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Las vasculitis constituyen trastornos clinicopatológicos caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos. El interior de los vasos suele mostrar lesión y como resultado, surge isquemia de los tejidos que reciben sangre del vaso afectado. Un grupo amplio y heterogéneo de síndromes puede ser consecuencia del proceso mencionado, porque puede haber afectación de vasos sanguíneos de cualquier tipo, calibre y ubicación. La vasculitis y sus consecuencias, puede ser primaria o la manifestación única de una enfermedad; como otra posibilidad puede ser componente secundario de otro cuadro patológico. Puede circunscribirse a un solo órgano, como la piel o afectar simultáneamente varios sistemas u órganos.
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Un signo importante de los síndromes vasculíticos como grupo es el hecho de que se advierte enorme heterogeneidad al mismo tiempo que se detecta notable “superposición” y puntos comunes entre ellos. La heterogeneidad y la superposición, además del hecho de que no se conoce en detalle la patogenia de estos síndromes, han constituido impedimentos importantes para elaborar un sistema de clasificación coherente de estas enfermedades. El cuadro 385-1 incluye los principales síndromes vasculíticos. Más adelante se exponen los datos que permiten la diferenciación y las manifestaciones que se superponen entre los diferentes síndromes.
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FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA
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En términos generales, se supone que casi todos los síndromes vasculíticos son mediados, cuando menos en parte, por mecanismos inmunopatógenos que aparecen en respuesta a algunos estímulos antigénicos. Sin embargo, los datos que apoyan dicha hipótesis en su mayor parte han sido indirectos y pueden reflejar epifenómenos y no la causalidad verdadera. Aún más, no se sabe por qué algunas personas terminarán por mostrar vasculitis en respuesta a algunos estímulos antigénicos, en tanto que otras no lo hacen. Es posible que en la expresión última y definitiva de un síndrome vasculítico intervengan varios factores; incluyen la predisposición genética, exposiciones y contactos ambientales y los mecanismos reguladores vinculados con la respuesta inmunitaria a algunos antígenos. Entre los mecanismos hipotéticos más notables están la formación de complejos inmunitarios, los anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA; antineutrophil cytoplasmic antibody) y las respuestas patógenas ...