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TRASTORNOS HEMORRÁGICOS

Una hemorragia puede ser el resultado de anormalidades en las plaquetas, los vasos sanguíneos o la coagulación. Los trastornos de las plaquetas producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, así como hemorragia en las superficies mucosas. Una coagulación defectuosa causa equimosis, hematomas, hemorragias en mucosas y en algunos trastornos hemorragias recurrentes articulares (hemartrosis).

TRASTORNOS PLAQUETARIOS

Trombocitopenia

El recuento plaquetario normal es de 150 000 a 350 000/μL. La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario <100 000/μL. El tiempo de hemorragia, una medición de la función plaquetaria, se prolonga si el recuento plaquetario es menor de 100 000/μL; una lesión o una intervención quirúrgica puede causar una mayor hemorragia. La hemorragia espontánea es infrecuente con un recuento <20 000/μL; una cantidad de plaquetas menor de 10 000/μL se asocia con hemorragia grave. El examen de la médula ósea muestra un aumento en la cantidad de megacariocitos en trastornos relacionados con la destrucción acelerada de plaquetas; y una disminución en los trastornos de la producción de plaquetas. La figura 64-1 muestra la valoración de la trombocitopenia.

FIGURA 64-1

Algoritmo para valorar al paciente con trombocitopenia. DIC, coagulación intravascular diseminada; TTP, púrpura trombocitopénica trombótica.

Causas

1) Defectos en la producción, como en la lesión de médula ósea (p. ej., fármacos, radiación), insuficiencia medular (p. ej., anemia aplásica), invasión medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis); 2) secuestro a causa de esplenomegalia; 3) destrucción acelerada; cuyas causas incluyen:

  • Fármacos, como antineoplásicos, tiazidas, etanol, estrógenos, sulfonamidas, quinidina, quinina, metildopa.

  • Trombocitopenia inducida por heparina (HIT), que se observa en 5% de los pacientes que reciben tratamiento más de cinco días y se debe a la agregación plaquetaria in vivo, a menudo por anticuerpos contra el factor plaquetario 4. Puede haber trombosis arterial y ocasionalmente venosa. A pesar de la cifra baja de plaquetas, la trombocitopenia inducida por heparina (HIT) es un estado de hipercoagulabilidad.

  • Destrucción autoinmunitaria por acción de anticuerpos; puede ser idiopática o relacionada con lupus eritematoso sistémico (SLE)), linfoma, VIH.

  • La púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) tiene dos formas: un trastorno agudo en la infancia que se resuelve de forma espontánea y no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico en los adultos (sobre todo mujeres de 20 a 40 años). La ITP crónica puede ser causada por autoanticuerpos contra complejos de glucoproteína IIb-IIIa o glucoproteína Ib-IX.

  • Coagulación intravascular diseminada (DIC). Hay consumo de plaquetas y de factores de coagulación [tiempo de protrombina (PT) prolongado, tiempo de tromboplastina parcial (PTT) y estimulación de fibrinólisis [generación de productos de la degradación de la fibrina (FSP)]. El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos). Las causas incluyen infección (en especial meningocócica, neumocócica, bacteriemias gramnegativas), quemaduras extensas, traumatismo, trombosis; hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor, reacción transfusional por incompatibilidad, carcinoma metastásico, leucemia promielocítica aguda.

  • Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). Es un trastorno poco común caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, insuficiencia renal (hematuria o ambas) y disfunción neurológica causada por la falta de división normal del factor de von Willebrand (vWF).

  • Hemorragia con importante soporte transfusional.

Pseudotrombocitopenia

Producida por la aglomeración plaquetaria secundaria a la obtención de sangre con EDTA (0.3% de los pacientes). El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico.

Trombocitosis

Es ...

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