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DEFINICIÓN Y PATOGENIA

Un proceso clínico-patológico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, afectación de la luz vascular y que produce isquemia. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación del vaso afectado. La mayor parte de los síndromes vasculíticos al parecer son mediados por mecanismos inmunitarios. Pueden ser una manifestación primaria o única de una enfermedad o ser consecutivos a otro proceso patológico. Cada uno de los síndromes vasculíticos puede variar de manera considerable en lo que se refiere a las manifestaciones clínicas, la gravedad de la enfermedad, las características histológicas y el tratamiento.

SÍNDROMES DE VASCULITIS PRIMARIA

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

Vasculitis granulomatosa de la parte alta y baja del sistema respiratorio aunada a glomerulonefritis; las lesiones de las vías respiratorias altas que afectan la nariz y los senos paranasales pueden causar secreción nasal purulenta o sanguinolenta, úlceras en la mucosa, perforación del tabique y destrucción cartilaginosa (deformidad nasal en silla de montar). La afectación pulmonar puede ser asintomática u ocasionar tos, hemoptisis y disnea; puede presentarse daño ocular; la glomerulonefritis en ocasiones progresa con rapidez, es asintomática y causa insuficiencia renal.

Polivasculitis microscópica

Vasculitis de vasos pequeños que puede afectar al glomérulo y a los pulmones; en ocasiones también se afectan los vasos de tamaño mediano.

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)

Vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas, sobre todo del pulmón; se caracteriza por asma, eosinofilia periférica, infiltración eosinofílica de tejidos; puede ocurrir glomerulonefritis.

Poliarteritis nudosa (PAN)

Resultan afectadas las arterias musculares de tamaño mediano; a menudo se asocia a aneurismas arteriográficos; suele afectar a arterias renales, hígado, tubo digestivo, nervios periféricos, piel y corazón; puede asociarse a hepatitis B y C.

Arteritis de células gigantes

Inflamación de arterias de mediano y de gran calibres; afecta sobre todo a la arteria temporal, pero puede presentarse afectación de vasos periféricos y grandes; los síntomas consisten en cefalea, claudicación mandibular/lingual, hipersensibilidad de la piel cabelluda, fiebre, síntomas musculoesqueléticos (polimialgia reumática); la ceguera súbita por daño de los vasos ópticos es una complicación muy temida.

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de las grandes arterias con una gran tendencia a afectar el arco aórtico y sus ramas; es más frecuente en mujeres jóvenes; se presenta con síntomas inflamatorios o isquémicos en los brazos y en el cuello, síntomas inflamatorios generales e insuficiencia aórtica.

Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)

Se caracteriza por afectación de la piel, el tubo digestivo y los riñones; es más común en los niños; puede reaparecer después de la remisión inicial.

Vasculitis crioglobulinémica

La mayor parte de los casos se asocia a hepatitis C en la que ...

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