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Los tumores del intestino delgado son raros. En Estados Unidos la incidencia es de 9 410 casos y 1 260 defunciones por año.1 El intestino delgado representa 90% de toda la superficie del tubo digestivo, y a pesar de ello las neoplasias que se desarrollan son 3% para el tubo digestivo y 0.6% en general.2 Varias teorías postulan que el microambiente especializado del intestino delgado es el factor que justifica esta baja incidencia, el bolo diluido disminuye la irritación a la mucosa y un tránsito intestinal más intenso evita una mayor exposición a los carcinógenos. La edad de presentación es a los 65 años (una década antes para el linfoma); la afección se presenta con mayor frecuencia en hombres, y por etapas clínicas puede ser 31% localizado, 35% regional y 27% metastásico, con promedio de supervivencia a cinco años de 65.5%.3
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Diferentes tipos de tumores crecen en el intestino delgado, de los cuales los benignos son adenomas, leiomiomas, lipomas y hamartomas, mientras que los malignos son adenocarcinomas, tumores carcinoides, sarcomas y linfomas.
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Factores de riesgo y patología
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Se desconoce la etiología en la mayoría de estos tumores, sin embargo, hay varios factores que predisponen su desarrollo. Los adenocarcinomas se originan de adenomas en un proceso muy similar al observado en el cáncer colorrectal, y el riesgo se incrementa con adenomas vellosos.4,5 Los síndromes hereditarios, como el no polipósico, elevan entre 5 y 10% el riesgo para adenocarcinoma en intestino, en tanto que el síndrome de Peutz-Jeghers predispone a múltiples hamartomas con riesgo a degeneración maligna; la poliposis adenomatosa familiar incrementa en 70% el riesgo para pólipos duodenales con una degeneración maligna entre 5 y 7%, sin descartar los tumores desmoides en mesenterio o intestino. La enfermedad de Crohn incrementa el riesgo para adenocarcinoma y el linfoma se ha observado en pacientes con inmunodeficiencias crónicas o enfermedades autoinmunitarias, como la enfermedad celiaca.6
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La localización de los tumores puede ser en diferentes segmentos (duodeno, yeyuno e íleon), sin embargo, hay algunos subtipos que muestran cierta preferencia: el adenocarcinoma es más común en el duodeno y los tumores carcinoides en el íleon, mientras que los sarcomas y linfomas se desarrollan en la totalidad del intestino.
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De manera típica, los tumores carcinoides se observan como nódulos firmes intramucosos o submucosos que al corte exhiben una superficie amarilla por el alto contenido lipídico; tienden a infiltrar la pared intestinal con extensión hasta la serosa, y por consecuencia engrosan y acortan el mesenterio; al microscopio se observan nidos sólidos de células pequeñas uniformes con núcleos ovales o redondos con importante reacción desmoplásica.7,8 Las características histopatológicas de linfomas y sarcomas se tratan en otros capítulos.
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Manifestaciones clínicas
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El síntoma más frecuente es el dolor abdominal (entre 44 y 90% de los pacientes), que ...