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1. Dermatomiositis juvenil

Introducción

Dermatomiositis juvenil: enfermedad multisistémica de origen desconocido que ocasiona la inflamación crónica del músculo y la piel. Se distingue por inflamación perivascular de gravedad variable con posterior desarrollo de calcinosis.

Los criterios diagnósticos propuestos por Peter y Bohan (aún no validados en población pediátrica) tienen sensibilidad de 45%, con especificidad de 90% (cuadro V.18-1).

Epidemiología

Incidencia. Se estiman 0.19 casos por cada 100 000 por año en menores de 16 años de edad en población europea, mientras que en Estados Unidos se calculan 3.2 casos por cada millón. Se tienen dos picos de presentación: de 5 a 14 y de 45 a 64 años de edad, con relación femenino-masculino de 2.7:1.

Etiología y patogénesis

La causa es desconocida, aunque tiene disparadores ambientales e infecciosos (toxoplasma, parvovirus, hepatitis B, Borrelia).

En músculos se observa infiltrado con predominio de linfocitos T (CD8), con liberación de perforinas y gránulos de granzimas B mediando la muerte muscular.

Evaluación

El diagnóstico requiere que se cumplan los criterios de clasificación de Peter y Bohan, que son:

  • Posible: signos cutáneos (heliotropo o signo de Gottron) más un criterio.

  • Probable: manifestaciones cutáneas más dos criterios.

  • Definitivo: signos cutáneos más tres criterios.

Resultados de laboratorio: elevación de enzimas (creatinfosfocinasa, aldolasa, alanino aminotransferasa, aspartato aminotransferasa y deshidrogenasa láctica). AST y CK elevan sus concentraciones de 20 a 40 veces su valor normal. La creatinfosfocinasa no siempre se relaciona con actividad de la enfermedad, en cambio, la deshidrogenasa láctica es lo que más se correlaciona. La aldolasa es el indicador más específico.

Los anticuerpos no son criterio diagnóstico y se clasifican como anticuerpos asociados o específicos de miositis. Están presentes en el menor de los casos y sólo se utilizan como factor pronóstico.

Estudios de imagen: la resonancia magnética de músculo muestra secuencia STIR que ayuda a determinar la presencia de miositis.

Tratamiento

El propósito del tratamiento es controlar la inflamación y prevenir las complicaciones. El uso de esteroides como recurso inicial tiene el objetivo de disminuir la inflamación. La vía, dosis y tiempo serán acordes con la condición clínica del paciente. La combinación de esteroides, hidroxicloroquina, metotrexato y gammaglobulina incrementa la remisión y disminuye el riesgo de calcinosis. El diagnóstico y tratamiento adecuados son factores de buen pronóstico.

Se cuenta con medicamentos de segunda y tercera líneas. Estas opciones se usarán de acuerdo con la respuesta del tratamiento inicial o subsecuente. En caso de observarse afección pulmonar o del conducto digestivo, será necesaria la administración de gammaglobulina (cuadro V.18-2).

Pronóstico y complicaciones

Curso: es monocíclico en 37 a 41% de casos, con remisión en ...

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