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CONCEPTOS CLAVE

  • Los mecanismos inmunitarios, tanto los intrínsecos al cerebro y a la médula espinal como los periféricos, son importantes en la lucha contra las infecciones del sistema nervioso central y en la reparación de las lesiones que producen.

  • El sistema inmunitario tiene dos componentes principales. El sistema inmunitario innato es la primera línea de defensa y responde a los componentes conservados de los microbios y a los signos de lesión tisular.

  • El sistema inmunitario adquirido prepara respuestas inmunitarias contra microbios específicos, e incluye la inmunidad humoral (mediada por la producción de anticuerpos por los linfocitos B) y la celular (mediada por los linfocitos T).

  • Estas respuestas inmunitarias pueden dañar al sistema nervioso por múltiples mecanismos y contribuyen a una gama de trastornos mediante procesos denominados neuroinflamación.

  • Las enfermedades autoinmunitarias son un ejemplo destacado de lesión del sistema nervioso, producida por la inmunidad mediada por anticuerpos o células T que reaccionan contra antígenos propios.

  • Muchas enfermedades autoinmunitarias sistémicas pueden afectar al sistema nervioso. Además, varios trastornos autoinmunitarios, como la esclerosis múltiple (EM) y la miastenia grave, van dirigidos selectivamente contra el sistema nervioso.

  • La EM se produce principalmente por la destrucción de las vainas de mielina mediada por células y la consiguiente lesión de los axones subyacentes.

  • La miastenia grave y el síndrome de Lambert–Eaton relacionado con ella se producen principalmente por la destrucción de la unión neuromuscular mediada por anticuerpos.

  • Los tratamientos de estas enfermedades autoinmunitarias se basan en gran parte en la selección de componentes específicos del sistema inmunitario o en el uso de inmunosupresores generales.

  • Además, la miastenia grave se trata con fármacos que promueven la función de la acetilcolina, el neurotransmisor en la unión neuromuscular.

INTRODUCCIÓN

En condiciones normales, el sistema nervioso central (SNC) está privilegiado inmunológicamente, las células inmunitarias de la periferia no pueden penetrar en el cerebro y en la médula espinal debido a la barrera hematoencefálica (Capítulo 1). Sin embargo, los mecanismos inmunitarios y las respuestas inflamatorias mediadas por ellos —generados ambos tanto por el sistema inmunitario presente en el SNC como por el reclutamiento de mecanismos inmunitarios periféricos— son importantes para la recuperación del SNC tras infecciones o lesiones agudas. En cambio, las respuestas inflamatorias y autoinmunitarias crónicas contribuyen de manera importante a numerosos estados patológicos. La lesión del sistema nervioso de origen inmunitario puede presentarse de diversas maneras, reflejando la afectación de sustratos neurales específicos. En algunos casos se afecta principalmente la función motora, pero en otros se pueden producir anomalías selectivas de la conducta. Varios procesos autoinmunitarios sistémicos comunes, como el lupus eritematoso, afectan al SNC y, de hecho, a menudo se presentan inicialmente con síntomas neurológicos y psiquiátricos. Algunos trastornos autoinmunitarios van dirigidos selectivamente contra el SNC, como esclerosis múltiple (EM) y otras enfermedades desmielinizantes (p. ej., neuromielitis óptica o síndrome de Devic), formas paraneoplásicas de encefalitis, síndrome de la persona rígida, (causados por autoanticuerpos dirigidos contra la descarboxilasa del ácido glutámico; ...

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