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Capítulo 76: Síndromes paraneoplásicos endocrinos

INTRODUCCIÓN

Los tumores del tejido neuroendocrino tanto benignos como malignos pueden secretar diversas hormonas, sobre todo peptídicas, y muchos tumores producen más de una hormona (cuadro 76-1). En la clínica, la producción ectópica de hormonas es importante por dos razones.

CUADRO 76-1

Síndromes paraneoplásicos secundarios a la producción ectópica de hormonas

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CUADRO 76-1

Síndromes paraneoplásicos secundarios a la producción ectópica de hormonas

Síndrome paraneoplásico

Hormona ectópica

Tipos de tumores comunes^a

Frecuentes

Hipercalcemia del cáncer

Proteína relaciónada con la hormona paratiroidea (PTHrP)

Epidermoide, (cabeza y cuello, pulmón, piel), mama, aparato genitourinario, aparato digestivo

1,25 dihidroxivitamina D

Linfomas

Hormona paratiroidea (PTH) (rara)

Pulmón, ovario

Prostaglandina E₂ (PGE₂) (rara)

Riñón, pulmón

Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH)

Vasopresina

Pulmón (epidermoide, microcítico), aparato digestivo, genitourinario, ovario

Síndrome de Cushing

Hormona adrenocorticotropica (ACTH)

Pulmón (células pequeñas, carcinoide bronquial, adenocarcinoma, epidermoide), timo, islotes pancreáticos, carcinoma medular de la tiroides

Hormona liberadora de corticotropina (CRH)(raro)

Islotes pancreáticos, carcinoide, pulmón, próstata

Expresión ectópica de péptido inhibidor gástrico (GIP), hormona luteinizante (LH)/gonadotropina coriónica humana (hCG), otros receptores unidos a la proteína G (raros)

Hiperplasia suprarrenal macronodular

Menos frecuentes

Hipoglucemia independiente de las células de los islotes

Factor de crecimiento similar a insulina (IGF-II)

Tumores mesenquimatosis, sarcomas, suprarrenales, hepáticos, aparato digestivo, riñón, próstata

Insulina (raro)

Cuello uterino (carcinoma microcítico)

Feminización masculina

hCG^b

Testículo (embrionario, seminoma), germinomas, coriocarcinoma, pulmón, hepático, islotes pancreáticos

Diarrea o hipermotilidad intestinal

Calcitonina^c

Pulmón, colon, mama, carcinoma medular de la tiroides

Péptido intestinal vasoactivo (VIP)

Páncreas, feocromocitoma, esófago

Poco comunes

Osteomalacia oncógena

Fosfatonina [factor 23 del crecimiento de fibroblastos(FGF23)]

Hemangiopericitomas, osteomas, fibromas, sarcomas, tumores de células gigantes, próstata, pulmón

Acromegalia

Hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH)

Islotes pancreáticos, carcinoides bronquiales y otros

Hormona del crecimiento (GH)

Pulmón, islotes pancreáticos

Hipertiroidismo

Tirotropina (TSH)

Mola hidatiforme, tumores embrionarios, estroma ovárico

Hipertensión

Renina

Tumores yuxtaglomerulares, riñón, pulmón, páncreas, ovario

^a Sólo se enumeran las variedades de tumores más frecuentes. Para la mayor parte de los síndromes por hormonas ectópicas, se ha publicado una lista extensa de tumores que producen una o más hormonas.

^b La hCG es producida de manera eutópica por los tumores trofoblásticos. Ciertos tumores producen cantidades excesivas de hCG α o hCG β. La concentración elevada de hCG rara vez provoca hipertiroidismo por su unión tan débil con el receptor de la TSH.

^c La calcitonina es producida de manera eutópica por el carcinoma medular de la tiroides y se utiliza como marcador tumoral.

Primera, los síndromes endocrinos que producen pueden ser la manifestación inicial de la neoplasia o aparecer en etapas avanzadas de la evolución. En algunos casos, las manifestaciones endocrinas tienen más importancia que el tumor mismo, como en los pacientes con neoplasias benignas o malignas de crecimiento lento que secretan hormona liberadora de corticotropina y causan síndrome de Cushing fulminante. ...

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