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INTRODUCCIÓN

La corteza suprarrenal produce tres clases principales de esteroides: 1) glucocorticoides, 2) mineralocorticoides y 3) andrógenos suprarrenales. Los síndromes clínicos pueden deberse a deficiencias o cantidades excesivas de estas hormonas. La médula suprarrenal produce catecolaminas y el exceso de ellas causa feocromocitoma (cap. 117).

HIPERFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

SÍNDROME DE CUSHING

Etiología

La causa más frecuente del síndrome de Cushing es yatrógena y se debe a la administración de glucocorticoides por motivos terapéuticos. El síndrome de Cushing endógeno es originado por la producción de un exceso de cortisol (y otras hormonas esteroideas) por la corteza suprarrenal. La principal causa es la hiperplasia suprarrenal bilateral consecutiva a la secreción excesiva de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis (enfermedad de Cushing) o de otras fuentes ectópicas como el carcinoma pulmonar de células pequeñas, los carcinoides de bronquios, timo, intestino y ovario, el carcinoma medular de la tiroides, o el feocromocitoma. Los adenomas o el carcinoma de la glándula suprarrenal contribuyen a cerca de 15 a 20% de los casos de síndrome de Cushing endógeno. Hay un predominio femenino en el síndrome de Cushing endógeno excepto para el síndrome de ACTH ectópica.

Manifestaciones clínicas

Algunas manifestaciones frecuentes (obesidad central, hipertensión, osteoporosis, alteraciones psicológicas, acné, hirsutismo, amenorrea y diabetes mellitus) son relativamente inespecíficas. Datos más específicos comprenden tendencia a las contusiones, estrías de color púrpura, miopatía proximal, depósito de grasa en la cara y en las zonas interescapulares (facies de luna llena y giba de búfalo) y raramente virilización. También se observa una piel delgada y frágil y una facies de luna pletórica. La hipopotasemia y la alcalosis metabólica destacan, sobre todo con la producción ectópica de ACTH.

Diagnóstico

Para el diagnóstico del síndrome de Cushing es necesario demostrar aumento en la producción del cortisol y una supresión de cortisol anormal en respuesta a la dexametasona. Para la detección sistemática inicial es apropiada la determinación del cortisol libre en orina de 24 h, la prueba nocturna con 1 mg de dexametasona (determinación del cortisol plasmático a las 8:00 a.m. <1.8 μg/100 mL [50 nmol/L]) o la determinación de cortisol en la saliva a horas avanzadas de la noche. A veces es necesario repetir las pruebas o llevar a cabo más de una prueba de detección. El diagnóstico definitivo se documenta en los casos equívocos mediante la supresión inadecuada de cortisol urinario (<10 μg/día ([25 nmol/día]) o cortisol plasmático (<5 μg/100 mL [140 nmol/L]) después de administrar 0.5 mg de dexametasona cada 6 h durante 48 h. Una vez que se documenta el diagnóstico de síndrome de Cushing, se necesitan más pruebas bioquímicas para localizar el origen. Esta valoración se realiza de mejor manera por un endocrinólogo experto. Las concentraciones plasmáticas bajas de ACTH sugieren un adenoma o carcinoma suprarrenal; las concentraciones plasmáticas de ACTH inadecuadamente normales o altas indican un origen hipofisario o ectópico. En 95% de los microadenomas hipofisarios productores de ACTH, la producción de cortisol se suprime con la administración de dexametasona en dosis altas (2 mg c/ 6 h por 48 h). Deben obtenerse imágenes de resonancia magnética (MRI) de la hipófisis, pero quizá no revelen un microadenoma debido a que estos tumores son típicamente muy pequeños. Además, dado que hasta 10% de las fuentes ectópicas de ACTH también puede suprimirse tras la prueba con dexametasona en dosis altas, a veces es necesario el muestreo de sangre del seno petroso inferior para distinguir las fuentes hipofisarias de las periféricas de ACTH. Las pruebas con hormona liberadora de corticotropina (CRH) también pueden ser útiles en determinar la fuente de ACTH. Se necesitan estudios de imágenes del tórax y del abdomen para localizar el origen de la producción ectópica de ACTH; los carcinoides bronquiales pequeños pueden escapar a la detección por CT convencional. Los pacientes con alcoholismo crónico, depresión u obesidad pueden tener resultados falsos positivos en las pruebas para el síndrome de Cushing, una condición denominada síndrome de seudo Cushing. Asimismo, los pacientes con enfermedad aguda pueden tener resultados anormales en las pruebas de laboratorio, ya que un estrés importante altera la regulación normal de la secreción de ACTH. El tratamiento del síndrome de Cushing se resume en la figura 171-1.

FIGURA 171-1

Tratamiento del paciente con sospecha de síndrome de Cushing. ACTH, hormona adrencorticotropina; CRH, hormona liberadora de corticotropina; DEX, dexametasona.

TRATAMIENTO SÍNDROME DE CUSHING

El hipercortisolismo no controlado conlleva un pronóstico malo y por lo tanto es necesario el tratamiento del síndrome de Cushing. La cirugía transesfenoidal es curativa en 70 a 80% de los casos de microadenomas hipofisarios que secretan ACTH, cuando se realiza por un cirujano altamente experimentado, sin embargo se necesita del seguimiento a largo plazo porque estos tumores pueden recurrir. Puede utilizarse la radioterapia cuando no se logra la curación con cirugía (cap. 168). En el ...

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