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INTRODUCCIÓN

La leucemia mieloide crónica (LDL, Chronic myeloid leukemia) es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas. La enfermedad es causada por productos génicos quiméricos de BCR-ABL1, una tirosina cinasa constitutivamente activa, es consecuencia de la traslocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t(9;22) (q34;q11.2), que desde el punto de vista citogenético se detecta como cromosoma Philadelphia (Ph) (fig. 133-1). Sin tratamiento, la evolución de la CML puede ser displásica o trifásica, con una fase temprana de evolución lenta o fase crónica, seguida a menudo de una fase acelerada y una fase blástica terminal. Antes de la era de los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI, tyrosine kinase inhibitors) de BCR-ABL1 la mediana de supervivencia en CML era de tres a siete años y la tasa de supervivencia a 10 años era ≤30%. En el año 2000 se introdujo el tratamiento para CML; los TKI revolucionaron el tratamiento, la evolución y pronóstico de la CML. Hoy en día la tasa de supervivencia calculada a 10 años con mesilato de imatinib, el primer BCR-ABL1 TKI aprobado es de 85%. El trasplante de células madre (SCT, stem cell transplantation) alógenas, una terapia riesgosa pero curativa, se ofrece como tratamiento de segunda o tercera línea después del fracaso terapéutico de los TKI.

FIGURA 133-1.

A. Anomalía citogenética de cromosoma Philadelphia (Ph). B. Puntos de rotura en el brazo largo del cromosoma 9 (locus ABL) y cromosoma 22 (región BCR) lo que ocasiona tres diferentes mensajes de oncoproteínas BCR-ABL, p210BCR-ABL1 (el mensaje más común en la leucemia mieloide crónica [CML]), p190BCR-ABL1 (que se presenta en casi 66% de los pacientes con leucemia linfocítica aguda positiva para Ph; poco común en CML) y p230BCR-ABL1 (poco común en CML y relacionada con evolución más lenta de la enfermedad) (© 2013 The University of Texas MD Anderson Cancer Center).

INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGÍA

La CML representa 15% de todos los casos de leucemia. Hay una ligera preponderancia en varones (razón varones:mujeres, 1.6:1). La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 55 a 65 años. Es poco común en niños; sólo 3% de los pacientes con CML tienen <20 años de edad. La incidencia de CML se aumenta con lentitud con la edad, con un incremento más notable después de los 40 a 50 años; la incidencia anual es de 1.5 casos por 100 000 individuos. En Estados Unidos, esto se traduce en 4 500 a 5 000 nuevos casos por año. La incidencia de CML no ha cambiado a lo largo de varias décadas. Por extrapolación, la incidencia anual mundial de CML es de casi 100 000 casos. Con una mediana de supervivencia a seis años antes del año 2000, la prevalencia ...

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