Skip to Main Content

INTRODUCCIÓN

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (PND) son síndromes relacionados con neoplasias que pueden afectar cualquier parte del sistema nervioso; su mecanismo de producción no está en relación con la invasión metastásica del cáncer u otras complicaciones como coagulopatía, apoplejía, trastornos metabólicos y nutricionales, infecciones y efectos colaterales del tratamiento para el cáncer sino con mecanismos inmunológicos. En 60% de los pacientes, los síntomas neurológicos preceden al diagnóstico de cáncer. Los PND ocurren en 0.5 a 1% de todos los pacientes con cáncer, pero se presentan en 2 a 3% de los enfermos con neuroblastoma o cáncer pulmonar de células pequeñas (SCLC) y en 30 a 50% de aquellos con timoma o mieloma esclerótico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La identificación de un síndrome paraneoplásico distintivo (cuadro 77-1) obliga a la búsqueda de un tumor subyacente, ya que su tratamiento temprano podría mejorar la evolución del PND; muchos de estos trastornos también se presentan sin cáncer. El diagnóstico se basa en el patrón clínico, la exclusión de otras enfermedades ligadas al cáncer, los anticuerpos en suero o en LCR, o las pruebas de electrodiagnóstico. Se piensa que la patogenia de la mayor parte de los PND está mediada por respuestas inmunitarias desencadenadas por proteínas neuronales expresadas por los tumores. Los PND que se acompañan de respuestas inmunitarias frente a los antígenos intracelulares responden peor al tratamiento (cuadro 77-2), mientras que los que se acompañan de anticuerpos contra los antígenos en la superficie de las neuronas del SNC o en las sinapsis neuromusculares responden mucho mejor a la inmunoterapia (cuadro 77-3). Para cualquier tipo de PND, si los anticuerpos contra neuronas son negativos, el diagnóstico depende de la demostración del cáncer y la exclusión de otros trastornos relacionados o independientes del cáncer. El rastreo corporal total mediante la combinación de la CT y de la CT por emisión de positrones a menudo descubre tumores que no se detectan mediante otras pruebas.

CUADRO 77-1

Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

CUADRO 77-2

Anticuerpos contra los antígenos intracelulares, síndromes y cánceres asociados

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.