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INTRODUCCIÓN

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ESTUDIO DE CASO

Un niño de tres años de edad (85 cm de altura, −3 desviaciones estándar [SD]; 13 kg de peso, cerca del décimo percentil) se presenta con talla baja. Al revisar sus antecedentes y diagrama de crecimiento se observan peso y talla normales, pero una disminución progresiva del ritmo de crecimiento a partir de los seis meses respecto a las referencias normales relacionadas con la edad. La exploración física demuestra talla baja y obesidad generalizada leve. La exploración de genitales revela que los testículos han descendido, pero son pequeños, con una longitud fálica de -2 SD. Los estudios de laboratorio demuestran deficiencia de hormona del crecimiento (GH) y edad ósea con 18 meses de retraso. Se indica tratamiento de restitución con GH humana recombinante a dosis de 40 µg/kg/día por vía subcutánea. Después de un año de tratamiento, el ritmo de crecimiento se ha incrementado de 5 a 11 cm/año. ¿De qué forma estimula la GH el crecimiento en los niños? ¿Qué otras deficiencias sugiere la exploración física? ¿Qué tratamiento adicional de restitución hormonal es probable que necesite el paciente?

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El control del metabolismo, el crecimiento y la reproducción tienen la mediación de una combinación de sistemas nervioso y endocrino, cuyo asiento es el hipotálamo y la hipófisis. Esta última pesa 0.6 g y se localiza en la base del encéfalo, en el receptáculo óseo llamado silla turca, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. Dicha glándula está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y otro posterior (neurohipófisis) (fig. 37-1). Su conexión con el hipotálamo, que se halla en un plano superior, es el llamado infundíbulo, una estructura cilíndrica integrada por fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, que incluye un sistema venoso porta por el que fluye la sangre al hipotálamo y riega a la adenohipófisis. Este sistema venoso porta desplaza pequeñas hormonas reguladoras (fig. 37-1, cuadro 37-1) del hipotálamo a la adenohipófisis.

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FIGURA 37-1

Sistema endocrino hipotalámico/hipofisario. Las hormonas liberadas de la adenohipófisis estimulan la producción de otras por parte de glándulas endocrinas periféricas, el hígado y otros tejidos, o actúa directamente sobre tejidos blanco. La prolactina y las hormonas liberadas de la neurohipófisis (vasopresina y oxitocina) actúan de forma directa en los tejidos “efectores”. Los factores hipotalámicos regulan la liberación de las hormonas adenohipofisarias. ACTH, adrenocorticotropina; ADH, hormona antidiurética (vasopresina); CRH, hormona liberadora de corticotropina; DA, dopamina; FSH, hormona foliculoestimulante; GH, hormona de crecimiento; GHRH, hormona liberadora de hormona de crecimiento; GnRH, hormona liberadora de gonadotropina; LH, hormona luteinizante; PRL, prolactina; SST, somatostatina; TRH, hormona liberadora de tirotropina; TSH, hormona estimulante del tiroides.

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CUADRO 37-1

Vínculos entre hormonas o mediadores hipotalámicos, adenohipofisarios y órganos “efectores”.1

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