Capítulo 397: Artritis relacionada con enfermedad sistémica y otras artritis

ARTROPATÍA DE LA ACROMEGALIA

La acromegalia es consecuencia de la producción excesiva de hormona del crecimiento por un adenoma en la adenohipófisis (cap. 403). La secreción excesiva de dicha hormona, junto con el factor de crecimiento similar a insulina I, estimula la proliferación de cartílago, tejido conjuntivo periarticular y hueso, y surgen así algunos problemas musculoesqueléticos como consecuencia, que incluyen osteoartritis, dorsalgia, debilidad muscular y síndrome del túnel del carpo.

La osteoartritis es un cuadro común que muy a menudo afecta rodillas, hombros, caderas y manos, y el ataque puede ser de una o de varias articulaciones. La hipertrofia de cartílago ocasiona, en un principio, ensanchamiento del espacio interarticular detectado en radiografías. El cartílago recién sintetizado es anormalmente susceptible a grietas, úlceras y destrucción. La laxitud de ligamentos periarticulares suele contribuir a la aparición de osteoartritis. El cartílago se degrada, se angosta el espacio interarticular y aparecen esclerosis subcondral y osteofitos. La exploración articular indica la presencia de crepitación y laxitud. El líquido sinovial no corresponde al inflamatorio. En el cartílago se identifican cristales de pirofosfato dihidratado de calcio en algunos casos de artropatía por acromegalia, y al desprenderse en el interior de la articulación a veces originan crisis de pseudogota. En las radiografías se observa ocasionalmente condrocalcinosis. La dorsalgia es muy frecuente, quizá como consecuencia de hipermovilidad de la columna. Las radiografías de la columna muestran espacios intervertebrales normales o ensanchados, osteofitos hipertróficos anteriores y calcificación de ligamentos. Estos cambios son similares a los observados en sujetos con hiperostosis esquelética idiopática difusa. La cifosis dorsal, junto con la elongación de las costillas, contribuye a la aparición del llamado “tórax en tonel” que se observa en los pacientes acromegálicos. Hay hipertrofia de manos y pies por la proliferación de tejidos blandos, los dedos de las manos se engruesan y en las radiografías se advierte que las falanges distales tienen un contorno en penacho como picos. Se ha observado que 33% de los enfermos muestra engrosamiento del cojincillo del talón. Alrededor de 25% de los pacientes presenta el fenómeno de Raynaud y en la mitad de los enfermos se manifiesta el síndrome del túnel del carpo. El nervio mediano es comprimido por el exceso de tejido conjuntivo en dicho túnel. Algunas personas con acromegalia presentan debilidad de músculos proximales que en opinión de expertos es causada por el efecto de la hormona de crecimiento. Las concentraciones séricas de enzimas musculares y los datos electromiográficos son normales. En las piezas de biopsia de músculo se advierten fibras de calibre y tamaño variables, pero sin inflamación.

ARTROPATÍA DE LA HEMOCROMATOSIS

La hemocromatosis es un trastorno del almacenamiento de hierro. Se absorben en los intestinos cantidades excesivas del mineral, por lo cual éste se deposita en las células del parénquima lo que resulta en afectación de la función de órganos (cap. 428). Los síntomas de la hemocromatosis suelen comenzar entre los 40 y 60 años de edad, aunque pueden hacerlo antes. La artropatía que aparece en 20 a 40% de los pacientes casi siempre comienza después de los 50 años y a veces es la manifestación clínica inicial de la hemocromatosis. La artropatía guarda semejanza con la osteoartritis porque afecta las articulaciones pequeñas de las manos y después ataca las de mayor tamaño, como rodillas, tarso, escápula y caderas. La segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos son las primeras que se afectan y de un modo muy prominente; esta imagen clínica constituye un indicio importante de la posibilidad de hemocromatosis, porque dichas articulaciones no son las más afectadas en la osteoartritis “habitual”. El paciente muestra rigidez matutina moderada y dolor cuando usa las articulaciones afectadas, y éstas se agrandan y están sensibles al tacto. En las radiografías hay angostamiento del espacio interarticular, esclerosis y quistes subcondrales y proliferación yuxtaarticular de hueso. Hasta en 20% de los pacientes se observan osteofitos con forma de gancho; aunque también se les considera una característica típica de la hemocromatosis, se observan también en la osteoartritis y, por tanto, no son específicos de ninguna de estas enfermedades. El líquido sinovial no tiene características inflamatorias. En la membrana sinovial se detecta proliferación pequeña o moderada de células de revestimiento con hierro, fibrosis e infiltración y algunos mononucleares. En cerca de la mitad de los enfermos se advierten signos de enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (CPPD, calcium pyrophosphate deposition disease) y algunos sujetos presentan episodios de pseudogota aguda (cap. 395). La saturación de transferrina sérica alta sugiere el diagnóstico y este análisis es más sensible que la ferritina alta.

El hierro puede dañar en varias formas el cartílago articular. Cataliza la peroxidación de lípidos que dependen de superóxido, lo que tal vez intervenga en el daño articular. En modelos animales se ha demostrado que el hierro férrico interfiere en la formación de la colágena e intensifica la liberación de enzimas lisosómicas de células en la membrana sinovial. El hierro inhibe in vitro la pirofosfatasa de tejido sinovial y, por tanto, también puede inhibirla in vivo y como resultado, surge condrocalcinosis.

ARTROPATÍA HEMOFÍLICA

La hemofilia es un trastorno genético recesivo ligado al sexo, que se caracteriza por la ausencia o deficiencia de factor VIII (hemofilia A o clásica) o factor IX (hemofilia B o enfermedad de Christmas) (cap. 141). La hemofilia A compone 85% de los casos. La hemartrosis espontánea es un problema frecuente en los dos tipos de hemofilia y puede ocasionar artritis deformante. La frecuencia y gravedad de dicha enfermedad depende del grado de deficiencia del factor de coagulación. La hemartrosis no es frecuente en otras coagulopatías como la enfermedad de Von Willebrand, la deficiencia de factor V, la administración de warfarina o la trombocitopenia. La hemartrosis se manifiesta después de los primeros 12 meses de vida cuando el niño comienza a caminar y correr. En orden de frecuencia, las articulaciones más afectadas son rodillas, tarsos, codos, hombros y caderas. En ocasiones hay afectación de las articulaciones pequeñas de manos y de pies.

En la fase inicial de la artropatía la hemartrosis hace que la articulación esté caliente, tensa e hinchada y dolorosa. El sujeto conserva la articulación en flexión y evita todo movimiento. La sangre intraarticular sigue siendo líquida a pesar de que faltan los factores intrínsecos de coagulación y tampoco hay tromboplastina hística en la membrana sinovial. La sangre sinovial se resorbe en ≥1 semana, y el intervalo preciso depende de la hemartrosis. La función articular por lo común vuelve a los niveles normales o iniciales en cerca de dos semanas. También se acompaña a veces de hipotermia leve, pero si la fiebre excede 38.3°C, debe despertar sospecha de infección.

La hemartrosis recurrente puede ocasionar artritis crónica. Las articulaciones afectadas siguen hinchadas y surgen deformidades en flexión. El movimiento articular puede disminuir y haber limitación grave de la función. Manifestaciones de la enfermedad terminal son la restricción del movimiento articular o laxitud con subluxación.

El paso de sangre al interior del músculo y tejidos blandos también origina disfunción musculoesquelética. Al haber hemorragia en el interior del músculo psoas ilíaco, el sujeto conserva en flexión la cadera, por el dolor, y ello origina una contractura en esa posición. No se pierde la rotación de la cadera, que constituye un signo que diferencia la entidad, de la hemartrosis o de otras causas de sinovitis coxal. La expansión del hematoma puede imponer tensión al nervio femoral y causar neuropatía femoral. La hemorragia de un compartimiento cerrado como el de la pantorrilla o la cara palmar del antebrazo puede originar necrosis muscular, neuropatía y deformidades en flexión de tarsos, carpos y dedos de la mano. Si la hemorragia afecta el periostio o el hueso, se forma un pseudotumor doloroso, que se localiza en un punto distal a los codos o en las rodillas en niños y que mejora con el tratamiento de la hemofilia. Está indicada la extirpación quirúrgica si continúa el agrandamiento del pseudotumor. En los adultos tal cuadro se observa en el fémur y la pelvis y por lo común es resistente al tratamiento. Si la hemorragia se produce en un músculo, en su interior pueden formarse quistes. No está indicada la aspiración de dicho quiste con aguja, porque puede inducir mayor hemorragia; sin embargo, si se infecta en forma secundaria a veces se necesita drenaje (después de reponer el factor faltante).

Muy pocas veces surge artritis séptica en la hemofilia y es difícil diferenciarla de la hemartrosis aguda, con la exploración física. Cuando se sospecha de una articulación infectada, se debe aspirar de inmediato para cultivar el líquido y administrar antibióticos de amplio espectro que abarquen a microorganismos del tipo de Staphylococcus hasta obtener los resultados del cultivo. Es importante corregir la deficiencia del factor de coagulación antes de la artrodesis, para llevar al mínimo el riesgo de hemorragia traumática.

En las radiografías de las articulaciones se advierte la etapa de la enfermedad. En las fases iniciales sólo se observa distensión de la cápsula; después surgen osteopenia yuxtaarticular, erosiones marginales y quistes subcondrales. En etapas ulteriores se estrecha el espacio interarticular y hay proliferación ósea similar a la de la osteoartritis.

ARTROPATÍAS RELACIONADAS CON HEMOGLOBINOPATÍAS

Drepanocitosis

Dicho trastorno (cap. 127) se acompaña de algunas anomalías musculoesqueléticas (cuadro 397-1). Los niños <5 años pueden presentar hinchazón difusa, dolor a la palpación y calor de manos y pies con duración de una a tres semanas. En la talasemia drepanocítica también se ha observado el cuadro conocido como dactilitis drepanocítica o síndrome de mano-pie. Se cree que la dactilitis es consecuencia de infarto de médula ósea y del hueso cortical que ocasiona periostitis e hinchazón de tejidos blandos. En la radiografía se advierte elevación perióstica, neoformación de hueso subperióstico y zonas de radiolucidez y mayor densidad que abarcan los metacarpianos, metatarsianos y falanges proximales. Estos cambios óseos desaparecen después de varios meses. El síndrome prácticamente no deja daños residuales, o si los deja son mínimos. Con la edad, la hematopoyesis cesa en los huesos pequeños de manos y pies, por lo que el síndrome rara vez se identifica después de los cinco años.

Las crisis drepanocíticas se acompañan de dolor periarticular y en ocasiones de derrame articular. La articulación y la zona que la rodea están calientes y duelen al tacto. Las rodillas y los codos son las estructuras más afectadas, pero también puede haber afectación de articulaciones. El derrame articular por lo común no es de tipo inflamatorio. El infarto sinovial agudo ocasiona derrame estéril con un gran número de macrófagos en el líquido sinovial. En la biopsia de membrana sinovial se ha identificado proliferación leve de sinoviocitos y trombosis microvascular con infarto. En las gammagrafías se observa menor captación por parte de la médula, junto a la articulación afectada. El tratamiento que se sigue en una crisis drepanocítica se explica en el capítulo 127.

Algunos individuos con drepanocitosis parecen predispuestos a la osteomielitis, que suele afectar huesos tubulares largos (cap. 158) y la causa más frecuente es Salmonella (cap. 190). En las radiografías de la zona afectada se advierte en el comienzo elevación perióstica, seguida de rotura de la cortical. El tratamiento de la infección permite curar la lesión ósea. Además, la drepanocitosis se acompaña más a menudo de infarto óseo que es consecuencia de oclusión vascular, a su vez causada por la forma drepanocítica de los eritrocitos. El infarto óseo también aparece en la drepanocitosis por hemoglobina y la talasemia drepanocítica (cap. 127). El dolor óseo en la crisis drepanocítica proviene del infarto del hueso y de la médula roja. En los niños, el infarto de la lámina de crecimiento epifisario interfiere en el crecimiento normal de la extremidad afectada. En la imagen radiográfica el infarto de la cortical origina elevación perióstica y engrosamiento irregular de dicha capa (corteza). El infarto de la médula ósea ocasiona lisis, fibrosis y neoformación de hueso. Es difícil diferenciar, sobre bases clínicas, la osteomielitis y los infartos óseos, y en estas situaciones son útiles los estudios de imagen.

En cerca de 5% de los pacientes hay necrosis avascular de la cabeza del fémur, misma que también se observa en la cabeza del húmero y con menor frecuencia en la zona distal del fémur, los cóndilos tibiales, el área distal del radio, los cuerpos vertebrales y de otros sitios yuxtaarticulares. Las irregularidades de la cabeza femoral y otras superficies articulares suelen culminar en artropatía degenerativa. En las radiografías de la articulación afectada se advierten zonas irregulares de radiolucidez y mayor densidad seguida de aplanamiento del hueso. La resonancia magnética es una técnica sensible para detectar necrosis avascular incipiente y también infarto óseo en otras zonas. Con el remplazo total de cadera y la colocación de prótesis en otras articulaciones puede mejorar la función y cede el dolor articular en los pacientes.

En la drepanocitosis a veces surge artritis séptica (cap. 157). Puede haber infección de múltiples articulaciones, que puede ser consecuencia de bacteriemia causada por disfunción esplénica o de la osteomielitis vecina. Entre los microorganismos patógenos más comunes están Staphylococcus aureus, Streptococcus y Salmonella. Esta última ocasiona artritis séptica con una frecuencia menor que la de osteomielitis. Pocas veces hay artritis gotosa aguda en la drepanocitosis, aunque 40% de los enfermos son hiperuricémicos. Sin embargo, puede observarse en sujetos que en términos generales no deberían tener gota (sujetos jóvenes, mujeres). La hiperuricemia proviene de producción excesiva de ácido úrico que es consecuencia del mayor recambio eritrocítico y también de excreción renal subóptima. Las crisis pueden ser poliarticulares y se debe realizar artrocentesis como método diagnóstico para distinguir entre infección, gota o infarto sinovial.

La hiperplasia de médula ósea en la drepanocitosis ocasiona ensanchamiento de las cavidades medulares, adelgazamiento de las corticales y trabéculas gruesas, y ahuecamiento central de los cuerpos vertebrales. Estos cambios también se observan en menor medida en la drepanocitosis por hemoglobina y la talasemia drepanocítica. En personas normales la médula ósea está situada más bien en los huesos de la cabeza y el tronco, pero en la drepanocitosis aparece la médula en los huesos de las extremidades, e incluso en huesos del tarso y del carpo. La compresión vertebral puede originar cifosis dorsal y el ablandamiento óseo en el acetábulo puede causar la protrusión del mismo.

Talasemia

La talasemia β es un trastorno congénito de la síntesis de hemoglobina que se caracteriza por una menor producción de cadenas β (cap. 127). En la forma mencionada de talasemia se observan anomalías de huesos y articulaciones y son más frecuentes en las variedades mayor e intermedia. En un estudio, cerca de la mitad de los enfermos de talasemia β presentó manifestaciones de artropatía simétrica del tarso que se caracterizó por dolor sordo y molesto agravado por la bipedación. El cuadro inició más a menudo entre el segundo y el tercer decenios de la vida. La magnitud del dolor tarsiano en dichos pacientes fue variable. Algunos presentaron dolor que cedió por sí solo y que se produjo sólo después de actividad física extenuante y duró de días a semanas. Otros sujetos tuvieron dolor crónico en el tarso que empeoraba con la marcha. Al final, en unos cuantos pacientes cedieron los síntomas. En algunos individuos la compresión del tarso, el calcáneo o el antepié fue dolorosa. El líquido sinovial de dos pacientes no tuvo características inflamatorias. En las radiografías del tarso hubo osteopenia, ensanchamiento de espacios medulares, adelgazamiento de corticales y de trabéculas gruesas (manifestaciones que en gran medida fueron consecuencia de expansión de médula ósea). Se conservó el espacio articular. En los fragmentos de hueso de tres pacientes se observaron osteomalacia, osteopenia y microfracturas. En la superficie ósea hubo un mayor número de osteoblastos y también de focos de resorción ósea. En las trabéculas óseas se identificó hierro en la tinción, en la sustancia osteoide y en el recubrimiento de cemento. La membrana sinovial presentó hiperplasia de los sinoviocitos que contuvieron depósitos de hemosiderina. Se consideró que dicha artropatía dependía de las alteraciones primarias en huesos. No se ha dilucidado la importancia de la sobrecarga de hierro o el metabolismo óseo anormal en la patogenia de dicha artropatía. Esta última fue tratada con analgésicos y férulas. También se hicieron transfusiones para disminuir la hematopoyesis y la expansión de médula ósea.

Los individuos con talasemia β mayor e intermedia también muestran afectación de otras articulaciones, como rodillas, caderas y hombros. En un sujeto con talasemia se describió hemocromatosis adquirida, con artropatía. Se puede detectar artritis gotosa o séptica. La necrosis avascular no constituye una manifestación de talasemia, porque no hay alteración drepanocítica de eritrocitos que ocasiona trombosis e infarto.

La talasemia β menor (también conocida como rasgo de talasemia β) se acompaña, asimismo, de manifestaciones articulares. Se ha descrito oligoartritis seronegativa crónica principalmente en tobillos, muñecas y codos; en estos pacientes se observó sinovitis persistente sin grandes derrames ni erosiones articulares. Se han señalado episodios recurrentes de artritis asimétrica aguda que duran <1 semana y pueden afectar rodillas, tarsos, hombros, codos, carpos y articulaciones metatarsofalángicas. No se conoce el mecanismo de dicha artropatía. La administración de fármacos no esteroideos no logra eficacia particular.

TRASTORNOS MUSCULOESQUELÉTICOS ACOMPAÑADOS DE HIPERLIPIDEMIA

(Véase también el cap. 421) Las manifestaciones musculoesqueléticas o cutáneas pueden constituir el primer signo clínico de un trastorno hereditario específico del metabolismo de lipoproteínas. Los sujetos con hipercolesterolemia familiar (conocida antes como hiperlipoproteinemia tipo II) pueden presentar poliartritis migratoria recurrente que abarca rodillas u otras articulaciones periféricas grandes, y en menor medida, articulaciones periféricas pequeñas. El dolor varía de moderado a incapacitante. Las articulaciones afectadas pueden estar calientes, eritematosas, hinchadas y dolorosas al tacto. La artritis por lo común inicia de modo repentino, dura unos días o dos semanas y no daña la articulación. Los episodios pueden sugerir crisis agudas de gota. Algunas crisis aparecen cada año. El líquido sinovial de las articulaciones afectadas no tiene características inflamatorias e incluye escasos leucocitos y ningún cristal. La afectación de articulaciones en realidad puede representar periartritis o peritendinitis inflamatorias y no artritis verdadera. La naturaleza recurrente y transitoria de la artritis a veces sugiere fiebre reumática, en particular porque en algunos sujetos con hiperlipoproteinemia se acelera la velocidad de eritrosedimentación y aumentan los títulos de antiestreptolisina O (esto último es muy frecuente). Los ataques de tendinitis que abarcan tendones grandes como el de Aquiles y el rotuliano pueden surgir poco a poco y durar unos días o ser agudos, como se describió. Los pacientes pueden estar asintomáticos entre uno y otros ataques. La tendinitis de Aquiles y otras manifestaciones articulares suelen anteceder a la aparición de xantomas y tal vez constituyan el primer signo clínico de hiperlipoproteinemia. Después de administrar un fármaco hipolipemiante pueden surgir ataques de tendinitis. Con el tiempo, algunos pacientes presentan xantomas tendinosos en los tendones de Aquiles, rotuliano y extensores de manos y pies; también se ha señalado la aparición de ellos en el tendón peroneo, la aponeurosis plantar y el periostio que cubre la zona distal de la tibia. Los xantomas están situados dentro de las fibras tendinosas. Los xantomas tuberosos son masas subcutáneas blandas en las superficies extensoras de codos, rodillas, manos y también en las nalgas. Se manifiestan en la niñez en personas homocigotas y después de los 30 años en heterocigotas. Los individuos con concentraciones plasmáticas más altas de lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL, very low density lipoprotein) y triglicéridos (conocida antes como hiperlipoproteinemia de tipo IV) también pueden tener artritis inflamatoria mínima que abarca articulaciones periféricas grandes y pequeñas, por lo común con una distribución asimétrica y en cada crisis afectar sólo unas cuantas articulaciones. En general, comienza en la etapa media de la vida; puede ser persistente o repetitiva, con episodios que duran días a semanas. Algunos pacientes experimentan dolor articular intenso o rigidez matutina. También surgen en ocasiones dolor al tacto en la articulación e hiperestesia periarticular, así como engrosamiento de la sinovial. El líquido articular por lo común es no inflamatorio y tampoco presenta cristales, pero puede tener un mayor número de leucocitos en que predominen los mononucleares. Es posible que las radiografías muestren osteopenia yuxtaarticular y lesiones quísticas. En algunos pacientes se han detectado grandes quistes óseos. Estos últimos y los xantomas también aparecen en otros trastornos de lipoproteínas. No se conoce en detalle la patogenia de la artritis en individuos con hipercolesterolemia familiar o con mayores concentraciones de VLDL y triglicéridos. En general, los NSAID o los analgésicos alivian en grado adecuado los síntomas si se administran según sean necesarios.

En algunos individuos tratados con fármacos hipolipemiantes se observa mejoría clínica; sin embargo, los tratados con un inhibidor de la reductasa de HMG-CoA pueden presentar mialgias y unos más terminan por padecer miopatía, miositis o incluso rabdomiólisis. Algunos individuos que presentan miositis cuando reciben estatinas son susceptibles a dicho efecto adverso por la miopatía primaria y es importante revalorarlos una vez que se interrumpe el fármaco. La miositis también ha sido señalada con el uso de niacina (cap. 388), pero es menos frecuente que las mialgias.

Los síndromes musculoesqueléticos no se han vinculado claramente con las hiperlipidemias mixtas muy frecuentes, que el médico observa en su práctica general.

ARTROPATÍA NEUROPÁTICA

En esta forma de artropatía, llamada también articulación de Charcot, surge artritis con destrucción progresiva, que se acompaña de pérdida de la sensación dolorosa o propiocepción. Los reflejos musculares normales que modulan el movimiento de la articulación están afectados. Sin este mecanismo de protección, las articulaciones están sujetas a traumatismo repetitivo, lo que causa daño progresivo al cartílago y al hueso. En la actualidad, la diabetes mellitus es la causa más frecuente de esta entidad patológica (fig. 397-1). Otras enfermedades se acompañan también de artritis neuropática, como tabes dorsal, lepra, frambesía, siringomielia, meningomielocele, indiferencia congénita al dolor, atrofia muscular peroneal (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth) y amiloidosis. Se han publicado casos de una artritis similar a la artropatía neuropática en pacientes que recibieron inyecciones intraarticulares de glucocorticoides, pero es una complicación rara y no se observó en una serie de pacientes con osteoartritis de rodilla que recibieron glucocorticoides intraarticulares cada tres meses durante dos años. La distribución de las articulaciones afectadas depende de la neuropatía primaria (cuadro 397-2). En la tabes dorsal las estructuras afectadas más a menudo son rodillas, caderas y tarsos; en la siringomielia, lo son la articulación glenohumeral, las del codo y la muñeca, y en la diabetes mellitus, son las del tarso y las tarsometatarsianas.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y FISIOPATOLOGÍA

Los cambios patológicos en la articulación neuropática son similares a los observados en la articulación osteoartrítica grave. Se advierte fragmentación y pérdida final del cartílago articular con condensación del hueso subyacente. En los bordes articulares aparecen osteofitos y en las formas más avanzadas por lo regular hay erosiones en la superficie articular. Pueden detectarse fracturas, zonas desvitalizadas de hueso, osteofitos intraarticulares y fragmentos microscópicos de cartílago y de hueso.

De acuerdo con expertos, al parecer intervienen dos mecanismos primarios en la patogenia de la artritis neuropática. Según se piensa, las anomalías del sistema nervioso autónomo son las que causan la falta de regulación del flujo sanguíneo a la articulación, con resorción ulterior de hueso. La pérdida de hueso y en particular en el pie del diabético puede ser el hecho inicial. Al desaparecer la percepción del dolor profundo, la propiocepción y los reflejos neuromusculares protectores, la articulación queda sometida a microtraumatismos repetidos con lo cual surgen desgarros de ligamentos y fracturas de hueso. Se cree que la lesión después de las inyecciones intraarticulares frecuentes de glucocorticoides se debe a que su efecto analgésico conduce al uso excesivo de una articulación de por sí dañada, lo cual acelera la lesión cartilaginosa, aunque el daño del cartílago inducido por esteroides es más frecuente en algunas especies animales que en seres humanos. Se desconoce la explicación de por qué sólo unos cuantos sujetos con neuropatía terminan por mostrar artritis neuropática con manifestaciones clínicas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La artropatía neuropática suele comenzar en una sola articulación para después hacerlo en otras más, según el trastorno neurológico primario. La articulación afectada se agranda poco a poco por la proliferación ósea excesiva y el derrame sinovial. En la cavidad intraarticular se palpan a veces osteofitos; conforme evoluciona el trastorno aparecen inestabilidad, subluxación y crepitación articulares. Pueden surgir con rapidez las articulaciones neuropáticas y una articulación totalmente desorganizada con múltiples fragmentos óseos evoluciona en término de semanas o meses. El grado de dolor que percibe el paciente es menor del que cabría anticipar de acuerdo con la magnitud del daño articular. Los sujetos a veces perciben artralgias repentinas por fracturas intraarticulares de osteofitos o de cóndilos.

La artritis neuropática surge más a menudo en sujetos con diabetes mellitus en quienes la incidencia calculada se acerca a 0.5%. El trastorno por lo común comienza ≥50 años de edad, después de que la diabetes ha evolucionado durante años, pero existen excepciones. Las articulaciones que se dañan con más frecuencia son las tarsiana y tarso-metatarsiana, seguidas de metatarsofalángica y talotibial. En ocasiones hay afectación de rodillas y columna. Los pacientes suelen atribuir el comienzo del dolor de pies a traumatismos previos como haberse torcido el pie. Los cambios neuropáticos pueden aparecer con rapidez después de la fractura o la luxación del pie. Por lo común se identifica hinchazón del pie y del tobillo. El colapso de los huesos del tarso origina la convexidad de la planta del pie conocida como “pie en mecedora”. En el dorso del pie a veces sobresalen grandes osteofitos. A menudo se forman callos sobre las cabezas de los metatarsianos y pueden ocasionar úlceras infectadas y osteomielitis. Es necesario insistir en la utilidad de dispositivos y ortesis protectoras, así como la exploración frecuente de los pies. En la radiografía se puede advertir resorción de los huesos de la zona metatarsiana distal y angostamiento de los mismos. A veces se utiliza el término de fractura-luxación de Lisfranc para describir los cambios destructivos de las articulaciones tarsometatarsianas.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de artritis neuropática se basa en los signos clínicos y los hallazgos radiográficos característicos en un sujeto que tiene una neuropatía sensitiva de fondo. El diagnóstico diferencial de la artritis neuropática depende de la gravedad del cuadro e incluye: osteomielitis, osteonecrosis, osteoartritis avanzada, fracturas por fatiga y enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio. Las imágenes radiográficas en la artritis neuropática muestran en un inicio los cambios de la osteoartritis con angostamiento del espacio interarticular, esclerosis de hueso subcondral, osteofitos y derrames articulares; lo que sigue son cambios destructivos e hipertróficos notables. Los signos radiográficos de la artritis neuropática son difíciles de diferenciar de los de la osteomielitis, en particular en el pie del diabético. Los bordes articulares en una articulación neuropática tienden a ser precisos, en tanto que en la osteomielitis son imprecisos. Los estudios de imagen pueden ser útiles, pero por lo regular se necesitan los cultivos de tejido obtenido de la articulación para descartar osteomielitis. Pueden ser útiles la resonancia magnética y las gammagrafías que utilizan leucocitos marcados con indio-111 o inmunoglobulina G marcada con el mismo radioisótopo, lo que mostrará una mayor captación del mismo en la osteomielitis, pero no en la articulación neuropática. En la gammagrafía ósea a base de tecnecio no se podrá diferenciar entre la osteomielitis y la artritis neuropática, porque en ambas surge una mayor captación del núclido. El líquido articular en la artritis neuropática no es de tipo inflamatorio; puede ser xantocrómico o incluso sanguinolento o a veces contiene fragmentos de membrana sinovial, cartílago y hueso. La detección de cristales de pirofosfato dihidratados de calcio refuerza el diagnóstico de artropatía por cristales. En caso de no detectarlos, el aumento del número de leucocitos puede denotar osteomielitis.

La osteoartropatía hipertrófica (HOA, hypertrophic osteoarthropathy) se caracteriza por hipocratismo digital y, en fases más avanzadas, por neoformación perióstica de hueso y derrames sinoviales. El trastorno puede ser primario o familiar e iniciar en la niñez. La HOA secundaria surge en casos de neoplasias malignas intratorácicas, neumopatías supuradas y algunas hipoxémicas, cardiopatía congénita y otros trastornos diversos. El hipocratismo casi siempre forma parte de la HOA, pero también puede surgir como una manifestación aislada (fig. 397-2). La presencia del hipocratismo aislado puede ser de tipo congénito o constituir la etapa temprana, o algún elemento de la diversidad de manifestaciones de HOA. La presencia del hipocratismo adquirido aislado posee la misma importancia clínica que el que acompaña a la periostitis.

Anatomía patológica y fisiopatología de la HOA adquirida

En la HOA los cambios óseos en la zona distal de extremidades comienzan en forma de periostitis, seguidos de formación de hueso nuevo. En dicha fase se observa a veces un área radiolúcida entre el hueso perióstico nuevo y la cortical subyacente. Al evolucionar el proceso se depositan capas múltiples de hueso nuevo que quedan junto a la cortical y la engruesan. La porción externa del hueso muestra una imagen laminada con superficie irregular. Al inicio, el proceso de formación de hueso nuevo perióstico abarca las diáfisis proximal y distal de la tibia, peroné, radio y cúbito, y con menor frecuencia, el fémur, húmero, metacarpianos, metatarsianos y falanges. En ocasiones hay afectación de omóplatos, clavículas, costillas y huesos pélvicos. También pueden osificarse las membranas interóseas vecinas. La distribución de las manifestaciones óseas suele ser bilateral y simétrica. Pueden estar engrosadas las partes blandas que están sobre el tercio distal de brazos y piernas. La proliferación del tejido conjuntivo aparece en el lecho ungueal y en el cojincillo palmar de los dedos, lo cual da a las falanges distales una imagen “en clava”. Los vasos finos de los dedos en clava están dilatados y con engrosamiento de sus paredes. Además, aumenta el número de anastomosis arteriovenosas.

Se han planteado algunas teorías para explicar la patogenia de la HOA, pero muchas no han sido probadas ni han explicado la génesis de todos los trastornos clínicos que se acompañan de la osteoartropatía. Las teorías neurógena y humoral planteadas antes dejaron de ser consideradas como explicaciones posibles de HOA. Hay estudios que sugieren la participación de las plaquetas en la aparición y perpetuación de la HOA. Se observó que los megacariocitos y partículas plaquetarias grandes que aparecían en la circulación venosa quedaban fragmentados a su paso por los pulmones normales. En sujetos con cardiopatías congénitas cianóticas y otros cuadros que se acompañaban de cortocircuitos de derecha a izquierda, dichas grandes partículas plaquetarias esquivaban el pulmón y llegaban a la zona distal de extremidades, donde interactúan con células endoteliales. La activación plaquetaria/endotelial en la porción distal de extremidades puede hacer que se libere factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF, platelet-derived growth factor) y otros factores que permiten la proliferación de tejido conjuntivo y periostio. La estimulación de los fibroblastos por parte del PDGF y factor β transformador del crecimiento origina proliferación celular y síntesis de colágena. En individuos con las formas primaria y secundaria de HOA aumentan las concentraciones plasmáticas del antígeno del factor de Von Willebrand, lo cual denota activación o daño del endotelio. Se han demostrado en la piel afectada de individuos con HOA primaria anomalías de la síntesis de colágena. Sin duda intervienen otros factores en la patogenia de la HOA y son necesarias más investigaciones para su mejor conocimiento.

Manifestaciones clínicas

La HOA primaria o familiar, conocida también como paquidermoperiostitis o síndrome de Touraine-Solente-Golé, suele comenzar de manera gradual en la pubertad. En un número muy pequeño de sujetos comienza en el primer año de la vida. Se hereda por medio de un rasgo autosómico dominante con expresión variable y su frecuencia es nueve veces mayor en niños que en niñas. Cerca de 33% de los sujetos tiene el antecedente familiar de la HOA primaria.

La HOA primaria se caracteriza por hipocratismo digital, periostitis y signos poco comunes en la piel. Un número pequeño de individuos con el síndrome no muestra hipocratismo. Los cambios cutáneos y la periostitis son manifestaciones notorias del síndrome. La piel se engruesa y se torna áspera. Los pliegues nasolabiales se profundizan y aparecen surcos en la frente. Pueden observarse párpados de aspecto pesante y ptosis palpebral. La piel suele estar grasienta y aparece hiperhidrosis de manos y pies. Algunos sujetos también presentan acné vulgar, seborrea y foliculitis. En unos cuantos de ellos ocurre engrosamiento importante y arrugas en la piel cabelluda, signo que se ha denominado cutis verticis gyrata. La zona distal de las extremidades y en particular las inferiores se engruesan por la proliferación de hueso nuevo y tejidos blandos; cuando el cuadro es extenso la zona distal de las extremidades pélvicas se asemeja a la de un elefante. La periostitis por lo común no es dolorosa, pero puede serlo en la HOA secundaria. El hipocratismo digital puede ser extenso y producir grandes deformidades en palillo de tambor y torpeza motora. El hipocratismo también afecta los dedos de los pies. Los pacientes pueden percibir dolor articular y periarticular, en especial en los tarsos y las rodillas, y puede haber restricción leve del movimiento articular por hipertrofia periarticular de hueso. En los carpos, muñecas y tarsos surgen derrames no inflamatorios. No se advierte hipertrofia sinovial. Entre las anomalías acompañantes que aparecen en individuos con HOA primaria están gastropatía hipertrófica, insuficiencia de médula ósea, distribución capilar de tipo femenino, ginecomastia y defectos de estructuras craneales. En personas con HOA primaria los síntomas desaparecen al llegar la edad adulta.

La HOA secundaria, como consecuencia de un cuadro primario, ocurre con mayor frecuencia que dicho cuadro primario. Acompaña a diversos trastornos y puede anteceder durante un lapso de meses a las manifestaciones clínicas de la entidad acompañante. El hipocratismo digital es más frecuente que el síndrome completo de la HOA en individuos con enfermedades concomitantes. El hipocratismo evoluciona en meses y suele ser asintomático, por lo que el médico suele ser el primero en identificarlo y no el paciente. El enfermo puede tener una sensación de ardor en las yemas de los dedos. El hipocratismo se caracteriza por ensanchamiento de estas últimas, agrandamiento del cojincillo palmar distal, convexidad del contorno de la uña y pérdida del ángulo de 15° normal entre la zona proximal de la uña y la cutícula. El espesor del dedo en la base de la uña es mayor que el de la articulación interfalángica distal. Es posible hacer una medición objetiva del hipocratismo digital midiendo el diámetro en la base de la uña y en la articulación interfalángica distal de los 10 dedos. Hay hipocratismo cuando la suma de cada uno de los dedos es >10. En forma directa se puede identificar el hipocratismo al pedir al paciente que coloque la cara dorsal de las falanges distales de los cuartos dedos (anulares), junto con la uña de los mismos, es decir, en sentido contrario mutuo. En circunstancias normales, se advierte una zona abierta entre la base de las uñas contrarias; cuando hay hipocratismo deja de observarse el espacio abierto. La base de la uña se siente esponjosa al comprimirla y la uña puede girarse fácilmente en su lecho. En la fase avanzada del hipocratismo, el dedo puede tener un aspecto de “palillo de tambor” y haber hiperextensión de la articulación interfalángica distal. La afectación perióstica de la zona distal de extremidades puede ocasionar un dolor ardoroso o molesto profundo. Dicho dolor puede ser incapacitante y se agrava por el decúbito y disminuye cuando se elevan las extremidades afectadas. La presión aplicada a la zona de antebrazos y piernas o la percusión suave de la porción distal de huesos largos como la tibia pueden causar gran dolor.

Algunos pacientes experimentan dolor articular en tobillos, muñecas y rodillas. A veces surgen derrames articulares y por lo común son pequeños y de tipo no inflamatorio. Rara vez hay afectación de las articulaciones pequeñas de las manos. El síntoma inicial de una neoplasia maligna oculta en pulmones puede ser dolor articular o de huesos largos intenso y a veces antecede al hipocratismo. Además, la evolución de la HOA tiende a ser más rápida cuando se asocia a neoplasias malignas, en particular carcinoma broncógeno. Los derrames de rodillas de tipo no inflamatorio pero con dolor variable pueden aparecer antes que el hipocratismo y los síntomas de periostitis distal. A diferencia de la HOA primaria, hay sudoración excesiva y carácter grasiento de la piel, así como engrosamiento de la piel de la cara.

La HOA ocurre en 5 a 10% de individuos con neoplasias malignas intratorácicas y las más frecuentes son carcinoma broncógeno y tumores pleurales (cuadro 397-3). Las metástasis pulmonares pocas veces causan HOA. La HOA también aparece en individuos con infecciones intratorácicas que incluyen abscesos pulmonares, empiema, bronquiectasias y EPOC, pero pocas veces surge con la tuberculosis pulmonar. La HOA también puede acompañar a la neumonitis intersticial crónica, la sarcoidosis y la fibrosis quística. En esta última, el hipocratismo es más común que el síndrome completo de HOA. Otras causas del hipocratismo comprenden la cardiopatía congénita con cortocircuitos de derecha a izquierda, endocarditis bacteriana, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, esprue y neoplasias del esófago, hígado e intestino delgado y colon. En sujetos con cardiopatía congénita y cortocircuitos de derecha a izquierda, el hipocratismo solo aparece con mayor frecuencia que el síndrome completo de HOA.

Se ha observado hipocratismo en un solo lado en casos de aneurismas de grandes arterias de extremidades, en injertos arteriales infectados y con fístulas arteriovenosas de los vasos humerales y braquiales. El hipocratismo de dedos de pies pero no de la mano se ha vinculado con un aneurisma aórtico abdominal infectado y con conducto arterioso persistente. El hipocratismo de un solo dedo puede surgir después de traumatismo y también se le ha señalado en la gota tofácea y la sarcoidosis. Dicho trastorno aparece más a menudo solo que con todo el síndrome en muchas enfermedades, pero se ha identificado periostitis en ausencia de hipocratismo en la extremidad afectada de individuos con injertos arteriales infectados.

El hipertiroidismo (enfermedad de Graves), tratado o sin tratar, a veces se acompaña de hipocratismo y periostitis de huesos de manos y pies. El cuadro se conoce como acropaquia tiroidea. La periostitis puede ser asintomática y aparecer en la zona media de la diáfisis y la porción diafisaria de metacarpos y falanges. Puede haber dolor articular notable de la mano, que mejora con el tratamiento logrado de la disfunción tiroidea. Rara vez hay afectación de los huesos largos de las extremidades. En estos pacientes hay concentraciones altas del estimulante tiroideo de acción prolongada.

Datos de laboratorio

Las anomalías de estudios de laboratorio reflejan el trastorno primario. El líquido sinovial de las articulaciones afectadas tiene <500 leucocitos/mL y son mononucleares, de forma predominante. En las radiografías se identifica una débil línea radiolúcida debajo del hueso perióstico nuevo en toda la diáfisis de huesos largos, en su extremo distal. Estos cambios se observan más a menudo en tobillos, muñecas y rodillas. En los extremos de las falanges distales se advierte a veces resorción ósea. Los estudios con radionúclidos indican captación lineal pericortical en los bordes corticales de huesos largos, que pueden surgir antes que las modificaciones radiográficas.

Este síndrome se califica ahora como síndrome de dolor regional complejo tipo 1 en el nuevo sistema de clasificación de la International Association for the Study of Pain. Este síndrome se caracteriza por dolor e hinchazón por lo común en la zona distal de la extremidad, acompañado de inestabilidad vasomotora, cambios tróficos de la piel y la aparición rápida de desmineralización ósea. En el capítulo 454 se expone con mayor detalle el síndrome de distrofia simpática refleja, incluido su tratamiento.

El síndrome de Tietze se manifiesta por hinchazón dolorosa de una o más articulaciones costocondrales. Suele comenzar antes de los 40 años y afectar por igual ambos géneros. En muchos enfermos, sólo hay una articulación afectada que comprende por lo regular la segunda o tercera costocondral. El dolor en la cara anterior del tórax puede comenzar en forma repentina o gradual. Se puede irradiar a los brazos o a los hombros y agravarse por estornudos, tos, inspiraciones profundas o movimientos de giro del tórax. El término costocondritis suele utilizarse en forma indistinta con el de síndrome de Tietze, pero algunos investigadores usan el primer término para señalar al dolor de las articulaciones costocondrales sin hinchazón. La costocondritis se observa en personas >40 años y tiende a afectar la tercera, cuarta y quinta articulaciones costocondrales y tener mayor prevalencia en mujeres. Los dos síndromes pueden simular las causas de dolor cardiacas o de la mitad superior del vientre. La artritis reumatoide, espondilitis anquilosante y artritis reactiva pueden afectar las articulaciones costocondrales, pero es fácil diferenciarlas por mostrar otras manifestaciones clínicas. Otras causas esqueléticas del dolor en la cara anterior del tórax son la xifoidalgia y el síndrome de costilla “deslizante” que suele abarcar la décima costilla. Los cánceres como el de mama, próstata, plasmacitoma y sarcoma pueden invadir las costillas, la columna torácica y la pared del tórax y generar síntomas que sugieran síndrome de Tietze. Los individuos con osteomalacia pueden tener dolor costal importante con microfracturas corroboradas o sin ellas. Estas manifestaciones deben diferenciarse por medio de imágenes radiográficas, gammagrafía ósea, medición de vitamina D o biopsia. Los analgésicos, los antiinflamatorios y las inyecciones locales de glucocorticoides por lo común alivian los síntomas de la costocondritis/síndrome de Tietze. Resulta importante no sobrediagnosticar estos síndromes en sujetos con síndrome de dolor agudo de tórax; muchos pacientes mostrarán dolor a la palpación si ésta se hace muy vigorosamente en las articulaciones costocondrales.

El síndrome del dolor mioaponeurótico se caracteriza por múltiples zonas de dolor musculoesquelético localizado y dolor a la palpación, junto con puntos dolorosos al tacto. El dolor es profundo y sordo y puede acompañarse de una sensación de ardor. El dolor mioaponeurótico puede ser regional y aparecer después de traumatismos, uso excesivo o contracción estática prolongada de un músculo o un grupo muscular, que puede suceder cuando la persona lee o escribe en un escritorio o trabaja en la computadora. Además, el síndrome puede acompañar a la osteoartritis primaria del cuello o la zona baja del dorso. El dolor puede irradiar desde puntos dolorosos a zonas definidas, y que estén distantes del área del dolor original a la palpación. La palpación del punto doloroso reproduce o intensifica el dolor. Los puntos adoloridos pueden estar en el centro de un vientre muscular, pero también hacerlo en otros sitios como las uniones costoesternales, el apéndice xifoides, inserciones ligamentosas y tendinosas, aponeurosis y zonas de grasa. Se han descrito sitios con puntos dolorosos en músculos, como zonas de consistencia endurecida y tensa, y la palpación puede hacer que se contraiga el músculo. Sin embargo, tales datos no han sido peculiares del síndrome del dolor mioaponeurótico, porque en un estudio con grupo testigo también estuvieron presentes en algunos sujetos sanos. El dolor mioaponeurótico suele abarcar la nuca, la porción inferior del dorso, los hombros y el tórax. El dolor crónico en los músculos de la nuca puede abarcar el dolor referido desde un punto doloroso en la masa de erectores del cuello o el fascículo superior del trapecio a la cabeza, lo cual causa cefaleas persistentes que a veces duran días. Los puntos dolorosos de la masa paraespinal en la zona baja del dorso pueden irradiar el dolor al glúteo; éste puede ser referido en toda la extremidad inferior desde un punto doloroso en el glúteo mediano y puede imitar la ciática. Un punto doloroso en el músculo infraespinoso suele ocasionar dolor local y referido en la porción lateral del deltoides y desde la parte externa del brazo y de ahí a la mano. La inyección de un anestético local como lidocaína a 1% en el punto doloroso suele aliviar en forma transitoria el dolor. Otra técnica útil es rociar en primer lugar una sustancia como el cloruro de etilo desde el punto doloroso hacia el área del dolor referido y luego distender el músculo. Puede ser necesario repetir varias veces dicha maniobra. También se obtienen beneficios con el masaje y aplicación de ultrasonido al área afectada. Se recomienda a los pacientes usar métodos que eviten tensiones musculares en el trabajo y las actividades recreativas. La postura y las posiciones que se adoptan en reposo son importantes para evitar la tensión muscular. El pronóstico en muchos sujetos es satisfactorio. En algunos pacientes el síndrome de dolor mioaponeurótico localizado en forma regional parece evolucionar y llegar a una forma de fibromialgia más generalizada (cap. 396). Signos acompañantes frecuentes en estos pacientes son las anomalías del sueño o el sueño no reparador, y en ocasiones es necesario abordarlas en forma específica.

Los tumores primarios y trastornos similares a tumores de la membrana sinovial son poco frecuentes, pero se debe pensar en ellos e incorporarlos en el diagnóstico diferencial de artropatías monoarticulares. Además, las metástasis óseas y los tumores óseos primarios junto a una articulación pueden ocasionar síntomas articulares.

La sinovitis vellonodular pigmentada (VNS, pigmented villonodular synovitis) se caracteriza por proliferación benigna, exuberante y de evolución lenta del tejido sinovial, que suele abarcar una sola articulación. La etapa de comienzo más frecuente es el tercer decenio y hay una afectación un poco mayor en mujeres que en varones. Se desconoce el origen del trastorno. La membrana sinovial tiene un color pardusco e innumerables vellosidades digitiformes y grandes que se fusionan para formar nódulos pediculados. Se advierte notable hiperplasia de células sinoviales en el estroma de las vellosidades. En el citoplasma de macrófagos y en el tejido intersticial hay gránulos de hemosiderina y lípidos. Puede haber células gigantes multinucleadas. La membrana sinovial proliferada crece en el interior del tejido subsinovial e invade cartílago y hueso vecinos.

El cuadro clínico de la sinovitis vellonodular pigmentada se caracteriza por hinchazón persistente y dolor de comienzo gradual en las articulaciones afectadas, muy a menudo en las rodillas. Las otras articulaciones afectadas son caderas, tobillos, articulaciones calcaneocuboideas, codos y las pequeñas de dedos de las manos o los pies. La enfermedad también puede abarcar la vaina flexora común de las manos o los dedos. Con menor frecuencia puede afectar las vainas tendinosas de la muñeca, el tobillo o los pies. Las manifestaciones como dolor y sensación de trabazón o rigidez, pueden ser leves en el comienzo e intermitentes, y aparecer años antes de que el sujeto solicite la atención médica. En las radiografías se puede observar angostamiento del espacio interarticular, erosiones y quistes subcondrales. La resonancia magnética con eco de gradiente sugiere el diagnóstico de PVNS al revelar una tumoración sinovial con intensidad baja de la señal típica del tejido que contiene hemosiderina (fig. 397-3). El líquido articular contiene sangre y es de color rojo oscuro o casi negro. En el líquido puede haber macrófagos que contengan lípidos. El líquido articular puede ser claro en caso de no haber hemorragia. En algunos enfermos la afectación es poliarticular.

El tratamiento de la sinovitis vellonodular pigmentada es la sinovectomía completa. Con la sinovectomía incompleta reaparecerá el problema, y la rapidez de proliferación hística puede ser mayor de lo que era originalmente. En algunos sujetos se han obtenido buenos resultados con la radiación de la articulación afectada.

La condromatosis sinovial es un trastorno caracterizado por múltiples proliferaciones metaplásicas focales en el cartílago de aspecto normal, en la vaina sinovial o tendinosa. Segmentos del cartílago se desprenden y siguen creciendo como osteofitos intraarticulares. Cuando dichos osteofitos se calcifican y osifican se conoce al trastorno como osteocondromatosis sinovial. El trastorno suele ser monoarticular y afecta a personas jóvenes o en la etapa media de la vida. La rodilla es la articulación afectada con mayor frecuencia y le siguen en ese orden las caderas, codos y hombros. Los síntomas son dolor, hinchazón y disminución del movimiento articular. En las radiografías se aprecian algunas calcificaciones redondeadas en el interior de la cavidad articular. El tratamiento es la sinovectomía, pero como ocurre en PVNS, el tumor puede reaparecer.

El sarcoma sinovial es una neoplasia maligna que aparece a menudo cerca de una articulación grande de las extremidades superiores o inferiores, y es más común en estas últimas. Rara vez surge en el interior de la propia articulación. Los sarcomas sinoviales componen 10% de los sarcomas de tejidos blandos. Se piensa que el tumor nace del tejido mesenquimatoso primitivo que se diferencia en células epiteliales o células fusiformes. En la masa tumoral pueden identificarse focos pequeños de calcificación. El sarcoma sinovial aparece más a menudo en adultos jóvenes y con mayor frecuencia en varones. El cuadro inicial es de una tumoración profunda de crecimiento lento de una articulación, que genera poco dolor. El área de la rodilla es el sitio más común y le siguen en frecuencia pie, tobillo, codo y hombro. Otros sitios primarios son los glúteos, la pared abdominal, el retroperitoneo y el mediastino. El tumor se propaga siguiendo planos hísticos y el sitio más frecuente de metástasis viscerales es el pulmón. El diagnóstico se hace por biopsia. El tratamiento abarca la extirpación amplia de la neoplasia que incluye músculo y ganglios regionales vecinos, seguida de quimioterapia y radioterapia. A veces se necesita amputar la zona distal afectada de la extremidad. La quimioterapia puede ser beneficiosa en algunos sujetos con metástasis. Las metástasis pulmonares aisladas pueden extirparse quirúrgicamente. La sobrevida a cinco años con tratamiento es variable y depende del estadio del tumor, pero varía de cerca de 25 a ≥60%. Los sarcomas sinoviales tienden a reaparecer en forma local y enviar metástasis a ganglios linfáticos regionales, pulmones y esqueleto.

Además de las raras metástasis directas de los tumores sólidos a la membrana sinovial muy vascularizada, las neoplasias que surgen de órganos extraarticulares pueden afectar articulaciones, por otros mecanismos. Las leucemias agudas en niños pueden imitar la artritis inflamatoria juvenil con artralgias y fiebre graves. En los adultos, la leucemia mieloide crónica y aguda infiltra la membrana sinovial en muy pocas ocasiones. La tricoleucemia poco común muestra una tendencia peculiar a ocasionar oligoartritis inflamatoria episódica y tenosinovitis. Los episodios son impresionantes e imitan las crisis de gota aguda. Mejoran con antiinflamatorios potentes como los glucocorticoides; una vez que la leucemia se encuentra en remisión también ceden los síntomas. Los carcinomas aparecen junto con los síndromes articulares paraneoplásicos que incluyen la osteoartropatía pulmonar hipertrófica (que se revisó antes). La fascitis palmar aguda con poliartritis es un cuadro coexistente poco común, aunque perfectamente descrito en algunos cánceres, en particular los adenocarcinomas. En términos clínicos, este síndrome tiene un comienzo bastante repentino con dolor en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de las manos con contracturas de evolución rápida de los dedos por el engrosamiento de los tendones palmares (flexores). En los diabéticos se observa a veces un síndrome similar. Se ha descrito artritis paraneoplásica y puede aparecer en varias distribuciones: asimétrica con predominio en articulaciones de extremidades inferiores y poliartritis simétrica con afectación de articulaciones de manos. Con frecuencia también se identifican tumores después de comenzar la artritis, y muchos pacientes desde antes tuvieron un periodo de malestar general o pérdida de peso. El comienzo suele ser agudo y los enfermos tienden a ser ancianos varones. Estos signos deben plantear la posibilidad de una neoplasia maligna oculta (o una infección viral, como hepatitis C), como la causa de la artritis. En una serie, los síntomas mostraron resolución con el tratamiento satisfactorio de la neoplasia y no reaparecieron cuando esta última mostró recidiva. Se ha descrito una relación entre dermatomiositis y ciertas neoplasias, y en estos casos incluye dolor articular y artritis. La artritis que acompaña a las neoplasias puede mejorar con NSAID y el tratamiento de la neoplasia primaria.

AGRADECIMIENTO

Este capítulo es una versión revisada del capítulo escrito por el Dr. Bruce C. Gilliland en las ediciones previas del Harrison. El Dr. Gilliland falleció el 17 de febrero de 2007. Fue colaborador de Harrison´s Principles of Internal Medicine desde la 11a edición.