Capítulo 275: Bradiarritmias: trastornos del nódulo auriculoventricular

Los impulsos generados en el nódulo sinoauricular (SA, sinoatrial) o en loci auriculares ectópicos se conducen a los ventrículos a través de un complejo eléctrico y anatómico que es el nódulo auriculoventricular (AV). Como se describió en el capítulo 274, las propiedades electrofisiológicas del tejido nodular son diferentes de las del miocardio auricular y ventricular. Las células dentro del nódulo AV poseen un potencial de membrana en reposo relativamente mayor que la de los miocitos auriculares y ventriculares vecinos, presentan despolarización espontánea durante la fase 4 del potencial de acción y su despolarización de fase 0 es más lenta (mediada por la penetración de calcio en el tejido nodular) que la observada en el tejido ventricular (mediada por el ingreso de sodio).

La bradicardia a veces aparece cuando disminuye la conducción a través del nódulo AV, con lo cual la frecuencia ventricular se torna ineficaz y así surgen posibles síntomas como consecuencia, que incluyen fatiga, síncope (si no es suficiente la actividad subsidiaria del marcapasos) e incluso la muerte. Es importante advertir que en la conducción AV disminuida, la activación SA y la sístole auricular pueden suceder con velocidad normal o incluso acelerada, en tanto la activación ventricular se lentifica o deja de existir. El bloqueo transitorio de la conducción AV es frecuente en jóvenes y muy a menudo surge como consecuencia de hipertonía vagal que se observa incluso en 10% de los adultos jóvenes. Sumamente rara en poblaciones de adultos sanos es la insuficiencia de la conducción AV adquirida y persistente y su incidencia calculada es de 200 casos por un millón de personas por año. A pesar de ello, en caso de isquemia del miocardio, envejecimiento y fibrosis o cardiopatías por infiltración, es mucho más frecuente el bloqueo AV persistente.

Como se observa en la bradicardia sintomática que surge por disfunción del nódulo SA, el único tratamiento fiable ante los síntomas por bloqueo de conducción AV es la estimulación permanente con marcapasos. En promedio, 50% de los 150 000 marcapasos permanentes implantados en Estados Unidos y 70 a 80% de los colocados en Europa se utilizan contra trastornos de la conducción AV.

La estructura del eje de conducción AV es compleja y abarca aurículas y ventrículos, así como el nódulo AV. A diferencia del nódulo SA, el AV es una estructura subendocárdica que se origina en la zona de transición y se compone de agregados de células en la región posteroinferior de la aurícula derecha. Haces auriculonodulares transicionales superiores, internos y posteriores convergen en el nódulo AV compacto (casi 1× 3× 5 mm), situado en el vértice del triángulo de Koch, definido en sentido posterior por el orificio del seno coronario; por el anillo de la válvula tricúspide en su porción septal, en sentido anterior, y el tendón de Todaro en sentido superior. El nódulo AV compacto continúa en la forma de haz AV penetrante y de inmediato atraviesa el núcleo fibroso central y queda muy cerca de los anillos de las válvulas aórtica, mitral y tricúspide. De este modo, puede presentar lesiones en alguna cardiopatía valvular o su tratamiento quirúrgico. El haz AV penetrante continúa su trayectoria por el anillo fibroso y emerge a lo largo del tabique interventricular junto al tabique membranoso en la forma del haz de His. La rama derecha del haz (RBB, right bundle branch) sale de la porción distal del haz AV en la banda que atraviesa el ventrículo derecho (banda moderadora). A diferencia de ello, la rama izquierda del haz (LBB, left bundle branch) es una lámina amplia subendocárdica de tejido en la porción septal del ventrículo izquierdo. La red de Purkinje surge de RBB y LBB y se ramifica de forma extensa en las superficies endocárdicas de los ventrículos derecho e izquierdo, respectivamente.

La perfusión sanguínea del haz AV penetrante proviene de la arteria nodal AV y de la primera rama perforante septal de la coronaria descendente anterior izquierda. Las ramas del haz también tienen doble riego sanguíneo que proviene de las perforantes septales de la coronaria descendente anterior izquierda y ramas de la descendente posterior. Fibras simpáticas y parasimpáticas posganglionares inervan de manera abundante al nódulo AV. El haz de His y el sistema de conducción distal reciben influencia mínima del tono autonómico.

Las células que constituyen el complejo del nódulo AV son heterogéneas y tienen características diversas de sus potenciales de acción. En las zonas transicionales, dichas células muestran un fenotipo eléctrico situado en un punto intermedio entre aquella de los miocitos auriculares, y la de las células del nódulo compacto (fig. 274-1). Las conexiones auriculonodales transicionales pueden presentar conducción en decremento que se define como la lentificación de la conducción conforme aumentan los ritmos rápidos de estimulación. Se han descrito vías nodales AV rápidas y lentas, pero no hay certeza de que los dos tipos de vías sean anatómicamente diferentes o expresen heterogeneidades funcionales en regiones distintas del complejo nodal AV. Los miocitos que constituyen el nódulo compacto están despolarizados (potencial de membrana en reposo de alrededor de 60 mV) y presentan potenciales de acción de baja amplitud, incrementos lentos de fase 0 (<10 V/s) y despolarización diastólica de fase 4; resistencia de gran entrada e insensibilidad relativa a la [K⁺] externa. El fenotipo del potencial de acción se explica por el complemento de corrientes iónicas expresadas. Las células nodales AV no poseen una corriente robusta del potasio con rectificador interógrado (I_Ki), y tampoco corrientes rápidas de sodio (I_Na); la corriente de calcio de tipo L (K_Ca-L) es la que explica la fase 0 y la despolarización de fase 4 expresa la actividad compuesta de las corrientes de despolarización (corriente “espuria”) (I_f), I_Ca-L, corriente de calcio de tipo T (I_Ca-T) y la corriente del intercambiador de calcio-sodio (I_NCX) y las corrientes de repolarización (corrientes del rectificador tardío) (I_Kr) y de potasio estimulada por acetilcolina (K_KACh). El acoplamiento eléctrico entre las células del nódulo AV es mínimo, por la expresión relativamente escasa de los conductos de unión de nexo o comunicante (de manera predominante conexina-40) y mayor volumen extracelular.

El haz de His y las ramas del haz están aislados del miocardio ventricular. La conducción más rápida en el corazón se observa en tales tejidos. Los potenciales de acción muestran incrementos rapidísimos (fase 0), componentes estabilizados duraderos (fase 2) y automatismo pequeño (despolarización de fase 4). Abundan las uniones de tipo comunicante compuestas en gran medida por la conexina-40, pero los haces están poco conectados, en sentido transversal, al miocardio ventricular.

Puede surgir el bloqueo de conducción desde la aurícula hasta el ventrículo por diversas razones, en algunas situaciones clínicas y el bloqueo de conducción AV se clasifica también de varias formas. Las causas pueden ser funcionales o estructurales, en parte análogas a los orígenes extrínsecos e intrínsecos de la disfunción nodal SA. El bloqueo puede clasificarse, según su intensidad, en primer a tercer grados o en bloqueo AV completo o con base en el sitio en que ocurre dentro del sistema de conducción AV. En el cuadro 275-1, se resumen las causas del bloqueo de conducción AV; las funcionales (del sistema autónomo, metabólicas-endocrinas y farmacológicas) tienden a ser reversibles, y otras muchas causas ocasionan cambios estructurales, de manera típica fibrosis en segmentos del eje de conducción AV que casi siempre son permanentes. La hipertonía vagal durante el sueño en individuos condicionados puede vincularse con todos los grados de bloqueo AV. La hipersensibilidad del seno carotídeo, el síncope vasovagal y el síndrome de tos y micción quizá dependan de la lentificación del nódulo SA y del bloqueo de conducción AV. Anomalías metabólicas y endocrinas transitorias y también diversos fármacos pueden ocasionar bloqueo reversible de la conducción AV.

Algunas enfermedades infecciosas muestran predilección por el sistema de conducción. La enfermedad de Lyme puede afectar al corazón incluso en 50% de los casos; 10% de personas con carditis de Lyme padece bloqueo de conducción AV que por lo común es reversible, pero a veces necesita estimulación temporal externa (marcapasos). La enfermedad de Chagas, frecuente en América Latina, y la sífilis pueden producir alteraciones más persistentes de la conducción AV. Algunos trastornos autoinmunitarios e infiltrantes pueden ocasionar bloqueo de conducción AV que incluye lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus), artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, esclerodermia, amiloidosis (primaria y secundaria), sarcoidosis y hemocromatosis; algunos cánceres ocasionales también pueden alterar la conducción AV.

La fibrosis progresiva idiopática del sistema de conducción constituye una de las causas más comunes y degenerativas del bloqueo de conducción AV. El envejecimiento se acompaña de cambios degenerativos en la parte más alta del tabique interventricular, el cuerpo fibroso central y los anillos aórtico y mitral, y se le ha descrito como “esclerosis del esqueleto cardiaco izquierdo”. Dicho proceso comienza de manera característica en el cuarto decenio de la vida y la aterosclerosis, la hipertensión y la diabetes mellitus pueden acelerarlo. Se han identificado formas aceleradas de bloqueo progresivo de tipo familiar en familias con mutaciones en el gen del conducto del sodio del corazón (SCN5A) y otros loci que se han cartografiado en los cromosomas 1 y 19.

El bloqueo de conducción AV se ha vinculado con enfermedades neuromusculares hereditarias que incluyen la distrofia miotónica de la enfermedad por repetición de nucleótidos, el síndrome de Kearns-Sayre con miopatía mitocondrial (cap. 462e) y algunas de las distrofias musculares monogénicas. Se puede observar bloqueo congénito AV en anomalías congénitas complejas del corazón (cap. 282), como transposición de grandes arterias, comunicación interauricular (ASD, atrial septal defects) de tipo ostium primum; comunicación interventricular (VSD, ventricular septal defects), anomalías de la almohadilla endocárdica y algunas malformaciones de ventrículo único. En hijos de madres con SLE, se ha observado bloqueo AV congénito en un corazón con características estructurales normales. Es posible observar bloqueo AV yatrógeno en la cirugía de válvula mitral o aórtica, rara vez en casos de radiación del tórax y como consecuencia de ablación con catéter. El bloqueo AV es una complicación rara de la reparación quirúrgica de VSD o ASD, pero puede complicar a reparaciones de transposición de grandes arterias.

La coronariopatía puede ocasionar bloqueo AV transitorio o persistente. En el espasmo coronario, la isquemia y en particular la distribución de la coronaria derecha, puede ocasionar bloqueo AV transitorio. En el infarto del miocardio (MI, myocardial infarction) agudo, el bloqueo AV surge de manera transitoria en 10 a 25% de los pacientes; muy a menudo se trata de un bloqueo de primero o segundo grado, pero también puede haber bloqueo cardiaco completo (CHB, complete heart block). El bloqueo AV de segundo grado o de grados más altos tiende a aparecer más a menudo en el MI agudo inferior y no en el anterior; sin embargo, el nivel del bloqueo en el MI inferior tiende a situarse en el nódulo AV con ritmos de escape más estables y angostos. A diferencia de ello, el MI anterior agudo se acompaña de bloqueo del complejo nodal AV distal, del haz de His y del bloqueo de rama y ocasiona ritmos de escape muy complejos e inestables y un peor pronóstico con gran mortalidad.

De forma típica, el bloqueo de conducción AV se diagnostica por electrocardiografía, la cual define la gravedad del trastorno de conducción y permite al clínico extraer deducciones en cuanto al sitio del bloqueo. El bloqueo de conducción AV se manifiesta por conducción lenta en su forma mínima e incapacidad de conducir de manera intermitente o persistente en las variedades más intensas. El bloqueo AV de primer grado (intervalo PR >200 ms) es la lentificación de la conducción a través de la unión AV (fig. 275-1). El sitio en que ocurre el retraso de forma típica se sitúa en el nódulo AV, pero puede estar en las aurículas, el haz de His o el sistema de His-Purkinje. El QRS ancho sugiere retraso en el sistema de conducción distal en tanto que el QRS angosto indica retraso en el nódulo AV propiamente dicho o, con menor frecuencia, en el haz de His. En el bloqueo de segundo grado, se advierte insuficiencia intermitente de la conducción del impulso eléctrico desde la aurícula al ventrículo. El bloqueo de segundo grado se clasifica en tipo I Mobitz (Wenckebach) o de Mobitz tipo II. La ineficacia periódica de conducción del bloqueo tipo I de Mobitz se caracteriza porque un intervalo PR se torna lento de manera progresiva, con acortamiento del intervalo RR y una pausa menor de dos veces el intervalo RR que le antecedió inmediatamente, en el trazo electrocardiográfico (ECG). El complejo ECG después de una pausa tiene un intervalo PR más breve que el que estaba exactamente antes de la pausa (fig. 275-2). Estos datos ECG muy a menudo surgen por disminución de la conducción de los impulsos eléctricos en el nódulo AV.

Es importante diferenciar entre los bloqueos tipo I y tipo II de segundo grado, porque estos últimos tienen consecuencias más graves en el pronóstico. El bloqueo de segundo grado tipo II se caracteriza por ineficacia intermitente de la conducción de la onda P, sin cambios en los intervalos PR o RR anteriores. Si el bloqueo AV es 2:1 quizá sea difícil diferenciar entre el bloqueo tipo I y el II. Es clásica la aparición del bloqueo de segundo grado tipo II en la zona distal o inferior (infra) del sistema de conducción de His, a menudo se acompaña de retrasos de conducción intraventriculares (como el bloqueo de rama del haz) y con mucha frecuencia origina grados más altos de bloqueo AV que el bloqueo tipo I de segundo grado. El bloqueo de segundo grado (en particular el tipo II) puede acompañarse de varias ondas P no conducidas, situación llamada bloqueo AV paroxístico (fig. 275-3), y denota notable afectación del sistema de conducción y constituye la indicación para colocar un marcapasos permanente. La ineficacia completa de la conducción de aurícula o ventrículo se conoce como bloqueo completo o AV de tercer grado. El bloqueo AV, que ocupa un sitio intermedio entre el de segundo y tercer grados, se conoce como bloqueo AV de grado alto y, al igual que ocurre con CHD, significa anomalía avanzada del sistema de conducción AV. En ambos casos, el bloqueo casi siempre es distal al nódulo AV y la duración del complejo QRS puede ser útil para conocer el área del bloqueo. En ausencia de bloqueo preexistente de la rama del haz, la presencia de un ritmo de escape de QRS (fig. 275-4B) significa que hay un bloqueo en la sección distal de la rama del haz o de His; a diferencia de ello, el ritmo angosto en QRS denota un bloqueo en el nódulo AV o la zona proximal del haz de His y un ritmo de escape que nace de la unión AV (fig. 275-4A). Es típico que los ritmos de escape QRS más nuevos sean más rápidos y más estables que los ritmos de escape amplios de QRS y que nacen en sentido más proximal en el sistema de conducción AV.

En la valoración del bloqueo AV, estos métodos se orientan a conocer el nivel del bloqueo de conducción, sobre todo cuando no hay síntomas porque el pronóstico y el tratamiento dependen de que tal obstrucción esté dentro del nódulo AV o por debajo del mismo. Para el diagnóstico, pueden aportar datos situaciones como maniobras vagales, masaje del seno carotídeo, ejercicio y administración de fármacos, como atropina e isoproterenol. Ante las diferencias en la inervación del nódulo AV y el sistema de conducción infranodal, la estimulación vagal y el masaje del seno carotídeo lentifican la conducción en el nódulo AV, pero su efecto no es tanto en el tejido infranodal, e incluso puede mejorar la conducción al disminuir la frecuencia de activación de tejidos distales. En cambio, la atropina, el isoproterenol y el ejercicio favorecen la conducción por el nódulo AV y disminuyen la conducción infranodal. En individuos con CHB congénito y un complejo QRS angosto, es característico que el ejercicio acelere la frecuencia cardiaca; a diferencia de ello, las personas con CHB adquirido, y en particular si tienen QRS amplio, no reaccionan con aceleración de la frecuencia cardiaca al hacer ejercicio.

Valoraciones diagnósticas adicionales que incluyen métodos electrofisiológicos pueden estar indicadas en individuos con síncope y sospecha de bloqueo AV de grado alto; esta situación puede ser importante sobre todo si los métodos no penetrantes no revelan la causa del síncope o si hay alguna cardiopatía estructural con taquiarritmias ventriculares como causa del cuadro clínico. Con los métodos electrofisiológicos, se obtiene información más precisa respecto del sitio de bloqueo de conducción AV y es posible hacer estudios de conducción AV en situaciones de provocación farmacológica y ejercicio. El registro del electrograma del haz de His con un catéter colocado en el borde superior del anillo de la válvula tricúspide aporta información de la conducción de todos los niveles del eje de conducción AV. El electrograma del haz de His registrado de forma apropiada indica actividad de la aurícula local, el electrograma de His y la activación ventricular local; si se le mide de modo simultáneo con registros electrocardiográficos de la superficie corporal, pueden cuantificarse los tiempos de conducción intraauriculares, del nódulo AV y los infranodales (fig. 275-1). El lapso que media desde la deflexión más rápida del electrograma auricular en el haz de His hasta el electrograma de His (intervalo AH) representa la conducción a través del nódulo AV y es normalmente <130 ms. El tiempo que media del electrocardiograma de His a la aparición más temprana de QRS en el ECG de superficie (intervalo HV) significa el tiempo de conducción a través del sistema de His-Purkinje y de modo normal es ≤55 ms.

Los ritmos de provocación generados por la estimulación eléctrica pueden “desenmascarar” la conducción AV alterada. La respuesta normal sería un bloqueo AV de segundo grado Mobitz I, con longitudes breves del ciclo auricular “estimulado”. Sin embargo, hay anomalía cuando ocurre con duraciones del ciclo auricular >500 ms (<120 latidos/min) en ausencia de hipertonía vagal. De manera característica, el bloqueo AV de segundo grado tipo I se acompaña de prolongación del intervalo AH, lo cual significa que la conducción es lenta y que hay bloqueo en el nódulo AV. En ocasiones, la prolongación de AH proviene del efecto de fármacos (antagonistas β, antagonistas de los conductos del calcio, digitálicos) o de intensificación del tono vagal. Se puede utilizar la atropina para revertir la hipertonía vagal; sin embargo, si persiste la prolongación de AH y el bloqueo AV incluso con duraciones largas del ciclo de estimulación eléctrica, es posible que haya una enfermedad intrínseca del nódulo AV. Casi siempre el bloqueo de segundo grado tipo II es infranodal, a menudo en el sistema de His-Purkinje. El bloqueo por debajo del nódulo con prolongación del intervalo HV o el electrograma del haz de His sin activación ventricular (fig. 275-5) son anormales, salvo que se desencadenen por ritmos rápidos de estimulación eléctrica o intervalos de acoplamiento breves con estimulación adicional. Suele ser difícil saber el tipo de bloqueo AV de segundo grado cuando existe conducción 2:1; sin embargo, el dato de un electrograma de haz de His después de cada electrograma auricular denota que el bloqueo se encuentra en la porción distal del sistema de conducción.

El registro intracardiaco en el estudio electrofisiológico que revela prolongación de la conducción a través del sistema de His-Purkinje (p. ej., intervalo HV largo) se acompaña de un mayor riesgo de evolución hasta llegar a grados más altos y graves de bloqueo y por lo común es una indicación para colocar marcapasos. En el bloqueo de rama del haz de His, el intervalo HV quizá signifique estado del haz sin bloqueo y el pronóstico de que aparecerá un bloqueo de conducción AV más avanzado. La prolongación del intervalo HV en individuos con bloqueo asintomático de rama se acompaña de mayor riesgo de que surja bloqueo AV de grado más alto. El riesgo se agrava con la prolongación mayor del intervalo HV, como el observado en personas con un intervalo HV >100 ms; la incidencia anual de bloqueo AV completo se acerca a 10% y ello denota la necesidad de marcapasos. En pacientes con CHB adquirido, incluso si es intermitente, el estudio electrofisiológico es poco útil y casi siempre está indicada la implantación del marcapasos.