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INTRODUCCIÓN

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OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

  • Saber que muchas proteínas son dirigidas por secuencias de señal a sus destinos correctos y que el aparato de Golgi desempeña una función importante en la distribución de proteínas.

  • Entender que hay señales especializadas involucradas en la distribución de proteínas hacia mitocondrias, el núcleo y peroxisomas.

  • Apreciar que los péptidos señal N terminal desempeñan una función clave en el direccionamiento de proteínas recién sintetizadas hacia la luz del retículo endoplasmático.

  • Saber que las chaperonas evitan el plegamiento defectuoso de otras proteínas, que hay mecanismos para desechar proteínas que muestran plegamiento erróneo y que el retículo endoplasmático actúa como un compartimiento de control de calidad.

  • Explicar la función de la ubiquitina como una molécula clave en la degradación de proteína.

  • Reconocer la importante función de las vesículas de transporte en el transporte intracelular.

  • Apreciar que muchas enfermedades se producen por mutaciones en genes que codifican para proteínas involucradas en el transporte intracelular, y estar familiarizado con los términos enfermedades conformacionales, y enfermedades de deficiencia proteostática.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Dentro de la célula, las proteínas son sintetizadas en polirribosomas, pero desempeñan sus funciones particulares en muchas ubicaciones subcelulares diferentes. Algunas están destinadas a ser componentes de orgánulos específicos, otras para el citosol o las diversas membranas celulares y aún otras para exportación. De este modo, hay considerable tráfico intracelular de proteínas. En 1970, Blobel reconoció por vez primera que para que las proteínas lleguen a sus ubicaciones apropiadas, por lo general contienen información (una señal o secuencia codificadora) que las dirige de manera apropiada. Esto llevó a la identificación de varias de las señales específicas (cuadro 49-1), y quedó de manifiesto que ciertas enfermedades se producen por mutaciones que afectan estas señales. En este capítulo se comentan el tráfico intracelular de proteínas y su distribución, además de que se consideran brevemente algunos de los trastornos que se producen cuando ocurren anormalidades.

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CUADRO 49-1

Secuencias de moléculas que dirigen proteínas hacia orgánulos específicos

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MUCHAS PROTEÍNAS SON DIRIGIDAS POR SECUENCIAS SEÑAL A SUS DESTINOS CORRECTOS

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Puede considerarse que las vías biosintéticas de proteína en células son un sistema de distribución grande. Muchas proteínas portan señales (por lo general, pero no siempre, secuencias de aminoácidos ...

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