Capítulo 14: Hematología

1. Leucemia mieloide aguda

Juan Antonio Flores Jiménez

Definición

Los términos leucemia mieloide aguda (LMA), mieloblástica, mielógena o no linfocítica corresponden a un grupo de neoplasias de la médula ósea que comparten ciertas características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y moleculares.

Epidemiología

Esta neoplasia afecta principalmente a adultos con mediana de 67 años. Muestra una incidencia anual de 3.7/100 000. En sujetos < 30 años tiene incidencia de 1/100 000 y de 17/100 000 en personas > 75 años. Es discretamente más frecuente en varones que en mujeres y en blancos que en negros. Representa < 15% de casos de leucemias en niños, 20 a 30% en adolescentes y 80 a 90% en adultos.

Clasificación

En la actualidad y para su estudio existe una clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que incluye aspectos clínicos, citogenéticos y moleculares. Aunque todavía se utiliza la clasificación de la FAB que contempla aspectos morfológicos:

1. M0 Leucemia mieloblástica aguda sin diferenciación localizada.

2. M1 Leucemia mieloblástica aguda sin maduración.

3. M2 Leucemia mieloblástica aguda con maduración.

4. M3 Leucemia promielocítica aguda (t(15; 17)).

5. M4 Leucemia mielomonocítica aguda (LMMA).

6. M5 Leucemia monocítica aguda (LMoA).

7. M6 Eritroleucemia aguda.

8. M7 Leucemia megacariocítica aguda.

Factores de riesgo

Existen diversos factores genéticos implicados en la patogénesis de la LMA, entre ellos algunos síndromes que cursan con alteraciones cromosómicas o defectos en la reparación del ADN. Se reconocen:

1. Defectos congénitos: síndrome de Down, síndrome de Bloom, monosomía 7, síndrome de Klinefelter, síndrome de Turner, neurofibromatosis y síndromes congénitos dismórficos.

2. Síndrome de insuficiencia medular: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Schwachman-Diamond, trombocitopenia megacariocítica, síndrome de Blackfan-Diamond, agranulocitosis de Kostmann, anemia aplásica familiar y desorden plaquetario familiar.

3. Otros factores se han implicado, sobre todo los de tipo ambiental como la exposición al benceno, tabaquismo, radiación ionizante, quimioterapia y también con algunas drogas.

Cuadro clínico

Los síntomas están relacionados con insuficiencia en la hematopoyesis normal lo cual resulta en hemorragias y riesgo aumentado de infecciones. Los síntomas inespecíficos más frecuentes son la fatiga, el malestar, además de debilidad y palidez secundarios a anemia. La fiebre se presenta hasta en 20% de los casos como producto de la actividad tumoral o de infecciones asociadas a neutropenia. Los signos de sangrado son petequias, equimosis y diátesis hemorrágica, todos éstos ocasionados por descenso en cifras de plaquetas o por la presencia de coagulación intravascular diseminada (CID). La mitad de los pacientes experimenta pérdida de peso y el 20% de esos pacientes, dolor óseo. Las adenopatías y organomegalia presentes en 50% de los casos.

Aunque menos frecuentemente, la enfermedad puede tener afectación extramedular como la infiltración en piel (leucemia del cutis o cloromas) o en el sistema nervioso central (SNC).