Capítulo 18: Trastornos de inmunodeficiencia

Introducción

Al igual que cualquier sistema de multicomponentes complejo, el sistema inmunitario puede quedar sujeto a fallas de alguna de sus partes o de todas. Estas fallas pueden tener consecuencias graves. Cuando el sistema pierde su sentido de lo propio y empieza a atacar células exclusivas del huésped, el resultado es autoinmunidad, descrito en el capítulo 16. Cuando el sistema yerra al no proteger al huésped contra agentes que causan enfermedad, el resultado es inmunodeficiencia, el tema de este capítulo.

La inmunodeficiencia originada por un defecto genético hereditario o vinculado con el desarrollo del sistema inmunitario se llama una inmunodeficiencia primaria. En una enfermedad de ese tipo, el defecto está presente en el momento del nacimiento, aunque puede no manifestarse sino hasta etapas más avanzadas de la vida. Estas enfermedades pueden originarse por defectos en casi cualquier gen involucrado en el desarrollo de la inmunidad o la función de la misma, innata o adaptativa, humoral o mediada por células, más genes previamente no asociados con inmunidad. Como puede imaginarse, la naturaleza del (los) componente(s) que falla(n) determina el grado de defecto inmunitario y el tipo del mismo; algunos trastornos de inmunodeficiencia son relativamente menores y requieren poco tratamiento o ninguno, aunque otros pueden poner en peligro la vida y requerir intervención importante.

La inmunodeficiencia secundaria, también conocida como inmunodeficiencia adquirida, es la pérdida de la función inmunitaria que se produce por exposición a un agente externo, a menudo una infección. Si bien varios factores externos pueden afectar la función inmunitaria, con mucho la inmunodeficiencia secundaria mejor conocida es el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), que se produce por infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (hiv). Un resumen mundial de la epidemia de sida elaborado por el Joint United Nations Programme on hiv/aids (unaids) muestra que al final de 2011 (los datos más recientes disponibles) más de 34 millones de personas estaba viviendo con infección por hiv y ocurrieron 2.5 millones de infecciones nuevas tan sólo en ese año (330 000 de ellas en niños de menos de 15 años de edad). En 2001, el sida mató aproximadamente a 1.7 millones de personas. La buena noticia es que, en su mayor parte gracias a un mayor acceso a fármacos antirretrovirales, esta cifra representó aproximadamente una disminución de 24% de la tasa de muertes relacionadas con sida en comparación con sólo seis años antes. Las personas con sida, al igual que los individuos con inmunodeficiencia hereditaria grave, tienen riesgo de infecciones oportunistas, causadas por microorganismos que los individuos sanos pueden erradicar fácilmente, pero que causan enfermedad e incluso ...