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La característica indispensable para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Por lo general las úlceras son dolorosas, profundas o superficiales con una base necrótica central de color amarillento; aparecen solas o múltiples y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal. En 85% de los pacientes, se observan úlceras <10 mm de diámetro y las lesiones grandes o herpetiformes son menos frecuentes; persisten durante una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatrices. Las úlceras genitales son menos comunes, más específicas, no se ubican en el glande ni en la uretra y dejan cicatrices en el escroto.
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En 80% de los pacientes, se observan lesiones cutáneas que comprenden foliculitis, eritema nudoso, un exantema acneiforme y, en raras ocasiones, vasculitis, síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso. Una manifestación frecuente y específica del proceso es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).
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La complicación más temida es la lesión ocular con una panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera rápidamente en ceguera. El trastorno ocular está presente en 50% de los pacientes y aparece casi siempre al principio, pero a veces lo hace en los primeros años. Además de iritis, también se puede observar uveítis posterior, obstrucción de los vasos retinianos y neuritis óptica en algunos sujetos con este síndrome.
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En 50% de los pacientes, se observa artritis no deformante o artralgias en rodillas y tobillos.
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En 30% de los enfermos se encuentran trombosis venosas superficiales y profundas. Las embolias pulmonares son una complicación rara. En ocasiones, hay obstrucción de la vena cava superior que genera un cuadro clínico impresionante. La afectación arterial se observa en <5% de los casos y se manifiesta por aortitis o aneurismas de las arterias periféricas y trombosis arteriales. Se ha informado en <5% de los pacientes vasculitis de la arteria pulmonar, la cual se manifiesta por disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis e infiltrados en las radiografías torácicas, y deben diferenciarse de la enfermedad tromboembólica ya que exige tratamiento antiinflamatorio y no trombolítico.
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La afectación neurológica (5 a 10%) es básicamente una variedad parenquimatosa (80%); conlleva lesiones en el tronco del encéfalo y su pronóstico es sombrío (síndrome de Behçet del sistema nervioso central [SNC]). En el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, aumenta la IL-6 de forma constante. La trombosis venosa cerebral es más frecuente en el seno sagital superior y transverso y se acompaña de cefalea e hipertensión intracraneal. Las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) o la espectroscopia por resonancia magnética (MRS, magnetic resonance spectroscopy) con protones son muy sensibles y se utilizarán cuando se sospeche síndrome de Behçet del SNC.
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La afectación del tubo digestivo es más fuerte en pacientes de Japón y consiste en ulceraciones de la mucosa intestinal que semejan a las de la enfermedad de Crohn.
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En 5% de los enfermos hay epididimitis, en tanto que la amiloidosis tipo AA y la glomerulonefritis son raras.
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Los datos de laboratorio son principalmente indicadores inespecíficos de inflamación, como leucocitosis y aumento de la velocidad de eritrosedimentación, lo mismo que de las concentraciones de proteína C reactiva.
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TRATAMIENTO: SÍNDROME DE BEHÇET
La gravedad del síndrome suele menguar con el tiempo. Aparte de los pacientes con síndrome de Behçet del SNC y enfermedad de los grandes vasos, la esperanza de vida parece normal y la única complicación grave es la ceguera.
La afectación de las mucosas puede mejorar con la aplicación local de glucocorticoides en forma de colutorios o de pasta. En casos más graves, resulta eficaz la talidomida (100 mg/día). La tromboflebitis se trata con ácido acetilsalicílico, 325 mg/día. La colquicina puede ser beneficiosa en las manifestaciones mucocutáneas y la artritis. La uveítis y la alteración del SNC exigen un tratamiento con glucocorticoides por vía sistémica (prednisona, 1 mg/kg/día) y azatioprina, 2 a 3 mg/kg/día. Se ha utilizado ciclosporina (5 mg/kg) para la uveítis que pone en peligro la vista, ya sea sola o combinada con azatioprina. Al principio de la evolución, vale la pena administrar ciclofosfamida en dosis en pulsos para los aneurismas pulmonares o de las arterias periféricas. Se recomienda administrar tratamiento contra el factor de necrosis tumoral en la panuveítis resistente a los inmunodepresores. La administración de este tratamiento mejora la agudeza visual en >66% de los pacientes.