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INTRODUCCIÓN

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ESTUDIO DE CASO

Un arquitecto de 64 años se queja de temblor de la mano izquierda en reposo que interfiere con la escritura y el dibujo. También muestra una postura encorvada, una tendencia a arrastrar la pierna izquierda cuando camina y ligera inestabilidad al girar. Aún es independiente en todas las actividades de la vida diaria. La exploración revela hipomimia (facies sin expresión), hipofonía, temblor en reposo del brazo y pierna izquierdos, ligera rigidez de todas las extremidades y alteración de los movimientos alternantes rápidos en las extremidades izquierdas. Las exploraciones neurológica y general son normales desde otros puntos de vista. ¿Cuál es el posible diagnóstico y pronóstico? Inició con un agonista de dopamina, que al parecer toleraba bien y la dosis se incrementó gradualmente hasta un intervalo terapéutico. Casi un año más tarde el paciente y su esposa regresaron para una valoración de vigilancia. Era notorio que gastaban grandes cantidades de dinero en apuestas, situación que no podían permitirse y a pesar de lo cual él mostraba renuencia a detenerse, pese a los exhortos de su esposa para que lo hiciera. ¿Cómo se llama a esta enfermedad y cómo debería tratarse?

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Se reconocen varios tipos de movimiento anormal. El temblor constituye un movimiento oscilatorio rítmico alrededor de una articulación y se caracteriza mejor por su relación con la actividad. El temblor en reposo es característico del parkinsonismo, en el cual se vincula a menudo con rigidez y alteración de la actividad voluntaria. Puede presentarse el temblor durante la adopción de una postura sostenida (temblor postural) o durante el movimiento (temblor intencional). Un temblor postural visible es el rasgo cardinal del temblor benigno esencial o familiar. El temblor intencional aparece en pacientes con una lesión del tronco encefálico o el cerebelo, en especial del pedúnculo cerebeloso superior; también puede ocurrir como manifestación de la toxicidad por alcohol o algunos fármacos.

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La corea consiste en una agitación muscular involuntaria irregular impredecible que se presenta en diferentes partes del cuerpo y altera la actividad voluntaria. En algunos casos, los músculos proximales de las extremidades se afectan con mayor gravedad y, dado que estos movimientos anormales son en particular violentos, se ha utilizado el término balismo para describirlos. La corea puede ser hereditaria o aparecer como una complicación de varios trastornos médicos generales y del tratamiento con ciertos fármacos.

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Los movimientos anormales pueden ser lentos y de naturaleza sinuosa (atetosis); en algunos casos son tan sostenidos que se designan de manera más apropiada como posturas anormales (distonía). La atetosis o la distonía son posibles con el daño cerebral perinatal, con las lesiones cerebrales focales o generalizadas, como complicación aguda de ciertos fármacos, como signo de diversos trastornos neurológicos, o como un fenómeno heredado y aislado de causa incierta (distonía de torsión idiopática o distonía muscular deformante). Se han informado varios loci genéticos, de acuerdo con la edad de inicio, modo de herencia ...

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