++
OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
Saber que muchas proteínas son dirigidas por secuencias de señal a sus destinos correctos y que el aparato de Golgi desempeña una función importante en la distribución de proteínas.
Entender que hay señales especializadas involucradas en la distribución de proteínas hacia mitocondrias, el núcleo y peroxisomas.
Apreciar que los péptidos señal N terminal desempeñan una función clave en el direccionamiento de proteínas recién sintetizadas hacia la luz del retículo endoplasmático.
Saber que las chaperonas evitan el plegamiento defectuoso de otras proteínas, que hay mecanismos para desechar proteínas que muestran plegamiento erróneo y que el retículo endoplasmático actúa como un compartimiento de control de calidad.
Explicar la función de la ubiquitina como una molécula clave en la degradación de proteína.
Reconocer la importante función de las vesículas de transporte en el transporte intracelular.
Apreciar que muchas enfermedades se producen por mutaciones en genes que codifican para proteínas involucradas en el transporte intracelular, y estar familiarizado con los términos enfermedades conformacionales, y enfermedades de deficiencia proteostática.
++
Dentro de la célula, las proteínas son sintetizadas en polirribosomas, pero desempeñan sus funciones particulares en muchas ubicaciones subcelulares diferentes. Algunas están destinadas a ser componentes de orgánulos específicos, otras para el citosol o las diversas membranas celulares y aún otras para exportación. De este modo, hay considerable tráfico intracelular de proteínas. En 1970, Blobel reconoció por vez primera que para que las proteínas lleguen a sus ubicaciones apropiadas, por lo general contienen información (una señal o secuencia codificadora) que las dirige de manera apropiada. Esto llevó a la identificación de varias de las señales específicas (cuadro 49-1), y quedó de manifiesto que ciertas enfermedades se producen por mutaciones que afectan estas señales. En este capítulo se comentan el tráfico intracelular de proteínas y su distribución, además de que se consideran brevemente algunos de los trastornos que se producen cuando ocurren anormalidades.
++
++
MUCHAS PROTEÍNAS SON DIRIGIDAS POR SECUENCIAS SEÑAL A SUS DESTINOS CORRECTOS
++
Puede considerarse que las vías biosintéticas de proteína en células son un sistema de distribución grande. Muchas proteínas portan señales (por lo general, pero no siempre, secuencias de aminoácidos ...