Capítulo 36: Afasia, amnesia y otros trastornos cerebrales focales

La corteza cerebral del ser humano contiene aproximadamente 20 mil millones de neuronas en un área de 2.5 m². Las áreas sensitivas y motoras primarias ocupan 10% de la corteza cerebral. El resto lo comprenden áreas con modalidad selectiva, heteromodales, paralímbicas y límbicas conocidas en conjunto como la corteza de asociación (fig. 36-1). La corteza recién mencionada es la que media los procesos de integración en que se basan funciones como cognición (capacidad intelectual), emociones y comportamiento. Para el conocimiento clínico eficaz de la corteza de asociación y las enfermedades que la afectan se necesita la valoración sistemática de las funciones psíquicas señaladas.

Según los criterios actuales, no existen centros para “oír palabras”, “percibir espacios”, ni “almacenar recuerdos”. Las funciones cognoscitivas y conductuales (dominios) son coordinadas por la intersección de redes nerviosas a gran escala que contienen componentes corticales y subcorticales interconectados. Cinco redes definidas a gran escala desde el punto de vista anatómico son las más relevantes para la práctica clínica: 1) una red perisilviana para el lenguaje; 2) una red parietofrontal para la orientación espacial; 3) una red occipitotemporal para la identificación de caras y objetos; 4) una red perilímbica para la memoria retentiva, y 5) una red prefrontal para el control ejecutivo de la cognición y el comportamiento.

Las áreas críticas para el lenguaje conforman una red distribuida a lo largo de la región perisilviana del hemisferio izquierdo. Un centro, localizado en la circunvolución frontal inferior, se conoce como área de Broca. El daño en esta región afecta la fonación, fluidez y estructura gramática de las oraciones. La localización del segundo centro, conocido como área de Wernicke, está menos definida, pero por lo general se considera que incluye las partes posteriores del lóbulo temporal. Los accidentes vasculares cerebrales que dañan esta área interfieren con la capacidad para comprender las oraciones habladas o escritas, así como la capacidad para expresar pensamientos mediante palabras y declaraciones significativas. Estos dos centros están interconectados entre sí y con partes circundantes de los lóbulos frontal, parietal y temporal. El daño en esta red causa alteraciones del lenguaje conocidas como afasia. La afasia debe diagnosticarse sólo cuando hay deficiencias en los aspectos formales del lenguaje, como el encontrar palabras, elección de palabras, comprensión, ortografía o gramática. La disartria y el mutismo no conducen al diagnóstico de afasia por ellos mismos. En casi 90% de las personas diestras y en 60% de los zurdos, la afasia ocurre sólo después de lesiones en el hemisferio izquierdo.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

La exploración clínica del lenguaje debe comprender una valoración de la función de denominación, el habla espontánea, la comprensión, la repetición, la lectura y la escritura. El déficit de la función de denominación (anomia) es el dato más frecuente en los pacientes afásicos. Cuando se pide que nombren objetos comunes, el paciente puede ser incapaz de encontrar la palabra adecuada, utilizar un circunloquio para describir el objeto (“la cosa de escribir”) o dice una palabra equivocada (parafasia). Si el paciente emite una palabra incorrecta pero afín (“lima” en vez de “limón”) se conoce al error denominativo como parafasia semántica; si la palabra es muy similar a la respuesta correcta pero es fonéticamente inexacta (“milón” por “limón”) el trastorno se conoce como parafasia fonémica. En casi todas las anomias el individuo no puede recuperar el nombre apropiado cuando se le muestra un objeto, pero sí señala el objeto apropiado cuando el explorador le transmite el nombre; lo anterior se conoce como un déficit unidireccional de denominación (o proveniente de la recuperación o recuerdo). Existe un déficit bidireccional (basado en la comprensión) en la denominación si el paciente no pronuncia el nombre correcto ni lo reconoce. El habla espontánea se describe como “fluida” cuando conserva la longitud e intensidad de emisión de la frase y la melodía adecuadas, y como “no fluida” si experimenta interrupciones, es escasa y la longitud media de las frases es inferior a cuatro palabras. El examinador también debe notar la integridad de la gramática, manifestada por el orden de las palabras (sintaxis), tiempos de los verbos, sufijos, prefijos, plurales y pronombres posesivos. La comprensión puede explorarse evaluando la capacidad del paciente para seguir la conversación, haciendo preguntas cuya respuesta es sí o no (¿puede volar un perro? o ¿nieva en verano?), o se pide al paciente que señale objetos (¿de dónde viene la luz de este cuarto?), o preguntar por definiciones verbales de palabras sencillas. La repetición se evalúa pidiendo al paciente que repita palabras sueltas, frases cortas, o secuencias de palabras como “ni síes, ni noes, ni peros”. Explorar la repetición con palabras de pronunciación difícil como hipopótamo valora mejor la disartria que la afasia. Es importante cerciorarse de que el número de palabras no exceda del lapso de atención del paciente. En caso contrario, la incapacidad de repetir es reflejo de la disminución del lapso de atención (memoria de trabajo) y no indicación de un defecto afásico. La lectura debe evaluarse, tanto en lo que respecta a las dificultades de lectura en voz alta, como en lo que concierne a la comprensión. La alexia describe la incapacidad de leer en voz alta o de comprender palabras sueltas y frases sencillas; el término agrafia (o disgrafía) se refiere a un déficit adquirido en la ortografía o la gramática del lenguaje escrito.

Las afasias pueden ser agudas en los accidentes vasculares cerebrales (cerebrovascular accidents, CVA), o desarrollarse de manera gradual en las enfermedades neurodegenerativas. Los síndromes listados en el cuadro 36-1 son más aplicables al primer grupo, en el que la sustancia gris y la sustancia blanca del sitio lesionado se destruyen de manera súbita y simultánea. Las enfermedades neurodegenerativas progresivas pueden tener especificidad celular, laminar y regional, lo que genera un conjunto distinto de afasias que se describen por separado. Los síndromes tratados a continuación son idealizaciones y rara vez ocurren en una forma pura.

Afasia de Wernicke

El individuo no comprende el lenguaje hablado y escrito de palabras o frases. La producción del lenguaje es fluida, pero está llena de parafasias y rodeos (circunloquios). La tendencia a los errores parafásicos puede ser tan intensa que dé lugar a secuencias de neologismos, lo que constituye la base de lo que se denomina “jergafasia”. El habla contiene un gran número de palabras funcionales (p. ej., preposiciones, conjunciones), pero pocos sustantivos o verbos que se refieren a acciones específicas. Por tanto, la producción es voluminosa pero con escasa información. Por ejemplo, un paciente intenta describir en el siguiente pasaje cómo su mujer tiró a la basura algo importante, quizá su dentadura postiza: “Ya no la necesitamos, dice ella. Y con la dentadura cuando esa bajó estaba mi dientedura... den... denti... mi dentista. Y resulta que estaban en esa bolsa... ¿la ve?, ¿Dónde están mis dos... dos pequeñas piezas de dentista que uso... que yo... todas tiradas. Si ella tira todo... visitaremos algunos amigos de ella y ella no puede tirarlos”.

Los gestos y la mímica no mejoran la comunicación. El paciente no parece darse cuenta de que su lenguaje es incomprensible, y se puede enfadar o impacientar cuando el explorador no consigue descifrar el significado de un enunciado marcadamente parafásico. En algunos pacientes este tipo de afasia puede acompañarse de agitación intensa y de conductas paranoides. La disociación que existe entre la incapacidad de comprensión de preguntas sencillas (“¿Cómo se llama usted?”) en un paciente que cierra rápidamente los ojos, se sienta o se da la vuelta cuando se le pide, es característica de la afasia de Wernicke y ayuda a diferenciarla de la sordera, los trastornos psiquiátricos y la simulación. Los pacientes con afasia de Wernicke no pueden expresar sus pensamientos con palabras de significado apropiado y tampoco descifrar el significado de las palabras transmitidas en ninguna modalidad. Por tanto, esta afasia tiene tanto componentes expresivos como receptivos. También están alteradas la repetición, la denominación, la lectura y la escritura.

El lugar de lesión que con mayor frecuencia se acompaña de afasia de Wernicke es la parte posterior de la red del lenguaje. La causa más frecuente es una embolia en la rama inferior de la arteria cerebral media y, en especial, en las ramas temporal posterior o angular (cap. 446). Otras causas de la afasia de Wernicke son la hemorragia intracerebral, el traumatismo craneoencefálico o las neoplasias. Es frecuente que coexistan hemianopsia derecha o cuadrantanopsia superior, y a veces se identifica aplanamiento nasolabial derecho leve, pero por lo demás no hay otros datos importantes en la exploración. El habla neologística y parafásica de un enfermo agitado que en los demás aspectos de su examen neurológico no presenta anomalías, puede hacer que el médico sospeche algún trastorno psiquiátrico primario como esquizofrenia o manía, pero el punto se esclarece con los demás componentes característicos de la afasia adquirida y el hecho de que no había tenido enfermedades psiquiátricas. El pronóstico para el restablecimiento de la función del lenguaje es reservado.

Afasia de Broca

En esta entidad el habla carece de fluidez, es dificultosa, disártrica e interrumpida por múltiples pausas para encontrar las palabras. Es pobre en palabras funcionales, pero rica en sustantivos y verbos de significado apropiado. El orden anormal de las palabras y la utilización inadecuada de morfemas ligados (terminaciones de las palabras que se utilizan para expresar tiempos, posesivos o plurales) da lugar a un agramatismo característico. El habla es telegráfica y concisa, pero proporciona bastante información. En el siguiente pasaje, un varón con afasia de Broca describe sus antecedentes médicos: “veo al dotor...el dotor me manda a Madid. Voy al hospital. Dotor me tiene cama..do, tre días..dotor manda casa”.

La producción lingüística puede reducirse a un gruñido o a una sola palabra (“sí” o “no”), que se emite con entonaciones diferentes en un intento de expresar la aprobación o desaprobación. Además de la fluidez, también la denominación y la repetición están alteradas. La comprensión del lenguaje hablado está intacta, excepto en frases de sintaxis difícil con voz pasiva u oraciones subordinadas incluidas, lo cual indica que la afasia de Broca no es sólo un trastorno “expresivo” o “motor”, sino que también incluye un déficit de la comprensión de las palabras funcionales y de la sintaxis. Los pacientes con afasia de Broca pueden estar llorosos, se frustran con facilidad y se deprimen profundamente. A diferencia de lo que ocurre en la afasia de Wernicke, son conscientes de su situación. Incluso cuando el habla espontánea es muy disártrica, el paciente puede ser capaz de conservar la articulación de las palabras relativamente normal cuando canta. Esta disociación se ha utilizado para desarrollar estrategias terapéuticas específicas (terapia de entonación melódica) en pacientes con afasia de Broca. Otros trastornos neurológicos que suelen encontrarse en estos pacientes son la parálisis facial derecha, la hemiparesia o hemiplejía y una apraxia bucofacial que se caracteriza por la incapacidad para obedecer órdenes orientadas a la musculatura bucofaríngea y facial (p. ej., los pacientes son incapaces de demostrar cómo apagarían soplando una cerilla o sorberían a través de una pajita). La causa más frecuente es el infarto del área de Broca (circunvolución frontal inferior; “B” en la fig. 36-1) y la corteza perisilviana anterior e insular circundante, por oclusión de la rama superior de la arteria cerebral media (cap. 446). También puede deberse a lesiones expansivas, entre ellas un tumor (primario o metastásico), la hemorragia intracerebral o subdural, o un absceso. Cuando la causa es una deficiencia vascular cerebral, el máximo de la recuperación de la función del lenguaje se alcanza en dos a seis meses; pasado este tiempo, la recuperación es escasa. La terapia del habla es más exitosa que en la afasia de Wernicke.

Afasia de conducción

La producción verbal es fluida pero contiene varias parafasias fonémicas, la comprensión del lenguaje hablado está intacta y existe un grave trastorno de la repetición. La nominación produce parafasias fonémicas y la escritura se deteriora. La lectura en voz alta está alterada, pero se conserva su comprensión. La lesión no afecta las áreas de Broca y de Wernicke, pero sí las vías de proyección que las unen. En ocasiones, una afasia de Wernicke pasajera produce una afasia de Wernicke pasajera, que evoluciona pronto a una afasia de conducción. La producción verbal parafásica de la afasia de conducción interfiere en la capacidad para expresar los significados, pero el déficit no es comparativamente tan grave como el que presentan los pacientes con afasia de Wernicke. Los signos neurológicos asociados a la afasia de conducción varían con la localización de la lesión primaria.

Afasia transcortical: fluida y no fluida

Las características clínicas de la afasia transcortical fluida son similares a las de la afasia de Wernicke, pero la repetición está intacta. El lugar de la lesión desconecta el centro intacto de la red nerviosa del lenguaje de otras áreas de asociación temporoparietales. Entre los datos neurológicos concomitantes se cuenta la hemianopsia. Las causas más frecuentes de afasia transcortical son lesiones vasculares cerebrales (p. ej., infartos en la parte posterior de la zona divisoria entre los territorios de irrigación) y neoplasias que afectan a la corteza temporoparietal por detrás del área de Wernicke.

Las manifestaciones de la afasia transcortical no fluida (anterior) son similares a las de la afasia de Broca, pero la repetición está intacta y el agramatismo puede ser menos intenso. El resto de la exploración neurológica puede estar normal e intacto, pero también existe a veces hemiparesia derecha. El sitio de la lesión desconecta de las áreas prefrontales del cerebro la red del lenguaje intacto y por lo común abarca la zona limítrofe anterior entre los territorios de las arterias cerebrales anterior y media o la corteza motora suplementaria en el territorio de la arteria cerebral anterior.

Afasias total (global) y de aislamiento

La afasia global representa la disfunción combinada de las áreas de Broca y de Wernicke, y casi siempre es resultado de accidentes vasculares cerebrales que afectan la distribución completa de la arteria cerebral media en el hemisferio izquierdo. El habla no es fluida y hay una disminución grave de la comprensión del lenguaje. Los signos relacionados incluyen hemiplejía derecha, pérdida hemisensitiva y hemianopsia homónima. La afasia de aislamiento representa una combinación de las dos afasias transcorticales. La comprensión está gravemente afectada y no existe producción intencional del lenguaje. El paciente puede repetir como un loro fragmentos de conversaciones oídas (ecolalia), lo que indica que los mecanismos nerviosos de la repetición están relativamente conservados. Este trastorno representa el funcionamiento patológico de la red nerviosa del lenguaje cuando queda aislada de otras regiones del encéfalo. Las áreas de Broca y de Wernicke tienden a estar conservadas, pero existe lesión de la corteza frontal, parietal y temporal circundante. Las lesiones son irregulares y dispersas, y pueden aparecer a causa de anoxia, intoxicación por monóxido de carbono o infartos completos de las zonas divisorias de los territorios de irrigación.

Afasia anómica

Este tipo de afasia podría considerarse como el síndrome de “disfunción mínima” de la red del lenguaje. La articulación, la comprensión y la repetición están intactas, pero la denominación por confrontación, la selección de las palabras y la adecuación ortográfica están alteradas. Las pausas para encontrar las palabras son infrecuentes, por lo que el lenguaje es fluido, pero parafásico, con circunloquios y carente de información. La lesión puede estar en cualquier punto de la red del lenguaje del hemisferio izquierdo que incluye las circunvoluciones temporales media e inferior. La afasia anómica es la perturbación aislada más frecuente del lenguaje que se observa en traumatismos craneoencefálicos, encefalopatías metabólicas y en la enfermedad de Alzheimer.

Sordera pura a palabras

Las causas más frecuentes de dicho trastorno son las enfermedades o accidentes vasculares de la arteria cerebral media (MCA, middle cerebral artery), bilaterales o del lado izquierdo, que afecta la circunvolución temporal superior. El efecto neto de la lesión primaria es la interrupción del flujo de información que viene de la corteza de asociación auditiva hasta la red del lenguaje. El paciente no tiene dificultad para entender el lenguaje escrito y puede expresarse perfectamente mediante lenguaje hablado o escrito. Tampoco tiene dificultad para interpretar y reaccionar a sonidos del entorno, porque están intactos la corteza auditiva primaria y las áreas de asociación auditiva del hemisferio derecho. La información auditiva no es transmitida a la red del lenguaje y, por consecuencia, no puede ser descodificada para que se generen representaciones nerviosas de palabras, y el paciente reacciona al habla como si estuviera inmerso en una lengua extraña que no puede descifrar. Los sujetos no repiten el lenguaje hablado, pero sin dificultad nombran objetos. Con el paso del tiempo los enfermos con la sordera pura de palabras aprenden a leer los labios y al parecer mejoran. Tal vez no haya más signos neurológicos pero en las etapas agudas frecuentemente surgen reacciones paranoides agitadas. La causa más común son las lesiones cerebrovasculares.

Alexia pura sin agrafia

El cuadro en cuestión es el equivalente visual de la sordera verbal pura. Las lesiones, por lo regular una combinación de lesiones de la corteza occipital izquierda y del sector posterior del cuerpo calloso (el esplenio), interrumpen el flujo de información visual a la red nerviosa del lenguaje. Por lo común existe hemianopsia derecha, pero el núcleo de la red del lenguaje permanece intacto. El paciente puede comprender y producir el lenguaje hablado, nombrar los objetos situados en el hemicampo visual izquierdo, repetir y escribir. Sin embargo, actúa como si fuera completamente analfabeto cuando se le pide que lea incluso la frase más sencilla, ya que la información visual de las palabras escritas (presentada al hemicampo visual izquierdo intacto) no puede alcanzar la red nerviosa del lenguaje. Los objetos situados en el hemicampo izquierdo pueden nombrarse con precisión, debido a que activan asociaciones no visuales en el hemisferio derecho, los que a su vez pueden confluir a la red nerviosa del lenguaje a través de vías transcallosas situadas delante del rodete del cuerpo calloso. Los pacientes con este síndrome pueden perder también la capacidad de nombrar los colores, aunque pueden aparearlos, es decir, igualarlos por cotejo. Esta alteración se conoce como anomia del color. La causa más frecuente de la alexia pura es una lesión vascular cerebral en el territorio de la arteria cerebral posterior o una neoplasia infiltrante en la corteza occipital izquierda que afecta a las radiaciones ópticas y a las fibras que unen los dos hemisferios en el rodete del cuerpo calloso. La arteria cerebral posterior también riega los componentes temporales mediales del sistema límbico, razón por la cual los pacientes con alexia pura pueden sufrir también amnesia, que suele ser transitoria debido a que la lesión límbica es unilateral.

Apraxia y afemia

La apraxia designa un déficit motor complejo que no es posible atribuir a disfunción piramidal, extrapiramidal, cerebelosa o sensorial, y que no deriva de la incapacidad del paciente para comprender la naturaleza de la tarea. El término apraxia del lenguaje se aplica a las alteraciones de articulación en la duración, fluidez y acentuación de las sílabas que conforman las palabras. La entonación de las palabras puede mejorar la articulación. Este problema puede encontrarse en CVA de la parte posterior del área de Broca o como parte de la evolución de la degeneración lobular frontotemporal (FTLD, frontotemporal lobar degeneration) con taupatías. En la afemia hay un trastorno grave de la fluidez verbal (con frecuencia mutismo) de comienzo agudo. La recuperación es la regla y transcurre por una fase intermedia en la que el paciente emite un susurro ronco. La escritura, la lectura y la comprensión están intactas, de forma que no se trata de un verdadero síndrome afásico. Puede haber lesiones parciales del área de Broca o lesiones subcorticales que interrumpen sus conexiones con otras partes del encéfalo. En ocasiones, el lugar de la lesión está situado en la cara medial de los lóbulos frontales y puede afectar a la corteza motora suplementaria del hemisferio izquierdo. La apraxia ideomotora se diagnostica cuando el paciente no es capaz de obedecer las órdenes de realizar un acto motor específico (“tosa” o “apague esta cerilla”) o de imitar la utilización de un instrumento de uso común (un peine, un martillo, una pajita o un cepillo de dientes) en ausencia del objeto real. La capacidad del paciente para comprender la orden se asegura al mostrar múltiples movimientos y valorar que él puede reconocer el correcto. Algunos pacientes con este tipo de apraxia pueden imitar el movimiento apropiado (cuando lo realiza el explorador) y no tienen dificultades cuando se les facilita el objeto real, indicando que los mecanismos sensitivomotores necesarios para la realización del movimiento están intactos. Algunas formas de apraxia ideomotora representan una desconexión de la red nerviosa del lenguaje de los sistemas motores piramidales: se comprenden las órdenes para efectuar movimientos complejos, pero no se pueden transmitir a las áreas motoras adecuadas. La apraxia bucofacial consiste en un déficit apráxico de los movimientos de la cara y la boca. La apraxia de extremidades comprende los déficits apráxicos de los movimientos de los brazos y las piernas. La apraxia ideomotora casi siempre es causada por lesiones del hemisferio izquierdo y se acompaña a menudo de síndromes afásicos, en particular de afasias de Broca y de conducción. Como el manejo de objetos reales no se altera, la apraxia ideomotora no produce grandes limitaciones por sí misma para las actividades de la vida diaria. Los sujetos con lesiones de la parte anterior del cuerpo calloso pueden presentar apraxia ideomotora circunscrita a la mitad izquierda del cuerpo, signo conocido como dispraxia simpática y una de sus formas graves es el llamado síndrome de la mano ajena que se caracteriza por mostrar más signos de desinhibición motora de la mano izquierda.

La apraxia ideatoria denota el déficit en la secuencia de movimientos orientada a un objetivo en pacientes sin problemas para ejecutar los componentes individuales de tal secuencia o serie. Por ejemplo, cuando se le pide a la persona que tome una pluma y escriba, tal vez sea incapaz de efectuar la secuencia de quitarle la tapa a la pluma y colocarla en el extremo contrario, girar la punta hacia la superficie para escribir, y escribir, y tal vez intente escribir con el extremo equivocado de la pluma, incluso sin haberle quitado la tapa. Estos problemas de secuencia motora por lo común se advierten en el contexto de estados confusionales y demencias, y no en el caso de lesiones focales que ocasionan cuadros afásicos. La apraxia cinética de extremidades comprende la torpeza en el uso real de herramientas, que es imposible atribuir a una disfunción sensitiva, piramidal, extrapiramidal o cerebelosa. El problema surge a veces en el marco de lesiones focales de la corteza premotora o degeneración corticobasal.

Síndrome de Gerstmann

Se llama síndrome de Gerstmann a la combinación de acalculia (trastorno del cálculo aritmético simple), disgrafia (deficiencia para la escritura), anomia digital (incapacidad para nombrar cada dedo; p. ej., índice o pulgar) y confusión derecha-izquierda (la incapacidad de decir si una mano, un pie o un brazo del paciente o del explorador está situado en la parte derecha o izquierda del cuerpo). Para corroborar el diagnóstico, es importante confirmar que los problemas de denominación de los dedos y de los lados no forman parte de una anomia más generalizada y que el paciente no está por lo demás afásico. Cuando se observa el síndrome de Gerstmann aislado, suele acompañarse de lesión de la mitad inferior del lóbulo parietal (en particular de la circunvolución angular) del hemisferio izquierdo.

Pragmática y prosodia

Pragmática denota aspectos del lenguaje que comunican actitud, afecto y los aspectos figurativos de un mensaje, más que los literales (p. ej., “sangre azul” no se refiere al color real de la sangre). Un componente de la pragmática, la prosodia, se refiere a las variaciones en la acentuación melódica y entonación que influyen en la actitud y la inferencia de los mensajes verbales. Por ejemplo, las dos declaraciones “es listo” y “¿es listo?” contienen una elección idéntica de palabras, pero transmiten mensajes muy distintos por las diferencias en la entonación con la que se hacen las declaraciones. El daño en las regiones del hemisferio derecho correspondientes al área de Broca afecta la capacidad para introducir la prosodia apropiada al significado en el lenguaje hablado. El paciente tiene un lenguaje con la gramática correcta, con la elección exacta de palabras, pero las declaraciones se emiten de manera monótona, lo que impide transmitir la intención y efecto deseados. Los pacientes con este tipo de aprosodia dan la impresión equivocada de estar deprimidos o ser indiferentes. Otros aspectos de la pragmática, en particular la capacidad para inferir el aspecto figurativo de un mensaje, se altera por el daño en el hemisferio derecho o los lóbulos frontales.

Afasia subcortical

La lesión de los componentes subcorticales de la red del lenguaje (p. ej., el cuerpo estriado y el tálamo del hemisferio izquierdo) también pueden producir afasia. Los síndromes resultantes contienen combinaciones de los déficits en diversos aspectos del lenguaje, pero rara vez se adaptan a las pautas específicas que se describen en el cuadro 36-1. En un paciente con CVA, una afasia anómica acompañada de disartria o una afasia fluida con hemiparesia deben suscitar la sospecha de una lesión subcortical.

Afasias progresivas

Las afasias causadas por accidentes cerebrovasculares comienzan de modo repentino y desde el inicio presentan ya los déficits máximos. Son las afasias “clásicas” descritas en párrafos anteriores. Las afasias causadas por enfermedades neurodegenerativas tienen comienzo insidioso y evolución implacable. La patología neural puede ser selectiva, no sólo para la materia gris, sino también para capas y tipos celulares específicos. Por esas razones, los perfiles clínico-anatómicos son diferentes de los descritos en el cuadro 36-1.

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (PPA)

Varios síndromes neurodegenerativos, como las demencias típicas de Alzheimer (amnésica) y de tipo frontal (conductual), también afectan el lenguaje conforme avanza la enfermedad. En estos casos, la afasia es un componente auxiliar del síndrome general. Cuando un trastorno del lenguaje neurodegenerativo surge aislado y se convierte en la principal preocupación que orilla al paciente a buscar atención, se establece el diagnóstico de PPA.

LENGUAJE EN LA PPA

Las alteraciones del lenguaje en la PPA tienen patrones un poco distintos a los de la afasia causada por CVA. Se reconocen tres subtipos principales de PPA. La variante agramática se caracteriza por falta constante de fluidez y alteración de la gramática, pero comprensión intacta de las palabras. Se parece más a la afasia de Broca o a la afasia transcortical anterior, pero casi siempre carece de la hemiparesia derecha y la disartria, con alteración más profunda de la gramática. Los principales sitios de pérdida neuronal (atrofia de sustancia gris) incluyen la circunvolución frontal inferior izquierda, donde se localiza el área de Broca. La neuropatología casi siempre muestra FTLD con taupatía, aunque también pueden observarse rasgos patológicos de una forma atípica de la enfermedad de Alzheimer (AD). La variante semántica se caracteriza por la conservación de la fluidez y la sintaxis, pero escasa comprensión de palabras individuales y daño profundo para nombrar objetos en dos sentidos. Este tipo de afasia no se observa en los CVA. Difiere de la afasia de Wernicke y de la afasia transcortical posterior porque el habla casi siempre contiene información, la repetición se conserva intacta y la comprensión de la conversación está relativamente conservada, siempre que el significado no dependa mucho de las palabras que el paciente no comprende. Los sitios con máxima atrofia se encuentran en la parte anterior del lóbulo temporal izquierdo, lo que indica que esta parte del cerebro tiene una participación crucial en la comprensión de las palabras, en particular las que señalan objetos concretos. La neuropatología a menudo es una FTLD con precipitados anormales de la proteína de unión con DNA de respuesta transactiva de 43 kDa, TDP-43. La variante logopénica se caracteriza por conservación de la sintaxis y comprensión, pero pausas frecuentes y prolongadas para encontrar palabras, anomia, circunloquios y simplificaciones durante el habla espontánea. Los sitios con atrofia máxima están en la unión temporoparietal y el lóbulo temporal posterior, que se superpone en parte con la localización habitual del área de Wernicke. Sin embargo, no existe la falta de comprensión de la afasia de Wernicke, quizá porque la materia blanca subyacente, a menudo dañada en los accidentes vasculares cerebrales, permanece casi intacta en la PPA. En contraste con la afasia de Broca o la PPA agramática, la interrupción de la fluidez es variable, por lo que el habla puede parecer del todo normal si se permite al paciente hablar de cosas irrelevantes. La PPA logopénica se parece a la afasia anómica del cuadro 36-1, pero casi siempre tiene pausas más largas y frecuentes para encontrar las palabras. También es probable que los pacientes tengan frases pobres y repetición de palabras, en cuyo caso la afasia se parece a la afasia de conducción incluida en el cuadro 36-1. De todos los subtipos de PPA, ésta es la que se acompaña más a menudo de la patología de AD, pero también es factible que la causa sea FTLD. Además de estos tres subtipos principales, la PPA también puede adquirir la forma de sordera pura de palabras o síndrome de Gerstmann.

La orientación espacial de adaptación es posible por una red a gran escala que contiene tres componentes corticales principales. La corteza del cíngulo proporciona acceso a un mapa motivacional del espacio extrapersonal; la corteza parietal posterior a una representación sensitivomotora de los episodios extrapersonales sobresalientes, y los campos oculares frontales a las estrategias motoras para comportamientos de atención (fig. 36-2). Los componentes subcorticales de esta red incluyen al estriado y al tálamo. El daño a esta red daña la distribución de la atención en el espacio extrapersonal, lo que genera negligencia hemiespacial, simultanagnosia y fallas para encontrar objetos. También puede interrumpirse la integración de las coordenadas egocéntricas (centradas en uno mismo) con las alocéntricas (centradas en el objeto), lo que causa alteraciones para encontrar una ruta, capacidad para evitar obstáculos y la capacidad para vestirse.

NEGLIGENCIA HEMIESPACIAL

La negligencia hemiespacial del lado contrario a la lesión representa el daño a los componentes corticales o subcorticales de esta red. La noción habitual de que la negligencia hemiespacial siempre indica una lesión en el lóbulo parietal es inexacta. Según lo plantea un modelo de cognición espacial, el hemisferio derecho dirige la atención a todo el espacio extrapersonal, mientras que el izquierdo la dirige principalmente al hemiespacio contralateral derecho. Por consiguiente, las lesiones unilaterales del hemisferio izquierdo no producen una inatención importante del espacio contralateral a la lesión, debido a que los mecanismos de atención del hemisferio derecho hacia su mismo lado pueden compensar la pérdida de las funciones de atención dirigidas contralateralmente del hemisferio izquierdo. Sin embargo, las lesiones del hemisferio derecho producen una grave inatención hemiespacial izquierda en el lado contrario a la lesión, porque el hemisferio izquierdo indemne no posee mecanismos para dirigir la atención hacia su propio lado. Este modelo concuerda con la experiencia clínica, que demuestra que la inatención del lado contrario a la lesión es más frecuente, grave y duradera en las lesiones hemisféricas derechas que en las izquierdas. Es rara la inatención grave del hemiespacio derecho, incluso en zurdos con lesiones hemisféricas izquierdas.

Exploración clínica

Los pacientes con inatención grave pueden ser incapaces de vestirse, afeitarse o arreglarse la parte izquierda del cuerpo, de comer los alimentos situados en la parte izquierda de la bandeja, así como de leer la mitad izquierda de las frases. Cuando se pide al enfermo que copie un dibujo sencillo puede ser incapaz de copiar los detalles en el lado izquierdo; cuando se le pide que escriba, presenta una tendencia a dejar un margen excesivamente ancho en el lado izquierdo.

Dos pruebas útiles para evaluar la inatención y que pueden realizarse a la cabecera del enfermo son la estimulación bilateral simultánea y la cancelación de objetivos visuales. En la primera, el explorador realiza una estimulación unilateral o bilateral simultánea en las modalidades visual, auditiva y táctil. Tras las lesiones hemisféricas derechas, los pacientes que no tienen dificultades para detectar los estímulos unilaterales de cada lado por separado experimentan la estimulación bilateral como si procediera únicamente del lado derecho. Se conoce a dicho fenómeno como extinción y es manifestación del aspecto sensorial-representativo de la inatención hemiespacial. En las tareas de detección de blancos o puntos preseleccionados, se intercalan éstos (como las letras A) con hojas (p. ej., otras letras del alfabeto), en una hoja de papel de 21.5 a 28.0 cm y se pide al paciente que circule todos los blancos. El hecho de no detectar los blancos en el lado izquierdo es manifestación del déficit (motor) de exploración propio de la inatención hemiespacial (fig. 36-3A). Por sí misma, no es suficiente la hemianopsia para causar la incapacidad de detección de los blancos, porque el paciente no tiene trabas para girar la cabeza y los ojos a la izquierda. Por tal razón, la imposibilidad de detectar dichos blancos refleja una dispersión de la atención espacial y no solamente de los impulsos sensitivos. Algunos pacientes con inatención niegan también la existencia de hemiparesia, e incluso pueden negar que tienen una extremidad paralizada, trastorno que recibe el nombre de anosognosia.

SÍNDROME DE BÁLINT, SIMULTANAGNOSIA, APRAXIA DEL VESTIDO, APRAXIA DE CONSTRUCCIÓN E IDENTIFICACIÓN DE DIRECCIONES

La afección bilateral de la red de la atención espacial, en particular de sus componentes parietales, da origen a un estado de desorientación espacial grave que se denomina síndrome de Bálint. Éste consiste en un déficit de la exploración visuomotora ordenada del ambiente (apraxia oculomotora) y de la precisión para alcanzar con la mano objetivos visuales (apraxia óptica) y la capacidad de integrar información visual en el centro de la mirada con más información periférica (simultanagnosia). Al paciente con simultanagnosia “los árboles le impiden ver el bosque”. Por ejemplo, un paciente al que se le muestra una lámpara de mesa y se le pide que diga el nombre del objeto puede mirar a su base circular y llamarla cenicero. Algunos pacientes con simultanagnosia afirman que los objetos que miran pueden desaparecer de forma repentina, lo que probablemente indica una incapacidad para volver la vista al punto original de la mirada tras breves desplazamientos sacádicos. El movimiento y los estímulos que distraen exacerban intensamente las dificultades de la percepción visual. En ocasiones la simultanagnosia puede aparecer sin los otros dos componentes del síndrome de Bálint.

Para el diagnóstico de la simultanagnosia a la cabecera del enfermo se puede utilizar una modificación de la prueba de marcar letras descrita anteriormente. En esta modificación, algunos de los objetivos (como las letras “A”) se hacen de un tamaño mucho mayor que las demás (de 7.5 a 10 cm frente a 2.5 cm de altura) y todas ellas son incluidas entre otras letras no relacionadas. Los pacientes con simultanagnosia presentan una tendencia característica, y contraria a la intuición, de pasar por alto los objetivos de mayor tamaño (fig. 36-3B). Esto se debe a que la información necesaria para identificar los objetivos grandes no puede limitarse a la línea inmediata de la mirada y requiere integrar la información visual a través de puntos de fijación múltiples. La mayor dificultad para la detección de los objetivos grandes también indica que el trastorno de la función visual no se debe a falta de agudeza visual, y que el problema es central y no periférico. La prueba que se muestra en la figura 36-3B no es suficiente por sí misma para diagnosticar la simultanagnosia porque algunos pacientes con síndrome de la red frontal pueden omitir las letras grandes, quizá porque carecen de la flexibilidad mental necesaria para darse cuenta que dos tipos de objetivos son simbólicamente idénticos, a pesar de tener una diferencia superficial.

Las lesiones parietales bilaterales pueden afectar la integración de las coordenadas espaciales egocéntricas con las alocéntricas. Una manifestación es la apraxia para vestirse. Los pacientes en esta situación son incapaces de alinear el eje del cuerpo con el eje de la prenda de vestir, y se les verá luchando por meter el brazo por un pliegue en lugar de hacerlo por la manga o sujetando la prenda por su parte inferior. Las lesiones que afectan a la corteza parietal posterior originan también grandes dificultades para copiar dibujos simples; esta alteración recibe el nombre de apraxia de construcción, y es más grave si la lesión afecta al hemisferio derecho. En algunos pacientes con lesiones del hemisferio derecho las dificultades con el dibujo se limitan a la parte izquierda de la figura y representan una manifestación de la inatención hemiespacial; en otros, existe un déficit más extenso en la reproducción de contornos y en la perspectiva tridimensional. Las alteraciones para encontrar una ruta pueden incluirse en este grupo de trastornos, los cuales reflejan una incapacidad para orientarse con respecto a los objetos y referencias externos.

Causas de desorientación espacial

Las causas más comunes de inatención hemiespacial son las lesiones cerebrovasculares y las neoplasias del hemisferio derecho. Según el sitio en que está la lesión, el enfermo con falta de atención también puede tener hemiparesias, hemihipoestesia y hemianopsia izquierda, aunque son signos variables. La mayor parte de los enfermos mejora notablemente de su inatención hemiespacial, por lo común en el término de las primeras semanas. Es más probable que el síndrome de Bálint, apraxia del vestido y la afectación de la identificación de dirección sean consecuencia de lesiones bilaterales parietales dorsales; situaciones frecuentes de inicio agudo incluyen el infarto limítrofe entre los territorios de las arterias cerebrales media y posterior, hipoglucemia y trombosis del seno longitudinal.

Una forma progresiva de la desorientación espacial conocida como el síndrome de atrofia cortical posterior muy a menudo constituye una variante de la enfermedad de Alzheimer, con una concentración extraordinaria de degeneración en las neurofibrillas en la corteza parietooccipital y en el tubérculo cuadrigémino superior. La persona muestra una afectación hemiespacial progresiva del síndrome de Bálint progresivo que suele acompañarse de apraxia en el vestir y en la construcción. El síndrome corticobasal, que puede ser efecto de AD o FTLD, puede llevar también a un síndrome de hemiafectación izquierda progresiva.

La persona con prosopagnosia no identifica caras conocidas, lo que incluye en ocasiones a su propia imagen en el espejo; no se trata de un déficit perceptivo porque los pacientes con tal problema pueden señalar fácilmente si dos caras son idénticas. Todavía más, el individuo prosopagnósico que no identifica una cara conocida por inspección visual solamente puede aprovechar pistas o señales auditivas para alcanzar la identificación apropiada si se le permite escuchar la voz de la otra persona. Por todo lo expuesto, el déficit en la prosopagnosia muestra especificidad de modalidades y refleja la existencia de una lesión que impide la activación de plantillas multimodales por lo demás intactas, por medio de estímulos visuales relevantes. Por ejemplo, los pacientes con tal característica de manera peculiar no tienen dificultad para la identificación genérica de una cara como tal o un automóvil como automóvil pero no reconocen la identidad de la cara individual ni la de un automóvil individual; ello refleja el déficit de reconocimiento visual de características propias que definen a miembros individuales de una clase de objetos. Cuando se generalizan los problemas de reconocimiento y se extienden hasta abarcar la identificación genérica de objetos comunes se conoce al trastorno como agnosia visual de objetos. La persona con agnosia visual no nombra al objeto que se le presenta visualmente ni describe su uso. Los trastornos de identificación de caras y de objetos también pueden ser consecuencia de la simultanagnosia del síndrome de Bálint, y en tal situación se conocen como agnosias aperceptivas, a diferencia de las agnosias asociativas, que son consecuencia de lesiones del lóbulo temporal inferior.

ETIOLOGÍA

Las lesiones características en la prosopagnosia y la agnosia visual de objetos incluyen infartos bilaterales en el territorio de las arterias cerebrales posteriores. Entre los déficits acompañantes están los de los campos visuales (en particular las cuadrantanopsias superiores) y la ceguera cromática de base central conocida como acromatopsia. En contadas ocasiones la lesión que causa el problema es unilateral y en tales casos, la prosopagnosia proviene de lesiones en el hemisferio derecho, en tanto que la agnosia de objetos depende de lesiones del lado izquierdo. Las enfermedades degenerativas de la corteza temporal anterior e inferior causan prosopagnosia asociativa progresiva y agnosia de objetos. La combinación de la agnosia asociativa progresiva y la afasia fluida se conoce como demencia semántica. Las personas con demencia semántica no identifican caras ni objetos ni entienden el significado de palabras que los nombran. Esto debe distinguirse del tipo semántico de la PPA, en la que hay un daño grave en la comprensión de palabras que denotan objetos y para nombrar caras y objetos, pero con conservación relativa de la identificación de caras y objetos.

Las áreas límbicas y paralímbicas (como el hipocampo, el núcleo amigdalino y la corteza entorrinal), los núcleos anterior y medial del tálamo, las partes medial y basal del estriado y el hipotálamo constituyen en conjunto una red nerviosa distribuida llamada sistema límbico. Las relaciones conductuales de esta red comprenden la coordinación de las emociones, la motivación, el tono autónomo y la función endocrina. Un área más de especialización de la red límbica y la que reviste mayor importancia en la práctica clínica, es la de la memoria declarativa (explícita) de hechos y experiencias recientes. La alteración de esta función se llama estado amnésico. En caso de no haber déficit de motivación, atención, lenguaje o de la función visuoespacial, el diagnóstico clínico de un estado amnésico global persistente siempre se vincula con lesiones bilaterales de la red límbica, por lo común en el complejo hipocampo-endorrinal o el tálamo. El daño de la red mencionada no destruye necesariamente los recuerdos, pero impide que se recuperen de una manera consciente (declarativa) para formar una entidad coherente. Los fragmentos individuales de información no se pierden a pesar de las lesiones límbicas y pueden convertirse en lo que se denomina memoria implícita. Por ejemplo, las personas con estados amnésicos no adquieren nuevas capacidades motoras o perceptivas, a pesar de que quizá no tengan conocimiento cabal de las experiencias que culminan en su adquisición.

El trastorno de la memoria en el estado amnésico es multimodal y posee componentes retrógrados y anterógrados. La amnesia retrógrada entraña la incapacidad para recordar experiencias que se produjeron antes de la instauración del estado amnésico. Los sucesos relativamente recientes son más vulnerables a la amnesia retrógrada que los acontecimientos más remotos y más extensamente consolidados. El individuo que es llevado a la sala de urgencias y que señala que no recuerda su identidad pero puede acordarse de los hechos del día anterior, casi con certeza no tiene una causa neurológica de la pérdida de la memoria. El segundo componente del estado amnésico, y el más importante, es la amnesia anterógrada, que indica la incapacidad para almacenar, retener y recordar nuevos conocimientos. Los pacientes con estados amnésicos son incapaces de recordar qué han comido unas pocas horas antes o los detalles de un suceso importante que han podido experimentar en el pasado reciente. En las fases agudas, existe también una tendencia a rellenar las lagunas de memoria con información imprecisa, inventada y a menudo inverosímil. Es lo que se conoce como confabulación. Los pacientes con síndrome amnésico olvidan que se olvidan y, cuando se les pregunta, tienden a negar la existencia de un problema con su memoria. La confabulación es más frecuente en casos en los que la lesión subyacente también interfiere con partes de la red frontal, como en el caso del síndrome de Wernicke-Korsakoff o la lesión cefálica traumática.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

El paciente en estado amnésico casi siempre está desorientado, en particular en el tiempo y tiene un escaso conocimiento de los sucesos habituales. El explorador puede estudiar el componente anterógrado de un estado amnésico leyendo en voz alta una lista de cuatro o cinco palabras hasta cinco veces o hasta que el paciente pueda repetir inmediatamente la lista completa sin pausas. La siguiente fase del recuerdo ocurre después de un periodo de 5 a 10 min, durante el cual el paciente realiza otras tareas. Los pacientes amnésicos fallan en esta fase de las tareas, aun pueden olvidar que se les dio una lista de palabras para recordar. La identificación precisa de las palabras por elección múltiple en un paciente que no puede recordarlas indica un trastorno menos grave de la memoria, sobre todo en la etapa de recuperación de la memoria. El componente retrógrado de la amnesia puede valorarse con preguntas relacionadas con sucesos autobiográficos o históricos. El componente anterógrado de los estados amnésicos casi siempre es mucho más notorio que el retrógrado. En casos raros, a veces en relación con epilepsia del lóbulo temporal o encefalitis por herpes simple, domina el componente retrógrado. Los estados de confusión causados por encefalopatías tóxicas-metabólicas y algunos tipos de daño al lóbulo frontal causan alteraciones secundarias a la memoria, sobre todo a las etapas de codificación y recuperación, incluso en ausencia de lesiones límbicas. Este tipo de deficiencia de la memoria puede diferenciarse del estado amnésico por haber más deficiencias en tareas vinculadas con la atención, que serán descritas más adelante en el apartado de los lóbulos frontales.

ETIOLOGÍA, INCLUIDA LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Los trastornos neurológicos que dan surgimiento a un estado de amnesia incluyen tumores (del ala del esfenoides, de la zona posterior del cuerpo calloso, el tálamo o el lóbulo temporal interno); infartos (en los territorios de las arterias cerebrales anterior o posterior), traumatismo craneoencefálico, encefalitis por herpes simple, encefalopatía de Wernicke-Korsakoff, encefalitis límbica paraneoplásica y demencias degenerativas como la enfermedad de Alzheimer y la de Pick. El común denominador de todas esas enfermedades es la presencia de lesiones bilaterales en uno o más componentes de la red límbica. En ocasiones las lesiones unilaterales del lado izquierdo del hipocampo, por sí solas, causan un estado de amnesia, aunque tiende a ser transitorio. De acuerdo a la naturaleza y la distribución del trastorno neurológico de base, la persona puede tener deficiencias de los campos visuales, limitación del movimiento ocular o signos cerebelosos. La enfermedad de Alzheimer (Alzheimer’s disease, AD) y su estado prodrómico conocido como deterioro cognitivo leve (mild cognitive impairment, MCI) constituyen las causas más frecuentes de deficiencias progresivas de la memoria. La predilección de la corteza entorrinal y el hipocampo como asiento de degeneración neurofibrilar temprana en la AD, es la causa de la deficiencia inicialmente selectiva de la memoria episódica. Con el paso del tiempo se completa el estado de amnesia, pero por lo común con deficiencias adicionales en las facultades del lenguaje, la atención y las visuoespaciales conforme la degeneración neurofibrilar abarca más áreas neocorticales.

La amnesia global pasajera es un síndrome característico que suele surgir a finales de la etapa media de la vida. El paciente muestra desorientación aguda y solicita repetidamente que le contesten quién es él, dónde está y qué hace. La enunciación de palabras se caracteriza por amnesia anterógrada (imposibilidad de retener información nueva) y también retrógrada, en lo que se refiere a hechos relativamente recientes que ocurrieron antes del comienzo. El síndrome por lo común muestra resolución en término de 24 a 48 h, y a él sigue la restauración del periodo afectado por la amnesia retrógrada, aunque persiste la amnesia de hechos que se produjeron durante el ataque amnésico. En alrededor de 20% de los enfermos surgen recidivas. Como causas de la amnesia global pasajera se han propuesto situaciones como migraña, convulsiones del lóbulo temporal y anomalías de riego sanguíneo en el territorio cerebral posterior. La ausencia de otros signos neurológicos a veces culmina en el diagnóstico inexacto de un trastorno psiquiátrico.

Los lóbulos frontales se subdividen en componentes motor-premotor, dorsolateral prefrontal, prefrontal medial y orbitofrontal. Los términos síndrome del lóbulo frontal y corteza prefrontal denotan sólo los tres últimos de los cuatro componentes. Son los segmentos de la corteza cerebral que muestran la máxima expansión filogenética en primates y, en particular, en seres humanos. Las áreas prefrontal dorsolateral, prefrontal medial y orbitofrontal, junto con las estructuras subcorticales con las cuales están interconectadas (la porción cefálica del núcleo caudado y el núcleo dorsomedial del tálamo), en forma colectiva integran una red a gran escala que coordina aspectos extraordinariamente complejos de las funciones cognitivas y el comportamiento de humanos.

La red prefrontal interviene de manera importante en los comportamientos que necesitan la realización de múltiples tareas y la integración del pensamiento con la emoción. Las manifestaciones clínicas más comunes de daño de la red prefrontal asumen la forma de dos síndromes relativamente peculiares. En el síndrome abúlico frontal, la persona pierde la iniciativa, la creatividad y la curiosidad, y muestra una blandura, apatía y falta de empatía emocionales generalizadas. En el síndrome de desinhibición frontal hay desinhibición social y la persona muestra deficiencias graves del juicio valorativo, de la introspección, la previsión y la capacidad de reglas de conducta mentales. Es extraordinaria la disociación entre la función intelectual intacta y la ausencia absoluta del sentido común más rudimentario. A pesar de que se conservan todas las funciones esenciales de la memoria, el paciente no puede aprender de la experiencia y continuamente muestra comportamientos inapropiados, sin que al parecer sienta dolor emocional, culpa o arrepentimiento cuando los comportamientos anómalos conducen repetidamente a consecuencias desastrosas. Las deficiencias pueden surgir sólo en situaciones de la vida real cuando la conducta está sometida a mínimo control externo, y tal vez no se manifiesten dentro del entorno estructurado de un consultorio médico. Poner a prueba los juicios valorativos al pedir a los pacientes que indiquen lo que harían si detectaran un incendio en una sala de espectáculos o hallaran un sobre con estampillas y dirección en la calle, no aporta muchos datos, debido a que los individuos que contestan tales preguntas juiciosamente en el consultorio pueden actuar en una manera totalmente descabellada en situaciones más complejas de la vida real. Por tal razón, el médico debe estar preparado para hacer el diagnóstico de enfermedad del lóbulo frontal con base solamente en la información de la anamnesis, incluso si el estado psíquico está intacto en la exploración realizada en el consultorio.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

La aparición de reflejos de las primeras fases del desarrollo, conocida también como signos de liberación frontal, como sería la prensión con la mano (desencadenada al golpetear la palma) y la succión (incitada al percutir suavemente los labios) se observa principalmente en individuos con grandes lesiones estructurales que se extienden y abarcan los componentes premotores de los lóbulos frontales o en el contexto de encefalopatías metabólicas. La gran mayoría de los individuos con lesiones prefrontales y síndromes de comportamiento del lóbulo frontal no muestran tales reflejos.

El daño del lóbulo frontal anula funciones relacionadas con la atención, como serían la memoria de trabajo (la captación pasajera y directa de información); el lapso de concentración, el rastreo y la recuperación de la información almacenada, la inhibición de respuestas inmediatas pero inapropiadas, y la flexibilidad mental. Disminuye el lapso de retención de dígitos (que en circunstancias normales es de siete números hacia adelante y cinco números para atrás), lo que refleja pobre trabajo de memoria; es lenta la numeración de los meses del año en orden inverso (que debería durar menos de 15 s) y disminuye la fluidez para generar palabras que comiencen con las letras a, f o s, que por lo común se emiten dentro de 1 min (en circunstancias normales es de 12 o más por letra), incluso en sujetos no afásicos, lo que indica un daño en la capacidad para buscar y recuperar información de las reservas antiguas. En las tareas de “hacer o abstenerse” (en las que la instrucción es levantar un dedo al escuchar un golpe, pero mantenerlo inmóvil al escuchar dos), el paciente muestra una incapacidad característica para inhibir la respuesta ante el estímulo para “abstenerse”. La flexibilidad mental (valorada por la capacidad para cambiar de un criterio a otro en tareas de clasificación o concordancia) es deficiente; la tendencia a la distracción por estímulos irrelevantes está incrementada, y existe una tendencia marcada a la falta de persistencia y perseverancia. La capacidad para abstraer similitudes e interpretar proverbios también está alterada.

Los déficits de atención mencionados anulan el registro ordenado y la recuperación de nueva información, y conducen a déficit secundario de la memoria. La diferenciación de los mecanismos nerviosos básicos queda ilustrada por la observación de que los individuos con amnesia profunda que no recuerdan hechos que ocurrieron minutos antes, pueden tener intacta o incluso mayor la capacidad de la memoria de trabajo como lo muestran las pruebas de la memoria de dígitos.

ETIOLOGÍA: TRAUMATISMOS, TUMORES Y DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

El síndrome abúlico tiende a surgir en casos de daño en la corteza prefrontal dorsolateral o dorsomedial, y el síndrome de desinhibición se vincula con la lesión de la corteza orbitofrontal o ventromedial. Ambos síndromes tienden a surgir casi exclusivamente después de lesiones bilaterales. Las lesiones unilaterales circunscritas a la corteza prefrontal pueden persistir en forma asintomática hasta que el daño abarca el lado contrario; ello explica por qué el accidente cerebrovascular tromboembólico es una causa poco común del síndrome del lóbulo frontal. Entre las situaciones frecuentes para que surjan los síndromes del lóbulo frontal están el traumatismo craneoencefálico, la rotura de aneurismas, la hidrocefalia, tumores (que incluyen metástasis, glioblastoma y meningiomas de la hoz del cerebro o el surco olfatorio) y enfermedades degenerativas focales. Una forma clínica importante de FTLD conocida como la variante conductual de la demencia frontotemporal (bvFTD) causa un síndrome del lóbulo frontal progresivo que puede comenzar incluso desde el quinto decenio de la vida. En los pacientes de esa categoría también hay atrofia del lóbulo temporal anterior y del núcleo caudado. Los cambios conductuales van desde apatía hasta robos menores, juego compulsivo, indiscreciones sexuales, notoria falta de sentido común, nuevos comportamientos ritualistas y alteraciones en las preferencias dietéticas, casi siempre con aumento en el gusto por dulces o el apego rígido a alimentos específicos. En muchos pacientes con AD, la degeneración neurofibrilar al final se extiende a la corteza prefrontal y produce componentes del síndrome del lóbulo frontal, pero casi siempre sobre un fondo de alteración grave de la memoria. En raras ocasiones, el síndrome bvFTD surge de manera aislada en el contexto de una forma atípica de patología de AD.

Las lesiones del núcleo caudado o del núcleo dorsomedial del tálamo (componentes subcorticales de la red prefrontal) también pueden causar un síndrome del lóbulo frontal; ésta es una de las explicaciones de por qué los cambios en el estado psíquico que surgen con enfermedades degenerativas de ganglios basales como las enfermedades de Parkinson y de Huntington muestran componentes de un síndrome del lóbulo frontal. Lesiones multifocales bilaterales de los hemisferios cerebrales que de manera individual no tendrían la magnitud suficiente para ocasionar déficits específicos de las funciones cognitivas como afasia e inatención, pueden interferir colectivamente en las funciones de conectividad y, por tanto, de integración (ejecución) de la corteza prefrontal. En consecuencia, el síndrome del lóbulo frontal es el perfil aislado más común de tipo conductual que aparece con diversas enfermedades multifocales bilaterales del cerebro, como la encefalopatía metabólica, la esclerosis múltiple y la hipovitaminosis B₁₂, entre otras. Muchos sujetos con el diagnóstico clínico de síndrome del lóbulo frontal tienden a mostrar lesiones que no afectan a la corteza prefrontal, pero sí a los componentes subcorticales de la red prefrontal o sus conexiones con otras zonas del cerebro. Para no hacer un diagnóstico de “síndrome del lóbulo frontal” en un paciente sin otras manifestaciones de enfermedad de la corteza frontal, es recomendable utilizar el término diagnóstico síndrome de la red frontal, en el entendimiento de que las lesiones causales pueden estar en cualquier sitio de tal red de distribución.

La persona con enfermedad del lóbulo frontal plantea al médico posibles dilemas en el diagnóstico diferencial; la abulia y la blandura de carácter pueden ser interpretadas erróneamente como depresión, y la desinhibición, como manía idiopática o exteriorización de vivencias. Se puede retrasar la intervención apropiada mientras se expande un tumor extirpable.

El daño cerebral puede causar disociación entre los sentimientos y su expresión, de manera que el paciente que a simple vista parece jocoso aún podría sufrir una depresión subyacente que necesita tratamiento. Si los neurolépticos son indispensables para controlar la agitación, son preferibles los neurolépticos atípicos porque tienen menos efectos colaterales extrapiramidales. Para el tratamiento con neurolépticos en ancianos con demencia es necesario sopesar los beneficios potenciales contra los posibles efectos colaterales graves.

Es frecuente la mejoría espontánea de las deficiencias cognitivas debidas a lesiones neurológicas agudas. Es más rápida durante las primeras semanas, pero puede continuar hasta por dos años, sobre todo en personas jóvenes con lesiones cerebrales únicas. Algunas de las deficiencias iniciales parecen deberse a la disfunción remota (diasquisis) en partes del cerebro interconectadas con el sitio de la lesión inicial. Es probable que la mejoría en estos pacientes refleje, al menos en parte, la normalización de la función remota. Otros mecanismos posibles son la reorganización funcional de las neuronas sobrevivientes adyacentes a la lesión o el uso compensatorio de estructuras homólogas, como la circunlocución temporal superior derecha con recuperación de la afasia de Wernicke. Los procedimientos de rehabilitación cognitiva se han usado en el tratamiento de las deficiencias corticales superiores. Existen pocos estudios controlados, pero algunos muestran un beneficio de la rehabilitación para la recuperación de la negligencia hemiespacial y la afasia. Es difícil determinar la competencia para conducir, sobre todo en las etapas tempranas de enfermedades causantes de demencia. El diagnóstico de una enfermedad neurodegenerativa no es suficiente en sí mismo para pedir al paciente que no conduzca más. Una prueba de manejo en caminos vecinales y los reportes de los familiares ayudan a tomar las decisiones oportunas sobre esta actividad tan importante.

Algunos de los déficits descritos en este capítulo son tan complejos que pueden desconcertar al paciente, sus parientes y también al médico. Es indispensable practicar una valoración clínica sistemática para definir su naturaleza y explicarlos en términos sencillos al paciente y a su familia. Para hacer una valoración clara de los pacientes con daño en la corteza cerebral es necesario comprender los principios que vinculan las redes neurales con las funciones cerebrales superiores en la salud y la enfermedad.