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Los sarcomas de la mama comprenden un grupo heterogéneo de tumores malignos que se origina en los elementos mesenquimáticos interlobulillares e intralobulillares que constituyen el estroma de soporte de la mama. La variedad de células presentes en estos tejidos, como las células adiposas, musculares o endoteliales, explica la heterogeneidad de los tipos histológicos encontrados.1 Desde el punto de vista histológico son idénticos a los tumores de tejidos blandos localizados en otros sitios anatómicos y por definición carecen de un componente epitelial neoplásico. En la mama pueden ocurrir todos los subtipos histológicos de sarcomas. Desde el punto de vista histológico, se clasifican en función de los tejidos adultos a los que más se parecen. Los subtipos histológicos más frecuentes son el histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma osteógeno y condrosarcoma; todos comparten algunas características clínicas y patológicas. Algunos subtipos histológicos como el angiosarcoma de novo, el angiosarcoma posradiación y la fibromatosis tienen características clinicopatológicas que difieren mucho de las del grupo antes mencionado.2
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Los sarcomas de mama son poco frecuentes; representan menos del 1% de todos los tumores malignos de la mama y menos del 5% de los sarcomas de todas las localizaciones. Esto hace que la mayor parte de la información sobre sarcomas mamarios sea escasa y se limite a pocos estudios retrospectivos y reportes de casos. La incidencia puede incrementarse en los siguientes años como resultado del aumento en el uso de la radioterapia como parte del tratamiento conservador de la mama.3,4 La patogenia de la mayoría de los sarcomas se desconoce. Muchos sarcomas mamarios pueden originarse de novo o después de un tratamiento con radioterapia por cáncer de mama, que representa el factor de riesgo más importante.5,6 Otro factor de riesgo importantes es el linfedema crónico. Los sarcomas forman parte del síndrome de Li-Fraumeni; por consiguiente, los pacientes que son portadores de la mutación del gen p-53 pueden desarrollar sarcomas de la mama. La exposición al cloruro de vinilo y los implantes artificiales son factores de riesgo debatibles. Los sarcomas inducidos por radiación (SRI) se presentan después de un extenso periodo de tiempo y no han sido definidos de forma clara. Por lo general, los criterios aceptados para el diagnóstico de SRI propuestos por Cahan y modificados por Arlen y colaboradores son:7,8
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La existencia de tratamiento previo con radioterapia, al menos tres años antes del desarrollo del sarcoma
Que el sarcoma se origine dentro del campo de radioterapia
La existencia de características histológicas diferentes entre el sarcoma y el tumor primario que requirió radioterapia
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No obstante, la unidad de sarcomas del Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) sugiere que un periodo de latencia de seis meses es suficiente para confirmar el diagnóstico de SRI.9
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Yap y colaboradores evaluaron el efecto de la radioterapia en el desarrollo de sarcomas en pacientes con cáncer ...