Capítulo 290e: Manifestaciones cardiacas de enfermedades sistémicas

Los trastornos sistémicos que se acompañan con frecuencia de manifestaciones cardiacas se resumen en el cuadro 290e-1.

(Véase también el cap. 417) La diabetes mellitus, tipo 1 o 2, constituye por sí sola un factor de riesgo de coronariopatía (CAD, coronary artery disease; cap. 291e) y compone entre 14 a 50% de los casos nuevos de enfermedades cardiovasculares. Además, CAD es la causa más frecuente de fallecimiento en diabéticos adultos. En la población de diabéticos, la incidencia de CAD guarda relación con la duración de la diabetes y el grado de control glucémico, y su patogenia incluye factores como disfunción endotelial, mayor peroxidación de lipoproteínas, incremento de la inflamación, un estado protrombótico y anomalías metabólicas acompañantes.

Es más probable que un diabético tenga infarto del miocardio, más CAD, que el diámetro del infarto sea mayor y también que sufra más complicaciones después del infarto, como insuficiencia cardiaca, choque y muerte, que una persona no diabética. Es importante señalar que los diabéticos tienen más probabilidades de presentar síntomas isquémicos atípicos; náusea, disnea, edema pulmonar, arritmias, bloqueo cardiaco o síncope podrían constituir sus equivalentes anginosos. Asimismo, es más frecuente en diabéticos la llamada “isquemia asintomática”, que es consecuencia de la disfunción del sistema nervioso autónomo y que explica hasta 90% de los episodios isquémicos en tal población. Por todo lo expuesto, el médico no vacilará en sospechar la existencia de CAD en los diabéticos. El tratamiento de tales enfermos debe incluir medidas enérgicas contra el factor de riesgo (cap. 418). La farmacoterapia y la revascularización son similares en diabéticos y no diabéticos, excepto que la segunda técnica conlleva morbilidad y mortalidad mayores, con un incremento del riesgo de nuevas estenosis después de intervenciones coronarias percutáneas (PCI, percutaneus coronary intervention), y es probable que su supervivencia sea mejor con una derivación quirúrgica que con PCI, en caso de CAD que afecta varios vasos.

Los pacientes con diabetes mellitus también pueden tener función anormal sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, lo que refleja CAD epicárdica concomitante, hipertensión o ambas, enfermedad coronaria microvascular, disfunción endotelial, hipertrofia ventricular y disfunción del sistema nervioso autónomo. Además, el incremento del depósito de lípidos intramiocárdico (de manera predominante ácidos grasos no especificados) que es característica de la diabetes puede contribuir a la disfunción sistólica y diastólica al afectar la señalización de la insulina, reducir el flujo de calcio a través del sarcolema e inducir la apoptosis de los miocitos. Puede presentarse una miocardiopatía restrictiva con relajación miocárdica anormal y elevación de las presiones de llenado ventricular. Desde el punto de vista histológico se observa fibrosis intersticial y las arterias intramurales pueden demostrar engrosamiento de la íntima, depósitos hialinos y cambios inflamatorios. Los pacientes diabéticos tienen incremento en el riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca clínica, la cual probablemente contribuya a la morbilidad y mortalidad excesivas por causa cardiovascular. Existe cierta evidencia de que el tratamiento con insulina puede aminorar la disfunción miocárdica relacionada con la diabetes.

Desnutrición

(Véase también el cap. 97) En individuos con una ingestión muy deficiente de proteínas, calorías o de ambos, el corazón puede sufrir adelgazamiento, palidez e hipocinesia, con atrofia de microfibrillas y edema intersticial. En ellos disminuyen la presión sistólica y el gasto cardiaco, además de que se angosta la presión diferencial del pulso. El edema generalizado es frecuente y tiene que ver con factores diversos, como menor presión oncótica del suero y disfunción del miocardio. Dichos estados profundos de desnutrición proteínica y calórica, denominados kwashiorkor y marasmo, de manera respectiva, se observan con mayor frecuencia en habitantes de países en desarrollo. Sin embargo, también en naciones desarrolladas se detecta a veces cardiopatía importante de origen nutricional, sobre todo en individuos con enfermedades crónicas como sida, pacientes de anorexia nerviosa y los que tienen insuficiencia cardiaca grave, en quienes la hipoperfusión y la congestión venosa del tubo digestivo pueden ocasionar anorexia y absorción deficiente. Las cirugías a corazón abierto imponen mayor peligro en los sujetos desnutridos, por lo que es conveniente someterlos a hiperalimentación antes de la intervención quirúrgica.

Deficiencia de tiamina (beriberi)

(Véase también el cap. 96e) La desnutrición generalizada suele acompañarse de deficiencia de tiamina; sin embargo, dicha hipovitaminosis también puede surgir inclusive con una ingestión adecuada de proteínas y calorías, en particular en el este de Asia, donde un componente importante de la alimentación es el arroz refinado con muy poca tiamina. En las naciones del hemisferio occidental donde el enriquecimiento de la harina con tiamina es una práctica generalizada, la deficiencia clínica de tal vitamina se circunscribe más bien a alcohólicos, a los adictos a modas alimentarias y a sujetos sometidos a quimioterapia. Sin embargo, cuando se miden las reservas de tiamina por medio del efecto del pirofosfato de tiamina (TPPE, thiamine-pyrophosphate effect), se ha observado deficiencia de la vitamina en 20 a 90% de sujetos con insuficiencia cardiaca crónica y, al parecer, es consecuencia de la menor ingestión alimentaria y de un aumento de la excreción urinaria de tiamina, inducida por diuréticos. La administración aguda de tiamina a estos sujetos incrementa la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo y la excreción de sodio y agua.

En términos clínicos, los sujetos con deficiencia de tiamina suelen mostrar manifestaciones de desnutrición generalizada, neuropatía periférica, glositis y anemia. El clásico síndrome cardiovascular acompañante se caracteriza por insuficiencia cardiaca de gasto alto, taquicardia y a menudo mayores presiones de llenado biventricular. La causa principal del estado de gasto alto es la depresión vasomotora, que origina menor resistencia vascular sistémica, de la cual no se conoce el mecanismo exacto por el que surge. En la exploración cardiaca se identifica presión diferencial amplia, taquicardia, tercer ruido cardiaco y, a menudo, un soplo sistólico apical. En el electrocardiograma (ECG) se puede advertir disminución del voltaje, prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T. Las radiografías de tórax por lo común denotan la presencia de cardiomegalia y signos de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive heart failure). La reacción a la tiamina suele ser impresionante y aumenta la resistencia vascular sistémica, disminuye el gasto cardiaco, desaparece la congestión pulmonar y, en término de 12 a 48 h, suele disminuir el tamaño del corazón. Si bien la respuesta a los inotrópicos y los diuréticos puede ser insatisfactoria antes de administrar tiamina, dichos fármacos pueden ser importantes después de administrarla porque es posible que el ventrículo izquierdo no pueda resistir la mayor carga de trabajo que surge cuando reaparece el tono vascular.

Deficiencias de vitaminas B₆, B₁₂ y ácido fólico

(Véase también el cap. 96e) Las vitaminas B₆, B₁₂ y el ácido fólico son cofactores en el metabolismo de la homocisteína. Es probable que su deficiencia contribuya a la mayor parte de los casos de hiperhomocisteinemia, trastorno que incrementa el riesgo de aterosclerosis. La aportación de estas vitaminas como complemento ha disminuido la incidencia de hiperhomocisteinemia en Estados Unidos, pero no se ha demostrado el beneficio cardiovascular de normalizar los niveles altos de homocisteína.

(Véase también el cap. 415e) La obesidad se asocia con incremento en la prevalencia de hipertensión, intolerancia a la glucosa, CAD aterosclerótica, fibrilación auricular, apnea obstructiva del sueño e hipertensión pulmonar y se asocia con incremento de la morbilidad y mortalidad de causa cardiovascular. Además, los obesos tienen una anomalía cardiovascular peculiar que se caracteriza por un incremento de los volúmenes sanguíneos total y central, del gasto cardiaco y de la presión de llenado del ventrículo izquierdo. Al parecer se necesita un incremento del gasto cardiaco para cubrir las exigencias metabólicas del exceso de tejido adiposo. La presión de llenado del ventrículo izquierdo suele estar en los límites superiores de lo normal en el reposo y aumenta de forma excesiva con el ejercicio. Puede presentarse hipertrofia excéntrica con dilatación del corazón y disfunción ventricular, en parte como consecuencia de la sobrecarga de volumen crónica. Además, la alteración de las concentraciones de adipocinas secretadas por el tejido adiposo puede contribuir al remodelamiento adverso del miocardio, por los efectos directos en los miocardiocitos y otras células. En la imagen patológica, se observa hipertrofia ventricular izquierda, y en algunos casos derecha, así como dilatación generalizada del corazón. Pueden presentarse congestión pulmonar, edema periférico e intolerancia al ejercicio; sin embargo, en sujetos con obesidad importante es difícil identificar los datos anteriores.

La administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, la restricción de sodio y los diuréticos pueden ayudar a controlar los síntomas de insuficiencia cardiaca. La pérdida de peso es el tratamiento más eficaz y origina disminución del volumen sanguíneo, así como normalización del gasto cardiaco. Sin embargo, la pérdida de peso rápida puede ser peligrosa, porque se ha descrito en tales casos arritmias cardiacas y muerte súbita por desequilibrio de electrolitos.

(Véase también el cap. 405) La hormona tiroidea ejerce una enorme influencia en el aparato cardiovascular gracias a mecanismos directos e indirectos, por lo que no sorprende que se observen efectos cardiovasculares importantes tanto con el hipotiroidismo como con el hipertiroidismo. La hormona tiroidea intensifica el metabolismo corporal total y el consumo de oxígeno, los cuales de manera indirecta aumentan la carga de trabajo del corazón. Además, la hormona tiroidea ejerce efectos inotrópicos, cronotrópicos y dromotrópicos similares a los que surgen con la estimulación adrenérgica (como taquicardia, incremento del gasto cardiaco); son mediados, cuando menos en parte, por los efectos transcriptivos y no transcriptivos de la hormona tiroidea en la miosina, la ATPasa activada por calcio, la ATPasa de sodio y potasio y receptores adrenérgicos β del miocardio.

Hipertiroidismo

Entre las manifestaciones cardiovasculares frecuentes del hipertiroidismo están palpitaciones, hipertensión sistólica y fatiga. En cerca de 40% de los sujetos hipertiroideos se detecta taquicardia sinusal, y en alrededor de 15%, fibrilación auricular. En la exploración física se identifica a veces un estado hiperdinámico precordial, ensanchamiento de la presión diferencial, aumento de la intensidad del primer ruido cardiaco y del componente pulmonar del segundo ruido, así como la presencia del tercer ruido cardiaco. En sujetos hipertiroideos se ha descrito una mayor incidencia de prolapso de la válvula mitral, y en este caso se puede captar un soplo mesosistólico en el borde esternal izquierdo, con un clic mesosistólico o sin él. Se puede percibir un frote pleuropericárdico sistólico (brote de Means-Lerman) en el segundo espacio intercostal izquierdo durante la espiración, y se piensa que es consecuencia del movimiento hiperdinámico del corazón.

Algunos ancianos con hipertiroidismo tienen en los comienzos sólo manifestaciones cardiovasculares de tirotoxicosis, como taquicardia sinusal, fibrilación auricular e hipertensión, que pueden ser resistentes al tratamiento hasta que se controla el hipertiroidismo. La angina de pecho y la CHF son poco comunes en el hipertiroidismo, salvo que coexista alguna cardiopatía, y en tales casos los síntomas suelen mostrar resolución cuando se trata el hipertiroidismo.

Hipotiroidismo

Entre las manifestaciones cardiacas del hipotiroidismo están la disminución del gasto cardiaco, del volumen sistólico, de la frecuencia cardiaca, de la presión arterial y de la presión diferencial. En cerca de 33% de los pacientes se identifica derrame pericárdico que muy pocas veces evoluciona hasta llegar al taponamiento y tal vez sea consecuencia de la mayor permeabilidad capilar. Otros signos clínicos comprenden cardiomegalia, bradicardia, pulsos arteriales débiles, ruidos cardiacos distantes y derrame pleural. Si bien los signos y los síntomas del mixedema pueden simular los de CHF, en ausencia de otras cardiopatías es poco común la insuficiencia del miocardio. En el ECG por lo regular se identifica bradicardia sinusal y bajo voltaje, así como prolongación del intervalo QT, disminución del voltaje de onda P, prolongación del tiempo de conducción AV, perturbaciones de la conducción intraventricular y anomalías inespecíficas de la onda ST-T. En las radiografías de tórax se puede identificar cardiomegalia, a menudo con una configuración en “botella de agua”; derrames pleurales y, en algunos casos, manifestaciones de CHF. En el estudio histopatológico se advierte que el corazón está pálido y dilatado y suele mostrar turgencia de miofibrillas, pérdida de estrías y fibrosis intersticial.

Los individuos con hipotiroidismo suelen mostrar mayores concentraciones de colesterol y de triglicéridos, que culminan en CAD aterosclerótica prematura. Antes del tratamiento con la hormona tiroidea, los sujetos con hipotiroidismo casi nunca tienen angina de pecho, tal vez por las pocas exigencias metabólicas que impone su trastorno. Sin embargo, pueden surgir angina e infarto del miocardio cuando se inicia la sustitución de hormona tiroidea, sobre todo en ancianos con una cardiopatía subyacente. Por tal razón, hay que realizar con gran cuidado la sustitución y comenzar con dosis pequeñas que se aumentan poco a poco.

(Véase también el cap. 113) Los tumores carcinoides a menudo nacen del intestino delgado y elaboran diversas aminas vasoactivas (como serotonina), cininas, indoles y prostaglandinas que, al parecer, son las que causan la diarrea, la hiperemia y la inestabilidad de la presión arterial que caracterizan a dichos síndromes. Cerca de 50% de los pacientes con el síndrome tienen afectación del corazón, que suele manifestarse por anomalías en las válvulas tricúspide o pulmonar. De modo invariable, los enfermos presentan metástasis en el hígado, que permiten que las sustancias vasoactivas esquiven el metabolismo hepático. Rara vez hay afectación de las cavidades izquierdas del corazón e indican la presencia de carcinoide pulmonar o un cortocircuito intracardiaco. En la imagen patológica, las lesiones carcinoides son placas fibrosas que consisten en células de músculo liso dentro de un estroma de glucosaminoglucanos y colágena. Se desarrollan en las válvulas cardiacas en las cuales causan disfunción, así como en el endotelio de las cavidades del corazón y los grandes vasos.

La cardiopatía por carcinoide suele tener como manifestaciones iniciales insuficiencia tricuspídea, estenosis de la pulmonar, o ambos cuadros. En algunos casos se produce un estado de gasto cardiaco alto, tal vez por la disminución de la resistencia vascular sistémica que es consecuencia de la actividad de sustancias vasoactivas liberadas por el tumor. El tratamiento con análogos de somatostatina (como el octreótido) o el interferón α mejora los síntomas y prolonga la supervivencia de individuos con cardiopatía por carcinoide, pero al parecer no mejora las anomalías valvulares. El tratamiento con diuréticos por lo general mitiga los síntomas de insuficiencia cardiaca derecha; en algunos sujetos con síntomas graves conviene la sustitución de la válvula. En personas con el síndrome carcinoide a veces hay espasmo de arterias coronarias, tal vez por sustancias vasoactivas circulantes.

(Véase también el cap. 407) Además de causar hipertensión lábil o persistente, las grandes concentraciones circulantes de catecolaminas que se generan por un feocromocitoma pueden lesionar de manera directa el miocardio. En cerca de 50% de los sujetos que fallecen de feocromocitoma, hay necrosis focal del miocardio e infiltración con células de inflamación, y ello puede contribuir a la insuficiencia ventricular izquierda y al edema pulmonar de importancia clínica. Además, la hipertensión acompañante origina hipertrofia de ventrículo izquierdo. Después de extirpar el tumor puede mostrar resolución la disfunción del ventrículo izquierdo y la CHF.

(Véase también el cap. 401e) La exposición del corazón a concentraciones excesivas de hormona del crecimiento puede originar CHF por el aumento del gasto cardiaco, disfunción diastólica por la hipertrofia ventricular (con incremento del tamaño de la cavidad y el espesor de la pared del ventrículo izquierdo) o disfunción sistólica global. La hipertensión se desarrolla incluso en 33% de los enfermos de acromegalia y se caracteriza por supresión del eje de renina-angiotensina-aldosterona e incremento del volumen plasmático y del sodio corporal total. En cerca de 33% de los individuos con acromegalia se observa alguna forma de cardiopatía, y se asocia a la duplicación del riesgo de muerte de origen cardiaco.

Artritis reumatoide

(Véase también el cap. 380) La artritis reumatoide puede acompañarse de cambios inflamatorios en alguna estructura del corazón o en todas, aunque la pericarditis es la entidad clínica más frecuente. Los derrames pericárdicos se identifican en la ecocardiografía en 10 a 50% de individuos con artritis reumatoide, en particular los que tienen nódulos subcutáneos. Sin embargo, sólo unos cuantos pacientes tienen pericarditis sintomática y, cuando surge, por lo regular sigue una evolución benigna, aunque a veces progresa y llega al taponamiento cardiaco o la pericarditis constrictiva. El líquido pericárdico suele ser un exudado y en él hay menores concentraciones de complemento y glucosa y aumento del nivel de colesterol. En alrededor de 20% de los enfermos hay arteritis coronaria con inflamación de la íntima y edema, pero muy pocas veces origina angina de pecho o infarto del miocardio. La inflamación y la formación de granuloma pueden afectar las válvulas cardiacas, muy a menudo la mitral y la aórtica, y a veces ocasionan insuficiencia de importancia clínica causada por deformidad valvular. La miocarditis es poco frecuente y rara vez origina disfunción cardiaca.

El tratamiento se orienta a la artritis reumatoide primaria y puede consistir en glucocorticoides. En individuos con taponamiento cardiaco habrá que realizar pericardiocentesis urgente, pero la pericardiectomía suele ser necesaria en caso de constricción pericárdica.

Artropatías seronegativas

(Véase también el cap. 384) Las artropatías seronegativas, que incluyen la espondilitis anquilosante, la artritis reactiva, la artritis psoriásica y las artritis que acompañan a la colitis ulcerosa y la enteritis regional, guardan una relación cercana con el antígeno de histocompatibilidad de HLA-B27, y pueden coexistir con pancarditis y aortitis proximal. La inflamación de la aorta suele circunscribirse a su base, pero puede extenderse y abarcar la válvula aórtica y la mitral y el miocardio ventricular, con lo cual surge insuficiencia aórtica y mitral, anomalías de conducción y disfunción ventricular. Se sabe que 10% de estos pacientes tiene insuficiencia aórtica importante y, 33%, perturbaciones de la conducción; las dos entidades son más frecuentes en sujetos con afectación de articulaciones periféricas y enfermedad de larga duración. A veces se necesita sustitución de la válvula aórtica e implantación de un marcapasos permanente. En ocasiones, la insuficiencia aórtica antecede al comienzo de la artritis, por lo que se debe considerar el diagnóstico de artritis seronegativa en varones jóvenes que tienen insuficiencia aórtica aislada.

Lupus eritematoso sistémico (SLE)

(Véase también el cap. 378) Un porcentaje importante de individuos con SLE tiene afectación del corazón. La pericarditis es frecuente y se observa en cerca de 66% de los pacientes, y por lo regular sigue una evolución benigna, aunque en contadas ocasiones se desarrolla taponamiento o constricción. Las lesiones características del endocardio en casos de SLE son las anomalías valvulares verrugosas conocidas como endocarditis de Libman-Sacks. Muy a menudo están situadas en las válvulas de las cavidades izquierdas del corazón, en particular sobre la superficie ventricular de la valva posterior de la mitral y están compuestas casi por completo, de fibrina. Estas lesiones pueden enviar émbolos o infectarse, pero muy pocas veces originan insuficiencia valvular de importancia hemodinámica. La miocarditis suele corresponder a la actividad de la enfermedad y, a pesar de que es histológicamente frecuente, rara vez origina insuficiencia cardiaca clínica, salvo que se acompañe de hipertensión. Si bien a veces se identifica arteritis de las arterias coronarias epicárdicas, rara vez culmina en isquemia del miocardio. Sin embargo, se observa una mayor incidencia de aterosclerosis coronaria que probablemente dependa más bien de otros factores de riesgo y del uso de glucocorticoides, que del propio lupus. Los individuos con el síndrome de anticuerpos contra fosfolípidos pueden tener una mayor incidencia de anomalías cardiovasculares, como insuficiencia valvular, trombosis venosa y arterial, apoplejía prematura, infarto del miocardio, hipertensión pulmonar y miocardiopatía.