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Definición

Es un defecto congénito en el diafragma, que permite el paso del contenido de vísceras abdominales hacia el tórax, con mayor frecuencia del lado izquierdo, ocasionando hipoplasia pulmonar.

Epidemiología

Se presenta 1 en 2 000 a 3 000 RN, es más frecuente en la mujer. Tiene una mortalidad de 10 a 20% en centros de referencia. Al defecto postero-lateral (más a menudo del lado izquierdo) se le denomina hernia de Bochdalek y representa un 70% de los casos; el defecto antero-medial (más a menudo del lado derecho) se denomina hernia de Morgagni y se presenta en 27% de los casos. El defecto puede ser bilateral en un 2 a 3% de los casos (figura IV.7-1).1

Figura IV.7-1

Radiografías de tórax que confirman diagnóstico de hernia diafragmática de Bochdalek.

Embriología2

El desarrollo del diafragma es complejo y depende de 4 componentes:

  1. El septum transverso que origina el tendón central.

  2. Las membranas pleuroperitoneales que originan la porción dorsolateral.

  3. El mesenterio esofágico que origina la crura dorsal.

  4. Grupo muscular intercostal que origina la porción muscular.

Estos componentes se desarrollan y forman el diafragma entre la 4a. y 10a. semanas de gestación. Se sabe que la hernia se desarrolla por un fallo en el cierre o en la muscularización de la membrana pleuroperitoneal.

Etiología

La causa de la hernia diafragmática es desconocida, sin embargo, se han documentado diversos factores que favorecen el desarrollo de la misma, como:

  • Exposición a fumigantes.

  • Deficiencia de vitamina A.

  • Defectos genéticos: gen GATA (síndrome de Fryns).

Defectos relacionados

Los pacientes con hernia diafragmática tienen una incidencia mayor de malformaciones relacionadas; éstas varían de 10 a 50%, comparado con el resto de la población en general. Los defectos vertebrales y de extremidades se presentan en 30% de los casos. Los defectos cardiacos se presentan hasta en 25% y son graves, como hipoplasia de ventrículo izquierdo e hipoplasia de arco aórtico, aunque también son frecuentes los defectos de tabique interventricular, tetralogía de Fallot. Las anormalidades del árbol traqueobronquial se presentan en 18%, en tanto que las malformaciones de tubo neural son las más frecuentemente observadas.3

Fisiopatología

El paso de las vísceras abdominales al tórax ocasiona un daño dinámico en el desarrollo del pulmón y del corazón.

Aproximadamente de 10 a 15% de las hernias diafragmáticas tienen un saco herniario. El defecto en promedio es de 2 a 4 cm de diámetro. Los órganos herniados frecuentemente son el estómago, intestino delgado, colon, lóbulo hepático derecho, bazo y riñón.4

La hipoplasia pulmonar ocasiona ausencia de neumocitos tipo II, con la consecuente falta de ...

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