosia. Si la arteria cerebral posterior (PCA) nace de la carótida interna (fenómeno poco frecuente denominado arteria cerebral posterior fetal), también se obstruye y da surgimiento a los síntomas que corresponden a su territorio periférico (figs. 446-8 y 446-9).
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Además de irrigar ipsolateralmente al cerebro, la arteria carótida interna nutre al nervio óptico y la retina a través de la arteria oftálmica. Cerca de 25% de los casos de obstrucción sintomática de la carótida interna se acompaña de episodios recurrentes de ceguera monoocular pasajera (amaurosis fugaz) que advierte el problema. Los pacientes refieren una sombra que cubre de arriba hacia abajo o de abajo hacia arriba el campo visual. Otros se quejan de visión borrosa en el ojo afectado o pérdida de la mitad superior o inferior del campo visual. En la mayor parte de los casos estos síntomas duran unos cuantos minutos. En algunos casos raros la isquemia o infarto de la arteria oftálmica o las arterias centrales de la retina aparece al mismo tiempo que una TIA o infarto cerebral.
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En presencia de una estenosis apretada se ausculta un soplo carotídeo prolongado de tono alto que se desvanece con la diástole. A medida que la estenosis se acentúa y el flujo distal disminuye, el soplo se debilita y desaparece cuando la oclusión es ya inminente.
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ARTERIA CARÓTIDA COMÚN Todos los síntomas y signos neurológicos que acompañan a la oclusión de la arteria carótida interna aparecen también en la oclusión de la arteria carótida común. La claudicación mandibular podría ser resultado del flujo disminuido en las ramas de la carótida externa. En la arteritis de Takayasu algunas veces la obstrucción es bilateral al formarse en el origen de ambas arterias carótidas comunes (cap. 385).
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Apoplejía en el territorio de la circulación posterior
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La circulación posterior está formada por las dos arterias vertebrales, la arteria basilar y las dos arterias cerebrales posteriores. Ambas arterias vertebrales se unen para formar la arteria basilar a nivel de la unión bulboprotuberancial. En la fosa interpeduncular la arteria basilar se divide formando dos arterias cerebrales posteriores (figs. 446-4, 446-8 y 446-9). Cada una de estas arterias principales da lugar a ramas circunferenciales largas y cortas y a pequeñas ramas penetrantes profundas que irrigan al cerebelo, bulbo raquídeo, protuberancia, mesencéfalo, subtálamo, tálamo, hipocampo y la cara interna de los lóbulos temporal y occipital. La oclusión de cada uno de estos vasos produce un síndrome clínico distinto.
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ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR En 75% de los casos, ambas arterias cerebrales posteriores nacen de la bifurcación de la arteria basilar; en 20%, una nace de la carótida interna ipsolateral a través de la arteria comunicante posterior y en 5% ambas proceden de la carótida interna ipsolateral (figs. 446-8 y 446-9). En estos casos existe atresia del segmento precomunicante, o P1, de la verdadera arteria cerebral posterior.
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Los síndromes de la arteria cerebral posterior (PCA) por lo general son consecuencia de la formación de ateromas o émbolos que se alojan en la porción más alta del tronco basilar; la disección de las arterias vertebrales y la displasia fibromuscular también son causas de obstrucción de la arteria comunicante posterior.
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La obstrucción de la PCA suele observarse en dos síndromes clínicos: 1) síndrome de P1: signos del mesencéfalo, zonas subtalámica y talámica que provienen de la obstrucción del segmento P1 proximal de la PCA o de sus ramas penetrantes (talamogeniculada, de Percheron y arterias coroideas posteriores) y 2) síndrome de P2: signos de los lóbulos temporal y occipital (corteza) por oclusión del segmento P2 en sentido distal a la unión de la PCA con la arteria comunicante posterior.
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SÍNDROMES DE P1 El infarto suele ocurrir en el subtálamo ipsolateral y porción medial del tálamo, así como en el pedúnculo cerebral ipsolateral y el mesencéfalo (figs. 446-9 y 446-14). El resultado es una parálisis del motor ocular común (tercer nervio) con ataxia contralateral (síndrome de Claude) o hemiplejia contralateral (síndrome de Weber). La presencia de ataxia indica que existe una lesión del núcleo rojo o del fascículo dentado rubrotalámico; la hemiplejia se debe a la lesión en el pedúnculo cerebral (fig. 446-14). En caso de lesión del núcleo subtalámico aparece hemibalismo contralateral. La oclusión de la arteria de Percheron produce paresia de la mirada ascendente, somnolencia y a veces abulia. La sintomatología inicial del infarto extenso del mesencéfalo y el subtálamo por la oclusión proximal y bilateral de la PCA se caracteriza por coma, pupilas no reactivas, signos piramidales bilaterales y rigidez de descerebración.
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La oclusión de las ramas penetrantes de las arterias talámica y talamogeniculada produce síndromes talámicos y talamocapsulares lagunares menos extensos. El síndrome talámico de Déjerine-Roussy consiste de pérdida hemisensitiva contralateral, seguida de dolor intenso de naturaleza lacerante o urente en las zonas afectadas. Es un cuadro persistente y casi no mejora con los analgésicos. Los anticonvulsivos (carbamazepina y gabapentina) en ocasiones tienen buenos resultados, al igual que los antidepresivos tricíclicos.
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SÍNDROMES DE P2 (Figs. 446-8 y 446-9) La oclusión de la porción distal de la PCA causa un infarto de la porción medial y occipital de los lóbulos temporales. Se acompaña de hemianopsia homónima contralateral sin lesión macular. Algunas veces sólo se altera el cuadrante superior del campo visual. En ausencia de lesión en las áreas de asociación visual con infarto de la corteza calcarina, la persona quizá se percate de los defectos visuales. El infarto de la porción medial del lóbulo temporal y el hipocampo puede causar alteraciones inmediatas de la memoria, especialmente cuando se ubica en el hemisferio dominante. Esta anormalidad suele desaparecer puesto que la memoria posee representación en ambos hemisferios. En caso de lesión del hemisferio dominante y extensión del infarto hasta abarcar al rodete del cuerpo calloso, la persona manifiesta alexia sin agrafia. Esta situación se acompaña en ocasiones de agnosia visual (respecto a caras), objetos, símbolos matemáticos y colores y anomia con errores parafásicos (afasia amnésica), incluso sin lesión del cuerpo calloso. La oclusión de la arteria cerebral posterior puede producir alucinosis peduncular (alucinaciones visuales con escenas y objetos de colores brillantes).
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El infarto bilateral en la porción distal de la PCA causa ceguera cortical (ceguera en que se conserva la reacción fotomotora pupilar). La persona no se percata de su ceguera e incluso la niega (síndrome de Anton). En otros casos persisten pequeños segmentos del campo visual y el paciente manifiesta visión fluctuante conforme capta las imágenes en las zonas indemnes. En raras ocasiones se pierde sólo la visión periférica y se conserva la visión central, llamada visión de “túnel”. Las lesiones bilaterales del área de asociación visual causan el síndrome de Balint, donde se altera el reconocimiento visual sistematizado del entorno (cap. 36); este síndrome suele ser consecuencia de infartos por hipoperfusión de las “zonas limítrofes” entre los territorios de las arterias cerebrales posterior y media en su segmento distal, como sucede después de un paro cardiaco. Estos pacientes manifiestan persistencia de la imagen visual durante varios minutos a pesar de desviar la mirada hacia otro sitio (palinopsia) o incapacidad de sintetizar la imagen completa (simultanagnosia). La oclusión embólica de la porción superior del tronco basilar da origen a los mismos síntomas del accidente del territorio central o periférico o sólo a pocos de ellos. El signo distintivo es la aparición repentina de signos bilaterales como ptosis, anisocoria o ausencia de la reacción fotomotora y somnolencia.
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ARTERIAS VERTEBRAL Y CEREBELOSA POSTEROINFERIOR La arteria vertebral, que tiene su origen en el tronco braquiocefálico en el lado derecho y en la arteria subclavia en el lado izquierdo, se divide en cuatro segmentos anatómicos. El primero (V1) se extiende desde su origen hasta su entrada en el sexto o quinto agujero transverso vertebral. El segundo (V2) atraviesa los agujeros vertebrales desde C6 hasta C2. El tercero (V3) atraviesa el agujero transverso del atlas y discurre alrededor de su arco hasta cruzar la duramadre a nivel del agujero occipital. El cuarto segmento (V4) tiene un trayecto ascendente hasta que se une con la otra arteria vertebral para formar la arteria basilar; sólo el cuarto segmento origina ramas que irrigan el tronco encefálico y el cerebelo. La arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) irriga en su segmento proximal la cara lateral del bulbo raquídeo y, con sus ramas distales, la cara inferior del cerebelo.
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Las lesiones aterotrombóticas se suelen establecer en los segmentos V1 y V4 de la arteria vertebral. El primer segmento se obstruye en ocasiones a nivel de su origen, enviando embolias hacia la circulación posterior. Sin embargo, casi siempre basta la irrigación colateral procedente de la arteria vertebral contralateral o de las arterias cervical, tirocervical u occipital ascendentes para prevenir las TIA o por hipoperfusión o el infarto cerebral. En caso de atresia de una de las arterias vertebrales y una lesión aterotrombótica en el origen de la otra, no es suficiente la circulación colateral, que a menudo consta incluso de un flujo retrógrado proveniente de la arteria basilar (figs. 446-4 y 446-9). En este contexto la hipoperfusión origina una TIA, que se caracteriza por síncope, vértigo y hemiplejia alterna; esta situación también favorece la aparición de trombosis. La ateromatosis de la porción distal del cuarto segmento de la arteria vertebral facilita la formación de trombos que se manifiestan en forma de embolia o por su propagación, como trombosis de la arteria basilar. La estenosis del segmento proximal al origen de la arteria cerebelosa posteroinferior pone en riesgo al bulbo raquídeo y la superficie posteroinferior del cerebelo.
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En caso de obstrucción de la arteria subclavia en la zona proximal al origen de la arteria vertebral, el flujo de la arteria vertebral ipsolateral se invierte. El ejercicio del brazo ipsolateral incrementa la demanda de irrigación vertebral, provocando una TIA en la circulación posterior, o “robo de la subclavia”.
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La ateromatosis es rara en el segundo y tercer segmentos de la arteria vertebral, pero esta región puede sufrir disección, displasia fibromuscular y, en ocasiones, compresión por los vértices de los osteofitos situados dentro del agujero vertebral.
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La oclusión embólica y la trombosis del segmento V4 causan isquemia de la porción lateral del bulbo. Recibe el nombre de síndrome bulbar lateral y se caracteriza por vértigo, falta de sensibilidad de la mitad ipsolateral de la cara y las extremidades contralaterales, diplopía, disfonía, disartria, disfagia y síndrome de Horner ipsolateral también llamado síndrome bulbar lateral (o de Wallenberg) (fig. 446-10). Muchos casos son consecuencia de la oclusión de la arteria vertebral ipsolateral, pero en otros también participa la obstrucción de la PICA. La oclusión de las ramas penetrantes bulbares de la arteria vertebral o de la PICA resulta en síndromes parciales. Sin embargo, la hemiparesia no es un signo de oclusión de la arteria vertebral y la cuadriparesia puede ser consecuencia de oclusión de la arteria espinal anterior.
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En raras ocasiones surge un síndrome bulbar medial por infarto de la pirámide del bulbo y hemiparesia contralateral de brazos y piernas, sin alteraciones de la cara. Cuando se lesiona el lemnisco medial, así como las fibras que abandonan el nervio hipogloso, se observa pérdida contralateral del sentido de la posición articular y debilidad ipsolateral de la lengua.
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El infarto cerebeloso con edema puede conducir a paro respiratorio repentino por elevación de la presión intracraneal en la fosa posterior. Antes del paro respiratorio algunas veces aparece fugazmente somnolencia, signo de Babinski, disartria y debilidad en ambas mitades de la cara. En ocasiones los primeros síntomas y signos son inestabilidad de la marcha, cefalea, mareo, náusea y vómito; su presencia indica la inminencia de una complicación que obligue quizá a realizar una descompresión neuroquirúrgica, a menudo con resultados excelentes. Es difícil distinguir estos síntomas de los de una laberintitis viral, pero la cefalea, la rigidez del cuello y la dismetría unilateral hacen sospechar presencia de apoplejía.
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ARTERIA BASILAR Varias ramas de la arteria basilar irrigan la base de la protuberancia y la cara superior del cerebelo y se dividen en tres grupos: 1) paramedianas, cuyo número es de siete a 10, irrigan la franja de la protuberancia situada a ambos lados de la línea media; 2) circunferenciales cortas, cuyo número es cinco a siete, irrigan los dos tercios externos de la protuberancia y los pedúnculos cerebelosos medio y superior, y 3) circunferenciales largas bilaterales (arterias cerebelosas superior y anteroinferior), que yacen alrededor de la protuberancia para irrigar los hemisferios cerebelosos.
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En cualquier punto a lo largo del tronco de la basilar se pueden formar lesiones ateromatosas, pero son más frecuentes en la región proximal de la basilar y los segmentos distales de las vertebrales. Estas lesiones ocluyen casi siempre la porción proximal de la basilar y una o ambas arterias vertebrales. La sintomatología varía conforme a la circulación colateral retrógrada proveniente de las arterias comunicantes posteriores. En raras ocasiones la dirección de una arteria vertebral altera a la arteria basilar y, según la ubicación de la luz verdadera o falsa, produce infartos múltiples de las arterias penetrantes.
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Aunque a veces la aterotrombosis ocluye la porción distal de la arteria basilar, los síndromes de “la punta de la basilar” se deben con mayor frecuencia a émbolos procedentes del corazón, los segmentos proximales de las vertebrales o de la propia arteria basilar.
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El tallo cerebral contiene estructuras numerosas en íntima aposición y por ello pueden surgir síndromes clínicos muy diversos que comprenden isquemia que refleja una lesión de los fascículos corticoespinales y corticobulbares, los haces sensitivos ascendentes y los núcleos de los pares craneales (figs. 446-11 a 446-14).
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Los síntomas de isquemia transitoria o de infarto en el territorio del tronco basilar a menudo no indican si existe una lesión en el tronco o alguna de sus ramas, aunque hacer esta diferenciación tiene consecuencias importantes para el tratamiento. A pesar de ello, es fácil identificar la sintomatología de la oclusión completa del tronco basilar, porque comprende un conjunto de signos de los fascículos largos en ambos lados (sensitivos y motores) con signos de disfunción de los pares craneales y el cerebelo. El estado de “deseferentación” (síndrome de enclaustramiento), donde se conserva la conciencia pero hay cuadriplejía y signos de los pares craneales, sugiere un infarto de toda la protuberancia y de la porción inferior del mesencéfalo. El objetivo terapéutico es identificar la oclusión inminente del tronco basilar antes de que se verifique el infarto devastador. La presencia de una serie de TIA y de apoplejía de evolución lenta y fluctuante es de gran importancia, ya que suelen anticipar una oclusión aterotrombótica de la porción distal de la arteria vertebral de la zona proximal del tronco basilar en su zona proximal.
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Las TIA dentro de la distribución de la porción proximal del tronco basilar causan mareos (que los pacientes describen como sensación de que “nadan”, “se columpian”, “se desplazan”, “inestabilidad” o “atolondramiento”). Otros síntomas que presagian la aparición de una trombosis del tronco basilar incluyen diplopía, disartria, insensibilidad facial o peribucal y síntomas hemisensitivos. En términos generales, los datos clínicos de las TIA de las ramas del tronco basilar se manifiestan en un lado del tallo encefálico, en tanto que los síntomas de las TIA de todo el tronco se manifiestan en ambos lados, aunque se ha insistido en que uno de los primeros síntomas de obstrucción del tronco basilar es la hemiparesia “anticipadora”. Las TIA por la oclusión inminente del tronco basilar o una de sus ramas son muy breves (de 5 a 30 min) y se repiten hasta varias veces al día. Este perfil sugiere una hipoperfusión intermitente. Muchos neurólogos administran heparina para evitar la propagación del coágulo.
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La oclusión aterotrombótica del tronco basilar con infarto suele causar signos bilaterales del tronco encefálico. La única manifestación de isquemia bilateral del tronco es quizá la paresia de la mirada o la oftalmoplejía internuclear que se acompaña de hemiparesia ipsolateral. Con frecuencia aparecen signos inequívocos de lesión protuberancial en ambos lados. La trombosis completa del tronco basilar tiene un índice de mortalidad muy elevado.
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La oclusión de una rama del tronco basilar causa síntomas y signos unilaterales, con lesión de los nervios motores y sensitivos y de los nervios craneales. Siempre y cuando los síntomas permanezcan unilaterales, la oclusión del tronco basilar será menos inminente.
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La oclusión de la arteria cerebelosa superior causa ataxia cerebelosa ipsolateral pronunciada, náusea y vómito, disartria y pérdida contralateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura en las extremidades, el tronco y la cara (haz espinotalámico y trigeminotalámico). Pocas veces se acompaña de sordera parcial, temblor atáxico del brazo ipsolateral, síndrome de Horner y mioclono del paladar. Los síndromes parciales son muy frecuentes (fig. 446-13). En el caso de apoplejía grande, el edema y el efecto de masa ocupativa comprimen al mesencéfalo u originan hidrocefalia, síntomas que a veces evolucionan con gran rapidez. La neurocirugía permite salvar a estos pacientes.
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La oclusión de la arteria cerebelosa anteroinferior produce grados variables de infarto gracias a que su calibre y el territorio que irriga son inversamente proporcionales a los de las PICA. Los síntomas principales son: 1) anacusia ipsolateral, debilidad facial, vértigo, náusea y vómito, nistagmo, acúfenos, ataxia cerebelosa, síndrome de Horner y paresia de la mirada conjugada lateral, y 2) pérdida contralateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura. La oclusión en un punto cercano al nacimiento de la arteria causa signos del haz corticoespinal (fig. 446-11).
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La obstrucción de algunas de las ramas circunferenciales cortas del tronco basilar lesiona a las dos terceras partes laterales de la protuberancia y el pedúnculo cerebeloso medio superior, en tanto que la oclusión de algunas de las ramas paramedianas lesiona una zona cuneiforme en uno y otro lados de la porción medial de la protuberancia (figs. 446-11 a 446-13).
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Véase también el capítulo 440e.
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Tomografía computarizada
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La CT permite identificar o excluir una hemorragia como causa de apoplejía y además comprobar la presencia de hemorragias extraparenquimatosas, neoplasias, abscesos y otros trastornos que simulan una apoplejía. Las imágenes del cerebro por CT que se obtienen en las primeras horas después del infarto no suelen mostrar anomalías, de manera que no siempre se observa el infarto de forma fiable hasta pasadas 24 o 48 h. Es posible que por CT no se identifiquen los accidentes isquémicos pequeños de la fosa posterior; tampoco se distinguen los infartos pequeños en la superficie cortical.
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Las CT con medio de contraste aumentan especificidad, puesto que resaltan los infartos subagudos y permiten observar las estructuras venosas. La CTA y la nueva generación de escáneres multidetectores, con la administración de un medio yodado IV, permiten la visualización de las arterias cervicales e intracraneales, venas intracraneales, cayado aórtico e incluso las arterias coronarias en una sola sesión. Con el método se identifican fácilmente lesiones de carótidas y oclusiones en vasos intracraneales (fig. 446-3). Después de la administración rápida del medio de contraste por vía IV, también se identifica la deficiencia en la irrigación encefálica producida por oclusión vascular (fig. 446-15) y se utiliza para identificar anticipadamente la región del encéfalo infartado y el tejido cerebral en riesgo de mostrar un nuevo infarto (p. ej., la penumbra isquémica, véase antes “fisiopatología” bajo “Apoplejía isquémica” antes en este capítulo). La CT también es una técnica sensible para observar una hemorragia subaracnoidea (aunque por sí sola no la descarta) y la CTA permite identificar con facilidad los aneurismas intracraneales (cap. 330). Gracias a su velocidad y a la práctica que se tiene en muchas instituciones, la CT de cabeza sin medio de contraste es el método de imagen preferido en los pacientes con una apoplejía (fig. 446-1); la CTA y la CT de perfusión también son métodos complementarios muy útiles y cómodos.
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La MRI permite conocer con precisión la extensión y ubicación de un infarto en cualquier región del encéfalo, incluida la fosa posterior y la superficie cortical. Identifica también hemorragia intracraneal y otras anormalidades, y por el empleo de secuencias especiales puede ser tan sensible como CT para detectar hemorragia intracerebral aguda. Los aparatos de MRI con imanes de alto poder producen imágenes más confiables y precisas. Las imágenes ponderadas por difusión son más sensibles para identificar un infarto cerebral incipiente que las secuencias ordinarias de MRI o CT (fig. 446-16), al igual que FLAIR (cap. 440e). Gracias a la administración intravenosa de gadolinio como medio de contraste es posible realizar estudios de la irrigación con MRI. Las regiones del cerebro que exhiben hipoperfusión pero sin anormalidades de la difusión equivalen a la llamada penumbra isquémica. La angiografía por resonancia es una técnica muy sensible para identificar estenosis de la porción extracraneal de las carótidas internas y de los vasos grandes intracraneales. En las estenosis apretadas la angiografía por MR tiende a exagerar el grado de estenosis más que la angiografía radiográfica ordinaria. La MRI con saturación de la grasa es una secuencia de imágenes utilizada para observar la disección de las arterias extracraneales o intracraneales. Esta técnica tan sensible proyecta a la sangre coagulada dentro de la pared del vaso disecado. El estudio de imagen por ferrosensibilidad (ISI) es útil para detectar microhemorragias cerebrales que pueden aparecer en la angiopatía cerebral por amiloide y otros cuadros hemorrágicos.
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MRI es un estudio más caro y lento que CT y no se practica ampliamente. Otro factor que limita su aplicación es la claustrofobia. Casi todos los protocolos para el diagnóstico inmediato de la apoplejía utilizan la CT a causa de las limitaciones mencionadas. Sin embargo, la MRI puede ser útil después del periodo agudo, porque define con mayor nitidez la magnitud de la lesión hística y permite diferenciar entre regiones nuevas y antiguas de infarto encefálico. La MRI puede tener utilidad particular en sujetos con TIA: da mayor posibilidad de identificar un infarto reciente, dato importante para anticipar la ocurrencia de otro accidente vascular.
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Esta técnica radiográfica convencional constituye la pauta para identificar y medir las estenosis ateroscleróticas de las arterias cerebrales y para detectar y definir otras patologías como aneurismas, vasoespasmo, trombos intraluminales, displasia fibromuscular, fístulas arteriovenosas, vasculitis y vasos colaterales. La angiografía convencional conlleva los riesgos de lesionar arterias, causar hemorragia en la ingle, infarto embólico e insuficiencia renal por nefropatía causada por el medio de contraste, de tal forma que se debe reservar para situaciones en que no son adecuadas técnicas menos cruentas. En párrafos anteriores de este capítulo fue señalado que el tratamiento endovascular del accidente cerebrovascular no resultó eficaz en tres investigaciones con asignación al azar, y es un terreno en que todavía se realizan varias investigaciones.
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La ecografía de modo B combinada con el cálculo de la velocidad de flujo por una ecografía Doppler (ultrasonido “dúplex”), permite identificar y medir de manera fiable una estenosis en el origen de la arteria carótida interna. El procedimiento Doppler transcraneal (TCD) también permite valorar el flujo sanguíneo en las arterias cerebrales media, anterior y posterior y en el sistema vertebrobasilar. Asimismo, permite detectar lesiones estenóticas en las grandes arterias intracraneales, ya que estas lesiones aceleran el flujo sistólico. El TCD puede ser de ayuda durante la trombólisis y mejorar la recanalización de arterias grandes después de la administración de rtPA; el beneficio clínico potencial de este tratamiento es objeto de estudios en proceso. TCD también detecta microémbolos en placas carotídeas por lo demás asintomáticas. En muchos casos, la angiografía por MR combinada con una ecografía carotídea y transcraneal elimina la necesidad de una angiografía ordinaria en la valoración de una estenosis vascular. Otra opción es realizar una angiografía por CT de cabeza y cuello como procedimiento imagenológico inicial de una apoplejía. Esta técnica exhibe el árbol arterial completo de interés para la apoplejía con excepción del corazón, de manera que gran parte de la evaluación clínica se puede completar con una sola sesión de estudio de imagen.
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Técnicas de perfusión
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Tanto las técnicas que emplean xenón (sobre todo la variante de CT con tal especificidad), como la PET permiten medir la irrigación cerebral. Estas técnicas se utilizan principalmente con fines de investigación (cap. 440e), pero también son útiles para definir la importancia de una estenosis arterial y para planificar una revascularización quirúrgica. La SPECT, la CT de perfusión y la MRI de perfusión informan sobre la irrigación cerebral relativa. Como ya fue comentado antes, la CT se utiliza como la primera modalidad imagenológica en el diagnóstico de la apoplejía, por lo que en muchos hospitales la angiografía por CT y las técnicas de perfusión por CT se combinan con la CT convencional. El estudio por CT de la irrigación mejora la sensibilidad para detectar isquemia y puede valorar la penumbra isquémica (fig. 446-15). Otra opción es combinar las técnicas de perfusión-difusión por resonancia magnética para identificar la penumbra isquémica en forma de incompatibilidades entre ambas secuencias de imágenes (fig. 446-16).
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HEMORRAGIA INTRACRANEAL
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Las hemorragias se clasifican según su ubicación y la patología vascular de fondo. La que tiene lugar en los espacios subdural y epidural es causada casi siempre por un traumatismo. La SAH es consecuencia de traumatismo o rotura de un aneurisma intracraneal o de una malformación arteriovenosa (AVM) (cap. 330). En este punto habrá que considerar la posibilidad de hemorragia intracerebral e intraventricular.
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La hemorragia intracraneal se suele descubrir al realizar una CT del encéfalo durante la evaluación inmediata de una apoplejía. Dado que la CT es más sensible que la MRI convencional para detectar la presencia inmediata de sangre, es el método preferido en la evaluación inicial de la apoplejía (fig. 446-1). La ubicación de la hemorragia reduce el número de diagnósticos diferenciales a unas cuantas posibilidades. En el cuadro 446-6 se enumeran las causas y los espacios anatómicos de las hemorragias.
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TRATAMIENTO DE URGENCIA
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Es importante prestar especial atención al cuidado de las vías aéreas, pues a menudo el estado de vigilia se encuentra abatido y este deterioro es progresivo. Es necesario conservar la tensión arterial inicial hasta que se puedan revisar los resultados de CT y demostrar la presencia de ICH. En teoría, la hipertensión arterial debe inducir la expansión del hematoma, pero no hay certeza de que la disminución de dicha tensión aminore el ensanchamiento o agrandamiento del hematoma. En estudios clínicos recientes se ha demostrado que es posible disminuir inocuamente la presión sistólica (SBP) en forma inmediata y rápida hasta <140 mmHg en sujetos con ICH espontánea cuyo SBP inicial era de 150-220 mmHg. La investigación INTERACT2 es el único estudio grande de fase 3 en seres humanos que se ocupó del efecto de la disminución inmediata de la tensión arterial en los resultados funcionales de ICH. Se asignaron al azar pacientes con ICH espontánea en término de 6 h de haber comenzado y con una SBP inicial o basal de 150 a 220 mmHg, para alcanzar dos objetivos diferentes en la tensión sistólica (<140 mmHg y <180 mm Hg). En pacientes cuya cifra objetivo de SBP fue <140 mmHg, en 52% el punto final fue la muerte o una discapacidad mayor a los 90 días, en comparación con 55.6% de aquellos cuya cifra objetivo de SBP fue <180 mmHg (p = 0.06). Se advirtió un cambio significativo de mejoría de los resultados en el componente de menor tensión arterial, en tanto que los dos grupos mostraron una mortalidad similar. La investigación mencionada señaló que no entraña daño y pueden obtenerse beneficios modestos con la disminución de la tensión arterial en ICH aguda. Así, es razonable plantearse el objetivo de que SBP sea <140 mmHg inicialmente en este grupo de pacientes. En personas que en la primera visita tuvieron SBP mayor o que estaban en coma profundo con incremento posible de ICP, no hay certeza de que sean válidos los resultados de INTERACT2. En personas que cuentan con monitores de ICP, las recomendaciones actuales son mantener la CPP (MAP menos ICP) arriba de 60 mmHg. Se debe disminuir con fármacos no vasodilatadores por vía IV, por ejemplo nicardipina, labetalol o esmolol. En caso de hemorragia cerebelosa o depresión del estado mental y signos radiográficos de hidrocefalia, se realiza una evaluación neuroquirúrgica de urgencia; dichos pacientes requieren vigilancia estrecha debido a que pueden sufrir deterioro. Los datos de la exploración física y los resultados de la CT dictarán la necesidad de realizar pruebas de neuroimagen como una resonancia magnética o una angiografía cerebral convencional. Los pacientes letárgicos o en estado de coma deben recibir tratamiento para una supuesta hipertensión intracraneal, así como intubación traqueal e hiperventilación, administración de manitol y elevación de la cabecera de la cama, al mismo tiempo que se solicita una valoración quirúrgica (cap. 330). Otros dos aspectos del tratamiento inicial de suma urgencia son la reversión de las coagulopatías y el planteamiento de realizar la evacuación quirúrgica del hematoma (que serán detallados adelante).
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HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
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Este trastorno explica cerca de 10% de todos los accidentes cerebrovasculares (apoplejías), y 35 a 45% de los pacientes fallecen dentro del primer mes. Su frecuencia de distribución es particularmente alta en asiáticos y negros. Hipertensión, coagulopatía, simpatomiméticos (cocaína, metanfetamina) y angiopatía amiloide cerebral causan la mayor parte de las hemorragias. La senectud y el consumo desmedido de etanol agravan el riesgo y una de las causas más importantes en los jóvenes es el consumo de cocaína y metanfetaminas.
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Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva · FISIOPATOLOGÍA
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La hemorragia parenquimatosa hipertensiva suele ser consecuencia de la rotura espontánea de una pequeña arteria penetrante en la profundidad del cerebro. Las ubicaciones más frecuentes son: los ganglios basales (el putamen, el tálamo y la sustancia blanca profunda adyacente), la parte profunda del cerebelo y la protuberancia. Las arterias de pequeño calibre en estas áreas al parecer son las más predispuestas a presentar daño vascular inducido por hipertensión. Cuando las hemorragias se producen en otras regiones cerebrales o en pacientes no hipertensos, es necesario descartar la presencia de trastornos hemorrágicos, neoplasias, malformaciones vasculares y angiopatía amiloide cerebral. Algunas veces la hemorragia es escasa y se forma un gran coágulo que comprime al tejido adyacente, provocando la herniación del cerebro y la muerte. La sangre puede penetrar en el sistema ventricular, lo que aumenta considerablemente la morbilidad y puede provocar hidrocefalia.
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La mayor parte de las hemorragias intracerebrales hipertensivas evoluciona a lo largo de 30 a 90 min, mientras que las secundarias a un tratamiento anticoagulante se prolongan hasta 24 a 48 h. Sin embargo, en la actualidad se reconoce que aproximadamente 33% de pacientes, incluso sin coagulopatía, pueden mostrar notable expansión del hematoma en el transcurso del primer día. En término de 48 h los macrófagos comienzan la fagocitosis del material hemorrágico en su superficie exterior. Después de uno a seis meses por lo común hay resolución de la hemorragia y se transforma en una cavidad a manera de hendidura de color naranja revestida de una cicatriz glial y macrófagos que tienen abundante hemosiderina en su interior.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS ICH suele comenzar en forma repentina, con un déficit neurológico focal. Las convulsiones son poco frecuentes. Los síntomas clínicos pueden tener carácter máximo en el comienzo, pero por lo regular el déficit focal empeora en término de 30 a 90 min y se acompaña de disminución del nivel de conciencia y signos de incremento de ICP como cefalea y vómito.
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La hemorragia del putamen, que es la hemorragia hipertensiva más frecuente, se ubica invariablemente en la cápsula interna adyacente (fig. 446-17). Por ello, la hemiplejia contralateral constituye el signo centinela. En los casos más leves, la cara se desvía hacia un lado durante 5 a 30 min, el lenguaje es entrecortado, los brazos y las piernas pierden fuerza progresivamente y los ojos se desvían hacia el lado contrario de la hemiparesia. En algunos casos, la parálisis empeora hasta que las extremidades son flácidas o presentan rigidez en extensión. Cuando la hemorragia es abundante, la somnolencia degenera en estupor a medida que aparecen los signos de compresión de la parte superior del tronco encefálico. A continuación el paciente cae en coma, que se acompaña de respiración profunda irregular o intermitente, pupila ipsolateral dilatada y fija, signos de Babinski bilaterales y rigidez de descerebración. En los casos más leves, el edema que se acumula en el tejido cerebral adyacente provoca deterioro progresivo a lo largo de 12 a 72 h.
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Las hemorragias talámicas también producen hemiplejia o hemiparesia por la compresión o disección de la cápsula interna adyacente. El paciente manifiesta por lo general una deficiencia sensitiva pronunciada que abarca a todas las modalidades de sensibilidad. Cuando la hemorragia tiene lugar en el tálamo dominante (izquierdo) se acompaña de afasia, a menudo conservando la repetición verbal, así como de apractognosia o mutismo en algunos casos de hemorragia ubicada en el tálamo no dominante. Otras veces aparece un defecto del campo visual homónimo. Las hemorragias talámicas causan varios trastornos oculares típicos, puesto que se extienden en sentido caudal hacia la parte superior del mesencéfalo. Estos trastornos comprenden desviación de los ojos hacia abajo y adentro, de tal forma que parecen estar mirando a la nariz; anisocoria con ausencia de los reflejos luminosos; desviación oblicua con el ojo contralateral a la hemorragia desplazado hacia abajo y adentro; síndrome de Horner ipsolateral; ausencia de convergencia; parálisis de la mirada vertical, y nistagmo de retracción. Posteriormente estos pacientes padecen un síndrome de dolor crónico contralateral (síndrome de Déjérine-Roussy).
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Las hemorragias protuberanciales se acompañan de coma profundo con tetraplejia en el transcurso de varios minutos. Con frecuencia el paciente presenta rigidez de descerebración y pupilas “puntiformes” (1 mm) que reaccionan a la luz. Existe deterioro de los movimientos oculares reflejos horizontales provocados por el giro de la cabeza (maniobra de los ojos de muñeca u oculocefálica) o al irrigar los oídos con agua fría (cap. 328). Son frecuentes la hiperpnea, hipertensión grave e hiperhidrosis. La muerte sobreviene al cabo de pocas horas, aunque en caso de hemorragias leves algunos pacientes sobreviven.
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Las hemorragias cerebelosas evolucionan a lo largo de varias horas y se manifiestan por cefalea occipital, vómito y ataxia de la marcha. En los casos leves el único signo neurológico es en ocasiones la ataxia de la marcha. El mareo o el vértigo pueden ser muy intensos. A menudo se acompaña de paresia de la mirada conjugada lateral hacia el lado de la hemorragia, desviación forzada de los ojos hacia el lado contrario o parálisis del VI par ipsolateral. Otros signos oculares menos frecuentes son blefaroespasmo, cierre involuntario de un ojo, sacudidas oculares y desviación oblicua. También puede haber disartria y disfagia. A medida que transcurren las horas, el paciente presenta estupor seguido de coma por la compresión del tronco encefálico o por una hidrocefalia obstructiva. La evacuación quirúrgica inmediata de la hemorragia antes de que ocurra compresión del tronco encefálico salva la vida del paciente. La hidrocefalia compresiva del cuarto ventrículo se alivia con un drenaje ventricular externo, pero es indispensable evacuar definitivamente el hematoma para que el paciente sobreviva. Si los núcleos cerebelosos profundos se encuentran intactos, el paciente se recupera por completo.
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La deficiencia neurológica principal en caso de hemorragia occipital es la hemianopsia; la hemorragia del lóbulo temporal izquierdo se acompaña de afasia y delirio y en la del lóbulo parietal existe pérdida hemisensitiva; si la hemorragia se ubica en el lóbulo frontal hay debilidad de los miembros superiores. Las grandes hemorragias se acompañan de estupor o coma si comprimen el tálamo o el mesencéfalo. Muchas personas con hemorragias lobulares tienen cefaleas focales y más de la mitad vomita o exhibe somnolencia. Rara vez se advierte rigidez de cuello y convulsiones.
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Otras causas de hemorragia intracerebral
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La angiopatía por amiloide cerebral es una enfermedad de los ancianos caracterizada por degeneración arteriolar y depósito de amiloide en las paredes de las arterias cerebrales. Esta enfermedad causa hemorragias lobulares únicas y recurrentes y quizá constituye la causa más frecuente de hemorragia lobular en el anciano. Propicia algunas hemorragias intracraneales producidas por la aplicación de trombolíticos intravenosos contra el infarto del miocardio. El médico sospecha la presencia de este trastorno en un paciente con hemorragias (e infartos) múltiples en el transcurso de meses o años, o en pacientes “con microhemorragias” detectadas en las MRI secuenciales de cerebro sensibles a la hemosiderina, pero se le diagnostica en forma definitiva al demostrar que el amiloide en los vasos cerebrales se tiñe con rojo de Congo. Las variaciones alélicas ε2 y ε4 del gen de apolipoproteína E se acompañan de un mayor riesgo de hemorragia lobular repetitiva y pudieran ser marcadores de la angiopatía por amiloide. En la actualidad no existe tratamiento específico. Los OAC suelen evitarse típicamente.
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La cocaína y metanfetamina son causas frecuentes de apoplejías en las personas menores de 45 años. Su consumo está relacionado con ICH, infartos cerebrales y SAH. Los hallazgos angiográficos son variables, de forma que es posible encontrar desde unas arterias completamente normales hasta la oclusión o estenosis de grandes vasos, vasoespasmo o alteraciones propias de una vasculopatía. No se conoce el mecanismo por el que ocurren apoplejías relacionadas a simpaticomiméticos, pero se sabe que la cocaína refuerza la actividad simpática provocando hipertensión aguda, en ocasiones pronunciada, que puede ser causa de hemorragia. Poco más de 50% de las hemorragias intracraneales por cocaína son de ubicación intracerebral y el resto son subaracnoideas. En los casos de SAH casi siempre se identifica un aneurisma sacciforme y supuestamente la hipertensión aguda es la que provoca su desgarro.
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Los traumatismos craneales con frecuencia causan hemorragias intracraneales. Las ubicaciones más frecuentes son la intracerebral (sobre todo en el lóbulo temporal y frontal inferior) y los espacios subaracnoideo, subdural y epidural. Es importante considerar la posibilidad de un traumatismo craneal ante cualquier paciente con una deficiencia neurológica aguda (hemiparesia, estupor o confusión) de causa no aparente, sobre todo si la deficiencia se produjo en el contexto de una caída (cap. 457e).
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Las hemorragias intracraneales por un tratamiento anticoagulante aparecen en cualquier ubicación; casi siempre son lobulares o subdurales. Este tipo de hemorragia avanza con lentitud, esto es, en plazo de 24 a 48 h. Es importante revertir inmediatamente la coagulopatía y la trombocitopenia. La hemorragia intracerebral que se acompaña de alguna enfermedad hematológica (leucemia, anemia aplásica, púrpura trombocitopénica) aparece en cualquier ubicación, incluso en forma de hemorragias intracerebrales múltiples. En este caso suelen ser evidentes las hemorragias cutáneas y mucosas, que proporcionan una clave diagnóstica.
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La hemorragia en el seno de un tumor cerebral puede ser la primera manifestación del mismo. Algunos de los tumores metastásicos que se acompañan con más frecuencia de una hemorragia intracerebral son el coriocarcinoma, melanoma maligno, carcinoma de células renales y carcinoma broncógeno. El glioblastoma multiforme en los adultos y el meduloblastoma en los niños pueden presentar también áreas de hemorragia.
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La encefalopatía hipertensiva es una complicación de la hipertensión maligna. En este síndrome agudo la hipertensión grave se acompaña de cefalea, náusea, vómito, convulsiones, confusión, estupor y coma. Aunque pueden aparecer signos neurológicos focales o lateralizados, pasajeros y permanentes, son poco frecuentes y su presencia sugiere otra enfermedad vascular (hemorragia, embolia o trombosis aterosclerótica). Aparecen hemorragias retinianas, exudados y edema de papila (retinopatía hipertensiva), así como signos de nefropatía y cardiopatía. En la mayor parte de los casos la presión intracraneal se eleva y el contenido de proteínas del LCR aumenta. La imagen cerebral por MRI muestra un tipo de edema cerebral posterior típico (occipital >frontal) que es reversible y se llama leucoencefalopatía posterior reversible. La hipertensión puede ser esencial o secundaria a una nefropatía crónica, glomerulonefritis aguda, toxemia aguda del embarazo, feocromocitoma u otras causas. El descenso de la presión arterial invierte este proceso, pero en ocasiones provoca un infarto cerebral, especialmente cuando el descenso es demasiado apresurado. El examen anatomopatológico revela la presencia de edema cerebral multifocal o difuso y hemorragias de diferentes tamaños, desde petequiales hasta masivas. Desde el punto de vista microscópico se observa necrosis de las arteriolas, infartos cerebrales diminutos y hemorragias. El término encefalopatía hipertensiva se debe reservar para referirse a este síndrome y no a la cefalea crónica recurrente, el mareo, las TIA recurrentes o los infartos cerebrales menores que con frecuencia acompañan a la hipertensión.
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La hemorragia intraventricular primaria es un cuadro raro y obliga a una revisión detenida en busca de alguna anomalía vascular oculta. En ocasiones la hemorragia comienza dentro del parénquima periventricular del encéfalo y efectúa disección al interior del sistema ventricular sin dejar signos de hemorragia en el interior del parénquima. Otras veces la sangre proviene de las venas periependimarias. La vasculitis, por lo general en forma de poliarteritis nudosa o lupus eritematoso, puede producir hemorragia en cualquier región del sistema nervioso central; muchas hemorragias provienen de una crisis hipertensiva, pero la propia arteritis puede causar salida de sangre al romper la pared del vaso. Casi la mitad de los pacientes con hemorragia intraventricular tienen fuentes hemorrágicas identificables que se observan en la angiografía convencional.
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Asimismo, la septicemia origina pequeñas hemorragias petequiales en toda la sustancia blanca encefálica. La enfermedad de moyamoya, que más bien es una arteriopatía oclusiva que produce síntomas isquémicos, algunas veces puede causar una hemorragia en el interior del parénquima, particularmente en los jóvenes. Las hemorragias en la médula espinal suelen ser consecuencia de un AVM, malformación cavernosa o de metástasis tumorales. La hemorragia epidural raquídea produce un síndrome compresivo medular o de las raíces nerviosas que evoluciona rápidamente (cap. 456). Las hemorragias en la columna se suelen manifestar al principio por una dorsalgia repentina y algún signo de mielopatía.
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Valoración por estudios de laboratorio e imagenología
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En forma sistemática se debe realizar una química sanguínea y estudios hematológicos en los pacientes. Es importante prestar atención específica al número de plaquetas y al PT/PTT, para identificar una coagulopatía. La CT detecta de forma fiable las hemorragias focales agudas supratentoriales. Rara vez hemorragias protuberanciales o bulbares muy pequeñas no se identifican por los movimientos y los artificios óseos que ocultan a las estructuras de la fosa posterior. Pasadas las dos primeras semanas, la atenuación radiográfica del coágulo sanguíneo disminuye hasta que se vuelve isodenso respecto del parénquima cerebral adyacente. No obstante, el efecto de masa y el edema persisten. En algunos casos, al cabo de dos a cuatro semanas aparece un ribete periférico de captación de contraste que persiste durante varios meses. La MRI, aunque es más sensible para estudiar las lesiones de la fosa posterior, no es necesaria en la mayor parte de los casos. Las imágenes de flujo sanguíneo en la MRI permiten identificar la presencia de malformaciones arteriovenosas como causa de la hemorragia. Las angiografías por MRI y con CT y la angiografía convencional por rayos X se realizan cuando no queda clara la causa de la hemorragia intracraneal, especialmente si el paciente no es hipertenso y el hematoma no se ubica en ninguna de las cuatro zonas habituales de las hemorragias hipertensivas. La CTA o CT después de uso de contraste pueden identificar una o más zonas pequeñas de contraste dentro de un hematoma; se piensa que este “signo del sitio” representa hemorragia en evolución. La presencia de un signo del sitio se acompaña con un mayor riesgo de expansión del hematoma, mayor mortalidad y menor posibilidad de que se obtengan resultados funcionales favorables. En algunos centros se practican sistemáticamente CT con CTA y CT poscontraste en el momento de realizar los primeros estudios de imagen, para identificar de manera inmediata el origen macrovascular de la hemorragia y aportar al mismo tiempo información pronóstica. Típicamente los pacientes muestran signos neurológicos focales e hiporreflexia y a menudo presentan manifestaciones de incremento de ICP, razón por la cual por lo regular no se necesita la punción lumbar y será mejor no practicarla, porque puede inducir una hernia cerebral.
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TRATAMIENTO: HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
TRATAMIENTO INMEDIATO
Aunque alrededor de 40% de los pacientes con una hemorragia intracerebral hipertensiva fallecen, los demás se pueden recuperar bastante bien o incluso por completo si sobreviven después de la primera hemorragia. El sistema de calificación ICH Score (cuadro 446-7) es una medición validada que ayuda a predecir la mortalidad y los resultados clínicos. Es importante revertir a la brevedad posible cualquier coagulopatía identificada. En el caso de personas que reciben warfarina sódica se logra la reversión más rápida de la coagulopatía con la aplicación endovenosa de concentrados de complejo de protrombina, con vitamina K administrada al mismo tiempo. El plasma fresco congelado es una medida alternativa, pero por lo común se necesita usar con él mayores volúmenes de líquido y un tiempo más largo para obtener la reversión adecuada, en comparación con PCC. No se cuenta con un antídoto eficaz contra ICH, vinculado con el dabigatrán, inhibidor de trombina por vía oral, aunque se han probado en casos individuales inhibidor del factor VIII con esquivamiento de actividad (FEIBA) y el factor VIIa obtenido por bioingeniería. Es posible revertir con PCC los efectos de los inhibidores ingeribles del factor Xa y es razonable administrarlos en caso de contar con ellos. Si ICH se acompaña de trombocitopenia (recuento plaquetario <50 000 células/µL), está indicada la transfusión de plaquetas recién obtenidas. La utilidad de las transfusiones plaquetarias, sean empíricas o basadas en análisis de inhibición plaquetaria urgentes, es incierta.
Los hematomas se pueden expandir durante varias horas después de la hemorragia inicial, incluso en personas sin coagulopatía. A pesar de ello, no hay certeza del mecanismo exacto. En la investigación de fase 3 del tratamiento con factor VIIa obtenido por bioingeniería, fue posible disminuir la expansión del hematoma; sin embargo, no hubo mejoría en los puntos clínicos finales, de tal forma que es imposible recomendar el uso de este fármaco hoy día. El riesgo teórico de que aumente con agudeza la tensión arterial en caso de expansión de hematoma, sienta las bases para considerar intervenciones clínicas de disminución aguda de la tensión arterial, tanto terminadas recientemente como las que están en marcha.
La evacuación de los hematomas supratentoriales al parecer no mejora los resultados en la mayoría de pacientes. En el International Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH), se hizo asignación aleatoria de sujetos con hemorragia intracerebral supratentorial para ser sometidos a evacuación quirúrgica o a tratamiento médico inicial. En el grupo de la cirugía temprana no se detectó beneficio, aunque el análisis se complicó por el hecho de que 26% de sujetos en el grupo de tratamiento médico inicial, al final tuvieron que ser sometidos a cirugía para tratar el deterioro neurológico. En el estudio de vigilancia STICH-II se observó que la cirugía en término de 24 h de acaecer la hemorragia lobar supratentorial, no mejoraba los puntos finales globales, pero podía ser útil en sujetos escogidos gravemente afectados. Sobre tal base, los datos existentes no respaldan la evacuación quirúrgica sistemática de hemorragias supratentoriales en personas estables. Sin embargo, en muchos centros, aún se plantea la posibilidad de operar pacientes que al parecer son “salvables” y que pueden mostrar deterioro neurológico progresivo a causa de la hernia. No ha cesado la evolución de las técnicas quirúrgicas y en investigaciones futuras quizá se confirme el beneficio de la evacuación del hematoma por medio de endoscopia con invasión mínima.
En el caso de hemorragias cerebelosas es importante consultar inmediatamente a un neurocirujano para que participe en la valoración; se necesitará evacuar quirúrgicamente a muchos hematomas cerebelosos mayores de 3 cm de diámetro. Si la persona está consciente sin signos focales del tronco encefálico y si el hematoma tiene menos de 1 cm de diámetro, por lo general no se necesita la extirpación quirúrgica. Los sujetos con hematomas de 1 a 3 cm requieren observación cuidadosa en busca de signos de disminución del nivel de conciencia e insuficiencia respiratoria repentina. La hidrocefalia por hematoma cerebeloso no debe ser tratada solamente con drenaje ventricular.
El tejido adyacente al hematoma queda desplazado y comprimido, aunque no necesariamente infartado. Por tanto, los sobrevivientes mejoran cuando el hematoma se reabsorbe y el tejido adyacente vuelve a funcionar. El tratamiento escrupuloso del paciente durante la fase aguda del hematoma cerebral ayuda a conseguir una recuperación considerable.
Resulta sorprendente observar que en muchas ICH grandes la ICP es normal. No obstante, cuando el hematoma desvía considerablemente a las estructuras de la línea media con la consiguiente obnubilación, coma o hidrocefalia, es necesario administrar osmóticos e inducir hiperventilación para reducir la ICP (cap. 330). Una vez registrada la ICP, se puede adaptar a las necesidades de cada paciente el drenaje de LCR (si es posible practicarlo), el tratamiento osmótico y el control de la tensión arterial, de modo que se conserve la tensión de riego cerebral por arriba de 60 mmHg (MAP menos ICP). Por ejemplo, si la presión intracraneal es elevada, una opción es extraer LCR del sistema ventricular y mantener el tratamiento osmótico; si la presión se mantiene alta o incluso aumenta, el hematoma se deberá evacuar por medio de cirugía. Por otra parte, si la presión intracraneal se normaliza o persiste sólo ligeramente elevada, es posible suspender la hiperventilación y retirar de manera gradual el tratamiento osmótico. Puesto que la hiperventilación puede producir isquemia cerebral por vasoconstricción, como norma general su uso se debe limitar a la reanimación inmediata del paciente en el que se sospecha la presencia de hipertensión intracraneal y se debe suspender una vez iniciados otros tratamientos como los osmóticos o la cirugía. Los glucocorticoides no son útiles en el tratamiento del edema de los hematomas intracerebrales.
PREVENCIÓN
La hipertensión es la principal causa de ICH. La prevención se enfoca en reducir la hipertensión, eliminar el consumo excesivo de alcohol y suspender el consumo de drogas ilícitas, como cocaína y anfetaminas. En términos generales, es mejor que los pacientes de angiopatía por amiloide no sean sometidos a OAC, pero si subsiste alguna indicación basada en una vasculopatía aterotrombótica, se pueden administrar antiplaquetarios.
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Las anomalías vasculares se dividen en malformaciones vasculares congénitas y lesiones vasculares adquiridas.
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MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS
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Las AVM verdaderas, las anomalías venosas y las telangiectasias capilares son lesiones congénitas que suelen permanecer silenciosas desde el punto de vista clínico durante toda la vida. Probablemente las malformaciones arteriovenosas son congénitas, pero se han publicado algunos casos de lesiones adquiridas.
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Las AVM verdaderas son comunicaciones congénitas entre los sistemas arterial y venoso que causan convulsiones focales y hemorragia intracraneal. Están formadas por un ovillo de vasos anómalos dispuestos sobre la superficie cortical o en la profundidad del tejido cerebral. Su tamaño es variable, desde lesiones pequeñas de unos cuantos milímetros de diámetro, hasta tumoraciones muy grandes formadas por conductos tortuosos y que producen un cortocircuito arteriovenoso suficiente para aumentar el gasto cardiaco y precipitar la insuficiencia cardiaca. Los vasos sanguíneos que forman la maraña interpuesta entre las arterias y venas casi siempre son demasiado delgados y tienen rasgos histológicos parecidos a los de arterias y venas. Las AVM pueden aparecer en cualquier sitio del cerebro, tronco encefálico y médula espinal, aunque las de mayor tamaño se suelen ubicar en la mitad posterior de los hemisferios y con frecuencia aparecen como lesiones en forma de cuña que se extienden desde la corteza cerebral hasta el ventrículo.
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Hemorragia, cefalea y convulsiones son más frecuentes entre los 10 y 30 años de edad, a veces hasta el sexto decenio. Las AVM son más frecuentes en varones y se han descrito casos familiares raros. La AVM de índole familiar puede ser parte de un síndrome dominante autosómico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (Osler-Rendu-Weber), causado por mutaciones en la endoglina o la cinasa 1 similar al receptor de activina, y ambas intervienen en el envío de señales del factor de crecimiento transformante (TGF) y la angiogénesis.
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La cefalea (sin hemorragia) puede ser del tipo hemicránea pulsátil, igual que la migraña o bien ser difusa. En cerca de 30% de los casos se acompaña de crisis focales, con o sin generalización secundaria. En la mitad de los casos, las AVM se manifiestan como hemorragias intracerebrales. Por lo general la hemorragia se ubica más bien en el interior del parénquima y se extiende en algunos enfermos hasta el espacio subaracnoideo. La sangre no se deposita en las cisternas basales y pocas veces hay vasoespasmo cerebral sintomático. El riesgo de rotura de AVM recibe la influencia definitiva del antecedente de una rotura previa. Las AVM intactas tienen una cifra de hemorragia de 2 a 4% por año, pero las AVM rotas pueden tener una cifra incluso de 17% al año, cuando menos en los primeros 12 meses. Existen hemorragias masivas que culminan con la muerte y otros sangrados hasta de 1 cm de diámetro que originan síntomas focales de poca importancia o incluso son silenciosas. Algunas malformaciones arteriovenosas pueden tener la magnitud suficiente para secuestrar sangre al tejido encefálico sano vecino o incrementar en grado significativo la presión venosa para causar isquemia venosa local y también en zonas remotas del encéfalo; esto se observa más a menudo con las AVM grandes en el territorio de la arteria cerebral media.
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Las AVM grandes ubicadas en el sistema de las arterias carótida y cerebral media pueden estar asociadas con soplos sistólicos y diastólicos (incluso algunos pacientes llegan a escucharlos) que se auscultan sobre el ojo, la frente o el cuello, donde se percibe un pulso carotídeo saltón. La cefalea que acompaña a la rotura de las AVM no es tan explosiva como la de la rotura de un aneurisma. La MRI es mejor que la CT para el diagnóstico, aunque la CT sin medio de contraste a veces identifica calcificaciones de AVM y con el medio de contraste se puede demostrar anormalidad de algunos vasos sanguíneos. Una vez identificados, la angiografía convencional es el procedimiento idóneo para valorar las características anatómicas exactas de malformaciones arteriovenosas.
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El tratamiento quirúrgico de las AVM en que hay hemorragia, con frecuencia precedido de una embolización preoperatoria para reducir el sangrado quirúrgico, usualmente está indicado para lesiones accesibles. La radiación estereotáxica, una alternativa a la cirugía, produce en ocasiones una esclerosis lenta de los conductos arteriales en un lapso de dos o tres años.
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Existen varias características angiográficas de las AVM que se utilizan para predecir el riesgo hemorrágico. Como aspecto paradójico, las lesiones de menor tamaño al parecer tienen un mayor índice de hemorragia. La presencia de drenaje venoso profundo, estenosis del flujo de salida venosa y aneurismas intranidales pueden agravar el riesgo de rotura. Ante la cifra de hemorragia anual relativamente pequeña y el riesgo de complicaciones por el tratamiento quirúrgico o endovascular, aún se debate sobre la indicación para operar las AVM asintomáticas. En el estudio A Randomized Trial of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations (ARUBA) se hizo asignación al azar de pacientes para incorporarlos al grupo de tratamiento médico, en comparación con los que serían sometidos a intervenciones (cirugía, embolización endovascular, combinación de embolización y cirugía o bisturí gamma). Hubo necesidad de interrumpir prematuramente la investigación por resultados perjudiciales, y el grupo que recibió tratamiento médico alcanzó el punto final combinado de muerte o accidente cerebrovascular sintomático en 10.1% de pacientes en comparación con 30.7% en el grupo sometido a intervención con un lapso promedio de vigilancia de 33 meses. Este dato muy significativo se opone a la intervención sistemática en pacientes cuyo cuadro inicial no incluye hemorragia, aunque subsiste el debate respecto a la posibilidad de generalizar dichos resultados.
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Las anomalías venosas son el resultado de la aparición de desagües anómalos en el cerebro, cerebelo o tronco encefálico. Estas estructuras, a diferencia de las AVM, son conductos venosos funcionales. No tienen mucha relevancia clínica y hay que ignorarlas si aparecen casualmente en los estudios de neuroimagen. Su resección quirúrgica puede provocar infartos y hemorragias venosas. Algunas anomalías venosas se acompañan de malformaciones cavernosas (véase después en este capítulo) que sí conllevan cierto riesgo de sangrado.
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Las telangiectasias capilares son verdaderas malformaciones capilares que con frecuencia forman extensas redes vasculares sobre una estructura cerebral normal. Las ubicaciones típicas son la protuberancia y la sustancia blanca cerebral profunda; estas malformaciones capilares se observan en los pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler-Rendu-Weber. En caso de hemorragia, rara vez tiene efecto ocupativo o síntomas relevantes. No existen opciones terapéuticas.
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LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS
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Los angiomas cavernosos son penachos de sinusoides capilares que se forman en la profundidad de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales y el tronco encefálico sin que participen en su formación las estructuras neurales. Su patogenia no se conoce bien. El origen de los angiomas familiares cavernosos han sido diferentes loci cromosómicos: KRIT1, CCM2 y PDCD10. Estos dos loci génicos intervienen en la formación de vasos sanguíneos, en tanto que el tercero es un gen apoptótico. En forma típica, los angiomas tienen menos de 1 cm de diámetro y a menudo se acompañan de alguna anomalía venosa. La pérdida hemática por lo general es pequeña y el efecto expansivo es leve. El riesgo de hemorragia de las malformaciones cavernosas solas es de 0.7 a 1.5% al año y pudiera ser mayor en individuos que han tenido previamente otra hemorragia clínica o que tienen malformaciones múltiples. Si la malformación está situada cerca de la corteza cerebral, puede haber convulsiones. La resección quirúrgica elimina el riesgo hemorrágico y reduce el riesgo convulsivo, pero queda reservada para las malformaciones que se forman cerca de la superficie cerebral. No se ha demostrado eficacia de la radioterapia.
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Las fístulas arteriovenosas durales son conexiones adquiridas que se establecen generalmente entre una arteria dural y un seno dural. Los pacientes se quejan de percibir un soplo en la cabeza que es sincrónico con el pulso (“acúfeno pulsátil”) y de cefalea. Dependiendo de la magnitud de la comunicación, las presiones venosas se elevan hasta provocar isquemia cortical o hipertensión venosa y hemorragia, en particular subaracnoidea. Las técnicas quirúrgicas o endovasculares suelen ser curativas. Estas fístulas se pueden formar a consecuencia de un traumatismo, pero la mayor parte es de tipo idiopático. Existe relación entre las fístulas y la trombosis de los senos durales. Se ha observado que las fístulas aparecen varios meses o años después de la trombosis de un seno venoso, lo que sugiere que quizá la causa de estas conexiones anómalas son los factores angiógenos elaborados durante el proceso trombótico. Por otra parte, las fístulas arteriovenosas durales provocan, con el tiempo, la oclusión de un seno venoso, quizá por la presión elevada y la irrigación excesiva que ocasionan una estructura venosa.