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Los tumores malignos del cuerpo uterino se dividen en tres grupos principales: carcinomas, sarcomas y carcinosarcomas. Estas últimas dos categorías son poco comunes, pero tienden a ser más agresivas y a contribuir a un número desproporcionadamente mayor de muertes por cáncer uterino. Los sarcomas puros se caracterizan principalmente por su diferenciación hacia el músculo liso (leiomiosarcoma) o hacia el tejido del estroma dentro del endometrio (tumores del estroma endometrial). Los carcinosarcomas son tumores mixtos que exhiben componentes tanto epiteliales como del estroma. Además se les conoce como tumores müllerianos mixtos malignos (MMMT, malignant mixed müllerian tumor). En general, los sarcomas uterinos y carcinosarcomas crecen rápidamente, se diseminan pronto por vía linfática o hematógena y su pronóstico general es sombrío. Sin embargo, existen varias excepciones notables entre estos tumores.
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EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
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Los sarcomas corresponden a casi 3 a 8% de todos los cánceres del cuerpo uterino (Brooks, 2004; D’Angelo, 2010; Major, 1993). Desde el punto de vista histórico, los sarcomas uterinos incluían a los carcinosarcomas, con 40% de los casos; leiomiosarcomas, 40%; sarcomas del estroma endometrial, 10 a 15%; y sarcomas indiferenciados, 5 a 10%. En 2009 la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) reclasificó los carcinomas como una forma metaplásica de carcinoma endometrial. Sin embargo, los carcinosarcomas todavía se incluyen en los estudios más retrospectivos de los sarcomas uterinos y en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2014 (Greer, 2015; Kurman, 2014; McCluggage, 2002).
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Debido a su baja frecuencia, los sarcomas uterinos y los carcinosarcomas tienen pocos factores de riesgo identificados. Incluyen el contacto crónico con estrógenos excesivos, el uso de tamoxifeno, la raza afroamericana y la radioterapia pélvica previa. Por el contrario, los anticonceptivos orales combinados y el tabaquismo al parecer reducen el riesgo de padecer alguno de estos tumores (Felix, 2013).
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Los leiomiosarcomas tienen un origen monoclonal y, aunque se creía que se originaban a partir de leiomiomas benignos, por lo general no lo hacen. Al contrario, al parecer son lesiones solitarias nuevas (Zhang, 2006). Como apoyo a esta teoría, los leiomiosarcomas tienen vías moleculares distintas de las de los leiomiomas o el miometrio normal (Quade, 2004; Skubitz, 2003). Sin embargo, a menudo se encuentran cerca de un leiomioma.
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Los tumores del estroma endometrial (ESS, endometrial stromal tumors) presentan aberraciones cromosómicas heterogéneas (Halbwedl, 2005). Sin embargo, el patrón de los reordenamientos no es aleatorio y a menudo participan los brazos de los cromosomas 6p y 7p (Micci, 2006). Se cree que las translocaciones que afectan varios cromosomas y las proteínas de fusión resultantes participan en la patogenia del ESS (Lee, 2012; Panagopoulos, 2012).
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Los carcinosarcomas uterinos son neoplasias bifásicas y monoclonales compuestas por elementos del estroma y epiteliales, malignos, mezclados pero definidos (D’Angelo, 2010; Wada, 1977). Tanto los componentes de carcinoma como ...