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INTRODUCCIÓN

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OBJETIVOS

Después de estudiar este capítulo, usted debe ser capaz de:

  • Listar las principales funciones de la sangre.

  • Describir las principales funciones de la albúmina sérica.

  • Explicar cómo la haptoglobina protege a los riñones contra la formación de precipitados de hierro perjudiciales.

  • Describir las funciones de la ferritina, transferrina y ceruloplasmina en la homeostasis del hierro.

  • Describir el mecanismo mediante el cual la transferrina, los receptores de transferrina y la proteína HFE interactúan para regular la síntesis de hepcidina, un regulador clave de la homeostasis del hierro.

  • Explicar cómo la homeostasis del hierro puede perturbarse por deficiencias en la dieta o por ciertos trastornos.

  • Describir las estructuras y funciones generales de las cinco clases de inmunoglobulinas, y los usos de los anticuerpos monoclonales.

  • Explicar cómo el cuerpo humano es capaz de sintetizar hasta un millón de inmunoglobulinas diferentes utilizando menos de 150 genes.

  • Describir cómo el sistema de complemento queda activado y después produce lisis de microorganismos invasores.

  • Explicar cómo el sistema inmunitario adaptativo del organismo difiere de su sistema inmunitario innato.

  • Definir el término lectina.

  • Esbozar las diferencias clave entre anticuerpos policlonales y monoclonales.

  • Explicar las características sobresalientes de trastornos autoinmunitarios y de inmunodeficiencia.

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IMPORTANCIA BIOMÉDICA

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Las proteínas que circulan en el plasma sanguíneo desempeñan funciones importantes en la fisiología humana. Las albúminas facilitan el tránsito de ácidos grasos, hormonas esteroides y otros ligandos entre tejidos. La transferrina ayuda a la captación y distribución de hierro, un componente de muchas metaloproteínas de importancia crucial. El fibrinógeno circulante sirve como un bloque de construcción de la red de fibrina, que se moviliza fácilmente y que proporciona el fundamento de los coágulos que se utilizan para sellar vasos lesionados. La formación de coágulo es desencadenada por una cascada de factores de coagulación de la sangre, proteasas latentes que en circunstancias normales circulan como proproteínas inactivas o zimógenos. El plasma también contiene varias proteínas que funcionan como inhibidores de enzimas proteolíticas. La antitrombina ayuda a confinar la formación de coágulos a la vecindad de una herida, mientras que la α1-antiproteinasa y la α2-macroglobulina evitan que las proteasas que se usan para destruir agentes patógenos invasores y células muertas o defectuosas dañen tejido sano. Inmunoglobulinas circulantes llamadas anticuerpos forman la línea frontal del sistema inmunitario del cuerpo.

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Las perturbaciones de la producción de proteínas plasmáticas pueden tener serias consecuencias para la salud. Las deficiencias en componentes clave de la cascada de coagulación de la sangre pueden dar por resultado equimosis y sangrado excesivos (hemofilia). Las personas que carecen de ceruloplasmina plasmática, el transportador primario de cobre del organismo, están sujetas a degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson), mientras que el enfisema se asocia con una deficiencia genética en la producción de α1-antiproteinasa circulante. La producción aberrante de inmunoglobulinas caracteriza los muchos trastornos autoinmunitarios, como la diabetes tipo 1, el asma y la artritis reumatoide, que afectan a ...

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