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INTRODUCCIÓN

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OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

  • Identificar los dos intermediarios anfibólicos a partir de los cuales se sintetiza el hem.

  • Nombrar la enzima regulada clave de la biosíntesis hepática de hem.

  • Explicar por qué, si bien tanto los porfirinógenos como las porfirinas son tetrapirroles, las porfirinas tienen color, mientras que los porfirinógenos son incoloros.

  • Apreciar que algunas de las enzimas de la biosíntesis del hem son mitocondriales, y otras son citosólicas.

  • Indicar cuáles pasos en la conversión del hem en bilirrubina son citosólicos, y cuáles son mitocondriales.

  • Entender las causas y los cuadros clínicos generales de las diversas porfirias.

  • Explicar la naturaleza bioquímica de la ictericia, mencionar algunas de sus causas, y sugerir cómo abordar la determinación de sus fundamentos bioquímicos.

  • Explicar qué significan “bilirrubina directa” y “bilirrubina indirecta”.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Los aspectos bioquímicos de las porfirinas y de los pigmentos biliares son temas estrechamente relacionados. El hem se sintetiza a partir de porfirinas y hierro, y los productos de la degradación del hem son los pigmentos biliares y hierro. Los aspectos bioquímicos de las porfirinas y del hem son básicos para entender las diversas funciones de las hemoproteínas y las porfirias, un grupo de enfermedades causadas por anormalidades en la vía de la biosíntesis de porfirina. Un estado clínico mucho más común es la ictericia, una consecuencia de una concentración plasmática alta de bilirrubina, debido sea a sobreproducción de bilirrubina o a fracaso de su excreción. La ictericia ocurre en muchas enfermedades que varían desde anemias hemolíticas, hepatitis viral, y hasta cáncer del páncreas.

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PORFIRINAS

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Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante puentes metina (==HC—) (figura 31-1). En las porfirinas que se producen de manera natural, diversas cadenas laterales reemplazan los ocho átomos de hidrógeno numerados de los pirroles. La figura 31-2 muestra una representación resumida de estas sustituciones. En las figuras 31-3 y 31-4 se ilustran estos sustituyentes en porfirinas seleccionadas.

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FIGURA 31-1

La molécula de porfirina. Los anillos están marcados I, II, III y IV. Las posiciones sustituyentes están marcadas del 1 al 8. Los cuatro puentes metenilos (==HC—) están marcados como α, β, γ y δ.

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FIGURA 31-2

Representación resumida de una porfirina, uroporfirina III. Izquierda: los números 1 a 8 corresponden a los de la figura 31-1. Derecha: los sustituyentes en la uroporfirina III son A = acetato (—CH2COO) y P = propionato (—CH2CH2COO). Note la asimetría de los sustituyentes en el anillo 4.

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FIGURA 31-3

Uroporfirinas y coproporfirinas. A = acetato; M = metilo; P = propionato. Note que las posiciones ...

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