Skip to Main Content

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

DEFINICIÓN

Trastornos heterogéneos que comparten determinadas manifestaciones, entre ellas inflamación de la piel, las articulaciones y otras estructuras ricas en tejido conjuntivo, así como alteraciones en los mecanismos de inmunorregulación, entre las que se incluyen la producción de autoanticuerpos y anomalías de la inmunidad mediada por células. Aunque pueden definirse entidades clínicas distintas, las manifestaciones pueden ser muy variables de un paciente a otro y en ocasiones hay un solapamiento de manifestaciones clínicas entre las enfermedades específicas.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (SLE)

DEFINICIÓN Y PATOGENIA

Enfermedad de causa desconocida en la cual los tejidos y las células experimentan lesión mediada por autoanticuerpos fijadores de tejido y complejos inmunitarios. Es probable que factores genéticos, ambientales y relacionados con las hormonas sexuales tengan importancia patógena. Se presenta una hiperactividad del linfocito T y B, la producción de autoanticuerpos con especificidad para determinantes antigénicos nucleares y alteraciones en la función de los linfocitos T.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Un 90% de los pacientes es del género femenino, por lo general en edad de procrear; es más frecuente en individuos de raza negra que en blancos. La evolución de la enfermedad suele caracterizarse por periodos de exacerbación e inactividad relativa. Puede afectar casi cualquier órgano y sistema y la gravedad de la enfermedad es muy variable. Son manifestaciones frecuentes:

  • Generales: fatiga, fiebre, malestar y pérdida de peso.

  • Cutáneas: exantema (sobre todo exantema “en mariposa” cigomático), fotosensibilidad, vasculitis, alopecia y úlceras bucales.

  • Artritis: inflamatoria, simétrica y no erosiva.

  • Hematológicas: anemia (puede ser hemolítica), neutropenia, trombocitopenia, linfadenopatía, esplenomegalia y trombosis venosa o arterial.

  • Cardiopulmonares: pleuritis, pericarditis, miocarditis y endocarditis. Los pacientes también tienen mayor riesgo de infarto miocárdico, casi siempre por aterosclerosis acelerada.

  • Nefritis: la clasificación es principalmente histológica (cuadro 378-2, p. 2127, en HPMI-19).

  • Gastrointestinales: peritonitis y vasculitis.

  • Neurológicas: síndromes cerebrales orgánicos, convulsiones, psicosis y cerebritis.

Lupus provocado por fármacos

Los medicamentos pueden provocar un cuadro clínico e inmunitario similar al lupus eritematoso sistémico espontáneo; en concreto: procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, metildopa, minociclina y fármacos anti-TNF. Las manifestaciones predominantes son inespecíficas, articulares y pleuropericárdicas; muy pocas veces hay afectación del SNC y renal. Todos los pacientes tienen anticuerpos antinucleares; puede haber anticuerpos antihistona, pero son infrecuentes los anticuerpos a dsDNA y la hipocomplementemia. La mayoría de los enfermos mejora después de retirar el fármaco nocivo.

VALORACIÓN

  • Anamnesis y exploración física.

  • La identificación de ANA es una característica fundamental, pero un ANA (+) no es específico del lupus eritematoso sistémico. Los estudios de laboratorio deben incluir: biometría hemática completa, ESR, ANA y subtipos de ANA (anticuerpos a dsDNA, ssDNA, Sm, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, e histona), concentraciones de complemento (C3, C4 y CH50), inmunoglobulinas séricas, VDRL, PT, PTT, anticuerpo anticardiolipina, anticoagulante ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.