Capítulo 73: Enfermedades cutáneas mediadas por mecanismos inmunitarios

Enfermedad

Manifestaciones clínicas

Características

histológicas

Características

inmunopatológicas

Autoantígenos^a

Pénfigo vulgar

Vesículas flácidas, piel desollada, lesiones en la mucosa bucal

Vesícula acantolítica formada en la capa suprabasal de la epidermis

Depósitos de IgG en queratinocitos de la superficie celular

Dsg3 (más Dsg1 en pacientes con afectación cutánea)

Pénfigo foliáceo

Costras y erosiones superficiales en piel cabelluda, parte central de la cara, parte superior y posterior del tórax

Vesícula acantolítica formada en la capa superficial de la epidermis

Depósitos de IgG en queratinocitos de la superficie celular

Dsg1

Pénfigo paraneoplásico

Estomatitis dolorosa con exantemas papuloescamosos o liquenoides que avanzan a vesículas

Acantólisis, necrosis de queratinocitos y dermatitis de interfaz vacuolar

Depósitos de IgG y C3 en queratinocitos de la superficie celular (en forma variable) e inmunoreactivos similares en la BMZ epidérmica

Integrantes de la familia de proteínas de la plaquina y cadherinas desmosómicas (véanse detalles en el texto)

Penfigoide ampolloso

Vesículas tensas grandes en las superficies flexoras en el tronco

Vesículas subepidérmicas con infiltrado rico en eosinófilos

Banda lineal de IgG, C3 o ambas en BMZ epidérmica

BPAG1, BPAG2

Penfigoide gestacional

Placas pruriginosas, urticarianas, bordeadas por vesículas y ampollas en el tronco y en las extremidades

Vesículas subepidérmicas en forma de lágrima en las papilas dérmicas; infiltrado rico en eosinófilos

Banda lineal de C3 en BMZ epidérmica

BPAG2 (más BPAG1 en algunos pacientes)

Dermatitis herpetiforme

Pequeñas pápulas y vesículas en extremo pruriginosas en codos, rodillas, nalgas y parte posterior del cuello.

Vesícula subepidérmica con neutrófilos en las papilas dérmicas

Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas

Transglutaminasa epidérmica

Enfermedad por IgA lineal

Pequeñas pápulas pruriginosas en las superficies extensoras; a veces vesículas más grandes arciformes

Vesícula subepidérmica con infiltrado rico en neutrófilos

Banda lineal de IgA en la BMZ epidérmica

BPAG2 (véanse detalles específicos en el texto)

Epidermólisis ampollosa adquirida

Vesículas, erosiones, cicatrices y milios en sitios expuestos a traumatismos; al principio puede haber vesículas tensas, diseminadas, inflamatorias

Vesícula subepidérmica que puede o no tener infiltrado leucocítico

Banda lineal de IgG o C3 en BMZ epidérmica

Colágena tipo VII

Penfigoide de las mucosas

Lesiones erosivas o ampollosas de las mucosas y a veces, de la piel; cicatrices en algunos sitios

Vesícula subepidérmica que a veces contiene infiltrado leucocítico