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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
Describir la vía de la pentosa fosfato y sus funciones como una fuente de NADPH y en la síntesis de ribosa para la formación de nucleótidos.
Describir la vía del ácido urónico y su importancia para la síntesis de ácido glucurónico, para reacciones de conjugación, y (en animales para los cuales no es una vitamina) la de la vitamina C.
Describir y explicar las consecuencias de la ingesta aumentada de fructosa.
Describir la síntesis e importancia fisiológica de la galactosa.
Explicar las consecuencias de los defectos genéticos de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (favismo), de la vía del ácido urónico (pentosuria esencial) y del metabolismo de la fructosa y de la galactosa.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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La vía de la pentosa fosfato es una ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa. No conduce a la formación de ATP, sino a dos funciones importantes: 1) la formación de NADPH para la síntesis de ácidos grasos (capítulo 23) y esteroides (capítulo 26), y el mantenimiento del glutatión para la actividad antioxidante, y 2) la síntesis de ribosa para la formación de nucleótidos y ácidos nucleicos (capítulo 32). La glucosa, fructosa y galactosa son las principales hexosas que se absorbieron en el tubo digestivo, derivadas del almidón, la sacarosa y lactosa de la dieta, respectivamente. La fructosa y la galactosa pueden ser convertidas en glucosa, principalmente en el hígado.
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La deficiencia genética de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, la primera enzima de la vía de la pentosa fosfato, es una causa importante de lisis aguda de eritrocitos, lo que resulta en anemia hemolítica. El ácido glucurónico se sintetiza a partir de la glucosa mediante la vía del ácido urónico, de importancia cuantitativa menor, pero indispensable para la conjugación y excreción de metabolitos y sustancias químicas externas (xenobióticos, capítulo 47) como glucurónidos. Una deficiencia en la vía conduce a la condición de pentosuria esencial. La carencia de una enzima de la vía (gulonolactona oxidasa) en primates y en algunos otros animales explica por qué el ácido ascórbico (vitamina C, capítulo 44) es un requerimiento de la dieta para humanos, pero no para los otros mamíferos. Las deficiencias de las enzimas del metabolismo de la fructosa y galactosa conducen a enfermedades metabólicas como fructosuria esencial, intolerancia hereditaria a la fructosa y galactosemia.
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LA VÍA DE LA PENTOSA FOSFATO FORMA NADPH Y RIBOSA FOSFATO
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La vía de la pentosa fosfato (vía alterna de las hexosas monofosfato; figura 20-1) es una vía más compleja que la glucólisis (capítulo 17). Tres moléculas de glucosa 6-fosfato dan lugar a tres moléculas de CO2 y a tres azúcares de cinco carbonos, estas últimas se reordenan para regenerar dos moléculas de glucosa 6-fosfato y una molécula del ...