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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
Explicar por qué la falta de ciertos aminoácidos en la dieta que están presentes en casi todas las proteínas no es perjudicial para la salud del humano.
Apreciar la distinción entre los términos aminoácidos “esenciales” y “nutricionalmente esenciales”, e identificar los aminoácidos que son nutricionalmente no esenciales.
Nombrar los intermediarios del ciclo del ácido cítrico y de la glucólisis que son precursores de aspartato, asparagina, glutamato, glutamina, glicina y serina.
Ilustrar el papel clave de las transaminasas en el metabolismo de los aminoácidos.
Explicar el proceso por el cual se forman la 4-hidroxiprolina y la 5-hidroxilisina de proteínas como el colágeno.
Describir la presentación clínica del escorbuto y proporcionar una explicación bioquímica de por qué una privación grave de vitamina C (ácido ascórbico) da por resultado este trastorno nutricional.
Apreciar que, a pesar de la toxicidad del selenio, la selenocisteína es un componente esencial de varias proteínas de mamífero.
Definir y esbozar la reacción catalizada por una oxidasa de función mixta.
Identificar el papel de la tetrahidrobiopterina en la biosíntesis de tirosina.
Indicar el papel de un tRNA modificado en la inserción cotraduccional de selenocisteína hacia proteínas.
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La deficiencia de los estados de aminoácidos que pueden producirse si faltan aminoácidos esenciales en la dieta, o si están presentes en cantidades inadecuadas. Algunos ejemplos de los estados de deficiencia de aminoácidos endémicos en ciertas regiones de África occidental incluyen kwashiorkor, que sobreviene cuando se desteta a un niño y se le suministra una dieta farinácea con poca proteína, y el marasmo, en el cual tanto la ingestión calórica como aminoácidos específicos son deficientes. Los individuos con síndrome de intestino corto que carecen de la capacidad para absorber suficientes cantidades de calorías y nutrientes sufren anormalidades nutricionales y metabólicas importantes. Tanto el trastorno nutricional escorbuto, una deficiencia de vitamina C en la dieta, como trastornos genéticos específicos, se relacionan con alteración de la capacidad del tejido conjuntivo para formar hidroxiprolina e hidroxilisina. La inestabilidad conformacional resultante del colágeno origina sangrado de encías, hinchazón de articulaciones, cicatrización inadecuada de heridas y por último la muerte. El síndrome de Menkes, que se caracteriza por pelo rizado y retraso del crecimiento, depende de una deficiencia de cobre en la dieta, que es un cofactor esencial para la lisil oxidasa, una enzima que funciona en la formación de los enlaces covalentes que fortalecen las fibras de colágeno. Los trastornos genéticos de la biosíntesis del colágeno comprenden varias formas de osteogénesis imperfecta, caracterizada por huesos frágiles, y síndrome de Ehlers-Danlos, un grupo de trastornos del tejido conjuntivo que suscitan hipermovilidad articular y anormalidades cutáneas debidas a defectos de los genes que codifican para enzimas que incluyen la lisil hidroxilasa.
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AMINOÁCIDOS ESENCIALES Y NO ESENCIALES EN EL ASPECTO NUTRICIONAL
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Aunque a menudo se les emplea en relación ...