Capítulo 79: Linfadenopatía y esplenomegalia

ESTUDIO DEL PACIENTE

Linfadenopatía

La linfadenopatía puede ser una manifestación primaria o secundaria de múltiples enfermedades, como se puede observar en el cuadro 79-1. Muchos de estos trastornos son causas infrecuentes de linfadenopatía. El estudio de la linfadenopatía en la medicina primaria ha demostrado que más de las dos terceras partes de los pacientes presentan causas inespecíficas o enfermedades de las vías respiratorias altas (virales o bacterianas), y que <1% tiene una neoplasia maligna. En un estudio, 84% de los pacientes referidos para valoración de linfadenopatías presentaba un diagnóstico “benigno”. El restante 16% presentaba una neoplasia maligna (linfoma o adenocarcinoma metastásico). De los individuos con linfadenopatía benigna, 63% tenía una causa inespecífica o reactiva (sin agente causal) mientras que el resto demostró una causa específica, con mayor frecuencia mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis o tuberculosis. Por tanto, la generalidad de los pacientes con linfadenopatía presenta una causa inespecífica que exige muy pocas pruebas diagnósticas.

En la búsqueda de una explicación para la linfadenopatía, el médico se debe ayudar de una anamnesis cuidadosa, así como de la exploración física, de pruebas de laboratorio selectas y, quizá, de una biopsia ganglionar por escisión.

La anamnesis debe poner en evidencia el contexto en el que se presenta la linfadenopatía. Es necesario descartar la presencia de síntomas como faringitis, tos, fiebre, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso o dolor en los ganglios linfáticos. Otra información importante en la anamnesis son la edad del paciente, sexo, ocupación laboral, posible exposición a animales de compañía, hábitos sexuales y el posible consumo de fármacos como el difenilhidantoinato. Por ejemplo, los niños y adultos jóvenes suelen presentar trastornos benignos (es decir, no malignos), que explican la linfadenopatía, como infecciones virales o bacterianas de las vías respiratorias altas, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis y, en algunos países, tuberculosis, que se acompañan a menudo de linfadenopatía. Por el contrario, después de los 50 años de edad, aumenta la incidencia de procesos malignos y disminuye la de trastornos de carácter benigno.

La exploración física puede ofrecer datos muy útiles, como la extensión de la linfadenopatía (local o generalizada), el tamaño de los ganglios linfáticos, su textura, la presencia o ausencia de sensibilidad dolorosa en los mismos, signos de inflamación sobre los ganglios, lesiones cutáneas en esta misma localización y esplenomegalia. En los pacientes adultos con adenopatía cervical y antecedentes de tabaquismo está indicada una exploración otorrinolaringológica concienzuda (oído, nariz y garganta). La adenopatía local o regional implica la afectación de una única zona anatómica. La adenopatía generalizada se ha definido como la afección de tres o más zonas no contiguas de ganglios linfáticos. Muchas de las causas de linfadenopatía (cuadro 79-1) pueden producir adenopatía local o generalizada, de modo que esta distinción tiene una utilidad limitada para el diagnóstico diferencial. No obstante, la linfadenopatía generalizada se vincula a menudo con procesos no malignos, como la mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr [EBV] o citomegalovirus [CMV]), toxoplasmosis, sida, otras infecciones virales, lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Las leucemias linfocíticas, agudas y crónicas, así como los linfomas malignos también pueden causar adenopatía generalizada en los adultos.

El sitio de la adenopatía localizada o regional puede proporcionar datos útiles acerca de la causa. La adenopatía occipital suele reflejar una infección de la piel cabelluda, y la adenopatía preauricular acompaña a las infecciones conjuntivales y a la linforreticulosis benigna. La localización más frecuente de la adenopatía regional es el cuello, y la mayor parte de las causas de la misma son benignas: infecciones de las vías respiratorias altas, lesiones bucales y dentales, mononucleosis infecciosa y otras enfermedades virales. Las principales causas de tipo maligno son los procesos cancerosos metastásicos con tumor primario en cabeza y cuello, mama y tiroides. El crecimiento de los ganglios linfáticos supraclaviculares y escalenos siempre es patológico. Debido a que estos ganglios linfáticos drenan regiones del pulmón y del espacio retroperitoneal, su agrandamiento puede reflejar un linfoma, otros tumores malignos o procesos infecciosos originados en estas zonas. El ganglio de Virchow es un ganglio linfático supraclavicular izquierdo agrandado e infiltrado por cáncer metastásico procedente de un carcinoma primario de origen digestivo. Las metástasis en los ganglios linfáticos supraclaviculares también se pueden producir por carcinomas de pulmón, mama, testículo u ovario. La tuberculosis, la sarcoidosis y la toxoplasmosis son causas no neoplásicas de adenopatía supraclavicular. La adenopatía axilar suele ser secundaria a lesiones o infecciones en la extremidad superior ipsolateral. Entre las causas de tipo maligno se encuentran el melanoma y el linfoma y, en las mujeres, el cáncer de mama. La linfadenopatía inguinal suele ser secundaria a infecciones o traumatismos de las extremidades inferiores y puede acompañar a algunas enfermedades de transmisión sexual como el linfogranuloma venéreo, la sífilis primaria, el herpes genital o el chancroide. Estos ganglios linfáticos también pueden infiltrarse por linfomas y por cáncer metastásico procedente de tumores primarios situados en el recto, los genitales o las extremidades inferiores (melanoma).

El tamaño y la textura del o de los ganglios linfáticos, así como la presencia de dolor, son parámetros útiles en la valoración de los pacientes con linfadenopatía. Los ganglios con un área <1 cm² (1 × 1 cm o menos) son casi siempre secundarios a causas reactivas inespecíficas benignas. En un análisis retrospectivo efectuado en pacientes jóvenes (nueve a 25 años de edad), en los que se efectuó una biopsia ganglionar, el diámetro máximo >2 cm sirvió como factor discriminante para definir si la biopsia podría revelar un proceso maligno o granulomatoso. En otro estudio se demostró que un área ganglionar de 2.25 cm² (1.5 × 1.5 cm) representaba el mejor límite discriminante para distinguir la linfadenopatía maligna o granulomatosa de las demás causas de linfadenopatía. Los pacientes con uno o varios ganglios ≤1 cm² deben permanecer bajo observación tras descartar que padecen una mononucleosis infecciosa, una toxoplasmosis, o ambas, a menos que presenten síntomas y signos de una enfermedad sistémica subyacente.

La textura de los ganglios linfáticos se puede describir como blanda, firme, elástica, dura, discreta, compacta, sensible, móvil o fija. La sensibilidad dolorosa se produce cuando la cápsula se distiende por el crecimiento rápido del ganglio, en general a causa de un proceso inflamatorio. Algunas enfermedades malignas, como la leucemia aguda, pueden producir un agrandamiento rápido con dolor de los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos infiltrados por linfoma suelen ser grandes, bien delimitados, simétricos, elásticos, duros, móviles y no dolorosos. Los ganglios infiltrados por cáncer metastásico suelen ser duros, no dolorosos y no móviles debido a su fijación a los tejidos adyacentes. La coexistencia de esplenomegalia en los pacientes con linfadenopatía indica la presencia de una enfermedad sistémica como la mononucleosis infecciosa, linfoma, leucemia aguda o crónica, SLE, sarcoidosis, toxoplasmosis, linforreticulosis benigna o algún otro trastorno hematológico menos frecuente. Los antecedentes personales del paciente pueden proporcionar datos útiles acerca del proceso sistémico subyacente.

Los cuadros de presentación no superficial (torácico o abdominal) de la adenopatía se suelen detectar mediante un estudio diagnóstico dirigido por el desarrollo de algún síntoma. La adenopatía torácica se puede observar en un estudio radiológico torácico ordinario o durante el estudio diagnóstico de un cuadro adenopático superficial. También se puede observar porque el paciente presenta tos o sibilancias por compresión de la vía respiratoria; ronquera por afectación del nervio laríngeo recurrente; disfagia por compresión esofágica, o tumefacción del cuello, la cara o los brazos secundaria a compresión de la vena cava superior o la vena subclavia. El diagnóstico diferencial de la adenopatía mediastínica e hiliar comprende procesos pulmonares primarios y enfermedades sistémicas que afectan de forma característica a los ganglios mediastínicos o del hilio pulmonar. En las personas jóvenes, la adenopatía mediastínica se vincula con mononucleosis infecciosa y sarcoidosis. En las regiones endémicas, la histoplasmosis puede causar afección ganglionar paratraqueal unilateral que simula un linfoma. La tuberculosis también puede dar lugar a adenopatía unilateral. En los ancianos, el diagnóstico diferencial comprende el cáncer pulmonar primario (en particular en los fumadores), los linfomas, el carcinoma metastásico (en general por tumor pulmonar primario), la tuberculosis, la infección por hongos y la sarcoidosis.

El agrandamiento de los ganglios linfáticos intraabdominales o retroperitoneales suele indicar un proceso maligno. Aunque la tuberculosis puede presentarse como una linfadenitis mesentérica, en estos casos es más frecuente el linfoma o, en los varones jóvenes, los tumores de células germinales.

Las pruebas de laboratorio en los pacientes con linfadenopatía deben encaminarse a descubrir la causa que se sospecha por los datos obtenidos de la anamnesis y la exploración física. En un estudio efectuado en el contexto de medicina familiar, se valoraron 249 pacientes jóvenes con “ganglios linfáticos agrandados, no infectados” o “linfadenitis”. En 51% no se habían realizado estudios de laboratorio. En los casos en los que se efectuaron estas pruebas, las más frecuentes fueron la biometría hemática completa (CBC, complete blood count) (33%), el cultivo faríngeo (16%), la radiografía de tórax (12%) o una prueba de heterófilos (como monospot) (10%). Sólo en ocho pacientes (3%) se realizó una biopsia ganglionar, y en cerca del 50% de ellos el diagnóstico histológico fue de normalidad o de alteraciones reactivas. La CBC puede ofrecer datos útiles para el diagnóstico de leucemia aguda o crónica, mononucleosis por EBV o CMV, linfoma con componente leucémico, infección piógena o citopenias inmunitarias en enfermedades como el SLE. Los estudios serológicos pueden demostrar la presencia de anticuerpos específicos frente a componentes del EBV, CMV, VIH y otros virus; Toxoplasma gondii; Brucella, etc. Si se sospecha un SLE, está justificada la concentración de anticuerpos antinucleares y contra el DNA.

La radiografía de tórax suele ser negativa, pero un infiltrado pulmonar o linfadenopatía mediastínica puede sugerir tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis, linfoma, cáncer pulmonar primario o cáncer metastásico, todo lo cual justifica una investigación más detallada.

Se han utilizado diversos estudios de imagen (tomografía computarizada [CT, computed tomography], resonancia magnética [MRI, magnetic resonance imaging], ecografía, Doppler en color) para diferenciar los ganglios linfáticos benignos de los malignos, en particular en los pacientes con cáncer de cabeza y cuello. La CT y la MRI tienen un grado de exactitud semejante (65 a 90%) en el diagnóstico de las metástasis enviadas a los ganglios linfáticos cervicales. Se ha utilizado la ecografía para determinar el eje longitudinal, el eje transversal y la razón de ejes longitudinal/transversal (L/S) de los ganglios linfáticos cervicales. Un cociente L/S <2 presenta una sensibilidad y una especificidad de 95% para diferenciar los ganglios linfáticos benignos y malignos en los pacientes con cáncer de cabeza y cuello. Este cociente tiene más especificidad y sensibilidad que la palpación o la medición aislada de cualquiera de los ejes longitudinal o transversal.

Las indicaciones de la biopsia ganglionar son imprecisas, aunque representan un instrumento diagnóstico muy valioso. La decisión de realizar una biopsia se puede tomar muy pronto en la valoración del paciente o retrasarla hasta dos semanas. La biopsia se debe realizar en la fase inicial cuando la anamnesis y la exploración física del paciente sugieren una neoplasia maligna; por ejemplo, un ganglio linfático cervical solitario, duro y no doloroso en un paciente de edad avanzada que es fumador crónico, una adenopatía supraclavicular o una adenopatía solitaria o generalizada con textura firme, móvil y sugestiva de linfoma. Cuando se sospecha un cáncer primario de la cabeza o el cuello debido a la presencia de un ganglio linfático cervical solitario y duro, se debe realizar una cuidadosa exploración otorrinolaringológica. Cualquier lesión de la mucosa que despierte la sospecha de un proceso neoplásico primario debe someterse, en primer lugar, a biopsia. Si no se detecta ninguna lesión mucosa, es necesario efectuar una biopsia por escisión del ganglio linfático de mayor tamaño. La aspiración con aguja fina no debe ser el primer procedimiento diagnóstico. La mayor parte de los diagnósticos necesitan una cantidad de tejido mayor que la que puede proporcionar esta técnica de aspiración, y con frecuencia su realización retrasa el diagnóstico definitivo. La aspiración con aguja fina se debe reservar para los nódulos tiroideos y para confirmar la recidiva en pacientes con una neoplasia primaria maligna conocida. Si el médico de atención primaria tiene dudas sobre la realización de la biopsia, es conveniente consultar con un hematólogo o un oncólogo. En el marco de la atención primaria, la proporción de pacientes con linfadenopatía que necesitan una biopsia es <5%. Este porcentaje es bastante mayor en la medicina de nivel terciario, es decir, en los servicios de hematología, oncología u otorrinolaringología.

Dos grupos de investigación han propuesto algoritmos que permiten identificar con mayor precisión a los pacientes con linfadenopatía en los que es necesaria la biopsia. Ambos estudios fueron análisis retrospectivos efectuados en el marco de la medicina terciaria. En el primero de ellos participaron pacientes de nueve a 25 años de edad en quienes se había realizado una biopsia. Se identificaron tres variables que predecían a los pacientes con linfadenopatía periférica en los que era necesario realizar la biopsia; el tamaño ganglionar >2 cm de diámetro con radiografía torácica patológica presentó valor de predicción positivo, mientras que la sintomatología otorrinolaringológica reciente presentó valor de predicción negativo. En el segundo estudio se valoraron a 220 pacientes con linfadenopatía en una unidad de hematología y se identificaron cinco variables (tamaño ganglionar, localización [supraclavicular o no supraclavicular], edad [>40 años o <40 años], textura [duro o no duro] y sensibilidad dolorosa), que se introdujeron en un modelo matemático para identificar a los pacientes en los que era necesaria la biopsia. Se observó valor de predicción positivo para la edad >40 años, localización supraclavicular, el tamaño ganglionar >2.25 cm², textura dura y ausencia de dolor o sensibilidad. El valor de predicción negativo fue evidente para una edad <40 años, tamaño ganglionar <1.0 cm², la textura blanda y los ganglios linfáticos sensibles o dolorosos. Este modelo permitió clasificar de forma correcta a 91% de los pacientes que necesitaban biopsia. Dado que ambos estudios fueron retrospectivos y que uno de ellos se limitó a pacientes jóvenes, no se sabe cuál sería la utilidad de estos modelos si se aplicaran de manera prospectiva en el ámbito de la atención primaria.

La mayoría de los pacientes con linfadenopatía no precisa una biopsia, y por lo menos la mitad tampoco necesita la realización de estudios de laboratorio. Si la anamnesis y la exploración física del paciente indican una causa benigna de la linfadenopatía, se puede realizar un seguimiento a las dos a cuatro semanas. Debe pedirse al paciente que acuda a la consulta en caso de que los ganglios aumenten de tamaño. No están indicados los antibióticos en los cuadros de linfadenopatía, salvo que exista una prueba convincente de infección bacteriana. Tampoco se debe tratar la linfadenopatía con glucocorticoides, debido a que su efecto linfolítico puede ocultar algunos diagnósticos (linfoma, leucemia, enfermedad de Castleman) y puede contribuir a un retraso en la curación o a la activación de alguna infección subyacente. Una excepción a esta regla es la obstrucción faríngea potencialmente mortal debido a un agrandamiento del tejido linfoide del anillo de Waldeyer que a veces se observa en la mononucleosis infecciosa.

ESTUDIO DEL PACIENTE

Esplenomegalia

Los síntomas más frecuentes en las enfermedades que afectan al bazo son el dolor y una sensación de pesadez en el LUQ. La esplenomegalia masiva puede producir una saciedad precoz. El dolor puede deberse a la tumefacción aguda del bazo con distensión de su cápsula, a infarto o a inflamación de la propia cápsula. Durante muchos años se pensó que el infarto esplénico no presentaba síntomas clínicos, lo que en ocasiones es verdad. Sin embargo, Soma Weiss, en su estudio clásico de 1942 sobre las autoobservaciones efectuadas por un estudiante de medicina de Harvard acerca de la evolución clínica de la endocarditis bacteriana subaguda, demostró que la oclusión tromboembólica del flujo sanguíneo esplénico se puede acompañar de dolor intenso en el LUQ y dolor precordial de tipo pleurítico. La oclusión vascular con dolor e infarto se observa con frecuencia en los niños con crisis por anemia drepanocítica. La rotura del bazo, debida a un traumatismo o a un proceso infiltrante que rompe la cápsula, puede dar lugar a hemorragia intraperitoneal, choque y fallecimiento del paciente. En sí misma, la rotura puede ser indolora.

El bazo palpable representa el signo físico principal de las enfermedades que afectan al bazo y sugiere crecimiento de este órgano. El bazo normal pesa <250 g, disminuye de tamaño con la edad, normalmente está localizado por completo en la caja torácica, presenta un diámetro cefalocaudal máximo de 13 cm en la ecografía y una longitud máxima de 12 cm, una anchura de 7 cm, o ambas, mediante gammagrafía, y en general no es palpable. No obstante, en un estudio efectuado al respecto, el bazo podía palparse en 3% de un grupo de 2 200 estudiantes universitarios varones sanos y asintomáticos. El seguimiento al cabo de tres años reveló que 30% de estos estudiantes todavía presentaba un bazo palpable sin ningún aumento de la prevalencia de la enfermedad. A los 10 años de seguimiento no se observó una mayor incidencia de tumores malignos linfoides. Además, en algunos países tropicales (p. ej., Nueva Guinea) la incidencia de esplenomegalia puede llegar a 60%. Por tanto, la presencia de un bazo palpable no siempre indica la existencia de una enfermedad. Incluso en los casos en los que existe la enfermedad, la esplenomegalia no siempre refleja el proceso primario, sino más bien una reacción frente al mismo. Por ejemplo, en los pacientes con enfermedad de Hodgkin, sólo las dos terceras partes de los bazos palpables muestran infiltración por el tumor.

Para la exploración física del bazo se aplican sobre todo las técnicas de palpación y percusión. La inspección puede revelar una ocupación del LUQ que desciende con la inspiración, un dato que se vincula con agrandamiento masivo del bazo. La auscultación puede revelar un zumbido de origen venoso o un roce.

La palpación se puede llevar a cabo con las dos manos, mediante peloteo o bien por palpación desde arriba (maniobra de Middleton). En la palpación bimanual, que es por lo menos tan fiable como las otras técnicas, el paciente permanece en decúbito dorsal con las rodillas flexionadas. El médico que realiza la exploración coloca su mano izquierda sobre la parte inferior de la caja torácica y empuja hacia el reborde costal para que las puntas de los dedos de la mano derecha perciban la punta del bazo cuando éste desciende mientras el paciente realiza una inspiración lenta, suave y profunda. La palpación se inicia colocando la mano derecha en el cuadrante inferior izquierdo y moviéndola de manera gradual hacia el borde costal izquierdo, lo que permite identificar el borde inferior de un bazo con agrandamiento masivo. Si se palpa la punta del bazo, se registra la distancia en centímetros por debajo del borde costal izquierdo en algún punto arbitrario, es decir, 10 a 15 cm, desde el punto medio del ombligo o desde la unión esternoxifoidea. Esta maniobra permite comparar los datos de la exploración inicial con los obtenidos en exploraciones posteriores con objeto de valorar los cambios en el tamaño del bazo con el transcurso del tiempo. La palpación bimanual con el paciente en decúbito lateral derecho no añade nada a la exploración efectuada en decúbito dorsal.

La percusión para comprobar la matidez esplénica se realiza mediante alguna de las técnicas descritas por Nixon, Castell o Barkun:

1. Método de Nixon: el paciente se coloca sobre el lado derecho, de manera que el bazo queda por encima del colon y el estómago. La percusión se inicia en el nivel más bajo de resonancia pulmonar a lo largo de la línea axilar posterior y se dirige en sentido diagonal a lo largo de una línea perpendicular hacia la parte inferior y medioanterior del borde costal. El borde superior de la zona de matidez está situado normalmente 6 a 8 cm por encima del borde costal. Una matidez superior a 8 cm en un adulto puede indicar esplenomegalia.

2. Método de Castell: con el paciente en decúbito dorsal, la percusión en el espacio intercostal inferior en la línea axilar anterior (octavo o noveno) produce un ruido resonante cuando el bazo tiene un tamaño normal. Esto es así durante la espiración o la inspiración completa. Una percusión mate en la inspiración completa sugiere esplenomegalia.

3. Percusión del espacio semilunar de Traube: los bordes del espacio de Traube son la sexta costilla en la parte superior, la línea mesoaxilar izquierda en la parte lateral y el borde costal izquierdo en la parte inferior. El paciente permanece en decúbito dorsal con el brazo izquierdo en abducción ligera. Durante la respiración normal se efectúa la percusión de este espacio desde el borde medial al lateral y se obtiene un sonido con resonancia normal. La percusión mate sugiere esplenomegalia.

Los estudios que han comparado los métodos de percusión y palpación con las mediciones estándar efectuadas mediante ecografía o gammagrafía han demostrado una sensibilidad de 56 a 71% para la palpación y de 59 a 82% para la percusión. La capacidad de reproducción de los resultados entre las distintas personas que realizan estas maniobras es mejor para la palpación que para la percusión. Ambas técnicas son menos fiables en los pacientes obesos y en las personas que acaban de comer. Por tanto, las técnicas de exploración física de palpación y percusión son, en el mejor de los casos, imprecisas. Se ha sugerido que el médico debe realizar en primer lugar la percusión y, en caso de que sea positiva, seguir con la palpación; cuando el bazo se palpa, entonces se puede señalar razonablemente que existe esplenomegalia. Sin embargo, no todas las tumoraciones situadas en el LUQ corresponden a esplenomegalia; los tumores gástricos y de colon, así como los tumores o quistes pancreáticos o renales, pueden simular una esplenomegalia.

De ser necesario, la presencia de esplenomegalia puede comprobarse con mayor precisión mediante gammagrafía hepatoesplénica, CT, MRI o ecografía. Esta última técnica es en la actualidad el procedimiento más apropiado para la valoración sistemática del tamaño esplénico (normal = diámetro cefalocaudal máximo de 13 cm), debido a que muestra una alta sensibilidad y especificidad, y es segura, sin invasión corporal, rápida, fácil y menos costosa. La gammagrafía es exacta, sensible y fiable, pero tiene un costo económico alto, requiere bastante tiempo para generar los datos y no permite la utilización de equipos móviles. No obstante, presenta la ventaja de demostrar la presencia de tejido esplénico accesorio. La CT y la MRI proporcionan una valoración exacta del tamaño del bazo, pero el equipo necesario no es móvil y el procedimiento es caro. La MRI no parece tener ventajas sobre la CT. Las modificaciones de la estructura esplénica como las tumoraciones, infartos, infiltrados no homogéneos y quistes se pueden valorar más fácilmente con CT, MRI o ecografía. Ninguna de estas técnicas presenta una fiabilidad alta para la detección de los infiltrados irregulares (p. ej., la enfermedad de Hodgkin).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Muchas de las enfermedades que se acompañan de esplenomegalia se enumeran en el cuadro 79-2. Se agrupan por el supuesto mecanismo básico causal del agrandamiento del órgano:

1. Hiperplasia o hipertrofia relacionadas con una función esplénica concreta como la hiperplasia reticuloendotelial (hipertrofia por sobrecarga de trabajo) en enfermedades como la esferocitosis hereditaria o los síndromes talasémicos, que necesitan la eliminación de un gran número de eritrocitos defectuosos; o como la hiperplasia inmunitaria por reacción a una infección sistémica (mononucleosis infecciosa, endocarditis bacteriana subaguda) o a enfermedades inmunitarias (trombocitopenia inmunitaria, SLE, síndrome de Felty).

2. Congestión pasiva por disminución del flujo sanguíneo procedente del bazo en trastornos que ocasionan hipertensión porta (cirrosis, síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia cardiaca congestiva).

3. Enfermedades infiltrantes del bazo (linfomas, cáncer metastásico, amiloidosis, enfermedad de Gaucher, trastornos mieloproliferativos con hematopoyesis extramedular).

Las posibilidades del diagnóstico diferencial son mucho menores cuando el bazo presenta un “agrandamiento masivo”, es decir, puede palparse más de 8 cm por debajo del borde costal izquierdo o tiene un peso ≥1 000 g (cuadro 79-3). La mayoría de estos pacientes presentan linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, tricoleucemia, leucemia mieloide crónica, mielofibrosis con metaplasia mieloide o policitemia verdadera.

Las principales anomalías en los estudios de laboratorio que acompañan a la esplenomegalia están determinadas por la enfermedad sistémica subyacente. El recuento eritrocítico puede resultar normal, estar disminuido (síndromes talasémicos mayores, SLE, cirrosis con hipertensión porta) o bien estar aumentado (policitemia verdadera). El recuento de granulocitos puede resultar normal, estar disminuido (síndrome de Felty, esplenomegalia congestiva, leucemias) o estar aumentado (infecciones o enfermedad inflamatoria, trastornos mieloproliferativos). De la misma forma, el recuento plaquetario puede resultar normal, estar disminuido cuando existe un mayor secuestro o destrucción de plaquetas en un bazo agrandado (esplenomegalia congestiva, enfermedad de Gaucher, trombocitopenia inmunitaria), o estar aumentado como en los trastornos mieloproliferativos (p. ej., en la policitemia verdadera).

La CBC puede revelar citopenias de uno o más tipos de eritrocitos, lo que sugiere hiperesplenismo. Este trastorno se caracteriza por esplenomegalia, citopenia(s), médula ósea normal o hiperplásica y respuesta a la esplenectomía. Esta última característica es menos precisa, debido a que la reversión de las citopenias, en particular la granulocitopenia, a veces no se mantiene después de la esplenectomía. Las citopenias se deben a una mayor destrucción de los elementos celulares secundaria a la reducción del flujo sanguíneo por los cordones tumefactos y congestionados (esplenomegalia congestiva), o a mecanismos de tipo inmunitario. En el hiperesplenismo, los diferentes tipos celulares suelen presentar una morfología normal en el frotis de sangre periférica, aunque los eritrocitos pueden ser esferocíticos debido a la pérdida de área superficial durante su tránsito más prolongado por el bazo agrandado. El incremento de la producción medular de eritrocitos debe reflejarse en forma de un mayor índice de producción de reticulocitos, aunque este valor puede ser menor del esperado debido al aumento del secuestro de reticulocitos en el bazo.

La necesidad de otras pruebas de laboratorio viene determinada por el diagnóstico diferencial de la enfermedad subyacente, de la que la esplenomegalia es sólo una manifestación.