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En lo que se refiere al tratamiento del cáncer de vulva, la cirugía suele ser parte integral del mismo. Los posibles métodos en orden creciente de carácter radical comprenden: extirpación local amplia (WLE, wide local excision), vulvectomía parcial radical y vulvectomía completa radical.
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De estas técnicas, la extirpación local amplia es adecuada sólo para tumores microinvasores (estadio IA) de la vulva, y con esta técnica, denominada también vulvectomía parcial simple, se logran márgenes quirúrgicos de 1 cm alrededor de la lesión. También se prefieren márgenes operatorios profundos que miden 1 cm, y este tipo de margen suele corresponder a la aponeurosis de Colles (fig. 38-25, pág. 818).
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En el caso de la vulvectomía parcial radical (sección 46-25, pág. 1210), se extirpan en su totalidad los segmentos de la vulva que contienen la neoplasia, sea cual sea el sitio en que esté. Los bordes cutáneos son de 1 a 2 cm y la extirpación llega a la membrana perineal (fig. 31-7). Lo habitual es reservar la vulvectomía parcial radical para lesiones unifocales circunscritas clínicamente a labios mayores y menores, monte de Venus, vestíbulo, perineo o estas dos últimas estructuras, y en las que es poca la afectación de la uretra, la vagina o el ano contiguos. Además, esta operación de conservación de la vulva se considera sólo en mujeres con un tumor solitario que no es demasiado grande ni extenso, y que tienen una vulva por lo demás normal.
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La vulvectomía total radical (sección 46-26, pág. 1213) es la disección completa del tejido vulvar a nivel de la membrana perineal y periostio de las ramas del pubis o la sínfisis. Por lo regular, para obtener bordes adecuados se necesita que la incisión situada en el pliegue labiocrural se extienda hasta la horquilla en la zona inferior y en el monte de Venus en la zona superior. Se extirpa todo el tejido subcutáneo intermedio. En el caso de lesiones que afectan el clítoris o que están muy cerca del mismo, se necesitan a veces bordes más amplios en sentido superior al monte de Venus. Las ablaciones radicales de esa índole se realizan en caso de cánceres grandes en la línea media o multifocales en la vulva. En ocasiones se necesita reconstrucción con colgajos y se describe en la sección 46-28 (pág. 1219). Entre las contraindicaciones de la vulvectomía completa y radical están el riesgo quirúrgico alto, poca colaboración de la paciente y metástasis que rebasa los ganglios linfáticos regionales.
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De los tres métodos que se muestran en la figura 31-8, se ha dejado de practicar la incisión en bloque, denominada coloquialmente en mariposa o cuerno largo. Sus tasas de supervivencia equivalían a las de la vulvectomía radical completa, pero conllevaba complicaciones mucho más graves.
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Linfadenectomía inguinofemoral
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Este método suele ser parte integral de la estadificación quirúrgica del cáncer y acompaña a la vulvectomía radical parcial o completa. Se recomienda en todos los carcinomas epidermoides de la vulva que invadan a una profundidad mayor de 1 mm en la primera biopsia, o que tengan un diámetro >2 cm, sea cual sea la profundidad de la invasión (estadios IB-IVA). Para llevar al máximo la detección de enfermedad metastásica y la exactitud de la estadificación, se recomienda la valoración quirúrgica de los ganglios inguinales. Por costumbre, para valorar la metástasis se han extirpado los ganglios inguinales superficiales y femorales profundos (Gordinier, 2003). Además, se pueden extirpar los ganglios de un lado o ambos lados. Por lo regular se realiza una linfadenectomía inguinofemoral ipsolateral en caso de una lesión vulvar “lateralizada”, es decir, una que rebase >2 cm la línea media. La extirpación ganglionar en ambos lados se recomienda en todas las lesiones que están en un radio de 2 cm de la línea media. Además de obtener información de la estadificación, puede también aprovecharse la linfadenectomía inguinofemoral para la citorreducción de grandes ganglios linfáticos cancerosos.
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En la sección 46-27 (pág. 1216) se describen e ilustran todas las etapas de la linfadenectomía. En resumen, los ganglios inguinales superficiales están dentro del tejido graso en sentido inferior al ligamento inguinal y en sentido superficial a la fascia lata del muslo. Dicho tejido que contiene ganglios, se diseca hasta llegar a la fosa oval, y en este punto se extirpan los ganglios femorales profundos de su sitio, en sentido interno a la vena femoral y a un lado de ella. En el caso de estos ganglios profundos, una vía modificada conserva la fascia cribosa (sección de la fascia lata que está sobre la fosa oval) porque los ganglios femorales profundos se extraen a través de las perforaciones de la fascia cribosa. Esta modificación hace que las tasas de recurrencia del cáncer sean similares a las que se obtienen después de la clásica disección de ganglios inguinofemorales (Bell, 2000; Hacker, 1983). Un beneficio importante es que se obtiene una disminución significativa de las tasas de complicaciones, como dehiscencia de la incisión, infecciones y linfedema (cuadro 31-4). Sin embargo, a veces se necesita una disección clásica de ganglios inguinofemorales para llegar a los ganglios profundos de estas zonas. En esos casos se secciona la fascia cribosa, se extraen los ganglios linfáticos y luego se podrá transponer el músculo sartorio sobre los vasos femorales; dicha transposición puede aminorar el riesgo de erosión posoperatoria en los vasos femorales aislados, en caso de ocurrir una dehiscencia superficial de la incisión. Sin embargo, dicha transposición no disminuye las tasas generales de complicaciones posoperatorias en la incisión (Judson, 2004; Rouzier, 2003).
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Según informes, la valoración quirúrgica de los ganglios inguinales permite obtener un pronóstico superior en comparación con la radiación primaria de dichas estructuras. En una investigación con grupo testigo y asignación al azar en fase III realizada por el Gynecologic Oncology Group (GOG), se observó que las mujeres en quienes se hizo la disección primaria de ganglios presentaron mucho menos recurrencias inguinales y un mejor pronóstico que las que recibieron radiación de la ingle (Stehman, 1992b). Además, la disección ganglionar limitada sólo a los ganglios inguinales superficiales también confiere una tasa de recurrencia inguinal mayor que en las testigos históricas a quienes se extirpan tanto los ganglios superficiales como los profundos (Stehman, 1992a). También se han descrito en mujeres en quienes se practicó la radiación primaria de la ingle, tasas de recurrencia mayores de las aceptables (Manavi, 1997; Perez, 1993). Por eso, en términos generales, se recomienda la extirpación de los ganglios inguinales profundos y superficiales para permitir una valoración exhaustiva en busca de metástasis ganglionares. Sin embargo, ante las complicaciones de la disección inguinal, dicha ventaja ha sido puesta en duda en el caso de enfermedad en etapa temprana y ganglios clínicamente negativos. En particular, datos recientes respaldan el uso de la biopsia del ganglio linfático centinela en lesiones vulvares <4 cm de diámetro y asegura una tasa baja de resultados negativos falsos en caso de metástasis ganglionares no detectadas.
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Biopsia del ganglio linfático centinela
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Otra opción menos agresiva, la disección selectiva de un ganglio o ganglios solitarios denominada biopsia del ganglio linfático centinela (SLNB, sentinel lymph node biopsy), disminuye de manera impresionante el número de complicaciones quirúrgicas y, aun así, permite la valoración adecuada de la afectación ganglionar. En términos fisiológicos, el primer ganglio que recibe linfa del tumor se califica como ganglio centinela; por eso, un ganglio de este tipo sin enfermedad denota que no hay metástasis en ganglios linfáticos dentro de toda la cuenca de dichas estructuras. La SLNB no se realiza si se sospecha sobre bases clínicas que hay metástasis de ganglios inguinales.
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En la actualidad se recomiendan las técnicas de linfogammagrafía y azul de isosulfano cuando se realiza SLNB para cáncer vulvar (Levenback, 2008). Primero, a fin de hacer el mapeo linfático transoperatorio, se inyecta por vía intradérmica un radionúclido en el borde tumoral que está más cerca de la ingle ipsolateral. En el caso de tumores de la línea media, se inyectan los dos lados de la masa. El uso de un contador gamma manual permite identificar en plano subcutáneo el ganglio centinela y se marca la piel con tinta sobre la señal más intensa. Después se inyecta el colorante azul de isosulfano en el mismo borde tumoral. Por último, se secciona la piel inguinal sobre la marca de tinta unos 5 min después (fig. 31-9). El ganglio en el cual desemboca en primer lugar la linfa del tumor, capta el marcador y el colorante. La señal del contador gamma manual facilita la localización del ganglio centinela, y puede identificarse por su color azul. Una vez identificados, se les separa y extirpa de los demás ganglios dentro del grupo regional.
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Varios estudios han confirmado la exactitud de SLNB para pronosticar la presencia de metástasis de cáncer vulvar en los ganglios inguinales. En una investigación multicéntrica hecha por el GOG se señaló que la sensibilidad de la técnica era >90%, y la tasa de resultados negativos falsos, 2% para tumores que medían <4 cm. Se incluyeron en el estudio a pacientes con neoplasias que median ≥2 cm y que invadían hasta >1 mm de profundidad, pero que no afectaban los ganglios clínicamente (Levenback, 2012). Es atractivo el uso de SLBN para mujeres con una lesión vulvar que no abarca las estructuras de la línea media, pero que no cumplen con la definición de una lesión lateralizada, porque puede evitar la exploración inguinal innecesaria en un lado (Coleman, 2013).
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En un segundo estudio, el llamado Estudio internacional GROningen sobre ganglios centinelas de cáncer vulvar (GROINSS-V, GROningen International Study on Sentinel Nodes in Vulvar cancer), se valoró SLBN en mujeres con cánceres epidermoides de la vulva que medían <4 cm. Confirmó el valor predictivo de SLNB. Además, en dicha investigación se concluyó que el riesgo de metástasis a más ganglios inguinales aumentaba con el tamaño de las metástasis en el ganglio centinela (Oonk, 2010; Van der Zec, 2008). Por último, en un estudio prospectivo aún en marcha (GROINSS-V-II) están en observación mujeres con cáncer vulvar en etapa incipiente y metástasis en el ganglio centinela de ≤2 mm para saber si es posible practicar en vez de la linfadenectomía inguinofemoral completa, la radioterapia complementaria después de la vulvectomía.
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Tumores microinvasores (estadio IA)
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Dentro del sistema FIGO, los cánceres vulvares en estadio I se dividen en dos categorías. Los del estadio IA miden ≤2 cm de diámetro, están circunscritos a la vulva o el perineo y muestran invasión del estroma ≤1 mm. Estas lesiones, denominadas microinvasoras, reflejan una subpoblación en que es insignificante el riesgo de metástasis inguinales (Binder, 1990; Donaldson, 1981; Hacker, 1984). Las pacientes con tumores microinvasores en el estadio IA tienden a ser más jóvenes y mostrar enfermedad multifocal vinculada con HPV. En lo que se refiere a la curación probable, dichas pacientes pueden ser sometidas a escisión local amplia con un margen de 1 cm. La linfadenectomía no está indicada, porque rara vez coexisten las metástasis en ganglios linfáticos.
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Lo habitual es que las mujeres con cáncer vulvar en etapa temprana muestren en el comienzo lesiones tipo TIB y T2 (estadios IB y II) de la vulva y ganglios inguinales clínicamente negativos. En el caso de lesiones en estadio IB, se recomiendan la extirpación radical del tumor primario y la linfadenectomía inguinofemoral. Si se obtienen bordes adecuados y disección de las membranas perineales, con la vulvectomía parcial radical se logran tasas similares de recurrencia, pero una frecuencia menor de complicaciones, que con la vulvectomía completa radical (Tantipalakorn, 2009). En 20 a 30% de las mujeres con enfermedad en fase T1 y T2 hay metástasis ganglionares, y por esa razón se practica SLNB, linfadenectomía inguinofemoral, o ambas técnicas. Como se describió en la página 685, la decisión de realizar disección inguinal ipsolateral o bilateral depende de la lateralidad de la lesión y de la impresión clínica respecto de la afectación de las estructuras de la ingle.
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Los cánceres en estadio II muy a menudo se tratan con extirpación parcial radical de mayor magnitud. Por ejemplo, la lesión de 4 cm que abarca el prepucio del clítoris se puede tratar con una hemivulvectomía anterior y linfadenectomía inguinofemoral bilateral. Una vez más, la experiencia publicada con la cirugía conservadora sugiere tasas idénticas de recurrencia local si se logran bordes quirúrgicos de 1 a 2 cm (Burke, 1995; Farias-Eisner, 1994; Tantipalakorn, 2009). En ocasiones se necesita una vulvectomía radical completa, según el tamaño y el sitio de la neoplasia.
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Por definición, los cánceres vulvares en estadio III comprenden los que han enviado metástasis a ganglios. Las pacientes tienen lesiones vulvares tipo T1 o T2 con propagación a ganglios regionales, pero no están fijos ni ulcerados. Muchas de las mujeres que no muestran afectación de ganglios linfáticos, según la impresión clínica, por lo regular han sido sometidas a vulvectomía radical parcial o completa y linfadenectomía inguinofemoral. Sin embargo, en el caso de que haya metástasis manifiestas en ganglios inguinales y sean extirpables, se practica “citorreducción ganglionar”, pero el cirujano no emprende una nueva disección ganglionar; de este modo se permite que la radioterapia complementaria trate cualquier afectación microscópica residual, al tiempo que se reduce al mínimo la morbilidad de una disección inguinal adicional. En la práctica, muchas de las pacientes con cáncer vulvar en el estadio III son tratadas con radioterapia complementaria dirigida a las dos ingles y la pelvis.
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La eficacia de este procedimiento se demostró en la investigación de GOG con asignación al azar en 114 mujeres con carcinoma escamoso invasor de la vulva y afectación de ganglios inguinales. La radiación coadyuvante de las dos ingles y el plano medio pélvico tuvo eficacia mucho mayor que la extirpación extendida de ganglios pélvicos; a pesar de ello, en 12% de las mujeres que completaron la radioterapia todavía se observó recurrencia, con afectación de la ingle y la pelvis, y en 8.5%, en sitios distantes (Homesley, 1986; Kunos, 2009).
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Las metástasis ganglionares no agravan el riesgo de recurrencia en la vulva. Por tanto, es decisión del médico tratante emplear la radiación complementaria de la vulva de acuerdo con el estado de los bordes quirúrgicos, el tamaño del tumor y la LVSI.
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La adición de quimioterapia a base de platino a la radioterapia se deriva del tratamiento del cáncer cervicouterino. Asimismo, la extrapolación de la eficacia aparente en estudios en fase II en el caso de cáncer vulvar más avanzado localmente sugiere su utilidad en estas pacientes recién operadas y que tienen metástasis en ganglios linfáticos (Moore, 1998, 2012). Para mejorar el control en ganglios inguinales y pélvicos y las tasas de supervivencia, en la actualidad una investigación fase III con asignación al azar (protocolo #185 de GOG) compara la radioterapia complementaria y la combinación de radiación y quimioterapia semanal con cisplatino en mujeres con cáncer vulvar y afectación metastásica de ganglios.
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Los cánceres vulvares avanzados localmente abarcan la zona proximal de la uretra y de la vagina, la mucosa de la vejiga o del recto, o huesos pélvicos, y a veces afectan ganglios inguinales. En el caso de los cánceres vulvares en estadio IVA en ocasiones se trata a la mujer con cirugía primaria radical. Con frecuencia mucho mayor, el tamaño y el sitio de la neoplasia obliga a emprender alguna forma de exenteración quirúrgica, o eliminar toda la lesión con bordes adecuados. Los cánceres vulvares avanzados localmente pero no extirpables, pueden ser tratados de modo eficaz con quimiorradioterapia prequirúrgica para reducir drásticamente la extirpación quirúrgica necesaria. Los dos estudios en fase II realizados por GOG han demostrado la factibilidad de esta estrategia con el uso de regímenes a base de cisplatino (Moore, 1998, 2012). Una investigación fase II aún en marcha, estudia la eficacia de cisplatino, gemcitabina y radioterapia modulada por intensidad (IMRT, intensity-modulated radiation theraphy) para el tratamiento primario de carcinoma vulvar epidermoide avanzado localmente. Como se describió en el capítulo 28 (pág. 616), la IMRT permite una mayor eficacia de la radiación suministrada para llevar al mínimo los efectos tóxicos.
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La práctica actual de los autores es ofrecer la quimiorradioterapia preoperatoria a base de cisplatino a mujeres con tumores primarios inoperables o con lesiones extensas que obligarían a la exenteración pélvica. En casos sin ganglios inguinales fijos se practica la linfadenectomía inguinofemoral previa al tratamiento, para saber si será necesaria la radiación de la ingle.
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Si los ganglios en esta zona están fijos o ulcerados, entonces se aplicará quimiorradiacion primaria. Si en la vulva subsiste enfermedad residual después de quimiorradiacion, estará indicada en este caso la escisión local. Si se advierte una respuesta clínica completa, en el sitio del tumor primario, se extraerá tejido para biopsia a fin de confirmar la respuesta histopatológica. Cuando en la ingle en que no se hizo extirpación se detectan metástasis por medios clínicos o radiográficos ocho semanas después de la cirugía, se obtendrá una muestra de ambas por medio de aspiración con aguja fina (FNA, fine-needle aspiration). Si los resultados son positivos, se realiza una escisión particularizada de la ingle.
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Por el contrario, en el caso del cáncer vulvar en estadio IVB, el tratamiento se individualiza. Se utiliza una estrategia multimodal para lograr paliación.