CAPÍTULO 14: Ginecología pediátrica

La ginecología pediátrica es una subespecialidad peculiar por derecho propio, que incluye conocimientos de algunas especialidades como pediatría general, ginecología, endocrinología de la reproducción, así como endocrinología y urología pediátricas. Por todo lo expuesto, el tratamiento de una paciente particular requerirá de la colaboración de médicos de una o más de las especialidades mencionadas.

Los trastornos ginecológicos en la niña difieren en gran medida de los que se observan en la adulta. Incluso la simple exploración física de los genitales es totalmente distinta. El conocimiento minucioso de las diferencias será útil para facilitar el diagnóstico de diversas anomalías ginecológicas que surgen en dicho grupo de edad.

Eje hipotálamo-hipófisis-ovario

En el sistema neuroendocrino se despliega una cascada perfectamente concertada de fenómenos que regulan el desarrollo del aparato reproductor de la mujer. En el útero, las neuronas de la hormona que libera la gonadotropina (GnRH) se desarrollan en la placoda olfatoria del producto (que será femenino). Dichas neuronas migran a través del prosencéfalo hasta el núcleo arciforme del hipotálamo a las 11 semanas de gestación, aproximadamente (fig. 16-5, pág. 376). Forman axones que se extienden a la eminencia media y al plexo capilar del sistema porta de la hipófisis (fig. 15-11, pág. 345). La hormona liberadora de gonadotropina, que es un decapéptido, recibe la influencia de centros corticales superiores y es liberada de tales neuronas en forma pulsátil, al plexo porta de la hipófisis. Como consecuencia de lo anterior, en la mitad de la gestación, el “generador de pulsos” de GnRH estimula la secreción de gonadotropinas, que son las hormonas foliculoestimulante (FCH, folicle-stimulating hormone) y luteinizante (LH, luteinizing hormone) de la adenohipófisis. A su vez, la liberación pulsátil de gonadotropina estimula la síntesis de hormonas esteroides gonadales y su liberación por parte del ovario. En forma simultánea, comienza la etapa de división acelerada de células germinativas y desarrollo folicular, con lo cual se crean 6 a 7 millones de ovocitos, a los cinco meses de gestación. Al final del embarazo, los esteroides gonadales ejercen retroalimentación negativa en la secreción de GnRH hipotalámica y gonadotropinas hipofisarias. En ese lapso disminuye el número de ovocitos por el proceso de apoptosis influido por los genes, hasta llegar a una concentración de 1 o 2 millones en la recién nacida (Vaskivuo, 2001).

En la recién nacida, las concentraciones de FSH y LH aumentan de forma repentina en reacción a la disminución de las concentraciones de estrógeno placentario, y alcanzan su máximo en los primeros tres meses de vida (fig. 14-1); dicho aumento transitorio en las concentraciones de gonadotropina es seguido por un incremento en las concentraciones de esteroides gonadales, lo que, según se piensa, explicaría los casos de “afloramiento” de las tetillas de neonatas, expulsión mínima de sangre por desprendimiento endometrial, quistes ováricos efímeros, y secreción mucosa blanquecina de la vagina, que es transitoria. Después de estos primeros meses, las concentraciones de gonadotropina disminuyen poco a poco hasta que el primer año o los dos años de vida alcanzan los niveles prepuberales.

Por todo lo expuesto, los años de la niñez se caracterizan por concentraciones plasmáticas menores de FSH, LH y estradiol. En forma típica, las concentraciones de esta última hormona son de <10 pg/mL y los de LH son <0.3 mUI/mL. Las dos hormonas se pueden cuantificar si se sospecha desarrollo precoz (Neely, 1995; Resende, 2007). En la niñez, los ovarios muestran crecimiento folicular activo y atresia de ovocitos, y como consecuencia de tales disminuciones, para la pubertad quedan sólo 300 000 a 500 000 ovocitos (Fritz, 2011).

Anatomía

La anatomía pélvica y de los órganos genitales también cambia en los comienzos de la niñez. En la neonata, en la ecografía el útero mide 3.5 cm de largo y 1.5 cm de ancho, aproximadamente. El cuello uterino es más grande que el fondo, y por ello el útero de la recién nacida tiene forma de espada (fig. 14-2) (Nussbaum, 1986). Es frecuente advertir una franja endometrial central ecógena y traduce los incrementos transitorios de las concentraciones de esteroides gonadales descritas en párrafos anteriores. Se identifica líquido dentro de la cavidad endometrial en 25% de las recién nacidas. El volumen de ovarios es ≤1 cm³ y a menudo se detectan quistes pequeños (Cohen 1993; Garel, 2001).

Durante la niñez, el útero mide 2.5 a 4 cm y es tubular, que es consecuencia del igual tamaño del cuello y del fondo. Conforme evoluciona la niñez, aumentan de tamaño los ovarios y su volumen varía de 2 a 4 cm³ (Ziereisen, 2005).

Cambios puberales

La pubertad señala la transición fisiológica normal de la niñez a la madurez sexual y de la reproducción. Al comenzar esa etapa, las características sexuales primarias del hipotálamo, la hipófisis y los ovarios comienzan un proceso intrincado de maduración que culmina en el desarrollo complejo de las características sexuales secundarias que abarcan las mamas, el vello púbico y los genitales, además de que hay una aceleración limitada en el crecimiento corporal. Cada “punto definitorio” de los cambios hormonales y anatómicos en este lapso representa un espectro o gama de lo que se considera como “normal”.

Marshall y Tanner (1969) registraron el desarrollo mamario y de vello púbico en 192 escolares inglesas y crearon las etapas de Tanner para describir el desarrollo puberal (fig. 14-3). Los primeros cambios de esta etapa comienzan entre los ocho y 13 años en casi todas las mujeres estadounidenses (Tanner, 1985). Los que se producen antes o después se clasifican como pubertad precoz (prematura) o pubertad tardía y justifican su valoración. En casi todas las mujeres jóvenes, la turgencia de la mama, llamada telarquia, es el primer signo físico de la pubertad y comienza cerca de los 10 años de edad (Aksglaede, 2009; Biro, 2006). En un pequeño número de niñas, en primer lugar se desarrolla el vello púbico, situación conocida como pubarquia. Después del crecimiento de las mamas y el vello púbico, las adolescentes muestran un incremento acelerado de la talla conocido como etapa de crecimiento acelerado, que dura unos tres años y va de los 10.5 a los 13.5 años.

A partir de los estudios originales de la población mencionados, se ha observado una tendencia de las jóvenes estadounidenses a comenzar la telarquia y la menarquia en fechas más tempranas. Las diferencias en la fecha de comienzo también dependen de las razas y de un mayor índice de masa corporal (BMI, body mass index) (Biro, 2013; Rosenfield 2009). Por ejemplo, un BMI mayor guarda relación con un desarrollo puberal más temprano. La media en que comienza la menarquia en mujeres jóvenes caucásicas es de 12.7 años y 6 meses antes y 12.1 en jóvenes de raza negra (Tanner, 1973).

La adolescente que ha llegado a los 18 años de edad puede dar su consentimiento, es decir, autorizar la exploración y el tratamiento médicos. Antes de esta fecha, las leyes de cada estado de Estados Unidos u otros países dictan si las menores pueden dar su consentimiento voluntario para la práctica de algunos tipos de cuidados. Entre los ejemplos estarían técnicas anticonceptivas para casos de emergencia, abuso de estupefacientes y tratamientos de enfermedades de transmisión sexual. Cada estado de dicho país ha emitido leyes que permiten a las menores dar su consentimiento para ser atendidas, si están emancipadas, viven lejos de sus padres o están embarazadas. El Guttmacher Institute publica una revisión de la Minors Consent Law regularmente en el portal www.agi-usa.org.

La exploración sistemática de una niña cada año por parte de su pediatra debe comprender una revisión breve de la zona mamaria y los genitales externos. Pueden identificarse anomalías congénitas visibles en el exterior, como el himen imperforado. Como otra posibilidad, si la madre o la niña tienen un señalamiento específico respecto a dolor vulvovaginal, erupción, expulsión de sangre o lesiones, la exploración ginecológica se orientará hacia el área de interés.

En la exploración debe estar presente un padre o un tutor para que la menor entienda que aprueban la exploración. Aún más, los médicos aprovechan dicha oportunidad para informar a alguno de los padres respecto a los resultados y el posible tratamiento. También insistirán en el concepto de “tocamiento” inapropiado de genitales por terceros y notificación de tal situación a los padres. A pesar de ello, las niñas en la etapa media o tardía de la adolescencia pueden preferir por razones íntimas no ser exploradas en presencia de un progenitor.

Los objetos o imágenes “atractivos para niños” y la conversación que distrae pueden disipar temores y facilitar la exploración. De forma similar, el empleo de una muñeca anatómicamente apropiada para explicar las etapas, a veces aplaca los temores. La exploración comienza con un enfoque poco intimidatorio y más empático, como es revisar los oídos, la faringe, el corazón y los pulmones. El médico revisa los senos. La exploración de genitales externos se realiza mejor con la niña en posición genupectoral o en la posición de Lowenstein (caderas en flexión, abducción y rotación lateral, rodillas en flexión) para mejorar la visualización. En ocasiones, la paciente puede sentir mayor comodidad si se sienta en el regazo de uno de los padres. Al sentarse en una silla o la mesa de exploración, el progenitor permite que las piernas de su pequeña estén a “horcajadas” de sus muslos (fig. 14-4).

Una vez que la niña está en posición óptima, el médico sostiene con suavidad, con el pulgar y el índice, cada labio de la vulva, y los atrae hacia su cuerpo y en sentido lateral. De esta forma, podrá inspeccionar el introito, el himen y el segmento inferior de la vagina (fig. 14-5). Muy pocas veces se necesita la exploración interna, y se hará sólo si se sospecha la presencia de algún cuerpo extraño, un tumor o metrorragia por vagina. La valoración mencionada se realiza mejor bajo anestesia general. La vaginoscopia puede realizarse con la ayuda de un histeroscopio o un cistoscopio para obtener iluminación y practicar lavado. Durante la vaginoscopia se utiliza como medio de distensión la solución salina normal (fig. 14-6). El médico aproxima con su mano los labios mayores para oprimir la vagina y lograr la distensión de ese órgano.

La adherencia de los labios menores comienza con una mínima fusión en la línea media en sentido posterior, lo que por lo común no ocasiona síntomas. Dicha fusión puede permanecer como un signo menor solo, o evolucionar y abarcar el clítoris, hasta cerrar del todo el orificio vaginal. El cuadro también recibió el nombre de aglutinación de labios y aparece en 1 a 5% en niñas prepúberes y en 10% de lactantes en el primer año de edad (Berenson, 1992; Christensen, 1971).

Se desconoce la causa de la adherencia de los labios, aunque se ha dicho que interviene el hipoestrogenismo. Tal trastorno surge de forma típica en un entorno hipoestrogénico, es decir, se detecta en lactantes y niñas de corta edad y tiende a mostrar resolución espontánea en la pubertad (Jenkinson, 1984). Como dato adicional, se ha dicho que en algunos casos de la adherencia interviene la erosión del epitelio vulvar; por ejemplo, el trastorno puede vincularse con el liquen escleroso, con infección por virus de herpes simple y con traumatismos de la vulva después del abuso sexual (Berkowitz, 1987).

El diagnóstico se plantea por inspección visual. El aspecto de los labios mayores es normal, en tanto que hay fusión de los labios menores, y surge una línea precisa de demarcación o rafe, entre uno y otro (fig. 14-7). La aglutinación externa hace que sólo quede un meato ventral muy pequeño entre los labios mencionados. Dicho orificio minúsculo está exactamente detrás del clítoris, puede originar goteo de orina conforme este líquido se acumule detrás de la adherencia y en estos casos surgen a veces infecciones del aparato urinario o uretritis.

El tratamiento varía con el grado de cicatrización y los síntomas. En muchos casos, si la paciente no muestra síntomas, no se necesita intervención, porque la adherencia de manera típica mostrará resolución espontánea, cuando aumenten las concentraciones de estrógeno en la pubertad. Sin embargo, la adherencia intensa con síntomas del aparato urinario obligará a la aplicación de una crema con estrógeno. Se aplica al rafe crema de estradiol o de estrógeno equino conjugado todos los días durante dos semanas, para seguir con aplicaciones diarias otras dos semanas más. Con un dedo o un aplicador con algodón se coloca en el rafe una cantidad equivalente a un guisante normal. Con cada aplicación la persona ejerce tracción suave en los labios mayores hacia adelante, para separar la adherencia. De forma semejante, también se ejerce presión suave con el propio aplicador con punta de algodón, según sea tolerada. Después de que se separa la adherencia se puede aplicar todas las noches vaselina sólida o una pomada con vitaminas A y D durante seis meses, para aminorar el riesgo de recidiva. Si reaparece la adherencia durante los meses o años ulteriores, puede repetirse este procedimiento terapéutico. En ocasiones, si se abusa de la crema de estrógeno pueden surgir irritación local, hiperpigmentación de la vulva y turgencia leve de los pezones; en este momento se interrumpe el tratamiento tópico. Los efectos secundarios anteriores son reversibles cuando se interrumpe el tratamiento. Como una alternativa, otra opción tópica es la aplicación de crema de betametasona a 0.05% durante cuatro a seis semanas (Mayoglou, 2009; Meyer, 2006).

La separación manual de la adherencia de labios de la vagina fuera de una institución hospitalaria, sin el uso de analgésicos, es una maniobra dolorosa y por lo común no se recomienda. Además, otro problema más común es la recidiva del trastorno. A pesar de ello, si persiste la adherencia a pesar del uso constante y ordenado de la crema de estrógeno, se puede intentar la separación de los labios menores, varios minutos después de aplicar una pomada de lidocaína a 5% al rafe adquirido.

Si es imposible realizar con facilidad la separación o no es tolerada, se recomienda la separación quirúrgica en un quirófano, con la paciente bajo anestesia general, como una técnica extrahospitalaria. En la división de los labios fusionados en la línea media, método también denominado introitoplastia, se usa una punta fina electroquirúrgica y no es necesario colocar suturas. Para evitar que reaparezca la aglutinación después de la cirugía, se aplica todas las noches una crema de estrógeno durante dos semanas, a la que seguirá una crema emoliente, de aplicación nocturna, durante seis meses, como mínimo.

Algunas anormalidades anatómicas y de los conductos de Müller se manifiestan en los comienzos de la adolescencia en la forma de obstrucciones a la salida del menstruo. Estos trastornos, que se describen en el capítulo 18 y que surgen por lo general con obstrucción de orificios de salida, incluyen himen imperforado, tabique vaginal transverso, agenesia cervicouterina y vaginal con útero intacto, cuerno uterino obstruido (sin comunicación) y el síndrome OHVIRA, que incluye hemivagina obstruida con agenesia renal ipsolateral (Smith, 2007). Los cuadros anteriores suelen diagnosticarse en una adolescente con amenorrea primaria y dolor cíclico. Como aspecto notable, la adolescente con OHVIRA o con obstrucción de un cuerno uterino expulsará sangre menstrual, pero tal situación se tornará cada vez más dolorosa en un lapso de seis a nueve meses.

Dermatitis alérgica y por contacto

La inflamación de la vulva puede surgir de forma aislada o junto con vaginitis. La dermatitis alérgica y por contacto es frecuente, en tanto que la dermatitis atópica (eccema) y la psoriasis son causas menos frecuentes de prurito y erupciones. En el caso de la dermatitis alérgica y la dermatitis por contacto es variable la fisiopatología básica, aunque la imagen clínica suele ser semejante. Se forman vesículas o pápulas sobre la piel edematosa de color rojo vivo. Sin embargo, en casos crónicos a veces se identifican escamas, grietas cutáneas y liquenificación. En respuesta, se buscan datos que orienten en el grado de higiene y continencia, y el contacto con posibles agentes irritantes de la piel.

Entre los típicos productos dañinos están los champús y jabones, detergentes de lavandería, suavizantes de telas y sábanas en secadoras, blanqueadores y papel higiénico perfumado o de color (cuadro 4-1, pág. 87). También en algunas niñas pueden causar irritación cremas, lociones y pomadas tópicas para aplacar molestias en alguna zona. En casi todos los casos basta eliminar el agente lesivo e instar a la paciente a que todos los días tome uno o dos baños de asiento; para ello se colocan dos cucharadas soperas de bicarbonato de sodio en agua tibia y se remoja la zona durante 20 min. Si el prurito es intenso, se puede administrar un fármaco oral como el clorhidrato de hidroxizina a razón de 2 mg/kg en cuatro fracciones. Una alternativa puede ser la pomada de hidrocortisona a 2.5% aplicada dos veces al día durante una semana. Las niñas, además de los irritantes químicos, pueden presentar dermatitis del pañal por contacto con orina y heces. Entre las medidas de corrección están conservar la piel seca, por medio de cambios más frecuentes de pañales o crear una barrera a la humedad con la aplicación de cremas emolientes como la vaselina o la pomada con vitaminas A y D.

Liquen escleroso

La vulvitis también puede producirse por liquen escleroso, y en este caso, la vulva presenta hipopigmentación, atrofia y sequedad de la piel, y a veces grietas. Las lesiones por lo común son simétricas y pueden tener una forma de “reloj de arena”, en la vulva y áreas perianales (fig. 14-8). En ocasiones, en la vulva aparece equimosis de color oscuro que puede sangrar. Con el tiempo y si no se emprende tratamiento, pueden formarse cicatrices que rodean el clítoris, los labios menores se adelgazan, y hay grietas y sangre en la parte posterior de la horquilla.

El liquen escleroso, de forma similar a la adherencia de labios, puede surgir junto con hipoestrogenismo o con inflamación. Este trastorno afecta más a menudo a posmenopáusicas y conlleva riesgos de cáncer en la vulva, vínculo que no se ha detectado en niñas afectadas. Se desconoce la fisiopatología precisa del liquen escleroso, aunque se sospecha un cuadro autoinmunitario, por sus posibles vínculos con la tiroiditis de Graves, el vitiligo y la anemia perniciosa. Los datos de estudios en gemelas y en cohortes sugieren la participación de mecanismos genéticos (Meyrick Thomas, 1986; Sherman, 2010).

Las pacientes señalan a veces la presencia de prurito, molestias, expulsión de sangre, exfoliaciones y disuria intensa. Por lo regular para el diagnóstico se necesita de la inspección visual. Sin embargo, en contadas ocasiones está indicada la toma de material de biopsia de la vulva en niñas si no se detectan los clásicos cambios en la piel.

El tratamiento consiste en alguna crema tópica de corticoesteroides como la hidrocortisona a 2.5%, aplicada toda las noches a la vulva durante seis semanas. Si el cuadro mejora, se puede disminuir la dosis hasta llegar a la hidrocortisona a 1%, que se continúa durante cuatro a seis semanas. Hecho lo anterior, se recomienda aplicar una pomada a base de vaselina y prestar atención minuciosa a la higiene. En algunos casos se necesita un corticoesteroide más potente como el propionato de clobetasol a 0.05% aplicado dos veces al día durante dos semanas, y después de la dosis inicial, se sigue un régimen individualizado en el cual se disminuye en forma lenta la dosis hasta llegar a una sola aplicación por semana a la hora de acostarse. No hay certeza del pronóstico a largo plazo del liquen escleroso en niñas. Algunos casos muestran resolución en la pubertad, pero algunas series con pocos casos sugieren que incluso 75% de las niñas afectadas presentarán persistencia o reaparición de la enfermedad después de la pubertad (Berth-Jones, 1991; Powell, 2002; Smith, 2009).

Infección

Entre algunos microorganismos infectantes frecuentes que originan a veces vulvitis prepuberal están los estreptococos β-hemolíticos del grupo A, especies de Candida y oxiuros. Con el estreptococo recién mencionado, el aspecto de la vulva y del introito puede ser de una zona roja “cárnea”, lustrosa, y los síntomas pueden incluir disuria, dolor de la vulva, prurito o expulsión de sangre. En casi todos los casos, los datos del cultivo de material vulvovaginal y el cuadro clínico por lo regular confirman el diagnóstico. El estreptococo β-hemolítico se trata con una penicilina oral de la primera generación o cefalosporina, u otro antibiótico apropiado, durante dos a cuatro semanas.

La candidosis es rara en las niñas prepúberes; por lo común surge después del primer año de vida después de un ciclo de antibioticoterapia, en mujeres con diabetes juvenil o en cuadros de inmunodeficiencia. Es típico observar una erupción rojiza sobresaliente con bordes perfectamente demarcados, y a veces lesiones satélites. En la exploración microscópica de una muestra vaginal preparada con hidróxido de potasio a 10% (KOH) se podrán identificar las hifas (fig. 3-6, pág. 61). Para el tratamiento se aplican cremas antimicóticas como el clotrimazol, el miconazol o el butoconazol a la vulva dos veces al día durante 10 a 14 días, o hasta que desaparezca la erupción.

La invasión por Enterobius vermiculares, conocida también como oxiuriasis, ocasiona intenso prurito vulvar. El prurito nocturno es consecuencia de la infección intestinal con estos gusanos blanquecinos filiformes de 1 cm de largo que suelen salir del ano por la noche. La revisión de esta zona con una lamparilla por la noche permitirá a los padres identificar la presencia de los vermes en zona perianal. La prueba con “cinta adhesiva” comprende aplicar un fragmento de cinta de celofán a la zona perianal por la mañana y permitir que el contenido de ella se transfiera a una laminilla, y por microscopia visualizar los huevecillos de parásitos. El tratamiento incluye albendazol a razón de 200 a 400 mg en una sola tableta masticable.

Algunos meses después del nacimiento las concentraciones de estrógeno disminuyen hasta casi desaparecer, en tanto que el epitelio vulvovaginal se adelgaza y atrofia. Como consecuencia, la vulva y la vagina son más susceptibles de resentir la acción de irritantes e infecciones hasta la pubertad; un problema frecuente antes de esa etapa es la vulvovaginitis. De tal trastorno, 75% de los casos de este grupo de edad tienen origen inespecífico y en los cultivos los resultados señalan “flora normal”. Como otra posibilidad, se identifican algunos microorganismos infecciosos que se expondrán más adelante.

En el caso de la vulvovaginitis inespecífica, no se ha definido con certeza la patogenia, pero los factores inductores sabidos se incluyen en el cuadro 14-1. Entre sus manifestaciones están prurito, enrojecimiento de la vulva, expulsión de secreciones, disuria y fetidez. Muchas de las niñas y las adolescentes que no tienen actividad sexual casi no toleran la exploración con espéculo. Sin embargo, es posible obtener en forma cómoda material para cultivo bacteriano, con un aplicador en la vagina. En los casos de vulvovaginitis inespecífica de forma típica se aísla solamente flora vaginal sana. Los resultados de cultivos que señalan la presencia de flora intestinal sugieren contaminación con microorganismos aerobios fecales. Con el tratamiento se intenta corregir la causa primaria. El prurito y la inflamación se pueden aplacar con una pomada de corticoesteroides en dosis pequeñas como la de hidrocortisona a 1 o 2.5%. En ocasiones, el prurito intenso origina infección bacteriana secundaria que obliga a la administración de antibióticos por vía oral; entre los fármacos VO escogidos a menudo están la amoxicilina, la combinación de amoxicilina y ácido clavulánico, o una cefalosporina similar que se administra en un ciclo de siete a 10 días.

La vulvovaginitis infecciosa puede tener como manifestación inicial una secreción purulenta fétida, amarillenta o verdosa, y en estos casos deben practicarse sistemáticamente cultivos de material vaginal. El microbio infectante específico más común es el patógeno de vías respiratorias, estreptococo β-hemolítico de grupo A, que se detecta en niñas prepúberes y se aísla en 7 a 20% de las pequeñas con vulvovaginitis (Pierce, 1992; Piippo, 2000). El tratamiento de la infección por estreptococo β-hemolítico de grupo A consiste en 40 mg de amoxicilina/kg VO tres veces al día durante 10 días. Con frecuencia menor, otros patógenos de vías respiratorias detectados comprenden: Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, y Streptococcus pneumoniae. A veces se identifican en el cultivo de la secreción vaginal patógenos entéricos, como especies de Shigella y Yersinia. De forma clásica, las especies de Shigella inducen la secreción de material sanguinolento mucopurulento, que en forma corriente surge después de diarrea originada por el mismo microorganismo. El tratamiento incluye comprimidos de trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX, trimethoprim-sulfamethoxazole VO a razón de 6 a 10 mg/kg/día en fracciones, cada 12 h (Bogaerts, 1992).

Como se expuso en el capítulo 13, el abuso sexual puede ocasionar infecciones que incluyen las causadas por Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, virus de herpes simple (HSV, herpes simple virus), Trichomonas vaginalis y virus del papiloma humano (HTV, human papillomavirus). El cuadro clínico de cada entidad refleja las manifestaciones infecciosas en adultas. La transmisión vertical de la latencia en fase perinatal permite que algunos de estos microorganismos persistan en la lactancia y la niñez (cap. 13, pág. 310). La latencia larga y algunos mecanismos posibles de transmisión hacen que sea especialmente difícil asignar el origen de HPV (fig. 14-9) (Unger, 2011), es decir, hay que notificar a los servicios de protección infantil los casos de cualquier niño en los cuales se sospeche que fue víctima de abuso sexual.

La vulva de la niña prepúber muestra menor protección contra lesiones por objetos romos, porque no tiene los cojincillos grasos en los labios de esta zona. Además, las niñas son más activas físicamente, lo cual agrava el riesgo de traumatismo. Por fortuna, muchas de las lesiones en la vulva son causadas con objetos romos, son poco intensas y accidentales. A pesar de lo comentado, la penetración de un objeto agudo y cortante puede ocasionar daño más grave en la zona vulvovaginal. También hay que considerar la posibilidad de abuso físico (maltrato) o sexual. El tratamiento de los traumatismos vulvovaginales se expone con mayor detalle en el capítulo 4 (pág.100).

Las masas en ovarios, que típicamente son quistes, son frecuentes en niñas. También se les identifica en fase prenatal durante la valoración ecográfica de la gestante o durante los años de la fase prepuberal o en la adolescencia. Casi todos los tumores son benignos, pero aproximadamente 1% de todos los cánceres en este grupo de edad asientan en el ovario (Breen, 1977, 1981).

Por lo regular los quistes ováricos de fetos femeninos y neonatas son quísticos y se identifican en forma accidental durante exploraciones ecográficas de la madre. Se desconoce la incidencia verdadera de los quistes ováricos en fetos, pero en 30 a 70% de los de género femenino se han identificado moderadas neoformaciones quísticas (Brand, 1991; Lindeque, 1988).Casi todos los quistes en fetos son consecuencia de la estimulación hormonal de la gestante, y del producto en el útero; las que surgen en el periodo neonatal y lactancia por lo común son consecuencia del incremento intenso y rápido de la concentración de gonadotropinas en fase posnatal, que surge cuando la recién nacida es privada de las hormonas maternas. Por lo regular son quistes sencillos unilaterales, asintomáticos y muestran regresión espontánea a los cuatro meses después de nacimiento, sean sencillos o complejos. Es pequeño el riesgo de un cáncer, aunque entre las complicaciones más bien raras están su rotura, hemorragia intraquística, la compresión de vísceras y la torsión seguida de autoamputación del ovario o los anexos.

En el caso de quistes no complicados presentes en fetos femeninos o neonatas y que miden menos de 5 cm de diámetro, las medidas apropiadas incluyen observación y exploración ecográfica cada cuatro a seis semanas (Bagolan, 2002; Nussbaum, 1988; Papic, 2014). En el caso de quistes sencillos que miden más de 5 cm se ha descrito la aspiración percutánea de dicha anomalía, para evitar la torsión (Bryant, 2004; Noia, 2012). Los grandes quistes ováricos complejos que no muestran regresión en fase posnatal necesitan extirpación quirúrgica.

En niñas, muchas de las masas ováricas son quísticas y el cuadro sintomático es variable. A veces se identifican por accidente durante la exploración abdominal o el estudio ecográfico por otra indicación, quistes asintomáticos. Estas anomalías en fase de agrandamiento incrementan la circunferencia abdominal u ocasionan dolor crónico. Los quistes que secretan hormonas a veces originan pubertad prematura de tipo isosexual o heterosexual y de este modo está indicada la valoración en busca de signos del desarrollo puberal precoz. Aún más, la rotura, la hemorragia o la torsión del quiste a veces desencadenan dolor abdominal agudo semejante al que se identifica en adultas.

En el caso de estudios de imágenes, la niña prepúber no tolerará la exploración ecográfica con una sonda transvaginal, por consiguiente, en dicho grupo de edad se utiliza más a menudo la ecografía pélvica transabdominal. La tomografía computarizada (CT, computed tomography) es útil si se sospecha un teratoma quístico maduro (quiste dermoide) porque se identifica mejor la grasa con esta modalidad de estudio. Se prefiere a las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging), para la valoración en busca de anomalías congénitas de los conductos de Müller, pero aporta menos datos que la ecografía pélvica para identificar una masa en ovarios. Los quistes complejos más frecuentes que se observan en la niñez y la adolescencia son tumores de células germinativas, en particular el queratoma quístico maduro benigno (Panteli, 2009). En contadas ocasiones los tumores pueden tener células germinativas cancerosas o nacen del epitelio ovárico (Schultz, 2006; Tapper, 1983).

Los quistes ováricos pequeños y sencillos sin tabiques ni ecos internos, al igual que se hace con los de periodos fetal y neonatal, pueden vigilarse por medio de estudios ecográficos seriados. Casi todos los que tienen menos de 5 cm de diámetro mostrarán resolución en término de uno a cuatro meses (Thind, 1989). Los quistes persistentes o que se agrandan, justifican la intervención quirúrgica y se prefiere la laparoscopia. El tratamiento óptimo comprende cistectomía ovárica, para conservar la fecundidad y dejar indemne el tejido ovárico normal.

Después de la pubertad son frecuentes los quistes ováricos en adolescentes, al igual que en adultas. El tratamiento es similar al que se hace con las masas en anexos en adultas, tal como se describe en el capítulo 9 (pág. 215).

Algunas neonatas pueden tener una pequeña prominencia de sus senos por el paso transplacentario de hormonas de la madre, durante la fase fetal. En forma similar, el promontorio mamario de la recién nacida puede producir leche de brujas, que es la secreción de un material blanquecino en ambos lados, también consecuencia de la estimulación por hormonas de la embarazada. Los efectos mencionados son transitorios y disminuyen con el transcurso de semanas o meses.

En la pubertad y bajo la influencia de hormonas ováricas, se advierte crecimiento rápido de la prominencia mamaria. Las ramificaciones epiteliales de la glándula mamaria se dividen más y se separan por el depósito cada vez mayor de grasa. El desarrollo mamario denominado telarquia comienza en casi todas las niñas entre los ocho y los 13 años de vida. Si surge antes de los ocho años o para los 13 años no se han desarrollado las mamas, se considera como un cuadro irregular y se emprende su estudio (pág. 327).

Las revisiones de los senos o mamas comienzan en el periodo neonatal y abarcan todos los años prepuberales y de adolescencia, dado que en cualquiera de los grupos de edad pueden surgir anomalías. Tal valoración incluye inspección en busca de pezones accesorios, infecciones, lipomas, fibroadenomas y telarquia prematura.

Politelia

Los pezones accesorios, cuadro denominado también politelia, son comunes y se identifican en 1% de las pacientes. Con gran frecuencia se observan en la línea láctea embrionaria, aréola y pezones pequeños, que van desde la axila hasta la ingle en ambos lados. Los pezones accesorios por lo regular son asintomáticos y no es necesario extirparlos. Sin embargo, en contadas ocasiones contienen tejido glandular que ocasionará dolor, secreción por el pezón y desarrollo de fibroadenomas.

Telarquia prematura

La telarquia puede comenzar antes de los ocho años de edad en algunas niñas; si es más temprana muy a menudo se le observa en pequeñas menores de dos años. Esta maduración precoz de la mama recibe el nombre de telarquia prematura y difiere de la pubertad precoz en que cede por sí sola y surge aislada, sin otros signos de desarrollo puberal. Se sospecha que aparece esta situación cuando durante la vigilancia se observa mínimo crecimiento del tejido mamario o de la maduración del pezón, pero la talla de la niña que se mide para descartar la fase acelerada de crecimiento, se sitúa dentro de las curvas de percentiles establecidos. Puede bastar la vigilancia seriada del crecimiento corporal y el crecimiento mamario, pero en niñas en que hay incremento de la talla o del peso o se presentan otros cambios puberales, está justificada la práctica de más estudios para detectar pubertad precoz. En consecuencia, pueden estar indicados los análisis de la curva de crecimiento y de la etapa de Tanner de la paciente; un estudio radiográfico para valorar la edad ósea, y medición de gonadotropinas (pág. 328).

Para explicar la edad ósea conforme se desarrolla la niña, sus huesos cambian de forma y tamaño; dichos cambios se identifican en las imágenes radiológicas que habrá que correlacionarlas con la edad cronológica. Por consiguiente, la “edad ósea” radiográfica es la edad promedio en la cual los niños, en términos generales, alcanzan una fase particular de la maduración ósea. Las niñas con exceso temprano de estrógeno por la pubertad precoz muestran aceleración del crecimiento, avance rápido de la edad ósea, interrupción temprana del crecimiento y al final talla corta, por la interrupción temprana mencionada. La edad ósea se puede calcular en muchos sitios del esqueleto, y los escogidos más a menudo son el de la mano y la muñeca.

La telarquia precoz se puede entrever si la edad ósea muestra sincronía y está dentro de las dos desviaciones estándar de la edad cronológica. Sin embargo, si la edad ósea muestra un avance de dos años o más, habrá comenzado la pubertad y está indicada la valoración en busca de pubertad precoz. En niñas con telarquia prematura aislada, puede haber incremento leve de las concentraciones séricas de estradiol que se observa más a menudo en pacientes que tienen muy bajo peso natal (Klein, 1999; Nelson, 1983). Además, las concentraciones séricas de gonadotropina se sitúan dentro de los limites prepuberales. En casi todos los casos, el desarrollo prematuro de las mamas muestra regresión o se estabiliza y el tratamiento comprende tranquilización verbal con vigilancia cuidadosa en busca de otros signos de pubertad precoz.

Forma de las mamas

El crecimiento durante los inicios del desarrollo mamario en niñas de 13 a 14 años puede ser asimétrico. Se desconoce el origen de tal variación. Sin embargo, en algunos casos la asimetría puede provenir de lesión en deportes o traumatismo durante la fase inicial del desarrollo mamario (Goyal, 2003; Jansen, 2002). Con la exploración se intenta descartar una masa mamaria como un fibroadenoma o un quiste. Si no se identifican tales trastornos, por medio de exploraciones anuales de las mamas se podrá valorar la magnitud y la persistencia de la asimetría. En casi todos los casos este trastorno mostrará resolución cuando se complete la maduración mamaria (Templeman, 2000). En consecuencia, será mejor no tomar una decisión que se oriente a la intervención quirúrgica, mientras no se alcance el crecimiento pleno de las mamas. En ese lapso previo se pueden ajustar a las adolescentes corpiños acojinados o incluso prótesis para asegurar la simetría, cuando la joven tenga sus ropas puestas.

Las mamas extraordinariamente grandes sin que haya al mismo tiempo masas de tamaño importante pueden surgir en contadas ocasiones en adolescentes. La hipertrofia mamaria de esas características puede desencadenar dorsalgia, molestias de los hombros por presión que ejercen la correílla del corpiño, cifosis y agobio psicológico. Estas jóvenes a menudo solicitan la mamoplastia reductiva, pero será mejor diferir la cirugía hasta que sea completo el crecimiento mamario, situación que dependerá de las mediciones seriadas de las mamas y es típica entre los 15 y los 18 años de edad.

Otra variante del crecimiento son las mamas tuberosas (fig. 14-10). En el desarrollo normal, el crecimiento de la superficie ventral de las mamas desplaza la aréola hacia adelante, y la base de la mama se agranda por el crecimiento periférico circunferencial. En algunas adolescentes la aponeurosis está adherida densamente al músculo subyacente e impide el crecimiento periférico del tejido mamario. De este modo, sólo es posible el crecimiento anterógrado y surgen así las mamas tuberosas. Dicho contorno también puede surgir después de la sustitución con hormonas exógenas, que a veces se administran a niñas porque no se produce el desarrollo mamario a causa de trastornos genéticos, metabólicos o endocrinos. En las situaciones comentadas, para evitar el desarrollo tuberoso se comienza la sustitución hormonal en dosis pequeñas que se aumentarán poco a poco con el tiempo. Por ejemplo, se puede aplicar estrógeno transdérmico (parche de estradiol) en dosis de 0.025 mg, dos veces por semana durante seis meses, a lo que seguirá incrementos de dosis, cada seis meses, y aumentos de 0.05 mg y 0.075 mg para llegar al final, a 0.1 mg dos veces por semana. La joven ingiere diariamente durante 12 días del mes, acetato de medroxiprogesterona para inducir los periodos de privación hormonal. Una vez que las dosis en los parches con estrógeno llegan a 0.1 mg al día, puede emprenderse el uso alternativo de una píldora anticonceptiva oral, de dosis menor.

Desarrollo mamario nulo

La ausencia congénita de tejido glandular de la mama, cuadro denominado amastia, es raro. Más a menudo, la abolición del desarrollo mamario es consecuencia de las concentraciones de estrógeno pequeñas originadas por retraso general de la pubertad, enfermedades crónicas, síndrome de Poland, radiación o quimioterapia, trastornos genéticos como la disgenesia gonadal o puntos extremos de actividad física. El tratamiento se basa en la causa del problema. Por ejemplo, una vez que una deportista competitiva completa su carrera, el desarrollo mamario puede comenzar de manera espontánea sin hormonoterapia. A diferencia de ello, para inducir el desarrollo de la mama e impedir la osteoporosis, las jóvenes con disgenesia gonadal necesitarán alguna forma de sustitución hormonal, como la que se describió en la sección anterior.

Masas o infección en las mamas

Una masa en la mama de un adolescente suele traducir cambios fibroblásticos, que se caracterizan por engrosamientos en zonas irregulares o difusas, a manera de banda. Si las masas son circunscritas, se escoge la ecografía para diferenciar entre masas quísticas, de las sólidas, y definir las características quísticas (García, 2000). A diferencia de ello, la mamografía tiene escasa utilidad. Su sensibilidad y especificidad limitadas en el caso del tejido mamario denso en fase de desarrollo precoz, genera cifras elevadas de resultados negativos falsos (Williams, 1986).

En ocasiones se identifican quistes mamarios reales que muestran gran resolución espontánea en el curso de semanas o meses. Si esta estructura normal es grande, persistente o genera síntomas, se puede hacer aspiración con aguja fina, con el empleo de anestesia local en el consultorio.

De forma semejante, muchas de las masas mamarias en niñas y adolescentes son benignas y pueden incluir desarrollo asimétrico del primordio mamario (aunque normal), fibroadenomas, fibroquistes, un ganglio linfático o un absceso. La masa mamaria más frecuente en la adolescencia es un fibroadenoma que comprende 68 a 94% de todas las neoformaciones en cuestión (Daniel, 1968; Goldstein 1982). Por fortuna, es raro el cáncer mamario en poblaciones pediátricas, y dicha neoplasia maligna se presentó en menos de 1% de las masas en los senos, identificadas en este grupo (Gutiérrez, 2008; Neinstein, 1994). El cáncer primario de mama puede desarrollarse más a menudo en niñas con el antecedente de haber recibido radiación, en particular el tratamiento dirigido a la pared del tórax. Como aspecto adicional, otra entidad por considerar niñas con cáncer es el ataque metastásico.

El tratamiento de las masas mamarias comprende observación, toma de material de biopsia con aguja, y extirpación quirúrgica. La observación puede ser adecuada en pequeñas lesiones asintomáticas que, en opinión del ginecólogo, son fibroadenomas. Las masas que generan síntomas, son grandes o aumentan de volumen, deben extirparse preferentemente y las técnicas son similares a las usadas en adultas (cap. 12, pág. 276). En el caso de cualquier masa que no sea extirpada de forma quirúrgica se recomienda la vigilancia clínica para asegurar la estabilidad de la neoformación.

La mastitis es rara en la población de niñas; su incidencia sigue una distribución bimodal, que alcanza su máximo en el periodo neonatal y también en niñas mayores de 10 años. No hay certeza de la causa de tal alteración, pero se ha dicho que hay un vínculo con la hipertrofia mamaria durante los dos periodos mencionados. El microorganismo encontrado más a menudo es Staphylococcus aureus, y el absceso surge con mayor frecuencia en las menores que en las adultas (Faden, 2005; Montague, 2013; Stricker, 2006). En las adolescentes, las infecciones a veces se vinculan con la lactancia y el embarazo, traumatismos por caricias sexuales intensas, rasuramiento del vello periareolar y perforación del pezón con fin ornamental, además de perforaciones de los pezones (Templeman, 2000; Tweeten, 1998). Las infecciones se tratan con antibióticos y si se formó un absceso, por drenaje ocasionalmente.

Las neonatas pueden mostrar inicialmente hemorragia vaginal en la primera semana de vida, por la privación de hormonas maternas, con el nacimiento. La expulsión hemática muestra resolución después de unos cuantos días, típicamente. Sin embargo, la hemorragia en fase prepuberal en una niña justifica la valoración cuidadosa (cuadro 14-2). Muchos casos de este tipo en las niñas comentadas provienen de causas locales, y pueden ser aclarados con anamnesis y exploración física sencillas. A veces se necesita la exploración bajo anestesia con vaginoscopia asistida con solución salina, para el diagnóstico, particularmente si en la zona superior de la vagina está algún cuerpo extraño (fig. 14-11).

En los dos géneros a veces hay desarrollo puberal precoz, pero las niñas muestran la afectación con mayor frecuencia, con una proporción de 23:1 (Bridges, 1994). En ellas históricamente la pubertad precoz se ha definido como el desarrollo de mamas o vello púbico en niñas menores de ocho años. Sin embargo, Herman-Giddens et al. (1997) destacaron que las niñas en los Estados Unidos en forma global pasaban por una fase de desarrollo puberal normal en edades cada vez menores que las notificadas. Además, existen diferencias raciales. La pubertad comienza en fechas más tempranas en niñas de raza negra, seguidas por las hispanas y las caucásicas. Sobre tal base, para limitar la proporción de niñas que requieren valoración necesaria en el caso de la pubertad precoz, algunos autores han decidido disminuir la edad límite o discriminatoria, para la valoración (Herman-Giddens, 1997; Kaplowitz, 1999).

El desarrollo puberal prematuro puede ser consecuencia de varios factores; se les ha dividido en categorías con base en su patogenia e incluyen los de tipo central, periféricos, heterosexuales, y la variación temporal de la pubertad normal. Casi todas las niñas valoradas tuvieron un desarrollo puberal normal que simplemente comenzó antes de los signos definitorios temporales y corrientes, y no provino de alteraciones identificables. A pesar de ello, dadas las muchas causas de la pubertad precoz que conllevan secuelas notables, es mejor valorar en detalle a las niñas con desarrollo puberal precoz, cuando se les identifica.

Pubertad precoz central (dependiente de gonadotropina)

La activación temprana de eje hipotálamo-hipófisis-ovario origina supresión pulsátil de la secreción de GnRH, mayor formación de gonadotropina y a su vez, incremento de las concentraciones de esteroides gonadales. En ocasiones se le denomina pubertad precoz verdadera, pero esta variante central es rara y afecta a una de cada 5 000 a 10 000 niñas de la población general (Partsch, 2002). Sin embargo, la causa más común de la variante central es idiopática, pero hay que descartar algunas lesiones del sistema nervioso central (SNC) (cuadro 14-3).

Las manifestaciones de la pubertad precoz central son semejantes a las de la pubertad normal, aunque acaecen en edad más temprana. Como se muestra en el cuadro 14-4, las investigaciones por emprender incluyen medición radiográfica de la edad ósea de manos y carpo. En niñas afectadas se advierte maduración avanzada del esqueleto. Además, hay aumento de las concentraciones séricas de FSH, LH y estradiol, correspondientes a la edad cronológica, y típicamente se sitúan en los límites puberales. Sin embargo, en los inicios del proceso puede haber incremento de las concentraciones de FSH y LH sólo por las noches, y es útil la prueba de estimulación con leuprolida. En dicha prueba, se miden las concentraciones locales de FSH, LH y estradiol. Se aplican 20 μg de leuprolida /kg de peso por vía endovenosa, que no rebasen los 500 μg, y se miden a la hora, dos horas y tres horas las concentraciones de FSH y LH. A las 24 h se mide la concentración de estradiol. Se confirma la presencia de pubertad precoz central por el incremento de FSH y LH después del goteo de este fármaco. En mujeres con mayores concentraciones de gonadotropina, por medio de MRI con imágenes del SNC se puede identificar alguna anormalidad cerebral vinculada con la pubertad precoz central. Si son altas las concentraciones de estradiol y quedan suprimidas las de gonadotropina para identificar quistes ováricos, se realizara ecografía pélvica.

Los objetivos del tratamiento se orientan a evitar la talla corta en la vida adulta y limitar los efectos psicológicos del desarrollo puberal precoz. La fusión epifisaria es un proceso que depende de estrógeno, y por esa razón, las niñas con pubertad precoz están expuestas al riesgo de cierre temprano de la lámina de crecimiento, y talla corta en la vida adulta. El tratamiento comprende un agonista de GnRH que disminuye el número de células gonadotropas hipofisarias, y con ello inhiben la liberación de FSH y LH. Las concentraciones de estrógeno disminuyen y se advierte una notable regresión del tamaño de la mama y del útero. Si se comienza el tratamiento después de iniciar la menstruación, cesarán los periodos menstruales. La fecha para interrumpir la administración de GnRH y reanudar el desarrollo puberal depende de los objetivos primarios del tratamiento: llevar al máximo la talla, sincronizar periodos de pubertad con el de coetáneas, y allanar la angustia psicológica. Después de revisar algunos estudios, la media de edad en que se interrumpió el tratamiento fue aproximadamente de 11 años (Carel, 2009).

Pubertad precoz periférica (independiente de la concentración de gonadotropina)

Con menor frecuencia, las concentraciones mayores de estrógeno pueden provenir de un punto periférico, como sería un quiste ovárico. Esta categoría, denominada precoz periférica, se caracteriza por la ausencia de liberación pulsátil de GnRH, y concentraciones pequeñas de gonadotropinas hipofisarias, aunque aumentan las concentraciones de estrógeno en suero.

El origen del trastorno es variable, pero el más común es un tumor de células granulosas, que explica más de 70% de los casos (Emans, 2005). Causas adicionales son otros tipos de quistes ováricos, trastornos suprarrenales, alteraciones de origen yatrógeno e hipotiroidismo primario (cuadro 14-3). El síndrome de McCune-Albright se caracteriza por la “tríada” de displasia fibrótica poliostótica, manchas irregulares “café con leche” y endocrinopatías. La pubertad precoz es un signo frecuente y es consecuencia de la producción de estrógeno por parte de los quistes ováricos que son comunes en estas niñas.

El estudio de niñas con pubertad precoz periférica permite detectar concentraciones de estrógeno característicamente mayores, en tanto que son pequeñas las concentraciones séricas de LH y FSH. La cuantificación de la edad ósea indica una edad mayor de la actual, y con la estimulación de GnRH no aumentan las concentraciones séricas de hormona luteinizante.

El tratamiento se orienta a eliminar el estrógeno. Para personas con contacto exógeno, interrumpir el origen de tal sustancia como las píldoras o cremas hormonales es una medida suficiente. En el caso de un tumor ovárico o suprarrenal secretores de estrógeno se necesitará extirpación quirúrgica y el hipotiroidismo se trata con sustitución de hormonas tiroideas.

Pubertad precoz heterosexual

El exceso de andrógeno con signos de virilización es poco común en la niñez (cap. 17, pág. 389). El trastorno en cuestión denominado pubertad precoz heterosexual, suele producirse por aumento en la secreción de andrógeno en mujeres jóvenes, que producen las glándulas suprarrenales y el ovario. Entre sus causas están los tumores ováricos y suprarrenales secretores de andrógeno, la hiperplasia suprarrenal congénita, el síndrome de Cushing y el contacto con andrógenos exógenos. El tratamiento se orienta a corregir la causa primaria.

Variaciones de la pubertad normal

Las guías de edad estandarizadas reflejan con precisión las fechas del desarrollo puberal en casi todas las jóvenes, en tanto que otras comienzan tal etapa en fecha más temprana. La telarquia, la adrenarquia y la menarquia, todas prematuras, describen el desarrollo puberal prematuro de tejido mamario, vello púbico y menstruación, respectivamente. Cada una se desarrolla con independencia sin más signos del desarrollo puberal.

Como se describió en párrafos anteriores (pág. 327), la telarquia prematura es un diagnóstico de exclusión y la valoración en busca de pubertad precoz en tales jovencitas revela edad ósea compatible con la cronológica. El ginecólogo detecta anormalidad en los siguientes parámetros: concentraciones de FSH y LH, concentraciones de estriol (a veces un poco mayores), datos en la exploración ecográfica pélvica, y crecimiento. El tratamiento comprende la vigilancia cuidadosa y la tranquilización de que el resto del desarrollo puberal evolucionará hasta llegar a la edad normal.

La adrenarquia es el comienzo de la producción de dehidroepiandrosterona (DHE, dehydroepiandrosterone) y su sulfato (DHEAS) por la zona reticular de las suprarrenales, que se detecta cerca de los seis años de edad. El resultado fenotípico de la adrenarquia es el desarrollo del vello axilar y púbico, llamado pubarquia, que comienza en las niñas alrededor de los ocho años (Auchus, 2004). La adrenarquia prematura se define, con base en lo anterior, por el crecimiento del vello púbico antes de los ocho años de vida, pero no aparecen otros signos de estrogenización ni virilización. En casi todas las niñas se observará una mayor concentración de DHEAS, lo cual sugiere que la glándula suprarrenal ha madurado prematuramente (Korth-Schultz, 1976). Se advierte que algunas niñas con adrenarquia prematura terminan por mostrar síndrome de ovario poliquístico (Ibanez, 1993; Miller, 1996). Otras tienen una deficiencia parcial de 21-hidroxilasa. En consecuencia, habrá que someter a estudios de detección a las niñas con adrenarquia prematura para identificar pubertad precoz. Si se le identifica, el tratamiento de la adrenarquia precoz comprende tranquilización verbal y estudios de vigilancia hechos a los tres a seis meses en busca de otros signos de pubertad.

La metrorragia que se presenta una vez durante varios días o cada mes, sin otros signos de pubertad, recibe el nombre de menarquia prematura. Dicho cuadro es raro y hay que considerar la expulsión de sangre de otro origen y descartarla en primer lugar.

Se considera que la pubertad es tardía si para los 13 años de vida no han producido características sexuales secundarias, un lapso que excede dos desviaciones estándar a partir de la media de edad, o que a los 16 años la joven no ha menstruado. La pubertad tardía afecta a 3% de las adolescentes. Sus causas incluyen las señaladas en el cuadro 14-5. Con la excepción del retraso sistémico o constitucional, estas anomalías se exponen en mayor detalle en los capítulos 16 y 18.

El retraso constitucional o sistémico es la causa más frecuente y las adolescentes no muestran las características sexuales secundarias ni la etapa de crecimiento acelerado (Albanese, 1995; Malasanoa, 1997). La causa probable es un retraso en la reactivación del generador de pulsos de GnRH (Layman, 1994). Es posible comenzar con dosis bajas de estrógeno hasta que evolucione la pubertad, y en ese punto se interrumpirá el uso de tal hormona. Durante la administración de dosis pequeñas de estrógeno no es necesario introducir la privación de progesterona, porque en los inicios de la pubertad existe un periodo extenso similar de presencia de estrógeno, sin progestágenos, antes de los ciclos ovulatorios.

Identidad de género

En casi todos los casos, el género fenotípico es el que dirige las prácticas de crianza, así, las niñas son criadas “como niñas” y los niños “como varones”. El niño acepta vestir ropas apropiadas de su género y adoptar conductas de ese tipo, reforzados por la aprobación de sus padres. Por lo común, se disuaden los comportamientos que chocan con el género. Sin embargo, los niños de corta edad a menudo exploran comportamientos diversos, masculinos y femeninos, que integran las experiencias normales en el proceso de socialización de la función sexual (Mischel, 1970; Serbin 1980).

Los casos de genitales ambiguos en el neonato dificultan enormemente la asignación sexual. En el comienzo habrá que descartar enfermedades que pueden ser letales, como la hiperplasia suprarrenal congénita. Como se define en el capítulo 18, será mejor retrasar la asignación de género hasta que los resultados de estudio identifiquen el género genético y el problema fundamental.

La asignación final del género en tales casos recibe el nombre de sexo de crianza, y refleja el perfil del comportamiento de género por insistir. La determinación final del género de crianza se basa no sólo en el cariotipo de la persona, sino también en la capacidad funcional de los genitales externos. Por ejemplo, los varones que nacen sin pene, un trastorno raro, suelen ser criados como mujeres después de orquiectomía bilateral y reconstrucción del escroto, para que tengan el aspecto de labios de la vagina. Si son congruentes las actitudes de los padres en relación con el género asignado, muchos de los niños asumirán el género de crianza, sea cual sea su genotipo.

La disforia de género describe el caso de las personas que se perciben como entes diferentes en relación con su género asignado. En el Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, quinta edición (DSM-5), se plantea como un diagnóstico psiquiátrico reconocido, aunque no se le considera como un trastorno psiquiátrico (American Psychiatric Association, 2013). Siguiendo dicha línea, la discordancia puede ocasionar depresión y ansiedad. Una encuesta de 8 166 adolescentes en Nueva Zelanda indicó una prevalencia de 1.2% de este trastorno (Clark, 2014). Dicha percepción puede surgir incluso entre los dos y los tres años de edad. En la institución en que trabajan los autores, la Gender Education and Care Interdisciplinary Support (GENCIS) sigue una estrategia multidisciplinaria para tratar las necesidades psicológicas, sociales y médicas de esta población de niños.

Sexualidad de la adolescencia

La sexualidad de la adolescencia surge en un periodo de cambios rápidos y brinda oportunidades para que las jóvenes experimenten comportamientos de aceptación de riesgos y promoción de salud. Los datos de grandes encuestas en adolescentes estadounidenses indican que el porcentaje de las que se tornan sexualmente activas ha aumentado de modo progresivo después de los 14 años (Liu, 2015).

Las adolescentes consideran a los prestadores de salud como una fuente importante de información y enseñanza en cuanto al desarrollo sexual sano. Sin embargo, muchos padres y educadores se oponen a la educación sexual por preocupaciones de que el suministro de tal información alentará el comienzo de la vida sexual, denominado coitarquia, y aumentará la frecuencia de los coitos. Por el contrario, los estudios indican que la enseñanza en realidad retrasa el comienzo y la frecuencia de actividad sexual, incrementa el uso de anticonceptivos y aminora el número de coitos sin protección (Kirby, 1999, 2001). En una encuesta se advirtió que 75% de las adolescentes que cursaban los grados 7 al 12 del plan de enseñanza estadounidense indicaron que habían recibido clases de educación sexual (Hoff, 2000). Un gran porcentaje deseaba obtener mayor información sobre temas específicos como técnicas anticonceptivas, enfermedades de transmisión sexual (STD, sexually transmitted diseases), uso de preservativos y aspectos emocionales.

La práctica de la felación o sexo oral se ha vuelto mucho más frecuente en adolescentes. En 2005, la National Survey of Family Growth indicó que una de cada cuatro adolescentes de 15 a 19 años que no habían tenido coito vaginal, indicaron la práctica de sexo oral con un compañero del género contrario. Entre las adolescentes que tuvieron coito vaginal, 83% de las mujeres y 88% de los varones indicaron que habían practicado el sexo oral (Mosher, 2005). Las adolescentes recurren al sexo oral como una alternativa para conservar su “virginidad”, evitar el embarazo o impedir las STD, o perciben tal práctica como un escalón en la ruta para emprender la actividad sexual con un compañero más fiable en sus relaciones personales.

En las poblaciones de adolescentes al parecer hay un vínculo frecuente entre la actividad sexual y la violencia del compañero (cap. 13, pág. 311). Por ejemplo, Kaestle y Halpern (2005) observaron que había una mayor posibilidad de que acaeciera la “victimización” violenta en relaciones románticas que comprendían la actividad sexual (37%), en comparación con las que no tenían tal característica (19%). Abma et al. (2010) indicaron que de las mujeres que comenzaron a tener relaciones sexuales antes de los 20 años, 7% describieron que el primer coito no fue voluntario.

Técnicas anticonceptivas

A pesar de que se dispone ampliamente de opciones anticonceptivas, prácticamente 50% de los embarazos en Estados Unidos no se planearon (Finer, 2014). Entre las adolescentes, más de 20% no utilizaron alguna técnica anticonceptiva en la primera relación sexual, y hubo una mediana de retraso de 22 meses antes de solicitar métodos de prescripción después del primer coito o acto sexual (Finer, 1998).

La técnica anticonceptiva que más utilizan las adolescentes es la píldora oral por combinación (COC, combination oral contraceptive). El dispositivo intrauterino y el implante de etonogestrel son anticonceptivos de larga acción reversibles (LARC, long- acting reversible contraceptive) y el American College of Obstetricians and Gynecologists (2014), recomienda como opciones de primera línea para las adolescentes, el implante de etonogestrel, y el dispositivo mencionado. En un estudio de 179 adolescentes se observó una cifra de continuación de 85% después de un año con IUD que liberaba levonorgestrel (Paterson, 2009). En circunstancias óptimas, se comenzará el asesoramiento antes de iniciar la actividad sexual, que incluirá comentarios sobre técnicas anticonceptivas de urgencia. Muchas adolescentes tienen percepciones erróneas de este tipo de técnicas, que incluyen ideas de que pueden causar infecundidad o defectos congénitos. Las preocupaciones mencionadas suelen ser temas importantes durante el asesoramiento sobre técnicas anticonceptivas.

No es necesario el tacto ginecológico cuando se prescribe algún anticonceptivo, si no hay síntomas o signos de algún tipo. Aún más, las guías del American College of Obstetricians and Gynecologists, (2012) destacan la detección sistemática en busca de cáncer cervicouterino, que por lo común comienza antes de los 21 años, sea cual sea la actividad sexual. El estado de positividad de VIH es una excepción y las recomendaciones de detección sistemática completa se describen en el capítulo 29 (pág. 634). Las adolescentes con actividad sexual son asesoradas y en ellas se intenta identificar por detección sistemática, infecciones, gonorrea y clamidosis (U.S. Preventive Services Task Force, 2014). En el caso de las adolescentes, el método preferido es la reunión de una muestra de orina para emprender pruebas de amplificación de ácido nucleico (NAAT, nucleic acid amplification testing). Se intenta la detección sistemática de otras STD, según estén indicadas clínicamente.

La información sobre las vacunas de HTV también se plantea en esta etapa. En Estados Unidos, la Food and Drug Administration (FDA) aprobó las vacunas para mujeres entre nueve a 26 años y varones nueve a 15 años. Se recomienda una serie de tres dosis para las niñas, que comience con una primera inyección a los 11 a 12 años (Kim, 2015). Uno o dos meses más tarde se aplica la segunda dosis, y la tercera, seis meses después de la primera. El tema de estas vacunas se expone en mayor detalle en el capítulo 29 (pág. 630).

En lo que se refiere a estos tipos de servicios, en Estados Unidos la Suprema Corte ha dictaminado que las menores tienen el derecho de recibir anticonceptivos (Carry vs Population Services International). Aún más, la ley actual indica que todos los estados norteamericanos deben brindar su aprobación para que las adolescentes reciban tratamiento de cuadros propios de las “emancipadas médicamente” como anticonceptivos, STD, embarazo, abuso de estupefacientes y salud mental. Han sido designadas legalmente situaciones médicas en que la adolescente puede recibir atención sin el permiso o el conocimiento de un padre o un tutor legal (Akinbami, 2003).

Para facilitar la transición a la atención de la adulta, el American College of Obstetricians and Gynecologists (2015), ha publicado guías que incluyen a la población de 18 a 26 años. Además de todos los aspectos de las técnicas anticonceptivas, los proveedores de salud, en situación óptima, deben comentar y establecer la identificación sistemática de aspectos de salud sexual y mental, trastornos del sueño, nutrición, seguridad y abuso de estupefacientes.