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El síndrome de hiperviscosidad (SHV) se refiere a las alteraciones clínicas causadas por el incremento en la viscosidad sanguínea, el cual es resultado de exceso de proteínas, principalmente inmunoglobulinas (Ig) asociadas a discrasias de células plasmáticas como macroglobulinemia de Waldenström (MW) y mieloma múltiple (MM); enfermedades reumatológicas como artritis reumatoide y síndrome de Sjögren, y otros padecimientos como crioglobulinemia.
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También puede ser el resultado del incremento en los componentes celulares de enfermedades como leucemias agudas y neoplasias mieloproliferativas, principalmente policitemia vera. Cuando la hiperviscosidad se debe a la elevación excesiva de leucocitos, se define como hiperleucocitosis, y si es sintomática, leucostasis. Se considera una urgencia diagnóstica y terapéutica porque es potencialmente letal.
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Etiología y fisiopatogénesis
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En individuos sanos, el hematocrito es el principal determinante de la viscosidad sanguínea y el fibrinógeno el principal determinante de la viscosidad plasmática debido a su tamaño, forma asimétrica, carga y concentración a pesar de que la albúmina es la proteína sanguínea más abundante.
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La viscosidad sérica relativa compara la viscosidad sérica en relación con el agua y tiene un índice normal de aproximadamente 1.4 a 1.8 centipoise (cP).
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En paraproteinemias como MW y MM, se producen cantidades excesivas de inmunoglobulinas. La IgM es la Ig más grande (peso molecular 1 000 kD) y la que más se asocia a hiperviscosidad; sin embargo, el SHV ha sido documentado en casos de MM con incremento de IgG3 y cadenas ligeras kappa.
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Conforme la concentración de Ig aumenta, se forman agregados entre ellas y agua vía su contenido en carbohidratos, lo que causa aumento tanto en la presión oncótica como en la resistencia al flujo sanguíneo. La Ig tiene carga positiva, con lo que disminuyen las fuerzas repelentes entre los eritrocitos con carga negativa; al estar presentes en exceso forman uniones electrostáticas entre los eritrocitos, y ello condiciona “formación rouleaux” (apilamiento de eritrocitos) y disminución en la maleabilidad de su membrana celular. Con el tiempo esto causa alteraciones del tránsito celular, congestión microvascular, disminución de la perfusión tisular con el subsecuente daño orgánico.
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No existe una relación concisa entre viscosidad y síntomas clínicos. En general, los pacientes no presentan síntomas con una viscosidad menor de 4 cP. En la MW, aproximadamente 33% de los pacientes que tienen una viscosidad sérica mayor a 4 cP son asintomáticos. La mayoría de los pacientes sintomáticos presentan niveles de paraproteínas entre 5 y 8 g/dl, y concentraciones mayores de 8 g/dl producen síntomas.
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La fisiopatología de la leucostasis no es completamente entendida. Se cree que existe un componente de “sludging” (estasis celular), originado por los blastos leucémicos en la microvasculatura secundario al incremento de la viscosidad sanguínea. El tamaño celular y la expresión de ciertas moléculas de adhesión hace que las manifestaciones clínicas sean más frecuentes en pacientes con leucemia mieloblástica aguda. La evidencia sugiere además ...