++
OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:
Apreciar la importancia de la matriz extracelular (ECM) y sus componentes en la salud y la enfermedad.
Describir las propiedades estructurales y funcionales del colágeno y la elastina, las principales proteínas de la ECM.
Indicar las principales características de la fibrilina, fibronectina y laminina, otras proteínas importantes de la ECM.
Describir las propiedades y las características generales de la síntesis y degradación de glucosaminoglucanos y proteoglucanos, así como sus contribuciones a la ECM.
Describir brevemente las principales características bioquímicas del hueso y el cartílago.
++
Casi todas las células de mamífero están situadas en tejidos donde están rodeadas por una ECM compleja a menudo denominada “tejido conjuntivo”, que protege los órganos y proporciona también elasticidad donde se requiere (p. ej., los vasos sanguíneos, los pulmones y la piel). La ECM contiene tres clases principales de biomoléculas: proteínas estructurales (1), por ejemplo, colágeno, elastina y fibrilina, ciertas proteínas especializadas (2) como la fibronectina y la laminina, que forman una red de fibras que están embebidas en proteoglucanos (3). Se ha encontrado que la ECM está involucrada en muchos procesos normales y patológicos (p. ej., desempeña funciones importantes en el desarrollo, en estados inflamatorios y en la diseminación de células cancerosas). Se ha documentado afección de ciertos componentes de la ECM tanto en la artritis reumatoide como en la osteoartritis. Varias enfermedades (p. ej., osteogénesis imperfecta y varios tipos de síndrome de Ehlers-Danlos) se deben a alteraciones genéticas de la síntesis de colágeno. Componentes específicos de proteoglucanos (los glucosaminoglucanos; GAG) están afectados en el grupo de trastornos genéticos conocidos como las mucopolisacaridosis. Durante el proceso de envejecimiento ocurren cambios en la ECM. En este capítulo se describen los aspectos bioquímicos básicos de las tres clases principales de biomoléculas que se encuentran en la ECM, y se ilustra su importancia biomédica. También se consideran brevemente las principales características bioquímicas de dos formas especializadas de ECM (hueso y cartílago) y de varias enfermedades que las afectan.
++
EL COLÁGENO ES LA PROTEÍNA MÁS ABUNDANTE EN EL MUNDO ANIMAL
++
El colágeno, el principal componente de casi todos los tejidos conjuntivos, constituye alrededor de 25% de la proteína de mamíferos. Proporciona un armazón extracelular para todos los animales metazoos y existe en casi todos los tejidos animales. En tejidos humanos se han identificado al menos 28 tipos de colágeno constituidos de más de 30 cadenas polipeptídicas distintas (cada una codificada por un gen separado) (cuadro 50-1). Si bien varios de éstos sólo están presentes en proporciones pequeñas, pueden desempeñar papeles importantes en la determinación de las propiedades físicas de tejidos específicos. Además, varias proteínas (p. ej., el componente C1q del sistema de complemento, proteínas surfactantes pulmonares SPA y SPD) que no están clasificadas como colágenos tienen dominios tipo colágeno en sus estructuras; estas proteínas ...