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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
Describir la estructura del glucógeno y su importancia como una reserva de carbohidrato.
Describir la síntesis de glucógeno y la desintegración del mismo, y la manera en que los procesos son regulados en respuesta a la acción de hormonas.
Describir los diversos tipos de enfermedades por depósito de glucógeno.
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El glucógeno es el principal carbohidrato de almacenamiento en animales; corresponde al almidón en los vegetales; es un polímero ramificado de α-d-glucosa (figura 15-12). Se encuentra sobre todo en hígado y músculos, con cantidades modestas en el cerebro. Aunque el contenido de glucógeno en hígado es mayor que en músculos, dado que la masa muscular del cuerpo es bastante mayor que la del hígado, alrededor de tres cuartas partes del glucógeno corporal total están en el músculo (cuadro 18-1).
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El glucógeno muscular proporciona una fuente fácilmente disponible de glucosa 1-fosfato para glucólisis dentro del músculo en sí. El glucógeno hepático funciona para almacenar glucosa y exportarla para mantener la concentración de glucosa en sangre durante el estado de ayuno. La concentración de glucógeno en el hígado es de alrededor de 450 mol/L equivalentes de glucosa después de una comida; disminuye a alrededor de 200 mmol/L tras ayuno de toda la noche; luego de 12 a 18 horas de ayuno, el glucógeno hepático está agotado casi en su totalidad. Si bien el glucógeno hepático no produce de manera directa glucosa libre (porque el músculo carece de glucosa 6-fosfatasa), el piruvato formado mediante glucólisis en el músculo puede pasar por transaminación hacia alanina, que se exporta desde el músculo y se usa para gluconeogénesis en el hígado (figura 19-4). Las enfermedades por depósito de glucógeno son un grupo de trastornos hereditarios que se caracterizan por movilización deficiente de glucógeno o depósito de formas anormales del mismo, lo que lleva a daño hepático y debilidad muscular; algunas de estas enfermedades dan por resultado muerte temprana.
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La estructura muy ramificada del glucógeno (figura 15-12) proporciona un gran número de sitios para glucogenolisis, lo que permite liberación rápida de glucosa 1-fosfato para actividad muscular. Los atletas de resistencia requieren liberación más lenta y más sostenida de glucosa 1-fosfato. La formación de puntos de ramificación en el glucógeno es más lenta que la adición de unidades de glucosa a una cadena lineal, y algunos atletas de resistencia practican carga de carbohidratos...