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Embarazo gemelar monocorial: STFF, RCIU y otras alteraciones
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El aspecto más importante del seguimiento del embarazo gemelar es la correcta asignación como embarazo gemelar monocorial (una placenta) o bicorial (dos placentas), el cual debe establecerse antes de la semana 15 de embarazo, ya que los signos ultrasonográficos en ese momento tienen una sensibilidad y especificidad cercanas a 100%. Los signos clásicos son el signo lambda (λ) del embarazo bicorial, que se observa por la presencia del corion entre las dos membranas interfetales, y el signo de la T en el embarazo monocorial, por la ausencia de corion y sólo las dos membranas fusionadas (figura 41-1). La falta deidentificación de la corionicidad puede conducir a problemas de manejo muy graves, ya que el embarazo monocorial se acompaña de una morbilidad mucho más elevada que el embarazo bicorial debido a las comunicaciones vasculares placentarias, presentes en casi 100% de los casos y que condicionan la existencia de transfusiones fetofetales bilaterales (figura 41-2). El desarrollo de complicaciones se caracteriza por fenómenos de transfusión desequilibrada entre los dos fetos, de discordancia placentaria, o por el origen único del cigoto.
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Transfusión desequilibrada entre los dos fetos: síndrome de transfusión fetofetal (STFF)
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El síndrome de transfusión fetofetal (STFF) ocurre en alrededor de 10 a 12% de los embarazos monocoriales. La base fisiopatológica son las anastomosis vasculares placentarias, donde se produce un desequilibrio que resulta en un feto donante, que desarrolla hipovolemia, y un feto receptor, con hipervolemia. Esto crea las condiciones de las que derivan los criterios ultrasonográficos para el diagnóstico, entre los que se encuentran la ausencia de vejiga y líquido amniótico del donante, y el polihidramnios, vejiga grande o incluso la hidropesía secundaria a la sobrecarga hídrica del receptor (cuadro 41-1). El STFF se acompaña de una mortalidad de 100% antes de las 20 semanas y una mortalidad superior a 80% entre las semanas 21 y 26, con más de 50% de secuelas graves en los sobrevivientes. La mortalidad es resultado de la combinación de los trastornos hemodinámicos con la prematurez derivada del polihidramnios extremo. Por ello, el STFF siempre se considera una urgencia, lo que exige tratarlo de la forma más inmediata posible, dado que la evolución es imprevisible y se han descrito muertes fetales en todos los estadios evolutivos.
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Para la evaluación del STFF, se emplea la flujometría Doppler de la arteria umbilical y el conducto venoso, así como la evaluación de la secuencia oligohidramnios/polihidramnios descrita antes. La clasificación de Quintero permite dividirlo en cinco grupos, aunque es poco útil desde la perspectiva terapéutica, ya que en la actualidad se recomienda la fotocoagulación con láser de todos los estadios menos el V, donde ya ocurrió el óbito fetal (cuadro 41-1).
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Transfusión desequilibrada entre los dos fetos: secuencia anemia-policitemia de los gemelos (TAPS, por su siglas en inglés)
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Antes, el diagnóstico posnatal del STFF se reportaba con una discordancia en las hemoglobinas fetales al nacer gemelos monocoriales. Este diagnóstico posparto refleja una alteración definida como TAPS (del inglés twin anemia-polycythemia sequence), que tiene muy buen pronóstico y se debe, en realidad, a la existencia de una forma poco común de placenta monocorial (5%). En ésta se observa una anastomosis de muy pequeño tamaño que condiciona una transfusión de baja intensidad que no llega a producir las secuencias hemodinámicas del STFF. Al suscitarse en el tercer trimestre, no requiere terapia fetal.
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Discordancia placentaria: restricción del crecimiento intrauterino selectiva (RCIU)
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La restricción de crecimiento intrauterino selectiva (RCIU) afecta a 10% de los embarazos monocoriales y es la segunda gran complicación. En los embarazos monocoriales, los territorios placentarios rara vez son simétricos, y uno de los fetos dispone de mayor superficie placentaria que su hermano. A diferencia de lo que sucede en el embarazo único o en el gemelar bicorial, la existencia de anastomosis interfetales interfiere en la historia natural del RCIU y determina diferentes patrones clínicos y pronósticos. La mayoría de los casos con RCIU puede clasificarse en tres grandes patrones, según el resultado del Doppler de la arteria umbilical del feto restringido (cuadro 41-2).
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RCIU tipo I. El feto RCIU presenta Doppler normal de la arteria umbilical. El comportamiento suele ser benigno y de manera habitual el feto pequeño sigue un crecimiento lineal durante el embarazo, sin presentar deterioro hemodinámico que sugiera hipoxia y con resultados perinatales por lo general normales. El seguimiento será semanal o quincenal, con criterio de finalización ni bien se confirme el empeoramiento del Doppler umbilical. En general, este tipo de RCIU permite llegar a edades relativamente avanzadas y finalizar por encima de las 34 semanas.
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RCIU tipo II. El feto con RCIU tipo II presenta una arteria umbilical con flujo ausente o invertido de forma persistente. Estos casos suelen evolucionar con un empeoramiento progresivo, que sigue la secuencia de deterioro hemodinámico conocida. En un momento determinado, el feto con RCIU de tipo II se deteriora y entonces resulta imprescindible actuar para evitar su muerte, ya que se afecta de gravedad el feto normal. La edad promedio en la que finalizan estos casos son las 29 semanas, de allí que la terapia fetal deba considerarse según la edad gestacional a la que el Doppler se deteriore.
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RCIU tipo III. En estos embarazos se da un fenómeno hemodinámico único del embarazo gemelar monocorial: la presencia de un flujo umbilical ausente o invertido intermitente (iAREDF, por sus siglas en inglés), que se define como la presencia de un patrón cíclico de ausencia o inversión del flujo diastólico en la arteria umbilical durante la exploración ultrasonográfica (figura 41-3; véase también el atlas de color). Este iAREDF se debe a la existencia de una anastomosis arterioarterial de gran tamaño, que se observa como una colisión de dos flujos de sangre en direcciones opuestas. El feto pequeño rara vez se deteriora de forma progresiva, pero en cambio sufre una evolución repentina con un riesgo de muerte súbita de 10 a 15%. Aunque el feto con RCIU no muera, el feto con crecimiento normal tiene un riesgo muy elevado de secuelas, de forma que entre 10 y 15% de los neonatos presentará algún tipo de lesión hipóxico-isquémica.
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El manejo clínico de la RCIU es complejo, por lo que se debe individualizar según el caso, que estará condicionado sobre todo por la edad gestacional. En etapas de viabilidad neonatal, la opción de finalizar el embarazo existe, pero en etapas previables o en extremo prematuras podría ofrecerse a los padres la posibilidad de llevar a cabo una fotocoagulación con láser u oclusión del cordón del feto con RCIU. En estos casos, la fotocoagulación con láser de las comunicaciones placentarias es más dificultosa que en el STFF y en ocasiones se produce la muerte del feto con RCIU. La oclusión de cordón es la segunda opción terapéutica, pero debe valorarse de manera individual por las implicaciones de realizar un feticidio selectivo. Por último, existe la posibilidad de adoptar una actitud expectante con controles semanales y finalización electiva del embarazo a las 30 a 32 semanas.
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Trastornos secundarios al origen único del cigoto: embarazo monocorial monoamniótico
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La gestación monoamniótica (ambos fetos en el mismo saco) constituye una situación excepcional, con una incidencia de 1/30 000 embarazos. Se considera una situación de muy alto riesgo por el entrecruzamiento y enredo de los cordones umbilicales, que ocasionan una alta mortalidad. Ante el diagnóstico certero o alta sospecha de embarazo gemelar monoamniótico, varios estudios sugieren finalización por cesárea electiva a las 34 semanas de embarazo.
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El embarazo monoamniótico es susceptible de presentar cualquiera de las complicaciones del embarazo monocorial, con mayor dificultad en el diagnóstico de STFF por compartir la cavidad amniótica. Son candidatos a tratamiento fetal, con varios centros europeos que optan por la oclusión del cordón en el feto afectado, con sección total del mismo para evitar los accidentes de cordón subsecuentes.
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Trastornos secundarios al origen único del cigoto: malformación discordante
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Se define como afección discordante al encontrar una malformación presente en uno de los fetos del embarazo monocorial, lo cual representa un incremento de riesgo para el feto normal. Son más comunes las malformaciones de la línea media, en especial los defectos del tubo neural o de la pared abdominal, pero puede presentarse cualquiera. Aunque improbable, también existen gestaciones discordantes para anomalía cromosómica, por lo que es aconsejable realizar la punción de los dos sacos en una amniocentesis.
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La secuencia TRAP (twin reversed arterial perfusion) afecta a 1% de los embarazos monocoriales y se considera una forma extrema de malformación discordante. Uno de los fetos presenta una placenta mínima o inexistente y sólo se desarrolla parte del cuerpo, de manera característica, sin presencia de corazón o polo cefálico. El feto acárdico crece como un parásito del feto normal y se perfunde por una anastomosis arterioarterial directa que lleva sangre en dirección invertida y da nombre a la secuencia. El diagnóstico ultrasonográfico es inequívoco si se conoce la existencia del problema, donde el principal factor pronóstico es el tamaño del feto acárdico y la existencia de signos de sobrecarga (hidropesía) en el feto normal. En general, la mortalidad para el feto sano es de 35 a 50% debido al elevado riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca por un gasto tan alto. El tratamiento fetal arroja una sobrevida para el feto normal de 85 a 90 por ciento.
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Tratamiento en el trastorno monocorial: coagulación láser de las anastomosis placentarias
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El tratamiento de elección del STFF es la fotocoagulación por láser de las anastomosis placentarias por vía endoscópica (fetoscopia), lo que elimina las comunicaciones interfetales y revierte el proceso hemodinámico. En la actualidad, se lleva a cabo desde la semana 15 hasta la 28, aunque no faltan centros en los que se ha realizado en embarazos mayores de 28 semanas cuando la situación lo requiere. Los resultados de las series de centros con experiencia publicados en los últimos 10 años muestran una supervivencia para al menos un feto que oscila entre 75 y 90%, superior al 70% para los dos fetos, con una mediana de edad gestacional al nacimiento de 35 semanas.
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El amniodrenaje es un tratamiento paliativo que se practica cuando no fue posible realizar una fetoscopia y se requiere tiempo para el envío de la paciente a la intervención. El objetivo es la reducción del polihidramnios masivo para prolongar el embarazo, pero con resultados muy inferiores al láser. Si se realiza un amniodrenaje antes del envío a un centro para que realicen la fetoscopia, disminuye la tasa de éxito debido a los cambios provocados para la localización y visualización del ecuador placentario, por lo cual debe realizarse sólo si el procedimiento se habrá de diferir más de tres días.
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La librería Cochrane publicó en 2008 una revisión sistemática, donde reitera que la fotocoagulación con láser debe considerarse en todas las etapas del STFF para mejorar el resultado perinatal. La Society for Maternal-Fetal Medicine (SFMF) de Estados Unidos también acaba de publicar una revisión en la que considera que la fotocoagulación con láser para los estadios II, III y IV es recomendada por los expertos, y que existe evidencia de manejo expectante en el estadio I. En la actualidad se están realizando estudios aleatorizados en Europa para valorar el beneficio del tratamiento fetal en este estadio.
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Tratamiento en la afección monocorial: oclusión de cordón
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La necesidad de realizar una oclusión del cordón está determinada por el riesgo de muerte del feto afectado de restricción o malformación discordante. Por las características de la placenta monocorial, la muerte de un gemelo condiciona un alto riesgo de transfusión aguda a través de las anastomosis placentarias. Esto representa un riesgo de muerte en el feto sano de 20% y de secuela neurológica de casi 50%, por lo que cualquier situación que implique un aumento de mortalidad conlleva la necesidad de actuar para prevenir tales complicaciones. El único método seguro para determinar la supervivencia del feto sano es la interrupción del flujo sanguíneo en el cordón umbilical del feto afectado en forma completa y permanente. Por la misma razón de que existe una circulación compartida, si se desea realizar una interrupción selectiva del embarazo en un embarazo monocorial, no es posible llevarla a cabo con una inyección intracardiaca de cloruro potásico (como en los embarazos bicoriales), ya que éste pasaría a ambos fetos. La técnica de elección es la oclusión del cordón con coagulación bipolar por fetoscopia, que puede asistirse por láser. En caso de embarazo monoamniótico, el cordón se debe seccionar por completo para evitar el riesgo de un accidente de cordón. No existen secuelas secundarias y directas a consecuencia del procedimiento y la sobrevida del feto restante suele aproximarse a 90%. El procedimiento se lleva a cabo en el saco del feto afectado, y esto se acompaña de tasas bajas de rotura prematura de membranas (RPM) (cercanas a 3% antes de las 32 semanas) y una mediana de edad gestacional al momento del parto de 36 semanas.
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En caso de que se tome la decisión de prescindir de realizar la oclusión del cordón por deseo de los padres, puede realizarse una intervención con láser para separar las circulaciones placentarias, de modo que la muerte eventual del feto afectado no ocasione las complicaciones referidas en el feto sano. Sin embargo, conviene tener en cuenta que algunas malformaciones importantes (como la acrania) pueden llegar a término y en estos casos la oclusión del cordón mejora mucho el pronóstico.
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La presencia de un embarazo monocorial requiere un seguimiento estrecho por las complicaciones que puede desarrollar. Muchas de estas anomalías (STFF, RCIU, TRAP, malformación discordante) son susceptibles de tratamiento prenatal, por lo cual han de canalizarse para una valoración a un centro de cirugía fetal a la brevedad posible tras su diagnóstico.
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Hernia diafragmática congénita (HDC)
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La hernia diafragmática congénita (HDC) es la existencia de un defecto en el músculo del diafragma que se acompaña de la herniación de vísceras abdominales a la cavidad torácica, lo que impide el desarrollo pulmonar normal y conduce a una hipoplasia pulmonar letal después del nacimiento (figura 41-4). La HDC ocurre con una incidencia aproximada de 1:2 400 gestaciones. En casi un tercio de los casos, la HDC se presenta junto a otras malformaciones, en el contexto de un síndrome o aneuploidía. La HDC es unilateral en 95% de los casos, de los cuales alrededor de 80% son izquierdas y 20% derechas.
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El diagnóstico de HDC es fácil si se realiza una exploración sistemática del tórax fetal en la ecografía de rutina y se basa en la pérdida de la ecogenicidad uniforme de los pulmones con una marcada desviación mediastínica (corazón desplazado al lado contralateral de la hernia). El pronóstico lo determina el tamaño del pulmón contralateral, que se calcula mediante el cociente entre área pulmonar y perímetro cefálico (lung-to-head ratio, LHR), ajustado por edad gestacional, y por la presencia del hígado en la cavidad abdominal. Es importante que la evaluación de estos signos la realice un experto en medicina fetal, ya que se requiere precisión en las mediciones para determinar si la paciente es candidata a tratamiento fetal. La combinación de LHR con herniación hepática determina si la hernia es de buen pronóstico (supervivencia posnatal mayor de 80%), de pronóstico moderado (supervivencia de 50%) o grave (supervivencia de 15%) y que sea candidata a tratamiento fetal. En general, se ofrece tratamiento a todos los casos con pronóstico de supervivencia de 60% o menos, tanto para las hernias izquierdas como derechas.
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Tratamiento de la HDC: oclusión traqueal por fetoscopia (FETO)
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El principal problema de la HDC es la hipoplasia pulmonar, que por debajo de ciertos niveles resulta letal. El objetivo de la terapia fetal es identificar los casos de peor pronóstico e intentar revertir de manera parcial la hipoplasia pulmonar, lo que se intenta a través de forzar el crecimiento pulmonar mediante la oclusión traqueal por fetoscopia.
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La oclusión traqueal fetoscópica (fetoscopic tracheal occlusion, FETO) con balón impide la salida del líquido traqueobronquial e induce el crecimiento pulmonar acelerado (figura 41-5). El balón se coloca en un momento variable que puede oscilar entre las semanas 27 a 28, en casos graves, y las semanas 30 a 32, en casos moderados. El balón se retira en una segunda fetoscopia, punción ecoguiada o al nacimiento con técnica EXIT (véase más adelante). La tasa de rotura prematura de membranas (RPM) por debajo de las 32 semanas es inferior a 8%. La supervivencia global es de 60%, pero la cifra debe ajustarse al nivel de gravedad inicial; en caso de pronóstico moderado, la supervivencia cambia de 50 a 90% con FETO y en los casos graves progresa de 15 a 54%. En definitiva, el tratamiento fetal incrementa en 35 a 45% el pronóstico de supervivencia establecido de manera inicial.
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La FETO no constituye el tratamiento definitivo de la HDC ya que el defecto debe corregirse al nacimiento de manera quirúrgica, pero mejora de manera importante la sobrevida posnatal de estos fetos. Representa una esperanza real para parejas que deseen mejorar el terrible pronóstico de la enfermedad, dado que al día de hoy ya existe un número importante de niños vivos que se han beneficiado con el tratamiento prenatal. La secuela principal de la HDC es, como era de suponerse, la morbilidad respiratoria. La calidad de vida reportada de los sobrevivientes es en general buena. No existen series con la suficiente amplitud como para estimar la calidad de vida en función de la gravedad prenatal. Actualmente se están realizando estudios aleatorizados en los diferentes grupos de pacientes con HDC en Europa (Tracheal Occlusion To Accelerate Lung growth, TOTAL trial) para valorar el beneficio verdadero en cada grupo de pacientes a corto y largo plazos.
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Otras afecciones susceptibles de tratamiento fetal
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La mayor parte de las cardiopatías congénitas es susceptible de corrección posnatal con buenos resultados, tanto en términos de mortalidad como de evolución a largo plazo y, por tanto, no precisan el intervencionismo fetal. Sin embargo, todavía existen cardiopatías graves para las cuales sólo se pueden ofrecer soluciones paliativas posnatales con resultados subóptimos. El objetivo de las intervenciones cardiacas fetales es mejorar la historia natural de estas cardiopatías y las opciones quirúrgicas posnatales. Las cardiopatías que son más candidatas al intervencionismo fetal son la estenosis aórtica, estenosis pulmonar y el agujero oval restrictivo, por la historia natural de cada una de ellas.
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La estenosis aórtica crítica se presenta en 15% de las estenosis aórticas debido a que la obstrucción valvular es casi completa y la perfusión del cayado (o arco) aórtico depende del conducto arterioso. Esto conlleva que el ventrículo izquierdo eche a andar varios mecanismos de compensación, que inician con la dilatación del mismo, pero terminan con la insuficiencia funcional del ventrículo y la eventual hipoplasia del mismo. La selección de fetos candidatos a valvuloplastia prenatal se hace de manera ideal en el segundo trimestre, con el ultrasonido de las 20 semanas; si se detecta más allá de la ecografía morfológica, el ventrículo izquierdo puede no ser ya rescatable.
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La complejidad de la valvuloplastia prenatal y la continuidad en el seguimiento de la paciente, exigen que la realización de este procedimiento quede en manos de un equipo multidisciplinario que domine el diagnóstico prenatal de las cardiopatías y esté familiarizado con la técnica y seguimiento específicos. La realización de este tipo de procedimientos no suele llevarse a cabo antes de la semana 20 de gestación como consecuencia de las limitaciones derivadas del tamaño de las estructuras cardiacas y de la carencia de instrumental específico para tratamiento cardiaco fetal. El feto ha de colocarse con el dorso posterior, apoyado en la pared uterina y sin interposición de extremidades. Una vez conseguida la posición adecuada, se anestesia al feto mediante la inyección intramuscular de relajantes musculares, analgésicos opiáceos y atropina, en dosis adecuadas al peso fetal estimado. La madre recibe sedación y anestesia local en el lugar de la punción. La inserción de la aguja hasta el corazón fetal se controla mediante ecografía 2D. La punción atraviesa el abdomen materno, la pared uterina, la cavidad amniótica y el tórax fetal, y luego la aguja se introduce a través de la punta del ventrículo izquierdo, en un corte apical de cuatro cámaras, y ya dentro del mismo se la dirige hacia la válvula aórtica. Si el objetivo es la válvula pulmonar, el acceso ha de realizarse de preferencia a través del infundíbulo del ventrículo derecho (VD) con el fin de lograr una mejor alineación con la válvula. Por último, si se pretende perforar el tabique interauricular, la vía de entrada ideal es la pared libre de la aurícula derecha, aunque también puede entrarse por la izquierda.
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Los resultados de la valvuloplastia fetal son muy dependientes de la experiencia del grupo y de la curva de aprendizaje. Las series más importantes de Estados Unidos y Madrid muestran una tasa de éxito de la valvuloplastia aórtica que va de 67 a 82%, pero con un nacimiento exitoso en sólo 20 a 67%; estos datos incorporan un alto porcentaje de interrupción electiva del embarazo en estos países aun después de la cirugía. La mortalidad fetal del procedimiento va de 13 a 33%. Es importante hacer notar que la decisión debe tomarse con base en el pronóstico posnatal de la cardiopatía, ya que la mayoría de los casos críticos morirá in utero sin el tratamiento fetal, o nacerá sin un ventrículo izquierdo funcional, que en el mejor de los casos acaba en una intervención quirúrgica complicada y con un corazón univentricular (Norwood, Fontan).
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CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome)
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El síndrome de obstrucción congénita de las vías aéreas superiores (Congenital High Airway Obstruction Syndrome, CHAOS) es una obstrucción de la vía aérea superior por atresia laríngea en extremo rara pero susceptible de tratamiento prenatal. Consiste en una visualización del parénquima pulmonar aumentado de tamaño, grande e hiperecógeno en el ultrasonido, con los diafragmas invertidos y abombados hacia la cavidad abdominal, un hecho secundario a la producción y permanencia de las secreciones en los pulmones. Esta anomalía termina por provocar polihidramnios e hidropesía y conlleva la muerte del feto si no se realiza tratamiento prenatal. En tiempos recientes se han descrito casos exitosos de tratamiento de este síndrome por vía fetoscópica, procedimiento en el que se ingresa por la tráquea como en una FETO, y se realiza una resección o corte de la membrana laríngea obstructiva que permite conectar la laringe con el árbol bronquial. La decisión de operar antes del nacimiento debe individualizarse con base en la edad gestacional y la zona de la obstrucción. En caso de manejo expectante, al nacimiento, el feto no podrá respirar por la vía natural e incluso cabe la posibilidad de que la intubación fetal resulte imposible. El nacimiento indicado es por EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment), que permite la extracción fetal parcial con mantenimiento de la perfusión placentaria. Tiene riesgos evidentes para la madre, pero bien realizada permite a los cirujanos pediátricos disponer de un tiempo escaso pero suficiente para realizar una traqueostomía.
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Obstrucción urinaria baja (LUTO)
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La obstrucción urinaria baja (lower urinary tract obstruction, LUTO) se presenta en 1:6 000 recién nacidos vivos, aunque su diagnóstico prenatal ha aumentado los reportes de la incidencia. Por lo regular, en los fetos masculinos se presenta secundaria a la persistencia de valvas en la uretra posterior y en el sexo femenino es secundaria a la atresia uretral. El diagnóstico suele emitirse por el hallazgo ultrasonográfico de una megavejiga, del signo de la cerradura, por la presencia de ureterohidronefrosis, oligohidramnios y, en casos graves, anhidramnios o datos visibles de displasia renal. De 30 a 50% de los fetos fallecen por hipoplasia pulmonar secundaria a la ausencia de líquido amniótico e insuficiencia renal grave.
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En estos casos, el objetivo del tratamiento fetal es la descompresión de la vejiga para prevenir el deterioro renal progresivo, corregir las consecuencias del oligo/anhidramnios, prevenir la hipoplasia pulmonar, así como los problemas derivados de la distensión abdominal. Es posible realizar una derivación vesicoamniótica, es decir, colocar un drenaje desde la vejiga a la cavidad amniótica para permitir la salida de la orina fetal. En los hechos, esta operación tiene malos resultados (40% de fracaso, con 30% supervivencia global) por la necesidad de recolocar el catéter, ya que se desplaza conforme crece el feto. La segunda opción reportada es la ablación de las valvas de la uretra posterior con láser mediante fetoscopia. La principal ventaja frente al drenaje vesical es que no requiere intervenciones subsecuentes y representa una opción curativa. La experiencia de los centros que reportan este procedimiento es buena, con pocos casos de función renal anormal posnatal, lo que depende mucho de los criterios de selección para inclusión de los pacientes. Cada caso debe individualizarse.
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Varias tumoraciones como los teratomas pueden comprometer la vida del feto. Los teratomas cervicales u orofaríngeos, por ejemplo, por localización, pueden comprometer la vía respiratoria, e impedir una intubación al nacimiento o un manejo adecuado. Algunas otras tumoraciones (teratomas sacrococcígeos) pueden comprometer la vida fetal por secuestro de flujo sanguíneo o sobrecarga que conduce a hidropesía y muerte. La escleroterapia tumoral por fetoscopia o la coagulación de los vasos nutricios tumorales por fetoscopia se han descrito hace poco en la literatura como posibilidades terapéuticas de estas anomalías. Sin embargo, el manejo definitivo depende de muchos factores, como son la localización, grosor y tamaño del vaso nutricio, la edad gestacional, por lo cual ante la duda se recomienda referir el caso a una unidad de Medicina Fetal para someterlo a una valoración integral y para definir si existen opciones terapéuticas reales.
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Tratamiento intraparto ex-utero (EXIT)
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El tratamiento intraparto ex-utero (intrapartum treatment, EXIT) es una técnica diseñada para permitir una vía respiratoria fetal segura a través de la intubación, broncoscopia, traqueostomía o canalización de una arteria o vena, mientras la oxigenación fetal se mantiene a través de la circulación uteroplacentaria. De manera inicial, la EXIT se presentó como una opción para el retiro del balón endotraqueal posterior a la FETO, pero en los últimos años se utiliza con toda alteración fetal que implique una obstrucción de la vía respiratoria y que ponga en riesgo la vida del feto o neonato. Estas alteraciones pueden ser masas pulmonares como la hernia diafragmática, aunque la indicación más frecuente es la obstrucción de la vía respiratoria fetal por una masa cervical diagnosticada antes del nacimiento.
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El procedimiento EXIT es un ejercicio multidisciplinario, dentro de un verdadero programa de cirugía fetal, porque requiere una meticulosa planificación preoperatoria que incluye a los servicios de neonatología, obstetricia, cirugía pediátrica, anestesiología y cirugía maxilofacial, de acuerdo con la alteración. Cada miembro del equipo desempeña un papel específico durante la intervención. El anestesiólogo no sólo se encarga de la anestesia materna, sino también de la relajación uterina para evitar la contracción del útero al realizar la histerotomía y así evitar el desprendimiento placentario. El equipo de obstetricia realiza el procedimiento materno hasta llegar a la histerotomía, momento en que se pinzan los bordes de la misma con material especial que “orlea” los bordes para prevenir el sangrado en tanto la mantiene abierta. La extracción fetal se realiza hasta obtener parte del tórax, con el resto del feto dentro de la cavidad; en ese momento, el equipo de cirugía pediátrica realiza los procedimientos necesarios para asegurar la vía respiratoria. Durante este paso, el feto se vigila por medio de ultrasonido, que se enfoca en verificar la frecuencia cardiaca fetal así como la adecuada adherencia placentaria. Tras asegurar la vía respiratoria, se concluye la extracción del feto, se pinza y corta el cordón y el neonato pasa a vigilancia, mientras que la cesárea termina de manera rutinaria.