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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los signos y síntomas pueden incluir problemas de la marcha, visión borrosa debida a nistagmo, disartria (“arrastrada”), descoordinación de manos y temblor con los movimientos. Diagnóstico diferencial: la marcha inestable relacionada con vértigo por enfermedad del nervio vestibular o laberíntica puede asemejarse a la inestabilidad de la marcha que se presenta en las enfermedades cerebelosas, pero produce una percepción de movimiento, desvanecimiento o mareo. Las alteraciones sensoriales también pueden simular enfermedades cerebelosas; en la ataxia sensorial, el desequilibrio se agrava de forma considerable cuando se eliminan los estímulos visuales (signo de Romberg). Rara vez la debilidad en la parte proximal de ambas piernas simula ataxia cerebelosa.

ESTUDIO DEL PACIENTE Ataxia

Las causas se agrupan mejor al determinar si la ataxia es simétrica o focalizada y de acuerdo con la evolución (cuadro 184-1). También es importante distinguir si la ataxia se presenta en forma aislada o como parte de un trastorno neurológico de múltiples sistemas. La ataxia simétrica aguda se debe casi siempre a fármacos, toxinas incluyendo el alcohol, infecciones virales o un síndrome posinfeccioso (sobre todo varicela). La ataxia simétrica subaguda o crónica puede deberse a hipotiroidismo, deficiencia de vitaminas, infecciones (enfermedad de Lyme, tabes dorsal y enfermedad priónica), alcoholismo, otras toxinas o un trastorno hereditario (véase más adelante). Una ataxia progresiva mediada por factores inmunitarios se relaciona con anticuerpos antigliadina; la biopsia del intestino delgado puede revelar atrofia vellosa debida a enteropatía por gluten. Se han vinculado concentraciones elevadas séricas de anticuerpos contra descarboxilasa del ácido glutámico (GAD) con un síndrome atáxico progresivo que afecta el habla y la marcha. La ataxia cerebelosa no familiar progresiva después de los 45 años de edad indica un síndrome paraneoplásico, ya sea degeneración cerebelosa cortical subaguda (ovárica, mamaria, pulmonar, enfermedad de Hodgkin) u opsoclono-mioclono (neuroblastoma, mama y pulmón).

La ataxia unilateral indica una lesión focalizada en el hemisferio cerebeloso ipsolateral o sus conexiones. Una causa importante de la ataxia unilateral aguda es la apoplejía. El efecto de masa de la hemorragia cerebelosa o el edema por el infarto cerebeloso puede comprimir estructuras del tronco encefálico y producir alteraciones en la conciencia y signos protuberanciales ipsolaterales (pupilas pequeñas, parálisis del sexto o séptimo nervios); es posible que la ataxia de las extremidades no sea evidente. Otras enfermedades que producen ataxia asimétrica o unilateral son tumores, esclerosis múltiple, leucoencefalopatía multifocal progresiva (estados de inmunodeficiencia) y malformaciones congénitas.

CUADRO 184-1

Causas de la ataxia cerebelosa

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