Capítulo 31: Cardiopatía congénita en adultos

Cardiopatía congénita en adultos: Introducción

Consideraciones generales

Las anomalías cardíacas congénitas son los defectos congénitos más comunes en humanos; afectan a alrededor de 0.8 de cada 100 nacidos vivos. Si bien se espera que la incidencia de cardiopatía congénita decline como consecuencia de diagnóstico prenatal mejorado, el número de pacientes que sobreviven con cardiopatía congénita, tanto en EUA como en el resto del mundo, ha aumentado de manera significativa durante las últimas tres décadas. Ahora, más de 85% de los lactantes nacidos con anomalías cardiovasculares puede esperar llegar a la adultez.

Las tasas de mortalidad reducidas pueden atribuirse a mejoras de las capacidades diagnósticas, de las terapias quirúrgicas y no quirúrgicas, y del cuidado intensivo. Por vez primera, el número de adultos con cardiopatía congénita excede el número de niños con los trastornos.

El aumento del número de adultos con cardiopatía congénita exige que los médicos que atienden a estos pacientes tengan un conocimiento mejorado de aspectos anatómicos y fisiológicos simples y complejos. Si bien es difícil verificar los números reales, se ha estimado que en la actualidad tan sólo en EUA alrededor de un millón de adultos tiene cardiopatía congénita, y que el número de pacientes que llegan a la adultez con cardiopatía congénita tratada aumentará alrededor de 9 000 por año.

Estos pacientes caen en varias categorías amplias: los que sobreviven hasta la adultez sin intervención, y quizá sin reconocimiento clínico; los que sobreviven con intervención quirúrgica o no quirúrgica curativa, y los que sobreviven con intervención quirúrgica o no quirúrgica paliativa. Las intervenciones no quirúrgicas pueden incluir valvuloplastia, colocación de endoprótesis, colocación de bobinas, u oclusión con dispositivo, basada en catéter. Los pacientes que en la actualidad están haciendo la transición hacia la población adulta con cardiopatía congénita tienen problemas hemodinámicos y cardíacos que difieren de los observados en eras previas.

Las técnicas quirúrgicas han evolucionado, la intervención ocurre en etapas más tempranas, y a menudo es definitiva en lugar de paliativa, y un mayor número de pacientes con fisiología de ventrículo único compleja y diversas modificaciones de anastomosis cavopulmonares (derivación de Glenn, procedimiento de Fontan) llegarán a la adultez. Debido al estado clínico y las necesidades, singulares, de estos pacientes, el American College of Cardiology y la American Heart Association han recomendado que todo paciente con cardiopatía congénita moderada o compleja sea evaluado al menos una vez por un médico especialista y experto en cardiopatía congénita de adultos. Además, se recomienda que en estos pacientes se efectúen cateterismo cardíaco diagnóstico e intervencional, y procedimientos electrofisiológicos y quirúrgicos, en centros regionales de atención a adultos con cardiopatía congénita.