Capítulo 447: Migraña y otras cefaleas primarias

En el capítulo 21 se revisan los principios generales sobre la cefalea como síntoma cardinal; en el presente capítulo se revisan los trastornos en los cuales la cefalea y sus características asociadas ocurren en ausencia de cualquier otra causa exógena. Las más comunes incluyen la migraña, cefalea tensional y cefalalgias autonómicas del trigémino, sobre todo la cefalea en racimo; en el cuadro 447-1 se menciona la lista completa.

La migraña es la segunda causa más común de cefalea y la causa más frecuente relacionada con cefalea y la etiología neurológica más importante de incapacidad en el mundo, que afecta a casi 15% de las mujeres y a 6% de los varones en un periodo de un año. Por lo general es una cefalea episódica relacionada con ciertas características como sensibilidad a la luz, al sonido o al movimiento; la cefalea a menudo se acompaña de náusea y vómito. Una descripción útil de la migraña es considerarla como un síndrome recurrente de cefalea relacionada con otros síntomas de disfunción neurológica en combinaciones variables (cuadro 447-2). La migraña con frecuencia se reconoce por los factores que la activan, que a menudo se conocen como desencadenantes.

El encéfalo de un individuo con migraña es en particular sensible a los estímulos ambientales y sensitivos; los pacientes propensos a la migraña no se habitúan con facilidad a los estímulos sensitivos. Esta sensibilidad se amplifica en mujeres durante el ciclo menstrual. La cefalea puede iniciarse o amplificarse por diversos desencadenantes lo que incluye luces brillantes, sonidos o estimulación aferente; apetito; después de tensión emocional intensa; esfuerzo físico, cambios en la presión barométrica o clima lluvioso; fluctuaciones hormonales durante la menstruación; falta o exceso de sueño y estimulación por alcohol o por otros compuestos químicos, como los nitratos. El conocimiento de la susceptibilidad del paciente a desencadenantes específicos puede ser útil en la elaboración de estrategias terapéuticas que incluyan modificaciones del estilo de vida.

Patogenia

La sensibilidad a los estímulos que es característica de la migraña probablemente se deba a distribución de los sistemas de control sensitivos monoaminérgicos ubicados en el tronco del encéfalo y en el hipotálamo (fig. 447-1).

La activación de las células en el núcleo del trigémino ocasiona la liberación de neuropéptidos vasoactivos, en particular de péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP, calcitonin gene-related peptide), en las terminaciones vasculares del nervio trigémino y en el núcleo del mismo.

Los antagonistas de los receptores de CGRP, los gepantes, han mostrado ser eficaces en el tratamiento agudo de la migraña y los anticuerpos monoclonales dirigidos contra CGRP han mostrado eficacia en dos estudios clínicos en fases iniciales. En dirección central, las neuronas del trigémino de segundo orden cruzan la línea media y se proyectan a los núcleos ventrobasal y posterior del tálamo para procesamiento adicional. Además, hay proyecciones a la sustancia gris periacueductal y al hipotálamo, a partir del cual los sistemas descendentes recíprocos han establecido efectos antinociceptivos. Otras regiones del tronco del encéfalo que probablemente participen en la modulación descendente del dolor del trigémino incluyen el núcleo del locus cerúleo en la protuberancia y en la región rostroventromedial del bulbo raquídeo.

Los datos farmacológicos y de otro tipo señalan a la afección del neurotransmisor 5-hidroxitriptamina (5-HT; también conocido como serotonina) en la migraña. Hace casi 60 años se encontró que la metisergida antagoniza ciertas acciones periféricas de 5-HT y se introdujo como el primer fármaco capaz de evitar las crisis de migraña. Los triptanos se desarrollaron para estimular de manera selectiva subpoblaciones de receptores 5-HT; existen al menos 14 receptores diferentes para 5-HT en seres humanos. Los triptanos son agonistas potentes de los receptores 5-HT_1F y 5-HT_1D y algunos tienen actividad en los receptores 5-HT_1F; los agonistas exclusivos de este último receptor se conocen como ditanos. Los triptanos detienen la señalización nerviosa en la vía nociceptiva del sistema trigémino vascular, al menos en el núcleo caudado del trigémino y en el tálamo sensitivo del trigémino, además de producir vasoconstricción craneal, mientras que los ditanos han mostrado de manera concluyente ser eficaces en las migrañas agudas, al actuar sólo sobre sitios neurales. Ha existido un gran interés en los sitios neurales como objetivo farmacológico para el tratamiento agudo y preventivo de la migraña.

Los datos también apoyan la participación de la dopamina en la fisiopatología de la migraña. La mayor parte de los síntomas de la migraña pueden inducirse por estimulación dopaminérgica. Además, existe hipersensibilidad de los receptores de dopamina en los individuos con migraña, como se demuestra por la inducción de bostezos, náusea, vómito, hipotensión y otros síntomas de crisis migrañosa por agonistas dopaminérgicos en dosis que no afectan a los individuos que no padecen migraña. Los antagonistas de los receptores de la dopamina son fármacos eficaces en individuos con migraña, en especial cuando se administran por vía parenteral o cuando se administran en forma simultánea con otros fármacos antimigrañosos. Además, la activación hipotalámica anterior, que se observa en las cefaleas en racimo, se ha observado en la fase premonitoria de la migraña utilizando estudios de imagen funcional, lo que podría ser un aspecto clave para comprender parte de la participación de la dopamina en este trastorno.

Los genes de la migraña identificados por familias estudiadas con migraña hemipléjica familiar (FHM) revelan afección de los conductos iónicos, lo que sugiere alteraciones en la excitabilidad de la membrana lo que podría predisponer a la migraña. Hoy en día se sabe que las mutaciones del gen CACNA1A, que afectan los conductos de calcio controlados por voltaje de tipo Ca_v2.1 (P/Q) causan FHM 1; esta mutación causa casi 50% de los casos de FHM. Las mutaciones en el gen ATP1A2 de la Na⁺, K⁺, ATPasa, designado como FHM 2, ocasiona casi 20% de los FHM. Las mutaciones en el gen SCN1A que afecta los conductos de sodio controlados por voltaje en las neuronas causan FHM 3. Los estudios de neuroimagen funcional han sugerido que las regiones en el tronco del encéfalo en la migraña (fig. 447-2) y en la región de la sustancia gris hipotalámica posterior cerca de las células del marcapasos circadiano del ser humano en el núcleo supraquiasmático en casos de cefalea en racimo (fig. 447-3) parecen sitios adecuados para la afección específica en caso de cefalea primaria.

Diagnóstico y características clínicas

Los criterios diagnósticos para la migraña se numeran en el cuadro 447-3. Se requiere un elevado índice de sospecha para diagnosticar migraña: el aura migrañosa, que consiste de alteraciones visuales con luces centelleantes por líneas en zigzag que atraviesan el campo visual u otros síntomas neurológicos, se reportan en sólo 20 a 25% de los pacientes. A menudo es útil para establecer el diagnóstico llevar un diario de cefaleas; esto también es de utilidad para valorar incapacidad y la frecuencia de tratamiento por ataques agudos. Se considera que los pacientes con episodios de migraña que ocurren todos los días o casi a diario padecen migraña crónica (véase “Cefalea crónica diaria” en el cap. 21). La migraña debe diferenciarse de la cefalea tensional (que se revisa más adelante), que es el síndrome de cefalea primario más común en la población. La migraña posee diversas formas, definidas como (cuadro 447-1): migraña con y sin aura y migraña crónica, esta última, cuando ocurre por 15 días o por más de un mes, es la más importante. Al nivel más básico, la migraña es una cefalea con características asociadas, mientras que la cefalea tensional carece de síntomas asociados. La mayor parte de los pacientes con cefalea incapacitante probablemente tengan migraña.

Los pacientes con migraña acefálgica (aura típica sin cefalea, 1.2.1.2 en el cuadro 447-1) experimentan síntomas neurológicos recurrentes, a menudo con náusea o vómito, pero con poca o ninguna cefalea. El vértigo puede ser una característica prominente; se calcula que hasta una tercera parte de los pacientes enviados a valoración por vértigo o mareo tienen un diagnóstico primario de migraña. El aura migrañosa puede tener síntomas prominentes del tronco del encéfalo y los términos migraña de la arteria basilar y migraña de tipo basilar han sido sustituidos por el término migrañas con aura del tronco del encéfalo (cuadro 447-1).

Manifestaciones clínicas

El término cefalea tensional (TTH) se utiliza a menudo para describir el síndrome de cefalea crónica caracterizado por molestia bilateral, similar a la presión producida por una banda. El dolor por lo general se instala con lentitud, varía en intensidad y puede persistir de manera más o menos continua por varios días. La cefalea puede ser episódica o crónica (cuando se presenta por más de 15 días por mes).

Un método clínico útil es para diagnosticar TTH en pacientes cuya cefalea carece por completo de manifestaciones acompañantes como náusea, vómito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, dolor pulsátil y que se agrava con el movimiento. Este método permite diferenciar con claridad la migraña, que se acompaña de una o más de estas manifestaciones y que es el principal diagnóstico diferencial de la TTH. La definición de la International Headache Society para la TTH permite la mezcla de síntomas como náusea, fotofobia o fonofobia en diversas combinaciones, aunque el apéndice de definiciones no lo incluye; esto ilustra la dificultad para diferenciar estas dos entidades clínicas. En la práctica clínica, se recomienda diferenciar a los pacientes con base en la presencia de manifestaciones asociadas (migraña) y la ausencia de manifestaciones asociadas (TTH).

Los pacientes cuyas cefaleas corresponden con el fenotipo de TTH y han tenido cuadros de migraña en otras ocasiones, junto con los antecedentes familiares de migraña, enfermedad migrañosa en la infancia o desencadenantes típicos de migraña pueden ser diferentes desde el punto de vista biológico de aquellos que padecen cefalea tensional con ninguna de las manifestaciones asociadas. La TTH puede ser infrecuente (episódica) o bien ocurrir en 15 días, por mes (crónica).

Fisiopatología

La fisiopatología de la TTH no se comprende por completo. Parece probable que la TTH se deba a un trastorno primario de la modulación del dolor por el sistema nervioso central, a diferencia de la migraña, que involucra trastornos más generalizados de la modulación sensitiva. Los datos sugieren una contribución genética a la TTH, pero esto podría no ser un dato válido: dados los criterios diagnósticos actuales, los estudios indudablemente incluyen muchos pacientes con migraña. El nombre de cefalea tensional implica que el dolor es producto de la tensión nerviosa, pero no existe evidencia clara de la tensión emocional como la causa. Se ha considerado que la contractura muscular es una característica que diferencia TTH de la migraña, pero parece no haber diferencias en la contracción entre los dos tipos de cefalea.

Las cefalalgias autonómicas del trigémino (TAC, trigeminal autonomic cephalalgias) describen un grupo de cefaleas primarias entre las que se incluye la cefalea en racimo, hemicránea paroxística, SUNCT (crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de acción corta con hiperemia conjuntival y lagrimeo)/SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas craneales autonómicos) y hemicránea continua (cuadro 447-7). El dolor suele ser intenso y puede ocurrir más de una vez al día. Por la congestión nasal o rinorrea asociadas, los pacientes a menudo son diagnosticados de manera errónea como “cefalea por sinusitis” y reciben tratamiento con descongestivos, los cuales son ineficaces.

Las TAC deben diferenciarse de la cefalea de corta duración en que no tienen síndromes autonómicos craneales prominentes, sobre todo neuralgia del trigémino, cefalea pulsátil primaria y cefalea hípnica. El patrón cíclico, la duración, frecuencia y momento de aparición de los ataques son útiles para clasificar a los pacientes. Los pacientes con TAC deben someterse a estudios de imagen hipofisarios y a pruebas de función hipofisaria porque hay un exceso de presentaciones de TAC en pacientes con cefalea relacionada con tumores hipofisarios.

Cefalea en racimos

La cefalea en racimos es una forma relativamente rara de cefalea primaria con una frecuencia en la población de casi 0.1%. El dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran intensidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva. Una característica central de la cefalea en racimos es su periodicidad. Al menos ocurre un ataque diario de dolor a la misma hora del día para la duración de un episodio de cefalea en racimo. El paciente típico de cefalea en racimo tiene un episodio diario con uno o dos ataques de dolor unilateral relativamente corto. Ocho a 10 semanas al año; esto por lo general se continúa con un intervalo sin dolor que promedia poco menos de un año. La cefalea en racimo se clasifica como crónica cuando existe menos de un mes de remisión sostenida sin tratamiento. Los pacientes por lo general se encuentran bien entre los episodios. En casi 50% de los pacientes el inicio del cuadro es nocturno y los varones se afectan tres veces más a menudo que las mujeres.

Los pacientes con cefalea en racimos tienden a moverse durante las crisis dolorosas, a estimularse, mecerse o frotarse la cabeza para buscar alivio; algunos pueden tornarse agresivos durante las crisis. Esto consiste en una diferencia notable con los pacientes con migraña, quienes prefieren permanecer inmóviles durante las crisis.

La cefalea en racimo se asocia con síntomas ipsolaterales de activación autonómica parasimpática craneal: hiperemia conjuntival, epífora, rinorrea o congestión nasal o bien, con datos de disfunción simpática como ptosis palpebral. El déficit simpático es periférico y probablemente se deba a activación parasimpática con lesión de las fibras simpáticas ascendentes que rodean una arteria carótida dilatada conforme pasa hacia la cavidad craneal. Cuando ocurre fotofobia y fonofobia con mayor probabilidad son unilaterales y se ubican en el mismo lado del dolor, más que ser bilaterales, como ocurre con la migraña. Este fenómeno de fotofobia/fonofobia unilateral es característico de TAC. La cefalea en racimo probablemente sea un trastorno que involucra a las neuronas marcapasos central en la región hipotalámica posterior (fig. 447-3).

La PH (paroxysmal hemicrania) se caracteriza por episodios de cefalea frecuentes, unilaterales, intensos de corta duración. Al igual que la cefalea en racimo, el dolor tiende a ser retroorbitario pero puede experimentarse en cualquier parte de la cabeza y se asocia con fenómenos del sistema nervioso autónomo, epífora y congestión nasal. Se dice que los pacientes con remisiones tienen PH episódico, mientras que aquellos con la forma que no cede se consideran como PH crónico. Las características esenciales de PH son dolor unilateral, muy intenso, con crisis de corta duración (2 a 45 min); con crisis muy frecuentes (por lo general >5 por día); dolor ipsolateral con características autonómicas, evolución rápida (<72 h) y excelente respuesta a la indometacina. A diferencia de la cefalea en racimos, que afecta de manera predominante a varones, la proporción de varones/mujeres en casos de PH es cercano a 1:1.

La indometacina (25 a 75 mg c/8 h) puede suprimir por completo las crisis de PH y es el tratamiento preferido. Aunque el tratamiento puede complicarse por los efectos secundarios de tipo gastrointestinal inducidos por la indometacina, a la fecha no existen alternativas eficaces consistentes. El topiramato es útil en algunos casos. Se ha utilizado piroxicam, aunque no es tan eficaz como la indometacina. El verapamilo, que es un tratamiento eficaz para la cefalea en racimos, no parece ser útil para PH. En algunos casos poco comunes, la PH puede coexistir con neuralgia del trigémino (síndrome de PH-tic); similar al síndrome de cefalea en racimos-tic, cada componente puede recibir un tratamiento separado.

Se ha reportado PH secundario con lesiones en la región de la silla turca, lo que incluye malformaciones arteriovenosas, meningioma del seno cavernoso, enfermedades hipofisarias y tumores epidermoides. La PH secundaria es más probable si el paciente requiere dosis elevadas de indometacina (>200 mg/día). En pacientes con PH aparentemente bilateral, debe sospecharse incremento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). Es importante observar que la indometacina reduce la presión del LCR. Cuando se considera el diagnóstico de PH, está indicada la MRI nuclear para descartar lesión hipofisaria.

La SUNCT (ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de acción corta con hiperemia conjuntival y lagrimeo) es un síndrome de cefalea primaria poco común caracterizado por dolor intenso, unilateral, orbitario o en la región temporal que es de tipo punzante o pulsátil. El diagnóstico requiere al menos 20 ataques, con duración de 5 a 240 s; debe haber hiperemia conjuntival ipsolateral y epífora. En algunos pacientes no ocurre la hiperemia conjuntival con la epífora, en cuyo caso puede establecerse el diagnóstico de SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas craneales autonómicos).

DIAGNÓSTICO El dolor de SUNCT/SUNA es unilateral y puede ubicarse en cualquier parte de la cabeza. Pueden observarse tres patrones básicos: dolor punzante individual, que suele ser de corta duración. Grupos de dolor punzante o bien, ataques más prolongados que incluyen sensación de la percepción de varios dolores punzantes en los cuales el dolor no cede por completo, dando origen al fenómeno de “dientes de sierra” con ataques que duran varios minutos. Cada patrón puede observarse en el contexto de cefalea continua subyacente. Las características que sugieren el diagnóstico de SUNCT son desencadenantes cutáneos (o de otro tipo) para las crisis dolorosas, falta de un periodo refractario entre las crisis dolorosas y la falta de respuesta a la indometacina. Además de los trastornos sensitivos del trigémino, el examen neurológico es normal en la SUNCT primaria.

El diagnóstico de SUNCT/SUNA a menudo se confunde con neuralgia del trigémino (TN) en particular con la primera división del nervio trigémino (cap. 455). Los síntomas craneales autonómicos mínimos o ausentes y un claro periodo refractario para los factores desencadenantes sugieren el diagnóstico de TN.

SUNCT SECUNDARIA (SINTOMÁTICA) La SUNCT puede observarse con lesiones hipofisarias por la fosa posterior. Todos los pacientes con SUNCT/SUNA deben ser valorados con pruebas de función hipofisaria y MRI encefálica con observación de la hipófisis.

Hemicránea continua

Las características esenciales de la hemicránea continua son el dolor moderado y continuo relacionado con fluctuaciones de dolor intenso; resolución completa del dolor con indometacina y exacerbaciones que pueden relacionarse con características autonómicas, lo que incluye la hiperemia conjuntival, epífora y fotofobia en el lado afectado. La edad de inicio varía de 11 a 58 años; las mujeres se afectan dos veces más a menudo que los varones. Se desconoce la causa.

Cefalea primaria con tos

Es una cefalea primaria generalizada que inicia de forma súbita, que dura varios minutos, en ocasiones unas cuantas horas y es desencadenada por la tos; se previene al evitar la tos u otros eventos precipitantes, lo que incluye estornudos, maniobra de Valsalva, risas o agacharse.

En todo paciente con este síndrome deben descartarse otras causas graves antes de establecer el diagnóstico de cefalea primaria con tos de tipo “benigno”. La malformación de Chiari o cualquier lesión que cause obstrucción de la vía del LCR o desplace las estructuras cerebrales puede causar la cefalea. Otras enfermedades que pueden estar presentes con la tos o con la cefalea de esfuerzo como síntoma inicial incluyen aneurisma cerebral, estenosis carotídea y enfermedad vertebral basilar. La cefalea benigna con tos puede comportarse como cefalea benigna de esfuerzo (véase más adelante), pero los pacientes con cefalea primaria suelen ser de edad más avanzada.

Cefalea primaria de esfuerzo

Tiene características similares a la cefalea con tos y la migraña. Puede ser precipitada por cualquier forma de ejercicio; a menudo es de naturaleza pulsátil, como la migraña. El dolor, que dura de 5 min a 24 h, es bilateral y pulsátil al inicio; pueden desarrollarse características migrañosas en pacientes susceptibles a la migraña. La duración tiende a ser más breve en adolescentes que en adultos de edad avanzada. La cefalea primaria de esfuerzo puede prevenirse al no realizar esfuerzo excesivo, en particular en climas cálidos o en grandes altitudes.

Es poco claro el mecanismo de la cefalea primaria de esfuerzo. La distensión venosa aguda probablemente explique parte del síndrome, el inicio agudo de cefalea con el esfuerzo y al retener la respiración, como ocurre en la cefalea de los levantadores de pesas. Como el esfuerzo puede ocasionar cefalea en varias enfermedades graves, estas alteraciones deben considerarse en pacientes con cefalea de esfuerzo. El dolor de angina puede irradiarse a la cabeza, tal vez por conexiones centrales de las aferentes vagales y puede presentarse como cefalea de esfuerzo (cefalalgia cardiaca). El vínculo con el ejercicio es el principal indicio clínico de que la cefalea es de origen cardiaco. En ocasiones, el feocromocitoma puede causar cefalea de esfuerzo; otras causas posibles son las lesiones intracraneales y la estenosis de las arterias carótidas.

Cefalea primaria relacionada con la actividad sexual

Se reportan tres tipos de cefalea relacionada con la actividad sexual: cefalea bilateral sorda en la cabeza y cuello que se intensifica conforme se incrementa la excitación sexual; cefalea súbita, intensa, explosiva que ocurre al momento del orgasmo y cefalea postural que se desarrolla después del coito y que se comporta de manera similar a la cefalea por disminución de la presión del LCR. Esta última se origina de la actividad sexual enérgica y es una forma de cefalea por baja presión del LCR (cap. 21). Las cefaleas que se desarrollan al momento del orgasmo no siempre son benignas; 5 a 12% de los casos de hemorragia subaracnoidea se desencadenan por actividad sexual. La cefalea relacionada con la actividad sexual se reporta en varones más a menudo que en mujeres y puede ocurrir en cualquier momento durante los años de actividad sexual. Puede desarrollarse en varias ocasiones en forma sucesiva y después no ocurrir de nuevo, incluso sin un cambio evidente en la actividad sexual. En pacientes que interrumpen su actividad sexual cuando la cefalea se percibe por primera vez, el dolor puede ceder en un periodo de 5 min a 2 h. En casi 50% de los pacientes, la cefalea relacionada con la actividad sexual cede en los siguientes seis meses. Casi 50% de los pacientes con este tipo de cefalea tiene antecedente de cefalea de esfuerzo, pero no hay un exceso de cefalea relacionada con tos. Es probable que la migraña sea más común en pacientes con cefalea relacionada con la actividad sexual.

Cefalea primaria en trueno

Cefalea intensa de inicio súbito que puede ocurrir en ausencia de cualquier provocación conocida. El diagnóstico diferencial incluye hemorragia centinela de un aneurisma intracraneal, disección arterial cervicocefálica y trombosis venosa cerebral. La cefalea de inicio explosivo puede ser causada por la ingestión de fármacos simpaticomiméticos por alimentos que contengan tiramina en pacientes que reciben MAOI o puede ser un síntoma de feocromocitoma. Se desconoce si la cefalea en trueno puede ser la presentación de un aneurisma cerebral no roto. Cuando los estudios de neuroimagen y la punción lumbar descartan hemorragia subaracnoidea, los pacientes con cefalea en trueno por lo general evolucionan bien a largo plazo. En un estudio de pacientes cuya CT y resultados del LCR fueron negativos, casi 15% tuvo episodios recurrentes de cefalea en trueno y casi 50% desarrolló más tarde migraña o TTH.

La primera presentación de cualquier cefalea intensa de inicio súbito debe investigarse de manera cuidadosa con CT o, cuando sea posible, MRI o angiografía por resonancia magnética y análisis del LCR. La angiografía cerebral formal se reserva para casos en los cuales no hay un diagnóstico primario y para situaciones clínicas que son en particular sugestivas de aneurisma intracraneal. Puede observarse vasoconstricción cerebral segmentaria reversible en la cefalea en trueno primaria sin un aneurisma intracraneal. En presencia de leucoencefalopatía posterior, el diagnóstico diferencial incluye angitis cerebral, toxicidad farmacológica (ciclosporina, metotrexato o citarabina intratecales, pseudoefedrina o cocaína), efectos después de la transfusión de hemoderivados y angiopatía puerperal. El tratamiento con nimodipina puede ser útil, aunque por definición, la vasoconstricción de la cefalea primaria en trueno cede en forma espontánea.

Cefalea por frío

Se refiere al dolor de cabeza desencadenado por la aplicación, ingestión o inhalación de algún objeto frío. Inicia con rapidez y por lo general cede en 10 a 30 min una vez que se retira el estímulo. Se reconoce mejor como “cefalea por congelamiento cerebral” o por cefalea por bebidas frías cuando es consecuencia de su ingestión. Aunque el frío puede ser incómodo en cierto nivel para muchas personas, es de naturaleza fiable, intensa y un tanto prolongada lo que permite que se clasifique por separado. El miembro 8 de la subfamilia M de conductos catiónicos que son receptores potenciales transitorios (TRPM8) es un sensor conocido de bajas temperaturas, que puede ser mediador de este síndrome.

Cefalea por presión externa

La presión externa por compresión o tensión de la cabeza puede producir dolor que podría tener un componente generalizado, aunque el dolor ocurre en gran medida alrededor del sitio donde ocurre la presión. Por lo general se resuelve en 1 h después de que se ha retirado del estímulo. Ejemplos de estímulos incluyen cascos, anteojos de natación o colas de caballo muy largas. El tratamiento consiste en identificar el problema y eliminar el estímulo.

Cefalea pulsátil primaria

La característica esencial de este tipo de cefalea es el dolor punzante confinado a la cabeza o rara vez, a la cara, con duración de uno a varios minutos o segundos y que ocurre como un dolor punzante o una serie de dolores de ese tipo; la ausencia de características autonómicas craneales, la ausencia de factores desencadenantes cutáneos y un patrón de recurrencia a intervalos irregulares (horas a días). El dolor se ha descrito como “dolor en picahielo” o “como pinchazos y toques eléctricos”. Son más comunes en pacientes con otras cefaleas primarias como la migraña, TAC y hemicránea continua.

Cefalea numular

Este trastorno se percibe como una molestia redondeada o elíptica en un lugar fijo, que varía de tamaño de 1 a 6 cm y que puede ser continuo o intermitente. Con poca frecuencia puede ser multifocal. Puede ser episódico, pero más a menudo es continuo durante las exacerbaciones. Acompañando el dolor puede haber trastornos sensitivos locales como alodinia o hiperestesia. Las lesiones óseas o dermatológicas locales deben descartarse por exploración y estudios clínicos. Este trastorno puede ser difícil de tratar; a menudo se utilizan compuestos tricíclicos como la amitriptilina o los anticonvulsivos, como el topiramato o valproato.

Cefalea hípnica

Este síndrome de cefalea por lo general inicia unas cuantas horas después del inicio del sueño. Las cefaleas duran de 15 a 30 min y suelen ser moderadamente intensas y generalizadas, aunque pueden ser unilaterales y de características pulsátiles. El paciente podría reportar que se acuesta a dormir sólo para despertarse con una crisis dolorosa unas cuantas horas más tarde; pueden ocurrir hasta tres repeticiones de este patrón a lo largo de la noche. La mayor parte de los pacientes son del género femenino y suele iniciar después de los 60 años de edad. La cefaleas son bilaterales en la mayor parte de los casos, pero pueden ser unilaterales. No suele haber fotofobia, fonofobia o náusea. La principal consideración secundaria en este tipo de cefalea es la hipertensión mal controlada; se recomienda vigilar la presión de 24 h para detectar esta enfermedad susceptible de tratamiento.

Nueva cefalea diaria persistente (NDPH)

Este trastorno ocurre en varones y en mujeres. Puede ser de tipo migrañoso, con características de migraña o puede carecer de características sobresalientes, comportándose como TTH de inicio reciente. Las características migrañosas son comunes e incluyen cefalea unilateral y dolor pulsátil; cada característica está presente en casi 33% de los pacientes. En 50% de los pacientes ocurre náusea, fotofobia, fonofobia o combinaciones de estos síntomas. Algunos pacientes tienen antecedente de migraña; sin embargo, la proporción de individuos que sufren NDPH con migraña preexistente no es mayor que la frecuencia de la migraña en la población general. A 24 meses, casi 86% de los pacientes se encuentra sin cefalea. El tratamiento de la NDPH del tipo migrañoso consiste en utilizar tratamientos preventivos eficaces en la migraña (véase antes). La NDPH sin síntomas asociados es una de las cefaleas primarias más resistentes al tratamiento. Puede ofrecerse tratamiento preventivo estándar, pero a menudo es ineficaz. En el capítulo 21 de esta obra se revisa la NDPH secundaria.