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DEFINICIÓN

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas que pueden afectar todos los aspectos posibles de las respuestas inmunitarias, innatas o adaptativas, así como la diferenciación celular, función efectora y regulación inmunitaria (cuadro 157-1). Las consecuencias de las inmunodeficiencias primarias varían mucho en función de las moléculas defectuosas, e incluyen vulnerabilidad a la infección por agentes patógenos y oportunistas; respuestas inmunopatológicas como la alergia; proliferación linfoide y autoinmunidad; y aumento en el riesgo de cánceres. Las localizaciones y sitios de infección, así como los microorganismos causales a menudo ayudan al médico a establecer el diagnóstico.

CUADRO 157-1

Clasificación de enfermedades por inmunodeficiencia primaria

DIAGNÓSTICO (CUADRO 157-2)

CUADRO 157-2

Prueba usada con mayor frecuencia para el diagnóstico de una inmunodeficiencia primaria

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