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INTRODUCCIÓN

OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

  • Describir la estructura de doble membrana de las mitocondrias, e indicar la ubicación de diversas enzimas.

  • Apreciar que casi toda la energía proveniente de la oxidación de sustratos energéticos (grasas, carbohidratos, aminoácidos) es liberada en mitocondrias como equivalentes reductores, que se transfieren mediante un proceso llamado transporte de electrones, por medio de una serie de transportadores o complejos de oxidorreducción (redox) embebidos en la membrana mitocondrial interna, conocidos como la cadena respiratoria, hasta que finalmente se hace que reaccionen con oxígeno para formar agua.

  • Describir los cuatro complejos proteínicos involucrados en la transferencia de electrones por la cadena respiratoria, y explicar los papeles de las flavoproteínas, las proteínas hierro-azufre y la coenzima Q.

  • Entender cómo la coenzima Q acepta electrones provenientes del NADH mediante el complejo I, y del FADH2 por medio del complejo II.

  • Indicar cómo los electrones se transfieren desde coenzima Q reducida hacia citocromo c por medio del complejo III en el ciclo Q.

  • Explicar el proceso mediante el cual el citocromo c reducido es oxidado, y el oxígeno es reducido a agua mediante el complejo IV.

  • Entender cómo el transporte de electrones por la cadena respiratoria genera un gradiente de protón a través de la membrana mitocondrial interna, lo que lleva a la acumulación de una fuerza motriz de protón que genera ATP mediante el proceso de fosforilación oxidativa.

  • Describir la estructura de la enzima ATP sintasa, y explicar cómo funciona como un motor giratorio para producir ATP a partir de ADP y Pi.

  • Identificar las cinco condiciones que controlan la tasa de respiración en mitocondrias, y entender que la oxidación de equivalentes reductores por medio de la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa se encuentran estrechamente acoplados en casi todas las circunstancias, de modo que una no puede proceder a menos que la otra esté funcionando.

  • Indicar ejemplos de venenos comunes que bloquean la respiración o la fosforilación oxidativa, e identificar su sitio de acción.

  • Explicar, con ejemplos, de qué modo los desacopladores pueden actuar como venenos al disociar la oxidación por medio de la cadena respiratoria, de la fosforilación oxidativa, pero también pueden tener un papel fisiológico en la generación de calor corporal.

  • Explicar el papel de los transportadores de intercambio presentes en la membrana mitocondrial interna al permitir el paso de iones y metabolitos mientras se preservan los equilibrios electroquímico y osmótico.

IMPORTANCIA BIOMÉDICA

Los organismos aerobios pueden captar una proporción mucho mayor de la energía libre disponible de los sustratos respiratorios que los organismos anaerobios. La mayor parte de este proceso tiene lugar dentro de las mitocondrias, que se han denominado las “centrales de energía” de la célula. La respiración está acoplada a la generación del intermediario de alta energía, ATP (capítulo 11), por medio de fosforilación oxidativa. Diversos fármacos (p. ej., amobarbital) y venenos (p. ej., cianuro, monóxido ...

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