CAPÍTULO 9: Masas pélvicas

Las masas pélvicas son frecuentes y pueden afectar los órganos de la reproducción o estructuras extraginecológicas. Algunas mujeres afectadas están asintomáticas o señalan la aparición de dolor, sensación de presión, dismenorrea, infecundidad o metrorragia. El tratamiento varía con la edad de la paciente y los objetivos terapéuticos. En el caso de muchas de las masas pélvicas es posible el tratamiento médico, pero en otros, los procedimientos intervencionistas generan las tasas más altas de buenos resultados.

De entre los factores asociados, la frecuencia con que aparecen las masas pélvicas y sus factores fisiopatológicos primarios, cambian con la edad. En jovencitas prepúberes casi todas las masas pélvicas ginecológicas afectan los ovarios. Incluso antes de la pubertad los ovarios están activos, y las masas suelen ser quistes funcionales y no neoplásicos (De Silva, 2004). De las lesiones neoplásicas, muchas son tumores benignos de células germinativas, en particular los teratomas quísticos maduros (quistes dermoides) (Brown, 1993). Los tumores malignos de ovario son raros en niñas y adolescentes, y sólo 1.2% de todos los cánceres ováricos corresponde a este grupo de edad (National Cancer Institute, 2014). Casi todos los cánceres son tumores de células germinativas, y en niñas y adolescentes las cifras de frecuencia aumentan con la edad (American Cancer Society, 2014).

En adolescentes la incidencia y el tipo de alteraciones ováricas, en términos generales, son similares a los observados en niñas prepúberes. Sin embargo, con el comienzo de la etapa reproductiva, las masas pélvicas en adolescentes también pueden incluir endometriomas, así como las secuelas de enfermedad inflamatoria pélvica (PID, pelvic inflammatory disease) y embarazo.

En las mujeres adultas el diagnóstico diferencial de una masa pélvica es más amplio. Los padecimientos más frecuentes son el agrandamiento del útero por embarazo, quistes ováricos funcionales y leiomiomas. Otras causas frecuentes son endometriomas, queratomas quísticos maduros, abscesos quísticos tuboováricos agudos o crónicos (TOA, tuboovarian abscess) y embarazos ectópicos. Muchas de las masas pélvicas en este grupo de edad son benignas, pero las tasas de neoplasias malignas aumentan con la edad.

En posmenopáusicas, al cesar la función reproductiva también cambian las causas de masas pélvicas. Son frecuentes aún los quistes ováricos sencillos y los leiomiomas. La menopausia suele originar atrofia de los leiomiomas, pero persisten algunas masas uterinas. Es importante señalar que en este grupo demográfico las neoplasias malignas constituyen una de las causas más frecuentes. El cáncer de ovario compone cerca de 3% de todos los cánceres nuevos en todas las mujeres estadounidenses (American Cancer Society, 2014). Los tumores uterinos, que incluyen al adenocarcinoma y el sarcoma, originan agrandamiento del útero.

El agrandamiento uterino muy a menudo es causado por embarazo o leiomiomas. Con menor frecuencia, el agrandamiento proviene de adenomiosis, hematómetra, masas adheridas de anexos o neoplasia maligna. De estos trastornos, los leiomiomas son neoplasias benignas compuestas de músculo liso, y de manera típica, surgen en el miometrio. A menudo se les conoce como miomas uterinos y también se les denomina coloquialmente fibromas. Se señala que su incidencia en las mujeres es, en general, de 20 a 25%, pero alcanza niveles de 70 a 80% en estudios que utilizan la exploración histológica o ecográfica (Baird, 2003; Cramer, 1990). Son importantes las consecuencias de tales tumores en cuanto a la atención de la salud de las mujeres. De 1998 a 2005, 27% de las hospitalizaciones de índole ginecológica tuvieron que ver con la atención de leiomiomas uterinos (Whiteman, 2010).

Fisiopatología

Aspectos histopatológicos

A simple vista los leiomiomas son masas redondeadas de consistencia elástica que después de seccionados muestran una disposición en espiral. Tienen una autonomía evidente respecto del miometrio circundante, gracias a una fina capa de tejido conjuntivo externo (fig. 9-1). Este plano de división de importancia clínica permite “separar” con facilidad los leiomiomas del útero durante la cirugía. En lo que se refiere a su estructura histológica, los leiomiomas contienen células de músculo liso, elongadas, dispuestas en haces densos. Sin embargo, es rara la actividad mitótica, y esto constituye un aspecto decisivo para diferenciarlos de los leiomiosarcomas malignos.

El aspecto típico de los leiomiomas puede cambiar si el músculo liso es sustituido por algunos productos de degeneración que aparecen después de la necrosis. En conjunto, a dicho proceso se le ha denominado degeneración, y los productos de sustitución son los que dan su nombre a estos tipos de degeneración. Entre ellos están los leiomiomas hialinos, los calcificados, los quísticos, los mixoides, los rojos y los adiposos, y estos cambios macroscópicos deben considerarse como variantes normales. Es frecuente que surjan necrosis y degeneración en los leiomiomas, por el riego sanguíneo mínimo que reciben en su interior. Los leiomiomas tienen un número menor de arterias que el miometrio normal circundante. Además, esta desorganización vascular hace que algunos tumores sean vulnerables a la hipoperfusión y la isquemia (Forssman, 1976). Como se expone adelante, la degeneración puede acompañarse de dolor agudo.

Patogenia

Cada leiomioma proviene de un solo miocito de origen. Por consiguiente, múltiples tumores dentro del mismo útero pueden provenir de líneas citogenéticas independientes (Townsend, 1970). Hay varios defectos particulares en los cromosomas 6, 7, 12, 14 y otros más, que guardan relación con la frecuencia y la dirección del crecimiento tumoral (Brosens, 1998). Entre las mutaciones de genes específicos las que abarcan los genes MED 12 y HMGA2, y con menor frecuencia COL4A5-A6 o FH, son las que originan muchos de los leiomiomas (Mehine, 2014). De éstas, las mutaciones del gen de la fumarato hidratasa (FH, fumarate hydratase) son muy poco frecuentes, pero pueden originar el síndrome de leiomiomatosis y cáncer de células renales hereditarios (HLRCC, hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer); tal entidad se caracteriza por leiomiomas cutáneos y uterinos, y cáncer de células renales (Mann, 2015). Se anticipa que el conocimiento futuro de la importancia de cada mutación en la formación de un leiomioma facilitará la elaboración de tratamientos.

Como consecuencia de su génesis, los leiomiomas uterinos son masas sensibles a estrógeno y progesterona; por consiguiente, aparecen y evolucionan en los años de la reproducción. Después de la menopausia por lo común se contraen y muy pocas veces surgen tumores nuevos. Es posible que estas hormonas esteroides sexuales medien su efecto al estimular o inhibir la transcripción o la producción de un factor de crecimiento celular.

En sí mismos, los leiomiomas generan un entorno hiperestrogénico que al parecer es una condición para su proliferación y mantenimiento. En primer lugar, en comparación con el miometrio normal, las células del leiomioma contienen un número mucho mayor de receptores de estrógeno, con lo cual hay una mayor unión al estradiol. En segundo lugar, estos tumores convierten una cantidad menor de estradiol en estrona, que es más débil (Englund, 1998; Otubu, 1982; Yamamoto, 1993). Un tercer mecanismo comprende concentraciones de aromatasa de citocromo P450 más altas en los leiomiomas que en los miocitos normales (Bulun, 1994), y dicha enzima específica cataliza la conversión de andrógenos en estrógeno (cap. 15, pág. 337).

Algunos trastornos también permiten la exposición sostenida a estrógenos, que induce la formación de leiomiomas. Por ejemplo, el número mayor de años en que hay una producción persistente de estrógenos que se observa en los comienzos de la menarquia y el mayor índice de masa corporal (BMI, body mass index) se asocian a un riesgo más alto de leiomiomas (Velez Edwards, 2013; Wise, 2005). Las mujeres obesas producen más estrógenos porque aumenta la conversión de andrógenos en estrógenos en el tejido adiposo, por intervención de la aromatasa. También muestran una menor producción hepática de la globulina fijadora de hormonas sexuales (Glass, 1989). Las mujeres con el síndrome de ovario poliquístico (PCOS, polycystic ovarian syndrome) tienen un riesgo mayor de miomas, lo cual puede ser consecuencia de la exposición sostenida a estrógenos que acompaña a la anovulación crónica (Wise, 2007).

Entre otros factores, es probable que el tratamiento hormonal a base de estrógeno y progesterona en las premenopáusicas no tenga un efecto inductor importante en la formación de leiomiomas. Con raras excepciones, los anticonceptivos orales por combinación (COC, combination oral contraceptive) tienen menor efecto, o no lo tienen, en dicho riesgo (Chiaffarino, 1999; Parazzini, 1992).

El tabaquismo altera el metabolismo de los estrógenos y disminuye los niveles séricos fisiológicamente activos de dicha hormona (Soldin, 2011); tal vez esto explique por qué las fumadoras, en general, tienen un menor riesgo de presentar leiomiomas.

Al igual que ocurre con el estrógeno, los leiomiomas tienen un número mucho mayor de receptores de progesterona que el miometrio circundante. Se considera que la progesterona es el mitógeno decisivo para la proliferación y el desarrollo de leiomiomas uterinos, y el estrógeno actúa para incrementar el número de receptores de progesterona y conservarlos (Ishikawa; 2010). Por consiguiente, la proliferación de células, la acumulación de matriz extracelular y la hipertrofia celular, factores que culminan en la proliferación de los leiomiomas, son controlados de manera directa por la progesterona, y en forma permisiva, por el estrógeno.

Esta relación se refuerza con las evidencias de que la mifepristona y el ulipristal, antiprogestágenos, inducen la atrofia en casi todos los leiomiomas (Donnez, 2012a; Murphy, 1993). Además, en mujeres que reciben agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH, gonadotropin-releasing hormone), lo habitual es que los leiomiomas disminuyan de tamaño. Sin embargo, si con los fármacos del tipo GnRH se administran en forma simultánea progestágenos, casi siempre se observa un mayor crecimiento de los leiomiomas (Carr, 1993).

En términos clínicos, dicha relación puede ser importante cuando el médico ordena la administración de hormonas esteroides sexuales. En posmenopáusicas, el tratamiento de sustitución hormonal (HRT, hormonal replacement therapy) tiene efecto estimulante o no tiene efecto alguno en el crecimiento de tales tumoraciones (Polatti, 2000; Reed, 2004). Palomba et al. (2002) observaron que la administración de dosis altas de acetato de medroxiprogesterona (MPA, medroxyprogesterone acetate) se acompañaba de crecimiento del leiomioma, y recomendaron utilizar las dosis mínimas posibles de tal hormona en dichas pacientes.

Entre los otros factores vinculados con la evolución de los miomas, entre los riesgos importantes están el de las etnias y la edad. Los miomas son raros en adolescentes, pero su número aumenta con la edad durante la etapa reproductiva. En un estudio de Baird et al. (2003), la incidencia acumulada al llegar a los 50 años de edad fue casi de 70% en mujeres de raza blanca y >80% en mujeres estadounidenses de raza negra. Las tasas más bajas de leiomiomas están vinculadas con el embarazo; las mujeres que tuvieron un mayor número de partos, que han tenido un embarazo más reciente y que lactaban, presentaron una menor incidencia de miomas (Terry, 2010). Los leiomiomas son más frecuentes en mujeres estadounidenses de raza negra que en las caucásicas, asiáticas, o de origen hispano. Por tanto, como se señaló en párrafos anteriores, la herencia y las mutaciones de genes específicos tienen una importancia decisiva en el desarrollo de los miomas.

Clasificación de los leiomiomas uterinos

Los leiomiomas se clasifican por el sitio en que están y la dirección de su crecimiento (fig. 9-2). Los subserosos se originan de miocitos junto a la serosa uterina y crecen en sentido externo. Cuando están unidos sólo por un pedículo al miometrio del que provienen reciben el nombre de pediculados. Los leiomiomas parasitarios son variantes subserosas que se fijan a estructuras pélvicas circundantes, de las cuales obtienen sangre para su desarrollo. Luego, estos miomas pueden desprenderse, o no, del miometrio original. Los leiomiomas intramurales muestran un crecimiento orientado al interior de las paredes uterinas. Por último, los leiomiomas submucosos están muy cerca del endometrio, se dirigen a la cavidad endometrial y sobresalen en su interior. Para la valoración endoscópica necesaria en la ablación, se clasifican los leiomiomas submucosos según la profundidad de la afectación que ocasionan. La European Society of Hysteroscopy y la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) plantean la siguiente definición de los leiomiomas: tipo 0, si la tumoración está situada por completo en el interior de la cavidad uterina; tipo 1, si menos de 50% está en el interior del miometrio, y tipo 2, si más de 50% de la tumoración está rodeada de miometrio (Wamsteker, 1993). Para facilitar la investigación de hemorragia uterina anormal, la FIGO amplió la clasificación cuantitativa para asignar, de manera semejante, cifras de subclasificación correspondientes a los leiomiomas intramurales, subserosos y parasitarios (Munro, 2011).

De los tumores fuera del cuerpo del útero, sólo alrededor de 0.4% se asienta en el cuello uterino (Tiltman, 1998). En contadas ocasiones se han detectado leiomiomas en los ovarios, en las trompas de Falopio, en el ligamento ancho, la vagina y la vulva.

Leiomiomatosis

En mujeres que tienen leiomiomas o que los tuvieron, surgen masas extrauterinas de músculo liso benignas pero infiltrantes, padecimiento conocido como leiomiomatosis. En tales casos, hay que descartar metástasis cancerosas provenientes de un leiomiosarcoma.

La leiomiomatosis intravenosa invade y se extiende en forma serpiginosa en el interior de las venas uterinas, otras venas pélvicas, la vena cava e incluso las cámaras cardiacas. Como tal, este tumor raro puede originar los clásicos signos y síntomas de leiomiomas u otros poco característicos, como los congestivos de las cavidades derechas del corazón. Por lo regular es factible extirpar estos tumores. Su cuadro histológico es benigno, pero las tasas de recurrencia pueden alcanzar 28% (Wang, 2012).

Los leiomiomas metastáticos benignos provienen de leiomiomas uterinos morfológicamente benignos que se diseminan por la corriente sanguínea. Las lesiones se han detectado más a menudo en los pulmones y con menor frecuencia en ganglios linfáticos, huesos, encéfalo y corazón. Clásicamente se les observa en mujeres que tienen antecedentes recientes o lejanos de operaciones pélvicas.

La leiomiomatosis peritoneal diseminada (DPL, disseminated peritoneal leiomyomatosis) es benigna y adopta la forma de múltiples nódulos peritoneales pequeños en la cavidad abdominal o en las superficies de órganos en su interior. La leiomiomatosis peritoneal diseminada en el transoperatorio y en estudios radiológicos tiene un aspecto similar al de la metástasis maligna diseminada en el peritoneo. DPL suele aparecer en mujeres en la etapa reproductiva y 50% guarda relación con el embarazo o el uso de COC (Bisceglia, 2014).

Por último, con el empleo cada vez más frecuente de la fragmentación electromecánica durante la miomectomía o de la histerectomía con penetración mínima, a veces se detectan múltiples leiomiomas peritoneales pequeños después de la operación primaria. La implantación secundaria de los restos del mioma es la causa del problema, y su aspecto es similar al de leiomiomas parásitos o DPL (Kho, 2009). En el capítulo 41 (pág. 896) se aborda este tema con más amplitud.

Los tratamientos de estos trastornos benignos pueden consistir en histerectomía con ovariectomía, citorreducción de la masa tumoral y fármacos que disminuyen los niveles de estrógenos y progestágenos. Las opciones de fármacos son agonistas de GnRH, inhibidores de la aromatasa, moduladores selectivos de los receptores de estrógeno o antiprogestágenos (Lewis, 2013; Taveira-DaSilva, 2014).

Síntomas

Hemorragia

Casi ninguna mujer con leiomiomas tiene síntomas. Sin embargo, las personas afectadas pueden señalar hemorragia, dolor, sensación de presión o infecundidad. En términos generales, los riesgos de que surjan síntomas aumentan con el tamaño y el número de los miomas. Es frecuente la expulsión de sangre, en particular la hipermenorrea (HMB, heavy menstrual bleeding) y se dice que en ella interviene la dilatación de las venillas endometriales. Se piensa que la vasodilatación es inducida por la regulación deficiente de los factores locales de crecimiento vasoactivos. Cuando las venillas ingurgitadas son afectadas por el desprendimiento del endometrio y la menstruación, la pérdida sanguínea por tales vasos muy dilatados rebasa los mecanismos hemostáticos habituales (Stewart, 1996). Por esa razón, los tumores ulcerosos, intramurales y submucosos muestran propensión a ocasionar hipermenorrea (Wegienka, 2003).

Sensación de presión y dolor

El útero suficientemente agrandado ocasionará sensaciones de presión crónica, polaquiuria, incontinencia o estreñimiento. En ocasiones excepcionales los leiomiomas se extienden hacia los lados y comprimen un uréter, con lo que originan obstrucción e hidronefrosis. Además de la sensación de presión, la mujer puede percibir dismenorrea, dispareunia y dolor pélvico no cíclico (Lippman, 2003; Moshesh, 2014).

El dolor pélvico agudo es el síntoma menos frecuente, pero muy a menudo surge en casos de leiomiomas en degeneración o que muestran prolapso. Entre las complicaciones raras del tumor está la torsión de un leiomioma pediculado subseroso, la retención aguda de orina o la tromboembolia venosa profunda (Gupta, 2009). Al degenerarse el leiomioma, lo clásico es que la necrosis hística origine dolor agudo, fiebre y leucocitosis, conjunto sintomático que se asemeja a otras causas de dolor pélvico agudo. Por consiguiente, se realiza por lo regular la ecografía para identificar una causa, y muy a menudo se detecta un leiomioma que no había sido descrito. También puede practicarse la tomografía computarizada (CT, computed tomography), en particular si la interpretación clara de la anatomía de la pelvis se obstaculiza por leiomiomas grandes, o si se piensa en otros cuadros como apendicitis, nefrolitiasis, diverticulitis u otros más. El tratamiento del mioma degenerado no es quirúrgico y consiste en analgésicos y antipiréticos, según sean necesarios. Sin embargo, a menudo se administran antibióticos de amplio espectro porque es difícil diferenciar entre un leiomioma en degeneración y la endometritis aguda. En muchos casos, los síntomas mejoran en término de 24 a 48 h. El dolor que nace de la degeneración de una masa anormal aparece clásicamente después de embolización de las arterias uterinas (UAE, uterine artery embolization) y basta la administración de analgésicos como se expone en la página 209.

Las mujeres que tienen un tumor prolapsado desde la cavidad endometrial, por lo general percibirán dolor cólico o agudo a medida que el tumor distienda el conducto endocervical para pasar por él. Es frecuente que se detecte expulsión de sangre o una secreción serosanguinolenta. La inspección visual suele ser diagnóstica (fig. 9-3). Sin embargo, suele realizarse ecografía para valorar el tamaño y el número de otros leiomiomas uterinos o descartar otras causas posibles de dolor. El tratamiento quirúrgico consiste en cortar el leiomioma de su pedículo como se describe en detalle en la sección 43-11 (pág. 948).

Infecundidad y pérdida de embarazo

Los leiomiomas menoscaban la fecundidad, pero sólo 1 a 3% de estos casos proviene de manera exclusiva de estos tumores (Buttram, 1981; Donnez, 2002). Entre sus efectos supuestos están la oclusión de los orificios tubarios y bloqueo de las contracciones uterinas normales que impulsan los espermatozoides o el óvulo. La distorsión de la cavidad endometrial puede dificultar la implantación y el transporte de espermatozoides. Es importante señalar que los leiomiomas se acompañan de inflamación endometrial y cambios vasculares que pueden interferir en la implantación (American Society for Reproductive Medicine, 2008).

En el caso de los miomas, la subfecundidad guarda relación más directa con los leiomiomas submucosos que con los que están en otros sitios. La mejoría de las tasas de embarazo después de la ablación histeroscópica ha constituido una parte importante de las evidencias indirectas de tal vínculo (Casini, 2006; Surrey, 2005). Por el contrario, las evidencias no demuestran la participación de los tumores subserosos. En el caso de los leiomiomas intramurales que no distorsionan la cavidad endometrial es menos evidente la relación con la subfecundidad. Algunos investigadores han señalado tasas de buenos resultados iguales a los de la fecundación in vitro (IVF, in vitro fertilization) en mujeres con leiomiomas, y sin ellos, que no distorsionaban la cavidad endometrial (Oliveira, 2004; Yan, 2014). Sin embargo, otros autores han señalado efectos adversos en la infecundidad originados por dichos tumores intramurales (Eldar-Geva, 1998; Hart, 2001). Es importante sopesar la contundencia de estas evidencias con las complicaciones que acompañan a la miomectomía. En particular, las adherencias peritubarias o intrauterinas pueden menoscabar la fecundidad, y los defectos miometriales conllevan el riesgo de rotura del útero en embarazos ulteriores.

Los leiomiomas uterinos y el aborto espontáneo son problemas frecuentes, pero no se ha demostrado de manera convincente un vínculo entre ambos. Además, no hay pruebas concluyentes de que el tratamiento quirúrgico disminuya las tasas de aborto espontáneo (American Society for Reproductive Medicine, 2012b; Pritts, 2009).

Otras manifestaciones clínicas

Menos de 0.5% de mujeres con leiomiomas termina por mostrar el síndrome de eritrocitosis miomatosa, que puede ser consecuencia de la producción excesiva de eritropoyetina por parte de los riñones o por los propios leiomiomas (Vlasveld, 2008). En una y otra situaciones, la masa eritrocítica se normaliza después de la histerectomía.

En ocasiones los leiomiomas originan el llamado pseudosíndrome de Meigs. Lo habitual es que el síndrome de Meigs consista en ascitis y derrame pleural que acompañan a un fibroma ovárico benigno. Sin embargo, cualquier tumor pélvico, incluidos los leiomiomas quísticos grandes u otros quistes ováricos benignos, pueden originar tal problema. Se supone que provienen de la discordancia entre el riego arterial y el drenaje venoso y linfático procedente de los leiomiomas. Si es causado por miomas, después de la histerectomía o la miomectomía surge la resolución de la ascitis y del hidrotórax.

Diagnóstico

Los leiomiomas suelen detectarse durante la exploración ginecológica gracias a signos como el agrandamiento del útero o la irregularidad de sus contornos. En mujeres en etapa de la reproducción, el agrandamiento del útero exige la cuantificación de la gonadotropina coriónica humana (hCG) β en orina o suero. En el comienzo se practica la ecografía para definir la anatomía de la pelvis y los órganos reproductores. Con la ecografía transvaginal (TVS, transvaginal sonography) se obtiene una mayor resolución, pero algunos úteros alcanzan tamaño tan grande que se necesita la ecografía transabdominal para obtener una imagen de todo su cuerpo. Las imágenes ecográficas de los leiomiomas varían de hipoecoicas a hiperecoicas, según la proporción entre músculo liso y tejido conjuntivo, y el hecho de que aparezca o no degeneración (fig. 9-4). La calcificación y la degeneración quística generan los cambios ecográficos más característicos. Las calcificaciones tienen una imagen hiperecoica y por lo común están en la periferia del tumor o dispersas de manera irregular en toda la masa. Lo habitual es que la degeneración quística o mixoide llene el leiomioma con múltiples áreas pequeñas hipoecoicas o anecoicas de tamaño irregular, redondeadas y de paredes lisas.

En caso de HMB, la dismenorrea o la infecundidad acompañan a la tumoración pélvica y en tal situación se estudia la cavidad endometrial en busca de leiomiomas submucosos, pólipos endometriales, anomalías congénitas o sinequias. En las lesiones focales como las de los leiomiomas submucosos, el endometrio se ve grueso o irregular durante la TVS, y algunos estudios de imagen complementarios ayudan a definir los contornos anatómicos. Con ellas se puede obtener información adicional de la cavidad endometrial, como con la ecografía con infusión de solución salina (SIS, saline infusion sonography) o la histeroscopia (figs. 9-5 y 9-6), y sus ventajas se describen en los capítulos 2 y 8. También aportan datos útiles TVS tridimensional (3-D) y SIS 3-D (fig. 9-7). Los leiomiomas tienen tramas vasculares características, que se identifican por medio de técnicas Doppler de color y potencia. Un signo clásico es una franja circular periférica de vasos de la cual nacen unos cuantos que penetran en el centro de la tumoración. La técnica Doppler se utiliza para diferenciar un leiomioma extrauterino de otras masas pélvicas, o un leiomioma submucoso de un pólipo endometrial. En el caso de la mujer infecunda es posible valorar la cavidad endometrial por medio de histerosalpingografía (HSG, hysterosalpingography) o histerosalpingoecografía con medio de contraste (HyCoSy, hysterosalpingo-contrast sonography) (cap. 2, pág. 25), técnica que tiene la ventaja de que también define la permeabilidad de las trompas.

Si hay limitaciones en la obtención de imágenes a causa de la complexión corporal o deformaciones anatómicas, se necesitan a veces imágenes por resonancia magnética (MR). Si bien se utiliza con menor frecuencia para identificar miomas, dicha técnica permite hacer una valoración más exacta del tamaño, el número y el sitio en que están los leiomiomas, lo cual puede servir para identificar a las mujeres elegibles para procedimientos alternativos de la histerectomía, como miomectomía o UAE. Es importante señalar que la resonancia magnética también permite distinguir entre un leiomioma intramural, que constituye una indicación idónea para miomectomía, y una acumulación focal compacta de adenomiosis, en la que prácticamente no está indicada la enucleación.

Tratamiento

Observación

Sin importar su tamaño, los leiomiomas asintomáticos por lo regular son sometidos a observación y vigilancia con una exploración ginecológica anual. En ocasiones, la valoración de anexos puede obstaculizarse por el gran tamaño del útero o su contorno irregular, y también puede dificultarse la valoración correcta de útero y de anexos por la obesidad de la paciente. En tales casos, algunos autores deciden agregar la vigilancia ecográfica anual (Cantuaria, 1998).

En términos generales, los leiomiomas crecen de manera lenta. Los datos de un estudio longitudinal basados en ecografía indicaron que el crecimiento promedio del diámetro puede ser sólo de 0.5 cm/año, aunque se han observado cifras mayores de 3 cm/año (DeWaay, 2002). Además, la rapidez de crecimiento de los leiomiomas dentro de la misma paciente varía mucho, y algunos tumores muestran incluso regresión espontánea (Peddada, 2008). Por esa razón, es difícil pronosticar el crecimiento del mioma o el comienzo de los síntomas, y la mejor opción en una mujer asintomática es la espera vigilante.

Antes muchos cirujanos preferían la extirpación de un útero leiomiomatoso grande y asintomático ante la preocupación de que más adelante se incrementaran los riesgos de morbilidad quirúrgica y de cáncer. Se ha desmentido esta preocupación, por lo que también puede seguirse la estrategia de mantenerse a la expectativa en mujeres asintomáticas con leiomiomas grandes (Parker, 1994). Además, muchas de las pacientes infecundas que tienen leiomiomas uterinos son tratadas en un inicio con esta estrategia; en caso de haber síntomas por los tumores, después de la cirugía se harán intentos de concepción, si es posible, para limitar la reaparición del tumor antes de concebir.

Como se expondrá en la sección siguiente, en algunas mujeres con leiomiomas sintomáticos se prefiere el tratamiento médico de largo plazo (cuadro 9-1). En otros casos, el tratamiento médico se utiliza como un complemento preoperatorio de corto plazo. También, dado que estos tumores muestran regresión típica en la posmenopausia, algunas mujeres deciden someterse a tratamiento médico para aliviar los síntomas en previsión de dicha etapa de la vida.

Hormonas esteroides sexuales

Se han utilizado COC y progestágenos para inducir la atrofia del endometrio y disminuir la producción de prostaglandinas en mujeres con leiomiomas. Friedman y Thomas (1995) estudiaron a 87 mujeres con miomas y señalaron que las que recibían COC en dosis bajas mostraban acortamiento significativo del lapso de la menstruación y ningún signo del agrandamiento del útero. Pocos estudios han valorado específicamente DMPA en caso de la hemorragia vinculada con leiomioma, y su uso ha sido extrapolado a partir de sus efectos en el útero no miomatoso. Asimismo, en pequeños estudios, el sistema intrauterino con liberación de levonorgestrel (LNG-IUS, levonorgestrel-releasing intrauterine system), que se distribuye de manera habitual con el nombre de Mirena, mejora HMB asociada a leiomioma (Sayed, 2011; Socolov, 2011). Es importante destacar que los tumores que deforman la cavidad endometrial impiden el uso de LNG-IUS (Bayer, 2014). Además, en comparación con mujeres sin leiomiomas, las que los tienen muestras tasas más altas de expulsión del dispositivo (Youm, 2014).

Por estas razones, una opción terapéutica razonable son los anticonceptivos esteroides sexuales en casos de síntomas menstruales por leiomiomas. Sin embargo, ante los efectos impredecibles de los progestágenos en el crecimiento de leiomiomas, que se describen en páginas anteriores (pág. 203), el American College of Obstetricians and Gynecologists (2012a) recomienda la vigilancia rigurosa del tamaño del leiomioma y del útero.

Como se señaló, se considera que la progesterona es esencial para el crecimiento del mioma, y otra posible opción son los antiprogestágenos. En términos fisiológicos, la progesterona se une a los receptores A (PR-A) o B (PR-B) de dicha hormona. De los dos receptores, PR-A se localiza en cantidades más altas en los leiomiomas que PR-B (Viville, 1997). Los fármacos específicos se unen a dichos receptores en forma competitiva. Estos productos son clasificados como antiprogestágenos si en general inducen efectos antagonistas. Sin embargo, los fármacos se denominan moduladores selectivos de los receptores de progesterona (SPRM, selective progesterone-receptor modulators) si ejercen efectos antiprogestacionales en algunos tejidos, pero progestacionales en otros.

Entre los antiprogestágenos, la mifepristona, conocida también como RU-486, disminuye cerca de 50% el volumen del leiomioma. Se han usado dosis diversas que van de 2.5 a 10 mg orales todos los días durante tres a seis meses (Carbonell Esteve, 2008, 2012). Sin embargo, la administración de dicho fármaco tiene algunos inconvenientes. En primer lugar, alrededor de 40% de las mujeres tratadas señala síntomas vasomotores. En segundo lugar, sus efectos antiprogestacionales exponen al endometrio a la acción del estrógeno sin progestágenos. La diversidad de hallazgos en el endometrio varía desde la simple hiperplasia de dicha capa hasta una nueva categoría descrita como cambios endometriales vinculados con el modulador del receptor de progesterona (Mutter, 2008). Esta preocupación por la estimulación del endometrio limita el empleo de la mifepristona a un lapso de tres a seis meses. Como una preocupación final, en Estados Unidos, la Food and Drug Administration (FDA) ha aprobado en la actualidad el uso de la mifepristona (Mifeprex) sólo para terminar un embarazo temprano. Se le fabrica sólo en comprimidos de 200 mg, dosis muy por encima de la necesaria para el tratamiento de leiomiomas.

El acetato de ulipristal es un SPRM que ejerce efectos similares a los de la mifepristona. En la actualidad se le distribuye fuera de Estados Unidos (Esmya), y la administración de dosis diarias de 5 o 10 mg por VO controla la hemorragia del leiomioma en 90% de las pacientes. Tiene un efecto similar al del acetato de leuprolida (Donnez, 2012a,b). Una vez más, las preocupaciones respecto del endometrio limitan su empleo y se le destina sólo para servir de complemento preoperatorio. Están en estudio otros SPRM, pero en la actualidad no se dispone de ninguno de ellos en el comercio para el tratamiento del leiomioma.

Otras opciones de hormonas esteroides sexuales son los andrógenos danazol y gestrinona, que contraen el volumen del leiomioma y mejoran los síntomas hemorrágicos (Coutinho, 1989; De Leo, 1999). Por desgracia, sus efectos secundarios, que incluyen acné e hirsutismo, impiden su empleo como fármacos de primera línea.

Fármacos receptores de GnRH

Estos compuestos son derivados sintéticos del decapéptido GnRH. Son inactivos por vía oral, pero se cuenta con presentaciones intramuscular (IM), subcutánea e intranasal. El acetato de leuprolida (Lupron) ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de leiomiomas, y se le administra en una dosis mensual de 3.75 mg o una dosis trimestral de 11.25 mg, ambas por vía IM. Entre los fármacos de uso menos frecuente están la goserelina, agonista de GnRH (Zoladex), en dosis mensuales de 3.6 mg o trimestrales de 10.8 mg en implantes subcutáneos de depósito; la triptorelina (Trelstar) aplicada a razón de 3.75 mg cada mes u 11.25 mg en inyección intramuscular trimestral y la nafarelina (Synarel) dos veces al día en dosis de 200 μg por nebulización nasal; los tres últimos fármacos no han sido aprobados por la FDA de manera específica para el tratamiento de leiomiomas, pero su empleo extraoficial señala que son eficaces.

Los agonistas de GnRH contraen el volumen de los leiomiomas porque su blanco son los efectos del estrógeno y la progesterona en el crecimiento de tales masas. En el comienzo, dichos agonistas estimulan a los receptores en las células gonadotrópicas de la hipófisis para ocasionar una liberación suprafisiológica de la hormona luteinizante (LH, luteinizing hormone) y la hormona foliculoestimulante (FSH, follicle-stimulating hormone). Esta fase, denominada también exacerbación, suele durar una semana. Sin embargo, junto con su acción de largo plazo, los agonistas disminuyen el número de receptores en las células gonadotrópicas y así originan desensibilización para la estimulación sostenida por GnRH. En forma correspondiente, la menor secreción de gonadotropina hace que se supriman los niveles de estrógeno y progesterona una a dos semanas después de la administración inicial del agonista GnRH (Broekmans, 1996).

Los resultados del tratamiento con agonistas de GnRH son disminución impresionante del tamaño del útero y del leiomioma. Muchas de las pacientes presentan un decremento medio de 40 a 50% en el tamaño del útero, y gran parte de dicha contracción se observa durante los primeros tres meses del tratamiento. Entre los beneficios clínicos de la disminución del volumen de los leiomiomas están alivio del dolor y disminución de HMB, por lo común amenorrea. En este lapso, las mujeres anémicas reciben hierro por vía oral para reconstituir la masa eritrocítica y mejorar las reservas del mineral (Filicori, 1983). Lo habitual es continuar la administración de GnRH durante tres a seis meses. Después de interrumpirla, en cuestión de cuatro a 10 semanas la mujer reanudará la menstruación normal. Por desgracia, para esas fechas vuelven a crecer los leiomiomas y el volumen del útero recupera el tamaño que tenía antes del tratamiento en cuestión de tres a cuatro meses (Friedman, 1990). A pesar de que vuelve a crecer, Schlaff et al. (1989) señalaron alivio de los síntomas durante cerca de un año en la mitad de las mujeres que recibieron agonistas de hormona liberadora de gonadotropina.

Los agonistas de GnRH tienen costos altos, riesgos y efectos secundarios. Estos últimos son consecuencia de la disminución marcada de los niveles séricos de estrógeno que se asemejan a los de la menopausia y aparecen hasta en 95% de las mujeres que reciben tales fármacos (Letterie, 1989). A pesar de esto, menos de 10% de las mujeres termina el tratamiento como consecuencia de los efectos secundarios (Parker, 2007). Es importante señalar que la administración de los agonistas durante seis meses puede originar una pérdida de 6% en el hueso trabecular, y gran parte de tal déficit no se recupera después de interrumpir los fármacos (Scharla, 1990). En consecuencia, el empleo de dichos productos solos no es recomendable por más de seis meses.

Para eliminar la intensidad de los efectos secundarios se han agregado algunos fármacos al tratamiento con agonistas de GnRH. El objetivo de este “tratamiento de respaldo” es contrarrestar los efectos secundarios (los más importantes son los síntomas vasomotores y la pérdida ósea) sin mitigar la acción de contracción del volumen del útero y leiomiomas. Esto es posible porque la concentración de estrógenos necesaria para mejorar los síntomas vasomotores y llevar al mínimo la pérdida ósea se sitúa por debajo de la cifra límite de estrógenos que estimularía de nuevo el crecimiento de los leiomiomas. Mizutani et al. (1998) observaron que los agonistas de GnRH suprimían la proliferación de células de leiomiomas e inducían la apoptosis celular en la cuarta semana de administración de tales fármacos. Plantearon que se podía interrumpir después de esa fecha el tratamiento de respaldo. Ante las observaciones anteriores y otras más, el tratamiento de respaldo se inicia uno a tres meses después de comenzar el uso de agonistas de hormona liberadora de gonadotropina.

Por costumbre, el tratamiento de respaldo consiste en la combinación de estrógeno y progestágeno, y los fármacos estudiados han sido, en general, preparados de dosis bajas que equivalen a HRT de menopáusicas. Puede utilizarse un régimen de MPA a razón de 10 mg por vía oral (días 16-25) en combinación con estrógeno equino, a razón de 0.3 a 0.625 mg (días 1-25) o un régimen diario continuo de MPA de 2.5 mg y estrógeno equino de 0.3 a 0.625 mg.

Se ha demostrado que el tratamiento de respaldo con moduladores selectivos de receptores de estrógeno (SERM, selective estrogen-receptor modulador), como la tibolona y el raloxifeno, previenen la pérdida ósea. Las ventajas de tales fármacos son la posibilidad de comenzarlos junto con los agonistas de GnRH sin anular los efectos agonistas de la disminución del volumen de los leiomiomas. Por desgracia, un porcentaje alto de mujeres señala síntomas vasomotores mientras reciben SERM (Palomba, 1998, 2004). El raloxifeno incrementa los riesgos de tromboembolia venosa (Goldstein, 2009).

Dadas las limitaciones del uso de agonistas de GnRH, el American College of Obstetricians and Gynecologists (2014a) recomienda no exceder de un lapso de seis meses sin tratamiento de respaldo. El uso de corto plazo y en el preoperatorio brinda algunas ventajas, pues disminuye HMB y permite la corrección de la anemia. La disminución del tamaño del útero como consecuencia del tratamiento puede facilitar la práctica de un método quirúrgico menos complejo o extenso. Por ejemplo, la histerectomía o la miomectomía pueden realizarse a través de una incisión más pequeña de laparotomía o por vía vaginal o con una intervención quirúrgica con penetración mínima (MIS, minimally invasive surgery). Esta ventaja puede ser menos contundente en el caso del uso de un agonista de GnRH antes de la miomectomía histeroscópica y se expone en la sección del atlas, página 1040.

A diferencia de los agonistas, es posible contar con los antagonistas de GnRH. En la actualidad en Estados Unidos la FDA ha aprobado el uso de dos fármacos de esta categoría, cetrorelix y ganirelix, para tratar la infecundidad en mujeres sometidas a hiperestimulación ovárica. Sin embargo, una limitación de estos fármacos es que se inyectan todos los días. Además, la forma de depósito del cetrorelix no logra la supresión adecuada o constante de la producción de estrógeno o del crecimiento de leiomiomas (Felberbaum, 1998). En la actualidad está en fase de valoración para el tratamiento de la endometriosis y los leiomiomas un nuevo fármaco, el elagolix, que es un antagonista no peptídico oral de GnRH (Diamond, 2014).

Opciones no hormonales

El ácido tranexámico (TXA, tranexamic acid) es un antifibrinolítico que se describió en detalle en el capítulo 8 (pág. 196). Los estudios no han valorado de manera específica su uso para tratar HMB por miomas, pero el análisis de subgrupos brinda algunos datos que respaldan su empleo contra la hemorragia por miomas (Eder, 2013).

Los beneficios de los NSAID contra la hemorragia por leiomiomas son menos claros, y en unos cuantos estudios los resultados son contradictorios (Anteby, 1985; Mäkäräinen, 1986; Ylikorkala, 1986). En consecuencia, a pesar de que estos fármacos pueden ser útiles contra la dismenorrea por miomas, los datos publicados no refuerzan su empleo como fármacos únicos contra HMB por leiomiomas.

Las concentraciones de aromatasa son mayores en los miomas, por lo que parecería lógico utilizar inhibidores de la aromatasa (AI, aromatase inhibitors) para tratar dichos tumores. Sin embargo, sólo unos cuantos estudios pequeños han valorado el uso de corto plazo del letrozol y del anastrozol, AI no esteroideos orales (Parsanezhad, 2010; Varelas, 2007). Tal como ocurre con los agonistas de GnRH, el hipoestrogenismo sistémico profundo que inducen origina síntomas de menopausia y posible pérdida ósea. Además, su empleo se acompaña de liberación mayor de FSH, que pudiera inducir la formación de múltiples quistes foliculares. Se necesitan estudios prospectivos más grandes para definir su utilidad clínica.

Intervenciones radiológicas

Embolización de las arterias uterinas (UAE, uterine artery embolization). Esta embolización es una técnica intervencionista angiográfica que consiste en depositar microesferas de alcohol polivinílico y otros émbolos sintéticos en partículas, en el interior de las arterias uterinas. En consecuencia, tal maniobra obstruye el flujo sanguíneo uterino, lo que produce isquemia y necrosis. Los vasos que llevan sangre a los leiomiomas tienen un mayor calibre, razón por lo cual las microesferas se orientan preferentemente a los tumores y se deja indemne el miometrio circundante.

Durante la UAE, se coloca un catéter angiográfico en una arteria femoral y se hace avanzar bajo orientación fluoroscópica para el cateterismo seriado de ambas arterias uterinas (figs. 9-8 y 9-9). La imposibilidad de lograr la embolización de las dos arterias permite que la circulación colateral entre las dos arterias mantenga el flujo sanguíneo al leiomioma, y ello se acompaña de una tasa significativamente menor de buenos resultados (Bratby, 2008).

La UAE es una opción terapéutica para mujeres con leiomiomas corroborados en el útero que muestran síntomas importantes a pesar de medidas médicas y que, de lo contrario, podrían ser consideradas como elegibles para histerectomía o miomectomía. Con base en las evidencias actuales que se exponen más adelante, es posible que resulte más útil la miomectomía en las mujeres que todavía desean tener hijos (Gupta, 2012; Mara, 2008). En el cuadro 9-2 se muestran otras limitaciones por parte de la paciente, y tienen que ver con alteraciones de la anatomía de los vasos. Ésta es una razón por la que los agonistas GnRH no son recomendables antes de UAE. Además, los tumores submucosos pediculados no son adecuados para tal técnica porque pueden mostrar infarto y esfacelarse. Antes se excluía a los tumores subserosos pediculados para realizar esta técnica, por razones similares. Sin embargo, con base en datos adicionales, la Society of Interventional Radiology ha eliminado dicha salvedad (Dariushnia, 2014).

Antes de emprender UAE, el ginecólogo hace una valoración minuciosa de la paciente. Los componentes en este caso incluyen estudios actuales de detección en busca de cáncer cervicouterino y resultados negativos en las pruebas de Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis. Se realiza biopsia de endometrio en personas con factores de riesgo de cáncer endometrial (cap. 8, pág. 184). También se realiza biometría hemática completa, mediciones del nivel de creatinina y tiempo de protrombina (PT, prothrombin time), así como tiempo de tromboplastina parcial (PTT, partial thromboplastin time).

Después de UAE, por lo regular, el alivio del dolor obliga a la hospitalización de 24 a 48 h. Después del alta hospitalaria, el alivio del dolor en muchas mujeres se logra con NSAID y con ello se acelera la reanudación de las actividades diarias. Sin embargo, como consecuencia de la necrosis del leiomioma, 10% de las pacientes terminan por mostrar síntomas intensos después de dicha técnica, que obliga a hospitalizarlas de nuevo (Hehenkamp, 2005, 2006). El síndrome posembolización, que aparece en 25% de las mujeres, suele durar dos a siete días, y se caracteriza típicamente por dolor pélvico, náusea, febrícula, incrementos leves del recuento de leucocitos y malestar general (Edwards, 2007). La intensidad de los síntomas es variable, y el tratamiento consiste en medidas de apoyo y analgésicos. Los síntomas provienen de la necrosis del mioma, por lo que casi nunca se necesitan antibióticos, aunque pueden utilizarse si otro diagnóstico posible es el de endomiometritis infecciosa.

La embolización es eficaz contra los síntomas que provienen del leiomioma. En algunos estudios comparativos con asignación al azar se han obtenido tasas altas de satisfacción de la paciente y mejoría de los síntomas (Edwards, 2007; Hehenkamp, 2008). En comparación con la histerectomía, la UAE conlleva ventajas como hospitalización más breve y menores índices de dolor durante 24 h, así como reanudación más temprana de las actividades cotidianas. La embolización de la arteria uterina es mejor que la miomectomía en cuanto a alivio de los síntomas (Goodwin, 2006; Manyonda, 2012). Sin embargo, algunas pacientes no obtienen mejoría adecuada; en particular los datos de la vigilancia a largo plazo indican que 26 a 37% de mujeres tratadas con UAE necesitarán un nuevo método, que en estos casos es la histerectomía (Moss, 2011; Van der Kooij, 2010).

La UAE conlleva algunas complicaciones. Es frecuente que se expulse tejido del leiomioma y es probable que se observe sólo en el caso de tumores que en un inicio estuvieron en contacto con la superficie endometrial. Los leiomiomas necróticos que son expulsados al interior de la vagina por lo común pueden ser extraídos en el consultorio; los que no son expulsados de manera espontánea de la cavidad uterina o que quedan firmemente unidos a la pared del útero pueden necesitar dilatación y evacuación (Spies, 2002). Otras complicaciones frecuentes son el hematoma inguinal y la expulsión prolongada de secreciones vaginales. La amenorrea breve y los niveles más altos transitorios de FSH pueden durar unos cuantos ciclos menstruales después de UAE. Sin embargo, en ocasiones surge amenorrea permanente, y es más frecuente en mujeres de más edad que están en la etapa reproductiva (Hehenkamp, 2007). Es posible que dicha complicación sea consecuencia de la embolización simultánea de los ovarios a través de anastomosis entre las arterias uterinas y ováricas. En contadas ocasiones, la embolización desencadena necrosis en tejidos vecinos como útero, anexos, vejiga y partes blandas.

El embarazo después de UAE puede conllevar complicaciones. Si bien ha sido reducido el número de embarazos valorables, entre los problemas constantes están mayores cifras de abortos espontáneos, hemorragia puerperal y nacimiento por cesárea (Homer, 2010). Otras complicaciones señaladas en algunos estudios, aunque no en todos, son tasas más altas de parto prematuro, presentaciones fetales anormales, restricción del crecimiento fetal y placentación anormal (Goldberg, 2004; Pron, 2005; Walker, 2006).

En resumen, la UAE tiene tasas bajas de complicaciones graves y puntuaciones altas de alivio de síntomas. Sin embargo, a tales factores se contrapone la necesidad de nuevas intervenciones definitivas en un número significativo de mujeres.

Ecografía enfocada con orientación por resonancia magnética (MRgFUS, magnetic resonance-guided focused ultrasound). Esta técnica también se denomina ecografía enfocada de alta intensidad orientada por MR (MR-HIFU, MR-guided high intensity focused ultrasound). En esta intervención aprobada por la FDA en Estados Unidos, la energía ultrasonora es enfocada para calentar e inducir la necrosis coagulativa en miomas escogidos (fig. 9-10). El estudio simultáneo de imágenes por resonancia magnética (MR, magnetic resonance) permite establecer el blanco preciso y brinda una retroalimentación térmica hística de tiempo real para reducir el daño a tejidos vecinos por calor. Durante las sesiones que duran 2 a 3 h, la paciente está en decúbito ventral dentro de la unidad de MR, y se hace drenaje continuo de la vejiga. Entre las contraindicaciones según el fabricante del aparato están las de tipo general para los estudios de MR, embarazo y obstrucciones de la vía de energía, como cicatrices en la pared abdominal, asas intestinales o cuerpos extraños. Otras exclusiones para realizar el estudio han incluido el deseo de procrear en lo futuro, infecciones pélvicas actuales, otras alteraciones uterinas, menopausia, miomas que miden >10 cm y úteros que miden el equivalente a un embarazo >24 semanas. También los miomas con mala perfusión, los de tipo seroso o submucoso pediculado o los que están cerca de estructuras vitales aumentan las cifras de ineficacia o los riesgos de lesión. Además, cada sesión tiene límites en cuanto al volumen total de miomas tratados, y con el tiempo pueden quedar algunos miomas sin tratamiento.

Una ventaja es que MRgFUS es una técnica sin penetración corporal, necesita sólo sedación con la persona consciente y conlleva recuperación y retorno rápidos a las actividades cotidianas. En los primeros estudios prospectivos, se supo que MRgFUS mejora las calificaciones de la calidad de vida y es una técnica bien tolerada (Hindley, 2004). Las complicaciones han incluido quemaduras cutáneas, daño de tejidos vecinos y tromboembolia venosa. Es importante destacar que en forma semejante a lo que se observa en UAE, el alivio de los síntomas disminuye y desaparece con el paso del tiempo, y ≥12 meses después de su realización, 8 a 24% de las mujeres solicitan métodos alternativos para aliviar sus síntomas, incluida la histerectomía (Machtinger, 2012; Okada, 2009). En un pequeño estudio sin asignación al azar, en comparación con UAE, MRgFUS logró una mejoría sintomática superior a los cinco años (Froeling, 2013). Se esperan los resultados de un estudio en marcha, con grupo testigo y asignación al azar, en que se cotejan las dos técnicas.

Cirugía

Histerectomía. En las mujeres en quienes persisten los síntomas a pesar de medidas conservadoras, se necesita una intervención quirúrgica para tratar muchos de los miomas. Entre las opciones están histerectomía, miomectomía, ablación endometrial y miólisis. De éstas, la histerectomía es la operación definitiva y más frecuente. En 2007, en Estados Unidos se realizaron cerca de 540 000 histerectomías, y en 43% de los casos se debió a la presencia diagnosticada de leiomiomas (Wechter, 2011). La histerectomía es eficaz para corregir los síntomas del mioma, y en un estudio de 418 mujeres a quienes se practicó, se observaron tasas de satisfacción >90% (Carlson, 1994). Se obtuvieron mejorías notables en aspectos como dolor pélvico, síntomas de vías urinarias, fatiga, síntomas psicológicos y disfunción sexual. Sin embargo, habrá que comparar los beneficios con los riesgos de una operación mayor.

La histerectomía se realiza por vía vaginal, abdominal o por laparoscopia según los factores propios de la paciente y del útero. En este tipo de cirugía, se pueden extraer o no los ovarios. Otra consideración es la salpingectomía profiláctica, para disminuir el riesgo de cáncer ovárico. En la sección 43-12 (pág. 950) se analizan las decisiones respecto de cada uno de estos métodos.

Miomectomía. Se trata de una operación con conservación del útero en que se extirpan los miomas, y se piensa en ella en mujeres que desean conservar su fecundidad o que no aceptan la histerectomía. Se le puede realizar por medio de histeroscopia, laparoscopia o por una laparotomía. En términos generales, los miomas predominantemente intracavitarios se extirpan por medio de histeroscopia, en tanto que los que están en plano subseroso o intramural necesitan de laparotomía o laparoscopia para su extirpación.

La ablación histeroscópica es una técnica de un solo día y sin incisiones, y permite la recuperación rápida. Es muy eficaz en casos de masas 0 y tipo 1, y otros aspectos de la valoración operatoria se exponen en el capítulo 44 (pág. 1040). En el caso de hipermenorrea por miomas, su eficacia a largo plazo varía de 85 a 90% (Derman, 1991; Emanuel, 1999). Mejora la infecundidad después de la extracción, como se describió en la página 205. Sin embargo, a pesar de sus ventajas, la ablación por histeroscopia es posible sólo en un pequeño subgrupo de miomas.

En el caso de mujeres con miomas subserosos o intramurales, los cirujanos deben utilizar la técnica laparoscópica para enuclear tumores que están dentro de las paredes musculares del útero, y después reconstruir la anatomía normal. Como tal, son mayores su complejidad quirúrgica y los riesgos ulteriores. Este tipo de miomectomía suele mejorar la puntuación del dolor y de hemorragia. Por ejemplo, HMB mejora en 70 a 80% de las mujeres (Buttram, 1981; Olufowobi, 2004).

Cuando se escoge un método quirúrgico para tratar miomas subserosos o intramurales, es necesario comparar y sopesar otros factores. Con la ablación laparoscópica de leiomiomas se obtienen buenos resultados y tasas de recurrencia similares a las obtenidas con laparotomía (Rossetti, 2001). Algunas ventajas de la ablación con laparoscopia en comparación con laparotomía (Mais, 1996; Takeuchi, 2002) son permanencias hospitalarias más breves y menos complicaciones febriles, hemorragia y formación de adherencias, y también es menor el dolor. Sin embargo, entre las limitaciones de la técnica laparoscópica están tamaño, número y situación de los miomas, las habilidades del operador con la laparoscopia, en particular las suturas de capas múltiples del lecho de los leiomiomas después de enucleados. En términos generales, se necesitan más habilidades para extirpar leiomiomas extramurales y múltiples de gran tamaño. También, otro problema preocupante es la posibilidad de sembrar la cavidad abdominal con implantes miomatosos después de la fragmentación del tumor en el interior del abdomen, y en el capítulo 41 (pág. 896) se describen las opciones para la extracción de tejido. Para superar algunas de las limitaciones, se pueden escoger técnicas de minilaparotomía. Sin embargo, como ocurre con incisiones de laparotomía más grandes, la minilaparotomía es más rápida que la miomectomía por laparoscopia, pero aún así no alcanza las puntuaciones de la laparoscopia en aspectos como calificación del dolor por la paciente, permanencia hospitalaria y hemorragia (Alessandri, 2006; Palomba, 2007). También se ha descrito la miomectomía asistida por robots. En términos generales, dicha técnica brinda ventajas similares a las de MIS, pero los tiempos quirúrgicos son más largos. Además, ante la escasa retroalimentación táctil con los instrumentos robóticos, es posible que se pasen por alto miomas, lo cual originan tasas más altas de recurrencia (Griffin, 2013).

En resumen, para los que consideran la práctica de miomectomía, es preferible, en la medida de lo posible, la ablación histeroscópica. En el resto de los casos, la selección de la vía abdominal varía con las características de los miomas y la pericia del cirujano, es decir, la intervención quirúrgica con penetración mínima ocasiona menor dolor en el posoperatorio y tasas de complicaciones similares, aunque son escasos los datos de la duración de los resultados de largo plazo.

Miomectomía e histerectomía. En mujeres que no desean más embarazos, la valoración de riesgos y beneficios ayuda a decidir entre miomectomía e histerectomía. Una vez más, en el caso de lesiones intracavitarias se prefiere la ablación histeroscópica. En lesiones intramurales o subserosas, son similares los resultados de la miomectomía y la histerectomía abiertas en aspectos como hemorragia, lesiones transoperatorias y fiebre como complicación (Iverson, 1996; Sawin, 2000). Sin embargo, si se analiza la vía laparoscópica, en un estudio se señaló que la miomectomía por laparoscopia originaba mayor hemorragia, tasas más altas de transfusión sanguínea y de conversión a laparotomía, pero los riesgos de daño vesical en comparación con la histerectomía laparoscópica eran menores (Odejinmi, 2015).

Además, en el caso de todas las vías de la miomectomía, el alivio sintomático puede ser incompleto y obligar a más intervenciones. Asimismo, pueden surgir de nuevo los miomas. De manera específica, las tasas de recurrencia después de miomectomía varían de 40 a 50% (Acien 1996; Fedele, 1995). Por último, en comparación con la histerectomía, la miomectomía conlleva un mayor riesgo de adherencias intraabdominales en el posoperatorio (Stricker, 1994).

Ablación endometrial. Se conocen algunas modalidades de destrucción hística que originan ablación de endometrio y se exponen en la sección 44-15 (pág. 1043). Dichas técnicas son eficaces en mujeres con hemorragia uterina anormal por disfunción endometrial (AUB-E, abnormal uterine bleeding from endometrial dysfunction), pero cuando se utilizan como técnica única para detener la hemorragia por miomas, la tasa de fracasos se acerca a 40% (Goldfarb, 1999; Yin, 1998). Además, muchas de estas modalidades tienen limitaciones que tienen que ver con la longitud de la cavidad y el grado de distorsión de ella. Sin embargo, algunos estudios han demostrado eficacia para tratar miomas submucosos que miden ≤13 mm (Glasser, 2009; Sabbah, 2006; Soysal, 2001).

En otros casos, se puede recurrir a la ablación en vez de considerarla como complemento después de la ablación de leiomiomas por histeroscopia en mujeres con HMB. Los escasos estudios en que se ha valorado tal técnica han indicado una mejoría mayor en caso de HMB después de la extirpación junto con la ablación, que con la sola extirpación (Indman, 1993; Loffer, 2005).

Miólisis y otras técnicas. La miólisis denota la punción del mioma con instrumentos y técnicas, como el cauterio monocular o bipolar, la vaporización láser o la crioterapia. Todos los procedimientos anteriores inducen la necrosis del mioma y la contracción ulterior. De éstos, el sistema Acessa utiliza una aguja de radiofrecuencia monopolar que se introduce por vía transabdominal en cada mioma durante la laparoscopia, como se indica en la figura 41-11 (pág. 885). Con esta nueva técnica, las primeras evidencias indicaron mejoría sintomática y una tasa de nuevas intervenciones de 11% a los tres años. Sin embargo, no se cuenta con datos respecto del alivio sintomático de largo plazo, tasas de recurrencia y efectos en la fecundidad y el embarazo (Berman, 2014).

Otra opción es la oclusión de la arteria uterina por laparoscopia (LUAO, laparoscopic uterine artery occlusion), en la que se intenta desvascularizar el mioma y lograr la necrosis al sellar quirúrgicamente las dos arterias uterinas cerca de su punto de nacimiento en la arteria iliaca interna, así como ambas arterias ováricas (Ambat, 2009). La tasa de repetición de la intervención a los cuatro años es de 28%, similar a la obtenida con la embolización de las arterias uterinas (Hald, 2009). En la actualidad, la necesidad de contar con habilidades quirúrgicas avanzadas, las tasas de fracaso del tratamiento y la escasez de datos de buena calidad limitan el uso de esta técnica.

En este trastorno, la obstrucción del flujo menstrual atrapa sangre y distiende el útero. Según el nivel de bloqueo en la vía genital, la sangre distiende en forma variable la vagina (hematocolpos), el útero (hematómetra) y las trompas de Falopio (hematosalpinge). La obstrucción puede ser congénita y se describe en el capítulo 18. Las anomalías adquiridas, como cicatrices y neoplasias, también obstruyen la expulsión del flujo menstrual. La hematómetra puede surgir después de radioterapia, hipoestrogenismo prolongado con atrofia o cirugía de la cavidad endometrial o el conducto endocervical, en particular la ablación endometrial y la conización cervicouterina. Otros cuadros predisponentes son el síndrome de Asherman o neoplasias malignas del útero o el cuello uterino.

En forma clásica las mujeres con hematómetra señalan dolor cíclico en la línea media. También se observan lumbalgia y sensación de plétora pélvica, y en el caso de obstrucción total, hay amenorrea. Si el cuadro es notable, el útero grande incluso comprime la vagina y el recto, y con ello ocasiona retención de orina o estreñimiento. En el caso de la obstrucción parcial, la sangre puede desplazarse de manera desigual alrededor del bloqueo y puede ser fétida. Por último, la sangre puede infectarse y la piometra origina fiebre y leucocitosis.

Los datos obtenidos en la exploración ginecológica son el cuerpo uterino en la línea media, agrandado, suave e incluso quístico, que puede ser doloroso a la palpación. Estos signos pueden simular un embarazo temprano, la degeneración quística de leiomiomas, un leiomiosarcoma y enfermedad trofoblástica gestacional. Por consiguiente, en mujeres en edad de reproducción se practica una cuantificación sérica de β-hCG. Es importante señalar que si no hay certeza de la causa primaria, suele estar indicada la biopsia cervical y endometrial para descartar cáncer.

La ecografía es la técnica diagnóstica principal y en las imágenes se observa agrandamiento hipoecoico simétrico y uniforme de la cavidad uterina (fig. 9-11). A menudo se detectan ecos internos de bajo nivel. La hematosalpinge se observa con mayor frecuencia y se le identifica en forma de distensiones tubulares hipoecoicas en sentido lateral al útero. Las imágenes por MR, a pesar de que no son necesarias para el diagnóstico, en algunos casos facilitan la localización de la obstrucción y brindan información anatómica adicional.

En muchos de los casos de hematómetra, los objetivos son superar la obstrucción y evacuar la sangre. La dilatación cervicouterina en la clínica o en la sala quirúrgica suele aliviar la acumulación de sangre. Algunos autores han descrito la histeroscopia después de la dilatación para llegar a los “depósitos de sangre” y eliminar por lisis las adherencias en casos complicados por sinequias uterinas (Cooper, 2000). Las anomalías congénitas obligan a métodos más extensos para corregir la obstrucción (cap. 18, pág. 415).

Fisiopatología

La adenomiosis se caracteriza por agrandamiento del útero causado por restos ectópicos de endometrio (glándulas y estroma) en plano profundo en el interior del miometrio. Los restos pueden estar dispersos en esta última capa (adenomiosis difusa), o pueden formar una acumulación nodular localizada (adenomiosis focal). El ginecólogo puede sospechar, con base en signos clínicos, la presencia de la enfermedad, pero el diagnóstico por lo común se basa en hallazgos histológicos en las piezas operatorias. Por consiguiente, las incidencias publicadas de muestras de histerectomía varían de acuerdo con criterios histológicos y el grado de cortes, pero van de 20 a 40% en series grandes (Vercellini, 2006). En una población clínica ginecológica en la que se practicó TVS se sospechó la presencia de adenomiosis en estudios ecográficos en 21% de las mujeres (Naftalin, 2012).

A simple vista, el útero suele mostrar agrandamiento general, aunque su tamaño rara vez excede del que corresponde a un embarazo de 12 semanas. El contorno superficial por lo común es uniforme, irregular, rojizo y blando. La superficie seccionada del útero tiene un aspecto típico esponjoso y trabecular con áreas focales de hemorragia (fig. 9-12). Los focos ectópicos de glándulas y estroma que se detectan en el miometrio en la adenomiosis provienen de la capa basal. Las células de esta última capa no experimentan los típicos cambios proliferativo y secretor durante el ciclo menstrual, razón por la cual la hemorragia en los focos es mínima.

La teoría más difundida en cuanto a la génesis de la adenomiosis describe la invaginación descendente de la capa basal del endometrio al interior del miometrio. La superficie de contacto entre endometrio y miometrio tiene la característica de no poseer una submucosa intermedia. Por consiguiente, incluso en úteros normales, el endometrio suele invadir de manera superficial al miometrio (Benagiano, 2012).

Se desconocen los mecanismos que inducen la invasión profunda del miometrio. En algunos casos, la vulnerabilidad de dicha capa proviene de algún embarazo anterior o de cirugía del útero. Es posible que intervengan estrógeno y progesterona en la génesis y perpetuación del trastorno. Por ejemplo, la adenomiosis surge durante los años de la reproducción y muestra regresión después de la menopausia. Sea cual sea la causa, se advierten migración e invasión celulares.

La paridad y la edad de la mujer constituyen factores importantes de riesgo de adenomiosis (Templeman, 2008). En forma específica, cerca de 90% de los casos se observa en mujeres que han tenido embarazos, y casi 80% surge en aquellas que están entre el cuarto y el quinto decenios de la vida (Bird, 1972; Lee, 1984). La adenomiosis también se vincula con la excreción de la aromatasa y niveles de estrógeno hístico mayores (Yamamoto, 1993). Este incremento similar también se detecta en leiomiomas, hiperplasia endometrial y endometriosis que suelen coexistir con la adenomiosis (Ferenczy, 1998). Sin embargo, como se expone en el capítulo 10, la endometriosis difiere en su aspecto epidemiológico, de la adenomiosis, y según opiniones, nace y surge por otro mecanismo.

De los demás factores se observa adenomiosis más a menudo en mujeres que reciben el tamoxifeno, modulador selectivo de los receptores de estrógeno (Parazzini, 1997). Al parecer el consumo de anticonceptivos orales combinados no conlleva riesgos.

Diagnóstico

Cerca de 33% de las mujeres con adenomiosis presenta síntomas, y son frecuentes HMB y dismenorrea. Es posible que 10% de las pacientes señale dispareunia. La intensidad de los síntomas guarda relación con el número cada vez mayor de focos ectópicos y la magnitud de la invasión (Levgur, 2000). Se desconoce la patogenia de los síntomas en cuestión, pero se ha dicho que intervienen la contractilidad del miometrio y los marcadores de inflamación (Guo, 2013; Liu, 2011; Mechsner, 2010). No hay certeza de la existencia de algún vínculo con la subfecundidad, porque son escasos los datos y de poca calidad (Maheshwari, 2012; Tomassetti, 2013).

Durante muchos años, se estableció el diagnóstico de adenomiosis en retrospectiva después de histerectomía y estudio histológico. No es útil la medición sérica del antígeno carcinoembrionario 125 (CA125, cancer antigen 125), marcador tumoral. Si bien los niveles de CA125 muestran incremento típico en mujeres con adenomiosis, también aumentan en personas con leiomiomas, endometriosis, infección, y neoplasias malignas pélvicas y del aparato genital (Kil, 2015).

Con la ecografía transabdominal no siempre se identifican los cambios miometriales de la adenomiosis, a menudo sutiles, y por eso se prefiere el estudio de imagen con TVS (Bazot, 2001). En comparación, la resonancia magnética puede ser igual o un poco mejor que TVS (Dueholm, 2001; Reinhold, 1996). Por lo expuesto, el estudio con resonancia magnética puede ser más adecuado si no es concluyente el diagnóstico, cuando la definición más detallada modificaría el tratamiento de la paciente, o si los miomas uterinos coexistentes deforman la anatomía (American College of Obstetricians and Gynecologists, 2014b). En el caso de TVS, los signos de adenomiosis difusa pueden incluir: 1) la pared anterior o posterior del miometrio tiene un aspecto más grueso que su contraparte; 2) hay heterogeneidad en la contextura del miometrio; 3) surgen pequeños quistes hipoecoicos del miometrio, que son glándulas quísticas dentro de focos endometriales ectópicos; 4) hay proyecciones estriadas que se extienden desde el endometrio al miometrio; 5) ecos endometriales indefinidos y 6) agrandamiento global del útero (fig. 9-13). Con la aplicación del Doppler de color y de potencia se puede identificar vascularización difusa en el miometrio afectado. Los hallazgos anteriores suelen ser sutiles, y por ello, la experiencia del operador influye en la exactitud diagnóstica más que en otras anomalías del aparato reproductor y la pelvis.

La adenomiosis focal surge con uno o varios nódulos hipoecoicos circunscritos, y a veces hay que diferenciarla de los leiomiomas por signos como sus bordes poco definidos, forma elíptica y no globulosa, efecto mínimo expansivo en tejidos circundantes, ausencia de calcificaciones y presencia de quistes anecoicos de diámetro variable (Levy, 2013).

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento es aliviar el dolor y la hemorragia. Son escasos los datos específicos de adenomiosis que sirvan de apoyo, pero las medidas conservadoras contra la forma sintomática son similares a las que se siguen contra la endometriosis. En primer lugar, a menudo junto con la menstruación se administran NSAID. También se pueden utilizar regímenes con COC y progestágenos solos para inducir la atrofia endometrial y disminuir la producción de prostaglandinas por dicha capa, y así mejorar la dismenorrea y HMB. El LNG-IUS también es eficaz para tratar la hemorragia por adenomiosis (Sheng, 2009). Destaca el hecho de que las tasas de expulsión pueden ser más altas en mujeres afectadas (Youm, 2014). Los agonistas de GnRH son otra categoría de fármacos que pueden ser eficaces, aunque sus costos y efectos secundarios hipoestrogénicos limitan su empleo de largo plazo. Dichos fármacos también pueden ser muy útiles en la subfecundidad por adenomiosis o como una forma de alivio antes del tratamiento operatorio (Fedele, 2008). Puede pensarse en el uso de danazol, aunque constituye una opción menos deseable por sus efectos secundarios androgénicos.

La histerectomía es el tratamiento definitivo. Al igual que ocurre con otros trastornos, en la selección de la vía quirúrgica influye el tamaño del útero y las alteraciones uterinas o abdominopélvicas acompañantes. También la ablación o la resección endometriales por medio de histeroscopia han permitido el tratamiento satisfactorio de HMB causado por adenomiosis (Preutthipan, 2010). Sin embargo, es problemática la erradicación completa de la adenomiosis profunda y es la causa de un número importante de ineficacias terapéuticas (Wishall, 2014). McCausland y McCausland (1996), ante el hecho mencionado, recomiendan la ecografía o las imágenes por MR antes de la ablación, para identificar las lesiones profundas y con ello lograr una mejor selección de pacientes. Otro obstáculo es que cualquier lesión al revestimiento endometrial, incluida su ablación, pudiera ser el factor lesivo que desencadene la activación del tejido miometrial para invadir el miometrio, y con ello causar adenomiosis. Se ha observado adenomiosis en 45 a 65% de las piezas de histerectomía después de una ablación fallida (Gonzalez Rios, 2015; Shavell, 2012).

La embolización de las arterias uterinas (UAE) se ha utilizado también para aliviar los síntomas en algunas mujeres con adenomiosis, aunque el tamaño de las investigaciones es pequeño (Chen, 2006; Kim, 2007). Los investigadores que vigilaron a mujeres uno a cinco años después de UAE observaron que 65% conservaban la mejoría (Popovic, 2011). En el caso de la adenomiosis focal, MRgFUS ha sido eficaz en algunas series pequeñas de casos (Fukunishi, 2008; Yang, 2009).

La hipertrofia del miometrio es el agrandamiento general del útero sin alteraciones identificables, en particular en mujeres que han tenido muchos embarazos (Fraser, 1987). Se le conoce también como hipertrofia gravídica y el trastorno es consecuencia del agrandamiento de las fibras del miometrio y no de hiperplasia ni fibrosis intersticial (Traiman, 1996). Otra definición es la de que el peso del útero rebasa los 130 g en nulíparas y 210 g en multíparas (Zaloudek, 2011). Los síntomas son pocos frecuentes, pero un síntoma común es hipermenorrea.

Los divertículos de útero o cuello uterino son saculaciones que comunican con la cavidad endometrial y el conducto endocervical o se extienden por fuera de ellos. Se piensa que unos cuantos son anomalías congénitas que surgen y evolucionan a partir de una duplicación localizada en la porción distal del conducto de Müller en un lado (Engel, 1984). Más a menudo son anomalías adquiridas que aparecen después de la cesárea, y según se piensa, nacen en los sitios con dehiscencia parcial del útero. Se han utilizado los términos defecto en la cicatriz de cesárea o istmocele, para tales nichos yatrógenos en el miometrio. Los defectos cicatriciales de cesárea pueden originar expulsión de gotas de sangre después de la menstruación o hemorragia intermenstrual (Bij de Vaate, 2011). Los nichos actúan como depósito pasivo de la sangre menstrual y la expulsan durante los días que siguen a la menstruación. Otra explicación es que los vasos frágiles del nicho ocasionan hemorragia (Van der Voet, 2014). En ocasiones excepcionales, dichos sacos pueden infectarse en forma secundaria (Ou, 2011).

Los nichos se observan durante TVS, pero los defectos se identifican mejor por SIS o HSG (Roberge, 2012); también se identifican por histeroscopia. El tratamiento consiste en histerectomía, ablación histeroscópica de los bordes del nicho o extirpación laparoscópica del miometrio afectado, seguidos de reaproximación de los bordes musculares (Api, 2015; Gubbini, 2011). Son escasos los datos en cuanto a la superioridad de un método en comparación con el otro.

Las tumoraciones en ovarios constituyen un hallazgo frecuente en la práctica ginecológica general y muchas de ellas son quísticas (fig. 9-14). En cuanto a su estructura histológica, los quistes ováricos suelen dividirse en los que provienen de proliferación neoplásica, las neoplasias quísticas ováricas, y los originados por la perturbación de la ovulación normal, que son los quistes ováricos funcionales. No siempre es fácil, con base en signos clínicos, diferenciar una y otra entidades con los estudios de imagen o marcadores tumorales. Por tal razón, los quistes ováricos pueden ser tratados como una sola entidad clínica compuesta, y en las secciones siguientes se describirá esta estrategia general. En secciones ulteriores se abordarán los cuadros patológicos particulares.

No hay certeza de los mecanismos exactos que culminan en la formación de quistes. La angiogénesis es un componente esencial de las fases folicular y luteínica del ciclo ovárico. También es un componente de diversos cuadros patológicos de ovarios que incluyen la formación de quistes foliculares, PCOS, el síndrome de hiperestimulación ovárica y neoplasias ováricas benignas y malignas.

La incidencia de los quistes ováricos varía poco con los aspectos demográficos de las pacientes y va de 5 a 15% (Dorum, 2005; Millar, 1993). Los quistes ováricos funcionales componen una gran porción del trastorno. Las neoplasias constituyen casi todo el resto y son predominantemente benignas. Whiteman et al. (2010), en su revisión de personas hospitalizadas en 2010 en Estados Unidos, indicaron que cerca de 7% de las admisiones por trastornos ginecológicos correspondían a quistes ováricos benignos.

Sin embargo, a pesar de la mejoría incesante de los métodos diagnósticos, suele ser imposible diferenciar, sobre bases clínicas, entre cuadros benignos y malignos. Por tal causa, el tratamiento debe sopesar entre la preocupación de practicar una operación por una lesión inofensiva y el riesgo de no extirpar una neoplasia maligna ovárica.

Síntomas

Gran parte de las mujeres con quistes ováricos no tienen síntomas, y en caso de que surjan, el dolor es frecuente. La dismenorrea puede denotar la presencia de endometriosis con un endometrioma acompañante. El dolor intenso, agudo o intermitente con vómito suele asociarse a torsión de ovario. Otras causas de dolor agudo son rotura del quiste o un absceso tuboovárico. Por el contrario, la sensación de presión o molestia sorda puede ser el único síntoma y ser consecuencia de distensión de la cápsula del ovario. En neoplasias malignas ováricas avanzadas, la paciente puede percibir que aumentó su perímetro abdominal y tiene saciedad temprana, por ascitis o por agrandamiento de un ovario. En algunas mujeres se identifican signos de perturbaciones hormonales; por ejemplo, la producción excesiva de estrógeno por la estimulación de las células de granulosa puede alterar la menstruación normal o desencadenar hemorragia en mujeres prepúberes o posmenopáusicas. La mayor producción de andrógeno por estimulación de las células de teca viriliza a las mujeres.

Diagnóstico

Muchos quistes del ovario no causan síntomas, y se detectan en forma accidental en la exploración ginecológica habitual o durante estudios de imagen por otra indicación. Los hallazgos son variables, pero, en forma típica, las tumoraciones son móviles, quísticas, no son dolorosas al tacto y aparecen a un lado del útero.

La medición de β-hCG sérica es de gran utilidad para valorar los cambios patológicos de anexos. La detección de β-hCG en suero puede indicar un embarazo ectópico o el cuerpo lúteo de la gestación. Con mayor frecuencia, β-hCG también actúa como marcador tumoral para definir neoplasias de células germinativas.

En general, los marcadores tumorales son proteínas producidas por las células neoplásicas o por el organismo en reacción a las células tumorales. Entre los marcadores utilizados, CA125 es una glucoproteína producida por las células mesoteliales que revisten las cavidades peritoneal, pleural y pericárdica. Los niveles séricos de CA125 suelen aumentar en mujeres con cáncer epitelial de ovario. Por desgracia, CA125 no constituye un antígeno oncoespecífico y sus concentraciones aumentan incluso en 1% de las mujeres sanas testigos. Sus niveles también pueden ascender en mujeres con cuadros no cancerosos como leiomiomas, endometriosis, adenomiosis y salpingitis. A pesar de estas limitaciones, las mediciones de CA125 en suero pueden ser útiles, y a menudo se las practica si los quistes ováricos son grandes o tienen signos ecográficos que despiertan preocupación. Los quistes en mujeres en etapa posmenopáusica o portadoras de la mutación del gen BRCA también justifican la cuantificación del nivel de CA125 (cap. 35, pág. 737). De los demás marcadores, es posible que aumenten las concentraciones séricas de α-fetoproteína (AFP, alpha-fetoprotein) en unas pocas pacientes que tienen un tumor del seno endodérmico o carcinoma embrionario. Los niveles séricos más altos de β-hCG puede denotar la presencia de un coriocarcinoma ovárico, un tumor de células germinativas mixtas o un carcinoma embrionario. Las inhibinas A y B constituyen marcadores de los tumores de células de granulosa. Por último, puede haber aumento de los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH, lactate dehydrogenase) en mujeres con un disgerminoma, en tanto que las concentraciones del antígeno carcinoembrionario (CEA, carcinoembryonic antigen) y de los antígenos 19-9 neoplásicos (CA19-9) aumentan como consecuencia de secreciones de los carcinomas epiteliales mucinosos del ovario.

La ecografía constituye el instrumento de primera línea para valorar en busca de masas pélvicas. La exploración transabdominal se realiza en primer lugar para no pasar por alto un quiste grande que esté fuera de la pelvis. En el caso de lesiones circunscritas a la pelvis verdadera, con TVS se logra mayor resolución. Se han descrito signos característicos de los tipos específicos de quistes ováricos y también se han definido para diferenciar entre lesiones malignas y benignas (cuadro 9-3).

La ecografía tradicional de escala de grises puede mejorar con el Doppler de color y flujo. La ecografía Doppler de color transvaginal (TV-CDS, transvaginal color Doppler sonography) puede ampliar la información en cuanto a la estructura de la lesión, su potencial maligno y posible torsión. No obstante, para la valoración de quistes ováricos sencillos y el riesgo de cancerización, en general TV-CDS no brinda una ventaja importante en comparación con la TVS habitual (Vuento, 1995). Con imágenes de CT o MR de un quiste ovárico es posible esclarecer situaciones en que los datos anatómicos o la complexión corporal de la mujer complican las imágenes ecográficas. Sin embargo, en muchas situaciones clínicas es suficiente la ecografía sola (Ourwater, 1996).

Tratamiento

Observación

En mujeres prepúberes y en las que están en la etapa de reproducción, muchos de los quistes ováricos son funcionales y muestran regresión espontánea en un lapso de seis meses de haberlos identificado. En el caso de posmenopáusicas con un solo quiste ovárico, puede ser razonable la estrategia a la expectativa si se cumplen algunos criterios, que son: 1) pruebas ecográficas de que es un quiste uniloculado de pared fina; 2) diámetro del quiste <5 cm; 3) durante la etapa de vigilancia el quiste no se agranda y 4) nivel sérico de CA125 normal (Nardo, 2003). El American College of Obstetricians and Gynecologists (2013) destaca que es posible vigilar en forma segura con estudios ecográficos, incluso en posmenopáusicas, quistes sencillos que puedan tener hasta 10 cm de diámetro.

Cirugía

Se advierte mucha semejanza morfológica en los quistes, y en particular entre los malignos y los benignos. En lo que respecta al diagnóstico, es mejor no hacer la aspiración del quiste ovárico ante la posibilidad de siembra intraperitoneal de un cáncer ovárico en etapa incipiente. Además, es frecuente que haya resultados positivos y negativos falsos que no confirman el diagnóstico (Martinez-Onsurbe, 2001; Moran, 1993). Por consiguiente, en muchos casos la extirpación del quiste permite el diagnóstico definitivo.

En caso de sospechar un cáncer ovárico, la extirpación quirúrgica óptima y la estadificación apropiada por un oncólogo ginecólogo durante la operación primaria son factores decisivos para la supervivencia a largo plazo de la paciente. Por tanto, la mujer con masas pélvicas y hallazgos preoperatorios de sospecha de un cáncer suele ser referida con un especialista. El American College of Obstetricians and Gynecologists (2011), y la Society of Gynecologic Oncology han preparado guías conjuntas respecto de los criterios clínicos que obligan a referir a la paciente, antes de la intervención quirúrgica, con un oncólogo ginecólogo (cuadro 9-4).

En cuanto a un médico general, es posible extirpar los quistes supuestamente benignos o extraer el ovario en su totalidad. En esos casos, la cistectomía tiene la ventaja de conservar el ovario, pero se expone a la paciente al riesgo de rotura del quiste y dispersión de su contenido. En el caso del cáncer ovárico, dicha dispersión y la siembra ulterior de células cancerosas empeoran el pronóstico. Por esa razón, en la decisión de practicar una técnica quirúrgica y no otra, influyen factores como el tamaño de la lesión, la edad de la paciente y hallazgos transoperatorios. Por ejemplo, en las premenopáusicas, las lesiones de menor tamaño obligan por lo regular a practicar cistectomía solamente, con conservación de la función reproductora. Si hay lesiones más grandes se necesita ovariectomía ante los riesgos mayores de rotura del quiste durante su enucleación, dificultad para reconstruir la anatomía ovárica después de extirpar un gran quiste y el mayor riesgo de cáncer en estos quistes de mayor tamaño extirpados. Sin embargo, en las posmenopáusicas se prefiere extirpar el ovario debido a que el riesgo de cáncer es mayor y los beneficios comparativos de la conservación del ovario son escasos (Okugawa, 2001).

Los hallazgos clínicos de un cáncer inesperado en el momento de la operación son los factores que regirán las decisiones y acciones ulteriores. Las lesiones múltiples y pequeñas que tapizan la superficie peritoneal, la ascitis y las neoformaciones específicas que se extienden desde la cápsula del ovario deben obligar a la obtención de líquido peritoneal para estudio citológico y el análisis de cortes por congelación durante la operación. Si se detecta un cáncer, lo ideal es consultar durante la operación a un oncólogo ginecólogo. Como mínimo, se puede llevar a cabo la estadificación clínica limitada, como se expone en el capítulo 35, página 748.

La vía quirúrgica también es dictada por factores clínicos. La laparoscopia brinda varias ventajas para la paciente y es segura en caso de cistectomía y ovariectomía en mujeres escogidas de manera apropiada (Mais, 1995; Yuen, 1997). Por consiguiente, si se sospecha alguna enfermedad benigna, es la vía de acceso más usada. Sin embargo, los quistes grandes pueden obstruir la movilidad del instrumento laparoscópico y es posible que no quepan en los sacos del endoscopio para la extracción contenida.

En el caso de quistes de tamaño mediano, se puede llevar al mínimo el tamaño de las incisiones por laparotomía. Por ese motivo, muchas de las mujeres en quienes se practica laparotomía pueden regresar a su hogar el mismo día de la operación. Por lo regular con la minilaparotomía los tiempos quirúrgicos son más breves, hay tasas menores de rotura de quistes y el costo es más bajo en comparación con la laparoscopia, pero tal estrategia limita las posibilidades de que el cirujano logre la lisis de adherencias y revise las superficies peritoneales en busca de signos de siembra cancerosa procedente del ovario. En el caso de quistes grandes, el mejor tratamiento es por laparotomía. Si hay la enorme posibilidad de cáncer, por medio de una incisión vertical en la línea media se obtiene un campo quirúrgico lo suficientemente amplio para extirpar los ovarios sin rotura del tumor, y también, si se detecta una neoplasia cancerosa, se podrá realizar la estadificación operatoria. En pacientes con poco riesgo de presentar cáncer y con un quiste de tamaño moderado, la laparotomía a través de una incisión transversal baja puede ser adecuada y brinda las ventajas que conlleva esta técnica (cap. 43, pág. 929).

Estas anomalías son frecuentes, nacen de folículos ováricos y se desarrollan durante la maduración del folículo y la ovulación. Se les subdivide en quistes foliculares o quistes del cuerpo lúteo con base en su patogenia y características histológicas. No son neoplasias y gran parte de su masa proviene de la acumulación de líquidos intrafoliculares y no de proliferación celular. En el caso de la formación de quistes foliculares, la disfunción hormonal antes de la ovulación ocasiona expansión del antro folicular con la inclusión del líquido seroso. A diferencia de ello, la hemorragia excesiva procedente del cuerpo lúteo vascularizado después de la ovulación llena su centro para crear un quiste de cuerpo lúteo. Por todo lo expuesto, los quistes folicular y del cuerpo lúteo difieren en su génesis, pero sus síntomas y tratamientos son semejantes.

Factores asociados

Entre los factores posibles, los COC en dosis altas suprimen la actividad ovárica y protegen contra la aparición de quistes (Ory, 1974). A pesar de ello, en estudios ulteriores con comprimidos en dosis bajas, los COC generaron sólo efectos protectores modestos (Holt, 2003; Lanes, 1992). Por el contrario, muchos anticonceptivos a base de progestágenos solos incrementaron la incidencia de quistes foliculares. No hay que olvidar que los progestágenos en dosis bajas y continuas no suprimen del todo la función ovárica. Como consecuencia, pueden desarrollarse folículos dominantes en respuesta a la secreción de gonadotropina, aunque suele perturbarse el proceso ovulatorio normal y aparecer quistes foliculares. En términos clínicos se observan estos últimos quistes con mayor frecuencia en mujeres que utilizan LNG-IUS e implantes que liberan progestágenos (Hidalgo, 2006; Nahum, 2015).

Las premenopáusicas y las posmenopáusicas que son tratadas con tamoxifeno contra el cáncer de mama, muestran un mayor riesgo de formación de quistes ováricos benignos (Chalas, 2005). Las premenopáusicas y las pacientes con mayor BMI muestran afectación desigual. Muchos de los quistes son de tipo funcional y muestran resolución con el tiempo, se continúe o se interrumpa la administración de tamoxifeno (Cohen, 2003). Si se identifican quistes simples, es razonable la vigilancia ecográfica. Si aparecen signos clínicos de un cáncer, está indicada la exploración quirúrgica y se interrumpirá el uso de tamoxifeno. Entre los otros SERM, al parecer el bazedoxifeno, el raloxifeno y el ospemifeno no aumentan la frecuencia de quistes ováricos (Archer, 2015).

Algunos estudios epidemiológicos han vinculado el tabaquismo con el desarrollo de quistes funcionales (Holt, 2005; Wyshak, 1988). Si bien se desconoce el mecanismo exacto (o mecanismos), se sospechan cambios en la secreción de gonadotropina y la función ovárica (Michnovicz, 1986).

Diagnóstico y tratamiento

El tratamiento de los quistes funcionales es similar al de otras lesiones quísticas de ovarios. En consecuencia, el primer estudio que se emprende es la ecografía. Los quistes foliculares típicos son lesiones anecoicas totalmente redondeadas, de paredes finas, regulares (fig. 9-15). Por lo contrario, los quistes del cuerpo lúteo han sido denominados “los grandes imitadores”, por la gran variedad de características ecográficas que generan (fig. 9-16). Por lo regular, los estudios de imagen con Doppler transvaginal de color muestra un anillo de color brillante por la mayor vascularización circundante; dicho anillo de fuego también es frecuente en los embarazos ectópicos (fig. 7-5, pág. 167).

De no tener síntomas, las mujeres con signos de un quiste ovárico y funcional pueden ser sometidas a la observación sola. Las evidencias no refuerzan el uso de COC para acelerar la resolución (Grimes, 2014). Puede ser razonable la extirpación quirúrgica si los quistes son grandes y persistentes, en general los que tienen >10 cm. Por lo regular se extirpan los quistes con agrandamiento progresivo.

Quistes de teca luteínica

Constituyen un tipo poco común de quiste folicular que se caracteriza por luteinización e hipertrofia de su capa de teca interna. Se forman en ambos lados múltiples quistes de pared uniforme, y su diámetro varía de 1 a 4 cm. Han recibido el nombre de hyperreactio lutealis (hiperreacción luteínica) y se piensa que este trastorno es inducido por el incremento de los niveles de LH o de β-hCG. Otros cuadros asociados son tejido trofoblástico gestacional, gestación multifetal, placentomegalia e hiperestimulación ovárica durante técnicas de reproducción asistida (fig. 37-4, pág. 782). Lo habitual es que los quistes muestren resolución espontánea después de eliminar la fuente de estimulación hormonal. Sin embargo, antes de esa situación, estos ovarios voluminosos están expuestos a presentar torsión.

Estas lesiones, además de los quistes funcionales, constituyen la mayor parte de las tumoraciones de ovarios. Las neoplasias ováricas pueden distinguirse por su estructura histológica con base en el tipo celular de origen. Se les agrupa en tumores epiteliales, de células germinativas, de estroma y cordones sexuales y otras que se incluyen en el cuadro 9-5. Entre las neoplasias benignas de ovario, las más frecuentes son los cistadenomas serosos y mucinosos y los teratomas quísticos maduros (Pantoja, 1975).

Teratoma ovárico

Pertenece a la familia de neoplasias ováricas de células germinativas. Surge de una célula germinativa, y en consecuencia, puede tener cualquiera de las tres capas germinativas que son el ectodermo, el mesodermo o el endodermo. Por lo regular, se observa que las capas están desorganizadas. Los teratomas se clasifican en:

Teratoma inmaduro. Esta neoplasia es maligna y se describe en el capítulo 36 (pág. 765). Se observan tejidos inmaduros de una, dos o las tres capas germinativas y suelen coexistir con elementos maduros.

Teratoma maduro. Tumor benigno que contiene formas maduras de las tres capas de células germinativas:

1. El teratoma quístico maduro se desarrolla dentro de un quiste, es una neoplasia común y también recibe el nombre de teratoma quístico benigno o quiste dermoide.

2. El teratoma sólido maduro posee elementos formes dentro de una masa sólida.

3. El teratoma fetiforme u homúnculo adopta la forma de un muñeco porque las capas de células germinativas presentan considerable diferenciación espacial normal.

Teratoma monodérmico. Tumor benigno compuesto en forma exclusiva o predominante de un solo tipo de tejido muy especializado. Entre los teratomas monodérmicos, los compuestos predominantemente de tejido tiroideo se denominan estruma ovárico.

De los tipos anteriores de teratomas, con mucho, el más común es el quístico maduro. Dichos tumores benignos comprenden 10 a 25% de todas las neoplasias ováricas y 60% de todas las neoplasias benignas del ovario (Koonings, 1989; Peterson, 1955). Lo habitual es que estos tumores quísticos tengan crecimiento lento y muchos miden de 5 a 10 cm (Comerci, 1994). En cerca de 10% de los casos son bilaterales (Peterson, 1955). Muchos de los quistes después de seccionados tienen una imagen unilocular y por lo regular contienen una zona de crecimiento localizado que sobresale en el interior de la cavidad quística. Se les ha denominado también protuberancias de Rokitansky, tapón dermoide, proceso dermoide, pezón dermoide o hundimiento embrionario, y dicha protuberancia puede no estar presente o ser múltiple.

En el estudio microscópico se pueden identificar derivados de endodermo o mesodermo, pero por lo común predominan elementos ectodérmicos. En general, el quiste está revestido de epitelio pavimentoso queratinizado y contiene abundantes glándulas sebáceas y sudoríparas. En el interior se identifican cabello y secreciones grasas (fig. 9-17). En ocasiones también se identifican huesos y dientes. La protuberancia de Rokitansky suele ser el sitio en que se identifican muchos de los tejidos más variados y también es un punto frecuente de transformación cancerosa. Esta última aparece en 0.06 a 2% de los casos, y típicamente en ancianas (Choi, 2013; Rim, 2006). Muchas de las neoplasias malignas son carcinoma epidermoide.

Los tejidos diversos presentes en el interior de los teratomas no son producto de la fecundación de un óvulo por un espermatozoide, sino que, según se piensa, se desarrollan a partir de material genético que está dentro de un solo ovocito, y en ellos interviene la partenogénesis asexual. Como resultado, casi todos los teratomas quísticos maduros tienen un cariotipo 46,XX (Linder, 1975).

Los teratomas quísticos muy a menudo experimentan torsión, pero rara vez se rompe el quiste. Es posible que su pared gruesa resista la rotura, en comparación con otras neoplasias del ovario. En caso de que el quiste se rompa y se derrame su contenido, es frecuente la peritonitis aguda, y Fielder et al. (1996) atribuyen la inflamación del peritoneo al contenido de sebo y cabello. Dichos autores demostraron los beneficios del lavado transoperatorio para impedir la peritonitis y la formación de adherencias. Rara vez hay dispersión crónica del contenido del teratoma, pero puede ocasionar peritonitis granulomatosa.

Los síntomas de estos teratomas son similares a los observados en otros quistes ováricos. Sin embargo, los teratomas ováricos rara vez causan encefalitis de origen inmunitario. Los síntomas neurológicos provienen de anticuerpos contra los receptores de N-metil-d-aspartato (NMDAR, N-methyl-d-aspartate receptors) y tienen una importancia decisiva en la transmisión sináptica. Los teratomas contienen tejido nervioso primitivo que probablemente aporta el antígeno que desencadena la formación de anticuerpos contra NMDAR. La extirpación del teratoma es esencial para la resolución, que con frecuencia es impresionante. La extirpación se puede combinar con inmunoterapia. En una gran serie de 100 pacientes, 75% se recuperaron, pero 25% fallecieron o vivieron con déficits graves (Dalmau, 2008).

La ecografía es el principal estudio de imagen y los teratomas quísticos maduros poseen varios signos característicos (fig. 9-18). En primer lugar se identifican los niveles hidrolipoides o hidrocapilares con una demarcación lineal precisa entre las fronteras de líquido/serosas con el sebo, que es líquido a la temperatura corporal. Al flotar, el cabello origina líneas más intensas y puntos que representan dichos tejidos en los planos longitudinales y transversales. La protuberancia de Rokitansky es un nódulo mural redondeado que mide 1 a 4 cm, es predominantemente hiperecoico y con la pared del quiste forma un ángulo agudo. Por último, el signo de “punta del iceberg” surge por los límites ecógenos y amorfos de grasa, cabello y tejidos en primer plano, que ocultan y con ello disimulan las estructuras que tienen por detrás (Guttman, 1977). Es importante destacar que estos hallazgos no son exclusivos de los teratomas quísticos maduros; por ejemplo, Patel et al. (1998) señalaron valores diagnósticos de resultados positivos modestos de cada uno de estos hallazgos. Sin embargo, describieron valores de 100% cuando dentro de una lesión particular coincidían dos o más de tales signos.

En casi todas las mujeres con teratoma quístico maduro, la extirpación quirúrgica permite el diagnóstico definitivo, alivia los síntomas e impide la torsión, la rotura y la degeneración cancerosa. La laparoscopia es apropiada y la vía quirúrgica de acceso se escoge como se hace en el caso de otras masas ováricas (pág. 216). Para evitar la peritonitis granulomatosa puede enuclearse el quiste sobre lienzos de campo para laparotomía o una bolsa endoscópica para captar el material que se derrame (Kondo, 2010). Además, el lavado pélvico con abundante solución constituye la etapa quirúrgica final. Antes, muchos autores planteaban la exploración del ovario contralateral, ante la frecuencia alta de lesiones bilaterales. Sin embargo, gracias a la exactitud de las imágenes ecográficas actuales han dejado de estar indicadas tales técnicas si el ovario contralateral tiene aspecto normal (Comerci, 1994).

Muchas de las masas se extirpan quirúrgicamente, pero pocos estudios respaldan la supervisión seriada sólo en quistes <6 cm en premenopáusicas, en particular en las mujeres que desean procrear en época futura (Alcázar, 2005; Hoo, 2010). Estos estudios han corroborado el crecimiento lento del tumor que es, en promedio, menor de 2 mm/año. Si no se extirpa, se recomienda iniciar con vigilancia ecográfica cada seis a 12 meses (Levine, 2010).

Tumores serosos y mucinosos benignos

Estos tumores pertenecen al grupo de neoplasias epiteliales superficiales recubiertas de células similares a las que revisten la trompa de Falopio. De manera típica, los tumores serosos benignos son quistes uniloculados de paredes delgadas llenas de líquido seroso (fig. 9-19). Incluso en 20% de los casos son bilaterales. Por lo regular los tumores mucinosos benignos tienen pared más gruesa, contienen una sustancia mucoide y pueden ser pequeños, aunque a veces alcanzan gran diámetro. Son a veces uniloculados o multiloculados.

Al clasificar a los tumores dentro de la familia epitelial, los benignos han sido llamados adenomas; los malignos, carcinomas; y los que muestran proliferación celular exuberante sin comportamiento invasor se denominan con poco potencial maligno (Chen, 2003). El prefijo cis- describe de manera predominante a las neoplasias quísticas con proliferación intraquística. Por consiguiente, el término cistadenoma seroso describe a un tumor benigno principalmente quístico del grupo de tumores epiteliales ováricos (Prat, 2009).

Las masas totalmente sólidas de ovario por lo regular son benignas. Sin embargo, aun así se les debe extirpar porque no siempre es posible descartar neoplasias malignas en dichos tumores. Los tumores ováricos que adoptan la forma de masas sólidas son: tumores del estroma de cordones sexuales; tumor de Krukenberg; leiomiomas y leiomiosarcomas ováricos, carcinoides, linfoma primario y tumores de células de transición, llamados también de Brenner (fig. 9-20). De éstos, los más frecuentes son el fibroma y el fibrotecoma, ambos típicamente tumores benignos de estroma/cordones sexuales y se exponen en el capítulo 36 (pág. 771).

Las tumoraciones sólidas en anexos también pueden representar entidades no neoplásicas. Los síndromes de restos y de retención ováricos provienen ambos de tejido ovárico funcional persistente después de cirugía. Tales cuadros muy a menudo causan dolor y se exponen en detalle en el capítulo 11 (pág. 261). En contadas ocasiones, los ovarios accesorios congénitos pueden confundir los hallazgos ecográficos y se abordan en el capítulo 18 (pág. 423).

La torsión es un trastorno en que hay un giro de los componentes de los anexos sobre su propio eje. Muy a menudo los ovarios y la trompa de Falopio giran como una sola unidad. Muy pocas veces un ovario solo gira alrededor de su mesoovario o una trompa de Falopio gira alrededor de su mesosalpinge. Los anexos normales pueden girar, pero en 50 a 80% de los casos de torsión se identifican tumoraciones ováricas unilaterales (Nichols, 1985; Warner, 1985). La torsión de anexos compone 3% de las urgencias ginecológicas. A pesar de que tal problema suele ocurrir durante los años de la reproducción, también puede afectar a posmenopáusicas. Un número desproporcionado de casos de torsión de anexos aparece durante el embarazo, y abarca 20 a 25% de todos los casos de torsión.

Las masas en anexos muy móviles muestran tasas más altas de torsión. Los ligamentos uteroováricos congénitamente largos originan movilidad excesiva del mesoovario o las trompas de Falopio y pueden agravar el riesgo, incluso si los anexos son normales. De forma similar, los ovarios con agrandamiento patológico y un diámetro >6 cm ascenderán típicamente desde la pelvis verdadera. Sin estos confines óseos aumentan la movilidad y el riesgo de torsión. Por consiguiente, las tasas más altas de torsión se observan en masas de anexos que miden 6 a 10 cm (Houry, 2001). La torsión de los anexos más a menudo se localiza en el lado derecho, tal vez porque la movilidad del ovario izquierdo es frenada por el colon sigmoide (Hasiakos, 2008).

Dos aspectos clave ayudan a conservar en el comienzo el flujo sanguíneo a las estructuras de anexos afectadas a pesar de la torsión de sus pedículos vasculares. En primer lugar, los anexos reciben sangre de las ramas anexiales respectivas de los vasos uterinos y ováricos. Durante la torsión, uno de los vasos (pero no el otro) puede resultar afectado. En segundo lugar, a pesar de que el pedículo que se tuerce comprime las venas de baja presión que reciben sangre de los anexos, las arterias de alta presión resisten en un inicio la compresión. Como consecuencia de esta entrada ininterrumpida de sangre, pero obstrucción a la salida de tal líquido, los anexos se congestionan y muestran edema, pero no infarto. Por consiguiente, algunos casos de torsión incipiente pueden ser tratados con medidas conservadoras en el momento de la cirugía. Sin embargo, la hinchazón ininterrumpida del estroma hace que las arterias también se compriman y ello culmina en infarto y necrosis que obligan a anexectomía. A simple vista, el agrandamiento de los anexos torcidos a menudo les confiere un aspecto hemorrágico (fig. 9-21).

Diagnóstico

Desde la perspectiva clásica, las mujeres con torsión de anexos señalan dolor penetrante en la parte baja del vientre, de comienzo repentino, que empeora de manera intermitente en un lapso de horas. El dolor por lo común está localizado en el lado afectado, con radiación al flanco, la ingle o el muslo. La febrícula sugiere que hay necrosis de anexos. El dolor a menudo se acompaña de náusea y vómito.

El hecho de no contar con signos físicos definidos dificulta el diagnóstico. Una tumoración en anexos tal vez no sea palpable y en sus etapas incipientes es posible que no desencadene molestias intensas durante la exploración física. La ecografía desempeña una función esencial. Sin embargo, los hallazgos ecográficos varían mucho según el grado de deterioro vascular, las características de cualquier masa intraovárica o intratubárica asociada y la presencia o ausencia de hemorragia. En el estudio ecográfico la torsión puede simular la imagen del embarazo ectópico, el absceso tuboovárico, el quiste ovárico hemorrágico y el endometrioma. Por consiguiente, las tasas de diagnóstico correcto varían de 50 a 75% (Graif, 1984; Helvie, 1989).

A pesar de estas limitaciones, se han descrito hallazgos específicos. En primer lugar, los folículos múltiples dispuestos en sentido periférico de un ovario agrandado reflejan congestión ovárica y edema, descritos en párrafos anteriores. El pedículo con la torsión tiene a veces el aspecto de una diana en forma de toro de buey, remolino o la concha de un caracol, es decir, una estructura hiperecoica redondeada de múltiples anillos hipoecoicos concéntricos internos. En las mujeres afectadas, la ecografía Doppler de color transvaginal puede detectar interrupción del flujo sanguíneo normal de los anexos. Sin embargo, en algunos casos, la torsión incompleta o intermitente puede mostrar de manera variable el flujo venoso y arterial durante TV-CDS. Por tanto, la interrupción del flujo vascular sugiere en gran medida torsión; sin embargo, ésta no se debe excluir con base en los datos normales de un solo estudio Doppler, en especial cuando existen signos y síntomas clínicamente indicativos.

Por último, casi nunca se necesitan estudios con CT o MR. Pueden ser útiles en casos complejos o en los que tienen un cuadro inicial ambiguo, como el que se observa en el caso de torsión incompleta o crónica (Rha, 2002).

Tratamiento

Algunos de los objetivos del tratamiento son conservar los anexos afectados, extirpar cualquier tumor o quiste acompañante y quizá practicar ovariopexia. Sin embargo, cuando haya necrosis o rotura de anexos con hemorragia, será necesario eliminar las estructuras anexiales.

La torsión se puede valorar por medio de laparoscopia o laparotomía. Antes se realizaba anexectomía para impedir la posible liberación de trombos y la embolia ulterior durante la maniobra de destorcedura. Las evidencias no refuerzan la validez de esta técnica. McGovern et al. (1999) revisaron casi 1 000 casos de torsión y detectaron una frecuencia de embolia pulmonar en apenas 0.2% de ellos. Dichos casos de embolia estuvieron asociados a la extirpación de anexos y ninguno se relacionó con la maniobra de destorcer el pedículo. En un estudio de 94 mujeres con torsión de anexos, Zweizig et al. (1993) informaron que no había habido ningún aumento de la morbilidad en mujeres en quienes se logró destorcer los anexos, en comparación con aquellas en quienes se practicó anexectomía.

Por las razones anteriores, la destorcedura de los anexos es una maniobra recomendada de manera general. En término de minutos de haberla hecho cede la congestión y disminuyen en forma habitual el volumen ovárico y la cianosis. En muchos casos, cuando no se observan estos cambios puede ser indispensable extirpar los anexos. Sin embargo, el color azul negruzco persistente del ovario no es un signo patognomónico de necrosis, pues a pesar de él, es posible que el ovario se recupere. Cohen et al. (1999) revisaron 54 casos en los que se conservaron los anexos, independientemente de su aspecto después de la destorcedura. Señalaron integridad funcional y buenos resultados en el embarazo ulterior prácticamente en 99% de los casos. Bider et al. (1991) no observaron una mayor morbilidad posoperatoria por infección en casos tratados en forma similar. La necrosis de anexos aún puede aparecer, por lo que las medidas conservadoras obligan a la vigilancia posoperatoria en busca de fiebre, leucocitosis y signos peritoneales.

Después de la destorcedura no hay consenso en cuanto al tratamiento y cuidado de los anexos. Hay que extirpar lesiones tubáricas específicas. A pesar de lo comentado, la cistectomía en un ovario edematoso y hemorrágico puede plantear dificultades técnicas. Por tanto, algunos autores recomiendan la cistectomía si la masa persiste seis a ocho semanas después de la intervención primaria (Rody, 2002).

La tasa de repetición de la torsión en mujeres fecundas fue de 28% en una revisión de 38 publicaciones (Hyttel, 2015). Para reducir al mínimo tales cifras, se ha descrito y cabe pensar en la ovariopexia unilateral o bilateral (Djavadian, 2004). Las técnicas para fijar el ovario varían. Consisten en acortar el ligamento uteroovárico con puntos continuos a través del ligamento o suturar el ovario o el ligamento uteroovárico a la cara posterior del útero, la pared lateral de la pelvis o el ligamento redondo (Fuchs, 2010; Weitzman, 2008). Sin embargo, no hay certeza de los efectos de estos cambios de posición en la captación ulterior del óvulo y la fecundidad.

El tratamiento durante el embarazo no difiere. Sin embargo, si se extrae el cuerpo lúteo antes de las 10 semanas de gestación, se recomienda el apoyo progestacional durante ese periodo hasta las 10 semanas de gestación para conservar el embarazo. Entre los regímenes idóneos están: 1) progesterona micronizada (Prometrium) 200 o 300 mg orales una vez al día; 2) gel vaginal de progesterona a 8% (Crinone), un aplicador precuantificado por vía vaginal cada día, además de 100 a 200 mg orales de progesterona micronizada una vez al día, o 3) aplicación de 150 mg de caproato de 17-hidroxiprogesterona por vía intramuscular (Delalutin). Con la última opción, si se está dentro del lapso de ocho a 10 semanas, se necesitará sólo una inyección inmediatamente después de la operación. Si se extirpa el cuerpo lúteo entre las seis y las ocho semanas, habrá que aplicar dos dosis adicionales, una y dos semanas después de la primera.

Muchos de los quistes paratubarios/paraováricos no son neoplásicos y constituyen restos distendidos del conducto paramesonéfrico o quistes de inclusión mesotelial. En una serie de necropsias se obtuvo una cifra cercana a 5% de quistes de anexos (Dorum, 2005). El quiste paramesonéfrico más frecuente fue la hidátide de Morgagni, tumoración pediculada que típicamente oscila desde una de las franjas de la trompa. Los quistes paraováricos neoplásicos son raros, y en su aspecto histológico se asemejan a los tumores de origen ovárico. En general son cistoadenomas o cistoadenofibromas, y en contadas ocasiones, neoplasias malignas (Korbin, 1998).

Estos quistes más a menudo se identifican en mujeres asintomáticas en el momento de la operación o del estudio ecográfico por otros problemas ginecológicos. En caso de que surjan, los síntomas son similares a los de los quistes ováricos. En ocasiones excepcionales, se acompañan de complicaciones como hemorragia, rotura o torsión (Genadry, 1977).

La ecografía transvaginal suele utilizarse como un instrumento de valoración primaria en mujeres sintomáticas y muchos de los quistes poseen paredes lisas y finas y centros anecoicos. Sin embargo, la ecografía y las imágenes por MR tienen poca capacidad de diferenciar entre las alteraciones paraováricas y las ováricas (Ghossain, 2005). Por consiguiente, muchas mujeres son tratadas como si fueran diagnosticadas con un quiste ovárico similar. Cuando se lleva a cabo la intervención quirúrgica, se realizan cistectomía o con menor frecuencia drenaje y fulguración de la pared quística. Si los quistes son pequeños y se detectan de manera fortuita durante una operación, por lo regular se les extirpa, aunque no constituye una práctica basada en evidencias.

De los tumores paraováricos sólidos, los leiomiomas son los más comunes, y sus características fisiopatológicas son idénticas a las de los que están dentro del miometrio. En contadas ocasiones, las anomalías congénitas, como el ovario accesorio o supernumerario, el cuerno uterino rudimentario o un riñón pélvico, adoptan la forma de una masa pélvica, que genera síntomas o no los genera. Un tumor paraovárico sólido muy poco frecuente surge de restos de un conducto de Wolff y ha recibido el nombre de tumor de anexos femeninos de probable origen wolffiano (Devouassoux-Shisheboran, 1999). Como se describe en el capítulo 18 (pág. 417), los restos del conducto de Wolff tienen características tales que este tumor raro surge en el interior del ligamento ancho o a lo largo de la mesosalpinge (Kariminejad, 1973). Otros tumores paraováricos sólidos muy poco frecuentes son sarcomas, linfomas, adenocarcinomas, feocromocitomas y coriocarcinomas.

Muchos de los tumores paraováricos sólidos son asintomáticos y se les identifica en la exploración ginecológica habitual. En ocasiones, hay dolor pélvico unilateral y abdominal. Por medio de la ecografía y las imágenes de MR se visualizan dichas masas, aunque es imposible la diferenciación exacta entre las lesiones benignas y malignas. Por esa razón, casi todas son extirpadas mediante intervención quirúrgica.

Hidrosalpinge

Las neoplasias de las trompas de Falopio son raras y muchas de las masas en dicha estructura comprenden embarazos ectópicos o secuelas de PID. De estas últimas, el hidrosalpinge es la distensión quística crónica de una trompa que se forma después de obstrucción en su extremo distal. Entre sus causas están PID y endometriosis, y en contadas ocasiones, cáncer. A simple vista se advierte obliteración de las franjas finas y del orificio tubario, que son sustituidos por un extremo uniforme en “clava” (fig. 9-22). Las paredes esféricas y delgadas de la trompa elongadas son traslúcidas y se advierte distensión típica de ese órgano con líquido seroso transparente. El ovario ipsolateral puede estar adherido a la hidrosalpinge.

La hidrosalpinge se puede identificar en mujeres asintomáticas durante la exploración ginecológica o la ecografía hechas por otras indicaciones. En algunas surge infecundidad o dolor pélvico crónico. En el diagnóstico diferencial, la hidrosalpinge se parece a otras lesiones quísticas pélvicas. En términos generales, ningún estudio de laboratorio es útil y casi siempre son negativos los resultados de la medición sérica del nivel de CA125 cuando se sospecha cáncer de ovario.

En la exploración ecográfica se detecta una estructura fusiforme quística, hipoecoica, de pared delgada con tabiques incompletos (fig. 9-23). En algunos casos, los muchos nódulos murales hiperecoicos que miden 2 a 3 mm describen una trayectoria semicircular en la circunferencia interna de la trompa hasta crear el signo de sarta de cuentas, y estos nódulos representan pliegues fibróticos del interior de la trompa.

El tratamiento varía con la convicción del diagnóstico, el deseo de procrear hijos en lo futuro y síntomas asociados. En mujeres asintomáticas que ya no están en edad de procrear y en quienes las pruebas ecográficas refuerzan el diagnóstico de hidrosalpinge, es típica la estrategia a la expectativa. En las que tienen dolor pélvico o infecundidad o en quienes no hay certeza del diagnóstico, suele escogerse la laparoscopia diagnostica.

En el caso de la paciente que no desea conservar su fecundidad, el tratamiento laparoscópico puede consistir en lisis de adherencias y salpingectomía. Por lo contrario, en las que desean procrear aún, la intervención quirúrgica depende del daño de la trompa. Conforme aumente la magnitud de la distorsión tubaria, disminuirán las tasas de fecundidad. En personas con afectación leve de las trompas, la neosalpingostomía laparoscópica ha producido tasas de 80% de embarazos y es una estrategia razonable (fig. 20-7, pág. 459) (Schlaff, 1990). En las que tienen afectación grave de las trompas, el empleo de IVF puede mejorar las posibilidades de concebir.

Es importante destacar que en mujeres con hidrosalpinge a quienes se practica IVF, se advierte alrededor de 50% de frecuencia de embarazo en comparación con las demás mujeres (Camus, 1999; Zeyneloglu, 1998). No hay certeza en cuanto a la explicación, y las teorías incluyen líquido tóxico de la hidrosalpinge, menores concentraciones de factor de crecimiento y expulsión mecánica de los embriones por el exceso de líquido (Loutradis, 2005; Lu, 2013; Strandell, 2002). Si se extirpan las hidrosalpinges antes de realizar IVF mejoran las tasas posteriores de embarazo, implantación y nacimiento de productos vivos (Dechaud, 1998; Johnson, 2010; Strandell, 1999). Ante tal situación, la American Society for Repoductive Medicine (2012) recomienda la intervención quirúrgica antes de practicar IVF. Algunos datos indican que los insertos Essure pueden ocluir suficientemente la trompa para tal finalidad (Arora, 2014).

Neoplasias benignas

Estas neoplasias son raras en la trompa de Falopio. El tumor benigno más común es el mesotelioma, que aparece con una frecuencia <1% en las piezas de histerectomía (Pauerstein, 1968). Estos nódulos sólidos y bien circunscritos de 1 a 2 cm de diámetro, antes denominados tumores adenomatoides, surgen en la pared de la trompa (Salazar, 1972). Los leiomiomas tubarios son poco frecuentes y nacen del músculo liso de la capa muscular de la trompa, de ligamento ancho y de vasos en uno y otros sitios.

En el estudio microscópico se advierte que el epitelio de la trompa de Falopio contiene células ciliadas y secretoras entremezcladas. La población de células secretoras aumenta con la edad, y en un estudio histológico se advierte que dichas excrecencias celulares contienen sólo células secretoras (Li, 2013). Dichas excrecencias de células secretoras (SCOUT, secretory cell outgrowths) benignas y su vínculo con el carcinoma intraepitelial tubario seroso (STIC, serous tubal intraepithelial carcinoma) y el carcinoma seroso pélvico constituyen anomalías que se investigan de manera exhaustiva en la actualidad (Mehrad, 2010) y se describen en el capítulo 35 (pág. 740).

Absceso tuboovárico

Este absceso es una tumoración inflamatoria que afecta la trompa de Falopio, el ovario y a menudo estructuras vecinas. Si un ovario se adhiere a la trompa de Falopio, pero aún se le identifica, recibe el nombre de complejo tuboovárico. Por el contrario, el absceso tuboovárico es consecuencia de la destrucción total de la arquitectura ovárica y tubaria, al grado que no se identifican como estructuras independientes. Uno u otro son consecuencia de PID, aunque en ocasiones el cuadro de origen puede ser la endometritis y un cáncer pélvico. En las mujeres afectadas por lo común hay dolor en la parte baja del vientre, fiebre y leucocitosis, así como tumoraciones en uno o ambos anexos. Los abscesos y su tratamiento se exponen en mayor detalle en el capítulo 3 (pág. 68).