CAPÍTULO 12: Control reflejo y voluntario de la postura y el movimiento

Después de revisar este capítulo, el lector será capaz de:

• Describir los elementos del reflejo miotático y de qué manera la actividad de las neuronas motoras γ modifican la respuesta al estiramiento muscular.

• Describir la función de los órganos tendinosos de Golgi en el control del músculo estriado.

• Describir los elementos del reflejo de retirada.

• Definir el choque raquídeo y describir los cambios iniciales y a largo plazo en los reflejos raquídeos que se presentan tras la transección de la médula espinal.

• Describir la forma en que se planifican y se llevan a cabo los movimientos diestros.

• Comparar la organización de las vías centrales que intervienen en el control de los músculos axiles (postura) y distales (movimiento de precisión, movimientos motores finos).

• Definir la rigidez de descerebración y descorticación y explicar la causa y la importancia fisiológica de cada una de ellas.

• Identificar los componentes de los ganglios basales y las vías que los interconectan, junto con los neurotransmisores en cada vía.

• Explicar la fisiopatología y los síntomas de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington.

• Analizar las funciones del cerebelo y las anomalías neurológicas que producen las enfermedades de esta porción del cerebro.

La actividad motora somática depende en última instancia del patrón y la frecuencia de descarga de las neuronas motoras raquídeas y las neuronas homólogas en los núcleos motores de los pares craneales. Estas neuronas, las vías comunes finales al músculo estriado, son bombardeadas por impulsos desde una inmensa gama de vías descendentes, otras neuronas medulares y fibras aferentes periféricas. Algunos de estos impulsos terminan directamente en una neurona motora α pero muchos ejercen sus efectos a través de las interneuronas o a través de las neuronas motoras γ que llegan a los husos musculares y regresan a la médula espinal a través de las fibras aferentes Ia. La actividad integrada de estos múltiples impulsos desde los niveles medular, bulbar, mesencefálico y cortical regula la postura del cuerpo y hace posible el movimiento coordinado.

Los impulsos que convergen en las neuronas motoras tienen tres funciones: desencadenan la actividad voluntaria, ajustan la postura del cuerpo para proporcionar un fondo estable al movimiento y coordinan la acción de los diversos músculos para que los movimientos sean suaves y precisos. Los patrones de actividad voluntaria se planifican dentro del cerebro y se emiten órdenes a los músculos principalmente a través de los sistemas corticoespinal y corticobulbar. La postura se ajusta continuamente no solo antes sino también durante el movimiento mediante la información transmitida en las vías descendentes del tronco del encéfalo y las fibras aferentes periféricas. El movimiento es suavizado y coordinado por las porciones internas e intermedias del cerebelo (espinocerebelo) y sus conexiones. Los ganglios basales y las porciones laterales del cerebelo (cerebrocerebelo) son parte de un circuito de retroalimentación hacia la corteza premotora y motora que se ocupa de la planificación y la organización del movimiento voluntario.

En este capítulo se abordan dos tipos de impulsos motores: reflejos (involuntarios) y voluntarios. Una subdivisión de la respuesta refleja comprende algunos movimientos rítmicos como deglución, masticación, rascado y marcha, que en gran parte son involuntarios pero están sujetos al ajuste y control voluntarios.

La unidad básica de la actividad refleja integrada es el arco reflejo. Este arco consta de un órgano de los sentidos, una neurona aferente, una o más sinapsis dentro de una estación integradora central, una neurona eferente y un efector. Las neuronas aferentes entran a través de las raíces dorsales o los pares craneales y tienen sus cuerpos celulares en los ganglios de la raíz dorsal o en los ganglios homólogos de los pares craneales. Las fibras eferentes salen a través de las raíces ventrales o los pares craneales motores correspondientes.

La actividad en el arco reflejo comienza en un receptor sensitivo con un potencial de receptor cuya magnitud es proporcional a la fuerza del estímulo (fig. 12-1). Esto genera potenciales de acción que obedecen a la ley de todo o nada en el nervio aferente y el número de potenciales de acción es proporcional al tamaño del potencial de receptor. En el sistema nervioso central (SNC), las respuestas también son graduadas por lo que respecta a los potenciales postsinápticos excitadores (EPSP, excitatory postsynaptic potentials) y los potenciales postsinápticos inhibidores (IPSP, inhibitory postsynaptic potentials) en las uniones sinápticas. Las respuestas de todo o nada (potenciales de acción) se generan en el nervio eferente. Cuando estas llegan al órgano efector activan de nuevo una respuesta graduada. Si el órgano efector es músculo liso, las respuestas se suman para producir potenciales de acción en el músculo liso, pero si el órgano efector es el músculo estriado, la respuesta graduada es adecuada para producir potenciales de acción que desencadenan la contracción muscular. Las neuronas aferentes y las eferentes se conectan en el SNC y la actividad en el arco reflejo es modificada por múltiples impulsos que convergen en las neuronas eferentes o en cualquier estación sináptica dentro del arco reflejo.

El estímulo que desencadena un reflejo por lo general es muy preciso. Este estímulo se denomina el estímulo adecuado para el reflejo específico. Un reflejo drástico es el reflejo de rascadura del perro. Este reflejo medular es estimulado en forma adecuada por múltiples estímulos lineales táctiles como los que produce un insecto al arrastrarse por la piel. La respuesta es una rascadura enérgica de la zona estimulada. Si los múltiples estímulos táctiles están muy separados o no están alineados, el estímulo adecuado no se produce y no se presenta la rascadura. Las pulgas se arrastran, pero también saltan de un lugar a otro y este salto separa los estímulos táctiles de manera que no se produce un estímulo adecuado para el reflejo de rascadura.

La actividad refleja es estereotípica y específica por cuanto un estímulo específico desencadena una respuesta concreta. El hecho de que las respuestas reflejas sean estereotípicas no descarta la posibilidad de que sean modificadas por la experiencia. Los reflejos son adaptables y pueden modificarse para llevar a cabo tareas motrices y mantener el equilibrio. Los estímulos descendentes desde las regiones cerebrales superiores desempeñan una función importante en la modulación y adaptación de los reflejos espinales.

Las neuronas motoras α que inervan las fibras extrafusarias en el músculo estriado son la parte eferente de muchos arcos reflejos. Todas las influencias neurales que afectan a la contracción muscular finalmente se canalizan a través de ellas hacia los músculos y por tanto se denominan la vía final común. Múltiples impulsos convergen en las neuronas motoras α. De hecho, en la superficie de la neurona motora promedio y sus dendritas caben unos 10 000 botones sinápticos. Por lo menos cinco impulsos aferentes van desde el mismo segmento espinal hasta una neurona motora medular característica. Además de estos, hay impulsos excitadores e inhibidores, que por lo general hacen relevo por medio de las interneuronas, provenientes desde otros niveles de la médula espinal y múltiples haces descendentes largos desde el cerebro. Todas estas vías convergen y determinan la actividad en las vías finales comunes.

El reflejo más sencillo consta de una sola sinapsis entre las neuronas aferente y eferente y los reflejos que se presentan en ellas se llaman reflejos monosinápticos. Los arcos reflejos en los cuales las interneuronas están interpuestas entre las neuronas aferentes y eferentes se denominan reflejos polisinápticos. Un arco reflejo polisináptico puede contener desde dos hasta centenares de sinapsis.

Cuando se estira un músculo estriado con una inervación completa, se contrae. A esta respuesta se le llama reflejo de estiramiento o reflejo miotático. El estímulo que inicia este reflejo es el estiramiento del músculo y la respuesta es la contracción del músculo que se estira. El órgano sensitivo es una pequeña estructura fusiforme encapsulada que se denomina huso muscular y que está situado en la porción carnosa del músculo. Los impulsos que se originan en el huso se transmiten al sistema nervioso central por las fibras sensitivas rápidas que pasan directamente a las neuronas motoras que inervan el mismo músculo. El neurotransmisor en la sinapsis central es el glutamato. El reflejo miotático es el reflejo monosináptico mejor conocido y estudiado y un ejemplo del mismo es el reflejo rotuliano (recuadro clínico 12-1).

ESTRUCTURA DE LOS HUSOS MUSCULARES

Cada huso muscular tiene tres elementos esenciales: 1) un grupo de fibras musculares intrafusarias especializadas con terminaciones polares contráctiles y un centro no contráctil; 2) nervios aferentes mielinizados de gran diámetro (tipos Ia y II) que se originan en la porción central de las fibras intrafusarias y 3) nervios eferentes mielinizados de diámetro pequeño que inervan las regiones contráctiles polares de las fibras intrafusarias (fig. 12-2A). Es importante comprender la relación de estos elementos entre sí y con el propio músculo para apreciar la función que desempeña este órgano sensitivo en la señalización de cambios de la longitud del músculo en el cual está ubicado. Los cambios de la longitud muscular conllevan modificaciones del ángulo de la articulación. Por tanto, los husos musculares proporcionan información sobre la posición (es decir, propriocepción).

Las fibras intrafusarias están colocadas paralelas a las fibras extrafusarias (las unidades contráctiles regulares del músculo) y los extremos de la cápsula del huso se adhieren a los tendones en uno y otro extremo del músculo. Las fibras intrafusarias no contribuyen a la fuerza contráctil global del músculo, sino más bien desempeñan una función sensitiva pura. Existen dos tipos de fibras intrafusarias en los husos musculares de los mamíferos. El primer tipo contiene muchos núcleos en una zona central dilatada y se denomina una fibra de bolsa nuclear (fig. 12-2B). Se conocen dos subtipos de fibras de bolsa nuclear, dinámicas y estáticas. El segundo tipo de fibra intrafusaria, la fibra de la cadena nuclear, es más delgada y más corta y carece de una bolsa definida. Es característico que cada huso muscular contenga dos o tres fibras de bolsa nuclear y casi cinco fibras de cadena nuclear.

Existen dos clases de terminaciones sensitivas en cada huso, una terminación primaria (grupo Ia) y hasta ocho terminaciones secundarias (grupo II) (figura 12-2B). La fibra aferente Ia se envuelve alrededor del centro de las fibras de la bolsa nuclear dinámica y estática y las fibras de la cadena nuclear. Las fibras sensitivas del grupo II están situadas adyacentes a las fibras de la bolsa nuclear estática y de la cadena nuclear. Estas fibras no inervan las bolsas de la bolsa nuclear dinámica. Las fibras aferentes Ia son muy sensibles a la velocidad del cambio de la longitud muscular durante un estiramiento (respuesta dinámica); por tanto, proporcionan información sobre la velocidad de los movimientos y permiten movimientos correctores rápidos. La actividad en equilibrio dinámico (tónica) de las aferentes del grupo Ia y II proporciona información sobre la longitud del músculo en equilibrio dinámico (respuesta estática). El trazado superior en la figura 12-2C muestra los componentes dinámico y estático de la actividad en la fibra aferente Ia durante el estiramiento muscular. Obsérvese que se descargan con mucha rapidez mientras se estira el músculo (zona sombreada de las gráficas) y con menos rapidez durante el estiramiento sostenido.

Los husos tienen una inervación motriz propia. Estos nervios tienen 3 a 6 µm de diámetro, constituyen alrededor de 30% de las fibras en las raíces ventrales y se denominan neuronas motoras γ. Existen dos tipos de neuronas motoras γ: dinámicas, que inervan a las fibras de la bolsa nuclear dinámica y estáticas que inervan a las fibras de la bolsa nuclear estática y las fibras de la cadena nuclear. La activación de las neuronas motoras γ dinámicas aumenta la sensibilidad dinámica de las terminaciones del grupo Ia. La activación de las neuronas motoras gamma estáticas aumentan la tonicidad de la actividad en las terminaciones del grupo Ia y II, disminuye la sensibilidad dinámica de las fibras aferentes del grupo Ia y puede evitar la inactividad de las fibras aferentes Ia durante el estiramiento muscular (fig. 12-2C).

CONEXIONES CENTRALES DE LAS FIBRAS AFERENTES

Las fibras Ia terminan directamente en las neuronas motoras que inervan las fibras extrafusarias del mismo músculo (fig. 12-3). El tiempo transcurrido entre la aplicación del estímulo y la respuesta se denomina tiempo de reacción. En el ser humano, el tiempo de reacción de un reflejo miotático como el rotuliano es de 19 a 24 milisegundos (ms). La estimulación débil del nervio sensitivo desde el músculo, que estimula solamente a las fibras Ia, produce una respuesta contráctil con una latencia similar. Dado que se conocen las velocidades de conducción de los tipos de fibras aferentes y eferentes y se puede medir la distancia desde el músculo hasta la médula espinal, es posible calcular cuánto tiempo de la reacción se ocupó en la conducción hacia la médula espinal y desde la misma. El resultado de sustraer este valor al tiempo de reacción es lo que se denomina retraso central y es el tiempo necesario para que la actividad refleja atraviese la médula espinal. El retraso central del reflejo rotuliano es de 0.6 a 0.9 ms. Debido a que el retraso sináptico mínimo es de 0.5 ms, solo se podría haber cruzado una sinapsis.

FUNCIÓN DE LOS HUSOS MUSCULARES

Cuando se estira el huso muscular sus terminaciones sensitivas se distorsionan y se generan potenciales de receptor, los cuales, a su vez, generan potenciales de acción en las fibras sensitivas con una frecuencia proporcional al grado de estiramiento. Puesto que el huso está paralelo a las fibras extrafusarias, si se estira en forma pasiva el músculo, los husos también se estiran y a esto se le conoce como “carga del huso”. Esto inicia una contracción refleja de las fibras extrafusarias en el músculo. Por otra parte, las neuronas aferentes del huso de manera característica dejan de emitir descargas cuando se contrae el músculo por estimulación eléctrica de las neuronas motoras α a las fibras extrafusarias debido a que el músculo se acorta mientras se descarga el huso (fig. 12-4).

El huso muscular y sus conexiones reflejas constituyen un dispositivo de retroalimentación que opera manteniendo la longitud del músculo. Si se estira el músculo, la descarga del huso aumenta y se produce un acortamiento reflejo. Si el músculo se acorta sin un cambio en la descarga de la neurona motora γ, la actividad aferente del huso disminuye y el músculo se relaja.

Las respuestas dinámicas y estáticas de las aferentes del huso muscular influyen en el temblor fisiológico. La respuesta de las terminaciones de las fibras sensitivas Ia a los fenómenos dinámicos (fásicos) así como estáticos del músculo es importante pues la respuesta fásica intensa e inmediata ayuda a amortiguar las oscilaciones causadas por los retrasos de la conducción en el circuito de retroalimentación que regula la longitud del músculo. En condiciones normales ocurre una oscilación pequeña en dicho circuito de retroalimentación. Este temblor fisiológico tiene una baja amplitud (apenas visible a simple vista) y una frecuencia de cerca de 10 Hz. El temblor fisiológico es un fenómeno normal que afecta a todos mientras mantienen la postura o durante los movimientos. Sin embargo, el temblor sería más prominente si no fuese por la sensibilidad del huso a la velocidad del estiramiento. Se puede intensificar en algunas situaciones, como cuando estamos ansiosos o cansados o a causa de la toxicidad de algún fármaco. Múltiples factores contribuyen a la génesis del temblor fisiológico. Es probable que dependa no solo de fuentes centrales (oliva inferior) sino también de factores periféricos como las velocidades de descarga de la unidad motora, los reflejos y la resonancia mecánica.

EFECTOS DE LA DESCARGA DE LA NEURONA MOTORA γ

La estimulación de las neuronas motoras γ produce una serie de fenómenos muy diferentes a la producida por la estimulación de las neuronas motoras α. La estimulación de las neuronas motoras γ no produce directamente contracción detectable de los músculos debido a que las fibras intrafusarias no son tan potentes o abundantes que produzcan acortamiento. Sin embargo, la estimulación hace que los extremos contráctiles de las fibras intrafusarias se acorten y por tanto distiende la porción de la bolsa nuclear de los husos para deformar los extremos e iniciar impulsos en las fibras Ia (fig. 12-4). Esto, a su vez, puede desencadenar la contracción refleja del músculo. Por consiguiente, es posible hacer que los músculos se contraigan mediante la estimulación de las neuronas motoras α que inervan las fibras extrafusarias o las neuronas motoras γ que inician la contracción de manera indirecta a través del reflejo miotático.

Si todo el músculo se estira durante la estimulación de las neuronas motoras γ, la velocidad de descarga de las fibras Ia se incrementa más (fig. 12-4). En consecuencia, el aumento de la actividad de la neurona motora γ aumenta la sensibilidad del huso durante el estiramiento.

En respuesta a los impulsos excitadores descendentes hacia los circuitos motores medulares, se activan las neuronas motoras α tanto como las γ. Debido a esta “coactivación α-γ”, las fibras intrafusarias y extrafusarias se acortan al mismo tiempo y puede ocurrir actividad aferente del huso durante todo el periodo de contracción muscular. De esta manera, el uso retiene la capacidad de responder al estiramiento y ajustar de manera refleja la descarga de la neurona motora α.

CONTROL DE LA DESCARGA DE LA NEURONA MOTORA γ

Las neuronas motoras γ son reguladas en alto grado por las vías descendentes desde diversas zonas del cerebro que también controlan las neuronas motoras α (descritas adelante). Por medio de estas vías la sensibilidad de los husos musculares, y por tanto el umbral de los reflejos miotáticos en diversas partes del cuerpo, se puede ajustar y modificar para satisfacer las necesidades de control postural.

Otros factores también influyen en la descarga de la neurona motora γ. La ansiedad produce aumento de la descarga, un hecho que probablemente explique los reflejos tendinosos hiperactivos que a veces se observan en los pacientes ansiosos. Además, el movimiento inesperado conlleva una descarga eferente más intensa. La estimulación de la piel, sobre todo por compuestos nocivos, aumenta la descarga de la neurona motora γ a los husos del músculo flexor ipsolateral y a la vez disminuye la descarga a los extensores y produce el patrón opuesto en la extremidad contralateral. Es bien sabido que el tratar de tirar de las manos para separarlas cuando los dedos flexionados están enganchados facilita el reflejo rotuliano (maniobra de Jendrassik) y esto también suele deberse a un aumento de la descarga de la neurona motora γ iniciada por los impulsos aferentes provenientes de las manos.

INERVACIÓN RECÍPROCA

Cuando ocurre un reflejo miotático, los músculos que antagonizan la acción del músculo afectado (antagonistas) se relajan. Se dice que este fenómeno se debe a la inervación recíproca. Los impulsos en las fibras Ia de los husos musculares del músculo protagonista producen inhibición postsináptica de las neuronas motoras que inervan a los antagonistas. La vía que media este efecto es bisináptica. Una fibra colateral de cada fibra Ia pasa en la médula espinal a una interneurona inhibidora que experimenta sinapsis con una neurona motora que inerva a los músculos antagonistas. Este ejemplo de inhibición postsináptica se describe en el capítulo 6 y la vía se ilustra en la figura 6-6.

Hasta cierto punto, cuanto más intensamente se estira un músculo, tanto más potente es la contracción refleja. Sin embargo, cuando la tensión alcanza una intensidad suficiente, la contracción súbitamente cesa y el músculo se relaja. Esta relajación en respuesta al estiramiento potente se denomina reflejo miotático inverso. El receptor del reflejo miotático inverso está en el órgano tendinoso de Golgi (fig. 12-5). Este órgano consta de un cúmulo de terminaciones nerviosas protuberantes dispuestas en forma de una red entre los fascículos de un tendón. Cada órgano tendinoso tiene de tres a 25 fibras musculares. Las fibras de los órganos tendinosos de Golgi constituyen las fibras nerviosas sensitivas del grupo Ib mielinizadas y de conducción rápida.

La estimulación de estas fibras Ib conduce a la generación de IPSP en las neuronas motoras que inervan el músculo del cual se originan las fibras. Las fibras Ib terminan en la médula espinal en las interneuronas inhibidoras que a su vez terminan directamente en las neuronas motoras (fig. 12-3). También hacen conexiones excitadoras con las neuronas motoras que inervan a los antagonistas del músculo.

Como los órganos tendinosos de Golgi, al igual que los husos, tienen una disposición en serie con las fibras musculares, son estimulados tanto por el estiramiento pasivo como por la contracción activa del músculo. El umbral de los órganos tendinosos de Golgi es bajo. El grado de estimulación por el estiramiento pasivo no es considerable porque más fibras musculares elásticas asumen gran parte del estiramiento y es por este motivo que es necesario un estiramiento intenso para producir relajación. Sin embargo, la contracción del músculo produce descarga con regularidad y el órgano tendinoso de Golgi funciona así como un transductor en el circuito de retroalimentación que regula la fuerza muscular, de una manera análoga al circuito retroactivo del huso que regula la longitud del músculo.

La importancia de las terminaciones primarias en los husos y en los órganos tendinosos de Golgi para regular la velocidad de la contracción muscular, la longitud muscular y la fuerza muscular se refleja en el hecho de que la sección de los nervios aferentes de un brazo hace que la extremidad se suspenda relajada en un estado semiparalizado. La interacción de la descarga del huso, la descarga del órgano tendinoso y la inervación recíproca es lo que determina la velocidad de descarga de las neuronas motoras α (recuadro clínico 12-2).

TONO MUSCULAR

La resistencia de un músculo al estiramiento suele designarse como su tono. Si se lesiona el nervio motor de un músculo, este ofrece muy escasa resistencia y se dice que está fláccido. En un músculo hipertónico (espástico) la resistencia al estiramiento es considerable debido a los reflejos de estiramiento hiperactivos. En algún punto entre los estados de flaccidez y espasticidad está la zona vagamente definida del tono normal. Los músculos por lo general están hipotónicos cuando la frecuencia de descarga de la neurona motora γ es baja y están hipertónicos cuando es alta.

Cuando los músculos están hipertónicos, claramente se observa la secuencia estiramiento moderado → contracción muscular, estiramiento intenso → relajación muscular. La flexión pasiva del codo, por ejemplo, se encuentra con resistencia inmediata como resultado del reflejo de estiramiento en el músculo tríceps. El estiramiento adicional activa el reflejo miotático inverso. La resistencia a la flexión se colapsa en forma brusca y se flexiona el brazo. La flexión pasiva persistente estira de nuevo el músculo y se puede repetir la secuencia. Esta secuencia de resistencia y relajación cuando se mueve pasivamente una extremidad se conoce como el efecto de cierre de navaja por su semejanza con el cierre de una navaja de bolsillo. También se conoce como la reacción de alargamiento porque es la respuesta de un músculo espástico al alargamiento.

Las vías del reflejo polisináptico se ramifican de manera compleja. El número de sinapsis en cada una de sus ramas es variable. Debido al retraso sináptico en cada sinapsis, la actividad en las ramas con menos sinapsis llega primero a las neuronas motoras, seguida de la actividad en las vías más largas. Esto produce el bombardeo prolongado de las neuronas motoras a partir de un solo estímulo y las respuestas prolongadas consecutivas. Asimismo, algunas de las vías de la rama se regresan sobre sí mismas y permiten que la actividad experimente resonancia hasta que no puede causar una respuesta transináptica propagada y se desvanece. Tales circuitos resonantes son frecuentes en el cerebro y la médula espinal.

El reflejo de retirada es un reflejo polisináptico típico que ocurre en respuesta a un estímulo nocivo aplicado a la piel o a los tejidos subcutáneos y al músculo. La respuesta es la contracción del músculo flexor y la inhibición de los músculos extensores, de manera que la porción del cuerpo estimulada se flexiona y se aparta del estímulo. Cuando se aplica un estímulo potente a una extremidad, la respuesta incluye no solo la flexión y la retirada de esa extremidad sino también la extensión de la extremidad opuesta. Esta respuesta extensora cruzada es propiamente parte del reflejo de retirada. Los estímulos potentes pueden generar actividad en la reserva de interneuronas que se difunde a las cuatro extremidades. Esta propagación de los impulsos excitadores hacia arriba y hacia abajo en la médula espinal a un número cada vez mayor de neuronas motoras se denomina irradiación del estímulo, y el incremento del número de unidades motoras activas se llama alistamiento de unidades motoras.

IMPORTANCIA DEL REFLEJO DE RETIRADA

Las respuestas flexoras pueden ser producidas por la estimulación inocua de la piel o por el estiramiento del músculo, pero las respuestas flexoras potentes con retirada son iniciadas solo por los estímulos que son nocivos o al menos potencialmente dañinos (es decir, estímulos nociceptivos). El reflejo de retirada cumple una función protectora pues la flexión de la extremidad estimulada la aleja de la fuente de irritación y la extensión de la otra extremidad sostiene al cuerpo. El patrón que adoptan las cuatro extremidades pone al individuo en la posición de escapar del estímulo agresor. Los reflejos de retirada son prepotentes; es decir, tienen prioridad en las vías medulares con respecto a cualquier otra actividad refleja que ocurra en el momento.

Muchas de las características de los reflejos polisinápticos se pueden demostrar estudiando el reflejo de retirada. El estímu-lo nocivo débil en un pie desencadena una respuesta de flexión mínima; los estímulos más intensos producen una flexión cada vez mayor conforme el estímulo irradia a un mayor número de neuronas motoras de la reserva que inervan los músculos de la extremidad. Los estímulos más potentes también producen una respuesta más prolongada. Un estímulo débil causa un movimiento de flexión rápido; un estímulo fuerte causa una reacción prolongada y a veces una serie de movimientos de flexión. Esta respuesta se debe a la descarga repetida y persistente de las neuronas motoras. La descarga repetida se denomina poscarga y se debe al bombardeo continuado de neuronas motoras por impulsos que llegan desde vías polisinápticas complejas y que forman circuitos.

A medida que aumenta la fuerza de algún estímulo nocivo, se acorta el tiempo de reacción. La facilitación espacial y temporal ocurre en sinapsis de la vía polisináptica. Los estímulos más potentes producen más potenciales de acción por segundo en las ramas activas y hacen que un mayor número de ramas se active; la suma de los EPSP hasta el nivel umbral para la generación del potencial de acción ocurre con mayor rapidez.

FRACCIONAMIENTO Y OCLUSIÓN

Otra característica de la respuesta de retirada es el hecho de que la estimulación supramáxima de alguno de los nervios sensitivos de una extremidad nunca produce una contracción tan potente de los músculos flexores como la desencadenada por la estimulación eléctrica directa de los propios músculos. Esto indica que los nervios aferentes fraccionan la reserva de neuronas motoras, es decir, cada nervio va solo a una parte de la reserva de neuronas motoras para los flexores de esa extremidad específica. Por otra parte, si se disecan todos los nervios sensitivos aferentes y se estimulan uno después del otro, la suma de la tensión creada por la estimulación de cada uno es mayor que la producida por la estimulación eléctrica directa del músculo o la estimulación de todos los nervios aferentes a la vez. Esto indica que los diversos nervios aferentes comparten algunas de las neuronas motoras y que la oclusión ocurre cuando todos los nervios aferentes son estimulados a la vez.

Las respuestas en animales y seres humanos a la lesión de la médula espinal (SCI, spinal cord injury) ilustran la integración de los reflejos al nivel de la médula. Las disfunciones que se observan después de la SCI son variables, desde luego, y dependen del nivel de la lesión. En el recuadro clínico 12-3 se proporciona información sobre los problemas a largo plazo relacionados con la lesión de la médula espinal y los avances recientes en las opciones de tratamiento.

En todos los vertebrados, la transección de la médula espinal va seguida de un periodo de choque raquídeo durante el cual todas las respuestas reflejas medulares experimentan una depresión profunda. Después, las respuestas reflejas se restablecen y se vuelven hiperactivas. La duración del choque raquídeo es proporcional al grado de encefalización de la función motriz en las diversas especies. En los sapos y las ratas dura algunos minutos; en los perros y los gatos dura de 1 a 2 h; en los monos dura días; y en el ser humano por lo general dura un mínimo de dos semanas.

El cese del bombardeo tónico de las neuronas de la médula por los impulsos excitadores en las vías descendentes (véase adelante) sin duda desempeña una función en la patogenia del choque raquídeo. Además, las interneuronas inhibidoras medulares que normalmente por sí solas son inhibidas pueden liberarse de esta inhibición descendente y desinhibirse, lo cual, a su vez, inhibiría a las neuronas motoras. El restablecimiento de la excitabilidad refleja puede deberse a la aparición de hipersensibilidad de desnervación a los mediadores liberados por las terminaciones excitadoras raquídeas remanentes. Otro factor que contribuye puede ser la formación de colaterales a partir de neuronas existentes, con la formación de terminaciones excitadoras adicionales en las interneuronas y en las neuronas motoras.

La primera respuesta refleja en aparecer al ceder el choque raquídeo en el ser humano suele ser una contracción leve de los flexores y aductores de la pierna en respuesta a un estímulo nocivo (es decir, el reflejo de retirada). En algunos pacientes, el reflejo rotuliano es el primero en restablecerse. El intervalo entre la transección de la médula y la reanudación de la actividad refleja es de casi dos semanas si no ocurre alguna complicación, pero si se presentan complicaciones es mucho más prolongado. Una vez que los reflejos raquídeos comienzan a reaparecer después del choque raquídeo, su umbral desciende de manera constante.

Los circuitos intrínsecos a la médula espinal pueden producir movimientos de marcha cuando son estimulados de manera adecuada incluso después de la transección de la médula espinal en gatos y perros. Existen dos generadores de patrón locomotor de la médula espinal: uno en la región cervical y uno en la región lumbar. Sin embargo, esto no significa que los animales con columna vertebral o los seres humanos puedan caminar sin estimulación; el generador de patrón tiene que activarse mediante la descarga tónica de una zona definida en la porción media del cerebro, la región locomotora mesencefálica y, desde luego, esto solo es posible en pacientes con una transección parcial de la médula espinal. Es interesante que los generadores también puedan activarse en animales de experimentación si se les administra el precursor de noradrenalina L-dopa (levodopa) después de la sección completa de la médula espinal. Se están logrando avances en enseñar a los seres humanos con lesión de la médula espinal a adoptar algunos pasos que les permitan colocarse, con apoyo, sobre una banda sin fin.

Para mover voluntariamente una extremidad, el cerebro debe planificar un movimiento, disponer del movimiento apropiado en muchas diferentes articulaciones a la vez y ajustar el movimiento comparando el plan con el desempeño. El sistema motor “aprende haciendo” y su desempeño mejora con la repetición. Esto lleva de por medio la plasticidad sináptica. La lesión de la corteza cerebral antes o durante el parto o en los primeros dos a tres años del desarrollo puede dar por resultado parálisis cerebral, un trastorno que afecta al tono muscular, al movimiento y la coordinación (recuadro clínico 12-4).

Se dispone de evidencia considerable de un esquema de control motor general como el que se muestra en la figura 12-6. Las órdenes para el movimiento voluntario se originan en las zonas de asociación cortical. Los movimientos se planifican en la corteza así como en los ganglios basales y las porciones laterales de los hemisferios cerebelosos, según lo indica el incremento de la actividad eléctrica antes del movimiento. Los ganglios basales y el cerebelo canalizan la información a las cortezas premotora y motora por medio del tálamo. Las órdenes motoras de la corteza motora se transmiten en gran parte por medio de los haces corticoespinales a la médula espinal y por los haces corticobulbares correspondientes a la neurona motora del tronco del encéfalo. Sin embargo, las colaterales de estas vías y algunas conexiones directas desde la corteza motora terminan en núcleos del tronco del encéfalo, que también se proyectan a las neuronas motoras en el tronco del encéfalo y la médula espinal. Asimismo, estas vías pueden mediar el movimiento voluntario. El movimiento genera alteraciones de los impulsos sensitivos provenientes de los sentidos especiales y de músculos, tendones, articulaciones y piel. Esta información retroalimentaria, que ajusta y suaviza el movimiento, se transmite directamente a la corteza motora y al espinocerebelo. El espinocerebelo se proyecta a su vez al tronco del encéfalo. Las principales vías del tronco del encéfalo que se ocupan de la postura y la coordinación son los haces rubroespinal, reticuloespinal, tectoespinal y vestibuloespinal.

CORTEZA MOTORA PRIMARIA

En la figura 8-8 se muestran las ubicaciones de las principales regiones corticales que intervienen en el control motor. La corteza motora primaria (M1) está en la circunvolución precentral del lóbulo frontal, extendiéndose hacia el surco central. Por medio de experimentos de estimulación en pacientes sometidos a craneotomía bajo anestesia local, se han obtenido mapas de esta región que demuestran dónde se representan las diferentes partes del cuerpo en la circunvolución precentral. La figura 12-7 muestra el homúnculo motor con los pies en la parte superior de la circunvolución y la cara en la base. Las zonas faciales están representadas a ambos lados, pero el resto de la representación por lo general es unilateral y la zona motora cortical controla la musculatura en el lado opuesto del cuerpo. La representación cortical de cada parte del cuerpo tiene un tamaño proporcional a la destreza con la que esa parte se utiliza para el movimiento voluntario fino. Las regiones que intervienen en el habla y en los movimientos de la mano tienen un gran tamaño en la corteza; el empleo de la faringe, los labios y la lengua para formar palabras y de los dedos de las manos y los pulgares opuestos para manipular el medio ambiente son actividades en las que los seres humanos tienen destrezas especiales.

Las técnicas de imágenes del cerebro modernas como la tomografía por emisión de positrones (PET, positive emission tomography) y las imágenes por resonancia magnética funcional (fMRI, functional magnetic resonance imaging) se han utilizado para mapear la corteza e identificar las zonas motoras. La figura 12-8 muestra la activación de la región de la corteza motriz que corresponde a la mano mientras aprieta en forma repetida una pelota con la mano derecha o la izquierda.

Las células de las zonas motoras corticales están dispuestas en una organización columnar. La capacidad para desencadenar movimientos definidos de un solo músculo mediante la estimulación eléctrica de una columna dentro de M1 condujo a la noción de que esta zona intervenía en el control de los músculos individuales. Investigaciones más recientes han demostrado que las neuronas en varias columnas corticales se proyectan al mismo músculo; de hecho, la mayor parte de los estímulos activan más de un solo músculo. Además, las células de cada columna reciben impulsos sensitivos muy considerables desde la zona periférica en la cual producen movimiento, lo que proporciona la base para el control retroalimentario del movimiento.

Algunos de estos impulsos pueden ser directos y algunos hacen relevos desde otras porciones de la corteza. La noción actual es que las neuronas M1 representan movimientos de grupos de músculos para diferentes zonas.

ZONA MOTORA SUPLEMENTARIA

La zona motora suplementaria se encuentra en el banco superior del surco del cíngulo o por arriba del mismo sobre el lado interno del hemisferio. Se proyecta a la corteza motora primaria y también contiene un mapa del cuerpo; pero es menos preciso que en M1. La zona motora suplementaria puede participar principalmente en organizar o planificar las secuencias motrices, en tanto que el M1 ejecuta los movimientos. Las lesiones de esta región en los simios causan dificultades para llevar a cabo actividades complejas y dificultades con la coordinación bimanual.

Cuando los seres humanos cuentan números sin hablar, la corteza motora está quiescente, pero cuando cuentan en voz alta, el flujo sanguíneo aumenta en M1 y en la zona motora suplementaria. Por consiguiente, las dos regiones participan en el movimiento voluntario cuando los movimientos que se realizan son complejos y conllevan planificación.

CORTEZA PREMOTORA

La corteza premotora está situada anterior a la circunvolución precentral, en la superficie cortical externa e interna; también contiene un mapa somatotópico. Esta región recibe neuronas aferentes de regiones sensitivas de la corteza parietal y se proyecta a M1, la médula espinal y la formación reticular del tronco del encéfalo. Dicha región puede ocuparse de establecer la postura al inicio de un movimiento planificado y de lograr que el individuo se prepare para moverse. En su mayor parte participa en el control de los músculos proximales de la extremidad que son necesarios para orientar el cuerpo para el movimiento.

CORTEZA PARIETAL POSTERIOR

La región somatosensitiva y porciones relacionadas del lóbulo parietal posterior se proyectan a la corteza premotora. Las lesiones de la región somatosensitiva producen deficiencias del desempeño motor que se caracterizan por la incapacidad para ejecutar secuencias aprendidas de movimientos, como el comer con cuchillo y tenedor. Algunas de las neuronas se ocupan de dirigir las manos hacia un objeto y manipularlo, en tanto que otras se ocupan de la coordinación de las manos y los ojos. Como se señaló antes, las neuronas en esta corteza parietal posterior contribuyen a las vías descendentes que intervienen en el control motor.

PLASTICIDAD

Un descubrimiento notable que fue posible gracias a la PET y a la fMRI es que la corteza motora muestra la misma clase de plasticidad ya descrita para la corteza sensitiva en el capítulo 8. Por ejemplo, las zonas de los dedos de la mano de la corteza motora contralateral aumentan de tamaño a medida que se aprende un patrón de movimiento rápido de los dedos de una mano: este cambio es detectable en una semana y máximo a las cuatro semanas. Las zonas corticales de los impulsos eferentes a otros músculos también aumentan de tamaño cuando el aprendizaje motor afecta a estos músculos. Cuando se produce una pequeña lesión isquémica focal en la región de la mano de la corteza motora de los simios, la zona de la mano puede reaparecer con restablecimiento de la función motora en una parte adyacente no lesionada de la corteza. Por consiguiente, los mapas de la corteza motora no son inmutables y se modifican con la experiencia.

En el tronco del encéfalo y en la médula espinal las vías y neuronas que se ocupan del control de los músculos esqueléticos del tronco (axil) y de las porciones proximales de las extremidades están situadas en las porciones internas o ventrales, en tanto que las vías y las neuronas que se ocupan del control de los músculos esqueléticos en las porciones distales de las extremidades están situadas en la porción externa. Los músculos axiles intervienen en los ajustes posturales y los movimientos burdos, en tanto que los músculos distales de las extremidades sirven para mediar los movimientos especializados finos. Así, por ejemplo, las neuronas de la porción interna del asta ventral inervan los músculos proximales de las extremidades, sobre todo los flexores, en tanto que las neuronas del asta ventral lateral inervan los músculos distales de las extremidades. Asimismo, el haz corticoespinal y las vías descendentes internas del tronco del encéfalo (haz tectoespinal, reticuloespinal y vestibuloespinal) se ocupan de los ajustes de los músculos proximales y la postura, en tanto que los haces corticoespinales y rubroespinales externos se ocupan de los músculos distales de la extremidad y, sobre todo, en el caso del haz corticoespinal externo, de los movimientos voluntarios especializados. Desde la perspectiva filogenética las vías externas son más recientes.

HACES CORTICOESPINAL Y CORTICOBULBAR

La organización somatotópica que se acaba de describir para la corteza motora se continúa en todas las vías desde la corteza hasta las neuronas motoras. Los axones de las neuronas de la corteza motora que se proyectan a las neuronas motoras de la médula espinal forman los haces corticoespinales, un fascículo de tamaño considerable de alrededor de 1 millón de fibras. Casi 80% de estas fibras cruzan la línea media en las pirámides medulares para formar el haz corticoespinal externo (fig. 12-9). Un 20% restante está constituido por el haz corticoespinal ventral, que no cruza la línea media hasta que llega al nivel de la médula espinal en la cual termina. Las neuronas del haz corticoespinal externo forman conexiones monosinápticas con las neuronas motoras, sobre todo las que se ocupan de movimientos especializados. Muchas neuronas del haz corticoespinal también forman sinapsis con las interneuronas medulares que preceden a las neuronas motoras; esta vía indirecta es importante para coordinar grupos de músculos.

La trayectoria desde la corteza hasta la médula espinal pasa a través de la corona radiada hacia la extremidad posterior de la cápsula interna. En el mesencéfalo cruzan el pedúnculo cerebral y la protuberancia anular basal hasta que llegan a las pirámides bulbares en su camino hacia la médula espinal.

El haz corticobulbar consta de las fibras que pasan desde la corteza motora hasta las neuronas motoras en los núcleos trigémino, facial e hipogloso. Las neuronas corticobulbares terminan directamente en los núcleos de pares craneales o en sus interneuronas antecedentes dentro del tronco del encéfalo. Sus axones cruzan a través del origen de la cápsula interna, el pedúnculo cerebral (medial a las neuronas del haz corticoespinal), para descender con las fibras del haz corticoespinal en la protuberancia anular y el bulbo raquídeo.

El sistema motor puede dividirse en neuronas motoras inferiores y superiores. Las neuronas motoras inferiores designan las neuronas motoras medulares y craneales que inervan directamente los músculos esqueléticos. Las neuronas motoras superiores son las que están en la corteza y el tronco del encéfalo y que activan a las neuronas motoras inferiores. Las respuestas fisiopatológicas a la lesión de las neuronas motoras inferiores y superiores son muy distintivas (recuadro clínico 12-5).

ORÍGENES DE LOS HACES CORTICOESPINAL Y CORTICOBULBAR

Las neuronas de los haces corticoespinal y corticobulbar tienen forma piramidal y están situadas en la capa V de la corteza cerebral (véase cap. 14). Las zonas corticales en las que se originan estos haces fueron identificadas mediante la estimulación eléctrica que producía el movimiento definido inmediato. Alrededor de 31% de las neuronas del haz corticoespinal provienen de la corteza motora primaria. La corteza premotora y la corteza motora suplementaria contribuyen a 28% de las neuronas del haz corticoespinal. Un 40% restante de las neuronas del haz corticoespinal se origina en el lóbulo parietal de la región somatosensitiva primaria de la circunvolución poscentral.

FUNCIÓN EN EL MOVIMIENTO

El sistema corticoespinal y corticobulbar es la principal vía para iniciar el movimiento voluntario especializado. Eso no significa que el movimiento, incluso el movimiento fino, sea imposible sin ella. Los vertebrados que no son mamíferos básicamente no tienen un sistema corticoespinal y corticobulbar, pero se mueven con gran agilidad. Los gatos y los perros se paran, caminan y corren después de la destrucción completa de este sistema. Solo en los primates se producen disfunciones relativamente notables.

La sección cuidadosa de las pirámides para producir una destrucción muy selectiva del haz corticoespinal externo en los primates de laboratorio produce la pérdida inmediata y persistente de la capacidad para sujetar objetos pequeños entre los dos dedos y para hacer movimientos aislados de la muñeca. Sin embargo, el animal todavía puede utilizar la mano de una manera burda y puede pararse y caminar. Estas disfunciones son compatibles con la pérdida del control de la musculatura distal de las extremidades, que se ocupan de los movimientos diestros finos. Por otra parte, las lesiones del haz corticoespinal ventral producen deficiencias musculares axiles que causan dificultades con el equilibrio, la marcha y el trepar.

Como se señaló antes, las neuronas motoras medulares están organizadas de manera que las que inervan la mayor parte de los músculos proximales están situadas más internas y las que inervan los músculos más distales están situadas en una porción más externa. Esta organización también se refleja en las vías descendentes del tronco del encéfalo (fig. 12-10).

VÍAS INTERNAS DEL TRONCO DEL ENCÉFALO

Las vías internas del tronco del encéfalo, que funcionan en armonía con el haz corticoespinal ventral, son los haces reticuloespinal, vestibuloespinal y tectoespinal de la protuberancia anular y el bulbo raquídeo. Estas vías descienden en los cordones ventrales ipsolaterales de la médula espinal y terminan de forma predominante en interneuronas y neuronas proprioespinales largas en la porción ventromedial del haz ventral para controlar los músculos axiles y proximales. Algunas neuronas de la vía interna forman sinapsis directas con las neuronas motoras que controlan los músculos axiles.

Los haces vestibuloespinales internos y externos intervienen en la función vestibular y se describen brevemente en el capítulo 10. El haz interno se origina en los núcleos vestibulares interno e inferior y se proyecta a ambos lados a las neuronas motoras medulares cervicales que controlan la musculatura del cuello. El haz externo se origina en los núcleos vestibulares externos y se proyecta en el mismo lado a las neuronas de todos los niveles medulares. Activa las neuronas motoras que inervan los músculos antigravedad (p. ej., los extensores proximales de la extremidad) para controlar la postura y el equilibrio.

Los haces reticuloespinales de la protuberancia anular y el bulbo raquídeo se proyectan a todos los niveles medulares. Intervienen en el mantenimiento de la postura y en la modulación del tono muscular, sobre todo a través de una neurona aferente hacia las neuronas motoras γ. Las neuronas reticuloespinales de la protuberancia anular son principalmente excitadoras y las neuronas reticuloespinales del bulbo raquídeo son principalmente inhibidoras.

El haz tectoespinal se origina en el colículo superior del mesencefalo. Se proyecta a la médula espinal cervical contralateral para controlar los movimientos de la cabeza y los ojos.

VÍA EXTERNA DEL TRONCO DEL ENCÉFALO

El principal control de los músculos distales se origina en el haz corticoespinal externo, pero las neuronas dentro del núcleo rojo del mesencéfalo cruzan la línea media y se proyectan a las interneuronas en la porción dorsolateral del asta ventral espinal para también influir en las neuronas motoras que controlan los músculos distales de la extremidad. Este haz rubroespinal excita a las neuronas motoras flexoras e inhibe a las neuronas motoras extensoras. Esta vía no es muy prominente en el ser humano, pero participa en la postura típica de la rigidez de descorticación (véase adelante).

En el animal intacto, las respuestas motoras individuales están sumergidas en el patrón total de la actividad motriz. Cuando se efectúa una sección transversal del eje neural, las actividades integradas por debajo de la sección se interrumpen, o se liberan, del control de los centros encefálicos superiores y a menudo parecen acentuarse. La liberación de este tipo, un principio fundamental en neurología, puede deberse en algunas situaciones a la eliminación de un control inhibidor por los centros neurales superiores. Una causa más importante de la hiperactividad manifiesta es la pérdida de la diferenciación de la reacción, de manera que ya no encaja en el patrón más amplio de actividad motora. La investigación mediante el empleo de modelos animales ha permitido obtener información sobre la participación de los mecanismos corticales y del tronco del encéfalo que intervienen en el control del movimiento voluntario y la postura. Las deficiencias del control motor que se observan después de diversas lesiones son parecidas a las que se observan en seres humanos con daño de las mismas estructuras.

DESCEREBRACIÓN

Una transección completa del tronco del encéfalo entre los colículos superior e inferior permite a las vías del tronco del encéfalo funcionar independientemente de sus impulsos provenientes de estructuras cerebrales superiores. A esto se le denomina descerebración mesocolicular y se representa de forma esquemática en la figura 12-11 mediante la línea punteada marcada A. Esta lesión interrumpe todos los impulsos provenientes de la corteza (haces corticoespinal y corticobulbar) y el núcleo rojo (haz rubroespinal), principalmente a los músculos distales de las extremidades. Las vías reticuloespinales excitadoras e inhibidoras (sobre todo a los músculos extensores posturales) se mantienen intactas. La dominancia del impulso desde las vías sensitivas ascendentes a la vía reticuloespinal excitadora da por resultado hiperactividad en los músculos extensores de las cuatro extremidades, a lo que se le llama rigidez de descerebración. Esto se parece a lo que sobreviene después de una hernia transtentorial causada por una lesión supratentorial. La herniación transtentorial puede ocurrir en pacientes con tumores de gran tamaño o con una hemorragia en el hemisferio cerebral. La figura 12-12A muestra la postura típica de tal paciente. En el recuadro clínico 12-6 se describen las complicaciones relacionadas con la herniación transtentorial.

En los gatos con descerebración mesocolicular, la sección de las raíces dorsales para una extremidad (línea punteada marcada B en la figura 12-11) elimina de inmediato la hiperactividad de los músculos extensores. Esto indica que la rigidez de descerebración es la espasticidad causada por la facilitación del reflejo de estiramiento o miotático. Es decir, los impulsos excitadores de la vía reticuloespinal activan a las neuronas motoras γ que de manera indirecta activan a las neuronas motoras α (a través de la actividad aferente del fascículo IA). A esto se le llama circuito gamma.

Se desconoce el lugar exacto donde se originan en la corteza cerebral las fibras que inhiben los reflejos miotáticos. En determinadas condiciones, la estimulación del borde anterior de la circunvolución precentral puede causar inhibición de los reflejos miotáticos y movimientos evocados desde la corteza. Esta región, que también se proyecta a los ganglios basales, se denomina franja supresora.

También hay indicios de que la rigidez de descerebración conduce a la activación directa de las neuronas motoras α. Si se extirpa el lóbulo anterior del cerebelo a un animal descerebrado (línea punteada marcada C en la figura 12-11), la hiperactividad de los músculos extensores se acentúa (rigidez de descerebración). Esta sección elimina la inhibición cortical del núcleo fastigiado del cerebelo y de manera secundaria aumenta la excitación hacia los núcleos vestibulares. La sección subsiguiente de la raíz dorsal no invierte la rigidez; por consiguiente, se debía a la activación de las neuronas motoras α independientes del circuito gamma.

DESCORTICACIÓN

La eliminación de la corteza cerebral (descorticación), línea punteada marcada con D en la figura 12-11 produce rigidez de descorticación que se caracteriza por flexión de las extremidades superiores al nivel del codo e hiperactividad de los extensores en las extremidades inferiores (fig. 12-12B). La flexión se debe a la excitación rubroespinal de los músculos flexores en las extremidades superiores; la hiperextensión de las extremidades inferiores se debe a los mismos cambios que ocurren después de la descerebración mesocolicular.

Se observa rigidez de descorticación en el lado hemipléjico después de hemorragias o trombosis en la cápsula interna. Probablemente por su anatomía, las arterias pequeñas en la cápsula interna son muy propensas a romperse o a la obstrucción trombótica de manera que este tipo de rigidez de descorticación es muy frecuente. Sesenta por ciento de las hemorragias intracerebrales ocurren en la cápsula interna, por contraposición a 10% en la corteza cerebral, 10% en la protuberancia anular, 10% en el tálamo y 10% en el cerebelo.

ORGANIZACIÓN DE LOS GANGLIOS BASALES

El término ganglios basales (o núcleos basales) se aplica a cinco estructuras interactivas a cada lado del cerebro (fig. 12-13). Estas son el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido (tres grandes masas nucleares subyacentes al manto cortical), en núcleo subtalámico y la sustancia negra. El núcleo caudado y el putamen en conjunto forman el cuerpo estriado; el putamen y el globo pálido en conjunto forman el núcleo lenticular.

El globo pálido se divide en segmentos externo e interno (GPe y GPi); las dos regiones contienen neuronas GABAérgicas inhibidoras. La sustancia negra se divide en una porción compacta que utiliza dopamina como neurotransmisor y una porción reticulada que utiliza GABA como neurotransmisor. Existen por los menos cuatro tipos de neuronas dentro del cuerpo estriado; alrededor de 95% de estas son neuronas espinosas medianas que utilizan GABA como neurotransmisor. Todas las neuronas estriatales restantes son interneuronas espinosas que difieren en cuanto a tamaño y neurotransmisores: grandes (acetilcolina), medianas (somatostatina) y pequeñas (GABA).

En la figura 12-14 se muestran las principales conexiones aferentes y eferentes y del interior de los ganglios basales junto con los neurotransmisores que se encuentran en esas vías. Existen dos fibras aferentes principales que llegan a los ganglios basales; ambas son excitadoras (glutamato) y ambas terminan en el cuerpo estriado. Provienen de una amplia región de la corteza cerebral (vía corticoestriada) y los núcleos intralaminares del tálamo (vía talamoestriatal). Las dos principales fibras eferentes de los ganglios basales se derivan de la porción reticulada del GPi y de la sustancia negra. Las dos son inhibidoras (GABAérgicas) y las dos se proyectan hacia el tálamo. Desde el tálamo, hay una proyección excitadora (posiblemente glutamato) a la corteza prefrontal y premotora. Esto completa un circuito ganglio-talámico cortico-basal completo.

Las conexiones dentro de los ganglios basales comprenden una proyección negroestriatal dopaminérgica desde la porción compacta de la sustancia negra hasta el cuerpo estriado y una proyección GABAérgica desde el cuerpo estriado hasta la porción reticulada de la sustancia negra. Hay una proyección inhibidora desde el cuerpo estriado hasta el GPe y el GPi. El núcleo subtalámico recibe impulsos inhibidores del GPe y a su vez este núcleo tiene una proyección excitadora (glutamato) tanto hacia el GPe como hacia el GPi.

FUNCIÓN

Las neuronas en los ganglios basales, al igual que las presentes en las porciones externas de los hemisferios cerebelosos, se descargan antes que comiencen los movimientos. Esta observación, más el análisis minucioso de los efectos de las enfermedades del ganglio basal en el ser humano y los efectos de los fármacos que destruyen las neuronas dopaminérgicas en los animales, han llevado a la noción de que los ganglios basales intervienen en la planificación y programación del movimiento o en términos más amplios, en los procesos por los cuales un pensamiento abstracto es convertido en una acción voluntaria (fig. 12-6).

Influyen en la corteza motora a través del tálamo; y las vías corticoespinales proporcionan la vía común final a las neuronas motoras. Además, el GPi se proyecta a los núcleos presentes en el tronco del encéfalo y desde ahí hasta las neuronas motoras en el tronco del encéfalo y la médula espinal. Los ganglios basales, sobre todo los núcleos caudados, también participan en algunos procesos cognitivos. Posiblemente a causa de las interconexiones de este núcleo con las porciones frontales de la neocorteza, las regiones de los núcleos caudados alteran el desempeño de las pruebas que implican inversión de objetos y alternación tardía. Además, las lesiones de la cabeza del núcleo caudado izquierdo pero no del derecho y la sustancia blanca cercana en los seres humanos se asocia a una forma disártrica de afasia que se parece a la afasia de Wernicke (véase cap. 15).

ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES EN EL SER HUMANO

Tres vías bioquímicas diferentes en los ganglios basales normalmente operan de forma equilibrada: 1) el sistema dopaminérgico negroestriatal, 2) el sistema colinérgico intraestriatal y 3) el sistema GABAérgico, que se proyecta desde el cuerpo estriado hasta el globo pálido y la sustancia negra. Cuando una o más de estas vías se vuelven disfuncionales, ocurren anomalías motoras características. Las enfermedades de los ganglios basales desencadenan dos tipos generales de trastornos: hipercinéticos e hipocinéticos. Los trastornos hipercinéticos son aquellos en los cuales el movimiento es excesivo y anormal, y comprenden corea, atetosis y balismo. Las anomalías hipocinéticas comprenden acinesia y bradicinesia.

La corea se caracteriza por los movimientos de “danza” involuntarios y rápidos. La atetosis se caracteriza por los movimientos continuos lentos e inquietos. Los movimientos coreiformes y atetósicos se han vinculado al inicio de los movimientos voluntarios que ocurren de una manera involuntaria y desorganizada. En el balismo, ocurren movimientos involuntarios de aleteo, intensos y violentos. La acinesia es la dificultad para iniciar el movimiento y la disminución espontánea del movimiento. La bradicinesia es la lentitud del movimiento.

Además de la enfermedad de Parkinson, que se describe adelante, hay otros trastornos diversos que se caracterizan por disfunción dentro de los ganglios basales. Algunos de estos se muestran en el recuadro clínico 12-7. La enfermedad de Huntington es una de un número creciente de enfermedades genéticas humanas que afectan al sistema nervioso y que se caracterizan por la expansión repetida de trinucleótidos. La mayor parte de estas consisten en repeticiones de citosina-adenina-guanina (CAG) (cuadro 12-1), pero una consiste en repeticiones de CGG y otra en repeticiones de CTG (la T designa a la timina). Todos estos se encuentran en los exones; sin embargo, una repetición GAA en un intrón se relaciona con la ataxia de Friedreich. Asimismo, hay datos preliminares indicativos de que los números crecientes de repeticiones de 12 nucleótidos conllevan una forma infrecuente de epilepsia.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson tiene manifestaciones hipocinéticas e hipercinéticas. Originalmente fue descrita en 1817 por James Parkinson y a él se debe su nombre. Es la primera enfermedad cuya causa identificada es la deficiencia de un neurotransmisor específico (recuadro clínico 12-8). En la década de los 60 se demostró que la enfermedad de Parkinson se debe a la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la porción compacta de la sustancia negra. Las fibras que van al putamen (parte del cuerpo estriado) son las afectadas con mayor frecuencia.

Las manifestaciones hipocinéticas de la enfermedad de Parkinson son acinesia y bradicinesia en tanto que las manifestaciones hipercinéticas son rigidez en rueda dentada y temblor en reposo. La ausencia de actividad motora y la dificultad para iniciar movimientos voluntarios son notables. Hay una disminución de los movimientos normales inconscientes como la oscilación de los brazos durante la marcha, el panorama de la expresividad facial relacionada con el contenido emocional del pensamiento y el lenguaje y las múltiples acciones y gestos “nerviosos” que ocurren en todos nosotros. La rigidez es diferente a la espasticidad en que la descarga de la neurona motora aumenta tanto hacia los músculos agonistas como hacia los antagonistas. Al movimiento pasivo de una extremidad hay una resistencia plástica similar a un difunto que se ha comparado con doblar un tubo de plomo y que por tanto se llama rigidez del tubo de plomo. A veces se presenta una serie de “detenimientos” durante el movimiento pasivo (rigidez de rueda dentada), pero no ocurre la pérdida brusca de la resistencia observada en una extremidad espástica. El temblor, que aparece en reposo y desaparece con la actividad, se debe a las contracciones regulares y alternantes de 8 Hz de los músculos antagonistas.

En la figura 12-15 se muestra una perspectiva actual de la patogenia de los trastornos del movimiento en la enfermedad de Parkinson. En las personas normales, los impulsos eferentes de los ganglios basales son inhibidores a través de las fibras nerviosas GABAérgicas. Las neuronas dopaminérgicas que se proyectan desde la sustancia negra hasta el putamen normalmente tienen dos efectos: estimulan los receptores de dopamina D₁, los cuales inhiben al GPi por medio de los receptores GABAérgicos directos e inhiben a los receptores de D₂, que también inhiben al GPi. Además, la inhibición reduce la descarga excitadora del núcleo subtalámico hacia el GPi. Este equilibrio entre la inhibición y la excitación de alguna manera mantiene la función motora normal. En la enfermedad de Parkinson, se pierden los impulsos dopaminérgicos hacia el putamen, lo que resulta en disminución de la inhibición e incremento de la excitación desde el núcleo subtalámico hasta el GPi. El incremento global de los impulsos inhibidores hacia el tálamo y el tronco del encéfalo desorganiza el movimiento.

Se presentan casos familiares de la enfermedad de Parkinson, pero son poco comunes. Los genes de un mínimo de cinco proteínas deben experimentar mutación. Tales proteínas al parecer intervienen en la ubicuitinación. Dos de las proteínas, la sinucleina α y la barkina, interactúan y se encuentran en los cuerpos de Lewy. Estos son cuerpos de inclusión presentes en las neuronas que ocurren en todas las formas de enfermedad de Parkinson. Sin embargo, todavía no se ha establecido la importancia de estos hallazgos.

Un aspecto importante a tomar en cuenta en la enfermedad de Parkinson es el equilibrio entre la descarga excitadora de interneuronas colinérgicas y los impulsos dopaminérgicos inhibidores en el cuerpo estriado. Se produce alguna mejoría si se disminuye la influencia colinérgica con fármacos anticolinérgicos. Se obtienen mejoras más espectaculares mediante la administración de L-dopa (levodopa). A diferencia de la dopamina, este precursor de la dopamina cruza la barrera hematoencefálica y ayuda a reparar la deficiencia de dopamina. Sin embargo, la degeneración de estas neuronas continúa y en un lapso de cinco a siete años desaparecen los efectos favorables de la L-dopa.

El cerebelo se encuentra en medio de los principales sistemas sensitivos y motores del tronco del encéfalo (fig. 12-16). El vermis interno y los hemisferios cerebelosos externos tienen pliegues y fisuras más extensos que la corteza cerebral. El cerebelo pesa solo 10% de la corteza cerebral, pero su área de superficie constituye casi 75% de la correspondiente a la corteza cerebral. Desde el punto de vista anatómico, el cerebelo se divide en tres partes por dos fisuras transversas. La fisura posterolateral se separa del nódulo interno y el flóculo externo a cada lado del resto del cerebelo, en tanto que la fisura primaria inhibe la porción restante en un lóbulo anterior y uno posterior. Las fisuras menores dividen el vermis en secciones más pequeñas, de manera que contiene 10 lóbulos primarios numerados I a X de arriba hacia abajo.

El cerebelo está conectado con el tronco del encéfalo por tres pares de pedúnculos situados por encima y alrededor del cuarto ventrículo. El pedúnculo cerebeloso superior comprende fibras de núcleos cerebelosos profundos que se proyectan al tronco del encéfalo, el núcleo rojo y el tálamo. El pedúnculo cerebeloso medio contiene solo fibras aferentes de los núcleos contralaterales de la protuberancia anular y el pedúnculo cerebeloso inferior una mezcla de fibras aferentes del tronco del encéfalo y la médula espinal y fibras eferentes a los núcleos vestibulares.

El cerebelo tiene una corteza cerebelosa externa separada por la sustancia blanca de los núcleos cerebelosos profundos. Los pedúnculos cerebelosos medio e inferior transportan fibras aferentes hacia el cerebelo donde se denominan fibras musgosas y trepadoras. Estas fibras emiten colaterales a los núcleos profundos y pasan a la corteza. Existen cuatro núcleos profundos: el dentado, el globoso, el emboliforme y los núcleos fastigiados. Los núcleos globoso y emboliforme a veces se agrupan para formar el núcleo interpósito.

ORGANIZACIÓN DEL CEREBELO

La corteza cerebelosa tiene tres capas: una capa molecular externa, una capa de células de Purkinje que solo tiene una célula de espesor y una capa granulosa interna. Hay cinco tipos de neuronas en la corteza: células de Purkinje, granulosas, en canastilla, estrelladas y de Golgi (fig. 12-17). Las células de Purkinje son unas de las neuronas más grandes que hay en el sistema nervioso central. Tienen arborizaciones dendríticas muy extensas que se extienden por toda la capa molecular. Sus axones, que son las únicas fibras eferentes desde la corteza cerebelosa, se proyectan hacia los núcleos cerebelosos profundos, sobre todo el núcleo dentado, donde forman sinapsis inhibidoras. También forman conexiones inhibidoras con neuronas de los núcleos vestibulares.

Las células granulosas cerebelosas, cuyos cuerpos celulares están en el estrato granuloso, reciben impulsos excitadores de las fibras musgosas e inervan a las células de Purkinje (fig. 12-18). Cada una emite un axón a la capa molecular, donde el axón se bifurca para formar una T. Las ramas de la T son rectas y tienen un trayecto de largas distancias; por consiguiente, se les designa como fibras paralelas. Los árboles dendríticos de las células de Purkinje están notablemente aplanados y orientados en ángulos rectos con las fibras paralelas. Las fibras paralelas forman sinapsis excitadoras en las dendritas de muchas células de Purkinje y las fibras paralelas y los árboles dendríticos de Purkinje forman una rejilla de proporciones notablemente regulares.

Los otros tres tipos de neuronas en la corteza cerebelosa son las interneuronas inhibidoras. Las células en canastilla (fig. 12-17) están situadas en la capa molecular. Reciben impulsos aferentes excitadores de las fibras paralelas y cada una se proyecta a muchas células de Purkinje (fig. 12-18). Sus axones forman una canastilla alrededor del cuerpo celular y montículo del axón de cada célula de Purkinje que inervan. Las células estrelladas son similares a las células en canastilla pero están situadas en la capa molecular más superficial. Las células de Golgi se encuentran en el estrato granuloso. Sus dendritas, que se proyectan hacia la capa molecular, reciben impulsos aferentes excitadores de las fibras paralelas (fig. 12-18). Sus cuerpos celulares reciben impulsos excitadores a través de colaterales de las fibras musgosas que se les unen. Sus axones se proyectan a las dendritas de las células granulosas donde forman una sinapsis inhibidora.

Como se mencionó, las dos principales fibras que llegan a la corteza cerebelosa son las fibras trepadoras y las fibras musgosas. Las dos son excitadoras (fig. 12-18). Las fibras trepadoras provienen de una sola fuente, los núcleos olivares inferiores. Cada una se proyecta a las dendritas primarias de una célula de Purkinje, alrededor de la cual se entrelaza como una planta trepadora. Los impulsos proprioceptivos hacia los núcleos olivares inferiores se derivan de todo el cuerpo. Por otra parte, las fibras musgosas proporcionan impulsos proprioceptivos directos de todas las partes del cuerpo más los impulsos de la corteza cerebral a través de los núcleos de la protuberancia anular que se proyectan hacia la corteza cerebelosa. Estos terminan en las dendritas de las células granulosas en agrupamientos sinápticos complejos que se denominan glomérulos. Los glomérulos también contienen las terminaciones inhibidoras de las células de Golgi antes mencionadas.

Los circuitos fundamentales de la corteza cerebelosa son así relativamente simples (fig. 12-18). Los impulsos de las fibras trepadoras ejercen un efecto excitador potente sobre las células de Purkinje individuales, en tanto que los impulsos de las fibras musgosas ejercen un efecto excitador débil sobre muchas células de Purkinje a través de las células granulosas. Las células en canastilla y estrelladas también son excitadas por las células granulosas a través de sus fibras paralelas; y las células en canastilla y estrelladas, a su vez, inhiben a las células de Purkinje (inhibición retroalimentaria). Las células de Golgi son excitadas por las colaterales de fibras musgosas y las fibras paralelas inhiben la transmisión desde las fibras musgosas hasta las células granulosas. El neurotransmisor liberado por las células estrelladas, en canastilla, de Golgi y de Purkinje es GABA, en tanto que las células granulosas liberan glutamato. El GABA actúa a través de los receptores GABA_A, pero las combinaciones de las subunidades en estos receptores varían de un tipo celular al siguiente. La célula granulosa es singular por cuanto al parecer es el único tipo de neurona en el sistema nervioso central que tiene un receptor GABA_A que contiene la subunidad α6.

Los impulsos eferentes de las células de Purkinje a su vez son inhibidores de los núcleos cerebelosos profundos. Como se señaló antes, estos núcleos también reciben impulsos excitadores a través de colaterales de las fibras musgosas y trepadoras. Es interesante que en vista de sus impulsos aferentes inhibidores de la célula de Purkinje, los impulsos eferentes de los núcleos cerebelosos profundos al tronco del encéfalo y el tálamo siempre sean excitadores. Por consiguiente, casi todo el circuito cerebeloso parece ocuparse solo de modular o de cronometrar los impulsos eferentes excitadores de los núcleos cerebelosos profundos al tronco del encéfalo y el tálamo. Los sistemas aferentes primarios que convergen para formar los impulsos aferentes de la fibra musgosa o la fibra trepadora al cerebelo se resumen en el cuadro 12-2.

DIVISIONES FUNCIONALES

Desde un punto de vista funcional, el cerebelo se divide en tres partes (fig. 12-19). El nódulo en el vermis y el flóculo del borde en el hemisferio en cada lado forman el vestibulocerebelo o lóbulo floculonodular. Este lóbulo, que filogenéticamente es la porción más antigua del cerebelo, tiene conexiones vestibulares y se encarga del equilibrio y de los movimientos oculares. El resto del vermis y de las porciones internas adyacentes de los hemisferios forman el espinocerebelo, la región que recibe los impulsos proprioceptivos del cuerpo así como una copia del “plan motor” de la corteza motora. Al comparar el plan con la ejecución, se suaviza y se coordinan los movimientos sucesivos. El vermis se proyecta a la zona del tronco del encéfalo que interviene en el control de los músculos axiles y proximales de la extremidad (vías internas del tronco del encéfalo), en tanto que los hemisferios del espinocerebelo se proyectan a las zonas del tronco del encéfalo que intervienen en el control de los músculos distales de la extremidad (vías externas del tronco del encéfalo). Las porciones externas de los hemisferios cerebelosos se denominan cerebro-cerebelo. Son las más nuevas desde el punto de vista filogenético y alcanzan su máximo desarrollo en los seres humanos. Interactúan con la corteza motora en la planificación y en la programación de los movimientos.

La mayor parte de los impulsos vestibulocerebelosos eferentes pasan directamente al tronco del encéfalo, pero el resto de la corteza cerebelosa se proyecta hacia los núcleos profundos, que a su vez, se proyectan al tronco del encéfalo. Los núcleos profundos representan los únicos impulsos eferentes para el espinocerebelo y el cerebro-cerebelo. La porción interna del espinocerebelo se proyecta a los núcleos fastigiados y de ahí al tronco del encéfalo. Las porciones hemisféricas adyacentes del espinocerebelo se proyectan a los núcleos emboliformes y globosos y de ahí al tronco del encéfalo. El cerebro-cerebelo se proyecta al núcleo dentado y desde ahí de manera directa o indirecta al núcleo ventrolateral del tálamo.

ENFERMEDADES CEREBELOSAS

La lesión del cerebelo produce varias anomalías características como son hipotonía, ataxia y temblor intencional. Las anomalías motoras relacionadas con el daño cerebeloso varían dependiendo de la región afectada. En la figura 12-20 se ilustran algunas de estas anomalías. En el recuadro clínico 12-9 se proporciona información adicional.

EL CEREBELO Y EL APRENDIZAJE

El cerebelo se ocupa de los ajustes aprendidos que facilitan la coordinación cuando se lleva a cabo una determinada tarea una y otra vez. A medida que se aprende una tarea motora, la actividad desde el cerebro cambia desde las zonas prefrontales hasta la corteza parietal y motora y el cerebelo. La base del aprendizaje en el cerebelo probablemente son los impulsos aferentes a través de los núcleos olivares. La vía de la fibra musgosa-célula granulosa-célula de Purkinje es muy divergente y permite a una célula de Purkinje individual recibir impulsos de muchas fibras musgosas que se originan en diferentes regiones. En cambio, una célula de Purkinje recibe impulsos aferentes de una sola fibra trepadora pero forma 2 000 a 3 000 sinapsis en ella. La activación de la fibra trepadora produce una gran espiga compleja en la célula de Purkinje y esta espiga causa modificación a largo plazo del patrón de impulsos aferentes de la fibra musgosa hacia esa célula de Purkinje específica. La actividad de la fibra trepadora se incrementa cuando se aprende un nuevo movimiento y las lesiones selectivas del complejo olivar suprimen la capacidad para producir ajustes a largo plazo en determinadas respuestas motoras.

• Un huso muscular es un grupo de fibras musculares intrafusarias especializadas con extremos polares contráctiles y un centro no contráctil situado en dirección paralela a las fibras musculares extrafusarias y es inervado por las fibras aferentes de tipos Ia y II y por las neuronas motoras γ eferentes. El estiramiento muscular activa el huso del músculo para iniciar la contracción refleja de las fibras musculares extrafusarias en el mismo músculo (reflejo miotático o de estiramiento).

• Un órgano tendinoso de Golgi es un agrupamiento en forma de red de terminaciones nerviosas protuberantes dispuestas entre los fascículos de un tendón que está situado en serie con las fibras musculares extrafusarias y es inervado por las fibras aferentes de tipo Ib. Son estimuladas por el estiramiento pasivo y la contracción activa del músculo para relajar el músculo (reflejo de estiramiento inverso) y funciona como un transductor para regular la fuerza muscular.

• El reflejo flexor de retirada es un reflejo polisináptico que se inicia por estímulos nociceptivos; puede servir como un mecanismo protector para evitar la lesión adicional.

• La transección de la médula espinal se acompaña de un periodo de choque raquídeo durante el cual todas las respuestas reflejas raquídeas experimentan una depresión profunda. En el ser humano, el restablecimiento comienza después de dos semanas de ocurrida la lesión.

• La corteza suplementaria, los ganglios basales y el cerebelo participan en la planificación de los movimientos finos. Las órdenes desde la corteza motora primaria y otras regiones corticales son transmitidas a través de los haces corticoespinal y corticobulbar hacia las neuronas motoras raquídeas y del tronco del encéfalo. Las zonas corticales y las vías motoras que descienden desde la corteza tienen una organización somatotópica.

• El haz corticoespinal ventral y las vías descendentes internas del tronco del encéfalo (haces tectoespinal, reticuloespinal y vestibuloespinal) regulan los músculos proximales y la postura. Los haces corticoespinal externo y rubroespinal controlan los músculos de la extremidad para el control motor fino y los movimientos voluntarios especializados.

• La rigidez por descerebración da por resultado hiperactividad en los músculos extensores de las cuatro extremidades; en realidad es espasticidad a causa de la facilitación del reflejo miotático. Se parece a lo que se observa con la hernia transtentorial causada por una lesión supratentorial. La rigidez de descorticación es la flexión delas extremidades superiores al nivel del codo y la hiperactividad de los extensores en las extremidades inferiores. Ocurre en el lado hemipléjico después de la hemorragia o la trombosis en la cápsula interna.

• Los ganglios basales comprenden el núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra. Las conexiones entre las partes de los ganglios basales constan de una proyección negroestriatal dopaminérgica de la sustancia negra al cuerpo estriado y una proyección GABAérgica desde el cuerpo estriado hasta la sustancia negra.

• La enfermedad de Parkinson se debe a la degeneración de las neuronas dopaminérgicas negroestriatales y se caracteriza por acinesia, bradicinesia, rigidez en rueda dentada y temblor en reposo. La enfermedad de Huntington se caracteriza por movimientos coreiformes causados por pérdida de la vía inhibidora GABAérgica hacia el globo pálido. 

• La corteza cerebelosa contiene cinco tipos de neuronas: células de Purkinje, granulosas, en canastilla, estrelladas y de Golgi. Las dos principales fibras aferentes que van a la corteza cerebelosa son las fibras trepadoras y las fibras musgosas. Las células de Purkinje son las únicas fibras eferentes que salen de la corteza cerebelosa y por lo general se proyectan a los núcleos profundos. La lesión del cerebelo da por resultado varias anomalías características, como hipotonía, ataxia y temblor intencional.