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Elementos esenciales del diagnóstico
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Un ruido de cierre de la válvula pulmonar (P2) fuerte, un S4 del lado derecho o elevación del ventrículo derecho.
Evidencia electrocardiográfica de hipertrofia del ventrículo derecho.
Aumento sostenido de la presión media de la arteria pulmonar ≥ 25 mmHg.
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Hipertensión pulmonar: Introducción
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Hipertensión arterial pulmonar
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Un subgrupo de hipertensión pulmonar.
Presión media de la arteria pulmonar alta, ≥ 25 mmHg.
Presión en cuña pulmonar ≤ 15 mmHg.
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La hipertensión pulmonar (PH) es una descripción del hallazgo de una presión media en la arteria pulmonar (mPAP) de más de 25 mmHg y puede ocurrir en muchas situaciones. La PH se produce más comúnmente por diversas enfermedades cardíacas y pulmonares que aumentan la presión en la arteria pulmonar (PAP) sea de manera pasiva o mediante vasoconstricción. El término hipertensión arterial pulmonar (PAH) describe un grupo específico de enfermedades caracterizadas por una mPAP de más de 25 mmHg, y presiones de llenado del hemicardio izquierdo normales (presión en cuña pulmonar [PAWP] < 15 mmHg) que se produce por vasoconstricción y arteriopatía de las arteriolas pulmonares precapilares.
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La PAH puede ser idiopática o asociarse con una o más enfermedades subyacentes, como enfermedad del tejido conjuntivo, infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) o hipertensión portal. En pacientes en quienes se sospecha en clínica PH, la ecocardiografía a menudo es la primera prueba que se efectúa para estimar la PAP y evaluar la función del ventrículo derecho. Se requieren pruebas integrales adicionales para hacer un diagnóstico y establecer la causa de la PH.
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La PH comúnmente ocurre en pacientes con enfermedad del hemicardio izquierdo y enfermedad pulmonar hipoxémica. La aparición de PH en pacientes con enfermedad cardíaca o pulmonar es un signo ominoso, y por lo general se asocia con supervivencia disminuida. En este caso, el tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente (esto es, broncodilatadores, oxígeno complementario, reparación de válvula o tratamiento de insuficiencia cardíaca). El uso de terapia específica para PAH en estas circunstancias por lo general no es beneficioso, y puede empeorar los síntomas y aumentar la mortalidad. En pacientes con PAH, la resistencia vascular pulmonar aumentada por vasoconstricción y arteriopatía da lugar a PAP aumentada, lo cual lleva rápidamente a insuficiencia del hemicardio derecho y muerte.
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En estas circunstancias, la terapia específica para PAH disminuye los síntomas, mejora la tolerancia al ejercicio y aumenta la supervivencia. La selección de terapias para pacientes con PAH es compleja y requiere entendimiento de cualesquiera enfermedades asociadas, la gravedad de los síntomas del paciente, así como toxicidades e interacciones farmacológicas de la terapia de PAH. La remisión temprana a un centro de especialidad para pacientes con PAH a menudo es crucial para la confirmación del diagnóstico, el inicio temprano de terapia apropiada y la vigilancia de la respuesta al tratamiento. ...