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INTRODUCCIÓN

La corteza suprarrenal produce tres clases principales de esteroides: 1) glucocorticoides, 2) mineralocorticoides y 3) andrógenos suprarrenales. Los síndromes clínicos pueden deberse a deficiencias o cantidades excesivas de estas hormonas. La médula suprarrenal produce catecolaminas y el exceso de ellas causa feocromocitoma (cap. 117).

HIPERFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING

Etiología

La causa más frecuente del síndrome de Cushing es yatrógena y se debe a la administración de glucocorticoides por motivos terapéuticos. El síndrome de Cushing endógeno es originado por la producción de un exceso de cortisol (y otras hormonas esteroideas) por la corteza suprarrenal. La principal causa es la hiperplasia suprarrenal bilateral consecutiva a la secreción excesiva de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis (enfermedad de Cushing) o de otras fuentes ectópicas como el carcinoma pulmonar de células pequeñas, los carcinoides de bronquios, timo, intestino y ovario, el carcinoma medular de la tiroides, o el feocromocitoma. Los adenomas o el carcinoma de la glándula suprarrenal contribuyen a cerca de 15 a 20% de los casos de síndrome de Cushing endógeno. Hay un predominio femenino en el síndrome de Cushing endógeno excepto para el síndrome de ACTH ectópica.

Manifestaciones clínicas

Algunas manifestaciones frecuentes (obesidad central, hipertensión, osteoporosis, alteraciones psicológicas, acné, hirsutismo, amenorrea y diabetes mellitus) son relativamente inespecíficas. Datos más específicos comprenden tendencia a las contusiones, estrías de color púrpura, miopatía proximal, depósito de grasa en la cara y en las zonas interescapulares (facies de luna llena y giba de búfalo) y raramente virilización. También se observa una piel delgada y frágil y una facies de luna pletórica. La hipopotasemia y la alcalosis metabólica destacan, sobre todo con la producción ectópica de ACTH.

Diagnóstico

Para el diagnóstico del síndrome de Cushing es necesario demostrar aumento en la producción del cortisol y una supresión de cortisol anormal en respuesta a la dexametasona. Para la detección sistemática inicial es apropiada la determinación del cortisol libre en orina de 24 h, la prueba nocturna con 1 mg de dexametasona (determinación del cortisol plasmático a las 8:00 a.m. <1.8 μg/100 mL [50 nmol/L]) o la determinación de cortisol en la saliva a horas avanzadas de la noche. A veces es necesario repetir las pruebas o llevar a cabo más de una prueba de detección. El diagnóstico definitivo se documenta en los casos equívocos mediante la supresión inadecuada de cortisol urinario (<10 μg/día ([25 nmol/día]) o cortisol plasmático (<5 μg/100 mL [140 nmol/L]) después de administrar 0.5 mg de dexametasona cada 6 h durante 48 h. Una vez que se documenta el diagnóstico de síndrome de Cushing, se necesitan más pruebas bioquímicas para localizar el origen. Esta valoración se realiza de mejor manera por un endocrinólogo experto. Las concentraciones plasmáticas bajas de ACTH sugieren un adenoma o carcinoma suprarrenal; las concentraciones plasmáticas de ACTH ...

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