Capítulo 6: Trastornos dermatológicos

Las enfermedades dermatológicas se diagnostican según los tipos de lesiones que originan. Para establecer el diagnóstico es necesario: 1) identificar el tipo de lesiones que muestra el paciente, según su morfología, determinando un diagnóstico diferencial (cuadro 6-1), y 2) obtener los elementos de la anamnesis, la exploración física y los estudios de laboratorio necesarios para confirmar el diagnóstico. Hay circunstancias clínicas singulares, como el paciente grave en la unidad de cuidados intensivos (ICU), que exigen otras consideraciones diagnósticas.

Medidas terapéuticas usadas con frecuencia

A. Baños

Las personas con piel seca o inflamada deben utilizar jabón sólo en las axilas, las ingles y los pies. El remojo en agua durante 10 a 15 min antes de aplicar corticoesteroides tópicos aumenta su eficacia (Soak y Smear). Se pueden usar baños de aceite, pero agregan muy poco a los resultados de la aplicación de humectantes y tal vez tornen resbalosa la tina del baño, lo cual incrementa el riesgo de caídas.

B. Tratamiento tópico

El médico que no es dermatólogo debe conocer algún fármaco de cada categoría para cada síntoma (p. ej., corticoesteroides tópicos, retinoides tópicos, etcétera).

1. Corticoesteroides

En el cuadro 6-2 se presentan los corticoesteroides tópicos disponibles en cremas, lociones, ungüentos, geles y aerosoles. Estos fármacos se dividen en clases según su potencia. Es igual recomendar un fármaco en lugar de otro dentro de la misma clase; no obstante, los precios de los corticoesteroides tópicos varían en gran medida, incluso en los genéricos. Para un medicamento determinado, un ungüento es más potente que una crema. La potencia de un corticoesteroide tópico puede incrementar extraordinariamente por medio de oclusión (cubrir la zona con una barrera impermeable al agua) durante cuatro horas, como mínimo. Con base en el sitio en que está la dermatosis, pueden utilizarse guantes, cubiertas de plástico, pijamas húmedas cubiertas por pijamas secas (apósitos húmedos) o trajes de plástico oclusivos para los pacientes. Es necesario tener precaución cuando se aplican corticoesteroides tópicos en áreas de piel delgada (cara, escroto, vulva, pliegues cutáneos). La aplicación de estos fármacos en párpados puede causar glaucoma o cataratas. Es posible calcular la cantidad de corticoesteroide tópico necesaria si se recurre a la "regla de los nueves" (como en la valoración de quemaduras; fig. 37-2). En general, se necesita un promedio de 20 a 30 g para cubrir toda la superficie del cuerpo de un adulto. Con la corticoterapia tópica ocurre absorción general, pero son muy poco frecuentes la supresión suprarrenal, la diabetes, la hipertensión, la osteoporosis y otras complicaciones de los corticoesteroides sistémicos (eFigs. 6-1 y 6-2).

2. Emolientes para piel seca ("humectantes")

La resequedad de la piel no se relaciona con el consumo de agua, sino con un funcionamiento alterado de la epidermis. Se dispone de muchos tipos de emolientes. Los más potentes y mejores son vaselina, aceite mineral y cremas emolientes. Los emolientes son más eficaces cuando se aplican a la piel húmeda. Si la piel está muy grasosa después de la aplicación, hay que secarla mediante palmaditas con una toalla húmeda. En Estados Unidos hay un producto humectante muy barato que se obtiene sin prescripción (Vanicream), al parecer no contiene alergenos y se puede usar cuando se sospecha dermatitis alérgica por contacto con productos tópicos.

El aspecto escamoso de la piel seca suele mejorar con productos que contienen urea, ácido láctico o ácido glicólico, a condición de que no exista inflamación (eritema o prurito).

3. Agentes secantes para dermatosis exudativas

Cuando la piel es exudativa por infección o inflamación, los agentes secantes pueden proporcionar alivio. El mejor de ellos es el agua y es posible aplicar compresas en repetidas ocasiones durante 15 a 30 min, solas o con sales de aluminio (solución de Burow).

4. Antipruriginosos tópicos

Las lociones que contienen 0.5% de alcanfor y de mentol o clorhidrato de pramoxina al 1% (con o sin mentol al 0.5%) son antipruriginosos eficaces. La hidrocortisona al 1 o 2.5% puede incorporarse por su efecto antiinflamatorio. La crema de doxepina al 5% disminuye el prurito, pero puede causar somnolencia. La pramoxina y la doxepina son más eficaces cuando se utilizan con corticoesteroides tópicos. La capsaicina tópica puede ser eficaz en algunas formas de prurito neuropático.

C. Fármacos antipruriginosos sistémicos

1. Antihistamínicos

Los antagonistas H₁ son los fármacos de elección en caso de prurito cuando éste es ocasionado por histamina, como en la urticaria. Por lo demás, al parecer las personas con prurito se benefician sólo de sus efectos sedantes. La dosis típica es de 25 a 50 mg de hidroxicina por la noche. Los antihistamínicos sedantes y no sedantes tienen escasa utilidad para el tratamiento del prurito que acompaña a las dermatosis inflamatorias. El uso acumulado de anticolinérgicos se relaciona con un incremento en el riesgo de demencia. Los agentes que combaten mejor tal síntoma incluyen antidepresivos (como doxepina, mirtazapina y paroxetina), y también agentes que pueden actuar a nivel central o periférico, directamente en las neuronas que perciben o modulan el prurito (como la gabapentina, la pregabalina y la duloxetina). El aprepitant y los antagonistas de opioides como la naltrexona y el butorfenol pueden ser muy eficaces en pacientes seleccionados, pero no se ha definido su utilidad exacta en el tratamiento de la persona con prurito.

2. Corticoesteroides sistémicos

(Véase cap. 26.)

Filtros solares

La protección de la luz ultravioleta debe iniciarse desde el nacimiento, pero sin importar la edad en la que se inicie reduce la incidencia de queratosis actínica, melanoma y algunas neoplasias malignas cutáneas que no son melanomas. La mejor protección es la sombra, aunque es importante usar ropas protectoras, evitar la exposición directa al sol durante las horas de máxima insolación y aplicar de manera asidua filtros solares químicos.

Las personas de piel clara deben aplicar un filtro solar con un factor de protección solar (SPF, sun protective factor) de por lo menos 30 todos los días. Los médicos deben reforzar el uso regular de filtros solares. Los que tienen valores de factor de protección solar >30 suelen ofrecer alguna protección contra la exposición a la luz ultravioleta A (UVA) así como contra la B (UVB) y ayudan en el tratamiento de trastornos por fotosensibilidad. El SPF real alcanzado es 25% aproximadamente, o menos del que se señala en el producto, porque los pacientes aplican de manera insuficiente en comparación con la cantidad utilizada en estudios para conocer el SPE anunciado. La repetición de las aplicaciones diarias incrementa la eficacia de la pantalla solar. En personas con riesgo de osteopenia, el uso intensivo de filtros solares debe acompañarse de complementos de vitamina D.

Complicaciones del tratamiento dermatológico tópico

Es posible evitar en gran parte las complicaciones de la terapia tópica. Estas complicaciones comprenden varias categorías: alérgicas, irritativas y por uso excesivo.

A. Alérgicas

De los antibióticos tópicos, la neomicina y la bacitracina poseen la máxima capacidad de sensibilizar. Pueden ocasionar dermatitis alérgica por contacto la difenhidramina, la benzocaína, la vitamina E, los aceites esenciales aromáticos, los conservadores, los perfumes, el aceite del árbol del té, e incluso los propios corticoesteroides tópicos.

B. Irritación

Los preparados de tretinoína, peróxido de benzoílo y otros medicamentos para el acné deben aplicarse en pequeñas cantidades en la piel.

C. Otros efectos secundarios

Los corticoesteroides tópicos pueden inducir lesiones acneiformes en la cara (rosácea por esteroides) y estrías atróficas en los pliegues cutáneos.

LESIONES PIGMENTADAS

NEVOS MELANOCÍTICOS (LUNARES NORMALES)

Por lo regular, un nevo benigno es una mácula o pápula pequeña (<6 mm), bien circunscrita, con un borde bien definido y una coloración de beige o rosa a pardo oscuro (eFig. 6-3). Representan crecimientos melanocíticos benignos.

Los nevos tienen una evolución normal. Al principio de la vida del paciente, los lunares suelen aparecer como lesiones pardas, pequeñas, planas y se llaman nevos de unión porque las células de la lesión se encuentran en la unión de la epidermis y la dermis. Con el tiempo, estos nevos crecen y con frecuencia se elevan, lo cual indica la aparición de un componente dérmico, que da lugar a un nevo compuesto (fig. 6-1). Los nevos pueden oscurecerse y crecer durante el embarazo. A medida que los pacientes caucásicos pasan a su octavo decenio de edad, casi todos los nevos pierden su componente de unión y pigmentación. No obstante, en todas las etapas de la vida, los nevos normales deben estar bien delimitados, ser simétricos y tener un contorno y color uniformes. La detección regular de nevos no es una recomendación basada en evidencia para todos los adultos aunque los índices de detección siguen elevándose.

NEVOS ATÍPICOS

El término "nevo atípico" o "lunar atípico" ha sustituido al de "nevo displásico". El diagnóstico de nevos atípicos se establece por medios clínicos y no con un estudio histopatológico, y los nevos sólo deben extirparse si se sospecha que son melanomas. La dermatoscopia realizada por un médico capacitado puede ser una herramienta útil en la valoración de los nevos atípicos. En términos clínicos, estos nevos son grandes (≥ 6 mm de diámetro) con un borde irregular, mal definido y con pigmentación heterogénea (fig. 6-2) (eFig. 6-4). Se estima que 5 a 10% de la población estadounidense tiene uno o más nevos atípicos y la exposición al sol por motivos de recreación es un riesgo primordial para la aparición de nevos atípicos en entornos no comunes. Los estudios definieron un riesgo mayor de melanoma en las poblaciones siguientes: individuos con 50 nevos o más, con uno o más nevos atípicos, y un nevo que mide al menos 8 mm o más y enfermos con pocos a muchos nevos que sin duda son atípicos. Estos pacientes deben recibir orientación y ser vigilados de manera periódica (por lo general cada seis a 12 meses). Los grupos con melanoma común (innumerables nevos atípicos y con un antecedente familiar de dos parientes de primer grado que tuvieron melanoma) justifican una atención todavía más cercana, porque el riesgo de que surjan uno o varios melanomas en tales personas se acerca al 50% cuando cumplen 50 años.

NEVOS AZULES

Los nevos azules son lesiones pequeñas, un poco elevadas, de color negro azuloso (fig. 6-3), que aparecen casi siempre en el dorso de las manos; son frecuentes en personas de origen asiático y un solo individuo puede tener varios de ellos. Si no muestran alteraciones durante muchos años, estas lesiones pueden considerarse benignas, ya que son infrecuentes los nevos azules malignos. Sin embargo, las pápulas y nódulos de color azuloso-negruzco nuevos o que aumentan de tamaño, deben valorarse para descartar un melanoma nodular.

PECAS Y LENTIGOS

Las pecas (efélides) y los lentigos son manchas pardas planas por lo general de 3 a 5 mm de diámetro (eFigs. 6-5 y 6-6). Las pecas aparecen por primera vez en preescolares, se oscurecen con la exposición a la luz ultravioleta y palidecen cuando cesa la exposición al sol. Su aparición es gobernada por factores genéticos. En los adultos los lentigos aparecen poco a poco en áreas expuestas a la luz solar, particularmente el dorso de manos, mitad superior del dorso y del tórax, comienzan entre el cuarto y el quinto decenio de la vida, y su aparición se vincula con el fotoenvejecimiento y el uso de estrógeno y progesterona. En la parte superior de la espalda pueden tener un borde muy irregular (lentigos en mancha de tinta). No se desvanecen cuando se suspende la exposición solar. Las pecas se deben valorar como todas las lesiones pigmentadas: si la pigmentación es homogénea y son simétricas y planas, es muy probable que sean benignas. Pueden tratarse con tretinoína tópica al 0.1%, tazaroteno al 0.1%, 4-hidroxianisol al 2% con 0.01% de tretinoína, con tratamiento con láser o crioterapia.

QUERATOSIS SEBORREICA

La queratosis seborreica son pápulas y placas benignas, de color beige a pardo o incluso negras, de 3 a 20 mm de diámetro, con una superficie aterciopelada o verrugosa (fig. 6-4) (eFig. 6-7). Parecen estar introducidas o pegadas sobre la piel. Son en extremo frecuentes, sobre todo en los ancianos, y pueden confundirse con melanomas u otros tipos de neoplasias cutáneas. Aunque pueden tratarse mediante congelamiento con nitrógeno líquido o raspado si dan comezón o se inflaman, no se necesita tratamiento.

MELANOMA MALIGNO

Generalidades

El melanoma maligno es la principal causa de muerte por enfermedad de la piel. La incidencia informada de melanoma se ha duplicado durante los últimos 30 años. En 2015 se diagnosticaron casi 73 870 casos nuevos de melanomas en Estados Unidos, 42 670 casos en varones y 31 200 en mujeres. Cada año, el melanoma provoca un estimado de 9 940 muertes (66% en varones). Uno de cada cuatro casos de melanoma se presenta antes de la edad de 40 años. El incremento en la detección de melanomas en sus etapas iniciales ha conducido al incremento de la supervivencia, pero la tasa de letalidad por melanomas sigue incrementándose, en especial en los ancianos varones de 70 años de edad o más. El riesgo de padecer melanoma durante la vida es de 2% en los sujetos caucásicos y 0.1 a 0.5% en los de otras razas.

El factor aislado más importante para el pronóstico es el espesor del tumor. Los índices de supervivencia a 10 años (en relación con el espesor en milímetros) son como sigue: menor de 1 mm, 95%; 1 a 2 mm, 80%; 2 a 4 mm, 55%, y mayor de 4 mm, 30%. Cuando aparecen metástasis en los ganglios linfáticos, la supervivencia a cinco años es 62%; si surgen metástasis a distancia, es 16 por ciento.

Manifestaciones clínicas

Los melanomas malignos primarios pueden clasificarse en varios tipos clinicohistológicos, como melanoma lentigo maligno (el cual surge en la piel de ancianos que se han expuesto al sol de manera prolongada); melanoma maligno superficial diseminado (66% de todos los melanomas de la piel expuesta al sol de modo intermitente); melanoma maligno nodular; melanoma lentiginoso acral (surge en las palmas de las manos, las plantas de los pies y los lechos ungueales); melanoma ocular y melanomas malignos en mucosas. Estos diferentes tipos clínicos de melanoma parecen tener distintas mutaciones oncogénicas, lo cual puede ser importante en el tratamiento de pacientes con enfermedad avanzada. Las características clínicas de las lesiones pigmentadas con sospecha de melanoma son un borde irregular elevado en el cual parece escapar el pigmento hacia la piel normal circundante; así como una topografía que puede ser irregular, es decir, en parte elevada y en parte plana (fig. 6-5 y eFig. 6-8).

Hay variación del color, y los colores rosa, azul, gris, blanco y negro son indicaciones para referir al paciente con un especialista. Una mnemotecnia útil es la regla del ABCD: "ABCD = Asimetría, Borde irregular, Color variegado y Diámetro mayor de 6 mm". Puede añadirse "E" de Evolución. El antecedente de modificación de un nevo (evolución) es la razón aislada de mayor importancia para la valoración y la referencia con un especialista. La hemorragia y la ulceración constituyen signos de mal pronóstico. Un nevo que destaca entre otras lesiones similares exige investigación especial: "signo del patito feo". Un paciente con un gran número de nevos tiene, por estadística, un riesgo mayor de melanoma y amerita una exploración cuidadosa y periódica, en particular si las lesiones son atípicas. Siempre es apropiado referir con el especialista a los individuos con lesiones pigmentadas sospechosas.

Si bien el melanoma superficial diseminado es en gran parte una enfermedad de caucásicos, las personas de otros grupos étnicos tienen el riesgo de padecer otros tipos de melanoma, en particular el lentiginoso acral. Éstos aparecen como lesiones oscuras, en ocasiones con forma irregular, en las palmas de las manos y las plantas de los pies y como estrías longitudinales de pigmentación oscura nuevas, con frecuencia amplias y solitarias en las uñas (eFig. 6-9). A veces es difícil diagnosticar el melanoma lentiginoso acral porque las lesiones pigmentadas benignas de las manos, los pies y las uñas ocurren muchas veces en individuos de pigmentación oscura, y algunos médicos dudan de tomar biopsias de las palmas de las manos, las plantas de los pies y los lechos ungueales. Como resultado, suele retrasarse el diagnóstico hasta que el tumor se ha tornado evidente desde el punto de vista clínico e histológicamente grueso. Los médicos deben prestar especial atención a lesiones nuevas o cambiantes en estas áreas.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la extirpación del melanoma. Después del diagnóstico histológico, suele eliminarse el área con márgenes determinados por el grosor del tumor. Las neoplasias de riesgos bajo e intermedio sólo necesitan márgenes conservadores de 1 a 3 cm. Se recomiendan márgenes quirúrgicos de 0.5 a 1 cm en el melanoma in situ y de 1 cm para lesiones menores de 1 mm de espesor.

La biopsia del ganglio linfático centinela (linfadenectomía selectiva) con gammagrafía de ganglio linfático en el preoperatorio y mapeo linfático transoperatorio, permite la estratificación de individuos con melanoma con riesgo intermedio sin adenopatía clínica, y se recomienda en todos los enfermos con lesiones mayores de 1 mm de espesor o con características histopatológicas de alto riesgo (ulceración, índice mitótico alto). Este procedimiento quizá no confiera una ventaja en la supervivencia. Es altamente recomendado referir a los enfermos con riesgo intermedio y alto a centros especializados en melanomas. Identificar las mutaciones oncogénicas en pacientes con melanoma en etapa avanzada puede ser importante porque ahora existen nuevos tratamientos que se dirigen a mutaciones oncógenas e inmunoterapia.

TRASTORNOS DESCAMATIVOS

DERMATITIS ATÓPICA

Generalidades

El aspecto de la dermatitis atópica varía con la edad y con el grupo étnico. Los criterios diagnósticos de la dermatitis atópica deben incluir prurito, morfología típica y distribución (liquenificación en los pliegues de flexión, eccema de manos, pezones y párpados en los adultos), con inicio en la infancia y cronicidad. También son útiles: 1) los antecedentes personales o familiares de enfermedad atópica (asma, rinitis alérgica, dermatitis atópica); 2) la xerosis-ictiosis; 3) la palidez facial con oscurecimiento infraorbitario; 4) el incremento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica, y 5) las infecciones cutáneas repetidas.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El prurito es una característica clave y puede ser intenso y prolongado. Las placas rojas, ásperas, mal definidas (eFig. 6-10), afectan la cara, el cuello y la parte superior del tronco. A menudo se alteran las zonas de flexión de codos y rodillas. En casos crónicos la piel es seca y liquenificada (eFig. 6-11). En pacientes de raza negra con enfermedad grave se pierde la pigmentación en áreas liquenificadas (eFig. 6-12). Durante las exacerbaciones agudas, a menudo se extiende el eritema con exudación, ya sea difuso o en placas definidas.

B. Datos de laboratorio

La alergia alimentaria es una causa poco frecuente de exacerbaciones de dermatitis atópicas en adultos. A veces se encuentra eosinofilia y aumento de las concentraciones séricas de IgE.

Diagnóstico diferencial

La dermatitis atópica debe diferenciarse de la dermatitis seborreica (menos pruriginosa, afectación frecuente de cuero cabelludo y cara, lesiones grasosas y escamosas, así como respuesta rápida al tratamiento). La soriasis está caracterizada por placas escamosas gruesas, bien demarcadas en los codos, rodillas, cuero cabelludo y pliegue interglúteo. Las infecciones secundarias por estafilococos pueden exacerbar la dermatitis atópica y deben tenerse en cuenta durante las crisis hiperagudas exudativas de esta enfermedad (eFig. 6-13). La formación de fisuras por debajo de las orejas, es un signo cardinal de infección secundaria. Puesto que casi todos los pacientes con dermatitis atópica tienen afectaciones cutáneas antes de los cinco años de edad, un diagnóstico nuevo de dicha dermatitis en un adulto mayor de 30 años de edad debe establecerse con precaución y sólo después de una interconsulta con el dermatólogo.

Tratamiento

Es crucial instruir al paciente sobre la manera exacta de cuidar la piel y de aplicar los fármacos para que el tratamiento de la dermatitis atópica surta efecto.

A. Medidas generales

Los individuos con atopia tienen una piel muy sensible. Cualquier factor que la seca o la irrita tiene la posibilidad de originar dermatitis. Los sujetos con atopia son sensibles a la humedad baja y suelen empeorar en el invierno. Los adultos con trastornos atópicos no deben bañarse más de una vez al día. El uso del jabón debe limitarse a las axilas, las ingles, el cuero cabelludo y los pies. No han de utilizarse toallas de baño ni cepillos. Después de enjuagar, es necesario secar la piel con golpecitos suaves (no frotarse) y, a continuación, cubrirse de inmediato (en el transcurso de minutos) con una película delgada de un emoliente, petrolato, o un corticoesteroide según se necesite. En Estados Unidos, es posible usar un producto especial si se sospecha dermatitis por contacto por aditivos de medicamentos. Los pacientes con atopia pueden irritarse con telas ásperas, como lanas y acrílicos. Son preferibles los paños de algodón, pero también se toleran las mezclas de fibras sintéticas. Otros desencadenantes de eccema en algunas personas son la sudoración, los ungüentos y el calor.

B. Tratamiento local

En la dermatitis deben aplicarse corticoesteroides con moderación, una o dos veces al día y frotarse bien. Su potencia debe ser apropiada para la gravedad de la dermatitis. En general, para el tratamiento de lesiones en el cuerpo (excluyendo genitales, pliegues axilar y femoral) es posible comenzar con triamcinolona al 0.1% o un corticoesteroide más potente y, a continuación, disminuirse de manera gradual a hidrocortisona u otro corticoesteroide de potencia media, un poco más potente (alclometasona, desonida). Cuando mejore la dermatitis es indispensable que el paciente reduzca de modo gradual los corticoesteroides y los sustituya por emolientes, a fin de evitar los efectos secundarios de esos fármacos. También es importante disminuirlos poco a poco para evitar las exacerbaciones por rebote de la dermatitis, las cuales pueden surgir cuando se interrumpen de forma súbita. Los ungüentos de tacrolimús (0.03 o 0.1%) y las cremas de pimecrolimús (1%) pueden ser eficaces en el tratamiento de la dermatitis atópica cuando se aplican dos veces al día. En cerca de 50% de los pacientes que utilizan tacrolimús y en 10 a 25% de los que emplean pimecrolimús se siente ardor al aplicarlos, pero esto se resuelve con la continuación del tratamiento. Los medicamentos mencionados no originan ni atrofia ni estrías cutáneas, y de este modo se evitan las complicaciones del uso de corticoesteroides tópicos por largo tiempo. Son inocuos y seguros para aplicarlos en la cara, incluso en los párpados pero son más caros que los corticoesteroides tópicos genéricos.

La Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos emitió una advertencia de recuadro negro (resaltado en la etiqueta) para tacrolimús y pimecrolimús tópicos debido a las preocupaciones sobre el desarrollo de linfoma de linfocitos T. Estos fármacos deben utilizarse muy poco y sólo cuando es imposible contar con corticoesteroides menos costosos. El tacrolimús y el pimecrolimús deben evitarse en individuos con riesgo alto de linfoma [es decir, en casos de infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), inmunodepresión iatrógena, linfoma previo].

El tratamiento de la dermatitis atópica se rige por el modelo y la etapa de la misma (aguda/exudativa, subaguda/escamosa o crónica/liquenificada).

Se debe excluir la superinfección estafilocócica o herpética (eFig. 6-14). Es necesario usar agua o solución de subacetato de aluminio o avena coloidal, como baños o apósitos húmedos, calmantes o astringentes, durante 10 a 30 min, de dos a cuatro veces al día. Las lesiones en las extremidades en particular pueden vendarse para protegerse por la noche. Deben utilizarse corticoesteroides de alta potencia después del baño, pero sin aplicarlos en la cara ni en los pliegues corporales. Tal vez en esta etapa no se tolere el tacrolimús. Quizá se necesiten corticoesteroides sistémicos.

En esta etapa, las lesiones son secas, pero aún se encuentran eritematosas y pruriginosas (eFig. 5-15). Deben continuarse los corticoesteroides de potencia media o alta en forma de ungüento, en tanto desaparecen las lesiones cutáneas elevadas y con descamación, y disminuya de manera sustancial el prurito. En este momento, los pacientes deben reducir de modo gradual los corticoesteroides tópicos durante dos a cuatro semanas, de dos veces al día a una vez y luego a dosis en días alternos hasta recurrir sólo a los emolientes, con el uso ocasional de corticoesteroides en áreas pruriginosas específicas. En lugar de reducir poco a poco la frecuencia de utilización de un corticoesteroide más potente, suele preferirse cambiar a uno de potencia baja. El tacrolimús y el pimecrolimús son alternativas más costosas y pueden añadirse si es imposible suspender los corticoesteroides.

Las lesiones engrosadas y por lo general bien delimitadas se tratan mejor con ungüentos de corticoesteroides de potencia alta a ultraalta. La oclusión nocturna durante dos a seis semanas suele mejorar la respuesta inicial. En ocasiones, quizá sea beneficioso añadir preparaciones de alquitrán como LCD (detergente de licor carbónico) al 10% en petrolato, o alquitrán de hulla al 2 por ciento.

Una vez que mejoran los síntomas, se recomienda aplicar de manera constante humectantes eficaces para evitar exacerbaciones. En personas con enfermedad moderada el uso de antiinflamatorios tópicos solamente los fines de semana o tres veces por semana evitará las exacerbaciones.

C. Tratamiento sistémico y complementario

Los corticoesteroides sistémicos están indicados únicamente contra las exacerbaciones agudas y graves. Las dosis de prednisona ingerible deben ser lo suficientemente altas para suprimir a muy breve plazo la dermatitis, y por lo regular se comienzan a razón de 1 mg/kg diariamente para adultos. Se disminuye poco a poco la dosis en un lapso de dos a cuatro semanas. Ante la naturaleza crónica de la dermatitis atópica y los efectos adversos con el uso a largo plazo de los corticoesteroides sistémicos, no se recomienda utilizarlos por largo tiempo como tratamiento de sostén. Las dosis de hidroxicina, difenhidramina o doxepina a la hora de acostarse pueden ser útiles gracias a sus propiedades sedantes, porque aminoran la percepción del prurito. Las grietas, las costras, las erosiones o las pústulas denotan, sobre bases clínicas, una infección estafilocóccica o herpética. Pueden ser útiles los antibióticos contra estafilococos, aplicados por vía sistémica como las cefalosporinas de primera generación o la doxiciclina, si se sospecha el ataque por Staphylococcus aureus (resistente a metacilina). Se recomienda hacer los cultivos para descartar la presencia de S. aureus resistente a meticilina. Sin embargo, en tal situación, la continuación y el incremento del tratamiento con antiinflamatorios tópicos suele mejorar la dermatitis, a pesar de la presencia de la infección. La fototerapia constituye un complemento importante en sujetos con afectación grave, y el paciente perfectamente escogido que tiene enfermedad recalcitrante puede beneficiar enormemente del tratamiento mediante UVB con alquitrán de hulla o sin él (psoraleno y además luz ultravioleta A [PUVA].) En casos más graves y resistentes pueden administrarse, por VO, ciclosporina, micofenolato mofetilo, metotrexato, interferón gamma, dupilumab (en estudios de fase III), tofacitinib o azatioprina.

Complicaciones del tratamiento

Los médicos deben vigilar la aparición de atrofia de la piel. El eccema herpético, una infección por herpes simple generalizada que se manifiesta por vesículas monomorfas, costras o erosiones superpuestas en la dermatitis atópica u otros procesos eccematosos extensos, se trata de manera aceptable con aciclovir por VO, 200 mg cinco veces al día, o aciclovir por vía IV en dosis de 10 mg/kg cada 8 h (500 mg/m² cada 8 h) (eFigura 6-16). La vacunación antivariolosa está absolutamente contraindicada en personas con dermatitis atópica o el antecedente de haberla tenido, ante el riesgo de eccema vaccinatum (infección diseminada por variolovacunas preferentemente en zonas de dermatitis).

Pronóstico

La dermatitis atópica sigue un curso crónico o intermitente. Los adultos afectados pueden manifestar dermatitis sólo en las manos. En la dermatitis atópica, los factores de mal pronóstico de persistencia hasta la vida adulta incluyen inicio temprano en la infancia, enfermedad generalizada temprana y asma. Sólo 40 a 60% de estos pacientes tiene remisiones duraderas.

LIQUEN SIMPLE CRÓNICO (NEURODERMATITIS CIRCUNSCRITA)

Generalidades

El liquen simple crónico se manifiesta por un ciclo autoperpetuante de rascado y prurito difícil de interrumpir.

Manifestaciones clínicas

El prurito intermitente induce al paciente a rascar las lesiones. La comezón puede ser tan intensa que interfiera con el sueño. Las placas liquenificadas hipertróficas y secas aparecen en el cuello, tarsos o perineo (eFigs. 6-17 y 6-18). Las zonas afectadas tienen forma rectangular, están engrosadas y son hiperpigmentadas. Hay intensificación de las líneas cutáneas.

Diagnóstico Diferencial

El liquen que comentamos debe diferenciarse de lesiones en forma de placas como la psoriasis (lesiones rojizas que tienen escamas más blancas (nacaradas) en codos, rodillas y piel cabelluda y uñas) (eFig. 6-22), el liquen plano (pápulas violáceas por lo común poligonales de menor tamaño) y dermatitis numular (en forma de moneda) (eFig. 6-19). El liquen simple crónico puede complicar la dermatitis atópica crónica o la infestación por escabiosis.

Tratamiento

En el caso de lesiones en zonas extragenitales, los corticoesteroides tópicos superpotentes son eficaces, con aditamentos oclusivos o sin ellos, cuando se utilizan dos veces al día durante varias semanas. En algunos pacientes, puede ser eficaz la cinta de flurandrenólido porque evita el rascado y el frotamiento de la lesión. La inyección de acetónido de triamcinolona en suspensión (5-10 mg/ml) dentro de las lesiones a veces logra la curación. La oclusión continua con un apósito de hidrocoloides flexibles durante siete días en cada ocasión durante uno a dos meses, también puede ser útil. En el caso de las lesiones de genitales, consultar la sección de Prurito anal.

Pronóstico

La enfermedad tiende a mostrar remisión durante el tratamiento, aunque a veces reaparece o surge en otro sitio.

BIBLIOGRAFÍA

SORIASIS

Generalidades

La soriasis es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica benigna que se observa con frecuencia y tiene un origen genético, pero también es desencadenada por factores ambientales. La lesión o irritación de la piel normal tiende a inducir lesiones de soriasis en el sitio (fenómeno de Koebner) (eFigs. 6-20 y 6-21). La obesidad empeora la soriasis y el adelgazamiento notable en los obesos puede mejorar sustancialmente dicha dermatosis. La soriasis tiene algunas variantes, de las cuales, la más frecuente es la placa (eFigs. 6-22, 6-23, 6-24). La soriasis exantemática (en gotas) consiste en una miríada de lesiones de 3 a 10 mm de diámetro y ocurre de forma ocasional después de una faringitis estreptocócica. Rara vez aparecen modalidades graves que a veces ponen en peligro la vida (soriasis pustulosa y eritrodérmica generalizada).

Manifestaciones clínicas

A menudo no hay síntomas, pero puede surgir prurito y ser intenso. Los sitios preferidos abarcan cuero cabelludo, codos, rodillas, palmas de las manos y plantas de los pies, así como las uñas. Las lesiones son placas rojas, muy bien definidas, recubiertas con escamas plateadas (fig. 6-6). Tal vez se observe afectación del glande del pene y la vulva. En ocasiones sólo se afectan los pliegues de flexión (axilas, ingles) (conocido como soriasis invertida). Un punteado fino ("hoyuelos") en las uñas es muy indicativo de soriasis (fig. 6-7 y eFig. 6-25). Con frecuencia, los individuos con esta enfermedad poseen un pliegue interglúteo de color rosado o rojizo (fig. 6-6). No todos los pacientes tienen manifestaciones en todos los sitios, pero la aparición de unas cuantas suele establecer el diagnóstico cuando otras lesiones no son típicas. Algunos enfermos presentan dermatitis con predominio en manos o pies y sólo manifestaciones mínimas en otras regiones. Tal vez se detecte artritis concomitante, con mayor frecuencia distal y oligoarticular, aunque puede aparecer la variedad reumatoide con factor reumatoide negativo (eFig. 6-26). El efecto psicosocial de la soriasis es un factor importante para decidir el tratamiento del paciente.

Diagnóstico diferencial

Es diagnóstica la combinación de placas rojas con escamas plateadas en codos y rodillas, con descamación en el cuero cabelludo o datos ungueales. Las lesiones soriásicas se encuentran bien delimitadas y afectan superficies extensoras, a diferencia de la dermatitis atópica con placas mal definidas de distribución en áreas de flexión (eFig. 6-10). En los pliegues corporales, el raspado y el cultivo para Candida y la exploración del cuero cabelludo y las uñas permiten distinguir la soriasis invertida del intertrigo y la candidosis (eFig. 6-27). Las alteraciones distróficas en las uñas suelen simular onicomicosis pero, una vez más, en el diagnóstico es conveniente la exploración general combinada con una preparación en fresco con hidróxido de potasio (KOH) o el cultivo para hongos (eFig. 6-28). Las características cutáneas de la artritis reactiva (síndrome de Reiter) simulan soriasis.

Tratamiento

Hay muchas opciones terapéuticas en la soriasis para elegirse de acuerdo con la extensión (superficie corporal afectada) y la presencia de otros datos (p. ej., artritis). Algunos fármacos, como los β bloqueadores, los antipalúdicos, las estatinas y el litio, pueden agravar la soriasis. Incluso las dosis mínimas de corticoesteroides sistémicos en algunos pacientes con soriasis, originan graves exacerbaciones por rebote de la enfermedad cuando se reduce la dosis. Nunca han de suministrarse corticoesteroides sistémicos para tratar las exacerbaciones de la soriasis. En general, los sujetos con soriasis moderada a intensa deben ser atendidos por un dermatólogo o con su participación.

A. Enfermedad limitada

En caso de enfermedad limitada (<10% de área de superficie corporal), la base del tratamiento son los corticoesteroides tópicos de potencia alta a ultraalta. Para pacientes con numerosas placas pequeñas, la fototerapia es la mejor alternativa. Para pacientes con placas más grandes y afección en menos de 10% de la superficie corporal, el régimen más sencillo consiste en usar crema o ungüento con un corticoesteroide tópico potente o ultrapotente. Es mejor restringir los corticoesteroides ultrapotentes a dos a tres semanas de aplicación dos veces al día y luego utilizarlos de modo intermitente, tres a cuatro veces en fines de semana o cambiar a un corticoesteroide de potencia media. Los corticoesteroides tópicos rara vez producen una remisión duradera. Por tanto, a menudo se añaden otras medidas a la corticoterapia tópica. El ungüento de calcipotrieno al 0.005% o de calcitriol al 0.003%, ambos análogos de la vitamina D, se utilizan dos veces al día en la soriasis en placas. Al inicio, los pacientes reciben tratamiento con corticoesteroides dos veces al día, aunado a un análogo de la vitamina D dos veces al día. Esto cura las lesiones con rapidez. El análogo de vitamina D se utiliza sólo en tal situación una vez al día y con el corticoesteroide una vez al día durante varias semanas. Al final se interrumpe la aplicación de corticoesteroides tópicos y se continúa a largo plazo la aplicación del análogo de vitamina D, una o dos veces al día. En general, el calcipotrieno no se puede aplicar a la región inguinal ni en el rostro porque ocasiona irritación. El tratamiento de la soriasis extensa con análogos de la vitamina D puede ocasionar hipercalcemia, por lo que la dosis máxima de calcipotrieno es de 100 g/semana y del calcitriol es de 200 g/semana. El calcipotrieno es incompatible con muchos corticoesteroides tópicos (pero no con el halobetasol), de tal manera que si se utiliza de modo simultáneo, debe aplicarse en un tiempo diferente. Los preparados de alquitrán de hulla como la crema Fototar y LCD al 10% en la loción Nutraderm solas o mezcladas directamente con triamcinolona al 0.1%, son complementos útiles cuando se aplican dos veces al día. Se ha demostrado que la oclusión sola elimina placas aisladas en 30 a 40% de los pacientes. El operador coloca en las lesiones apósitos de hidrocoloide oclusivos finos y se dejan intactos el mayor tiempo posible (un mínimo de cinco días y puede prolongarse a siete días) y después se sustituye. A veces se observan respuestas en término de semanas.

Para el cuero cabelludo debe comenzarse con un champú de alquitrán, todos los días si es posible. En caso de escamas gruesas, se utiliza gel de ácido salicílico al 6%, solución de fenol-aceite mineral-glicerina o acetónido de fluocinolona al 0.01% en aceite, cubriendo el cuero cabelludo con una gorra para baño por la noche y con uso del champú en la mañana. A fin de aumentar la potencia, se dispone de triamcinolona al 0.1%, o fluocinolona, dipropionato de betametasona, amcinonida y clobetasol en presentación de solución para uso en el cuero cabelludo, dos veces al día. En la soriasis de los pliegues del cuerpo es difícil el tratamiento, ya que no pueden utilizarse corticoesteroides potentes y otros fármacos se toleran mal. Tal vez sean eficaces el ungüento de tacrolimús al 0.1 o al 0.03% o una crema de pimecrolimús al 1% en soriasis peniana, inguinal y facial.

B. Enfermedad moderada

La soriasis que afecta 10 a 30% del área de superficie corporal del sujeto a menudo se trata con fototerapia ultravioleta, ya sea en un consultorio médico o en casa con una lámpara adecuada. También pueden administrarse los fármacos sistémicos listados a continuación.

C. Enfermedad generalizada

Cuando la soriasis afecta >30% de la superficie del cuerpo, es difícil tratarla con fármacos tópicos. El tratamiento de elección es la exposición a luz ultravioleta B de banda estrecha (NB, narrowband) (NB-UVB) en forma ambulatoria tres veces a la semana. La curación tiene lugar en un promedio de siete semanas, pero en ocasiones se necesita tratamiento de sostén. La soriasis grave que no responde a la luz ultravioleta de forma ambulatoria puede tratarse en un centro de asistencia ambulatoria de soriasis con el régimen de Goeckerman, el cual comprende el uso de alquitrán de hulla sin refinar durante muchas horas y exposición a luz UVB. Este tratamiento puede ofrecer la mejor posibilidad para remisiones prolongadas.

La fotoquimioterapia con psoraleno y UVA (PUVA) puede ser eficaz aún en pacientes que no han mejorado con el tratamiento convencional a base de NB-UVB. La utilización prolongada de PUVA (>250 dosis) se acompaña de un riesgo mayor de cáncer de piel (en especial carcinoma espinocelular y tal vez melanoma), en particular en personas de piel blanca. Como consecuencia, es imprescindible examinar la piel con periodicidad. Una complicación frecuente son los lentigos atípicos. En individuos de piel clara, ésta puede envejecer con rapidez. No se han publicado casos de aparición de cataratas con el uso apropiado de anteojos protectores. Los PUVA pueden utilizarse en combinación con otros tratamientos, como acitretina o metotrexato.

El metotrexato es muy eficaz en soriasis graves en dosis de hasta 25 mg una vez a la semana. Éste debe usarse de acuerdo con los protocolos publicados. El metotrexato administrado en el largo plazo puede producir cirrosis. Después de recibir una dosis acumulada de 3.5 a 4 g, debe referirse al paciente con un especialista para considerar la posibilidad de obtener una biopsia hepática. La administración de ácido fólico, 1 a 2 mg/día, evita la náusea causada por el metotrexato, sin alterar su eficacia.

La acitretina es un retinoide sintético muy eficaz para el tratamiento de la soriasis pustulosa en dosis de 0.5 a 0.75 mg/kg/día. Es indispensable medir de forma periódica las enzimas hepáticas y los lípidos séricos. La acitretina es un teratógeno y persiste por periodos prolongados en la grasa; por lo tanto, las mujeres en edad de procrear deben aguardar por lo menos tres años después de concluir el tratamiento con acitretina para embarazarse. Cuando los retinoides se proporcionan como fármacos aislados, causan aplanamiento de las placas soriásicas, pero casi nunca dan por resultado su desaparición completa. El mayor uso de los retinoides es en combinación con fototerapia (UVB o PUVA), con la cual actúan de manera sinérgica.

La ciclosporina mejora de manera notable la soriasis y sirve para controlar los casos graves. La regla después de cesar el tratamiento es una recurrencia rápida (rebote), de tal manera que debe añadirse otro medicamento si se suspende la ciclosporina. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) etanercept, infliximab y adalimumab, son eficaces en la soriasis pustulosa y en placas crónicas y también son eficaces para la artritis asociada. El infliximab tiene la respuesta más rápida y puede prescribirse en caso de exacerbaciones pustulosas o eritrodérmicas severas. El etanercept se utiliza con mayor frecuencia en el tratamiento a largo plazo, en dosis de 50 mg dos veces a la semana durante tres meses; después, la dosis disminuye a 50 mg una vez a la semana. Los tres inhibidores del TNF también pueden inducir o empeorar la soriasis. Los anticuerpos monoclonales contra IL-12/23 (ustequinumab, guselkunab), los inhibidores de cinasas Janus (tofacitinib, en estudios clínicos de fase III) y los anticuerpos monoclonales IL-17 (secukinamab, así como los fármacos en estudios clínicos brodalumab e ixekizumab) se han mostrado promisorios como tratamientos alternos. El inhibidor de fosfodiesterasa 4 apremilast es una opción aprobada para la soriasis en placas con efectos inmunodepresores mínimos. En vista del gran número de tratamientos para la soriasis disponibles, se recomienda la consulta con un dermatólogo cuando se piensa instituir un tratamiento con un fármaco de efecto sistémico para la soriasis moderada o grave.

Pronóstico

La evolución tiende a ser crónica e impredecible y la enfermedad puede ser resistente al tratamiento. Los pacientes (en especial los mayores de 40 años de edad) deben recibir vigilancia para detectar la aparición del síndrome metabólico, que guarda relación con la gravedad de su enfermedad cutánea.

PITIRIASIS ROSADA

Generalidades

Es una enfermedad inflamatoria aguda leve, frecuente, 50% más frecuente en mujeres. Se afectan sobre todo adultos jóvenes, en especial en la primavera o el otoño. Se han publicado casos concurrentes en miembros de una misma familia.

Manifestaciones clínicas

A menudo hay prurito, pero suele ser leve. El diagnóstico se establece por el hallazgo de una o más lesiones clásicas, que consisten en placas ovales de color beige hasta de 2 cm de diámetro (eFigs. 6-29 y 6-30). Los centros de éstas tienen un aspecto rizado o de "papel de cigarrillo" y una escama en collarín, es decir, un pequeño trozo de la escama unido en la periferia y libre en el centro. Sin embargo, en el exantema sólo unas cuantas lesiones pueden tener este aspecto característico. Las lesiones siguen las líneas de segmentación del tronco (la llamada configuración "en árbol de Navidad" [fig. 6-8]) y suelen afectarse las porciones proximales de las extremidades. Asimismo, se presenta una variante que afecta los pliegues de flexión (axilas e ingles), llamada pitiriasis rosada inversa, y una modalidad papulosa, sobre todo en los individuos de raza negra. El exantema general suele ir precedido una a dos semanas por una lesión inicial ("placa precursora") con frecuencia más grande que las lesiones ulteriores. El exantema casi siempre dura seis a ocho semanas y sana sin cicatrización.

Diagnóstico diferencial

Debe efectuarse una prueba serológica para sífilis, como la reagina plasmática rápida (RPR), si no se encuentran por lo menos unas cuantas lesiones perfectamente típicas y, en especial, si hay lesiones palmares y plantares o en mucosas o adenopatía, características que sugieren sífilis secundaria (eFigs. 6-31, 6-32, 6-33). La tiña corporal puede manifestarse con placas rojas, un tanto escamosas, pero hay pocas lesiones de esta tiña comparadas con las múltiples lesiones de la pitiriasis rosada (eFig. 6-34). Se debe realizar una prueba con hidróxido de potasio para excluir una causa micótica. En ocasiones aparece dermatitis seborreica en el cuerpo con placas mal delimitadas en el esternón, el área púbica y las axilas (eFig. 6-35). La tiña versicolor carece de las lesiones en borde de collarín típicas (eFig. 6-36). Determinados fármacos (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ACE] y metronidazol) e inmunizaciones raramente pueden inducir una erupción cutánea similar a la pitiriasis rosada.

Tratamiento

Para la pitiriasis rosada casi nunca se necesita tratamiento. En los asiáticos, los hispanoamericanos o las personas de raza negra en quienes las lesiones suelen permanecer hiperpigmentadas durante algún tiempo, quizá esté indicado un régimen más enérgico. De otro modo, las medidas terapéuticas no están indicadas a menos que el paciente manifieste síntomas. A pesar de que en investigaciones comparativas y reproducidas adecuadamente no se ha demostrado que los tratamientos sean ampliamente eficaces, muchos dermatólogos recomiendan el tratamiento con UVB, o con un curso corto de prednisona para casos graves o con síntomas intensos. Para los casos leves a moderados, los corticoesteroides tópicos de potencia intermedia (triamcilnolona al 0.1%) y los antihistamínicos también son útiles si el prurito es muy molesto. La función de los macrólidos es controvertida.

Pronóstico

La pitiriasis rosada suele ser una enfermedad aguda que desaparece de manera espontánea en cerca de seis semanas aunque se han reportado variantes prolongadas.

DERMATITIS SEBORREICA Y CASPA

Generalidades

La dermatitis seborreica es una dermatitis de tipo papuloescamosa aguda o crónica, que a menudo coexiste con soriasis.

Manifestaciones clínicas

El cuero cabelludo, la cara, el tórax, la espalda, la cicatriz umbilical, los bordes palpebrales y los pliegues cutáneos tienen escamas secas o caspa amarillenta oleosa (fig. 6-9 y eFigs. 6-37, 6-38, 6-39). El prurito es un hallazgo variable. Los pacientes con enfermedad de Parkinson, con infección por VIH y las personas que presentan una enfermedad aguda severa suelen desarrollar dermatitis seborreica.

Diagnóstico diferencial

Hay variedades entre la dermatitis seborreica y la soriasis del cuero cabelludo (eFigs. 6-24 y 6-37). La dermatitis seborreica extensa puede simular intertrigo en áreas de flexión, pero la afectación del cuero cabelludo, la cara y el esternón, sugiere dermatitis seborreica.

Tratamiento

A. Seborrea del cuero cabelludo

Se utilizan a diario, si es posible, champúes con piritiona de cinc o selenio. Se pueden alternar con los que contienen cetoconazol (al 1 o 2%) utilizados dos veces a la semana. En casos resistentes, se emplea una combinación de champúes; también son eficaces los de alquitrán para casos más leves y para soriasis del cuero cabelludo. A continuación se añaden, si es necesario, soluciones o lociones de corticoesteroides tópicos que se usan dos veces a la semana. (Véase antes el tratamiento para soriasis del cuero cabelludo.)

B. Dermatitis seborreica facial

El elemento fundamental del tratamiento es un corticoesteroide ligero (hidrocortisona al 1%, alclometasona, desonida) suministrado de manera intermitente y lejos de los ojos. Si es imposible controlar el trastorno con el uso intermitente de un corticoesteroide tópico suave solo, se añade crema de cetoconazol al 2% dos veces al día. El tacrolimús y el pimecrolimús tópicos son alternativas que prescinden de esteroides.

C. Dermatitis seborreica en áreas lampiñas

Las cremas de corticoesteroides con potencia baja (es decir, hidrocortisona, desonida o dipropionato de alclometasona al 1 o 2.5%) son muy eficaces.

D. Seborrea de áreas intertriginosas

Se aplican lociones o cremas de corticoesteroides de potencia baja dos veces al día, durante cinco a siete días y después una o dos veces a la semana para sostén, según esté indicado. La crema de cetoconazol o de clotrimazol puede ser un auxiliar útil. El tacrolimús o el pimecrolimús por vía tópica quizá impidan la atrofia por corticoesteroides en casos crónicos.

E. Afectación de los bordes de los párpados

La "blefaritis marginal" suele responder al aseo suave de los bordes de los párpados todas las noches según se necesite, con champú para bebés sin diluir aplicado con un hisopo de algodón.

Pronóstico

La tendencia es la recurrencia toda la vida. Los brotes individuales pueden durar semanas, meses o años.

INFECCIONES MICÓTICAS DE LA PIEL

Por tradición, las infecciones micóticas se dividen en dos grupos principales: superficiales y profundas. En este capítulo, sólo se describen las infecciones superficiales: tiñas del cuerpo y crural, dermatofitosis de los pies y dermatofítides de las manos, así como tiña ungueal (onicomicosis) y tiña versicolor. Para revisión de micosis profundas véase el capítulo 36.

Por lo general, el diagnóstico de infecciones micóticas de la piel se basa en la ubicación y las características de las lesiones y en las siguientes pruebas de laboratorio: 1) demostración directa de hongos en preparaciones de raspados con hidróxido de potasio (KOH) al 10% de las lesiones sospechosas. Una máxima clásica dice: "Si es escamosa, hay que rasparla" (fig. 6-10) (eFig. 6-40); 2) cultivos de microorganismos de raspados de la piel; 3) los cortes histológicos de las biopsias teñidos con la técnica de ácido peryódico de Schiff pueden ser diagnósticos si los raspados y los cultivos son falsos negativos.

Principios del tratamiento

Siempre debe confirmarse el diagnóstico mediante un preparado de KOH, cultivo o biopsia. Muchas otras enfermedades causan descamación y el uso de un fármaco antimicótico sin un diagnóstico firme, dificulta más el diagnóstico subsiguiente. En general, las micosis se tratan por vía tópica, excepto las que afectan las uñas, las que son muy extensas o aquellas que atacan los folículos pilosos. En tales situaciones los agentes ingeribles pueden ser útiles, y se prestará atención especial a sus reacciones adversas y complicaciones, que incluyen efectos tóxicos en el hígado.

El itraconazol, un antimicótico azólico, y la terbinafina, un antimicótico alilamínico ingerible muestran actividad excelente contra los dermatofitos. El fluconazol también muestra esa misma actividad contra levaduras y es el fármaco más indicado contra casi todas las formas de candidosis mucocutánea. Los tres antimicóticos mencionados pueden hacer que aumenten las cifras de las pruebas de función hepática, aunque en contadas ocasiones en los regímenes posológicos utilizados para tratar la dermatofitosis y causar hepatitis clínica. Ya no se recomienda usar el cetoconazol para tratar dermatofitosis (excepto la tiña versicolor), por la gran frecuencia con que ocasiona hepatitis.

Medidas generales y prevención

Debido a que la humedad favorece el crecimiento de los hongos, la piel debe secarse de manera cuidadosa después del baño o de sudar en forma profusa. En ocasiones, son útiles el talco u otros polvos secantes con excepción de los polvos que contienen almidón de maíz que pueden exacerbar las infecciones micóticas. La aplicación de corticoesteroides tópicos en otras enfermedades puede complicarse por tiña o infección candidósica intercurrente, y para evitar esto en áreas intertriginosas, a menudo se usan los antimicóticos tópicos con corticoesteroides.

1. Tiña del cuerpo o tiña circinada

Generalidades

Con frecuencia, las lesiones se encuentran en áreas expuestas del cuerpo como cara y brazos. A veces puede obtenerse el antecedente de exposición a una mascota infectada, lo cual suele indicar infección por Microsporum. El patógeno más habitual es Trichophyton rubrum y suele ser la extensión de la tiña crural, del pie o la mano al tronco o las extremidades.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Puede haber prurito. En las lesiones clásicas, los anillos de eritema presentan un borde escamoso que avanza y sana desde el centro (fig. 6-11 y eFigs. 6-34, 6-41 y 6-42).

B. Datos de laboratorio

El diagnóstico se confirma mediante preparaciones de KOH o cultivo.

Diagnóstico diferencial

Estudios micóticos positivos distinguen la tiña corporal de otras lesiones de la piel con configuración anular, como las lesiones anulares por soriasis (eFig. 6-43), lupus eritematoso, sífilis, granuloma anular y pitiriasis rosada. La soriasis presenta lesiones típicas en codos, rodillas, cuero cabelludo y uñas. La sífilis secundaria suele manifestarse por las lesiones características palmares, plantares y en mucosas. La tiña del cuerpo rara vez tiene el gran número de lesiones simétricas que se observan en la pitiriasis rosada (eFig. 6-30). En el granuloma anular no hay escamas.

Complicaciones

Las complicaciones incluyen extensión de la enfermedad a la base de los folículos pilosos (en cuyo caso es mucho más difícil la curación) y piodermia.

Prevención

Tratar a las mascotas caseras infectadas (infecciones por Microsporum). Para evitar recidivas puede ser útil un talco para pies y conservarlos secos con el uso de sandalias abiertas o por medio del cambio de calcetines.

Tratamiento

A. Medidas locales

La tiña corporal responde a la mayor parte de los antimicóticos, como econazol, miconazol, clotrimazol, butenafina y terbinafina, los cuales se venden sin prescripción médica (cuadro 6-2). La terbinafina y la butenafina necesitan ciclos más cortos e inducen una respuesta más rápida. Debe continuarse el tratamiento durante una a dos semanas después de la curación clínica. No se recomienda dipropionato de betametasona con clotrimazol. El uso inapropiado por tiempo prolongado suele causar efectos adversos por el componente corticoesteroide de alta potencia, en especial en pliegues corporales.

B. Medidas sistémicas

En la tiña corporal, también es eficaz el itraconazol en administración durante una sola semana en dosis de 200 mg, todos los días. Una alternativa es la terbinafina, a razón de 250 mg/día durante un mes.

Pronóstico

La tiña del cuerpo suele reaccionar con rapidez al tratamiento tópico conservador o a un fármaco por VO en el transcurso de cuatro semanas.

2. Tiña crural

Generalidades

Las lesiones de la tiña crural se limitan a la ingle y al pliegue glúteo. En ocasiones, el prurito anal muy resistente se debe a una infección por tiña.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El prurito puede ser muy intenso o el exantema asintomático. Las lesiones tienen márgenes precisos, centros claros y periferias activas, escamosas, que se diseminan (eFig. 6-44). A veces se encuentran pústulas foliculares. El área tal vez quede hiperpigmentada cuando sana.

B. Datos de laboratorio

Es posible demostrar hifas con el microscopio en preparaciones de KOH. El microorganismo puede cultivarse.

Diagnóstico diferencial

La tiña crural debe distinguirse de otras lesiones que afectan las áreas intertriginosas, como candidosis, dermatitis seborreica, intertrigo, soriasis de pliegues corporales ("soriasis inversa") y eritrasma. La candidosis casi siempre es rojo brillante y se caracteriza por pápulas satélite y pústulas fuera del borde principal de la lesión (eFig. 6-45). Candida suele afectar el escroto. La dermatitis seborreica genera lesiones con frecuencia en cara, esternón y axilas. El intertrigo tiende a ser más rojo, menos escamoso y presentarse en individuos obesos en pliegues húmedos del cuerpo con menor extensión a los muslos. La soriasis inversa se caracteriza por placas precisas (eFig. 6-46). Es necesario revisar otras áreas de afectación soriásica típica, y cuando el análisis con KOH es negativo. El eritrasma se diagnostica mejor con la luz de Wood (ultravioleta), con la cual se observa una fluorescencia brillante rojo coral (eFigs. 6-47 y 6-48).

Tratamiento

A. Medidas generales

En pacientes con transpiración excesiva u oclusión de la piel debido a obesidad, debe espolvorearse un talco secante en el área afectada (p. ej., nitrato de miconazol).

B. Medidas locales

Puede usarse cualquiera de las preparaciones antimicóticas tópicas que se enlistan en el cuadro 6-2. Más de 80% de los casos sana al aplicar la crema de terbinafina una vez al día, durante siete días.

C. Medidas sistémicas

Puede ser eficaz la utilización por una semana de itraconazol, 200 mg/día, o de terbinafina, a razón de 250 mg diarios. Para casos graves puede reservarse el uso de griseofulvina ultramicronizada, 250-500 mg por vía oral durante una a dos semanas.

Pronóstico

La tiña crural suele responder con rapidez al tratamiento tópico o sistémico, pero a menudo recurre.

3. Tiña de las manos y tiña de los pies (dermatofitosis, tiña de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, "pie de atleta")

Generalidades

La tiña de los pies es una dermatosis aguda o crónica muy frecuente. Casi todas las infecciones son causadas por especies de Trichophyton.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El síntoma de presentación quizá sea prurito, ardor o picazón. En ocasiones, el dolor indica una infección secundaria con celulitis como complicación. La tiña interdigital del pie es la causa más habitual de celulitis de la pierna en individuos sanos. La exploración periódica de los pies de los pacientes diabéticos en busca de datos de descamación y fisuras, así como el tratamiento de cualquier tiña del pie identificada, puede prevenir las complicaciones. La tiña del pie tiene varias presentaciones que cambian con la ubicación (eFig. 6-49); en la planta de los pies y el talón puede manifestarse como una descamación no inflamatoria crónica, en ocasiones con engrosamiento y agrietamiento. Puede extenderse a los lados de los pies en una distribución en "mocasín". La preparación de hidróxido de potasio (KOH) suele ser positiva. La tiña del pie a menudo aparece como una descamación o agrietamiento de los espacios interdigitales de los pies, a menudo con maceración (fig. 6-12). A medida que se maceran más dichos espacios, son menos positivas las preparaciones de hidróxido de potasio y el cultivo micótico porque comienzan a predominar especies bacterianas. Por último, tal vez haya vesículas agrupadas, vesículas, o exfoliación generalizada de la piel de las plantas o afectación de las uñas con cambio de coloración, engrosamiento y desmoronamiento de la placa ungueal.

B. Datos de laboratorio

Las preparaciones con KOH y los cultivos de las áreas maceradas no siempre demuestran hongos patógenos.

Diagnóstico diferencial

Debe distinguirse de otros padecimientos de la piel que afectan las mismas áreas, como el eritrasma interdigital (úsese luz de Wood). La soriasis puede ser una causa de descamación crónica de las palmas de las manos o las plantas de los pies y puede originar alteraciones en las uñas. Los cultivos micóticos repetidos deben ser negativos y el padecimiento no responde al tratamiento antimicótico. La dermatitis por contacto con frecuencia afecta las superficies dorsales y responde a corticoesteroides tópicos o sistémicos (eFig. 6-50). Deben diferenciarse las lesiones vesiculares del ponfólice (dishidrosis) (eFig. 6-51) y la sarna (eFig. 6-52) mediante el raspado apropiado del recubrimiento de vesículas individuales. En algunos casos infrecuentes, microorganismos gramnegativos generan una infección en los espacios interdigitales de los dedos de los pies, lo cual se manifiesta como una lesión erosiva aguda interdigital. El tratamiento consiste en la aplicación de sales de aluminio (y antimicóticos del tipo del imidazol o el ciclopirox. Candida también pruede provocar enfermedad interdigital erosiva.

Prevención

El factor esencial de la prevención es la higiene personal. Deben utilizarse, si es posible, sandalias con los dedos descubiertos. A menudo se recomienda el uso de este calzado en regaderas comunitarias y balnearios, aunque aún no se ha estudiado la eficacia de esta práctica. Es esencial el secado cuidadoso entre los dedos de los pies después del baño. Puede utilizarse una secadora para el pelo en la potencia baja. Es necesario cambiar con frecuencia los calcetines y son preferibles los de material absorbente no sintéticos. Deben aplicarse, según se necesite, talco fino y polvos secantes. El uso de polvos que contienen fármacos antimicóticos o el empleo prolongado de cremas antimicóticas evita la recurrencia de la tiña del pie.

Tratamiento

A. Medidas locales

Tratar con baños de solución de subacetato de aluminio durante 20 min dos veces al día. Las cremas y las soluciones antimicóticas de amplio espectro (que contienen imidazoles o ciclopirox) ayudan a combatir difteroides y otros difteroides y otros microorganismos grampositivos que aparecen en esta etapa, y solos pueden ser suficientes. Si los imidazoles tópicos no dan resultados satisfactorios, una semana de tratamiento con una alilamina tópica (terbinafina o butenafina), una vez al día, casi siempre propicia la curación.

Se administra cualquiera de los fármacos incluidos en el cuadro 6-2. La adición de loción o crema de urea al 10 a 20% puede aumentar la eficacia de los tratamientos tópicos en la tiña gruesa ("mocasín") de las plantas de los pies.

B. Medidas sistémicas

En casos resistentes es posible utilizar itraconazol, 200 mg diarios, durante dos semanas o 400 mg/día durante una semana o terbinafina a razón de 250 mg todos los días por dos a cuatro semanas. Si la infección se elimina con el tratamiento sistémico, se debe alentar al paciente para que comience el mantenimiento con tratamiento tópico ya que la recurrencia es frecuente.

Pronóstico

En muchas personas, la tiña del pie es un padecimiento crónico, que sana de manera temporal con el tratamiento, sólo para recurrir más adelante.

4. Tiña versicolor (pitiriasis versicolor)

Generalidades

La tiña versicolor es una infección superficial leve de la piel, provocada por Malassezia (por lo general en la parte superior del tronco). Esta levadura es abundante en todos los seres humanos, lo cual explica la alta tasa de recurrencia después del tratamiento. La aparición a menudo llama la atención del paciente porque las áreas afectadas no se broncean con la exposición a la luz solar y la hipopigmentación resultante puede confundirse con vitíligo. Puede presentarse hiperpigmentación.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las lesiones son asintomáticas, pero unos cuantos pacientes tienen prurito. Las lesiones son máculas aterciopeladas de color canela, rosa o blanco que varían de 4 a 5 mm de diámetro hasta áreas confluentes grandes (eFigs. 6-36 y 6-53). Al inicio, las lesiones no se ven escamosas, pero es fácil obtener escamas al raspar la zona. Las lesiones pueden aparecer en el tronco, la parte superior de los brazos, el cuello y las ingles.

B. Datos de laboratorio

En la preparación con hidróxido de potasio (KOH) se observan hifas romas, grandes y esporas en gemación de pared gruesa ("espagueti y albóndigas") (eFig. 6-54). Es inútil el cultivo micótico.

Diagnóstico diferencial

El vitíligo suele manifestarse con lesiones periorificiales y acrales más grandes y también se caracteriza por despigmentación total (no parcial) (eFig. 6-55). El vitíligo no se acompaña de escamas. Las lesiones de color rosa y rojo pardo en el tórax se diferencian de la dermatitis seborreica de las mismas áreas mediante la preparación con KOH (eFig. 6-35).

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento tópico incluye loción de sulfuro de selenio, que puede aplicarse desde el cuello hasta la cintura todos los días y dejarse 5 a 15 min durante siete días; este tratamiento se repite cada semana durante un mes y, a continuación, cada mes como medida terapéutica de sostén. Como tratamiento y a fin de evitar las recurrencias, también puede utilizarse cada semana un champú de cetoconazol al 1 o 2%, con el cual se enjabonan el tórax y la espalda por 5 min. Los médicos deben insistir a los pacientes que lo que se está tratando son las lesiones elevadas y escamosas del exantema; para las alteraciones de la pigmentación tal vez se necesiten meses para palidecer o desaparecer.

El cetoconazol, 200 mg diarios por VO durante una semana, o 400 mg en dosis oral única, con ejercicio hasta el punto de sudar después de la ingestión, proporciona curación a corto plazo en 90% de los casos. Es necesario indicar a los enfermos que no se bañen durante 8 a 12 h después de tomar el cetoconazol, porque pasa a la piel a través del sudor. Es posible que una sola dosis no actúe en áreas más calientes y húmedas, y el tratamiento más prolongado conlleva un riesgo pequeño de hepatitis farmacoinducida. Dos dosis de fluconazol oral, 300 mg, con separación de 14 días, tiene eficacia similar. Sin tratamiento de sostén, habrá recurrencia en más de 80% de los casos "curados" en el transcurso de los dos años siguientes. Las cremas, las soluciones y las lociones de imidazol son muy eficaces para áreas localizadas, pero muy costosas para utilizarse en regiones grandes, como tórax y espalda.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE Y SUBAGUDO (Lupus eritematoso cutáneo crónico)

Generalidades

Las dos modalidades más frecuentes de lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE, chronic cutaneous lupus erythematosus) son lesiones crónicas cicatrizantes (discoide) (DLE, discoid lupus erythematosus) y placas rojas eritematosas no cicatrizantes (lupus eritematoso cutáneo subagudo [SCLE, subacute cutaneous LE]) (eFigs. 6-56 y 6-57). Ambos ocurren con mayor frecuencia en áreas expuestas a radiación solar. Las lesiones discoides se acompañan de las secuelas comunes de pérdida permanente de pelo y disminución de pigmentación. El lupus eritematoso sistémico (SLE) se describe en el capítulo 20. Los pacientes con este último pueden tener lesiones de lupus eritematoso discoide o lupus eritematoso cutáneo subagudo.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los síntomas suelen ser leves. Las lesiones consisten en placas de color rojo negruzco, bien localizadas, una sola o múltiples, de 5 a 20 mm de diámetro, por lo general en la cabeza, en caso de lupus eritematoso discoide, y en el tronco, en caso de lupus eritematoso cutáneo subagudo. En el lupus eritematoso discoide pueden afectarse el cuero cabelludo, la cara y la parte externa de las orejas (concha de la oreja) (eFig. 6-57). En las lesiones discoides hay atrofia, telangiectasias, despigmentación y tapones foliculares. En el cuero cabelludo, tal vez aparezca pérdida permanente del cabello en las lesiones de lupus eritematoso discoide. En el SCLE, las lesiones son eritematosas anulares o placas semejantes a la soriasis de incluso varios centímetros de diámetro, con preferencia por la parte superior del pecho y la espalda.

B. Datos de laboratorio

En personas con lupus eritematoso discoide siempre se considerará la posibilidad de que exista lupus eritematoso sistémico, en caso de detectar los signos siguientes: positividad de anticuerpos antinucleares (ANA; antinuclear antibody); positividad en otros estudios serológicos (por ejemplo, anticuerpos contra el DNA bicatenario o contra el anticuerpo de Smith); elevación de la velocidad de eritrosedimentacion, artralgias/artritis, hipocomplementemia, lesiones muy generalizadas (no localizadas a la cabeza) o cambios ungueales. Las personas con extraordinaria fotosensibilidad y un cuadro que por lo demás sugiere lupus, pueden tener negatividad en las pruebas de ANA pero positividad de anticuerpos contra Ro/SSA o La/SSB (SCLE).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico se basa en la imagen clínica confirmada por biopsia de la piel, en todos los casos. En DLE las escamas son secas y similares a "chinchetas" y por ello se pueden diferenciar de las escamas de la dermatitis seborreica y de la soriasis (eFig. 6-35 y 6-22). Las lesiones antiguas pueden tener cicatrices pigmentadas o zonas de alopecia que permitirán diferenciar al lupus de las enfermedades mencionadas. Se sabe que 10% de las personas con SLE tiene lesiones cutáneas discoides y 5% de los individuos con lesiones discoides tiene lupus eritematoso sistémico. Los fármacos (más a menudo hidroclorotiacida, antagonistas de los conductos de calcio, antagonistas de H₂ e inhibidores de la bomba de protones, inhibidores de ACE y TNF y terbinafina) pueden inducir SCLE con positividad de anticuerpos Ro/SSA.

Tratamiento

A. Medidas generales

Evitar la luz solar. Aplicar un filtro solar con factor de protección solar alto (>50), con cobertura contra la luz UVB y UVA todos los días. Precaución: no se utilice ninguna modalidad de radioterapia. Cuando sea posible, evítese el uso de fármacos que tienen potencial fotosensibilizador.

B. Tratamiento local

En lesiones delimitadas, antes del tratamiento sistémico debe intentarse lo siguiente: uso de cremas de corticoesteroide de potencia alta, aplicadas todas las noches y recubiertas con una placa de plástico flexible, delgada, hermética; aplicación de crema o ungüento de corticoesteroide ultrapotentes, dos veces al día sin oclusión.

C. Infiltración local

Puede inyectarse suspensión de acetónido de triamcinolona, 2.5 a 10 mg/ml, en las lesiones una vez al mes.

D. Tratamiento sistémico

Precaución: estos fármacos sólo deben administrarse cuando es seguro el diagnóstico porque se han acompañado de exacerbaciones de soriasis, lo cual puede formar parte del diagnóstico diferencial.

Suelen ser eficaces 0.2 a 0.4 g por VO todos los días durante varios meses, y con frecuencia se utiliza antes de la cloroquina. Se recomienda un ciclo mínimo de tres meses.

En algunos casos en los que la hidroxicloroquina es ineficaz, 250 mg diarios pueden surtir efecto.

Quizá sea el más inocuo de los antipalúdicos, en dosis de 100 mg/día, ya que no se ha publicado daño ocular. Tiñe la piel de amarillo y, como consecuencia, algunos individuos no la aceptan. Puede añadirse a los antipalúdicos mencionados, en caso de respuestas incompletas.

La isotretinoína, 1 mg/kg al día, es eficaz para lesiones hipertróficas del DLE.

La talidomida es eficaz en casos resistentes en dosis incluso de 300 mg/día. Vigílese la aparición de neuropatía.

Tanto la isotretinoína como la talidomida son teratógenos y deben administrarse con la anticoncepción y la vigilancia adecuadas en las mujeres en edad reproductiva.

Pronóstico

La enfermedad es persistente, pero no pone en peligro la vida, a menos que haya lupus sistémico. La administración de uno o más antipalúdicos es eficaz en más de la mitad de los casos. Aunque la única morbilidad suele ser estética, puede tener una importancia abrumadora en las personas con piel oscura y enfermedad diseminada. Es posible prevenir o disminuir la alopecia cicatricial con atención cercana y tratamiento enérgico. Con el paso de los años, el DLE tiende a volverse inactivo. El SCLE inducido por fármacos casi siempre se resuelve en cuestión de meses cuando se interrumpe el fármaco causante.

LINFOMA CUTÁNEO DE LINFOCITOS (Micosis fungoide)

Generalidades

La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de linfocitos T que se inicia en la piel y puede afectar sólo esta última durante años o décadas. Puede progresar a enfermedad sistémica, incluido el síndrome de Sézary (eritroderma con células T malignas circulantes).

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Aparecen parches o placas eritematosas y escamosas localizadas o generalizadas casi siempre en el tronco. Por lo regular, las placas tienen más de 5 cm de diámetro. A menudo se refiere comezón, que puede ser grave. La IL-31 puede participar en la comezón del síndrome de Sézary. Las lesiones suelen comenzar como parches no diagnósticos imprecisas, y no es raro que el paciente tenga lesiones cutáneas desde 10 años antes de que se confirme el diagnóstico. La afectación folicular con alopecia es característica de la micosis fungoide, y su presencia debe despertar la sospecha de esta última entidad, en caso de cualquier erupción pruriginosa. En los casos más avanzados, aparecen tumores. La linfadenopatía puede ser local o diseminada. El crecimiento de ganglios linfáticos puede deberse a la expansión benigna del ganglio (linfadenopatía dermatopática) o a la invasión específica con micosis fungoide.

B. Datos de laboratorio

La biopsia de piel sigue siendo la base del diagnóstico, aunque en ocasiones se necesitan numerosas biopsias antes de confirmarlo. En la enfermedad más avanzada, pueden ser detectados en la sangre los linfocitos T malignos circulantes (células de Sézary (prueba de reordenamiento génico de linfocitos T). Quizás haya eosinofilia.

Diagnóstico diferencial

La micosis fungoide puede confundirse con soriasis, exantema farmacoinducido (que incluye el que se desencadena por los inhibidores de la recaptación de serotonina), fotoalergia, dermatitis eccematosa o tiña del cuerpo. El estudio histológico permite distinguir estos padecimientos.

Tratamiento

El tratamiento de la micosis fungoide es complejo. No se ha demostrado que el uso oportuno y enérgico de medidas terapéuticas sane o impida la progresión de la enfermedad. Al principio, se suministran tratamientos dirigidos a la piel que incluyan corticoesteroides tópicos, mecloretamina tópica, gel de bexaroteno y fototerapia ultravioleta. Si la enfermedad progresa, se utilizan PUVA más retinoides, PUVA más interferón, fotoforesis extracorpórea, bexaroteno, interferón-α con o sin retinoides, IL-12, denileucina y el haz electrónico cutáneo total.

Pronóstico

La micosis fungoide suele progresar con lentitud (en el transcurso de décadas). El pronóstico es mejor en individuos con la enfermedad en etapa de parches o placas y más grave en sujetos con eritrodermia, tumores y linfadenopatía. En pacientes con enfermedad en parches limitada, no disminuye la supervivencia. Los ancianos con la afectación en la etapa de parches y placas suelen morir por otras causas. El tratamiento muy intensivo quizá origine complicaciones y muerte prematura.

DERMATITIS EXFOLIATIVA (Eritrodermia exfoliativa)

Generalidades

El término eritrodermia describe enrojecimiento generalizado y descamación de la piel de >30% de la superficie corporal (BSA, body surface area). Hasta en 66% de los casos, la dermatitis exfoliativa se debe a una dermatosis preexistente, como soriasis, dermatitis atópica o por contacto, pitiriasis rubra pilar y dermatitis seborreica. Las reacciones a fármacos tópicos o de acción sistémica explican aproximadamente 15% de los casos; corresponden al cáncer 10% (linfoma primario, tumores sólidos y, más a menudo, linfoma de células T cutáneo) y 10% son casos idiopáticos. La escabiosis diseminada es una consideración diagnóstica importante dado que los pacientes con presentación eritrodérmica son altamente contagiosos. Durante la presentación aguda, sin un antecedente preciso de enfermedad de la piel o exposición a fármacos, quizá sea imposible establecer un diagnóstico específico del padecimiento subyacente, y el diagnóstico en ocasiones exige observación continua.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los síntomas pueden incluir prurito, debilidad, malestar general, fiebre y pérdida de peso. Los escalofríos son notorios. El eritema y la descamación son extensos. Puede presentarse alopecia y caída de las uñas. La linfadenopatía generalizada quizá se deba a linfoma o leucemia o tal vez sea reactiva. Las mucosas no se afectan.

B. Datos de laboratorio

Se necesita una biopsia de piel y ésta muestra las alteraciones de una dermatitis inflamatoria específica, o de linfoma cutáneo de linfocitos T. En el síndrome de Sézary es posible que los leucocitos periféricos muestren reordenamiento clonal del receptor de linfocitos T.

Diagnóstico diferencial

No siempre es posible identificar de manera oportuna la causa de la dermatitis exfoliativa al inicio de la evolución de la enfermedad, de manera que es indispensable un seguimiento cuidadoso.

Complicaciones

Los pacientes con eritrodermia exfoliativa inflamatoria generalizada pueden tener debilidad (pérdida de proteínas) y deshidratación, o tal vez surja septicemia.

Tratamiento

A. Tratamiento tópico

El tratamiento casero consiste en baños de agua fría o templada y aplicación de corticoesteroides de potencia media recubiertos con apósitos húmedos o el uso de un traje de plástico oclusivo. Si la eritrodermia exfoliativa se torna crónica y no es factible tratarla de modo ambulatorio, es necesaria la hospitalización. La habitación se debe conservar a una temperatura tibia constante y se debe proporcionar el mismo tratamiento tópico de los pacientes ambulatorios.

B. Medidas específicas

Si es posible, se interrumpen todos los fármacos. Los corticoesteroides sistémicos casi siempre ofrecen una mejoría notable de la dermatitis exfoliativa grave o fulminante, pero debe evitarse el tratamiento a largo plazo (cap. 26). Además, estos medicamentos se administran con cautela porque algunos pacientes con eritrodermia tienen soriasis y puede desarrollarse la variedad pustulosa. En casos de eritrodermia soriásica y pitiriasis rubra pilar, quizá estén indicados la acitretina, el metotrexato, la ciclosporina o un inhibidor de TNF. En la eritrodermia consecutiva a linfoma o leucemia se necesita quimioterapia tópica o sistémica específica. Cuando existen pruebas de infección bacteriana, deben administrarse los antibióticos adecuados que protejan contra estafilococos.

Pronóstico

Casi todos los pacientes se recuperan por completo o mejoran de manera considerable con el tiempo, pero en ocasiones necesitan tratamiento prolongado. Es inusual el fallecimiento cuando no hay un linfoma cutáneo de linfocitos T. En una minoría de enfermos persiste la eritrodermia por periodos indefinidos.

DERMATOSIS DESCAMATIVAS DIVERSAS

Las placas escamosas aisladas pueden manifestar queratosis actínica (solar) o seborreica no pigmentada, o las enfermedades de Bowen o de Paget.

1. Queratosis actínica

La queratosis actínica se manifiesta con máculas o pápulas pequeñas (0.2 a 0.6 cm) de color carne, rosa o un tanto hiperpigmentadas con sensación de papel de lija y dolorosas cuando se tocan o se pasa el dedo sobre ellas. Aparecen en partes del cuerpo expuestas al sol en personas de piel blanca. Las queratosis actínicas se consideran premalignas, pero sólo 1:1 000 lesiones por año evoluciona a carcinomas espinocelulares.

La aplicación de nitrógeno líquido es un método de erradicación rápido. Se forman costras en las lesiones y desaparecen en 10 a 14 días. Cabe considerar el "tratamiento de campo" con un agente tópico en un área anatómica en que prevalecen frecuentemente las queratosis actínicas (en la frente, el dorso de las manos y otros sitios) en personas con lesiones múltiples en una de esas regiones. Los agentes tópicos utilizados en el tratamiento de campo comprenden fluorouracilo, imiquimod y mebutato de ingenol. El tratamiento fotodinámico puede ser eficaz en casos rebeldes a productos tópicos. En toda lesión que persiste habrá que valorar la posibilidad de una biopsia.

2. Enfermedad de Bowen y enfermedad de Paget

La enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular intraepidérmico) aparece en zonas expuestas al sol y en las áreas cubiertas. La lesión suele ser una placa escamosa pequeña (0.5 a 3 cm), bien delimitada, un poco elevada, de color rosa a rojo, y semejar soriasis o una queratosis actínica grande (eFig. 6-58). Estas lesiones pueden progresar a carcinoma espinocelular invasor. Está indicado extirparlas o recurrir a otro tratamiento definitivo.

La enfermedad de Paget extramamaria, una manifestación de carcinoma intraepidérmico o cáncer genitourinario o gastrointestinal subyacente, semeja eccema crónico y suele afectar áreas apocrinas, como los genitales. La enfermedad mamaria de Paget del pezón, una placa descamativa de color rojo unilateral o que en raras ocasiones es bilateral y que puede ser exudativa, acompaña a un carcinoma mamario intraductal subyacente (fig. 6-13). Si bien estas lesiones aparecen como parches y placas rojas en personas de piel clara, en asiáticos e individuos de origen hispánico y otras personas de color, la hiperpigmentación puede ser notable.

INTERTRIGO

El intertrigo se debe al efecto macerante del calor, la humedad y la fricción. En especial es probable que surja en personas obesas y en climas húmedos. Los síntomas son prurito, picazón y ardor. Los pliegues del cuerpo desarrollan grietas, eritema y epidermis húmeda macerada con denudación superficial (eFig. 6-27). El intertrigo puede complicarse por candidosis (eFigs. 6-45 y 6-59). Es necesario descartar "soriasis inversa" (eFig. 6-46), dermatitis seborreica, tiña crural (eFig. 6-47), eritrasma y candidosis.

El área debe conservarse limpia y seca. En la fase aguda, las compresas son útiles. Es eficaz la crema de hidrocortisona al 1% aunada a una crema de imidazol o de nistatina. Son frecuentes las recurrencias.

DERMATOSIS VESICULARES

HERPES SIMPLE (herpes labial; herpes genital)

Generalidades

Más de 85% de los adultos tiene evidencia serológica de infecciones por virus de herpes simple tipo 1 (HSV-1), adquiridas con mayor frecuencia sin síntomas en la infancia. En ocasiones, las infecciones primarias se manifiestan por gingivoestomatitis grave. Más adelante, el paciente puede tener episodios recurrentes que desaparecen de manera espontánea, provocados por exposición al sol, cirugía bucofacial, fiebre o una infección viral.

Se sabe que, en promedio, 25% de la población de Estados Unidos muestra evidencia serológica de infección por herpes simple de tipo 2 (HSV-2), virus que ocasiona lesiones cuya morfología y evolución natural son similares a las causadas por HSV-1, pero que están situadas en forma típica en los genitales de ambos géneros. La infección se adquiere por contacto sexual. En parejas heterosexuales monógamas, en las cuales un compañero tiene infección por HSV-2, ocurre seroconversión de la pareja no infectada en 10% en el transcurso de un año. Al parecer, incluso 70% de estas infecciones se transmite durante periodos de diseminación asintomática. El herpes genital también puede deberse a HSV-1.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los principales síntomas son ardor y picazón. Los episodios pueden ir precedidos o acompañados de neuralgia. Las lesiones consisten en vesículas pequeñas agrupadas que pueden aparecer en cualquier parte, pero con mayor frecuencia en el borde bermellón de los labios (fig. 6.14 y eFig. 6-60), el cuerpo del pene, los labios, la piel perianal y las nalgas (eFigs. 6-61 y 6-62). Cualquier erosión de la región genital quizá se deba a herpes simple. Los ganglios linfáticos regionales tal vez se encuentren tumefactos y sensibles. Las lesiones suelen formar costras y cicatrizar en una semana. Los pacientes inmunodeprimidos tienen variantes inusuales que incluyen herpes verrugoso o nodular en sitios de afectación comunes.

B. Datos de laboratorio

Las lesiones por herpes simple deben diferenciarse de chancroide, sífilis, piodermia o traumatismo. Las pruebas de anticuerpo inmunofluorescente directo en portaobjetos proporcionan un diagnóstico sensible y rápido. También es útil el cultivo viral. En el diagnóstico de una úlcera genital aguda, no se utilizan pruebas serológicas para herpes. Sin embargo, la serología específica de HSV-2 mediante los análisis de inmunotransferencia (Western blot) o de enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA, enzyme linked immunosorbent assay) permiten establecer qué personas se encuentran infectadas con HSV y tienen potencial infeccioso. Este estudio es muy conveniente en parejas en las cuales sólo un compañero refiere antecedente de herpes genital.

Complicaciones

Las complicaciones incluyen piodermia, eccema y panadizo herpéticos (eFig. 6-63), herpes de los gladiadores (herpes epidémico en luchadores transmitido por contacto), proctitis, esofagitis, infección neonatal, queratitis y encefalitis.

Tratamiento

A. Tratamiento sistémico

Se dispone de tres fármacos sistémicos para el tratamiento de infecciones herpéticas: aciclovir, valaciclovir (su análogo con valina) y famciclovir. Los tres fármacos son muy eficaces y, cuando se utilizan de manera apropiada, carecen casi de toxicidad. Sólo aciclovir puede administrarse por vía intravenosa. Con excepción del herpes bucolabial grave, en pacientes inmunocompetentes sólo se trata la enfermedad genital. En los primeros episodios clínicos de herpes simple, la dosis de aciclovir es de 400 mg por VO, cinco veces al día (u 800 mg cada 8 h); la de valaciclovir, 1 000 mg cada 12 h, y la de famciclovir, 250 mg tres veces al día. La duración del tratamiento es de siete a 10 días, según la gravedad del brote.

Casi todos los casos de herpes recurrente son leves y no se necesitan medidas terapéuticas. Además, la farmacoterapia contra el HSV recurrente tiene un beneficio escaso; en estudios se observó una reducción promedio de los brotes de sólo 12 a 24 h. Para que surta efecto el tratamiento, el paciente debe iniciarlo en cuanto aparece el primer signo de recurrencia. Si se desea controlar los brotes de herpes genital recurrente, esto puede llevarse a cabo con tres días de valaciclovir, 500 mg dos veces al día, o cinco días de aciclovir, 200 mg cinco veces al día, o cinco días de famciclovir, 125 mg cada 12 h. El valaciclovir, 2 g dos veces al día un solo día, o el famciclovir, 1 g una o dos veces en un día, son otros tratamientos breves que ofrecen la misma eficacia y pueden detener las recurrencias inminentes, tanto de herpes bucolabial como genital. La adición de un corticoesteroide tópico potente tres veces al día reduce la duración, el tamaño y el dolor del herpes bucolabial tratado con un fármaco antiviral por vía oral.

En individuos con recurrencias frecuentes o graves, es muy eficaz el tratamiento supresor para controlar la enfermedad; reduce los brotes en 85% y disminuye la diseminación viral en >90%. Esto da por resultado una reducción del riesgo de transmisión de casi 50%. Las dosis supresoras que se recomiendan, administradas de manera continua, son: 400 mg de aciclovir dos veces al día, 500 mg de valaciclovir una vez al día, o 125 a 250 mg de famciclovir dos veces al día. Al parecer, la supresión a largo plazo es muy segura y después de cinco a siete años una proporción importante de los pacientes puede interrumpir el tratamiento.

En algunos estudios se ha comprobado que el uso de preservativos de látex y la educación del paciente son eficaces para reducir la transmisión del herpes genital, pero en otros estudios, no. No hay una intervención única o combinada que evite en absoluto la transmisión. Las pantallas solares son complementos útiles para evitar las recurrencias de HSV-1 inducido por el sol. El antiviral preventivo se debe comenzar 24 h antes de la exposición a la luz ultravioleta, la cirugía dental o la cirugía estética bucolabial.

B. Medidas locales

En general, el tratamiento tópico tiene una eficacia limitada y por lo general no se recomienda porque la evidencia muestra que sólo reduce en poca medida el tiempo de cicatrización de la piel.

Pronóstico

Además de las complicaciones descritas, los episodios recurrentes duran varios días y los pacientes se recuperan sin secuelas.

HERPES ZOSTER

Generalidades

El herpes zoster es un exantema vesicular agudo, causado por el virus de la varicela zoster; generalmente aparece en adultos y la incidencia aumenta conforme avanza la edad. Con raras excepciones, los pacientes sólo sufren un episodio. En tanto que el herpes zoster que se presenta en un dermatoma es lo común, una enfermedad generalizada despierta la sospecha de un trastorno relacionado con inmunodepresión, como infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Los individuos con VIH tienen una probabilidad 20 veces mayor de presentar herpes zoster, a menudo antes de que surjan otras manifestaciones clínicas de la enfermedad por VIH. Debe considerarse el antecedente de factores de riesgo de este virus y, si se considera conveniente, deben hacerse estudios del mismo, en especial en individuos con herpes zoster menores de 55 años de edad.

Manifestaciones clínicas

Por lo general, el exantema es precedido 48 h o más por dolor que puede persistir, y en realidad aumentar de intensidad, una vez que desaparecen las lesiones. Estas últimas consisten en vesículas agrupadas, tensas, profundas y distribuidas de modo unilateral a lo largo de un dermatoma (fig. 6-15) (eFig. 6-64). Las distribuciones más frecuentes son en el tronco o la cara. Es posible observar hasta 20 lesiones fuera de los dermatomas afectados, incluso en personas con buena respuesta inmunitaria. Los ganglios linfáticos regionales quizá se encuentren sensibles y tumefactos.

Diagnóstico diferencial

En vista que la dermatitis por roble y hiedra venenosos puede aparecer de manera unilateral, en ocasiones ésta debe diferenciarse del herpes zoster (eFig. 6-65). La dermatitis por contacto alérgica es pruriginosa; el zoster, doloroso. Es necesario diferenciar este último de las lesiones por herpes simple, que a veces aparecen con distribución sobre un dermatoma. Cuando no se cuenta con un diagnóstico claro, deben prescribirse dosis de los antivirales apropiados contra herpes zoster. La afectación facial quizá semeje en un inicio erisipelas, pero el herpes zoster es unilateral y presenta vesículas después de 24 a 48 h. Según el dermatoma afectado, el dolor del herpes zoster en la fase preeruptiva puede hacer que el clínico se plantee el diagnóstico de migraña, infarto del miocardio, cuadro abdominal agudo, hernia de disco y otras entidades.

Complicaciones

El herpes zoster sacro puede acompañarse de disfunción vesical e intestinal. Pueden presentarse la neuralgia persistente, la anestesia o la cicatrización del área afectada, parálisis facial o de otros nervios y encefalitis. La neuralgia posherpética es más frecuente después de la afectación del nervio trigémino y en individuos mayores de 55 años de edad. El tratamiento antiviral oportuno (en el transcurso de 72 h del inicio) y enérgico, reduce la gravedad y la duración de la neuralgia posherpética. El herpes zoster oftálmico (V1) puede causar deterioro visual.

Prevención

Se cuenta con una vacuna eficaz a base de partículas vivas de herpes zoster (Zostavax) y se recomienda su uso para impedir el herpes zoster y la neuralgia posherpética. Su uso ha sido aprobado para personas >50 años y se le recomienda en pacientes de 60 años y mayores, incluso entre quienes han tenido zoster.

Tratamiento

Medidas generales

La administración de antivirales en términos de 72 h de haber aparecido la erupción, disminuye la duración y la intensidad del herpes zoster agudo. El tratamiento de ese tipo también aminora la neuralgia posherpética, y las personas que están expuestas al peligro de presentar tal complicación deben ser tratadas (es decir, personas >50 años y las que muestran una erupción fuera del tronco). Además, los enfermos más jóvenes con dolor agudo moderado a intenso suelen beneficiarse con el tratamiento antiviral, el cual puede incluir aciclovir por VO, 800 mg cinco veces al día; famciclovir, 500 mg, tres veces al día; o valaciclovir, 1 g también tres veces al día, todos ellos durante siete días (cap. 32). Los fármacos de elección corresponden a los usados tres veces al día por su mayor biodisponibilidad y facilidad del régimen de dosificación. Es indispensable que los pacientes se encuentren bien hidratados. La dosis del antiviral debe ajustarse según la función renal, de la forma recomendada. En el tratamiento del dolor inicial intenso, tal vez sean importantes los bloqueos nerviosos. Es vital la consulta oftalmológica cuando está afectada la primera rama del nervio trigémino, incluso si el paciente no tiene síntomas oculares.

Son eficaces los corticoesteroides sistémicos para disminuir el dolor agudo, mejorar la calidad de vida y regresar a los pacientes con mayor rapidez a sus actividades normales. No aumentan el riesgo de diseminación en hospedadores inmunocompetentes. Cuando no está contraindicado, debe considerarse un ciclo de prednisona durante tres semanas con disminución gradual de la dosis, comenzando con 60 mg/día, por su beneficio complementario en individuos con capacidad inmunitaria. Los corticoesteroides orales no reducen la prevalencia, la gravedad o la duración de la neuralgia posherpética más de lo que se logra con el tratamiento antiviral eficaz. Se necesita obtener analgesia adecuada, incluyendo opioides, antidepresivos tricíclicos y gabapentina, según sea necesario, desde el comienzo del dolor causado por el zoster.

Dada la seguridad y la eficacia de los antivirales disponibles hoy en día, casi todos los pacientes inmunodeprimidos con herpes zoster están en situación de recibir tratamiento antiviral. El régimen posológico es el mencionado antes, pero el tratamiento debe continuarse hasta que las lesiones formen costras en su totalidad y estén cicatrizadas, o casi (hasta dos semanas). En enfermos con inmunodepresión, no deben suministrarse corticoesteroides, pues se aumenta el riesgo de diseminación. Cuando la enfermedad progresa, a veces es indispensable el tratamiento por vía IV con aciclovir, 10 mg/kg, tres veces al día. Si después de tres a cuatro días se obtuvo una buena respuesta con el tratamiento intravenoso, puede sustituirse la terapia por la VO. Los efectos secundarios incluyen disminución de la función renal por cristalización, náusea, vómito y dolor abdominal.

Para el tratamiento de infecciones por virus de varicela-zoster resistentes a aciclovir está indicado el foscarnet, administrado en dosis de 40 mg/kg, dos o tres veces al día, por vía intravenosa.

B. Medidas locales

La calamina o las compresas con sales de aluminio pueden ser útiles para secar lesiones que exudan.

C. Tratamiento de la neuralgia posherpética

La medida más eficaz consiste en prevenir el herpes zoster con la vacunación de quienes tienen riesgo de sufrirlo y en proporcionar el tratamiento antiviral oportuno e intensivo, una vez que aparece la enfermedad. Cuando se establece la neuralgia posherpética, ésta puede tratarse con ungüento de capsaicina, 0.025 a 0.075%, o parches locales de lidocaína. La neuralgia posherpética crónica puede aliviarse con bloqueos regionales (ganglio estrellado, epidural, infiltración local o nervios periféricos) con la adición de corticoesteroides, o sin ellos, a las inyecciones. Más allá de los analgésicos sencillos, la farmacoterapia de primera línea comprende los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina, a razón de 25 a 75 mg en una sola dosis nocturna ingerida. Para obtener alivio adicional del dolor, se pueden añadir gabapentina, hasta llegar a 3 600 mg ingeridos diariamente (comenzar con 300 mg por VO tres veces al día), o duloxetina, en dosis diaria incluso de 60 a 120 mg (comenzar con 30 a 60 mg ingeridos diariamente). Puede ser apropiado el uso de opioides de larga acción. Es necesario pensar en la posibilidad de referir al paciente a una clínica de tratamiento del dolor en casos moderados a graves o cuando las medidas terapéuticas mencionadas no surten efecto.

Pronóstico

Las lesiones persisten dos a tres semanas y no suelen recurrir. La afectación motora en 2 a 3% de los pacientes puede originar parálisis transitoria.

VIRUELA Y VARIOLOVACUNA

Generalidades

La gran preocupación porque se usara el virus de la viruela como un arma para el bioterrorismo hizo que se introdujera de nuevo la vacunación en algunos segmentos de la población (socorristas, policías, bomberos y personal de protección civil, y fuerzas militares).

Manifestaciones clínicas

El período de incubación de la viruela es de 12 días, en promedio (7 a 17 días). El pródromo comienza con fiebre alta, repentina, cefaleas intensas y dorsalgia. En esta fase, la persona infectada presenta una imagen de enfermedad intensa. La fase infecciosa comienza con el brote de un exantema, y uno a dos días después surge una erupción cutánea. Las lesiones inicialmente son máculas que evolucionan hasta formar pápulas, después pústulas, y por último, en un lapso de 14 a 18 días, costras. Se localizan preferentemente en la cara y el extremo de las extremidades. En primer lugar el ataque se localiza en la cara y en las extremidades escapulares, después en la pélvicas y el tronco, y muestra una evolución completa en término de una semana. Las lesiones son relativamente monomórficas, especialmente en cada región anatómica.

La inoculación con el virus de variolovacuna ocasiona una lesión papulosa en un lapso de dos a tres días, que evoluciona hasta transformarse en una pápula umbilicada para el día cuarto, y una lesión pustulosa al final de la primera semana. Después de esta fase hay un colapso central y surgen costras. Estas últimas finalmente se desprenden, un mes después de la inoculación. Las personas con eccema no deben ser vacunadas ante la gran frecuencia con que surge eccema vaccinatum que pudiera semejarse a las lesiones de la viruela. La variolovacuna es moderadamente contagiosa y las personas con dermatitis atópica y enfermedad de Darier pueden presentar enfermedad generalizada grave por contacto con alguna persona recién vacunada. La variolovacuna generalizada puede ser mortal. La vacunación previa no evita la variolovacuna generalizada, pero las personas vacunadas en épocas anteriores pueden mostrar una forma más benigna de la enfermedad. En personas con alguna inmunodeficiencia sistémica puede surgir variolovacuna progresiva (vaccinia gangrenosa) que evoluciona en el sitio de inoculación primario hasta formar una gran úlcera. En ellas puede causar la muerte.

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar la viruela y la variolovacuna, de la infección por virus de varicela-zóster generalizada o de la forma generalizada del herpes simple. Estas dos últimas infecciones virales no ocasionan un pródromo febril intenso. En "etapas" o "brotes" aparecen lesiones en diversas fases de evolución y en cada sitio anatómico. La varicela por lo común se manifiesta en las dos formas. En la viruela es frecuente que haya múltiples lesiones en palmas y plantas, cuadro que no es común en las infecciones generalizadas de varicela-zóster y herpes simple.

Los métodos diagnósticos de primera línea para diferenciar los virus de varicela-zoster, VSH, variolovacuna y viruela, son los anticuerpos fluorescentes directos, y se incluyen VSH y el virus de varicela-zóster. Mientras no se confirme el diagnóstico, está indicado el aislamiento estricto del paciente. En laboratorios especializados se realizan métodos similares de fluorescencia para identificar la viruela.

Tratamiento

No se cuenta con un tratamiento antiviral probado y específico contra la variolovacuna o la viruela. Se utiliza el concentrado inmunoglobulínico de la variolovacuna para tratar el eccema vaccinatum y la variolovacuna o vaccinia progresiva. El cidofovir pudiera mostrar moderada actividad contra los poxvirus en cuestión.

PONFÓLICE; ECCEMA VESICULOAMPOLLOSO DE LAS MANOS (antes denominado dishidrosis, eccema dishidrótico)

Generalidades

El cuadro que exponemos es una forma muy frecuente de dermatitis de las manos, y se le ha llamado preferentemente ponfólice (del griego "burbuja") o dermatitis vesicoampollosa de palmas y plantas. En promedio, la mitad de los pacientes tiene antecedentes atópicos y muchos señalan exacerbaciones durante lapsos de estrés. Los individuos con dermatitis muy difundida de cualquier causa pueden presentar erupciones similares a ponfólice, como parte de una respuesta de autoeccematización.

Manifestaciones clínicas

Aparecen pequeñas vesículas transparentes en la piel de las caras laterales de los dedos de las manos y en las palmas (figura 6-16) (eFig. 6-51), o en las plantas del pie. Su aspecto se asemeja a los granos de tapioca. Pueden acompañarse de prurito intenso. Más adelante, las vesículas se secan y la zona se torna exfoliativa y con grietas.

Diagnóstico diferencial

La maniobra inicial incluye "descabezar" las vesículas y examinar el tejido eliminado, con una preparación de KOH, y se detectarán hifas en casos de tiña ampollosa. Es importante explorar siempre los pies de una persona con una erupción en las manos, porque quienes tienen tiña inflamatoria de los pies pueden mostrar autoeccematización vesicular de las palmas. Los antiinflamatorios no esteroideos (NSAIDs; non steroidal anti-inflammatory drugs), pueden producir una erupción muy semejante a la de la dishidrosis de las manos.

Prevención

No se conoce forma alguna de impedir los ataques si el problema es idiopático. En promedio, 33 a 50% de los pacientes con dermatitis vesicoampollosa de las manos tienen un alergeno importante por contacto y en particular el níquel. La prueba del parche y evitar los alergenos identificados, pueden producir mejoría.

Tratamiento

Los corticoesteroides tópicos y sistémicos ayudan de manera notable a algunos pacientes. Ya que es un trastorno crónico, la administración sistémica de corticoesteroides no suele ser conveniente. Los corticoesteroides tópicos de alta potencia administrados al inicio de las manifestaciones, en ocasiones ayudan a suprimir la exacerbación y mejorar el prurito. Estos fármacos tópicos también son importantes en la atención de la descamación y el agrietamiento observados luego de la fase vesicular. Es esencial que los pacientes eviten cualquier elemento que irrite la piel; tienen que usar guantes de algodón dentro de guantes de vinilo cuando lavan trastes o en otras labores húmedas, utilizar cepillos de mango grande en lugar de esponjas y emplear una crema para las manos después de lavárselas. Los enfermos responden al tratamiento con soralenos más luz ultravioleta A (PUVA, psoralen with ultraviolet A light) y a la inyección de toxina botulínica en las palmas de las manos igual que en la hiperhidrosis.

Pronóstico

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad es un inconveniente. En algunos, el eccema vesiculoampolloso de las manos puede ser incapacitante.

PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA

Generalidades

La porfiria cutánea tardía es el tipo más frecuente de porfiria. Los casos son esporádicos o hereditarios. La enfermedad se relaciona con el consumo de algunos fármacos (p. ej., estrógenos) y enfermedad hepática por alcoholismo hemocromatosis o hepatitis C.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Los pacientes se quejan de vesiculación indolora y fragilidad de la piel de la superficie dorsal de las manos (fig. 6-17). Son frecuentes la hipertricosis y la hiperpigmentación faciales.

B. Datos de laboratorio

Se incrementan las uroporfirinas urinarias dos a cinco veces más que las coproporfirinas. Algunos sujetos también tienen pruebas de función hepática alteradas, datos de infección por hepatitis C, aumento de los depósitos hepáticos de hierro y mutaciones en el gen de hemocromatosis.

Diagnóstico diferencial

Es posible observar lesiones en la piel idénticas a las de la porfiria cutánea tardía en individuos con diálisis y en quienes toman algunos fármacos (tetraciclinas, voriconazol y antiinflamatorios no esteroideos, en especial naproxeno). En esta llamada seudoporfiria, son idénticos los resultados de la biopsia a los relacionados con la porfiria cutánea tardía, pero son normales las porfirinas urinarias.

Prevención

Es indispensable proteger contra el sol cubriéndose con ropa. Aunque las lesiones son originadas por exposición al sol, la longitud de onda de la luz que las estimula está fuera de la que absorben los filtros solares.

Tratamiento

La interrupción de todos los fármacos estimulantes y la disminución importante o la supresión del consumo de alcohol, pueden proporcionar mejoría. La flebotomía sin el suministro de los complementos de hierro por VO, una unidad cada dos a cuatro semanas, ofrece mejoría gradual. Los antipalúdicos en dosis muy bajas (200 mg de hidroxicloroquina dos veces a la semana), solos o combinados con flebotomía, aumentan la excreción de porfirinas y mejoran la enfermedad de la piel. El deferasirox, un quelante de hierro, también mejora la porfiria cutánea tardía. El tratamiento se continúa hasta que el paciente no tiene síntomas. Pueden vigilarse las porfirinas urinarias.

Pronóstico

Casi todos los enfermos mejoran con el tratamiento. Tal vez aparezcan lesiones esclerodermoides en la piel del tronco, el cuero cabelludo y la cara.

DERMATITIS HERPETIFORME

Ésta es una entidad patológica poco frecuente que se manifiesta por pápulas, vesículas y papulovesículas pruriginosas, sobre todo en codos, rodillas, nalgas, nuca y cuero cabelludo (eFigs. 6-66 y 6-67). Al parecer, su prevalencia es más alta en el Norte de Europa y se acompaña de antígenos HLA, -B8, -DR3 y -DQ2. Los datos histopatológicos son distintivos y los anticuerpos circulantes a la transglutaminasa hística están presentes en 90% de los casos. Los NSAID pueden provocar recidivas. Los pacientes tienen enteropatía por sensibilidad al gluten, pero en la mayor parte de los casos ésta es subclínica. Sin embargo, el trastorno es consecuencia del consumo de gluten; se ha demostrado que la supresión estricta y prolongada de este alimento de las comidas disminuye las dosis de dapsona (por lo general, 100 a 200 mg/día) indispensable para controlar la enfermedad e incluso puede evitar la necesidad de tratamiento farmacológico. Los individuos con dermatitis herpetiforme corren un riesgo mayor de padecer linfoma gastrointestinal, pero el peligro se reduce con un régimen alimentario sin gluten.

LESIONES EXUDATIVAS O COSTROSAS

IMPÉTIGO

Generalidades

El impétigo es una infección contagiosa y autoinoculable de la piel causada por estafilococos o estreptococos.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

Las lesiones consisten en máculas, vesículas, ampollas, pústulas y costras gomosas de color miel que cuando se quitan, dejan áreas desolladas de color rojizo (fig. 6-18). Se afectan con mayor frecuencia la cara y otras partes expuestas. El ectima es una modalidad más profunda de impétigo generada por estafilococos o estreptococos, con ulceraciones y cicatrización (eFig. 6-68). Ocurre a menudo en las extremidades.

B. Datos de laboratorio

Se confirma el diagnóstico con tinción de Gram y cultivo. En climas templados casi todos los casos se vinculan con infección por S. aureus. Las especies de Streptococcus son las causas más frecuentes de infecciones en el trópico.

Diagnóstico diferencial

Los principales diagnósticos diferenciales son dermatitis alérgica aguda por contacto (efig. 6-69) y herpes simple. Los datos de la anamnesis o la distribución lineal de las lesiones suelen sugerir el diagnóstico de dermatitis por contacto, y el cultivo debe ser negativo para estafilococos y estreptococos. La infección por herpes simple casi siempre se manifiesta con vesículas agrupadas o erosiones aisladas y puede acompañarse de antecedentes de recurrencia. Los cultivos virales son positivos.

Tratamiento

Los remojos y los frotamientos pueden ser favorables, sobre todo para descubrir cúmulos de pus bajo costras gruesas. Las opciones de tratamiento de primera línea es con agentes tópicos como bacitracina, mupirocina o retapamulina en infecciones limitadas a pequeñas zonas. En casos diseminados están indicados los antibióticos sistémicos. La cefalexina, en dosis de 250 mg cada 6 h, suele ser eficaz. La doxiciclina, 100 mg cada 12 h, es una alternativa razonable. El Staphylococcus aureus extrahospitalario resistente a la meticilina (CA-MRSA) puede causar impétigo; el S. aureus resistente a meticilina (MRSA) se combate al principio con doxiciclina o trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ). Cerca de 50% de los casos de CA-MRSA es resistente a las quinolonas. La recurrencia de impétigo se vincula con el estado de portador nasal de S. aureus, lo cual se trata con rifampicina, 600 mg/día durante cinco días. La mupirocina intranasal en ungüento dos veces al día durante cinco días elimina el estado de portador de 40% de las cepas de S. aureus resistente a la meticilina. Los baños de lejía (un cuarto a media taza por 20 L de agua durante 15 min, tres a cinco veces por semana) para todos los miembros de la familia y el uso de blanqueador casero diluido para limpiar las regaderas y otras superficies del baño, pueden ayudar a disminuir la diseminación. No deben compartirse las toallas si hay un caso de impétigo en el hogar.

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