Capítulo 91: Anemias hemolíticas

Definición

La vida media normal del eritrocito es de 120 días. En la anemia hemolítica existe una destrucción anormal antes de tiempo de los mismos (menos de 100 días). La hemólisis puede ser un estado indolente, es decir, puede cursar asintomática. La forma más común de presentación es con anemia, condición que surge cuando la destrucción de los eritrocitos supera la capacidad de compensación de la eritropoyesis medular.

Clasificación

Dada la diversidad de las causas que pueden producir hemólisis, la clasificación es difícil. Las anemias hemolíticas pueden clasificarse de múltiples formas:

1. Congénitas o adquiridas (si están asociadas o no a la herencia).

2. Intracorpusculares o extracorpusculares (por el mecanismo de destrucción).

3. Intravascular o extravascular (por el sitio de destrucción).

La clasificación que se presenta en el cuadro 91-1 es la más práctica. Como se puede observar, casi siempre los defectos intracorpusculares son congénitos, a excepción de la HPN, que es una patología adquirida. La mayoría de los defectos extracorpusculares son adquiridos; la única excepción es el síndrome hemolítico urémico familiar, que es congénito.

Fisiopatología

Desde el punto de vista fisiológico, la tasa de hemólisis en un ser humano es de 0.05 a 0.5% al día, los eritrocitos se destruyen en el sistema mononuclear fagocítico del bazo, el hígado y la médula ósea (hemólisis extravascular). Este proceso se ve compensado por el estímulo de la producción de eritrocitos a nivel medular. En la anemia hemolítica la destrucción anormal de los eritrocitos puede ocurrir a nivel extravascular o intravascular.

Los casos en los que hay mayor agresión al eritrocito por lo general condicionan hemólisis intravascular. Algunas causas de hemólisis a este nivel son el trauma directo (como la hemólisis del marchista), válvulas protésicas, quemaduras, la mediada por complemento (hemoglobinuria paroxística nocturna), soluciones hipotónicas, sepsis por toxina de Clostridium y altas concentraciones de cobre. Si la agresión es menor, el eritrocito dañado puede ser eliminado por medio del sistema hemofagocítico del bazo, hígado, médula ósea y ganglios linfáticos (hemólisis extravascular).