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DEFINICIÓN

Enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes de causa desconocida.

FISIOPATOLOGÍA

Se desconoce la causa de la sarcoidosis y la evidencia actual sugiere que el desencadenante es una respuesta inflamatoria por un antígeno no identificado en hospedadores genéticamente susceptibles. El granuloma es la característica anatomopatológica distintiva de la sarcoidosis. La respuesta inflamatoria inicial es la entrada de linfocitos T CD4+ (colaboradores) y la acumulación de monocitos activados. Esto ocasiona incremento en la liberación de citocinas y la formación de un granuloma. El granuloma puede resolverse o bien, ocasionar enfermedades crónicas, incluida la fibrosis.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hasta 33% de los pacientes con sarcoidosis cursan asintomáticos y en 20 a 30% de los casos puede detectarse sarcoidosis pulmonar en una radiografía torácica en individuos asintomáticos. La sarcoidosis se manifiesta sintomáticamente en órganos donde afecta su función o donde pueden observarse con facilidad. El síndrome de Löfgren consiste en adenopatía biliar, eritema nudoso, a menudo con uveítis y artritis aguda que se manifiesta en uno o ambos tobillos diseminándose para afectar otras articulaciones.

Las manifestaciones patológicas de la sarcoidosis incluyen:

  • Pulmones: más de 90% de los pacientes con sarcoidosis tienen afección pulmonar. Las características incluyen adenopatía biliar, infiltrados, neumonitis intersticial y fibrosis; siempre pueden verse afectados y causar obstrucción al flujo de aire; hipertensión pulmonar por afección vascular directa o por fibrosis pulmonar.

  • Ganglios linfáticos: en 75 a 90% de los pacientes hay aumento de tamaño de los ganglios linfáticos intratorácicos. Hasta en 20% de los casos ocurre afección de los ganglios linfáticos extratorácicos.

  • Piel: más de 33% de los casos presenta afección cutánea; las lesiones incluyen eritema nudoso, lesiones maculopapulares, nódulos subcutáneos, lupus pernio (lesiones induradas, brillantes de color violáceo-purpúrico alrededor del puente nasal, ojos y carrillo).

  • Ojos: en Estados Unidos ocurre uveítis en 30% de los casos (es más elevado en otros países); puede progresar a ceguera.

  • Médula ósea y bazo: linfopenia, anemia en 20% de los casos, esplenomegalia en 5 a 10%.

  • Hígado: en la biopsia se encuentra afección en más de 50% de los casos; en 20 a 30% de los casos las pruebas de función hepática son anormales.

  • Riñones: enfermedades del parénquima en <5%, nefrolitiasis, insuficiencia renal aguda por hipercalcemia en 1 a 2%.

  • Sistema nervioso: ocurre afección en 5 a 10%; neuropatía de nervios periféricos y de pares craneales, meningitis crónica, afección hipofisaria, lesiones que ocupan espacio, convulsiones.

  • Corazón: trastornos del ritmo, de la contractilidad o ambos, pericarditis.

  • Musculoesquelético: ocurre afección del hueso o del músculo en 10% de los casos; las lesiones óseas consisten de quistes en regiones de expansión ósea o cambios un aspecto similar a celosía; la afección articular incluye artropatía aguda a menudo de tobillo y monoartritis u oligoartritis crónica de rodillas, tobillos o articulaciones interfalángicas proximales (PIP).

  • Síntomas generales: fiebre, pérdida de peso, anorexia, fatiga.

  • Otros aparatos y sistemas: hipercalcemia en 10% de los ...

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